Patho / GK2+3
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Patho / GK2+3 [allgemeine und spezielle Pathologie, © bburke] A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W XYZ A Aberhalden Kauffmann Lignac: syn .Zystinose: lysosomaler Defekt: Retinopathie + Vit-D-resistente Rachitis + Minderwuchs + Aminoazidurie Abt-Letterer-Siwe disseminierte, akute Histiozytosis X: sept.T° + LAS + Hepatosplenomegalie + hämorrhagisches Exanthem Achard Thiers Syndrom endokrine Störung: Hirsutismus, Alopezie, Diabetes mellitus, Hypertonus (Adenom HVL/NNR) akute rheumat. Polyarthritis: Teilsymptom des rF, Hauptkriterium nach Jones: "das rheumatische Fieber beißt ins Herz und sticht ins Knie" Adams Stokes Syndrom Bewußtseinsverlust bei AV-Block III° , auch SSS (sick sinus syndrome) Addis count Zählung der Leukos pro Zeiteinheit bei HWI Addison, M. NNR- Insuffizienz (Mineralo/Glucocorticoide, Androgene)Na(-),Vol(),K(+),Mg(+),ACTH(+) "Bronzediabetes" Adenokranoid Plattenepithelkarzinom + Adenokarzinom Adenoviren Gastroenteritis ganzjährig Adie Syndrom Pupillotonie+ Abschwächung (distaler) Muskeleigenreflexe+ vegetative Labilität Adson Test Thoracic outlet Syndrom akutes rheumatisches Fieber (rF)"Febris rheumatica"= Streptokokkenrheumatismus, Zweitkrankheit nach Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Definition des RF anhand der Jones Kriterien=2x Major oder 1x Major + 2 Minor Kriterien Major Kriterien nach Jones: 1.Pankarditis oder Endokarditis verrucosa mit Aschoff-Geipel Knötchen = rheumatische Granulome .Spätfolge der rheumatischen Endokarditis sind insbesondere Mitralklappenschäden 2.Polyarthritis , besonders der großen Gelenke (Knie) mit "Wandern" der Symptomatik 3.Chorea minor Sydenham , Befall des corpus striatum (Nc. caudatus + Putamen) 4. Erythema anulare= marginatum 5. subkutane Rheumaknoten Minor Kriterien nach Jones: 1. Fieber,2.BSG +CRP Erhöhung 3. Antistreptolysintiter 4.Arthralgien Akrogerie Gottron Minimalvariante des HUTCHINSON-GILFORD Syndromes (Progeria infantum) m. Akromimikrie Alagille Syndrom arteriohepatische Dysplasie: Hypoplasie der Gallengänge= intrahepatische Gallengangatresie (Ikterus)+ Pulmonalstenose Albers Schönberg Marmorknochenkrankheit; Osteopetrosis(Osteoklastenschwäche):Anämie, Tetanie,Erblindung Albini Knötchen Knötchen am Rand der AV-Klappen bei NG, Ätiologie kryptogen Alder Reilly Anomalie leukozytäre Anomalie bei Polysaccharidosen (Kombination mit Gargoylismus mgl.) Alibert, Morbus syn. Mycosis fungoides= niedrigmalignes kutanes T-Zell-Lymphom Alport Syndrom progrediente hereditäre chron. interstitielle Nephritis+ Innenohrschwerhörigkeit + Katarakt, mw=1:1 Altherr-Uehlinger Syndrom rezidivierende Polychondritis Ammonsklerose Epilepsie + Hypoxie Amyloid... AA-Amyloid AE-Amyloid AH Amyloid führen AL-Amyloid generalisierte Amyloidose Endokrines Amyloid, C-Zell Karzinom der Thyroidea Hämodialyse, Ablagerung in der Synovia kann zu Karpaltunnelsyndrom Plasmozytom, Lymphatisches Amyloid Alkaptonurie Arthrose ALL (Kinder) Lymphkotenschwellung + Leber= portal, Milz= weiße Pulpa, Peroxidase/Esterase(-), PAS (+) ALS= amytrophe Lateralsklerose: Pyramidenbahndegeneration + mot. Vorderhornzellen , siehe auch Charcot Alzheimer Großhirnrinde,präsenile Demenz=Ganglienzellatrophie m. Fibrillenveränderungen (Neurotubuli) AML (>60a) Hepatosplenomegalie, Leber = diffus, Miz = rote Pulpa, Auerstäbchen, Peroxidase (+) Amyloid hyaline Ablagerung in ez, Glycoproteine:IgX, Präalbumin, b-Mikroglobulin,a-Globuline Amyloidablagerungen in Langhansinseln bei Diabetes Typ II, siehe auch Formen: AA,AE,AH,AL Anaphylatoxine C3a, C5a (Chemotaxis), Opsonierung C3b Anasarka generalisiertes subkutanes Ödem Aneurysma angeboren: A. cerebri ant. /A. communicans (sackförmig) , A.dissecans bevorzugt am Aortenbogen (Herzbeuteltamponade