Aus der Universitätsklinik für Hals-, Nasen-, Ohren-Heilkunde und Kopf- und Halschirurgie am St. Elisabeth Hospital Bochum — Universitätsklink der Ruhr-Universität Bochum — Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Henning Hildmann Untersuchung zur Häufigkeit von Hörstörungen bei Früh- und Neugeborenen mit erhöhtem Risiko für Schwerhörigkeit Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin einer Hohen Medizinischen Fakultät der Ruhr-Universität Bochum vorgelegt von Holger Kriszio aus Recklinghausen 2004 Dekan: Prof. Dr. med. G. Muhr Referent: Prof. Dr. med. Dr. h.c. H. Hildmann Korreferent: PD Dr. med. V. Stephan Tag der mündlichen Prüfung: 9. November 2004 —3— Meiner Mutter —4— 1. Einleitung Bedeutung des Hör-Screenings 6 2. Das menschliche Gehör 9 2.1 Anatomie 9 2.2 Physiologie 13 2.3 Neuroanatomie 16 2.4 Neuronale Plastizität 17 3. Hörscreening 20 3.1 Otoakustische Emissionen 21 3.2 Auditorisch evozierte Potentiale 22 3.3 Hörscreening bei Neugeborenen und Säuglingen 23 4. Methoden 32 4.1 Auswahl der Patienten 32 4.2 Untersuchungsablauf 32 4.2.1.1 Ableitung auditorisch evozierter Potentiale 33 4.2.1.2 Auswertkriterien 34 4.2.2.1 Messung der TEOAE 35 4.2.2.2 Auswertkriterien für die TEAOE 36 4.2.3 Subjektive Audiometrie 37 4.3 Kontrolluntersuchung — Follow-up 39 4.4 Datenerfassung und Auswertung 39 5. Vorstellung der Patienten 40 6. Ergebnisse 43 6.1 Ergebnisse der Gruppe I, 23.–25. Schwangerschaftswoche 43 6.2 Ergebnisse der Gruppe II, 26.–27. Schwangerschaftswoche 49 6.3 Ergebnisse der Gruppe III, 28.–31. Schwangerschaftswoche 54 6.4 Ergebnisse der Gruppe IV, 32.–36. Schwangerschaftswoche 61 6.5 Ergebnisse der Gruppe V, ab 37. Schwangerschaftswoche 68 6.6 Zusammenfassung und Beurteilung der Ergebnisse 80 7. Diskussion 83 8. Zusammenfasung 91 9. Literatur 93 10. Anhang 100 11. Danksagung 107 12. Lebenslauf 108 —5— 1. Einleitung Bedeutung des Hör-Screenings Hören — Sprechen, Verstehen und verstanden werden sind nicht voneinander zu trennen, so beinhaltet der Sinn Hören nicht nur eine Umweltwahrnehmung, sondern besitzt neben sensorischen auch kommunikative und soziale Komponenten, die es im allgemeinen erst ermöglichen mit der Umwelt und im besonderen mit den Mitmenschen in Wechselbeziehung zu treten. Fehlt diese Möglichkeit, ist das Kind auch in seiner psychosozialen Entwicklung eingeschränkt. Hörgeschädigte Kinder, Kinder die Lautsprache nicht spontan erwerben können, haben nicht die gleichen Bildungschancen wie ihre normalhörenden Altersgenossen, denn: Ein hörgeschädigtes Kind ist früher hörmüde, weil Horchen und Lauschen anstrengend sind. Es wird verhaltensauffällig, weil es nicht alles versteht und häufig nicht verstanden wird. In der Regel spricht das Kind nicht, später oder schlechter (weniger — undeutlicher) als andere Kinder, weil Sprache nur entwickelt werden kann, wenn der Säugling gut hört [31]. So verweist KLINKE auf die phonetische Ähnlichkeit von Wörtern wie „stumm“ und „dumm“, oder „deaf“ und „doof“. Das mag zunächst erschrecken, doch etymologisch ist das Wort „doof“ die niederdeutsche Entsprechung des hochdeutschen Wortes „taub“. Der Taube wird als so verständnislos wie ein Dummer dargestellt [44, 45]. Die Sprachentwicklung ist einer der bedeutendsten Indikatoren für die kognitiven Fähigkeiten in der Kindheit. Eine potentielle Verzögerung der sprachlichen Fähigkeiten kann in einem mittel- bis hochgradigen Hörverlust begründet sein. Je frühzeitiger es möglich ist, diesen Hörverlust zu diagnostizieren und zu therapieren, um so besser wird die Prognose sowohl für die Sprachentwicklung und spätere Bildungschancen als auch für die Teilnahme am sozialen Leben ausfallen [85]. Um den Lautspracherwerb für das hörgeschädigte Kind zu ermöglichen, ist eine frühestmögliche Diagnostik und ggf. technische Versorgung des Kindes zwingend notwendig. Dem resthörigen Kind anstelle von Lautsprache eine Form von Gebärdensprache anzubieten – sei es auch in Form eines bilingualen Ansatzes, wie er z. B. in Schweden verfolgt wird — führt zwangsläufig zu einer lebenslangen Apartheid, da die, für das Wahrnehmen und Verstehen von Lautsprache unbedingt erforderliche, Ausbildung und Vernetzung neuronaler Strukturen durch das Ausbleiben entsprechender Reize nicht stattfinden kann [51]. —6— Wenn auch die Entwicklung des Corti-Organs bereits mit der 22. Schwangerschaftswoche vollständig zu sein scheint und die Nervenzellteilung im zentralen Hörsystem mit dem achten Schwangerschaftsmonat abgeschlossen ist, das reife Neugeborene also bereits intrauterine Hörerfahrung gesammelt hat, finden wichtige Prozesse, vor allem in der Reifung der Hörbahn erst postnatal statt. Abgeschlossen ist diese Entwicklung zum Ende des zehnten Lebensmonats, wobei die der Schwerpunkt in den ersten drei Lebensmonaten liegt [26]. Untersuchungen haben gezeigt, daß Zahl und Größe der Synapsen die Funktionsfähigkeit der Hörbahn bestimmen. Die Synapsen unterliegen einem dynamischen Umbau und werden erst durch Gebrauch stabilisiert. Durch akustische Stimuli hervorgerufene elektrische Reize bewirken eine Festigung der Synapsen in der Hörbahn. Nicht benötigte Verbindungen werden wieder abgebaut. Auch wenn sich die endgültige Markscheidenreifung im Zentralnervensystem noch bis in das fünfte Lebensjahr hinein fortsetzt, ist zu beachten, daß nur solche Verbindungen ausreifen können, die bis zu diesem Zeitpunkt bereits angelegt sind [26]. Inwieweit die Aktivierung von Synapsen von den Stimuli abhängig ist, zeigte KEILMANN. Sie untersucht die Expression des c-Fos-Transkriptionsfaktors, einem sensitiven Marker für die Aktivierung einzelner Neurone, bei schalldeprivierten Ratten. Die Ergebnisse zeigten, das die c-Fos-Expression bei den deprivierten Tieren deutlich herabgesetzt war, innerhalb der Hörbahn besonders ausgeprägt bei den Ncll. cochlearis und dem Colliculus inferior. Die Veränderungen sind, soweit die Deprivation zeitlich auf einen bestimmten Zeitraum begrenzt geblieben ist, bei Aufhebung der Deprivation reversibel. Übertragen auf den Menschen geht man von einem Zeitfenster aus, in dem deprivationsbedingte Störungen in der Hörbahnreifung reversibel sind, das sich über die ersten sechs Lebensmonate erstreckt [38]. Unter Frühgeborenen treten, verglichen mit der übrigen Bevölkerung, funktionale und Entwicklungsstörungen sehr viel häufiger auf [21]. Es ist unstrittig, daß unter den Frühgeborenen gerade die Patienten mit komplizierten Verläufen ein besonders großes Risiko für das Auftreten einer Hörstörung tragen. Zusätzlich zur körperlichen Unreife kommen bei ihnen Asphyxien, Hypoxien, Ischämien, kritisch erhöhte Bilirubin-Spiegel, kongenitale oder erworbene Infektionen, Septikämien und Medikation mit ototoxischen Pharmaka (z.B. Aminoglykosiden oder Schleifendiuretika) vor. Im besonderen werden diese Faktoren für Hörstörungen mitverantwortlich gemacht [3, 9]. —7— Durch eine frühzeitige Erkennung, möglichst innerhalb der ersten drei Monate, kann die Entwicklung insbesondere bilateral hörgeschädigter Kinder verbessert werden, so daß eine Behandlung, z.B. Versorgung mit Hörgeräten, noch in den ersten sechs Lebensmonaten beginnen kann. Gegenstand dieser Arbeit ist die Frage, mit welcher Methode ein Hör-Screening bei Risikokindern durchgeführt werden sollte, und welche Ergebnisse dabei zu erwarten sind. —8— 2. Das menschliche Gehör 2.1.1 Anatomie Das Ohr als Hörorgan ist paarig angelegt und läßt sich funktionell gesehen in zwei Teile gliedern: Den Schalleitungsapparat, bestehend aus dem äußeren Ohr (Auris externa) und dem Mittelohr (Auris media), sowie den Schallaufnahmeapparat des Innenohres (Auris interna). Demnach unterscheidet man am Ohr anatomisch drei Abschnitte. Zum Innenohr wird weiterhin das Gleichgewichtsorgan gezählt, dessen Funktion hier jedoch nicht dargestellt werden soll. 2.1.1.1 Das äußere Ohr — Auris externa Zum äußeren Ohr werden die Ohrmuschel (Auricula), der äußere Gehörgang (Meatus acusticus externus) und der äußere Anteil des Trommelfells (Membrana tympani) gezählt. Die Ohrmuschel umschließt als Hautfalte trichterförmig die Öffnung des äußeren Gehörgangs. Ihre Form wird durch ein Skelett aus elastischem Knorpel bestimmt. Trotz der Form eines „Schalltrichters“ ist kein Verstärkungseffekt durch die Ohrmuschel zu beobachten. Für das Richtungshören hingegen hat sie eine große Bedeutung, was man bei Ohrmuscheldysplasien beobachten kann. Der äußere Gehörgang beginnt mit dem Porus acusticus externus und verbindet das im Innern des Schädels gelegene Trommelfell mit der Umwelt und dient eintreffenden Schallwellen als Resonanzraum [76]. Der äußere Gehörgang ist beim Erwachsenen ca. 35 mm lang, in der Längsachse von vorn oben nach hinten unten geneigt und im äußeren Drittel vorn und unten durch eine knorpelige Rinne verstärkt, die in das Knorpelskelett der Ohrmuschel übergeht. Ausgekleidet ist der äußere Gehörgang von einem mehrschichtigem verhornendem Plattenepithel. Im Plattenepithel finden sich neben Haarfollikeln und Talgdrüsen noch apokrine tubulöse Knäueldrüsen, die Gll. ceruminosae, die ein gelbes, bakterizides Sekret sezernieren, welches zusammen mit abgeschilferten Epithelzellen das Ohrenschmalz, Cerumen, bildet. Das Cerumen wird kontinuierlich langsam nach außen geleitet, und sorgt so für eine Reinigung des Gehörgangs. Die Grenze vom äußeren Gehörgang zur Paukenhöhle des Mittelohrs bildet das Trommelfell, Membrana tympani. Es handelt sich dabei um eine grau-schimmernde, normalerweise spiegelnd glänzende ca. 0,1 mm starke Membran mit einem Durchmesser von ca. 10 mm, die in einer Rinne der Pars tympanica des Os temporale aufgespannt ist. Man teilt die Fläche des Trommelfells noch in ein kleines spannungsloses Gebiet, die Pars flaccida —9— (Shrapnell-Membran), und ein größeres gespanntes Gebiet, der Pars tensa, auf. Die Grenze der beiden Gebiete wird auf der Trommelfell-Innenseite durch zwei Schleimhautfalten, der Plica mallearis anterior und posterior, gebildet. Das erste Glied in der Schallübertragungskette des Mittelohres bildet der Hammer, Malleus. Der Hammerhandgriff, Manubrium mallei, ist auf ganzer Länge über die Stria mallearis fest mit dem Trommelfell verwachsen, und zieht es wie eine Zeltkuppel in die Paukenhöhle hinein. Am stärksten eingezogen ist das Trommelfell am Trommelfellnabel, Umbo. Diese kegelförmige Konfiguration erzeugt bei Inspektion des Trommelfels im Lichtstrahl des Otoskops den charakteristischen Lichtreflex ventral des Umbo. 2.1.1.2 Das Mittelohr — Auris media Weiterhin dem Schalleitungsapparat zuzurechnen ist das Mittelohr. Zum Mittelohr zählt eine Gruppe pneumatisierter Räume in der Außenseite der Schläfenbeinpyramide, deren zentraler Raum die Paukenhöhle, Cavitas tympanica, ist. Da an dieser Stelle die nur auf die Funktion der Schalleitung eingegangen werden soll, beschränkt sich die Darstellung auf die Paukenhöhle und ihre an der Schalleitung beteiligten Elemente. An der medialen Wand der Paukenhöhle, Paries labyrinthicus, erkennt man durch die basale Windung der Cochlea bedingt eine breite Vorwölbung, das Promontorium. Oberhalb hinter dem Promontoriums verschließt die Steigbügelplatte im ovalen Fenster, Fenestra vestibuli, die Scala vestibuli. Der andere perilymphatische Raum der Cochlea, die Scala tympani, ist gegenüber der Paukenhöhle durch das runde Fenster, Fenestra cochleae, über die Membrana tympani secundaria abgegrenzt. Im unteren Berich kommunizert die Paukenhöhle über die Ohrtrompete, Tuba auditiva, mit dem Epipharynx. Durch diese Verbindung ist die Paukenhöhle belüftet und dem Umgebungsdruck angepaßt, was erst ein einwandfreies Schwingen des Trommelfells ermöglicht. Trommelfell und ovales Fenster sind über eine Kette von drei Gehörknöchelchen, Ossicula auditus, (Hammer – Malleus, Amboß – Incus und Steigbügel – Stapes) schalleitend verbunden. Der Hammer ist über drei Bänder: Ligg. Mallei anterius, laterale und superius in der Paukenhöhle aufgehängt und wie schon oben erwähnt im Bereich des Manubrium mallei über die Stria mallearis fest mit dem Trommelfell verbunden. Der M. tensor tympani setzt am Hammerhals an, und zieht so bei Kontraktion (Innervation über den N. trigeminus) den — 10 — Hammer und das Trommelfell nach medial und drückt so die Stapesplatte in das ovale Fenster. Der Amboß, Incus, ist durch die zwei Bänder Ligg. Incudis posterius und superius mit der Wand der Paukenhöhle verbunden. Das Gelenk zwischen Malleus und Incus ist als Sattelgelenk ausgebildet, und hat durch eine straffe Gelenkkapsel nur eine geringe Bewegungsfreiheit. Der Steigbügel, Stapes, ist mit seiner Basalplatte, Basis stapes, über das Lig. anulare stapedis in das ovale Fenster eingehängt. Von der hinteren Paukenhöhlenwand zieht der M. stapedius zur Stapesspitze. Bei reflektorischer Kontraktion (Innervation über den N. facialis) wird der Stapeskopf entsprechend nach hinten gezogen, die Stapesplatte wird dadurch etwas aus dem ovalen Fenster herausluxiert. Die Kinematik der Übertragungskette verändert sich, was zu einer reduzierten Impedanzanpassung führt. Ausgekleidet ist die Paukenhöhle, einschließlich der Gehörknöchelchen, mit Serosa aus einschichtigem plattem bis kubischem Epithel, das in der Nähe der Tubenmündung zudem noch einen Kinozilienbesatz aufweist. 2.1.1.3 Das Innenohr — Auris interna Der eigentliche Schallaufnahmeapparat befindet sich in der Schnecke, Cochlea, die den vorderen Teil des Labyrinths in der Felsenbeinpyramide bildet. Im hinteren Teil liegen die drei Bogengänge des Vestibularorgans. Das Labyrinth wird differenziert in ein knöchernes und ein membranöses Labyrinth, wobei das knöcherne Labyrinth in seiner Form dem membranösen Labyrinth folgt. Die Kanäle des knöchernen Labyrinths bilden den Perilymphraum, in dem das mit Endolymphe gefüllte membranöse Labyrinth „schwimmt“. Im Gleichgewichtsorgan besteht das knöcherne Labyrinth aus den Canales semicirculares posterior, lateralis und anterior. Die drei Bogengänge, des Gleichgewichtsorgans, Ductus semicirculares posterior, lateralis und anterior, entspringen und münden jeweils in ein gemeisames Volumen, den Utriculus. Er ist über den Ductus utriculosaccularis mit einem zweiten größeren Raum, dem Sacculus, verbunden. Über den Ductus reuniens ist der Sacculus seinerseits mit dem Ductus cochlearis verbunden, so daß ein gemeinsamer Endolymphraum entsteht. Weiterhin geht vom Ductus utriculosaccularis zum Druckausgleich noch der Ductus endolymphaticus ab, der durch den Aquaeductus vestibuli an die Hinterwand des Felsenbeins zieht, und dort in den im Epiduralraum liegenden Saccus endolymphaticus mündet. Beide Vorhofsäckchen, Sacculus und — 11 — Utriculus, sind mit Sinnesfeldern, Maculae, zum Registrieren geradliniger Beschleunigungen ausgestattet. Dagegen dienen die drei Bogengänge der Registrierung von Drehbewegungen. Sacculus und Utriculus liegen in einem gemeinsamen, mit Perilymphe gefüllten Vorhof, dem Vestibulum, in den auch die basale Windung der Cochlea mündet. Das ovale Fenster des Vestibulums zur Paukenhöhle hin, das Fenestra vestibuli, ist durch die Stapesplatte und das Lig. anulare stapedis verschlossen. Die Cochlea bildet das knöcherne Labyrinth des Hörorgans. Sie windet sich in zweieinhalb Umdrehungen um eine knöcherne Achse, den Mediolus, und ist mit Perilymphe gefüllt. In sie zieht der membranöse, mit Endolymphe gefüllte Schneckengang, Ductus cochlearis. Der Mediolus enthält die cochleären Anteile des N. vestibulocochlearis, und steht so mit dem inneren Gehörgang, Meatus acusticus internus, in Verbindung. Der Mediolus gibt, ähnlich der Windungen einer konischen Schraube, eine knöcherne Lamina, Lamina spiralis ossea, in den Perilymphraum der Cochlea ab, an der der häutige Ductus cochlearis aufgehangen ist. Die Lamina spiralis ossea und der Ductus cochlearis teilen so die Cochlea in zwei Etagen. Die obere Etage bildet die Scala vestibuli, die untere die Scala tympani. Die Scala vestibuli mündet im Vestibulum, die Scala tympani endet blind am runden Fenster, Fenestra rotunda, zur Paukenhöhle. Beide Skalen laufen in der Schneckenspitze im Helicotrema zusammen. Zwischen Lamina spiralis ossea und dem an der Außenseite der Cochlea befindlichen Lig. spirale spannen sich zwei Membranen auf, die zusammen den insgesamt dreieckigen Querschnit des Ductus cochlearis bilden. Dabei bildet die Membrana vestibularis (ReißnerMembran) zur Scala vestibuli hin das Dach, und die Membrana tympani (Basilarmembran) zur Scala tympani hin den Boden, der auch das eigentliche Hörorgan, das Corti-Organ, trägt. Im Lig. spirale liegt die Stria vascularis, die die Endolymphe produziert und in den Ductus cochlearis abgibt. Auf der Basilarmembran sitzt das Corti-Organ. Dieses enthält Stützzellen und die mit Stereozilien ausgestatteten Sinneszellen, die Haarzellen. Man unterscheidet eine innere von drei bis fünf äußeren Haarzellreihen, wobei beiden unterschiedliche Funktionen für die Sinneswahrnehmung zukommen. An der Basis der Sinneszellen enden zahlreiche dendritische afferente Nervenfasern von Nervenzellen, deren Perikaryen im Ganglion spirale in der Schneckenachse liegen. Ihre axonalen Fortsätze bündeln sich zum axonalen Teil des VIII. Hirnnervs. Das Corti-Organ wird überdeckt durch die gallertige Tektorialmembran, — 12 — Membrana tectoria. Dabei haben lediglich die Stereozilien der äußeren Haarzellen mit dieser Membran Kontakt, während die inneren Haarzellen sie nicht berühren [76]. 