möglich), Assoziation mit MARFAN Syndrom Ann Arbor Klassifikation des M. Hodgkin: I = eine Lymphknotenregion II= mehrere Lymphknotenregionen auf einer Zwerchfellseite III = mehrere LK Regionen auf beiden Zwerchfellseiten IV= diffuser Organbefall Indices: E= Extralymphatisch, S= Milzbefall, A= fehlen von Allgemeinsymptomen, B= Allgemeinsymptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust ("B-Symptomatik") ARDS hyaline Membranen, Ursachen: HUS, Schocklunge, maschinelle Beatmung, Surfactantmangel Arnold Chiari Syndrom Mißbildung des Kleinhirnes durch Liquorabflußstörung (Fetopathie), Obliteration der for. Luschkae et Magendi, dadurch Hydrocephalus internus Asbestfasern a.) phagozytierte mineralische Asbestnadeln zu Asbestkörperchen mit anfärbbarer Hülle, b.)demaskierte Fasern Assmann Herd Frühinfiltrat der Tuberkulose, oft infraklavikulär Assmann Krankheit Osteomyelofibrose (OMS): neoplastische Vermehrung von Megakaryozyten, Fibrose des Knochenmarkes,6-8a durchschnittliche Überlebenszeit asteroid bodies Zytoplasmasequester, Vimentinhalig (fast ausschließlich) Asthma Charcot Leyden Kristalle, Curschmann Spiralen ( Eosinophile) Astrozyten Ernährung, Blut Hirnschranke, Glianarben Astrozytom (Gliom) (7%) Lokalisation= Kinder: insbesondere im "Klein"hirn, Erwachsene bevorzugt im "Groß"hirnGI/II-Pseudorosetten atheroskl. Aneurysmen Aorta abdominalis + A. Basilaris (fusiform) B Baader Dermatostomatitis, Eem (Erythema exsudativum multiforme) mit voriegend intraoraler Manifestation Babes-Ernst*Körperchen (*HD) Volutin= metachromatische Körperchen der Bakterien (Nukleoproteide) in NEISSER Färbung Barrett Syndrom Stenosierung im distalen Ösophagus,Verlagerung der Magenepithelgrenze in den distalen Ösophagus,10% Wahrscheinlichkeit der Entartung zu AdenoCa Barrett Ulkus bei Refluxösophagitis, chron rezidivierend führt es zum BARRETT Syndrom Bartter Syndrom Hyperprostaglandinismus nach Aktivierung des RAAS d. Hypertrophie des juxtaglomerulären A. Basedow , M. Hyperthyreose (autoimmun) mit MERSEBURGER Trias: Exopthalmus-TachykardieStruma Basedow Koma thyreotoxisches Koma, hohe Letalität Bassen Kornzweig Hypolipoproteinämie mit Fehlen von ApoB:Retinitis pigmentosa+Steatorrhoe+Ataxie Basalmeningitis letal bei pyocephalus internus= Eiter im Ventrikelsystem Beck Trias bei Herzbeuteltamponade und pericarditis constrictiva: 1.leise Herztöne, 2.RR art.(-), 3.RR ven.(+)= Blutdruckamplitude vermindert Bednar Aphten traumatisch bedingte aphtoide Läsionen am Gaumen von Säuglingen Behcet, Morbus Autoaggression:1.orale- + 2.genital skrotale Aphthosen + 3.Hyopyoniritis / Uveitis (evtl Meningitis) Behr Syndrom beidseitige, nicht progrediente Optikusatrophie + Oligophrenie + Ataxie Bence Jones Proteine pathol. Leichtketten- Immunglobuline(M*22.000) im Urin, bei multiplem Myelom+Osteosarkomen Beri Beri Thiamin (B1) Mangelkrankheit, "polierter Reis",akut:HI, chron:Polyneuropathie wie WERNICKE Berlin Ödem reversibles akutes Retinaödem, mit Visuseinbuße nach commotio retinae/contusio bulbi Berloque Dermatitis Photodermatitis pigmentosa, ätherische Öle (Bergamotteöl+Kölnischwasser), perlschnurartig= (berloque) Berliner Blau Kaliumhexazyanoferrat, Nachweis von Fe3+, Hämosiderin Billirubin >50µmol/l = Ikterus Binswanger, Morbus chronisch progrediente Enzephalopathie:Herdstörungen,päsenile Demenz Biot Atmung Typ der periodischen Atmung: Tachypnoe und tiefe Atemzüge von Apnoephasen unterbrochen, Vgl. auch CHEYNES STOKES Atmung(crescendo-decrescendo) Bitot Flecke mattweiße Flecken aus metaplastischen Epithelien, bei Xerosis conjunctivae (VitA Mangel) Blackfan Diamond kongenitale hypoplastische Anämie, autoimmun, Manifestation um 6. Mo Bland White Garland Syndrom: Abgang der linken Koronararterie aus der a.pulmonalis, multiple Infarkte und ein möglicher links-rechts shunt sind die Folge Bloom Syndrom teleagiektatisches,schmetterlingähnliches Gesichtserythem + Lichtempfindlichkeit + Infektanfälligkeit Bochdalek Hermie Hernie durch das Trigonum lumbocostale (Bochdalek Dreieck), häufig b. NG, Verlagerung Darm/Milz Borderline Tumor var, Bsp. seröses Ovarialkystom Bourneville Pringle, Morbus: syn.: tuberöse Hirnsklerose: autosomal rezessiv verebte Phakomatose mit Hamartomen + Koenen Tumoren (subungual) + Angiomyolipomen der Nieren + Adenoma sebaceum + Demenz Bowen, Morbus: intraepidermales Ca (CIS) der Haut mit psoriasiformer Schuppung, häufig n. AsExposition in der Landwirtschaft oder iatrogen bei der Behandlung der Psoriasis ,Entstehung eines BOWEN Ca. möglich BPH: benigne Prostatahyperplasie, relativer Östrogenüberschuß, DHT, Therapie: 5 alpha Reduktasehemmer (Finasterid), die Umwandlung Testosteron in DHT hemmen (Auch als Haarwuchsmittel Propecia) Brandt Syndrom Akrodermatitis enteropathica=Zn-Malabsorption:Alopezie +periorale Schuppen+Diarrhoe+Psychosyndrom Brenner Tumor: solider, benigner, vom Zölomepithel ausgehender,einseitger Ovarialtumor, evtl hormonell- endokrin aktiv (Östrogenproduktion) Breslow Eindringtiefen des Malignen Melanomes nach Breslow; (I-IV=Grenzen 0,75-1,5-3mm)siehe auch CLARK Level, prognostische Wertung I= <0,75 mm II= 0,75-1,5 mm III= 1,5-3,0 mm IV= >3mm Brill Symmers: "Keimzentrumslymphom",NHL: zentroblastisch-zentrozytisch Brodie Abszeß: bei primär chronischer Osteomyelitis und guter Resistenzlage= chron.Sonderform der hämatogenen Osteomyelitis mit Abszedierung in die Metaphyse langer Röhrenknochen Brown Sequard Komplex: bei halbseitiger Durchtrennung des Rückenmarkes: -ipsilateral :(Tiefen-)Sensibilität+ Motorik erloschen (spastische Lähmung), Schmerz+ Temperatur erhalten, -kontralateral: Schmerz-und Temperaturempfindung gestört (Kreuzung im Segment) Brushfield Spots weiße Flecken der Iris bei Trisomie 21 (Down Syndrom) Bruton Agammoglobulinämie, B-Zelldefekt, IgA+M vermindert, Vergleiche Schweizer= T-Zelldefekt mit verminderter Immunglobulinfraktion, aber nicht verminderter B-Zellzahl (kombinierter Immundefekt) Buday Krankheit Erreger:Sphaerophorus funduliformis (Fusobacterium); Infektion mit Leber-LungenMilzabszessen+ Sepsis Budd Chiari posthepatischer, venöser Block der vena hepatica mit Stauung, akutes Abdomen o. chronisch Aszites Buhl Krankheit besondere Verlaufsform der NG Sepsis: Ikterus + Ashyxie+ hämorrhag. Diathese (pränatale Infektion?) Burkitt Lymphom malignes Lymphom (m:w=3:1, Kinder, AIDS), durch onkogene EBV Viren: Kiefer oder Hals Burnett Syndrom: Milch-Alkali Syndrom:Hyperkalzämie+Hyperphosphatämie durch übermäßige Aufnahme von NaHCO3/Milch: Übelkeit + Erbrechen + Ataxie Buruli ulcus tropische Hauterkrankung durch Mycobacterium ulcerans Buschke Löwenstein Tumor Destruierende Riesenkondylome, bei Immundefizienz, DD zu Tu. Buschke Ollendorff Syndrom Dermatofibrosis lenticularis disseminata: Bindegewebsnävi m. Osteopoikilie Buttler Albright Lightwood Syndrom. syn. renale tubuläre Azidose C Caffey- Toni (Caffey- Smith): Periostverdickung (Mandibula,Clavicula)+ Weichteilschwellung bei Allgemeininfektion, Vorkommen bei SGL vor 6. Mo CAH Chronisch aggressive Hepatitis, per Definitionem Hepatitis >6 Monate Dauer, lymphozytätre Portalfeldinfiltration, Mottenfraß (schwer=Brückennekrosen) Callendar Klassifikation des Malignen Melanoms: 1.Spindelige Zellen (Typ A + B (ovaler Kern)),2.epitheloidzellig (schlechtePrognose) Camurati (- Engelmann) Osteopathia hyperostotica multiplex infantilis: Muskelschwäche,diaphys. Kortikalisverdickung Cannon Böhm Punkt Innervationsgrenze: N.vagus/sakraler Parasympathicus (zw.mittlerem+linken Drittel colon transversum) Capdepont Syndrom dentinogenesis hypoplastica hereditaria: Schmelz + Dentindyplasien (Transparenz) mit