2.1.2 Physiologie 2.1.2.1 Schalleitung Schall gelangt als longitudinale Welle in Form von Luftdruckschwankungen an das Trommelfell. Das Mittelohr überträgt die Schwingungen der Luft an die Perilymphe der Scala Vestibuli in der Cochlea. Da sich die beiden Medien Luft (Gas) und Perilymphe (Flüssigkeit) stark in ihrer Impedanz, dem Schalleitungswiderstand, unterscheiden, bedarf es einer Verstärkung, weil beim Übertritt des Schalls vom einen Medium auf das dichtere ein großer Teil der Schallenergie verloren geht. Die Schwingungen des Trommelfells werden an die Kette der Gehörknöchelchen (Malleus, Incus und Stapes) im Mittelohr weitergegeben. Hier werden die Schwingungen verstärkt und es findet so eine Impedanzanpassung statt. Bei der Schallverstärkung spielen zwei Dinge eine Rolle. Zum einen führt das Flächenverhältnis von Trommelfell zum ovalen Fenster (ca. 17:1) zu einer Druckverstärkung, zum anderen wird allein durch die Geometrie der Gehörknöchelchen eine Verstärkung durch Hebelwirkung um den Faktor 1,3 erzielt. Multipliziert man diese beiden Größen, so kommt man auf eine Gesamtverstärkung um den Faktor 22, was je nach Frequenzbereich einer Zunahme des Schalldruckpegels um 10-30 dB entspricht. Andererseits kann die Kette der Gehörknöchelchen die Schalleitung auch gezielt behindern. Über eine reflektorische Kontraktur der an Malleus und Stapes ansetzenden Mittelohrmuskeln M. tensor tympani und M. stapedius wird die Geometrie der Übertragungskette dahingehend verändert, daß durch eine ungünstigere Kinematik des Systems die Impedanzanpassung verschlechtert wird, und so ein gewisser Schutz bei über überlauten Schallreizen gegeben ist. 2.1.2.2 Neuronale Erregung Die Umsetzung des mechanischen Reizes der Schwingung in eine neuronale Erregung des Hörnervs geschieht im Innenohr, genauer gesagt im Hörorgan, der Cochlea. Die drei Kanäle der Cochlea, Scala tympani, Scala media und Scala vestibuli, sind mit Flüssigkeit unterschiedlicher Zusammensetzung gefüllt. Scala tympani und Scala vestibuli laufen an der — 13 — Spitze der Cochlea, dem Helicotrema, zusammen. Beide Räume sind somit mit der gleichen Flüssigkeit, der Perilymphe, gefüllt. Die Scala media hingegen enthält Endolymphe. Bei der Perilymphe handelt es sich um ein Ultrafiltrat des Blutplasmas, das in seiner Zusammensetzung der extrazellulären Flüssigkeit gleicht. Dementsprechend enthält sie viel Na+-Ionen (140 mmol/l), und wenig K+-Ionen (5 mmol/l). Die Endolymphe wird von der Stria vascularis sezerniert und ähnelt in ihrer Zusammensetzung der intrazellulären Flüssigkeit, also mit Konzentrationen von etwa 145 mmol/l K+-Ionen und 8-30 mmol/l Na+-Ionen. Da durch die Ionen–Pumpen der Stria vascularis aktiv K+-Ionen in den Endolymphraum getrieben werden, lädt sich der Endolymphraum gegenüber dem Perilymphraum mit einem Potential von ca. +80 mV, dem funktionell wichtigen endolymphatischen Potential, auf. Die mit Endolymphe gefüllte Scala media wird durch die Reißner- oder Vestibularmembran von der mit Perilymphe gefüllten Scala vestibuli getrennt. Diese zarte Membran ist in der Lage, die völlig entgegengesetzten Ionenkonzentrationen der beiden Skalen und damit das endolymphatischen Potential aufrecht zu erhalten. Zur Scala tympani hin wird die Scala media durch die Basilarmembran abgegrenzt, die auch den sensorischen Teil des Hörorgans, das Corti-Organ trägt. Die Stapes-Platte überträgt, durch den Schalleitungsapparat in Schwingung versetzt, die Schallenergie auf die Perilymphe, die so ihrerseits ins Schwingen gerät. Im Perilymphraum entsteht eine Wanderwelle, die ihre höchste Amplitude an einem für jede Frequenz spezifischen Ort entlang der Cochlea ausbildet. Weil die Basilarmembran in den basalen Schneckenwindungen schmaler und steifer und in den apikalen Schneckenwindungen breiter und elastischer ist, führen hohe Frequenzen zu einer starken Auslenkung der Basilarmembran in basalen und niedrige Frequenzen zu einer starken Auslenkung der Basilarmembran in apikalen Schneckenabschnitten [76]. Die Auslenkungen von Vestibularund Tektorialmembran sind dabei nur sehr gering. Die Veränderung der Schwingungseigenschaft der Basilarmembran im Verlauf der Cochlea bewirkt, daß an jedem Ort des Schneckenganges nur ganz bestimmte Frequenzen wahrgenommen werden. Am Ort des Maximums führt die Wellenbewegung zu einem Aufund Abschwingen von Tektorial- und Basilarmembran. Bei der Aufwärtsbewegung der Basilarmembran kommt es zu Scherbewegungen zwischen den Membranen, die zu einer seitlichen Auslenkung der Stereovilli der äußeren Haarzellen führen. Die Stereovilli sind über sog. „tip–links“ miteinander verbunden. Die Auslenkung der Stereovilli bewirkt eine — 14 — Dehnung der tip–links, wodurch Transduktionskanäle geöffnet werden. Durch diese Ionenkanäle fließen nun passiv, durch den Konzentrationsgradienten getrieben, K+–Ionen aus dem Endolymphraum in das Cytoplasma der äußeren Haarzellen. Die Zellen werden depolarisiert. Eine Abwärtsbewegung der Basilarmembran läßt die Stereovilli in ihre Ausgangslage zurückschwingen, die Ionenkanäle werden geschlossen. Die äußeren Haarzellen werden repolarisiert. Zudem enthalten die äußeren Haarzellen kontraktile Filamente (Aktin, Myosin): So lassen die periodischen Potentialveränderungen die äußeren Haarzellen in ihrer Länge oszillieren, was wiederum lokal die Energie der Wanderwelle verstärkt. Dieses aktive Schwingen der Haarzellen läßt sich mit einem hochempfindlichen Mikrophon in Form otoakustischer Emissionen (OAE) nachweisen. Die so verstärkte Schwingung erregt nun die frequenzspezifische innere Haarzelle. Die inneren Haarzellen weisen ebenfalls Stereovilli auf, die über tip-links verbunden sind. Ein durch Auslenkung der Stereovilli verursachter K+–Einstrom und der daraus resultierenden Depolarisation bewirkt hier jedoch nicht eine Längenänderung der Haarzelle, sondern die Öffnung spannungsabhängiger Ca+–Kanäle, die zu einer Transmitterausschüttung (Glutamat) an der basalen Seite der Zelle führt. Die afferenten Nervenfasern werden erregt; es entstehen Aktionspotentiale. Da jede Hörnervenfaser ihre Information nur von einer einzigen (inneren) Haarzelle erhält, besteht von vornherein eine außerordentlich scharfe Trennung bestimmter weitergeleiteter Frequenzen in das ZNS. Diese, als Tonotopie bezeichnete, Trennung wird entlang der gesamten Hörbahn beibehalten. — 15 — 2.1.3 Neuroanatomie Die Aktionspotentiale der Haarzellen werden über afferente Nervenfasern des VIII. Hirnnervs, N. vestibulocochlearis, zu den Ncll. cochlearis in der Medulla oblongata geleitet. Mit diesen beiden Kernen (bilateral) beginnt die Hörbahn. Die aus der Cochlea stammende Tonotopie wird beibehalten. Von den Cochleariskernen aus ziehen einige Fasern direkt nach oben in die Ncll. Leminisci lateralis der gleichen Seite. Das stärkste Faserbündel kreuzt jedoch nach Zwischenschaltung der oberen Olivenkerne, wo einige Fasern bereits zum zweiten Mal verschaltet werden, auf die Gegenseite und zieht kontralateral als Leminiscus lateralis auf der anderen Seite über den Ncl. Leminiscus lateralis nach oben, wo wiederum ein Teil der aufsteigenden Fasern verschaltet wird. Ein Teil dieser verschalteten Fasern kreuzt nun erneut zur ursprünglich ipsilateralen Seite, wo die Fasern dann im Leminiscus lateralis zusammen mit dem von Beginn an nicht gekreuzten Anteil zur Vierhügelplatte ziehen. Hier gelangen sie, weiterhin tonotopisch gegliedert, zu den Colliculi inferiores. Hier wiederholt sich das Kreuzungsprinzip der Ncl. Leminiscus lateralis: Ein kleiner Teil kreuzt zunächst auf die Gegenseite, ein anderer führt – teils unverschaltet – direkt nach oben zum Corpus geniculatum mediale des spezifischen Thalamus, wo sämtliche Fasern nochmals verschaltet werden, um als Hörstrahlung durch den hinteren Abschnitt der Capsula interna zur primären Hörrinde zu ziehen. Die primäre Hörrinde erhält so nach drei teilweisen Kreuzungen Informationen aus beiden Cochleae, und zwar stärkere Anteile von der kontralateralen Seite. Durch Konvergenz der Hörinformtion wird Richtungshören ermöglicht. — 16 — 2.1.4 Neuronale Plastizität Hören geschieht nicht allein im Ohr. Von entscheidender Bedeutung für die Wahrnehmung von akustischen Reizen sind die neuronalen Strukturen entlang der Hörbahn und die Funktionsfähigkeit der primären Hörrinde, den HESCHEL- Querwindungen, und der sekundären Höhrrinde, dem WERNICKE-Zentrum in den Areae 42 und 22. Die Leistungsfähigkeit dieser cortikalen Strukturen ist vom Vernetzungsgrad der Neuronen abhängig. Nach der Geburt wächst das Gehirn nicht mehr einheitlich, sondern vergrößert seine Masse in bestimmten Perioden, die man als Wachstumsspurts bezeichnet. EPSTEIN (1978) entdeckte, bei der Analyse des Gehirngewichts im Verhältnis zum Körpergewichts, daß diese Phasen der Wachstumsbeschleunigung relativ regelmäßig im Alter von drei bis 18 Monaten und im Alter von zwei bis vier, sechs bis acht, zehn bis zwölf und vierzehn bis sechzehn Jahren auftreten [20]. Die meisten Versuche zur Klärung von Einflüssen der Umwelt auf die Entwicklung verwenden das visuelle System als Modell, in ihnen wird die Bedeutung von Umwelteinflüssen hervorgehoben. Der Begriff der funktionalen Validierung, bezeichnet, daß ein neuronales System an manchen Schnittpunkten seiner Entwicklung einer Reizung bedarf, um sich voll entfalten zu können. Reizung mit Stimuli fördert die Vernetzung, wohingegen eine Deprivation mit einer anhaltenden Aktivitätsminderung der Cortex-Areale einhergeht. Das lassen zumindest die Ergebnisse von HUBEL, WIESEL et al. (1963) vermuten. Sie untersuchten die Antwortcharakteristika von normalen Zellen in der Area 17 des visuellen Cortex [32]. Sie leiteten bei anästhesierten Tieren die Aktivität einzelner Neuronen ab, während im visuellen Feld der Tiere Reize dargeboten wurden. Sie errichteten ein Aktivitätsprofil von Zellen in der Area 17 eines gesunden Tieres und untersuchten, wie die Neuronen von Katzenjungen reagieren, deren Augen sich noch nicht geöffnet haben. Bei acht Tage alten Tieren entdeckten sie Zelleigenschaften, die denen von erwachsenen Katzen glichen, obwohl die Reaktionen verlangsamt waren und die Neuronen schnell in ihrer Leistung nachließen. Ergebnisse dieser und ähnlicher Untersuchungen legen nahe, daß das visuelle System auch vor einer Stimulation mit Licht über normale Antwortkapazitäten verfügt. Um die Bedeutung der sensorischen Stimuli zu untersuchen, verwendeten sie zwei verschiedene Bedingungen der visuellen Deprivation: binokulare Deprivation und monokulare Deprivation. Im ersten Fall findet der Reizentzug dadurch statt, daß die Tiere entweder im Dunkeln aufgezogen oder daß ihre Augenlider vernäht werden, bevor sie sich — 17 — öffnen. Diese Deprivation führt zu keinen Veränderungen in der Retina und nur zu geringen Abweichungen der Zellantworten im Corpus geniculaturn laterale, dem wichtigsten thalamischen Relaiskern des visuellen Cortex. Zellen im visuellen Cortex erfahren im Gegensatz dazu große Störungen in ihrer Proteinsynthese, sie haben weniger und kürzere Dendriten, weniger Dornen und etwa 70 % weniger Synapsen als normal [32]. Eine Analyse der Zelleigenschaften zeigt, daß diese nach einigen Monaten der Deprivation in früher Kindheit schwere Anomalien aufweisen, die zu einem gewissen Grad jedoch im Zuge einer darauffolgenden, normalen visuellen Erfahrung allmählich verschwinden. Eine Deprivation zu einem späteren Zeitpunkt im Leben führt zu einer anderen Anomalie als eine Deprivation in der ersten Lebensphase. Demnach ist eine visuelle Stimulation für die kontinuierliche Entwicklung der visuellen Zellen in frühester Kindheit notwendig. Die zweite Deprivationsbedingung, die monokulare Deprivation, hat überraschenderweise einen schwerwiegenderen Effekt als die binokulare. Wird ein Augenlid während der ersten Lebensphase verschlossen, so scheint dieses Auge selbst Wochen, nachdem es wieder geöffnet wurde, noch blind zu sein. Mit der Zeit verbessert sich der Zustand allerdings etwas. Aus Einzelzellableitungen ergibt sich, daß eine Reizung des deprivierten Auges Zellen im Cortex überhaupt nicht oder nur in Ausnahmefällen aktivieren kann, wobei die Zellen in diesem Fall außergewöhnlich reagieren. Je früher die Deprivation einsetzt, um so kürzer muß die Zeit des Reizentzuges sein, die genügt, damit schwerwiegende Defizite eintreten. Die vorliegenden Resultate bestätigen, daß eine Deprivation die Entwicklung verzögern kann und daß sie insbesondere zu einem frühen Zeitpunkt außerordentlich wirkungsvoll ist. Des weiteren legen die Ergebnisse nahe, daß neben dem Deprivationseffekt weiterer Faktoren greifen müssen, um die schwerwiegenden Beeinträchtigungen herbeizuführen. Offenbar spielt hier das Phänomen der Konkurrenz bei der Schwere des Defizits eine Rolle. Wird bei einem Tier das gesunde Auge entfernt, nachdem das andere bereits fünf Monate lang depriviert wurde, so werden anschließend durch das ehemals deprivierte Auge bei 31 % der Zellen normale Reaktionen erzeugt. Dieser Wert liegt bei 6 %, wenn das gesunde Auge nicht entfernt wird. Eine Reihe weiterer indirekter Experimente bestätigen diesen Befund. Aus den Resultaten kann man schließen, daß der deprivierte Anteil des visuellen Systems eine gewisse funktionale Kapazität bewahrt, die aber durch die intakten — 18 — Anteile des visuellen Systems unterdrückt wird. Beseitigt man die Quelle der Inhibition, dann kann auch der deprivierte Anteil des visuellen Systems Funktionen übernehmen [32]. Übertragen auf das auditive System des Menschen muß eine frühestmögliche Erkennung und Versorgung von Hörstörungen angestrebt werden, da die vorhandenen neuronalen Strukturen ansonsten nicht gefestigt und ausgebaut werden können und im Fall einer früh eingetretenen bzw. lang anhaltender Deprivation sogar vorhandene Ressourcen zugunsten anderer Bereiche abgebaut werden. — 19 — 3. Hörscreening Das Hör-Screening bei Neugeborenen ist wegen seiner Bedeutung bereits häufig Gegenstand großer Studien gewesen. Kongenitale oder perinatal erworbene Hörstörungen sind mit einer Inzidenz-Rate 1–3/1000 Neugeborene relativ häufig [50, 55, 56, 79]. Trotz dieser vergleichsweise hohen Zahlen hat sich in Deutschland noch keine generelle, d.h. eine alle Neugeborenen erfassende, Screening-Untersuchung zur Feststellung von Hörschäden durchgesetzt. Zum Vergleich: Screening-Untersuchungen zur Feststellung von Hypothyreodismus (Inzidenz 0,25/1000) oder Phenylketonurie (Inzidenz 0,007/1000) sind seit langem etabliert [55]. Dabei ist bei der kongenitalen oder perinatal erworbenen Schwerhörigkeit, wie bei den beiden aufgeführten Stoffwechselerkrankungen, eine Verbesserung der Prognose durch eine frühzeitig eingeleitete Therapie, hier die Hörgeräteversorgung, zu erwarten. Analog zu dem oben angeführten Screening auf Stoffwechselstörungen, muß auch ein Hör-Screening den Forderungen an Screening-Untersuchungen genügen: 1. Die gesuchte Erkrankung ist ernst 2. Die gesuchte Erkrankung ist häufig 3. Es muß ein erkennbares latentes oder symptomatisches Stadium der Krankheit geben 4. Die Erkrankung muß therapierbar sein 5. Früher Therapiebeginn soll die Prognose verbessern 5. Weitere Diagnostik und Therapie muß verfügbar sein 7. Screening–Methode ist zumutbar (Patient) 8. Screening–Verfahren muß genügende Güteeigenschaften haben 9. Koordination von Screening, Diagnostik und 10. Früherkennung und Frühbehandlung haben positive Kosten/Nutzen-Relation Als Methoden für ein Hör-Screening bieten sich mit dem Nachweis otoakustischer Emissionen und der Ableitung früher auditorisch evozierter Potentiale zwei objektive Hörprüf-Verfahren an, die bereits bei Neugeborenen und Säuglingen einsetzbar sind. — 20 — 3.1 Otoakustische Emissionen Bei den otoakustische Emissionen (OAE) handelt es sich um aktive akustische Emissionen des Ohres, die in der Cochlea — vermutlich von den äußeren Haarzellen — generiert werden, und retrograd über die Gehörknöchelchenkette und das Trommelfell nach außen gelangen, wo sie mit einem, im äußeren Gehörgang plazierten, empfindlichen Mikrophon nachgewiesen werden können. Neben spontanen OAE (SOAE) werden evozierte OAE (EOAE) unterschieden. SOAE können bei Normalhörigen in durchschnittlich 44% nachgewiesen werden [86], bei Innenohrschwerhörigen sind sie hingegen nur selten nachweisbar. Der klinische Nutzen ihres Nachweises ist zwar gering, doch es ist zu beachten, daß sie andere OAE in Frequenz und Amplitude beeinflussen. Die Messung der evozierten otoakustischen Emissionen OAE (EOAE) hingegen hat sich in der audiologischen Diagnostik etabliert. Sie werden durch externe akustische Reize ausgelöst und als transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE) oder otoakustische Emissionen von Distorsionsprodukten (DPOAE) nachgewiesen. Eine weitere Form der OAE, die Stimulusfrequenzemmissionen (SFOAE), haben keine klinische Relevanz, und werden nicht zu audiologischen Zwecken genuzt. Während die Stimuli bei der Messung von DPOAE aus der simultanen Darbietung zweier, in Frequenz und Lautstärke unterschiedlicher, Sinustöne (Primärtöne) besteht, wird zur Auslösung von TEOAE ein breitbandiger Stimulus, ein sog. Click, verwendet. Durch die Verwendung des breitbandigen Click-Stimulus wird fast die gesamte Cochlea angeregt. An Stellen mit einer unregelmäßigen Anordnung der äußeren Haarzellen kann es zu Impedanzsprüngen mit unterschiedlicher Verformbarkeit der Basilarmembran kommen. Diese Regionen der Cochlea werden durch den Click häufiger erreicht als durch die bitonale Stimulation bei Messung der DPOAE. Die Messung der TEOAE eignet sich so eher für eine globale Überprüfung der Cochlea-Funktion, wogegen DPOAE besser dazu geeignet sind, um die Funktionsfähigkeit der Frequenzbereich zu testen [66]. — 21 — Cochlea in einem bestimmten 3.2 Auditorisch evozierte Potentiale Die mit der neuronalen Verarbeitung akustischer Signale verbundenen elektrischen Aktivitäten bilden die Grundlage der Registrierung auditorisch evozierter Potentiale (AEP). Diese evozierten Potentiale stellen die Summenaktivität bzw. die Überlagerungen der Potentiale vieler Neuronen, Axone, Dendriten und Synapsen im Verlauf der Hörbahn dar. Im allgemeinen werden die AEP klassifiziert nach dem poststimulatorischen Zeitintervall (Latenzbereich), in dem die Potentiale erscheinen. Unterschieden werden drei Gruppen von AEP: a) frühe auditorisch evozierte Potentiale, 0–10 ms (Hirnstammpotentiale, FAEP) b) mittlere auditorisch evozierte Potentiale, 10–50 ms (MAEP) c) späte auditorisch evozierte Potentiale, 50–1000 ms (Hirnrindenpotentiale, SAEP) Da die evozierten Potentiale aufgrund ihrer kleinen Amplitude nicht vom spontanen EEG zu unterscheiden sind, führt man viele zeitlich mit dem Reiz synchronisierte Messungen durch und mittelt die jeweils gemessenen Potentialwellen. Da die spontanen EEG Wellen zufällig in ihrer Amplitude verteilt sind, mitteln sie sich aus. Die evozierten Potentiale dagegen stehen in einer festen zeitlichen Beziehung zum Beginn des Reizes und bleiben erhalten. Mit der Ableitung klinisch bewährter Click-evozierter früher auditorisch evozierter Potentiale (FAEP - engl. auditory brainstem response ABR) steht ein Verfahren für die objektive Abschätzung der Hörschwelle auch im Säuglingsalter zur Verfügung. Es ist die elektrophysiologische Methode der Wahl zur frühestmöglichen Feststellung einer Hörstörung bei Neugeborenen. Eine frequenzspezifische Abschätzung ist bei der Verwendung breitbandiger Click-Stimuli aber nicht möglich [68]. Während die räumlich-zeitliche Zuordnung der Komponenten auditorisch evozierter Potentiale für den peripheren Teil der afferenten Hörbahn (Cochlea, N. Acusticus) noch eindeutig möglich ist, wird diese Zuordnung in Richtung Cortex — verbunden mit einer abnehmenden Synchronisation der neuronalen Verarbeitung und wachsender Latenz der Potentiale — zunehmend unschärfer. Eine topologische Zuordnung einzelner Potentialkomponenten, insbesondere einzelner Gipfel, zu Abschnitten der Hörbahn ist daher nicht eindeutig möglich [6]. — 22 — Bei der topologischen Interpretation von AEP ist ferner zu beachten, daß wesentliche Potentialbeiträge axonalen Aktivitäten entstammen und bei der Fernfeldableitung immer eine gleichzeitige Erfassung mehrerer Potentialgeneratoren erfolgt [6]. 3.3 Hörscreening bei Neugeborenen und Säuglingen Daß Hör-Screening-Programme sinnvoll sind, ist offensichtlich. KENNEDY et al. (1998) haben in einer kontrollierten Studie insgesamt 53.781 Geburten in 4 Kliniken über 36 Monate mit 2 Screening-Teams begleitet. Die Teams bestanden aus je 4 Pflegekräften ohne audiologische Erfahrung, die in die Durchführung der Screening-Verfahren eingeführt worden sind. Die Studie umfaßte alle Geburten: Sowohl gesunde Neugeborene, als auch Intensivpatienten. Alternierend wurde das Hör-Screening in jeweils 2 Kliniken zeitgleich durchgeführt, die anderen Geburten dienten als Kontrollgruppe. 21.279 Kinder wurden einem 2-stufigen Hör-Screening unterzogen: TEOAE-Messung und bei auffälligem Befund eine anschließende AABR-Ableitung. Ziel war es zu zeigen, ob ein Screening-Programm Vorteile gegenüber dem normalerweise durchgeführten Ablenkungstest bietet. Die Rate der falsch positiven Resultate betrug nach der AABR-Ableitung 1,5 %. Die Ergebnisse der Untersuchung demonstrieren, daß die Sicherung der Diagnose und die Einleitung der Therapie durch das Screening eindeutig verbessert werden können [42]. Über die Hälfte der bilateralen mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeiten, die bei der Geburt vorliegen bzw. sich in der frühen Kindheit manifestieren, sind genetischer Ätiologie, ein Drittel ist Syndromen assoziiert [4, 22, 63, 70]. Als dominant hereditär werden ca. 10 % angegben, als rezessiv heriditär gelten bis zu 40 % der kongenitalen Schwerhörigkeit. Weitere 10–20 % entstehen infolge kongenitaler Infektionen, 10–15 % als Begleiterscheinung von unreif geborenen Kindern oder perinatalen Komplikationen, wie Asphyxie, Hyperbilirubinämie oder IRDS [1, 22]. Die Ätiologie der verbleibenden 30 % der frühkindlichen Schwerhörigkeit ist unklar. In der deutschen mulitzentischen Studie von MEYER et al. durchliefen 777 RisikoNeugeborene ein Hör-Screening, wobei sich auch hier als signifikante Risikofaktoren die hereditäre Schwerhörigkeit, bakterielle Infektionen und craniofaciale Malformationen (u.U. in Verbindung mit Syndromerkrankungen auf Basis chromosomaler Aberrationen) erweisen [56]. — 23 — Tab. 3–1: Multivariate Regressionsanalyse von Risikofaktoren bei path. Ergebnis im AABR-Screening [56] Variable Koeffizient P 1,69 1,37 1,40 1,40 1,02 0,27 <0,001 <0,1 0,03 0,07 0,10 0,49 craniofaciale Anomalien Meningitis/Sepsis familiäre Schwerhörigkeit Drogenabusus der Mutter chromosomale Anomalien Geburtsgewicht <1.500 g Frühgeburtlichkeit muß heute aufgrund der Fortschritte in der neonatalen Intensivtherapie nicht mehr per se als Risikofaktor gelten. Das scheint auch für andere perinatale Komplikationen zu gelten. Die Anwendung der multivariaten logistischen Regressionsanalyse in Tab. 3-1 ist allerdings unangebracht. Diese Methode ist zur Untersuchung von Zusammenhängen zwischen quantitativen Merkmalsausprägungen geeignet [27]. Hier liegen hingegen qualitative Merkmale (z.B. Sepsis — path. Screening). Das Vorgehen in der Analyse ändert jedoch nichts am Ergebnis. Zu ähnlichen Resultaten sind auch HESS et al. in einer Studie aus Berlin von 1998 gekommen. Untersucht wurden 942 Risiko-Neugeborene mit den Verfahren TEOAE und ABR. Bei 13 der untersuchten Kinder (1,4 %) wurde ein Hörverlust größer 30 dB bestimmt. Diese Kinder waren allesamt einer Untergruppe von 850 Neugeborenen, die eine Aminoglykosid-Therapie erhielten, zuzuordnen. Jedoch zeigte nur ein Kind keine weiteren Risikofaktoren neben der ototoxischen Antibiose [30]. Die unerwünschte ototoxische Wirkung von Antibiotika aus der Gruppe der Aminoglykoside ist nach diesen Resultaten bei konsequentem drug-monitoring und Einhaltung der Serumspiegel zu beherrschen. Die Analyse des Risikofaktors der Unreife mit einem Geburtsgewicht zwischen 1.000 und 1.500 g bei einem Gestationsalter zwischen der 29. und 31. SSW ergab ebenfalls keine erhöhte Gefahr für das Vorliegen einer kongenitalen oder perinatal erworbenen Hörstörung [30]. Beide Studien verwendeten die zur Zeit gebräuchlichen nicht invasiven Hörprüfverfahren im Neugeborenen-Screening: Die Messung otoakustischer Emissionen (OAE) und die Ableitung auditorisch evozierter Hirnstamm-Potentiale (ABR). — 24 — Der Nachweis von OAE, auf einen akustischen Stimulus hin von den äußeren Haarzellen des Corti-Organs generierte Geräusche, erlaubt eine Aussage über die Funktionsfähigkeit der Cochlea [41]. Die Sensitivität des Nachweises von OAE wird unter Bedingungen, wie sie im Krankenhaus vorliegen, mit 50 % angegeben, bei einer Spezifität von 53 % [35]. Die Beurteilung und Interpretation der erhaltenen Meßergebnisse sollte durch einen Audiologen erfolgen. Die Messung von OAE als Primär-Screening bei gesunden, reifen Neugeborenen wird trotz der geringen Spezifität noch immer verteidigt [40, 41]. Für das Screening bei Risikosäuglingen, besonders Frühgeburten mit noch unzureichend belüftetem Mittelohr, und beatmeten Kindern hingegen scheint die Methode nicht geeignet zu sein [35, 77]. Eine Validierung als Screening-Methode bei Risiko-Kindern steht bislang noch aus. Das Verfahren ist zu empfindlich gegenüber äußeren Einflüssen. Die geringe Spezifität bringt im Rahmen genereller Screening-Programme viele falsch positive Ergebnisse hervor (Tab. 3–2) [35, 83]. Der Aufgabe, die hohe Zahl an falsch positiven Ergebnissen und die dadurch unnötig erforderlich werdenden Nachuntersuchungen zu verringern, haben sich MAXON et al. (1997) angenommen [53]. Die hohe Rate an Kindern, die, infolge positiver Testergebnisse, einer erweiterten audiologischen Diagnostik zugewiesen werden, ist für Reihenuntersuchungen an sehr jungen Neugeborenen zu hoch. So berichten WHITE, VOHR und BEHRENS (1993) aus ihrer Untersuchung an 1.546 gesunden Neugeborenen im Alter von 24 bis 48 Stunden, daß bei 26,9 % der Kinder weitere Untersuchungen zur audiologischen Abklärung nötig wurden [82]. Dabei wurde nicht genauer analysiert, ab welchem Alter diese Rate abnimmt. Eine erweiterte Studie der Arbeitsgruppe an 4.000 Neugeborenen hatte zum Ergebnis, daß sich der Anteil auf 12,0 % senken läßt, wenn die Kinder erst in einem Zeitpunkt später als 24 Stunden post partum untersucht werden [52]. — 25 — Tab. 3–2: Falsch-positive Ergebnisse aus Hör-Screening Programmen [50] falsch positiv % Einschlußkriterien 0,6 28,0 gesunde Neugeborene gesunde Neugeborene 0,3 0,3 1,5 3,5 21,0 48,0 alle Neugeborene alle Neugeborenen alle Neugeborenen alle Neugeborenen alle Neugeborenen alle Neugeborenen 0,2 1,0 2,0 3,3 7,5 14,0 NICU NICU NICU NICU NICU NICU 16,0 NICU und Risikokollektiv † Anzahl Methode Quelle 628 145 AABR MDM‡ JOSEPH [36] DURIEUX-SMITH [17] 4.022 850 21.279 10.372 1.850 117 AABR† OAE† AABR† AABR OAE OAE MASON [50] WHITE [83] KENNEDY [42] MASON [50] WHITE [83] JACOBSEN [35] 451 398 942 189 745 197 ABR AABR AABR AABR ABR MDM‡ HERRMANN [29] HERRMANN [29] HESS [30] HALL [25] CEVETTE [12] MARCELLINO [48] 4.915 MDM‡ SWIGART [71] 2-Stufen-Screening, ‡motion detection method KOK et al. (1993) untersuchten die Relation zwischen Alter zum Testzeitpunkt und TEOAE-Meßergebnis an 1.036 Ohren von gesunden Neugeborenen. Zuverlässige Ergebnisse erhielten sie bei 93,4 % aller getesteten Ohren. Die Differenzen verschiedener Altersgruppen sind in Tab. 3–3 dargestellt. Die unterschiedlichen Ergebnisse werden Resten von AmnionFlüssigkeit zugeschrieben, die im äußeren Gehörgang verblieben sind. Untersuchungen zum optimalen Zeitpunkt für die Durchführung eines Hör-Screenings wurden bisher nur für gesunde, reife Neugeborene unternommen. So haben sich MAXON et al. (1997) in ihrer Arbeit unter anderem mit diesem Aspekt beschäftigt [53]. Je später die Untersuchung durchgeführt wird, desto zuverlässiger ist das Ergebnis. Frühestens sollte die Messung 48 Stunden nach der Geburt erfolgen, besser nach 4 bis 5 Tagen. Dagegen stehen die immer kürzer werdenden Verweilzeiten in den Geburtskliniken, so daß eine wiederholte Messung nach 2 Tagen nicht mehr während des Klinikaufenthalts möglich ist. — 26 — Tab. 3–3: Relation zwischen Alter zum Testzeitpunkt und TEOAE-Meßergebnis [46] Alter in Stunden TEOAE nachweisbar < 36 > 36 > 108 78,0 % 95,4 % 99,0 % Ein weiterer negativer Einflußfaktor auf die Meßergebnisse beim TEOAE-Verfahren ist der Zustand des Ohres zum Testzeitpunkt. BALKANY et al. (1978) und CAVANOUGH (1987) zeigten, daß sich bei den meisten Neugeborenen im Gehörgang eine Masse aus abgeschilfertem Epithel, Vernix caeseosa und Amnion-Flüssigkeit befindet, und die Sicht auf das Trommelfell beeinträchtigt [5, 11, 53]. Der Zusammenhang zwischen Blockierung des äußeren Gehörgangs und der fehlenden Möglichkeit des Nachweises otoakustischer Emissionen wurde von CHANG et al. (1993) bestätigt. So konnten OAE bei ungereinigten Ohren nur in 78 % nachgewiesen werden, verglichen mit 91 % wenn der Gehörgang zuvor von möglichen Rückständen befreit worden war [13]. Dieses Vorgehen wird von anderen Untersuchern (EL-RAFAIE et al. 1996 und SALAMY et al. 1996) aus Sorge um eine noch verstärkte Blockade oder Verletzung des Gehörgangs durch eine versuchte Reinigung in Frage gestellt [19, 53, 64]. Hauptziel der Untersuchung von MAXON et al. (1997) war eine Herabsetzung der Zahl, infolge positiver Testergebnisse notwendig gewordener, audiologischer Nachuntersuchungen. Untersucht wurden 1.328 gesunde Neugeborene im Alter von 6 bis 60 Stunden. Als besonders kritische Einflußfaktoren auf die Reliabilität der Testergebnisse der TEOAEMessung ermittelte die Arbeitsgruppe Verlegungen des äußeren Gehörgangs und der Meßsonde, eine nicht optimales Passen der Sonde. Eine einfache Maßnahme zur Abhilfe ist nach den Ergebnissen ein provisorisches Einsetzen der Sonde, ihre Entfernung und Reinigung und das erneute endgültige Plazieren [53] mit anschließender Messung. In mehreren Untersuchungen (KEMP et al. 1990, OWENS et al. 1992 und THORNTON et al. 1993) wurde deutlich, daß Anomalien im Bereich des Mittelohres die Messung von TEOAE beeinträchtigen. Zwar ist die Inzidenz solcher Veränderungen bei gesunden Neugeborenen gering, doch finden sich bei Intensiv-Patienten häufig Paukenergüsse. ELRAFAIE et al. (1996) untersuchten 20 Neugeborene aus Intensivstationen. Bei nur 52,5 % der getesteten 40 Ohren waren TEOAE nachweisbar. Eine angeschlossene Inspektion des — 27 — äußeren Ohres und Tympanometrie zeigten, daß bei den negativen TEOAE-Befunden auffällige Spiegel-Befunde zu finden waren (vor allem des äußeren Gehörgangs, weniger des Mittelohres), was die falsch positiven TEOAE-Messungen erklärt [19]. In der Studie wurden leider keine Wiederholungsmessungen nach Reinigung des äußeren Ohres durchgeführt. Verbessert werden kann das Ergebnis durch eine wiederholte Messung nach 2 Tagen, wenn sich die Verhältnisse im Mittelohr geändert haben [83]. Eine Wiederholung der Untersuchung ist jedoch mit einem hohen personellen und zeitlichen Aufwand verbunden. Zudem sorgt ein falsch positives Ergebnis in der ersten Screening-Stufe für Verunsicherung und Angst bei den Eltern. Die Problematik der falsch positiven Testergebnisse wird seit der Veröffentlichung der Ergebnisse des Rhode Island Hearing Assessment Programs (RIHAP) durch WHITE et al. (1993) diskutiert [82]. Wie verunsichert Eltern auf ein positives Screening-Ergebnis reagieren haben DE UZCATEGIU und YOSHINAGA-ITANO (1997) untersucht.Bei einer Befragung von Eltern unmittelbar nach einem auffälligen Hör-Screening-Befund äußerten 20–50 % Gefühle von Angst, Bestürzung, Depression, Frustation, Schock und Trauer [15]. Dies kann der Entwicklung einer normalen Beziehung und Interaktion zwischen Eltern und Kind im Wege stehen, wenn auch nicht deutlich ist, wie anhaltend die Verunsicherung ist. Auf jeden Fall sollte die zweite Untersuchung noch vor der Entlassung aus der Geburtsklinik erfolgen, um das Problem der non-compliance zu umgehen, und den Eltern Sicherheit zu geben. Die Hirnstammaudiometrie (BERA, engl. ABR) läßt eine Beurteilung der Funktion der Cochlea und der unteren Abschnitte der Hörbahn im Hirnstamm zu. Sie stellt den Goldstandard der objektiven Hörprüfmethoden dar. Mittels Oberflächenelektroden werden Potentialveränderungen, hervorgerufen durch die neuronalen Strukturen der Hörbahn, abgeleitet. Die Sensitivität von ABR wird mit 100 % angegeben, bei einer Spezifität von 97-98 % [25, 29, 36]. Als Screening-Verfahren in Reihenuntersuchungen ist die ABRMethode wegen des personellen und zeitlichen Aufwandes nicht praktikabel [77]. Automatisierte ABR-Verfahren (engl. automated auditory brainstem response AABR) bedienen sich digitaler Mustervergleichs-Algorithmen und benötigen keine Interpretation der Potentialkurven. Verglichen mit der konventionellen ABR-Methode wird Sensitivität des Verfahrens bei der Untersuchung von reif geborenen Säuglingen mit 100 % angegeben, bei einer Spezifität von 97,6 % [34, 43, 59]. — 28 — Die Muster des Algorithmus beruhen auf den Potentialkurven hörgesunder Neugeborener. In zahlreichen Untersuchungen wurde die hohe Korrelation zwischen Alteration der erhaltenen Potentialantworten und Schädigung der Hörbahn aufgezeigt, so daß dieses Verfahren auch als validiert für das Screening von Risikokollektiven gelten kann. Eine topografische Lokalisation der Schädigung im Bereich der unteren Abschnitte der Hörbahn ist jedoch nicht möglich (siehe auch S. 23). Probleme im Sinn falsch positiver Ergebnisse können sich aus Reifungsverzögerungen der Hörbahn ergeben, wie sie bei extremen Frühgeburten auftreten können. Das Ausbleiben einer frühzeitig eingeleiteten Therapie, z.B. durch die Versorgung mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten, bedeutet für die meisten kongenital hörgeschädigten Kinder schwere Störungen in der Sprech- und Sprachentwicklung. Es hat sich gezeigt, daß die Therapie effektiver ist, je früher sie beginnt. Diese Beobachtungen stimmen mit Theoreien zur Sprache und kritischen Phasen der Sprachentwicklung überein [8, 80, 84]. Zahlreiche Untersuchungen haben gezeigt, daß eine Reduzierung des Alters, in dem eine Hörstörung diagnostiziert wird, zusammen mit der Implementierung früher Rehabilitationsprogramme gerechtfertigt und realisierbar ist. Die Ergebnisse zeigen nicht nur die folgenschweren Defizite zu spät erkannter bzw. nicht behandelter Schwerhörigkeit in den ersten Lebensjahren, sondern auch den Nutzen früher Diagnose und Rehabilitation [49, 58, 62, 80]. Bei der Durchsicht der veröffentlichten Arbeiten fällt auf, daß die Ergebnisse besonders bezüglich der Angaben zur Inzidenz stark von einander abweichen. Eine nähere Betrachtung zeigt, daß die Untersuchungen nur bedingt miteinander vergleichbar sind. Dies ist einerseits in der Auswahl des Patientenkollektivs begründet, andererseits hängen die Ergebnisse auch von den verwendeten Screening-Verfahren ab. Auch wird nicht immer klar zwischen ein- und beidseitiger Schwerhörigkeit getrennt. Tab. 3–4 gibt eine Übersicht über die ermittelte Inzidenz kongenitaler billateraler Schwerhörigkeit bei Neugeborenen. Die größten Differenzen sind in der Gruppe der Intensivpatienten (engl. neonatal intensive care unit NICU) festzustellen. Hierunter sind Neugeborene mit den unterschiedlichsten Beeinträchtigungen und Beeinträchtigungsgraden subsumiert. Zudem gehen die Erkrankungen der Kinder nicht zwingend mit einem erhöhten Risiko für Schwerhörigkeit einher. Das NICU-Kollektiv ist in seiner Zusammensetzung sehr inhomogen. — 29 — So ordnet MASON alle „nicht völlig normalen“ Neugeborenen — einschließlich solcher mit nur minimalen Symptomen — der NICU-Gruppe zu [50], wohingegen BRADFORD nur Frühgeborene mit einem Gestationsalter unterhalb der 30. Schwangerschaftswoche untersucht hat [10]. In den beiden Studien von DURIEUX-SMITH und SWIGONSKI wiederum sind ausschließlich Patienten aus hochspezialisierten Intensivzentren Gegenstand der Untersuchung [18, 72]. Tab. 3–4: Inzidenz bilateraler kongenitaler Schwerhörigkeit, modifiziert und erweitert nach „Joint committee on infant hearing 1990 position statement“ [2] Inzidenz 1/1000 Einschlußkriterien 0,0 0,9 1,2 gesunde Neugeborene gesunde Neugeborene gesunde Neugeborene 1,1 1,4 2,0 2,2 3,0 alle alle alle alle alle Neugeborenen Neugeborenen Neugeborenen Neugeborenen Neugeborenen Anzahl Methode 628 8.971 1.546 AABR AABR OAE Quelle JOSEPH [36] MASON [50] WHITE [82] 21.279 AABR KENNEDY [42] 10.372 AABR MASON [50] 41.796 AABR MEHL [55] 2.289 TEOAE KANNE [37] 1.850 OAE WHITE [82] 1.401 304 942 600 451 AABR OAE AABR ABR ABR MASON [50] WHITE [82] HESS [30] DURIEUX-SMITH [18] BERRICK [7] NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv 405 373 777 137 117 ABR ABR AABR ABR ABR MCCLELLAND [54] SCHULMAN-GALAMBOS [69] MEYER [56] SWIGONSKI [72] BRADFORD [10] Risikokollektiv 322 ABR 5,0 13,0 13,8 15,0 34,0 NICU NICU NICU NICU NICU 12,0 21,0 24,0 30,0 60,0 37,0 WATKIN [78] Die Zuordnung der Neugeborenen zum Risikokollektiv erfolgt anhand der anamnestischen Daten und eines Risikokataloges [3]. Jeder Säugling der Risikogruppe erfüllt mindestens ein Kriterium des Kataloges. Wegen multifaktorieller Einflüsse, vor allem bei Frühgeborenen mit peri- oder postpartalen Komplikationen, läßt sich kein einheitliches Risikokollektiv bilden. So gehen die Angaben für diese Gruppe mit einer Erhöhung der Prävalenz-Rate um den Faktor 30 bis 50 sehr weit auseinander [10, 18, 54, 56, 72, 78, 79, 82]. — 30 — Bei der Konzentration auf die Risikosäuglinge darf nicht übersehen werden, daß absolut gesehen, die Hälfte der von kongenitaler Schwerhörigkeit betroffenen Kinder aus der Gruppe der gesunden Neugeborenen stammen [50, 78], und somit durch ein ausschließliches Screening von Risikosäuglingen nicht erfaßt würden. — 31 — 4. Methoden 4.1. Auswahl der Patienten Untersucht wurden Risikokinder der Geburtsjahre 1994 bis 1999, die sich zur stationären Behandlung auf der pädiatrischen Intensivstation der Vestischen Kinderklinik Datteln oder im Perinatalzentrum des St. Vincenz–Krankenhauses Datteln befunden haben. Anhand eines Fragebogens zur Erfassung kindlicher Hörstörungen (s. Anhang) wurden u. a. anamnestische Daten erhoben, die gemäß Joint Committee on Infant Hearing (1994) [3] als Risikofaktoren für das Vorliegen einer Hörstörung gelten. 