Pulpaobliteration und grauer Verfärbung der Zahnkrone Caplan(-Colinet-Petry) S. Silikoarthritis: Silikose (Rundherde)+ primär chronische Arthritis Carleton Flecken röntgenologische Osteoperiostitis bei Gonorrhoe mit septischer Absiedlung Caroli Syndrom Ektasie d. intrahepatischen Gallenwege (evtl.:Nieren+Pankreaszysten)Ikterus,Cholangitis,biliäre Zirrhose Carpenter S. Akrozephalosyndaktylie; syn.APERT:Schädelnahtsynostose-Syndaktylie-Adipositas Carrión Krankheit Oroyafieber, Peruwarze, in zwei Schüben verlaufende Infektion mit Bartonella bacilliformis Cassidy Scholte Syndrom syn. Karzinoid Syndrom Cassirer Syndrom Acroashixia chronica hypertrophica: vasomotorisch-trophische Störung + Sensibilitätsausfälle Castaneda Färbung Spezialfärbung Rickettsien + Clamydien,: Erreger blau, Zellkerne rot Castanelli Krankheit tropische Spirochätose mit akuter Bronchitis Castillo Syndrom sertoli cell only syndrome.:normogonadotropher Hypogonadismus, + Aspermie (angeboren/ Radiatio/Chemo) durch Atrophie der Leydig Zellen Castleman Tumor benignes mediastinales Lymphom Ceelen Gellerstedt Syndrom:idiopathische Lungenhämosiderose im Kindesalter ,Rö:Lungenstauung, klinisch Anämie Chagas Krankheit Trypanosoma cruzi (Vektor:Raubwanzen):Chagom (Primärläsion) + LK + Megacolon/ösophagus/kardie Charcot Krankheit syn. ALS (Amyotrophe Lateralsklerose, S.Hawking),Degeneration des 1.+2. motorische Neurons, Pyramidenbahnzeichen,m:w 3:1 Charcot Leyden Kristalle eosinophile Kristalle (spitze Nadeln+ Oktaeder) bei Asthma bronchiale , Vgl.CURSCHMANN Spiralen Charcot Marie Tooth Syndrom: Hinterstrangdegeneration, 5-15a, Peroneuslähmung "Steppergang" + Storchenbeine durch Muskelatrophie Charcot Trias I : MS Multiple Sklerose=1.Nystagmus-2. Intentionstremor (beim Händeschütteln)3.skandierende Sprache Charcot Trias II :Papillenstenose/akute Cholangitis=1.Fieber(Schüttelfrost)- 2.Oberbauchschmerzen (re.)-3.Ikterus Vgl. Courvoisier Zeichen bei Tumor Charcot Weiss Baker Syndrom Sinusknotensyndrom, sick-sinus-syndrome (SSS): mangelnde Belastungsanpassung des Herzens , daurch Bradykardie,AV-Block möglich Charriere Maßeinheit Nadeln, Katheter etc.1Charriere= 1/ 3mm= 0,33 mm (45 Charriere=15mm=1,5cm) Chediak (Steinbrinck) Higashi zelluläre Granulozytenfunktionsstörung (Riesengranula), (ar): bakterielle Infektionen+Kleinhirnataxie Cheyne Stokes Atmung Typ der periodischen Atmung:zunehmende,abnehmende Amplitude von Apnoe gefolgt, Vgl. BIOT Chiari Froemmel diencephal-hypophysäre Laktationsatrophie des Genitale durch Hyperprolactinämie (persistierende Galaktorrhoe + Amenorrhoe) Chlorazetat-Esterase bei myeloischen Leukämien (AML+++,CML+/ Philadelphia Chromosom) positiv, nicht bei lymphatischen L. Chorea Huntington= Chorea major: hyperkinetisch-hypotonisch [Nc.caudatus+ (Putamen + Pallidum=Nc. lentiformis)]=Basalganglion, besonders das Striatum ( Nc. caudatus + Putamen) betroffen, Vgl. auch Parkinson (hypokinetisch-hypertonisch)30-50 LJ mit progressiver Demenz verbunden. Chorea Sydenham= Chorea minor: hyperkinetisch-hypotonisch;[Nc caudatus + Putamen]=Corpus Striatum, nach Streptokokkeninfektion, insbesondere in Verbindung mit rheumatischem Fieber (Jones Kriterien)in 6-13. LJ auftretend Churg Strauss S. allerg. granulomatös-nekrotisiernde Vaskulitis der Pulmonalarterienäste (Vgl. Panarteriitis nodosa)asthmaähnliche Symptomatik +Haut (sc. Knoten) +Eosinophilie Chromosomenaberrationen 13q4= Retinoblastom / 22 trans 9= CML Philadelphia Chromosom cis= carcinoma in situ: BM noch nicht überschritten Civatte Körperchen Reste zerstörter Basalzellen in eosinophilen Granulozyten: Lichen ruber planus u. aktinischer Keratose Clara Zellen phagozytierende Alveolarepithelzellen der Lunge, bei Hämosierinbeladung: Herzfehlerzellen Clamydia psittaci: Übertragungsweg= Vogel - Mensch Clamydia trachomatis: Übertragungsweg: Mensch-Mensch: Trachom Clark Level... Clark I Eindringtiefe Malignes Melanom intraepidermal, 100% 5-JÜLR Clark II Eindringtiefe Malignes Melanom: oberes Korium, 90% 5-JÜLR Clark III Eindringtiefe Malignes Melanom: str.reticulare, 70% 5-JÜLR Clark IV Eindringtiefe Malignes Melanom:tiefes Korium, 50% 5-JÜLR Clark V Eindringtiefe Malignes Melanom: Fettgewebe, 30% 5-JÜLR Clifford Syndrom Übertragungssyndrom (>280d):keine vernix caseosa + keine Lanugohaare,Atrophie,Membransyndrom CLL (>60) Lymphknotenschwellung + Leber (portale Infiltration), B-Zellymphom, Gumprecht Kernschatten Peroxidase/Esterase(+), AP (-)* CML (alle Altersklassen) Milzschwellung, Leber=diffus, Philadelphia Chr., Cloquet Hernie Hernia femoralis pectinea:Schenkelhernie in lacuna lymphatica (Lacuna vasorum), unter Pectineusfaszie Cockayne Syndrom Minderwuchs + Mikroenzephalie + trockene Haut mit Bullae nach Lichtexposition Codman Dreieck abgehobenes Periost in Rö als Zeichen der Malignität Codman Tumor Chondroblastom, benigne, cave: Codman Dreieck Zeichen für Malignität Coffin Lowry Syndrom x-chr.- dom. Proteoglycansynthesestörung: Minderwuchs +Intelligenzminderung + Knochendefekte Cogan Syndrom Keratitis parechymatosa + Innenohrschwerhörigkeit + Tinnitus + Schwindel Colitis ulcerosa: meist Kolon und Rektumbefall, nicht transmural (keine Stenosen, Fistulierungen), kontinuierlich, keine Epitheloidzellgranulome, Niegung zu maligner Transformation Conn Syndrom: Hyperaldosteronämie bei NNR-adenom/-hyperplasie/-karzinom(selten): hypokaliämische Hypernatriämie Conradi Hünermann Syndrom breite Nasenwurzel, asymmetr. Minderwuchs, Kontrakturen, Kyphoskoliose,Intelligenz normal Coombs und Gell (Allergietypen)... Coombs + Gell I= Anaphylaxie, IgE vermittelte Freisetzung von Mediatoren aus Mastzellen Coombs + Gell II= zytotox.Ak gegen Oberflächenantigene Coombs + Gell III= Ag-Ak-Komplexe führen zu komplementaktivierung "Artus"Reaktion (Immunkomplexnephritis) Coombs + Gell IV= T-Zell vermittelte Transplantatabstoßung, V= Hormonrezeptoren (Basedow) (nicht von COOMS-GELL) Coombs Geräusch: mesodiastolisches Herzgeräusch, p.m. über Herzspitze in MCL, bei:VSD,DAA,lire Shunt, MI Costen Syndrom: syn. otodentales Syndrom: Kiefergelenksbeschwerden und / oder Myoarthropathie, Ohrausstrahlung bzw. präaurikuläre Ausstrahlung, Stirnkopfschmerz, Xerostomie Councilman-bodies Leberzellnekrosen, disseminiert, akute lobuläre Hepatitis m. Einzelzellnekrosen, eosinophil , Vgl. Mallory Körperchen= alkoholisches Hyalin Courvoisier Zeichen schmerzlos vergrößerte (prall gefüllte) Gallenblase bei des Verschluß ductus cochledochus d.Tumor, Vgl. Charcot (Schmerz, Fieber) und Murphy (Leberpalpation bei Inspiration) Couvelaire Syndrom schwere Plazentalösung mit Einblutung in Muskelwand des Uterus (Apoplexia uteri) Cowden Syndrom Polyadenomatose: Gingivafibromatose + Fibroadenomatose Mamma+ Adenome:Thyroidea-Leber-Os Cowdry Einschlußkörperchen bei HSV Enzephalitis (Temporalhirn, akut nekrotisierend) CPH >6 Mo, lymphozytäre Portalfeldinfiltration, keine Nekrosen CREST Syndrom Calcinosis cutis-Raynaud-Esophagitis-Sklerodaktylie-Teleangiektasien (Sonderf.Sklerodermie) Creutzfeld Jacob subakute spongiöse enzephalopathie, Prionen, slow virus, Status spongiosus + Vakuolen subst.grisea Cri du chat Syndrom Chromosomenaberration 5p, 1:50.000, katzenschreiartig, Rudgesicht, Hypertelorismus, Mikrozephalie Crigler Najar Syndrom genetisch bedigter Glucoronyltransferasemangel mit indirekter Hyperbillirubinämie Crohn M.