4.2. Untersuchungsablauf Die zum Hör-Screening vorgestellten Kinder wurden nach einer ausführlichen Anamnese-Erhebung klinisch untersucht. Dazu gehörten eine HNO-Spie-geluntersuchung, Beurteilung der Nasenatmung, eine binokularmikroskopische Untersuchung der äußeren Gehörgänge und der Trommelfelle sowie die Abtastung des Gaumens mit orientierender Beurteilung der Mundmotorik. Danach erfolgte die Ableitung früher auditorisch evozierter Hirnstammpotentiale mittels AABR durch das Algo 1 Plus/Algo–2 Gerät. Anschließend wurden die transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) mit dem Gerät ILO-88 gemessen. Es folgte eine Tympanometrie mit Stapediusreflexmessung und eine subjektive Hörprüfung; anfangs zur Einschätzung mit der BARANY-Trommel, bei späteren Untersuchungen mit einem standardisierten Prüfton von 80 dB als Stimulus. Die klinischen Untersuchungen wurden von Ärzten für Phoniatrie und Pädaudiologie durchgeführt, die beiden Screeningverfahren TEOAE und AABR wurden von, in die Technik der Testung eingeführten und erfahrenen, Kinderkrankenschwestern durchgeführt und bewertet. Die subjektive Hörprüfung, sowie die Tympanometrie und Stapediusreflexmessung erfolgte durch Audiometristinnen, die im Umgang mit Säuglingen und Kleinkindern besonders erfahrenen waren. — 32 — 4.2.1.1. Ableitung auditorisch evozierter Potentiale Die Ableitung früher auditorisch evozierter Potentiale erfolgte mit einer Variante der FAEP-Ableitung: automated auditory brainstem response (AABR). Das verwendete Gerät (Algo 1 Plus/Algo-2, Natus Medical, San Carlos USA) ist eine kommerziell erhältliche mobile Einheit. Es arbeitet mikroprozessorgesteuert und wurde speziell für das Hörscreening bei Neugeborenen entwickelt. Es verfügt über eine Reihe von Merkmalen, die seinen Einsatz selbst in einer — für ein Hörscreening denkbar ungeeigneten — Umgebung, wie einer Neugeborenenintensivstation, Unterdrückungssystem ist ermöglichen dahingehend sollen optimiert, Ein den integriertes erfahrungsgemäß Artefaktstärkeren Umgebungslärm einer Intensivstation zu kompensieren. Weiterhin verfügt das Gerät über eine Serie paralleler Filter zur Eliminierung myogener Artefakte und zur Ausschaltung von Wechselstromstörungen aus dem Umfeld. Alle in dieser Arbeit gemachten Untersuchungen fanden in einem für die Untersuchung reserviertem ruhigen Raum statt. Vor Beginn der Ableitung wurde die Haut des Säuglings zum Anbringen der drei Einweg-Elektroden (positive Elektrode in der Mittellinie der hohen Stirn, negative Elektrode in der Mittellinie des Genickansatzes und gemeinsame Bezugselektrode an der oberen Wange der ipsilateralen Seite) mit einem Peeling behandelt, um den Hautwiderstand auf unter 5 kΩ zu senken. Die Stimulusgabe erfolgt mit Clicks von 100 ms Dauer bei einer Reizrate von 37,3 s-1 und einem Schallpegel von 35 dB nHL über selbstklebende ringförmige EinwegAkustikkoppler, die um das Ohr des Kindes angebracht werden. Das Frequenzspektrum der Clicks reicht von 700 bis 5000 Hz. Die Koppler sind mit einem Schaumstoffpolster versehen, das den Störlärm um 14 dB SPL bei 2000 Hz reduziert. Nach einer Zeit von 20 ms nach Click-Gabe wird die EEG-Aktivität von 50 bis 1400 Hz gefiltert und gemittelt. Für jeweils 500 Stimuli vergleicht das System mit einem, von THORNTON [73, 74] entwickelten, Algorithmus statistisch die erhaltene Wellenform mit einem digital gespeicherten Muster. Dieses Muster beruht auf den FAEP-Wellen 35 normalhörender Neugeborener, die mit einem mathematisches Modell gemittelt wurden. Der Algorithmus sucht neun für die Welle V nach JEWETT (FAEP) charakteristischen Punkte auf und liefert das Übereinstimmungsverhältnis der Kurven als likelihood ratio (LR) [16]. Der Detektionsalgorithmus der automatisierten Datenanalyse des Systems ist in Abb. 4–1 skizziert. — 33 — C ±1,5 ms B A 0 5 10 15 20 25 ms Abb. 4–1: A: gemittelte Reizantwort, B: neun unterschiedlich gewichtete Meßpunkte zu Mustererkennung der Welle V nach jeweils 500 Mittelungsschritten, C: bis zu 1,5 ms frühere und spätere Reizantworten werden durch ein entsprechendes Zeitfenster erfaßt Nach mindestens 500 Clicks entscheidet das Programm bei einer LR ab 160, daß mit 99,8% Sicherheit eine Antwort im Sinne früher auditorisch evozierter Potentiale nachzuweisen ist, und gibt als Ergebnis „PASS“ — bestanden aus. Wird dieses Kriterium nach 15.000 Clicks nicht erreicht, lautet das Ergebnis „REFER“ — weitere Untersuchungen sind anzuschließen [16]. Neben ihrer technisch unterschiedlichen Ausstattung unterscheiden sich die beiden Algo-Geräte darin, das der Algo-2 die Möglichkeit bietet, beide Ohren gleichzeitig zu testen und die Testung zusätzlich mit 40 und 70 dB nHL durchzuführen. Der Algo 1 Plus ist ein eigenständiges, netzunabhängiges Gerät, während der Algo 2 ein PC–basiertes System ist. Die Auswertung läuft bei beiden Geräten wie oben beschrieben ab. 4.2.1.2 Auswertkriterien Das Testergebnis, das von den Algo-Geräten geliefert wird ist objektiv und bedarf keiner Interpretation seitens des Untersuchers. Das Gerät wertet den Test anhand der ermittelten likelihood ratio als bestanden – „PASS“ (LR > 160) oder nicht bestanden – „REFER“ (LR < 160). Bei einem negativen Ergebnis wurde zur weiteren Diagnostik eine konventionelle BERA durchgeführt. — 34 — Zusätzlich wurde bei jeder Untersuchung die Zeit bestimmt, die die AABR-Ableitung in Anspruch genommen hat. Um den Zeitbedarf differenzierter betrachten zu können, wurde der Vorgang in Einzelschritte aufgeteilt: a) Vorlaufzeit (Abholen des Kindes von der Station, Weg zum Untersuchungszimmer) b) Vorbereitungszeit (Vorbereiten der Haut zur Plazierung der Elektroden, Anbringen der Elektroden, Beruhigen des Kindes) c) Ableitzeit (automatische Ableitung auditorisch evozierter Potentiale) d) Nachbereitungszeit (Entfernen der Elektroden, Dokumentation der Ergebnisse) 4.2.2.1. Messung der TEOAE Lautsprecher und Mikrophon sind gemeinsam in einer Sonde integriert, die den äußeren Gehörgang dicht abschließt. Die verwendete Meßanordnung (ILO88, Otodynamics, London GB) arbeitet nach einer „nicht-linearen“ Meßmethodik. Hierbei mißt das Mikrophon den Schalldruck im äußeren Gehörgang, nachdem Clicks von 0,08 ms Dauer mit einer Frequenz von 50 s-1 appliziert wurden. Dabei besteht eine Stimulusgruppe insgesamt aus vier Clicks im Impulsabstand von 20 ms: die ersten drei Clicks besitzen einen Schallpegel von 80 dB SPL, der vierte Stimulus, der nicht-lineare Ausgleichsstimulus, hat einen dreifach höheren Pegel von 90 dB SPL bei umgekehrter Polarität. Er verhindert das passive Nachschwingen des Schalleitungsapparates im Ohr, wohingegen die OAE erhalten bleiben (Abb. 4–2). 2 Amplitude 1 0 -1 Impulsabstand 20 ms -2 -3 -4 Zeit Abb. 4–2: Stimulusgruppe bei TEOAE Messung — 35 — Nach Gabe des Click-Reizes durch den Lautsprecher registriert das Mikrophon die nach einer Latenz von 5 bis 20 ms auftretenden Signale. Die empfangenen Signale werden verstärkt und ausgewertet. Dabei wird eine grundlegende Eigenschaft der OAE, die Reproduzierbarkeit, genutzt, um durch Mittelung über mehrere Messungen den Störschall herauszurechnen. Denn während der Störschall zufällig auftritt, ergibt sich bei den OAE für jede Stimulation die gleiche Wellenform, so daß sie sich bei der Summenbildung aus mehreren Messungen verstärken, der Störschall dagegen weitestgehend ausgelöscht wird. 4.2.2.2. Auswertkriterien für die TEAOE Bis heute gibt es für die Analyse der Ergebnisse von TEOAE–Messungen keine einheitlichen Kriterien. Eine besondere Bedeutung hat hier die Reproduzierbarkeit. Unterschieden wird dabei zwischen Gesamtreproduzierbarkeit und Reproduzierbarkeit in bestimmten Frequenzbändern. Liegt die Gesamtreproduzierbarkeit, bei über 50–60 %, ist davon auszugehen, daß die Hörschwelle bei wenigstens einer audiometrischen Frequenz besser als 25 dB ist [23, 60]. Die Beziehung der TEOAE zur Hörschwelle ist vom Stimuluspegel wenig abhängig, sofern mittlere Reizintensitäten von 76–86 dB SPLpeak verwendet werden. Für zuverlässige Messungen ist eine korrekte Sondenposition erforderlich. Das System überprüft dies durch ständigen Vergleich der Stimulusintensitäten. Nach erfolgter Messung wird die Stimulusstabilität in Prozent angegeben. Als weitere Merkmale fließen Amplitude bzw. Schalldruckpegel und das Frequenzspektrum der TEOAE in die Bewertung ein. Die TEOAE verhalten sich jedoch, verglichen mit der Hörschwelle, nur mäßig frequenzspezifisch, so daß ein direkter Hörschwellenvergleich mit dem gemessenen Frequenzspektrum nur eingeschränkt möglich ist. Anhand der gewonnenen Meßwerte kann über das Vorliegen von TEOAE entschieden werden. Einheitliche Richtwerte dazu existieren nicht. Anhand bereits vorliegender Untersuchungen wurde für den eindeutigen Nachweis cochleärer Emissionen gefordert, daß der Kreuzkorrelationskoeffizient, das heißt die Reproduzierbarkeit der einzelnen Meßreihen, über 60 % liegt. Die Stimulusstabilität sollte besser als 80 % sein [28, 47]. Bei unzureichender Stimulusstabilität oder zu hohem Störschallanteil wurde die Messung wiederholt. — 36 — Analog zur AABR–Ableitung wurde auch bei der Messung der TEOAE die zu den einzelnen Arbeitsschritten die benötigte Zeit festgehalten: a) Vorlaufzeit (Weg zum Untersuchungszimmer) b) Vorbereitungszeit (Vorbereiten des Kindes auf die Messung, Plazierung der Sonde, Beruhigen) c) Messzeit (Messung und Auswertung der TEOAE, ggf. Wiederholungsmessung) d) Nachbereitungszeit (Entfernen der Sonde, Dokumentation der Ergebnisse) 4.2.3. Subjektive Audiometrie Ein Teil der subjektiven Audiometrie wurde mit der BARANY–Trommel durchgeführt. Problematisch bei dieser Methode ist jedoch die Frequenzkennlinie des Instruments (Abb. 4–3). Eine Hörschwellenbestimmung ist mit diesem Verfahren nicht möglich, es kann nur orientierend verwendet werden. Zur Standardisierung wurde deshalb bei späteren Untersuchungen die subjektive Audiometrie in einer vorhandenen speziell eingerichteten, schallisolierten Kabine im Freifeld mit einem Audiometer durchgeführt. Es wurden Schmalbandrauschen, gewobbelte Sinustöne und Mainzer Kinderlieder mit 70 bis 80 dB HL verwendet. 100 dB 80 60 40 20 0 125 250 500 1000 2000 Hz Ohrmuschelnähe 3000 4000 6000 8000 1m Abstand Abb. 4–3: Frequenzkennlinie der BARANY–Trommel Tab. 4–1 zeigt, welches akustische Verhalten bei Säuglingen und Kleinkinder zu beobachten ist. Die untersuchende Audiometristin beobachtet dabei das Kind genau und bewertet dessen Reaktion auf Schallreize. Während bei der objektiven Audiometrie das Kind möglichst ruhig und am besten schlafen sollte, ist die subjektive Audiometrie stark von der Vigilanz des Kindes abhängig. Aber auch von Seiten des Untersuchers ist große — 37 — Aufmerksamkeit und viel Erfahrung mit Säuglingen nötig, um ein sicheres Ergebnis zu erhalten. Die Bewertung der Ergebnisse der subjektiven Audiometrie erfolgte durch die Audiometristinnen, die dokumentierten, bei welcher Schwelle eine Verhaltensänderung zu beobachten war. Bei den untersuchten Kindern wurde eine erkennbare Reaktion im Bereich von 70 bis 80 dB HL gefordert (vgl. Tab. 4–1). Tab. 4–1: Akustisches Verhalten von Säuglingen und Kleinkindern im Alter von 0 bis 48 Monaten (A. Hildmann) Alter (Monate) Lautstärke (dB HL) 0–1,5 60–80 1,5–4 50–60 Zu erwartende Reaktion auf Wobbeltöne oder SBR Augenblinzeln, Moro-Reflex, Augenbewegung oder langsames Öffnen der Augen Augenblinzeln, Beruhigen, rudimentäre Kopfbewegungen Lauschen, Kopfbewegungen auf seitlicher Ebene, 4–7 40–50 beginnende Lokalisation seitlich tiefer liegender Schallreize 7–9 35–40 9–13 30–35 Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher Ebene Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher Ebene und darunter Direkte Lokalisation von Schallreizen auf seitlicher 13–16 25–30 Ebene und darunter, indirekte Lokalisation nach oben 16–21 25–30 21–24 20–25 Direkte Lokalisation von Schallreizen 24–36 15–20 auf allen Ebenen 36–48 10–15 — 38 — 4.3 Kontrolluntersuchung — Follow-up Die Kinder wurden zum Zeitpunkt der U5 (6.–7. Lebensmonat) zu einer Kontrolluntersuchung einbestellt. Im Rahmen dieser Wiedervorstellung wurden zunächst anamnestische Angaben zu Komplikationen in der Säuglingsphase erhoben. Von den angegebenen Komplikationen werden in dieser Arbeit Schädel-Hirn-Traumen, Otitiden, Meningitiden und die Gabe ototoxischer Medikamente berücksichtigt. Zur Kontrolluntersuchung wurde wieder ein kompletter HNO–Status mit Beurteilung der Mundmotorik erhoben. Angeschlossen wurde die Messung von TEOAE. Es folgte eine Tympanometrie mit Stapediusreflexmessung und eine subjektive Audiometrie mit Richtungshörprüfung (rechts – links). 4.4 Datenerfassung und Auswertung Die Ergebnisse aus Anamnese und Untersuchung wurden von den jeweiligen Untersuchern in einem Fragebogen (s. Anhang) dokumentiert. Die Ergebnisse der Audiometrie wurden zusätzlich in ein Audiogramm eingetragen. Diese Formulare dienten als Grundlage zur Erfassung der Daten in einer Datenbank (Paradox, Borland). Die statistische Auswertung der Daten erfolgte mit den Programmen Excel (Microsoft) und SPSS. — 39 — 5. Vorstellung der Patienten Es kamen 1271 Kinder zur Auswertung, davon 671 Jungen und 600 Mädchen. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung im Institut für Phoniatrie und Pädaudiologie der Vestischen Kinderklinik Datteln waren die Kinder zwischen 1 und 196 Tage alt, im Mittel 50,1 Tage mit einer Standardabweichung von 35,3 Tagen. In Abb. 5–1 ist die Altersverteilung zum Zeitpunkt der Erstvorstellung zum Hör–Sreening dargestellt. 350 302 300 285 259 184 200 150 47 14 1-1 60 12 1-1 40 10 1-1 20 81 -10 0 61 -80 41 -60 21 -40 0-2 0 0 5 2 18 1-2 00 14 20 A. 66 50 k. 87 100 16 1-1 80 Anzahl 250 Alter in Tagen (nach Geburt) Abb. 5–1: Altersverteilung bei der Erstvorstellung, 1271 Kinder mit hohem Risiko für Schwerhörigkeit Die Kinder wurden gemäß ihres Gestationsalters in fünf Gruppen eingeteilt (Tab. 5-1). Die durchschnittliche Schwangerschaftsdauer betrug 33,8 Wochen mit einer Standardabweichung von 4,8 Wochen. Es waren 476 Kinder (42 %) mit einem Gestationsalter unter der vollendeten 32. Schwangerschaftswoche. Das durchschnittliche Geburtsgewicht lag bei 2157,5 g mit einer Standardabweichung von 1058,7 g. Das Geburtsgewicht war bei 457 Kindern (36 %) kleiner als 1500 g. Die genaue Verteilung nach Geburtsgewicht in den einzelnen Gruppen zeigt Tab. 5–2. — 40 — Tab. 5–1: Untersuchungsgruppen Gruppe Gestationsalter Anzahl Anteil Gruppe I 23. – 25. SSW 45 3,3 % Gruppe II 26. – 27. SSW 73 5,3 % Gruppe III 28. – 31. SSW 358 33,4 % Gruppe IV 32. – 36. SSW 327 23,9 % Gruppe V 37. – 437 31,9 % SSW fehlende Angabe des Gestationsalters bei 31 Kindern (2,4 %) Tab. 5–2: Verteilung der 1271 Kinder nach Geburtsgewicht und Gestationsalter Geburtsgewicht 24-25 unter 1000 g 1000–1499 g 1500–1999 g 2000–2499 g 2500–2999 g über 2999 g keine Angabe 43 2 — — — — — vollendete Schwangerschaftswoche 26-27 28-31 32-36 3747 24 2 — — — — 53 194 102 9 — — — 11 74 86 100 27 18 1 1 1 16 38 58 307 1 k.A. 3 4 3 1 6 10 4 In der Familienanamnese ergaben sich bei 62 Kindern (4,9 %) Hinweise auf eine familiäre Schwerhörigkeit. Bei 183 Neugeborenen (14,4 %) lag eine pränatale Dystrophie vor (Abb. 5-2). Eine Infektion während der Schwangerschaft war bei 114 Kindern (9,0 %) bekannt. Gr. I (n=4) 8,9 Gr. II (n=10) 13,7 Gr. III (n=63) 17,6 Gr. IV (n=74) 22,6 Gr. V (n=28) 6,4 k. A. (n=4) 12,9 0 5 10 15 20 25 30 Anteil in % Abb. 5–2: Verteilung pränataler Dystrophie in den Untersuchungsgruppen — 41 — Bei 33 Kindern (2,6 %) wurde eine Chromosomenanomalie und bei 44 Kindern (3,5 %) eine Fehlbildung im Kopfbereich diagnostiziert. Peri- und postpartale Komplikationen sind getrennt für die Untersuchungsgruppen I–V in den Abschnitten 6.1 bis 6.2 aufgeführt. — 42 — 6. Ergebnisse 6.1. Ergebnisse der Gruppe I, 23.–25. Schwangerschaftswoche In der Untersuchungsgruppe I wurden 45 Kinder, davon 24 Mädchen und 21 Jungen, untersucht (n=90 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe zeigt Tab. 6-1. Tab. 6–1: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe I (23.