(Enteritis regionalis) Ileitis terminalis: klinisch: Koliken, Diarrhoe,Lymphangitis, Erythema nodosum,histologisch: skip lesions (diskontinuierlicher Befall), Granulome, transmural (Stenosen+Fisteln), Pflastersteinrelief Cronkhite Canada Syndrom diffuse gastrointestinale Polyposis, 50-60a, Hautveränderungen + Alopezie + Hypoproteinämie, 50%1-JÜL Crouzon, Morbus: Dysostosis craniofacialis: koronare + sagittale Synostose:Turmschädel + mediane Knochenleiste der Stirn OK/UK Dysgnathien Cruveilhier Baumgarten S. persistierende offene Nabelvene mit Mündung in Pfortader bei intrahepatischer Thrombose der v..portae Cullen Phänomen periumbilikale Zyanose, dann Gitterzyanose der Bauchhaut bei Blutung in Bauchhöhle o.Pankreasnekrose Curschmann Spiralen Schleimspiralen bei asthma bronchiale und Bronchiolitis Curschmann Steinert auch Curschmann-Batten-Steinert :Dystrophia myotonica (myotonische Dystrophie) mit Ptosis , ditale Myoatrophie der Skelettmuskulatur Curtius I unilateraler Gigantismus: partieller Riesenwuchs (unilateral) + Nagel-,Haut-u. Zahndysplasien + Mammahypoplasie + psych.Störungen Curtius II syn.=vegetativ endokrines S. der Frau; Vasolabilität + Ovarialinsuffizienz + habituelle Obstipation Cushing Syndrom I Kortisolerhöhung,Vollmondgesicht, Stiernacken, Striae, Osteoporose;Hirsutismus, Hypertonie (Na+) Cushing Syndrom II Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom bei Kleinhirnbrückenwinkeltumor:Hirnnerven-u. zerebelläre Ausfälle D Dandy Walker :Variante ARNOLD-CHIARI:Atresie for.Magendi (Erw.4 Ventrikel)+Verlegung for.Luschkae+RM-defekte Darier Zeichen rotbraune Papeln (urticaria pigmentosa) werden nach Reiben/Erwärmen urtikariell Darier, Morbus syn.Dyskeratosis follicularis,Beginn 12-18a, rotbraune linsengroße Knötchen+Papillarlinienabbrüche (Hand) Davenport Phänomen bevorzugte Bildung von AK gg antigene Strukturen auf schon bekannten Immunogenen Dawson Enzephalitis Einschlußkörperchenenzephalitis, subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) nach Masern De QuervainThyreoditis: subakute granulomatöse Thyreoditis, 40-60a, w>m,b Auslösung durch Coxsackieviren fraglich, HLA BW 35 assoziiert, Granulome aus Riesenzellen umschließen zentrales Kolloid der Follikel De Quervain Fraktur Os lunatum (perilunäre Luxation) + Os scaphoideim# oder Hamulus ossis hamati# De Toni Debre Fanconi Syndr. Zystinose:renale Hyperaminoazidurie + renale Glucosurie + Hyperphosphaturie + Proteinurie Debré-Fibiger Syndrom AGS mit Salzverlust: 21 Hydroxylasedefekt: Kortisol (-),Aldosteron(-), Androgene(+)-Virilisierung Debré-Toni-Fanconi Syndrom Phospho-Gluco-Aminosäurediabetes, Störung der Rückresorption v. PO3,AS,Glu im prox. Tubulus Desmin Marker:Tumor von glatter /quergestreifter Muskulatur ausgehend Diapedesisblutung Immunvaskulitis/Menigokokkensepsis/zerebrale Fettembolien/Grippevirus/Skorbut Di George Syndrom Fehlbildung der 3. + 4.Schlundtasche: Thymusaplasie + Hypoparathyreodismus(tetanische Hypokalzämie +Herzfehler (Aortenbogen) Di Gugliemo Syndrom: Erythroleukämie, selten DIDMOD diabetes insipidus-diabetes mellitus-optic atrophy-deafness, autosomal dominant Down Syndrom Trisomie 21, Sandalen-u. Vierfingerfurche,Epikanthus,BRUSHFIELD Spots, AFP(-), E3(+), HCG(+) Dressler Syndrom I Postmyokardinfarktsyndrom(autoimmun):10d nach MI: Fieber+asept.Perikarditis (HI)+Pleuritis/Pneumonie Dressler Syndrom II paroxysmale Kältehämoglobinurie,durch DONATH-LANDSTEINER AK Dubin Johnson Syndrom gestörte Billirubinexkretion aus der Leberzelle mit direkter Hyperbillirubinämie (Konjugation intakt) Dubowitz Syndrom Minderwuchs+Hypertelorismus+Mikrogenie+Photosensibilität+Kryptorchismus+ret.Knochenentwicklun g Dubreuihl, M. lentigo maligna,Melanosis circumskripta praeblastomatosa, langsam,Lichtexposition Duchenne progressive Bulbärparalyse: Schädigung mot. Hirnnervenkerne in medulla oblongata, meist V,VII,IX,XII Duchenne- Aran Krankheit Form I der neurogenen Muskelatrophie, "Affenhand" + Oberarm,VULPANB.;WERDNIG-H.,KUGELBERG-W. Duchenne- Erb Krankheit siehe ERB DUCHENNE, obere Armplexuslähmung Duhring Dermatitis herpetiformis: nichtinfektiös, oft durch Iodexposition provozierbar Dunbar Syndrom intestinale Mangelperfusion infolge Kompression des tr.coeliacus durch lig. arcuatum /diaphragma Duncans Disease XLP=Unfähigkeit EBV Infektionen zu begrenzen, letal, selten Dupuytren Kontraktur Digitus 4+5 mit Schrumpfung der Palmaraponeurose, Alkoholabusus / Diabetes , m >50a Durand Holzel Syndrom angeborenes Laktasemangelsyndrom, Disaccharidmalabsorption Duret Berner Blutungen petechiale Blutungen in Wand des 3+4 Ventrikel bei SHT durch kapilläre Ischämie Dyke Young chronisch verlaufende Form d. idiopathischen autoimmunologischen hämolytischen Anämie Dystrophie durch Mangelernährung hervorgerufen, Abgrenzung zur Degeneration schwierig Dzierschinsky Syndrom Dystrophia periostalis hyperplastica familiaris E Eales, Morbus Periphlebitis retinae, m<w, 20-35a,kryptogen(Thrombangitis obliterans?)Glaskörperblutung Ebstein Anomalie Trikuspidalklappenanomalie m. verkürzten Segeln und funktioneller Teilung d.re.Ventrikels Effort Syndrom syn DA COSTA:Herzneurose:Hyperventilation+Tachykardie+A.P.+Herzstechen Eisenmenger Komplex 1.reitende Aorta, 2.VSD, 3.pulmonale Hypertonie mit rechts-links Shunt 4.RV-Hypertrophie Eisenmenger Reaktion Shuntumkehr (von primär links-rechts nach rechts-links) bei pulmonaler Hypertension (VSD,DAP) Eisenmangelanämie häufigste adulte Anämie, 80% Elasticafärbung Van Gieson schwarz = elastische Fasern elektive Parenchymnekrose Nervenzellen abgestorben, Gliazellen vital: Erbleichung Embryopathie 18. Tag- 12. Woche, danach Fetopathie Emperipolesis Durchschleusung von Lymphozyten durch Endothelzellen Emphysem, akutes Status asthmaticus + Ertrinkungstod Endocarditis... Epicarditis epistenocardiaca: nichtbakterielle, fibrinöse Entzündung auf dem Boden eines transmuralen Herzinfarktes Endocarditis lenta : bakteriell ausgelöst, ähnlich E.ulceropolyposa, weniger akut und weniger Klappenveränderungen, dafür häufige Thrombosierung, AuslöserSteptokkoken der Grp.A= S.viridans Grp., vgl. Sepsis lenta Endocarditis Libman -Sacks: nichtbakterielle Begleitendokarditis bei systemischem Lupus erythematodes, atypische E.verrucosa (typische E.verrucosa=rheumatisch) Endocarditis parietalis Löffler: E. parietalis fibroplastica mit Eosinophilie, primär am ventrikulären Endo-u.Myokard Endocarditis ulcerosa: bakteriell, venöse Einschwemmung bei Fixern führt zu atypischem Befall der rechten Klappen, Trikuspidalklappenschaden Endocarditis ulceropolyposa: bakteriell ausgelöste subakute Endocarditis,S.viridans, wie E.lenta Endocarditis verrucosa: nichtbakterielle, rheumatische Endokarditis mit Aschoff Geipel- Knötchen, ausgelöst durch Streptokokken der Gruppe A envelope Viren HSV-Influenza-HIV; anfällig gg. Desinfektionsmittel Eosinophilie des Zytoplasmas= Verlust der Basophilie durch Ablösung der Ribosomen von ER (endoplasmatischen Retikulum); Bsp. Myokardinfarkt Ependymome Lokalisation Ventrikelwand, rosettenförmig Epiduralblutung A.meningea media(Zwischen Dura und Schädelkalotte) epitheloidzellige Granulome durch toxische Substanzen, Paraffin, Mykobakterien Erfrierungsgrade I.Erythem II. Blasenbildung III.Gangrän IV. Vereisung Erb Duchenne obere Armplexuslähmung C5+C6, M.deltoideus,M.biceps brachii,M.brachioradialis Erdheim Tumor supratentorielles Kraniopharyngeom, insbesondere b. kindern (Vgl. Hypophysentumoren) Escher I-IV Einteilung frontobasale Frakturen Ewing Sarkom Kindesalter, Diaphysen bevorzugt, cave DD: Osteomyelitis Erguß ähnlich Hydrops, weitere Differenzierung der Flüssigkeit möglich Ergussarten entzündlich-tumorös-hämodynamisch-kolloidosmotisch-traumatisch (Vgl. Hydrops) Erosion Magen: auf Mukosa beschränkt, Haut: auf Epidermis beschränkt (nicht Korium) exzentrische Hypertonie Volumenbelastung Bsp. Aortenklappeninsuffizienz Eulenaugenzellen: bei CMV Infektion, gehäuft bei