–25. SSW), n=45 n ml./wbl. % x ± s 21/24 Geburtsgewicht/g Gestationsalter/Wochen Beatmung, Dauer/Tage 38 84,4 Antibiotika 43 95,6 ototoxische Medikamente 36 80,0 IVH III-IV 9 20,0 PVL 5 11,1 Asphyxie 9 20,0 Sepsis 39 86,7 756,1 ± 152,4 24,5 ± 0,7 21,7 ± 14,5 Alle Kinder wurden vor dem Hör-Screening klinisch untersucht. Die Ergebnisse der Untersuchungen sind in Tab. 6–2 zusammengefaßt. Der zeitliche Aufwand für das Hör-Screening zeigt in dieser Altersgruppe große interindividuelle Differenzen. Die reinen Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 120 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 12,4 Minuten (s=18,2). Probleme bei der Ableitung ergaben sich in 3 Fällen, in denen die Neugeborenen sehr unruhig waren. Frühgeborene sind schwierige Patienten. Sie sind unruhig, angespannt und benötigen viel Zuwendung. Zudem schlafen die Frühgeborenen sehr ungern im Bett ein und mögen es nur sehr zugedeckt. Der Test muß häufig wiederholt werden, so daß für die Ableitung der Potentiale u.a. wegen myogener Artefakte mitunter eine Zeit von 1 bis 2 Stunden benötigt wird. — 43 — Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 6,9 Minuten (s=9,6). Schwierigkeiten bei der Messung der TEOAE ergaben sich bei drei Neugeborenen: Bei zwei der Frühgeborenen war der Gehörgang so eng, daß die Sonde nur schwer zu plazieren war; bei einem Kind erschwerten laute Atemgeräusche den Nachweis von TEOAE. Tab. 6–2: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) in Gruppe I (23.–25. SSW), n=45 n % HNO-Befund path. 3 6,7 Otomikroskopie path. 4 8,9 Otomikroskopie nicht beurteilbar 1 2,2 subjektive Audiometrie path. — — Stapedius-Reflex path. 14 31,1 Tympanometrie path. 10 22,2 Ohrmuschel auffällig 6 13,3 Gehörgang auffällig 5 11,1 Trommelfell auffällig 5 11,1 Nasenatmung auffällig — — Gaumen auffällig 5 11,1 Uvula auffällig — — submandibuläre LK auffällig — — Für alle Untersuchungsgruppen gilt: Bei der Betrachtung der Vorlauf- und Nachbereitungszeit (Abb. 6–1) ist in dieser Untersuchung kein Vergleich zwischen den beiden Screening-Verfahren möglich. Wie unter 4.2 beschrieben, geht hier die zeitliche Abfolge in der Durchführung mit ein. So verschiebt sich der Zeitaufwand im Vorfeld (Abholen des Kindes) der Untersuchung zu Ungunsten des zuerst durchgeführten AABRScreenings, andererseits geht die Nachbereitungszeit (Zurückbringen des Kindes) zu Lasten des TEOAE-Screenings. — 44 — Vorlauf Vorbereitung 5,2 12,6 4,1 13,4 Ableitung/Messung 6,9 12,4 Nachbereitung 12,4 10,6 18 16 14 12 10 8 6 4 2 AABR 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 TEOAE Abb. 6–1: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening in der Untersuchungsgruppe I (Angaben in Minuten) Negativ auf diesen zeitlichen Aufwand wirkten sich hier auch die baulichen Umstände in der Vestischen Kinderklinik Datteln aus. Die, in bezug auf die Frühgeborenen-Station, relativ periphere Lage der benutzen Untersuchungszimmer und das Vorhandensein nur eines sehr kleinen und zudem stark frequentierten Fahrstuhls, verlängern diese Zeiten. Das AABR-Screening benötigt vor allem in der Vorbereitung mehr Zeit, da vor allem das Anbringen der Elektroden aufwendiger ist, als das Plazieren der Sonde bei der Messung von TEOAE. Die AABR-Ableitung ergab bei 1 Säugling (2,2 %) ein einseitig und bei 1 Säugling (2,2 %) ein beidseitig auffälliges Ergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt 23 Ohren (25,5 %) an 18 Kindern (40 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 12 Säuglingen (26,6 %) und beidseitig bei 15 Säuglingen (33,3 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Einen Vergleich der Untersuchungsergebnisse nach Ohren zeigt Tab. 6–3. Tab. 6–3: Vergleich der Untersuchungsergebnisse in der Untersuchungsgruppe I (untersuchte Ohren) AABR refer AABR pass Σ TEOAE nachweisbar — 48 48 TEOAE nicht nachweisbar 3 39 42 3 87 90 Σ — 45 — In dieser Untersuchungsgruppe liegt die Refer-Rate für das AABR-Screening in der Erstuntersuchung demnach bei 4,4 %. Deutlich schlechter schneidet der Nachweis von TEOAE ab. Selbst wenn die Messung wegen nicht ausreichend nachgewiesener Antworten wiederholt wurde, liegt sie immer noch bei 60 %. Von den 45 Kindern der Untersuchungsgruppe I wurden 26 Kinder (57,8 %) in einer sog. Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 gesehen. Im Rahmen der AnamneseErhebung ergaben sich bei 2 Kindern Hinweise für eine abgelaufene Otitis media. Der Messung von TEOAE vorangestellt war wieder eine klinische Untersuchung. Die Ergebnisse der Untersuchungen sind in Tab. 6–4 aufgelistet. Bei Messung der TEOAE ergaben sich bei 7 Kindern Schwierigkeiten: Ein Kind litt zum Zeitpunkt der Messung ein einem Infekt der oberen Luftwege mit damit verbundenen lauten Atemgeräuschen, 6 Kinder waren unruhig, weinten oder schrien, was den Ablauf der Messung verzögerte. Wiederholt werden mußte die Messung bei 4 Ohren (7,7 %) an 4 Kindern. (15,4 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 2 Kindern (7,7 %) und beidseitig an 15 Kindern (57,7 %) gemessen. — 46 — Tab. 6–4: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) in Gruppe I (23.–25. SSW), n=26 n % HNO-Befund path. 7 26,9 Otomikroskopie path. 8 30,8 Otomikroskopie nicht beurteilbar 3 11,5 subjektive Audiometrie path. 9 34,6 Stapedius-Reflex path. 9 34,6 Tympanometrie path. 10 38,5 Ohrmuschel auffällig — — Gehörgang auffällig — — Trommelfell auffällig 8 30,8 Nasenatmung auffällig 7 26,9 Gaumen auffällig 2 7,7 Uvula auffällig — — Mundmotorik hypoton 2 7,7 Das eine in der Erstvorstellung einseitig auffällige Kind zeigte in der Follow-upUntersuchung zum Zeitpunkt der U5 in der subjektiven Audiometrie keine sichere Richtungslokalisation. TEOAE konnten ausreichend nachgewiesen werden. Bei weiteren Nachuntersuchungen zeigte sich eine beidseitige Schwerhörigkeit. Das Kind wurde beidseitig mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: ml. FG der 23. SSW, Langzeitbeatmung (39 Tage), rezidivierende Anämien, Transfusion, Sepsis, IVH II°, BPD, AIS, Pulmonalstenose, Therapie mit Aminoglykosiden, Schleifendiuretika Das zweite in der Erstuntersuchung auffällige Kind ist verstorben, so daß hier der Verdacht einer Hörschädigung nicht in weiteren Untersuchungen bestätigt werden konnte. — 47 — Zur Bestimmung der Sensitivität und Spezifität steht in der Untersuchungsgruppe I also nur die gesicherte Diagnose einer Schwerhörigkeit bei einem Kind Verfügung. So ergibt sich für das AABR-Ableitung eine Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 97,7 %. Für die TEOAE-Messung beträgt die Sensitivität ebenfalls 100 % bei einer Spezifität von 40,9 %. — 48 — 6.2. Ergebnisse der Gruppe II, 26.–27. Schwangerschaftswoche In der Untersuchungsgruppe II wurden 73 Kinder untersucht. Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe zeigt Tab. 6–5. Dem Hör-Screening vorangestellt war auch in diese Gruppe eine klinische Untersuchung, deren Ergebnisse in Tab. 6–6 zusammengestellt sind. Tab. 6–5: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe II (26.–27. SSW), n=73 n ml./wbl. % x ± s 30/43 Geburtsgewicht/g Gestationsalter/Wochen Beatmung, Dauer/Tage 56 76,7 Antibiotika 66 90,4 ototoxische Medikamente 45 61,6 IVH III-IV 11 15,1 PVL 10 13,7 Asphyxie 11 15,1 Sepsis 56 76,7 955,2 ± 197,1 26,6 ± 0,5 11,3 ± 9,6 Die Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 45 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 10,2 Minuten (s=9,4). Probleme bei der Ableitung ergaben sich bei 7 Kindern: 2 Frühgeborene zeigten während der Ableitung Krampfanfälle, 2 Frühgeborene waren extrem unruhig, 2 Frühgeborene litten zur Zeit der Ableitung an Infektionen (Pneumonie, Infektion des oberen Respirationstraktes), 1 Kind hat während des Screenings erbrochen. — 49 — Vorlauf 12,5 Vorbereitung 12,4 Ableitung/Messung Nachbereitung 6 3,4 7,7 10,2 14,8 9,1 18 16 14 12 10 8 6 4 2 AABR 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 TEOAE Abb. 6–2: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening in der Untersuchungsgruppe II (Angaben in Minuten) Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 45 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 7,7 Minuten (s=8,9). Schwierigkeiten bei der Messung der TEOAE ergaben sich bei 8 Neugeborenen: Bei 2 der Frühgeborenen war der Gehörgang so eng, daß die Sonde nur schwer zu plazieren war, 3 Kinder waren sehr unruhig, 2 der Frühgeborenen zeigten laute Atemgeräusche bei Infektion der oberen Luftwege bzw. bei Pneumonie. Ein Kind weinte und erschwerte so den Nachweis von TEOAE. — 50 — Tab. 6–6: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) in Gruppe II (26.–27. SSW), n=73 n % HNO-Befund path. 4 5,5 Otomikroskopie path. 7 9,6 Otomikroskopie nicht beurteilbar — — subjektive Audiometrie path. — — Stapedius-Reflex path. 24 32,9 Tympanometrie path. 22 30,1 Ohrmuschel auffällig 5 6,8 Gehörgang auffällig 3 4,1 Trommelfell auffällig 10 13,7 Nasenatmung auffällig 1 1,4 Gaumen auffällig 6 8,2 Uvula auffällig — — submandibuläre LK auffällig 1 1,4 Bei keinem der 73 Kinder aus der Untersuchungsgruppe II ergab die AABR-Ableitung ein auffälliges Ergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt 36 Ohren (24,7 %) an 23 Kindern (31,5 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 4 Säuglingen (5,5 %) und beidseitig bei 25 Säuglingen (34,2 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse der untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–7. Mit insgesamt 29 Kindern, bei denen ein- oder beidseitig auch nach Wiederholung keine als ausreichend bewerteten TEOAE gemessen wurden, beiträgt die Refer-Rate in der Untersuchungsgruppe II für dieses Verfahren 39,7 %. — 51 — Tab. 6–7: Vergleich der Untersuchungsergebnisse in der Untersuchungsgruppe II (untersuchte Ohren) AABR refer AABR pass Σ TEOAE nachweisbar — 92 92 TEOAE nicht nachweisbar — 54 54 — 146 146 Σ In der Follow-up-Untersuchung wurden 32 der 73 Kinder (43,8 %) aus der Untersuchungsgruppe II gesehen. Für den Zeitraum zwischen Erstvorstellung und Kontrolluntersuchung ergab die Anamnese bei 3 Kindern eine Otitis media. Bevor die Messung der TEOAE durchgeführt, wurde erfolgte eine eingehende klinische Untersuchung, deren Ergebnisse in Tab. 6–8 zusammengestellt sind. — 52 — Tab. 6–8: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) in Gruppe II (26.–27. SSW), n=32 n % HNO-Befund path. 15 46,9 Otomikroskopie path. 19 59,4 Otomikroskopie nicht beurteilbar — — subjektive Audiometrie path. 14 43,8 Stapedius-Reflex path. 20 62,5 Tympanometrie path. 20 62,5 Ohrmuschel auffällig 2 6,3 Gehörgang auffällig 1 3,1 Trommelfell auffällig 24 75,0 Nasenatmung auffällig 6 18,8 Gaumen auffällig 3 9,4 Uvula auffällig — — Mundmotorik hypoton 3 9,4 Probleme bei Messung der TEOAE ergaben sich bei 11 Kindern: 8 Kinder zeigten laute Atemgeräusche, 1 Kind war zum Zeitpunkt der Untersuchung an einer Bronchitis erkrankt, 1 Kind war leicht erkältet und 1 Kind hatte im Meatus sehr viel Cerumen, das zunächst entfernt werden mußte. Einmal wiederholt werden mußte die Messung an 4 Ohren (6,3 %) bei 4 Kindern. (12,5 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 6 Kindern (18,8 %) und beidseitig an 20 Kindern (62,5 %) gemessen. Bei keinem Kind aus der Untersuchungsgruppe II gab es in der Kontrolluntersuchung Anzeichen für eine Hörstörung. Die Sensitivität beider Testverfahren läßt sich daher nicht bestimmen. Die Spezifität liegt nach diesen Daten für das AABR-Verfahren bei 100 % und für die TEOAE-Methode bei 60,3 %. — 53 — 6.3. Ergebnisse der Gruppe III, 28.–31. Schwangerschaftswoche In der Untersuchungsgruppe III wurden 358 Kinder, davon 173 Mädchen und 185 Jungen, untersucht (n=716 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe zeigt Tab. 6–9. Die Ergebnisse der, dem Hör-Screening vorausgegangenen, klinischen Untersuchung der Kinder zeigt Tab. 6–10. Tab. 6–9: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe III (28.–31. SSW), n=358 n ml./wbl. % x ± s 185/173 Geburtsgewicht/g Gestationsalter/Wochen Beatmung, Dauer/Tage 179 50,0 Antibiotika 311 86,9 ototoxische Medikamente 118 33,0 IVH III-IV 14 3,9 PVL 20 5,6 Asphyxie 40 11,2 Sepsis 200 55,9 1337,5 ± 335,7 29,8 ± 1,1 6,5 ± 6,6 Die Ableitzeiten für das AABR-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 60 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 10,6 Minuten (s=11,4). Probleme bei der Ableitung ergaben sich bei 17 Kindern: 14 Frühgeborene waren zum Teil extrem unruhig, 2 Frühgeborene waren mit einem Apnoe-Monitor versorgt und 1 Kind ist während der Ableitung aufgewacht. — 54 — Vorlauf Vorbereitung Ableitung/Messung Nachbereitung 5,8 12,5 3 10 7,5 10,6 14,1 9,2 18 16 14 12 10 8 6 4 2 AABR 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 TEOAE Abb. 6–3: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening in der Untersuchungsgruppe III (Angaben in Minuten) Die benötigte Meßzeit für den TEOAE-Nachweis lag in dieser Gruppe zwischen 1 und 102 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 7,5 Minuten (s=10,7). Schwierigkeiten bei der Messung der TEOAE ergaben sich bei 31 Neugeborenen: 19 Kinder hatten zum Teil infektbedingt laute Atemgeräusche, bei 11 Kindern waren die Gehörgänge sehr schmal konfiguriert und bei einem Kind mußte vor Beginn der Messung erst Cerumen aus dem Meatus entfernt werden. — 55 — Tab. 6–10: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) in Gruppe III (28.–31. SSW), n=358 n % HNO-Befund path. 15 4,2 Otomikroskopie path. 20 5,6 Otomikroskopie nicht beurteilbar 1 0,3 subjektive Audiometrie path. 2 0,6 Stapedius-Reflex path. 76 21,2 Tympanometrie path. 65 18,2 Ohrmuschel auffällig 8 2,2 Gehörgang auffällig 19 5,3 Trommelfell auffällig 39 10,9 Nasenatmung auffällig 13 3,6 Gaumen auffällig 11 3,1 Uvula auffällig 2 0,6 submandibuläre LK auffällig 3 0,8 Ein positives Ergebnis lieferte das AABR-Screening einseitig bei 11 Kindern (3,1 %) und beidseitig bei 4 Kindern (1,1 %). Die Messung der TEOAE mußte an bei insgesamt 119 Ohren (16,6 %) an 94 Kindern (26,3 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 11 Säuglingen (3,1 %) und beidseitig bei 72 Säuglingen (20,1 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse der untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–11. — 56 — Tab. 6–11: Vergleich der Untersuchungsergebnisse in der Untersuchungsgruppe III (untersuchte Ohren) AABR refer AABR pass Σ TEOAE nachweisbar 7 554 561 TEOAE nicht nachweisbar 12 143 155 19 697 716 Σ Die Refer-Rate in der Erstuntersuchung für das Patientengut der Untersuchungsgruppe III liegt mit der AABR-Ableitung bei 4,2 % und mit der Messung von TEOAE bei 23,3 %. In der Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 wurden von den 358 Kindern der Untersuchungsgruppe III wurden 256 Kinder (71,5 %) wieder vorgestellt. Die Erhebung der Anamnese ergab bei 9 Kindern eine abgelaufene Otitis media und bei einem Kind ein Schädeltrauma. Die Ergebnisse der Untersuchungen sind in Tab. 6–12 zusammengefaßt. — 57 — Tab. 6–12: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) in Gruppe III (28.–31. SSW), n=256 n % HNO-Befund path. 63 24,6 Otomikroskopie path. 94 36,7 Otomikroskopie nicht beurteilbar 55 21,5 subjektive Audiometrie path. 83 32,4 Stapedius-Reflex path. 92 35,9 Tympanometrie path. 20 7,8 Ohrmuschel auffällig 2 0,8 Gehörgang auffällig 10 3,9 Trommelfell auffällig 84 32,8 Nasenatmung auffällig 36 14,1 Gaumen auffällig 7 2,7 Uvula auffällig 2 0,8 Mundmotorik hypoton — — Probleme bei Messung der TEOAE ergaben sich in der Follow-up-Untersuchung bei 46 Kindern: 23 der Kinder zeigten laute Atemgeräusche, 8 Kinder waren während der Messung unruhig, 7 Kinder waren durch eine Bronchitis beeinträchtigt, starke Abwehrreaktionen traten bei 5 Kindern auf, bei 1 Kind lag eine beidseitige akute Otitis media vor, bei 1 Kind wurde die Sonde durch Cerumen verlegt und ein Kind zeigte cerebrale Krampfanfälle als die TEOAE gemessen wurden. Einmal wiederholt werden mußte die Messung an 33 Ohren (6,4 %) bei 29 Kindern. (11,3 %). Nicht ausreichende Antworten wurden einseitig an 6 Kindern (2,3 %) und beidseitig an 95 Kindern (37,1 %) gemessen. Von den Kindern, die im AABR-Screening der Erstuntersuchung auffällig waren, konnte bei der Kontrolle durch weitere Untersuchungen bei 4 Kindern die Diagnose einer Schwerhörigkeit gestellt werden: Bei dem Kind M. S. mit beidseitig auffälligem Ergebnis im AABR-Screening wurde nach der Kontrolluntersuchung mit auffälligen Befunden in der subjektiven Audiometrie — 58 — durch eine BERA-Untersuchung eine beidseitige, mittelgradige Schwerhörigkeit diagnostiziert. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 28. SSW, pränatale Dystrophie, GG 530 g, Asphyxie, IRDS, Langzeitbeatmung (20 Tage), Transfusion, Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden Das Kind L. G. mit beidseitig auffälligem Ergebnis im AABR-Screening in der Erstvorstellung zeigte bei der Kontrolluntersuchung in der subjektiven Audiometrie keine sichere Reaktion bis 70 dB. Angesichts des schlechten Allgemeinzustandes der Patientin wurde auf eine BERA-Untersuchung in Sedierung verzichtet. Bei bekannter Trisomie 13, PATAU-Syndrom mit Verdacht auf angeborene Taubheit, wurde das Kind beidseitig mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 30. SSW, pränatale Dystrophie, GG 1.205 g, Trisomie 13, Mikrocephalus, polyzystische Nephropathie, Mikrostomie, Perikarderguß, Hypoglykämie, Pleuraerguß, Thoraxdrainage, Pneumothorax, Anämie, Hyperbilirubinämie, Transfusion, IRDS, Surfactant-Substitution, Langzeitbeatmung (14 Tage), Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden, Vitium cordis (mittlerweile verstorben) Bei dem Kind A. O. ergab das AABR-Screening in der Erstvorstellung ein beidseitig positives Ergebnis. Bei der Messung der TEOAE wurden sowohl in der Erstvorstellung, als auch bei der Kontrolluntersuchung keine ausreichenden Antworten aus dem Innenohr erhalten. In der subjektiven Audiometrie zeigte das Kind im Freifeld bis 90 dB keine Reaktion. Mittels einer BERA-Untersuchung wurde die Diagnose einer beidseitigen mittelgradigen Schwerhörigkeit gestellt. Anamnestische Angaben: ml. FG der 31. SSW, GG 1.590 g, Drillings-Schwanger-schaft mit kompliziertem postpartalem Verlauf Das Kind D. U. ist in der Erstvorstellung mit einseitig positiven Ergebnissen im AABRund TEOAE-Screening aufgefallen. In der Kontrolluntersuchung waren mit der TEOAEMessung bei akuter Otitis media keine ausreichenden Antworten aus dem Innenohr nachzuweisen. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bis 50 dB, zeigte aber keine Richtungslokalisation. Im weiteren Verlauf wurden zur Kontrolle akustisch evozierte Potentiale in einer BERA-Untersuchung abgeleitet. Es wurde eine rechtsseitige Schalleitungs-Schwerhörigkeit diagnostiziert. — 59 — Anamnestische Angaben: wbl. FG der 30. SSW, pränatale Dystrophie, GG 790 g, Langzeitbeatmung (4 Tage), IRDS, Surfactant-Substitution, Sepsis, persistierendes Foramen ovale Mit den Ergebnissen aus der Kontrolluntersuchung und der gesicherten Diagnose einer Schwerhörigkeit bei 4 Kindern ergibt sich für die Sensitivität von AABR und TEOAE in der Erstvorstellung jeweils 100 %. Die Spezifität liegt für das AABR-Verfahren liegt bei 96,9 % und für den Nachweis von TEOAE bei 77,7 %. — 60 — 6.4. Ergebnisse der Gruppe IV, 32.–36. Schwangerschaftswoche In der Untersuchungsgruppe IV wurden 327 Kinder, davon 168 Mädchen und 158 Jungen, untersucht (n=654 Ohren). Die peri- und postpartalen Merkmale dieser Gruppe sind in Tab. 6–13 zusammengefaßt. Tab. 6–13: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe IV (32.–36. SSW), n=327 n ml./wbl. % x ± s 159/168 Geburtsgewicht/g Gestationsalter/Wochen Beatmung, Dauer/Tage 105 32,1 Antibiotika 231 70,6 ototoxische Medikamente 153 46,8 IVH III-IV 4 1,2 PVL 4 1,2 Asphyxie 35 10,7 Sepsis 154 47,1 1965,0 ± 587,9 33,7 ± 1,5 6,3 ± 7,1 Für das AABR-Screening lagen die reinen Ableitzeiten in der Gruppe IV zwischen 1 und 120 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 12,2 Minuten (s=14,2). Probleme bei der Ableitung ergaben sich bei 19 Kindern: 11 Kinder waren zum Teil sehr unruhig, 2 Kinder waren zur Zeit der Messung mit EKG-Monitoren versorgt, bei 2 Kindern gab es Probleme mit dem Hautwiderstand bzw. dem Anbringen der Elektroden (Ichtyosis, Fettcreme), bei einem Kind gab es ständig Artefaktalarme, 1 Kind ist im Wärmebett zur Ableitung vorgestellt worden und 1 Kind war zum Zeitpunkt der Erstvorstellung an einer leichten Pneumonie erkrankt. — 61 — Vorlauf 4,9 12,2 Vorbereitung 2,8 10,7 Ableitung/Messung 6,7 12,2 Nachbereitung 12,1 9,8 18 16 14 12 10 8 6 4 2 AABR 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 TEOAE Abb. 6–4: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening in der Untersuchungsgruppe IV (Angaben in Minuten) Die Meßzeiten für das TEOAE-Screening lagen in dieser Gruppe zwischen 1 und 60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 6,7 Minuten (s=8,7). Schwierigkeiten bei der Messung der TEOAE ergaben sich bei 31 Neugeborenen: Bei 11 Kindern wurde die Messung durch laute Atemgeräusche erschwert, die Meßsonde ließ sich wegen zu enger bzw. schlitzförmiger Gehörgänge bei 8 Kindern nur schlecht plazieren, 5 Kinder waren während der Messung sehr unruhig, bei 2 Kindern war der äußere Gehörgang durch Cerumen bzw. abgeschilfertem Epithel verlegt, 2 der Patienten zeigten zum Zeitpunkt der Messung Myoklonien, 2 der Neugeborenen waren schwer zu lagern (einmal aufgrund eines ShuntVentils zur Liquorableitung bei Hydrocephalus internus) und ein Kind war an einer leichten Pneumonie erkrankt. Dem Hör-Screening vorausgegangenen ist eine klinische Untersuchung der Kinder, deren Ergebnisse Tab. 6–14 zeigt. — 62 — Tab. 6–14: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) in Gruppe IV (32.–36. SSW), n=327 n % HNO-Befund path. 19 5,8 Otomikroskopie path. 18 5,5 Otomikroskopie nicht beurteilbar 1 0,3 subjektive Audiometrie path. 2 0,6 Stapedius-Reflex path. 49 15,0 Tympanometrie path. 40 12,2 Ohrmuschel auffällig 14 4,3 Gehörgang auffällig 22 6,7 Trommelfell auffällig 36 11,0 Nasenatmung auffällig 10 3,1 Gaumen auffällig 17 5,2 Uvula auffällig 11 3,4 submandibuläre LK auffällig 1 0,3 In der Erstvorstellung ergab sich mit dem AABR-Screening einseitig bei 11 Kindern (3,4 %) und beidseitig bei 10 Kindern (3,1 %) ein positives Testergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt 92 Ohren (14,1 %) an 71 Kindern (21,7 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 29 Säuglingen (8,9 %) und beidseitig bei 53 Säuglingen (16,2 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse nach untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–15. — 63 — Tab. 6–15: Vergleich der Untersuchungsergebnisse in der Untersuchungsgruppe IV (untersuchte Ohren) AABR refer AABR pass Σ TEOAE nachweisbar 10 509 519 TEOAE nicht nachweisbar 21 114 135 31 623 654 Σ Mit diesen Ergebnissen liegt die Refer-Rate in der Untersuchungsgruppe IV für das AABR-Verfahren bei 6,5 % und für das TEOAE-Verfahren bei 25,1 %. In der Kontrolluntersuchung zum Zeitpunkt der U5 wurden von den 327 Kindern der Untersuchungsgruppe IV 203 Kinder (62,1 %) gesehen. Die Ergebnisse der klinischen Untersuchung sind in Tab. 6–16 zusammengestellt. In der Anamnese ergaben sich bei 2 Kindern Hinweise auf ein Schädeltrauma, 12 Kinder waren an einer Otitis media erkrankt und 3 Kinder wurden in den vergangenen sechs Monaten seit der Erstvorstellung mit ototoxischen Medikamenten therapiert. — 64 — Tab. 6–16: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) in Gruppe IV (32.–36. SSW), n=203 n % HNO-Befund path. 41 20,2 Otomikroskopie path. 53 26,1 Otomikroskopie nicht beurteilbar — — subjektive Audiometrie path. 47 23,2 Stapedius-Reflex path. 62 30,5 Tympanometrie path. 66 32,5 Ohrmuschel auffällig 3 1,5 Gehörgang auffällig 5 2,5 Trommelfell auffällig 6 3,0 Nasenatmung auffällig 56 27,6 Gaumen auffällig 22 10,8 Uvula auffällig 8 3,9 Mundmotorik hypoton 7 3,4 Anschließend wurde auch in dieser Gruppe versucht, bei den Kindern transitorisch evozierte otoakusche Emissionen in ausreichendem Maße nachzuweisen. Dazu mußte die Messung bei 24 Ohren (5,9 %) an 19 Kindern (9,4 %) wiederholt werden. Als nicht ausreichend bewertet wurden die erhaltenen Antworten aus dem Innenohr einseitig bei 12 Kindern (5,9 %) und beidseitig bei 78 Kindern (38,4 %). Zum Zeitpunkt der Untersuchung bestand beim Kind A. A. links ein Paukenhöhlenerguß. In der TEOAE-Messung ließen sich beidseitig keine ausreichenden Antworten aus dem Innenohr zu registrieren. In der subjektiven Audiometrie im Freifeld reagierte das Kind bis 70 dB, bei fehlender Lokalisation. Zur weitergehenden Diagnostik wurde zu einem späteren Termin eine BERA-Untersuchung durchgeführt. Hier waren rechts Potentiale bis 40 dB und links bis 80 dB nachzuweisen. Es wurde die Diagnose einer mittelgradigen Schwerhörigkeit rechts und einer mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeit links gestellt. Das Kind wurde beidseitig mit Hörgeräten versorgt. — 65 — Anamnestische Angaben: wbl. FG der 32. SSW, GG 2.155 g, Schizenzephalie, Lisencephalie, Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden, cerebrale Bewegungsstörung Beim Kind J. N. bestand nach auffälligem AABR-Befund links und beidseitigem auffälligem TEOAE-Befund bei der Erstvorsellung der Verdacht auf eine leichte sensorineurale Schwerhörigkeit rechts und eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit links bei bekannter Rötelninfektion der Mutter während der Schwangerschaft. In der Follow-up-Untersuchung ergab die Messung der TEOAE beidseitig auffällige Ergebnisse. In der subjektiven Audiometrie im Freifeld reagierte das Kind mit Lokalisation bis 60 dB. Eine BERA-Untersuchung in Sedierung wurde nicht durchgeführt. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 34. SSW, GG 1.100 g, Rötelninfektion der Mutter in der 10. SSW Das Kind Y. E. mit bekanntem PIERRE-ROBIN-Syndrom wurde bereits nach der Erstvorstellung bei beidseitig positiven Screening-Ergebnissen entwicklungsbegleitend mit Knochenleitungs-Hörgeräten versorgt. Die Anamnese für das Intervall der ersten sechs Lebensmonate ergab eine fehlende Reaktion auf akustische Reize. Bei der Follow-upUntersuchung reagierte das Kind im Freifeld bis 60 dB, jedoch ohne Lokalisation. Es besteht der Verdacht auf eine Reifungsverzögerung der Hörbahn mit beidseitiger Schwerhörigkeit bei Dysmorphie. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 36. SSW, GG 2.275 g, Reanimation, postpartale Asphyxie, Langzeitbeatmung (17 Tage), Anämien, Transfusion, Sepsis, PIERRE-ROBIN-Syndrom und unbekanntes multiples Mißbildungssyndrom Lageanomalie des mit Darms Extremitätenfehlstellung, und Mikrophtalmus mit exzentrischen Pupillen, Gaumenspalte Das Kind D. F. fiel in der Erstvorstellung mit positiven Ergebnissen im AABR- und TEOAE-Verfahren auf. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung reagierte das Kind im Freifeld auf Kinderlieder bei 90 dB. In der Follow-up-Untersuchung wurde der auffällige TEOAEBefund bestätigt. Die Reaktion auf Geräusche bei 80 dB im Freifeld ohne Lokalisation in der subjektiven Audiometrie war als nicht altersentsprechend bewertet worden. Es wurde eine hochgradige Schwerhörigkeit rechts und eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit links diagnostiziert. — 66 — Anamnestische Angaben: ml. FG der 36. SSW, GG 2.090 g, Beatmung (1 Tag), Präeklampsie, Infektion der Mutter mit Polio-Viren, BStreptokokken, Amnioninfektion, SIDS-Folgekind Bei der Erstvorstellung des Kindes S. W. lieferten beide Methoden zum Hör-Screening positive Ergebnisse. Auch in der subjektiven Audiometrie zum Zeitpunkt der Erstvorstellung waren keine Reaktionen auf akustische Reize zu erkennen. Die beidseitige Versorgung mit Hörgeräten erfolgte noch vor der Kontrolluntersuchung. In der Follow-upUntersuchung war die Messung von TEOAE wegen zu lauter Eigengeräusche des Kindes nicht zu verwerten. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind ohne Lokalisation im Freifeld bei 90 dB. Es wurde eine beidseitige Schwerhörigkeit diagnosiziert. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 36. SSW, GG 2.315 g, Dystrophie, Kabuki-Make-upSyndrom, multiple Fehlbildungen, LKG-Spalte, Mikrocephalus, Retrognathie, tief ansetzende Ohren, Herzrhythmusstörungen Bei dem Kind A. E. waren zur Erstvorstellung bei einem beidseitigem Paukenhöhlenerguß keine TEOAE nachzuweisen. Für die AABR-Ableitung wurde ebenfalls ein beidseitig auffälliges Ergebnis erhalten. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Mädchen auf Schmalbandrauschen und Kinderlieder bei 80 dB. Bei weiter auffälligen Befunden in der Follow-up-Untersuchung wurde eine BERA-Untersuchung durchgeführt. Dabei waren rechts Potentiale bis 40 dB und links bis 80 dB ableitbar. Es wurde links eine einseitig hochgradige Schwerhörigkeit diagnostiziert. Anamnestische Angaben: wbl. FG der 36. SSW, GG 2.300 g, pränatale Dystrophie, Transfusion, Sepsis, Therapie mit Aminoglykosiden, Thoraxdrainage, FALLOT-Tetralogie (Zustand nach OP) Alle sechs in der Follow-up-Untersuchung als schwerhörig diagnostizierten Kinder sind in der Erstvorstellung sowohl in der AABR-Ableitung als auch in der TEOAE-Messung auffällig gewesen. In der Untersuchungsgruppe IV erreichen somit beide Verfahren eine Sensitivität von 100 %. Für das AABR-Verfahren liegt die Spezifität bei 95,3 %. Das TEOAE-Verfahren erreicht eine Spezifität von 76,3 %. — 67 — 6.5. Ergebnisse der Gruppe V, 37. Schwangerschaftswoche und darüber In der Untersuchungsgruppe IV wurden 437 Kinder, davon 177 Mädchen und 260 Jungen, untersucht (n=874 Ohren). Peri- und postpartale Merkmale dieser Gruppe sind in Tab. 6–17 zusammengestellt. Tab. 6–17: Peri- und postpartale Merkmale Gruppe V (37. SSW und darüber), n=437 n ml./wbl. % x ± s 260/177 Geburtsgewicht/g Gestationsalter/Wochen Beatmung, Dauer/Tage 76 17,4 Antibiotika 225 51,5 ototoxische Medikamente 182 41,6 IVH III-IV 2 0,5 PVL 5 1,1 Asphyxie 69 15,8 Sepsis 178 40,7 3302,8 ± 694,6 39,3 ± 1,4 5,2 ± 10,7 Der Zeitaufwand für die AABR-Ableitung lag in der Untersuchungsgruppe V zwischen 1 und 90 Minuten, bei einer mittleren Ableitzeit von 13,0 Minuten (s=14,0). Probleme bei der Ableitung ergaben sich bei 26 Kindern: Bei 14 Kindern traten wegen Unruhe vermehrt Artefakte auf, 4 Kinder sind mit laufender Infusion zur Untersuchung vorgestellt worden, 2 Kinder waren während der Ableitung wach, 2 Kinder zeigten laute Atemgeräusche, bei 1 Kind lag eine beidseitige Gehörgangsatresie vor, 1 Kind reagierte mit einer Rötung der Haut auf Kontakt mit dem Elektroden-Klebstoff und 1 Kind wurde während der Ableitung bradykard. — 68 — Vorlauf 9,7 Vorbereitung 9,9 Ableitung/Messung Nachbereitung 5,4 3 8,1 13 11,3 10,1 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 AABR 2 4 6 8 10 12 14 16 18 TEOAE Abb. 6–5: Zeitlicher Aufwand für das Hör-Screening in der Untersuchungsgruppe V (Angaben in Minuten) Die Meßzeit für das TEOAE-Screening bewegte sich in dieser Gruppe zwischen 1 und 60 Minuten, bei einer mittleren Meßzeiten von 8,1 Minuten (s=9,5). Schwierigkeiten bei der Messung der TEOAE ergaben sich bei 55 Neugeborenen: Bei 27 Kindern erschwerten laute Atemgeräusche, zum Teil mit Stridor, den Nachweis von TEOAE, bei 7 Kindern war die Sonde wegen sehr enger Gehörgänge nur schwer zu plazieren, 1 Kind litt zur zum Zeitpunkt der Erstvorstellung an einem Infekt der oberen Luftwege, 1 Kind war an einer Bronchitis erkrankt, bei 1 Kind befand sich sehr viel Sekret im Gehörgang und bei einem Neugeborenen war die Messung aufgrund einer beidseitigen Gehörgangsatresie nicht durchführbar. Dem Hör-Screening vorausgegangenen ist eine klinische Untersuchung der Kinder, deren Ergebnisse in Tab. 6–18 zusammengestellt sind. — 69 — Tab. 6–18: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) in Gruppe V (ab 37. SSW), n=437 n % HNO-Befund path. 41 9,4 Otomikroskopie path. 28 6,4 Otomikroskopie nicht beurteilbar 3 0,7 subjektive Audiometrie path. 17 3,9 Stapedius-Reflex path. 71 16,2 Tympanometrie path. 65 14,9 Ohrmuschel auffällig 23 5,3 Gehörgang auffällig 26 5,9 Trommelfell auffällig 50 11,4 Nasenatmung auffällig 22 5,0 Gaumen auffällig 34 7,8 Uvula auffällig 29 6,6 submandibuläre LK auffällig 6 1,4 In der Erstvorstellung ergab sich mit dem AABR-Screening einseitig bei 18 Kindern (4,1 %) und beidseitig bei 16 Kindern (3,7 %) ein positives Testergebnis. Die Messung der TEOAE mußte bei insgesamt 106 Ohren (12,2 %) an 78 Neugeborenen (17,9 %) wiederholt werden. Einseitig wurden bei 4 Säuglingen (0,9 %) und beidseitig bei 94 Säuglingen (21,6 %) keine ausreichenden Antworten für TEOAE gemessen. Die Ergebnisse nach untersuchten Ohren zeigt Tab. 6–19. In dieser Untersuchungsgruppe liegt die Refer-Rate für die AABR-Methode bei 7,8 %. Für das AABR-Verfahren beträgt sie 22,5 %. — 70 — Tab. 6–19: Vergleich der Untersuchungsergebnisse in der Untersuchungsgruppe V (untersuchte Ohren) AABR refer AABR pass Σ TEOAE nachweisbar 11 669 680 TEOAE nicht nachweisbar 37 155 192 TEOAE nicht durchführbar 2 — 2 50 824 874 Σ Von den 437 Neugeborenen der Untersuchungsgruppe V wurden zur Follow-upUntersuchung 211 Kinder (48,3 %) wieder vorgestellt. Die Anamnese zum Zeitpunkt der U5 ergab bei 10 Kindern eine Otitis media, 7 Kinder wurden in der Zeitspanne seit der Erstvorstellung mit ototoxischen Medikamenten therapiert, 2 Kinder waren zwischenzeitlich an einer Meningitis erkrankt und 1 Kind erlitt ein Schädeltrauma. Die Ergebnisse der klinischen Untersuchung sind in Tab. 6–20 zusammengestellt. — 71 — Tab. 6–20: Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) in Gruppe V (ab 37. SSW), n=211 In n % HNO-Befund path. 62 29,4 Otomikroskopie path. 70 33,2 Otomikroskopie nicht beurteilbar 11 5,2 subjektive Audiometrie path. 47 22,3 Stapedius-Reflex path. 69 32,7 Tympanometrie path. 76 36,0 Ohrmuschel auffällig 10 4,7 Gehörgang auffällig 6 2,8 Trommelfell auffällig 77 36,5 Nasenatmung auffällig 40 19,0 Gaumen auffällig 2 0,9 Uvula auffällig 14 6,6 Mundmotorik hypoton — — Anschluß wurde die Messung der TEOAE durchgeführt. In der Untersuchungsgruppe V mußte dazu die Messung bei 25 Ohren (6,0 %) an 20 Kindern (9,5 %) wiederholt werden. Als nicht ausreichend bewertet wurden die erhaltenen Antworten aus dem Innenohr einseitig bei 19 Kindern (9,0 %) und beidseitig bei 81 Kindern (38,6 %). Schwierigkeiten im Nachweis von TEOAE traten bei 48 Neugeborenen auf: Bei 25 Kindern behinderten laute Atemgeräusche die Messung, 11 Kinder waren sehr unruhig, starke Abwehrreaktionen und Weinen traten bei 4 Neugeborenen auf, bei 3 Kindern mußte zunächst Cerumen aus dem äußeren Gehörgang entfernt werden, zum Zeitpunkt der Kontrolluntersuchung waren 3 Kinder an einem fieberhaften Infekt erkrankt, bei 1 Kind erschwerte Baulärm die Messung und bei einem Jungen konnte aufgrund einer beidseitigen Gehörgangsatresie keine TEOAE-Messung durchgeführt werden. — 72 — Das Kind T. D. fiel in der Erstvorstellung wegen fehlender Reaktion auf akustische Reize auf. Die AABR-Ableitung erbrachte ein beidseitig auffälliges Ergebnis, TEOAE waren nachweisbar. Die Anamnese zur Kontrolluntersuchung gab Hinweise auf Entwicklungsverzögerungen im Bereich der visuellen Wahrnehmungsfähigkeit und in bezug auf das Sprachverständnis- und Sprechalter. In der subjektiven Audiometrie bei der Followup-Untersuchung mit Reaktion und Lokalisation bei 70 dB im Freifeld war nicht altersentsprechend. TEOAE waren nachzuweisen. Nach Durchführung einer BERAUntersuchung wurde die Diagnose einer auditiven Neuropathie gestellt. Der Junge wurde mit einem Cochlea-Implantat versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 37. SSW, GG 3.550 g, Ikterus praecox bei RhesusInkompatibilität, Sepsis, Vancomycin-Therapie, hypertone Bewegungsstörung In der Erstvorstellung reagierte das Kind M. E. in der orientierenden subjektiven Audiometrie, durchgeführt mit der Lärmtrommel nach BARANY, nicht. Das AABRScreening lieferte beidseitig positive Ergebnisse. Die Messung von TEOAE war aufgrund einer beidseitigen Gehörgangsatresie nicht durchführbar. Die zur Kontrolluntersuchung erhobene Anamnese lieferte Hinweise auf fehlende Reaktion auf akustische Reize. Der Junge wurde mit Knochenleitungs-Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 38. SSW, GG 3.620 g, beidseitige Ohrmuscheldysplasie und Gehörgangsatresie Das Kind S. M. zeigte in der Erstvorstellung keine Reaktion auf akustische Reize, die mit einer BARANY-Trommel generiert wurden. Im AABR-Screening konnte das Gerät keine Antworten auf die dargebotenen Stimuli registrieren. TEOAE konnten trotz guter Bedingungen nicht in ausreichendem Maße nachgewiesen werden. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 38. SSW, GG 2.790 g, Sepsis, AminoglykosidTherapie, positive Familienanamnese (Mutter, Vater und sechs Geschwister gehörlos) Das Kindes K. S. wurde aufgrund der in bezug auf Hörstörungen positiven Familienanamnese (gehörlose Mutter) zur Untersuchung vorgestellt. In der Erstvorstellung fiel auf, daß bei dem Jungen keine Reaktion auf akustische Reize zu beobachten war. Das Kind war bei der AABR-Ableitung sehr unruhig, so daß ständig Artefakte auftraten und allein für die Ableitung eine Zeit von 60 Minuten benötigt wurde. Das Testergebnis für das AABR-Verfahren fiel für beide Ohren positiv aus. Auch die Messung der TEOAE ergab ein — 73 — beidseitig positives Ergebnis. Es besteht der dringende Verdacht auf eine gravierende beidseitige Schwerhörigkeit. Bedauerlicherweise wurde der Junge nicht wieder zur Kontrolluntersuchung vorgestellt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 38. SSW, GG 3.190 g, positive Familienanamnese (Mutter gehörlos) Zur Erstuntersuchung wurde das Kind B. S. wegen der, bezüglich einer möglichen Hörschädigung, positiven Familienanamnese vorgestellt: Bei der Mutter des Kindes besteht eine schwere konnatale Schwerhörigkeit. Das Mädchen zeigte bei der Erstvorstellung keine Reaktion auf akustische Reize, in der AABR-Ableitung konnten beidseitig keine ausreichenden Potentiale registriert werden. TEOAE konnten auch bei einer einmaligen Wiederholung der Messung nicht nachgewiesen werden. Das Kind wurde bei beidseitiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit binaural mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 39. SSW, GG 3.700 g, positive Familienanamnese (Mutter gehörlos) Das Kind D. G. reagierte in der subjektiven Audiometrie bei der Erstvorstellung auf die Geräusche einer BARANY-Trommel erst ab einer Entfernung zum Ohr von 25 cm. In der AABR-Ableitung konnten beidseitig keine ausreichenden Antworten registriert werden. TEOAE waren beidseitig, trotz sehr guter Meßbedingungen, nicht nachzuweisen. Die HNOSpiegelbefunde waren unauffällig. In der Follow-up-untersuchung zum Zeitpunkt der U5 waren die Spiegelbefunden wiederum unauffällig. Wegen zu großer Unruhe des Kindes zum Termin der Wiedervorstellung war keine TEOAE-Messung durchführbar. In der subjektiven Audiometrie war die Reaktion des Mädchens auf akustische Reize nicht reproduzierbar. Es war bis 80 dB im Freifeld keine Lokalisation zu beobachten. Leider wurde das Kind nicht zu weiteren Untersuchungen wieder vorgestellt. Es besteht der dringende Verdacht auf eine beidseitige hochgradige Schwerhörigkeit. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 40. SSW, GG 2.460 g, konnatale Rötelninfektion, Mikrocephalie, persistierender persistierendes Foramen ovale — 74 — Ductus arteriosus Botalli, Das Kind L. P. wurde wegen des erhöhten Risikos einer Schwerhörigkeit bei Trisomie 21 zum Hör-Screening vorgestellt. In der subjektiven Audiometrie reagierte der Junge auf Schmalbandrauschen ab 70 dB im Freifeld. Das AABR-Screening lieferte ein positives Ergebnis links. Bei guten Meßbedingungen konnten beidseitig keine TEOAE in ausreichendem Maße nachgewiesen werden. Nach der Kontrolluntersuchung, die die Befunde bestätigte, wurde eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit links und eine mittelgradige Schwerhörigkeit rechts diagnostiziert. Der Junge wurde beidseitig mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 40. SSW, GG 3.650 g, Trisomie 21 Als Kind schwerhöriger Eltern wurde das Kind L. S. zum Hör-Screening vorgestellt. Bei der Erstvorstellung zeigte das Mädchen keine Reaktion auf akustische Reize. Bei dem Kind waren in der AABR-Ableitung beidseitig keine akustisch evozierten Hirnstamm-Potentiale registrierbar. Die Messung der TEOAE lieferte ebenfalls für beide Seiten positive Ergebnisse. Es besteht der Verdacht auf eine beidseitige hochgradige Schwerhörigkeit. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 40. SSW, GG 4.090 g, Geburtsstillstand, Notsectio, positive Familienanamnese (Mutter und Vater schwerhörig) In der orientierenden subjektiven Audiometrie reagierte das Kind S. S. nicht auf akustische Reize, die mit der BARANY-Trommel dargeboten wurden. In einer eingehenden subjektiven Audiometrie war bei 90 dB km Freifeld keine sichere Reaktion zu beobachten. Die AABR-Ableitung ergab ein positives Ergebnis für beide Ohren. Auch TEOAE konnten beidseitig nicht in Rötelnembryopathie ausreichendem wurde zu Maße einem nachgewiesen zweiten Termin werden. eine Bei bekannter BERA-Untersuchung durchgeführt, dabei konnten bis 90 dB keine akustische evozierten Potentialstrukturen nachgewiesen werden. Mit der Diagnose einer beidseitigen an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit wurde das Mädchen binaural mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 40. SSW, GG 2.720 g, Rötelnembryopathie, Sepsis — 75 — Bei der Erstuntersuchung fiel das Kind L. W. in der subjektiven Audiometrie mit fehlenden Reaktionen auf akustische Reize auf. In der objektiven Audiometrie registrierte das AABR-Verfahen für beide Ohren keine ausreichenden Antworten. Die Messung der TEOAE gestaltete sich aufgrund der engen Gehörgänge problematisch. Auch bei diese Untersuchung fiel das Ergebnis für beide Ohren positiv aus. Bei der subjektiven Audiometrie in der Kontrolluntersuchung regierte das Kind im Freifelds bei 40 dB ohne Lokalisation und bei 60 dB mit Lokalisation. TEOAE konnten in der Follow-upUntersuchung für beide Ohren nicht in ausreichendem Maße nachgewiesen werden. Bei dem Jungen wurde eine beidseitige Schalleitungs-Schwerhörigkeit diagnostiziert. Das Kind wurde binaural mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 40. SSW, GG 2.900 g, Trisomie 21, Lippen-KieferGaumen-Spalte In der Erstvorstellung reagierte das Kind N. J. in der orientierenden subjektiven Audiometrie nicht auf akustische Reize, die von einer BARANY-Trommel dargeboten wurden. In einer weitergehenden, mit standardisiertem Prüfton durchgeführten, subjektiven Audiometrie war eine Reaktion bei Schmalbandrauschen und gewobbelten Sinustönen ab 90 dB im Freifeld zu beobachten. In der objektiven Audiometrie lieferten beide Verfahren, AABR und TEOAE, jeweils beidseitig positive Ergebnisse. Zur weiteren Diagnostik wurde bei dem Kind eine BERA-Untersuchung durchgeführt, in der bis 100 dB keine akustisch evozierten Potentiale ableitbar waren. Das Kind wurde daraufhin mit der Diagnose einer beidseitigen hochgradigen Schwerhörigkeit binaural mit Hörgeräten versorgt. Zur Kontrolluntersuchung nach fünf Monaten war mit Hörgeräten bei 90 dB im Freifeld nur eine unsichere Reaktion zu beobachten. Nach weiteren zwei Monaten reagierte das Mädchen in der subjektiven Audiometrie ohne Hörgeräte bei 70 dB und mit Hörgeräten bei 60 dB. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 42. SSW, GG 3.450 g, peripartale Asphyxie, PPHN, Transfusion, Sepsis, Multiorganversagen, Hypoglykämie, Aminoglykosid-Therapie, arterielle Hypotonie, periventrikuläre Leukomalazie, cerebrale Krampfanfälle, Thrombus in der Aorta ascendens — 76 — In der objektiven Audiometrie bei der Erstvorstellung reagierte das Kind D. B. auf Schmalbandrauschen und Kinderlieder im Freifeld bei 90 dB. Die objektiven AudiometrieVerfahren ergaben jeweils für das rechte Ohr einen positiven Befund. Als das Kind zur Kontrolluntersuchung vorgestellt wurde, konnten beidseitig keine ausreichenden TEOAE gemessen werden. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bei 70 dB und zeigte auch bis 80 dB keine Lokalisation. Es wurde eine BERA-Untersuchung durchgeführt und die Diagnose einer sensorineuralen Schwerhörigkeit links und einer mittelgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt. Der Junge wurde binaural mit Hörgeräten versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 43. SSW, GG 3.950 g, intrauterine Asphyxie, Mekonium-Aspiration, postpartale Asphyxie, Zustand nach Reanimation, Pneumothorax rechts, PPHN, Langzeitbeatmung (13 Tage), Sepsis, Aminoglykosid-Therapie, Hirnödem II°, Schocknieren, cerebrale Krampfanfälle Das Kind D. W. reagierte in der subjektiven Audiometrie auf Geräusche, die mit einer BARANY-Trommel dargeboten wurden. In der objektiven Audiometrie lieferten das AABRund das TEOAE-Verfahren jeweils ein unilateral positives Ergebnisse für das linke Ohr. In der otomikroskopischen Untersuchung wurde links ein Cholesteatom und eine TubenVentilationstörung ausgemacht. In der Kontrolluntersuchung wurde das Kind im Zustand nach OP mit Tympanoplastik gesehen. Beim TEOAE-Nachweis wurden weiterhin keine ausreichenden Antworten aus dem linken Innenohr gemessen. In der subjektiven Audiometrie reagierte das Kind im Freifeld bei 40 dB und lokalisierte die Schallquelle bei 50 dB. Die Hörreaktion links bleibt fraglich. Das Kind wurde daher monaural links mit einem Hörgerät versorgt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 39. SSW, GG 3.140 g, Sepsis, AminoglykosidTherapie, Cholesteatom links, Zustand nach Tympanoplastik Bei der Erstvorstellung war bei dem Kind C. F. in der orientierenden subjektiven Audiometrie mit der BARANY-Trommel keine Reaktion zu beobachten. In der angeschlossenen eingehenden subjektiven Audiometrie reagierte es auf Kinderlieder und Schmalbandrauschen ab 90 dB im Freifeld. Die objektiven Testverfahren, AABR und TEOAE, erbrachten jeweils ein einseitig auffälliges Ergebnis für das rechte Ohr. Zusätzlich wurde versucht, die otoakustischen Emissionen mit dem Echoscreen-Gerät zu messen. Auch diese Messung war einseitig positiv (fail) für das rechte Ohr. Die Anamnese zur Follow-up— 77 — Untersuchung ergab eine Meningitis und Entwicklungsverzögerungen im Bereich der visuelle Wahrnehmungsfähigkeit und des Sprachverständnis- und Sprechalters. In der subjektiven Audiometrie bei der Kontrolluntersuchung reagierte das Kind bei nicht altersentsprechenden 80 dB. Die Messung der TEOAE lieferte wiederum ein unilateral positives Ergebnis für das rechte Ohr. Zur weiteren Diagnostik wurde eine BERAUntersuchung in Sedierung durchgeführt. Akustisch evozierte Potentiale konnten dabei links ab 40 dB abgeleitet werden, rechts waren bis 100 dB keine Potentialstrukturen ableitbar. Es wurde, bei normalem Hörvermögen links, die Diagnose einer einseitig mittelbis hochgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt. Das Mädchen wurde monaural rechts mit einem Hörgerät versorgt, das von dem Kind jedoch nicht akzeptiert wurde. Anamnestische Angaben: wbl. NG der 40. SSW, GG 2.800 g, Plazentainsuffizienz, Langzeitbeatmung (7 Tage), Meningitis, Sepsis, Hydrocephalus occlusus Das Kind F. K. reagierte bei der Erstvorstellung auf Geräusche der BARANY-Trommel. In der genaueren subjektiven Audiometrie konnten bei dem Kind Reaktionen auf Schmalbandrauschen und Kinderlieder bei 80 dB im Freifeld beobachtet werden. In der AABR-Ableitung konnte das Gerät einseitig rechts keine Antworten registrieren. Auch die TEOAE-Messung ergab, bei sehr guten Meßbedingungen, ein einseitig positives Ergebnis für das rechte Ohr. In der Follow-up-Untersuchung waren in der subjektiven Audiometrie Reaktionen bei nicht altersentsprechenden 60 dB ohne Lokalisation zu beobachten. Dabei war die Hörreaktion rechts deutlich verzögert. Die in der Follow-up-Untersuchung durchgeführte Messung erbrachte erneut ein positives Ergebnis für das rechte Ohr. Es wurde, bei normalem Hörvermögen links, die Diagnose einer einseitigen mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeit rechts gestellt. Anamnestische Angaben: ml. NG der 40. SSW, GG 3.390 g, Trisomie 21 Bei dem Kind R. K. waren in der subjektiven Audiometrie zur Erstvorstellung Reaktionen auf akustische Reize, die mit einer BARANY-Trommel dargeboten wurden, zu beobachten. Bei guten Ableit- bzw. Meßbedingungen ergaben die objektiven Audiometrieverfahren, AABR-Ableitung und TEOAE-Messung, jeweils einen einseitig auffälligen Befund für das rechte Ohr. In einer späteren BERA-Untersuchung wurde die Diagnose einer unilateralen mittel- bis hochgradigen Schallempfindungs-Schwerhörigkeit rechts gestellt. Das Mädchen wurde monaural mit einem HG versorgt. — 78 — Anamnestische Angaben: wbl. NG der 42. SSW, GG 4.550 g, Mekonium-Aspiration, fetaler Kreislauf, PPHN, peripartale Asphyxie, Hyperinsulinismus (diabetische Fetopathie), Hypoglykämie, Meningitis (ohne Erregernachweis bei LP), Sepsis, Aminoglykosid-Therapie, Hydrocephalus, Bei 2 der 16 Kinder aus der Untersuchungsgruppe V, die in der Follow-upUntersuchung als schwerhörig diagnostiziert wurden, war in der Erstvorstellung das TEOAE-Screening negativ bzw. nicht durchführbar. Damit erreicht diese Methode in der Untersuchungsgruppe V nur eine Sensitivität von 87,5 % bei einer Spezifität von 80,0 %. Die AABR-Ableitung lieferte bei der Erstvorstellung für alle 16 schwerhörigen Kinder ein positives Testergebnis und erreicht in dieser Untersuchungsgruppe eine Sensitivität von 100 %, dabei liegt die Spezifität für diese Methode bei 95,7 %. — 79 — 6.6 Zusammenfassung und Beurteilung der Ergebnisse In den Tab. 6-21 und 6-22 sind noch einmal die Befunde der klinischen Untersuchung der Gruppen bei der Erstvorstellung und Follow-up-Untersuchung gegenübergestellt. Tab. 6–21: Vergleich der Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Erstvorstellung) Angaben in Prozent Untersuchungsgruppe I II III IV V HNO-Befund path. 6,7 5,5 4,2 5,8 9,4 Otomikroskopie path. 8,9 9,6 5,6 5,5 6,4 Otomikroskopie nicht beurteilbar 2,2 — 0,3 0,3 0,7 subjektive Audiometrie path. — — 0,6 0,6 3,9 Stapedius-Reflex path. 31,1 32,9 21,2 15,0 16,2 Tympanometrie path. 22,2 30,1 18,2 12,2 14,9 Ohrmuschel auffällig 13,3 6,8 2,2 4,3 5,3 Gehörgang auffällig 11,1 4,1 5,3 6,7 5,9 Trommelfell auffällig 11,1 13,7 10,9 11,0 11,4 Nasenatmung auffällig — 1,4 3,6 3,1 5,0 11,1 8,2 3,1 5,2 7,8 Uvula auffällig — — 0,6 3,4 6,6 submandibuläre LK auffällig — 1,4 0,8 0,3 1,4 Gaumen auffällig Insgesamt wurde bei 6 Kindern eine einseitige und bei 20 Kindern eine beidseitige Schwerhörigkeit diagnostiziert, wie sich die Befunde in den Untersuchungsgruppen verteilen ist in Tab. 6–23 dargestellt. Bei den angewandten Testverfahren ist die AABR-Ableitung der TEOAE-Messung vorzuziehen. — 80 — Tab. 6–22: Vergleich der Ergebnisse der klinischen Untersuchung (Follow-up) Angaben in Prozent Untersuchungsgruppe I II III IV V HNO-Befund path. 26,9 20,5 24,6 20,2 29,4 Otomikroskopie path. 30,8 26,0 36,7 26,1 33,2 Otomikroskopie nicht beurteilbar 11,5 — 21,5 — 5,2 subjektive Audiometrie path. 34,6 43,8 32,4 23,2 22,3 Stapedius-Reflex path. 34,6 27,4 35,9 30,5 32,7 Tympanometrie path. 38,5 27,4 7,8 32,5 36,0 Ohrmuschel auffällig — 2,7 0,8 1,5 4,7 Gehörgang auffällig — 1,4 3,9 2,5 2,8 Trommelfell auffällig 30,8 32,9 32,8 3,0 36,5 Nasenatmung auffällig 26,9 8,2 14,1 27,6 19,0 Gaumen auffällig 7,7 4,1 2,7 10,8 0,9 Uvula auffällig — — 0,8 3,9 6,6 Mundmotorik hypoton 7,7 4,1 — 3,4 — Tab. 6–23: Verteilung der diagnostizierten Fälle von Schwerhörigkeit in den Untersuchungsgruppen Gruppe Gestationsalter Anzahl Kinder Anzahl unilat. SH Anzahl bilat. SH Gruppe I 23. – 25. SSW 45 — 1 Gruppe II 26. – 27. SSW 73 — — Gruppe III 28. – 31. SSW 358 1 3 Gruppe IV 32. – 36. SSW 327 1 5 Gruppe V 37. – 437 4 11 SSW Die hohe Zahl an auffälligen Ergebnissen bei der subjektiven Audiometrie in der Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 läßt erkennen, daß diese Methode als — 81 — Momentaufnahme einen hohen Grad von Unsicherheit birgt. Im Alter vom 6. bis 7. Lebensmonat können die Klinik zum Untersuchungszeitpunkt (Infekte mit Mittelohrbeteiligung) und die unterschiedliche Vigilanz der Kinder die Bewertung erschweren. Die in dieser Untersuchung in der subjektiven Audiometrie als auffällig bewerteten Kinder wurden zur Abklärung zu einem späteren Termin wieder vorgestellt und zum Ausschluß einer Schwerhörigkeit weiteren Untersuchungen unterzogen. Dabei konnte im Vergleich zur Erstvorstellung kein weiteres Kind, etwa infolge einer Progredienz, als schwerhörig diagnostiziert werden. Die Messung der TEOAE als objektives Verfahren bietet zum Zeitpunkt der U5 in dieser Hinsicht keine Vorteile. Dieses Ergebnis wird durch die große Menge falsch positiver Screening-Ergebnisse in der Follow-up-Untersuchung belegt. Das AABR-Screening ist in diesem Lebensalter nicht mehr anwendbar, und scheidet daher als Screening-Methode aus. Ein sinnvolles Hör-Screening, auf Basis der automatisierten BERA, sollte deshalb innerhalb der ersten vier Lebensmonate erfolgen. — 82 — 7. Diskussion Mit 1.271 untersuchten Risikosäuglingen ist diese Untersuchung vergleichbar mit der Studie von HESS et al. (1998) [30], die sich ebenfalls ausschließlich mit Risikoneugeborenen und -säuglingen (942 Kinder) beschäftigt hat. Damit gehören diese beiden Arbeiten zu den umfangreichsten auf diesem Gebiet. Trotz der großen Zahl der untersuchten Säuglinge ist die Menge — verglichen mit statistischen Maßstäben — eher klein, so daß sich mittels statistischer Methoden keine sicheren Aussagen, etwa über etwaige kausale Zusammenhänge bestimmter perinataler Komplikationen und der Genese einer Hörstörung, ableiten lassen. Eine bilaterale Schwerhörigkeit (kongenital oder perinatal erworben) wurde in der vorliegenden Untersuchung bei 20 Kindern diagnostiziert. Das entspricht einer Inzidenz von 15,7/1000. Bei 6 Kindern wurde eine unilaterale versorgungspflichtige Hörschädigung festgestellt. Die Zahl liegt damit deutlich unter den meisten, in der Literatur angegebenen, Werten für das Risikokollektiv (Tab. 7–1). Tab. 7–1: Vergleich der ermittelten Inzidenz bilateraler kongenitaler bzw. perinatal erworbener Hörstörungen Inzidenz 1/1000 Einschlußkriterien Anzahl Methode Quelle 5,0 12,0 13,0 13,8 15,0 NICU NICU und Risikokollektiv NICU NICU NICU 1.401 405 304 942 600 AABR ABR OAE AABR ABR MASON [50] MCCLELLAND [54] WHITE [82] HESS [30] DURIEUX-SMITH [18] 15,7 Risikokollektiv 1.271 AABR eigene Ergebnisse 21,0 24,0 30,0 34,0 37,0 60,0 NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv NICU Risikokollektiv NICU und Risikokollektiv 373 777 137 451 322 117 ABR AABR ABR ABR ABR ABR SCHULMAN-GALAMBOS [69] MEYER [56] SWIGONSKI [72] BERRICK [7] WATKIN [78] BRADFORD [10] — 83 — Das Problem der weit auseinander gehenden Angaben zur Inzidenz ist bereits auf S. 29 angesprochen worden. Hinzu kommt aber ein Aspekt, der bei Betrachtung des ProbenUmfangs (Anzahl der untersuchten Kinder) auffällt: Wegen des absolut gesehen eher seltenen Auftretens kongenitaler bzw. perinatal erworbener Hörstörungen müssen Angaben zur Inzidenz als Ergebnis von Untersuchungen geringen Umfangs zwangsläufig ungenau sein. So ließ die geringe gefundene Inzidenz auch den Versuch von KANNE et al. (1999) zur Effizienz des generellen Neugeborenen-Screenings scheitern: Die Arbeitsgruppe untersuchte in einem Zeitraum von 15 Monaten 2.289 Kinder (90,2 % der Geburten) in einem 3stufigen TEOAE-Screening. Diagnostiziert werden konnte eine Schwerhörigkeit bei 5 Kindern, davon litten 4 Kinder an einem Paukenerguß, so daß sich durch das Screening keine Änderung in der Behandlung ergeben hat; das einzig schwerhörige Kind verfügte über multiple Risikofaktoren und wäre so auch durch das Screening von Risikosäuglingen bestimmt worden. Das Kind ist aufgrund seines kritischen Allgemeinzustandes verstorben, bevor eine Therapie der Hörstörung eingeleitet werden konnte. Der, angesichts des hohen zeitlichen und personellen Aufwandes, geringe „Erfolg“ des Screenings führte letztendlich zur Beendigung der Studie. Daß mit 2,18/1000 eine geringere Inzidenz ermittelt wurde, als in der Literatur angegeben, führen die Autoren auf die kleinen Probenumfang ihrer Untersuchung zurück [37]. Im Vergleich finden sich die extremen Werte in den Arbeiten mit wenigen untersuchten Säuglingen (Tab. 7–1). Die Studie von MASON und HERRMANN (1998) sei hier wegen ihrer besonderen Definition des NICU-Patienten (s. S. 29) ausgenommen. Wie in Abschnitt 3 ausführlich erläutert, ist gerade der Begriff der NICU-Säuglinge in der Literatur uneinheitlich definiert. Eine genauere Differenzierung dieses Patientenguts ist deshalb sinnvoll. Im Gegensatz zu anderen Untersuchungen klassifiziert die vorliegende Arbeit die Gruppe der Risikosäuglinge anhand ihres Gestationsalters. Trotz des großen Umfangs von 1.271 Kindern erhält man durch die Einteilung in 5 Untersuchungsgruppen (vgl. Tab. 5–1, Tab. 5–2) nur noch kleine Untergruppen verschiedener Größe. Die für diese Fraktionen ermittelten Werte für die Inzidenz sind deshalb nur von eingeschränkter Aussagekraft (Tab. 7–2). Um die Vergleichbarkeit mit anderen Arbeiten zu gewährleisten, beschränkt sich die Darstellung auf bilaterale Schwerhörigkeit. — 84 — Tab. 7–2: Inzidenz bilateraler Schwerhörigkeit in den einzelnen Untersuchungsgruppen Gruppe Gestationsalter Anzahl Kinder Anzahl bilat. SH Inzidenz 1/1000 22,2 Gruppe I 23. – 25. SSW 45 1 Gruppe II 26. – 27. SSW 73 — Gruppe III 28. – 31. SSW 358 3 8,4 Gruppe IV 32. – 36. SSW 327 5 15,3 Gruppe V 37. – 437 11 25,2 31 — SSW fehlende Angabe des Gestationsalters Hieraus abzuleiten, daß die Inzidenz von Schwerhörigkeit bei reifen Neugeborenen besonders hoch sei, ist falsch. Vielmehr liegt diese Erhöhung im Aufbau der Studie begründet: Zur Untersuchungsgruppe V gehören auch Kinder mit normalem Schwangerschaftsverlauf, die jedoch — durch andere Faktoren belastet — zum Risikokollektiv zu zählen sind. Wie aus den anamnestischen Angaben der schwerhörigen Kinder in Abschnitt 5.2.5 hervorgeht, sind dies zwar teilweise schwere peripartale Komplikationen, wie sie häufig auch bei unreifen Neugeborenen auftreten können, aber eben auch Kinder mit chromosomalen Anomalien, Rötelnembryopathie oder hereditärer Schwerhörigkeit bei positiver Familienanamnese. Auf der anderen Seite scheint die Schlußfolgerung, daß Frühgeburtlichkeit an sich nicht zwingend ein erhöhtes Risiko für Schwerhörigkeit zur Folge hat durchaus zulässig. Dieses Ergebnis bestätigt die Angaben von HESS et al. (1998) und MEYER et al. (1999), wobei ein Teil der in der vorliegenden Arbeit untersuchten Säuglinge Bestandteil der Multi-ZenterStudie von MEYER et al. (1999) ist [30, 56]. Fortschritte in der neonatologischen Intensivmedizin, wie z.B. die Versorgung von Risiko-Säuglingen in Perinatalzentren, haben die Prognose für Frühgeborene deutlich verbessert. Eine Schädigung des Innenohres als unerwünschte Wirkung von Antibiotika aus der Klasse der Aminoglykoside, die sich unter Dauertherapie langsam in der Perilymphe anreichern, konnte wie in den beiden oben erwähnten Arbeiten nicht nachgewiesen werden. Unter Einhaltung der maximalen Serumspiegel durch konsequentes Drug-Monitoring ist das Risiko einer Schädigung offenbar gering. Auch Spätschäden in Form progredienter Schwerhörigkeit konnten im Rahmen der Follow-up-Untersuchung zum Zeitpunkt der U5 — 85 — nicht festgestellt werden. In Abb. 7–1 ist die Gabe von Aminoglykosiden in den einzelnen Untersuchungsgruppen dargestellt. Gr. I 80 Gr. II 50 61,6 Gr. III 33 Gr. IV 50 46,8 Gr. V 33,3 41,6 26,7 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Anteil in Gesamtgruppe 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Anteil bei auff. Befund Abb. 7–1: Anwendung von Aminoglykosiden in den Untersuchungsgruppen (Angaben in Prozent) Da sich die Schädigung der Haarzellen zuerst nur auf die hohen Frequenzen auswirkt [81], ist allerdings unklar, ob mit den Testverfahren, wie sie in der Follow-up-Untersuchung Verwendung finden, eine Schädigung wirklich diagnostiziert werden kann. Auch die Studien von HESS et al. (1998) und MEYER et al. (1999) verwendeten ausschließlich das AABRVerfahren mit Clicks von 700 bis 5000 Hz als Stimulus, also im unteren Frequenzbereich [30, 56]. Daher sind auch diese Ergebnisse bezüglich der Ototoxizität von Aminoglykosiden kritisch zu betrachten. Welches Testverfahren für Risiko-Kinder optimal ist, machen die in den Abschnitten 6.1 bis 6.5 ermittelten Werte für Sensitivität und Spezifität deutlich. In Tab. 7–3 sind Sensitivität und Spezifität der beiden Screening-Verfahren Untersuchungsgruppen gegenübergestellt. — 86 — aus den einzelnen Tab. 7–3: Vergleich der ermittelten Sensitivität und Spezifität der Verfahren TEOAE und AABR in den Untersuchungsgruppen Gruppe TEOAE Sensitivität TEOAE Spezifität AABR Sensitivität AABR Spezifität Gruppe I 100,0 % 40,9 % 100,0 % 97,7 % Gruppe II —† 60,3 % —† 100,0 % Gruppe III 100,0 % 77,7 % 100,0 % 96,9 % Gruppe IV 100,0 % 76,3 % 100,0 % 95,3 % Gruppe V 87,5 % 80,0 % 100,0 % 95,7 % † nicht bestimmbar, da kein schwerhöriges Kind ermittelt Daß die Sensitivität bis auf eine Ausnahme bei 100 % liegt, ist dadurch begündet, daß alle erfaßten Kinder beide Screening-Verfahren durchliefen. Die Sensitivität des Nachweises von TEOAE wird unter Bedingungen, wie sie außerhalb von Laboren im Krankenhaus anzutreffen sind, in der Literatur mit 50 % angegeben, bei einer Spezifität von 85 % [35]. Diese Werte beziehen sich auf gesunde, reife Neugeborene. Für Risikosäuglinge gilt das TEOAE-Verfahren als nicht validiert. Diese Zahlen konnten in vielen Fällen nur durch wiederholte Messungen erreicht werden. Die Sensitivität des AABR-Verfahrens bei der Untersuchung von reif geborenen Säuglingen mit 100 % angegeben, bei einer Spezifität von 97,6 % [34, 43, 59]. Die in dieser Untersuchung ermittelten Werte für Frühgeborene und Risikosäuglinge bestätigen diese Aussagen. Verglichen mit den Literaturangaben, geltend für gesunde reife Säuglinge, sind die in dieser Arbeit für Risikosäuglinge ermittelten Werte für beide Methoden akzeptabel (Tab. 7– 3). Was die Zahlen jedoch nicht deutlich werden lassen, ist der zeitliche und personelle Aufwand, den die TEOAE-Messungen zur Folge haben. So sind die reinen Meßzeiten zwar über alle Gruppen kürzer als die Ableitzeiten des AABR-Verfahrens (Abb. 6–2), doch die hohe Zahl von falsch positiven Ergebnissen erfordert unnötig viele audiologische Nachuntersuchungen zur Diagnosesicherung. — 87 — Gr. I 12,4 Gr. II 6,9 10,2 Gr. III 7,7 10,6 Gr. IV 7,5 12,2 Gr. V 6,7 13 16 14 8,1 12 10 8 6 4 2 0 2 AABR 4 6 8 10 12 14 16 TEOAE Abb. 7–2: Vergleich der durchschnittlichen Ableit- bzw. Meßzeit der Verfahren AABR und TEOAE in den Untersuchungsgruppen Die Spezifität, definiert als das Verhältnis der Personen mit negativem Testergebnis zu den Nichtkranken, ist ein Maß für die Fähigkeit eines Testverfahrens ausschließlich Personen mit der fraglichen Erkrankung zu finden [65]. Bei der Messung von TEOAE wurde mit einer Spezifität von 80 % in der Untersuchungsgruppe V der Literaturwert von 85 % nur annähernd erreicht. Bei Frühgeborenen und Intensivpatienten aus den anderen Gruppen, die oft über einen längeren Zeitraum beatmet worden sind, konnte nur eine geringere Spezifität erreicht werden. Probleme ergaben sich durch laute Atemgeräusche, schlecht passende Sonden bei den kleinen Kindern und häufigen Paukenergüssen bei den Intensivpatienten. In diesem Aspekt wurden die Beobachtungen von MAXON et al. (1997) bestätigt [53]. Als Folge ist die Rate der Kinder, die weiteren diagnostischen Maßnahmen zugeführt werden müßten, erhöht. In dieser Untersuchung hatte dies keine Auswirkungen, da ohnehin alle Kinder das gleiche Programm durchliefen. In Tab. 7–4 findet sich ein Vergleich der Refer-Raten der beiden Test-Verfahren in den Untersuchungsgruppen. Als Screening, also Aussonderungs-Untersuchung, ist das TEOAE-Verfahren für unreif geborene Risikosäuglinge nach diesen Ergebnissen nicht geeignet. Die American Speech-Language-Hearing Association (1994) fordert für ein generelles Hör-Screening eine Methode, mit einer Refer-Rate von maximal 4 % [3]. Diese Forderung basiert auf der Inzidenz kongenitaler oder perinatal erworbene Hörstörungen bei Neugeborenen von 1-3/1000, so daß eins von zehn im Screening auffälligen Kindern durch weitere Diagnostik als schwerhörig erkannt wird. Wegen der ungünstigen Testbedingungen bei Risikosäuglingen sind diese Werte nicht zu erzielen. Angesichts der bei neonatologischen Intensivpatienten verbreiteten Mittelohrprobleme mit Paukenergüssen wird verständlich [19], weshalb auch unter guten — 88 — Testbedingungen (ruhige Kinder aus den Gruppen IV und V) jedes vierte Kind weiterer diagnostischer Schritte unterzogen werden mußte. Tab. 7–4: Vergleich der positiven Testergebnisse der Verfahren TEOAE und AABR Gruppe TEOAE Refer-Rate AABR Refer-Rate Gruppe I 60,0 % 4,4 % Gruppe II 39,7 % 0,0 % Gruppe III 23,3 % 4,2 % Gruppe IV 25,1 % 6,5 % Gruppe V 22,5 % 7,8 % Obwohl der Mustervergleichs-Algorithmus des Algo-Systems auf den Potentialkurven gesunder Neugeborener basiert, ist das Testverfahren auch für das Screening von Risikosäuglingen und Frühgeborenen geeignet. Mit 4,4 % bzw. 4,2 % in den Gruppen I und II erreicht diese Methode trotz höherer Inzidenz in der Risikogruppe annähernd den geforderten Wert. Die Spezifität (Tab. 7–3) erfüllt in allen Untersuchungsgruppen nahezu die in der Literatur beschriebenen Werte. Die automatische Ableitung auditiv evozierter Hirnstamm-Potentiale stellt derzeit die optimale Methode für das Hör-Screening bei Risikosäuglingen dar. Das Verfahren ist auch für Frühgeborene geeignet, und ist in diesem Kollektiv ähnlich spezifisch wie im generellen Neugeborenen-Screening. Wegen der hohen Sensitivität und Spezifität ist diese Methode geeignet, um Hörschäden bei Risikosäuglingen zuverlässig zu diagnostizieren, ohne mit vielen falsch positiven Ergebnissen unnötige Folgeuntersuchungen und Verunsicherung bei den Eltern auszulösen. Die Messung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen hingegen ist ausgelegt für das Screening größerer Kollektive von reifen, gesunden Neugeborenen. Die Vorteile des Verfahrens liegen in der schnelleren Durchführbarkeit und den günstigeren Kosten. Damit hat das TEOAE-Screening im Rahmen genereller Hör-Screening-Programme bei Neugeborenen seine Existenzberechtigung. Für das Risikokollektiv ist das Verfahren nicht validiert. Das bestätigen die ermittelten Werte. In Spezifität und Refer-Rate ist die TEOAE-Messung der AABR-Ableitung deutlich unterlegen. — 89 — Das Prinzip der Messung von TEOAE ist zu empfindlich gegenüber äußeren Einflußfaktoren. Unruhige Kinder oder solche mit lauten Atemgeräuschen erschweren die Messung. Dazu kommt die Problematik der Mittelohr-Verhältnisse bei Frühgeborenen und Intensivpatienten. Die stetig steigende Spezifität in den Untersuchungsgruppen (Tab. 7–3) zeigt, daß das Verfahren erst bei reifen Neugeborenen sinnvoll anwendbar ist. Das AABR-Verfahren hingegen ist mit gleicher Güte in allen Gruppen einsetzbar, sobald die Vitalfunktionen des Neugeborenen stabil sind. Das Screening sollte unter allen Umständen noch während des stationären Aufenthalts erfolgen, damit auch eventuelle Kontrolluntersuchungen noch durchgeführt werden können, ohne daß eine Wiedervorstellung des Kindes erforderlich ist und den Eltern Sicherheit mit auf den Weg gegeben werden kann [37]. Neben der Messung von TEOAE wurde im Rahmen der Follow-up-Untersuchung auch eine subjektive Audiometrie durchgeführt. Als subjektive Verfahren bieten sich an: a) Knochenleitungsaudiometrie b) Richtungshörprüfung (rechts – links) c) Verhaltensbeobachtungs-Ablenkungsaudiometrie d) Baranytrommel (subj. Eindruck) e) U-Schwelle (Schreckreaktion) Die Sicherung der Diagnose und Einleitung einer Therapie einschließlich Versorgung mit Hörgeräten konnte bei allen auffälligen Kindern spätestens zum Zeitpunkt der U5 (6.– 7. Lebensmonat) erfolgen und liegt damit im geforderten Zeitrahmen. Die Erkennung der Hörstörung erfolgte bereits mit positivem Screening-Befund, worauf die Sensitivität der Testverfahren von 100 % in allen Untersuchungsgruppen hinweist. Die Ergebnisse bestätigen die Aussagen der kontrollierten Studie von KENNEDY et al. (1998) [42]. — 90 — 8. Zusammenfassung Die hohe ermittelte Spezifität für die AABR-Ableitung bei Neugeborenen belegt wie zuverlässig die Untersuchsergebnisse bereits in den ersten Lebenstagen sind. Darüber hinaus zeigt vorliegende prospektive Studie an 1.271 Risikoneugeborenen und Säuglingen: 1. Die Frühgeburtlichkeit an sich stellt kein erhöhtes Risiko für Schwerhörigkeit dar. Hierfür sind die anderen Faktoren vielmehr verantwortlich wie: syndromale Erkrankungen, Fehlbildungen, peri- und postpartale Komplikationen und eine in bezug auf Schwerhörigkeit positive Familienanamnese. Gesunde Frühgeborene und Kinder mit einem Geburtsgewicht von unter 1.500 g sind entgegen der herrschenden Meinung keinem höheren Risiko von Schwerhörigkeit ausgesetzt. Systematische Untersuchungen, die dem widersprechen und dies eindeutig belegen können, existieren nicht. 2. Die automatisierte Hirnstammaudiometrie ist der Bestimmung der otoakustischen Emissionen als Screening-Verfahren bei Risikosäuglingen wegen der höheren Spezifität vorzuziehen (vgl. S. 87, Tab. 7-3). 3. Subjektive Hörprüfungen und die Bestimmung otoakustischer Emissionen im Rahmen der Nachuntersuchung zum Zeitpunkt der U5 ergeben zu hohe Verdachtswerte auf Schwerhörigkeit, die durch Anschluss-Untersuchungen ausgeschlossen werden müssen. Die Bestimmung der otoakustischen Emissionen entspricht in der Aussageungenauigkeit der subjektiven Audiometrie. Das ScreeningVerfahren – insbesondere bei Risikosäuglingen – sollte daher zu einem früheren Zeitpunkt durchgeführt werden. Als Screening-Untersuchung ist hier eine an die Hirnentwicklung angepasste automatisierte Hirnstammaudiometrie eine mögliche Lösung. Ein entsprechendes Gerät ist mit der Gerätekombination aus BERAphon® und MB-11 Grundgerät (beide MAICO Diagnostic, Berlin) verfügbar. Es ermöglicht die einfache Ableitung auditorisch evozierter Hirnstammpotentiale, indem es Kopfhörer und AbleitElektroden in einer handlichen Einheit vereint. Leider ist der integrierte MustervergleichsAlgorithmus nur für Kinder bis zu einem Alter von ca. 4 Monaten geeignet, bei älteren Kindern kann dieser abgeschaltet werden. Die Kurven sind dann visuell zu bewerten. Verglichen mit der konventionellen BERA bedeutet dies durch die einfachere Handhabung, bereits eine deutliche Erleichterung. — 91 — Für die Zukunft wäre auch für diese Altersgruppe die Entwicklung entsprechender Algorithmen wünschenswert, da die bisher zur Anwendung kommenden Verfahren, TEOAEMessung und subjektive Audiometrie, in ihrer Aussage zu unsicher sind. — 92 — 9. Literatur [1] ALLEN M.C., SCHUBERT-SUDIA S.E. (1990). Prevention of prelingual hearing impairment Semin Hear 11, 134-149 [2] American Speech-Language-Hearing Association (1990). Joint committee on infant hearing 1990 position statement Audiol Today 3, 14–17 [3] American Speech-Language-Hearing Association (1994). Joint committee on infant hearing 1994 position statement Asha 36, 38–41 [4] ARNOS K.S. (1990). 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Henning Hildmann für die Überlassung des Themas und wertvollen Hilfestellungen sowie Frau Dr. med. Agnes Hildmann für die gute Betreuung und die Geduld beim Entstehen dieser Arbeit — 107 — 12. Lebenslauf Name: Holger Kriszio Geburtsdatum: 13. November 1971 Geburtsort: Recklinghausen Eltern: Adalbert Kriszio, Installateurmeister, 1987 verstorben Sieglinde Kriszio, geb. Neumann, Verwaltungsangestellte Wohnort: Auf der Umflut 6, 44581 Castrop-Rauxel Tel. (02367) 1388 Familienstand: ledig Schulausbildung: 1978 bis 1982 Grundschule an der Freiheitstraße, Henrichenburg 1982 bis 1991 Ernst-Barlach-Gymnasium, Castrop-Rauxel Schulabschluß: Abitur Studium: WS 1991/92 bis SS 1996 Studium des Maschinenbaus, Ruhr-Universität Bochum seit WS 1996/97 Studium der Humanmedizin, Ruhr-Universität Bochum September 1998 Ärztliche Vorprüfung März 2002 Erster Abschnitt der ärztlichen Prüfung September 2002 Zweiter Abschnitt der ärztlichen Prüfung Oktober 2002 bis September 2003 Praktisches Jahr am Evangelischen Krankenhaus Herne und St. Josef-Hospital Bochum November 2003 Dritter Abschnitt der ärztlichen Prüfung seit Dezember 2003 Arzt im Praktikum an der Vestischen Kinderund Jugendklinik Datteln Ärztliche Tätigkeit: — 108 —