HIV/AIDS, Vgl. PcP0 Pneumocystis carinii Pneumonie F FAB= FrenchAmerican British Group, Einteilung der akuten myeloischen Leukämien nach Reifegrad mit Untergruppen M1-M6,Vgl Auer Stäbchen, hiatus leucaemicus, Peroxidase Fallot Tetralogie (zyanotisches Vitium) 1.Ventrikelseptumdefekt (VSD) 2.Rechtsherzhypertrophie 3.reitende Aorta 4.Pulmonalstenose Fanconi Syndrom obstruktive Uropathie-Nierendysplasie-Genitalhypoplasie/Hypospadie-RTA (Typ I distal ) Felty, Morbus Rheumatischer Formenkreis: Polyarthritis, Hepatosplenomegalie, Fieber, Leukopenie Fetopathie 12. Woche- 40. Woche, vorher Embryopathie Fettmobilisationssyndrom Schock,purpura cerebri (nach einigen Tagen), perinekrotische Ringblutungen FNH Fettnekrosen a )posttraumatisch (Mamma) b.) enzymatisch ( Pankreatitis) Fontaine Stadien AVK: I=symptomlos, II=claudicatio a>250m / b<250m, III=Ruheschmerz, IV=Nekrose Forbes Glycogenose IIIa,26%,gute Prognose, Amylo-1.6-glucosidasedefekt (Herz, Muskel,Leber)Vgl. HERS Forbes Albright Galaktorrhoe mit Amenorrhoe durch Hyperprolactinämie Vgl. CHIARI-FROMMEL Forbes- Hers Glycogenose IIIb,26%(a+b),gute Prognose, Amylo-1.6-glucosidasedefekt (nur Leber)Vgl.FORBES Fordyce (auch Fox Fordyce) heterotope Talgdrüsen ohne Krankheitswert Fournier Gangrän foudoyante Anaerobierinfektion, oft am Skrotum beginnend, multimorbide Pat., hohe Letalität Francescetti Syndrom Dysostosis mandibulofacialis:Mandibula-Maxilla-Jochbogenhypoplasie mit Makrostomie"Fischmaul" Frank Kälteagglutininkrankheit hämolytische Anämie (Hämoglobinurie)+ Ikterus + Hepatosplenomegalie(idopath./Lymphom/Mykoplasma) Frederickson Einteilung der Hyperlipidämien... (1,3,5 selten 2a+b,4 häufig) Frederickson I ChylomikronenVLDL= Pä-beta (TG+++,Cho # ) selten=fam. Lipoproteinlipasemangel Frederickson IIa LDL=Prä-beta + Beta (TG#, Cho+++) häufig= familiäre Hypercholesterinämie Frederickson IIb LDL+VLDL= (TG++, Cho+++) häufig= gemischte Hypercholesterinämie Frederickson III LDL + Remnants (TG+++, Cho++)selten= familiäre Dysbetalipoproteinämie Frederickson IV VLDL (Cho#, TG+++)häufig= familiäre Hypertriglyzeridämie Frederickson V Chylomikronen+ VLDL (Cho#, TG+++)selten= familiäre Hyperlipidämie Friedreich Ataxie Degeneration sensibler Hinterstrangzellen, spinocerebelläre Ataxie (Symptomatik:Ataxie, skandierende Sprache, Nystagmus, Sehnenreflexe(-), Babinski(+), Dysdiachokinese) frühe Organisationsphase Myocardinfarkt 4d-nach ca.6 Wo. Schwiele Frühkarzinom MagenSubmucosa / Mucosa;Muscularis Propria nicht infiltriert90% 5JÜL Fuchs Syndrom Eem =Erythema exsudativum multiforme mit vorwiegend konjunktivaler Beteiligung fulminante Hepatitis akute gelbe Leberdystrophie, Kartoffelleber mit knotigen Regeneraten funikuläre Myelose B12 Mangel G Gallenblasen Ca: w:m=4:1, 60-70a, 2% aller Malignome, 70% Cholelitiasis vorbestehend, diffus infiltrierend oder polypoides Wachstum selten papillär oder mucinös, 90% Adenokarzinom, CEA(+), Vgl Pankreas Ca. Gallenstein: 10% reine Cholesterinsteine (mit Pigmentschale), der Rest gemischte Steine ohne geordneten Aufbau Gallertkarzinom Schleim liegt extrazellulär vs. Siegelringzellkarzinom: Schleim intrazellulär (und ez) Gangliozytom (5%) Jugendliche-II.Ventrikel/Großhirn/Kleinhirn-Zysten/Verkalkungen Garré Osteomyelitis sklerosierende primär chronische Osteomyelitis bei guter Resistenzlage Gasser Syndrom HUS: mikroangiopathische hämolyt.Anämie+Thrombozytopenie+Nierenversagen, (nicht-)enteropathisch Gaucher Morbus Glucocerebrosidasedefekt, lysosomale Speicherung,autosomal rezessiv, Tod 1.LJ Gaucher Zelle histiozytäre Glucozerebrosidspeicherung bei M. GAUCHER Gerinnungsthrombus roter Thrombus, venöses System, Schwanzteil eines gemischten Thrombus Gianotti Crosti Syndrom Akrodermatitis papulosa infantum: HepB (anikt.) + LAS + papulöses Wangenerythem =sterile Pusteln, Nagelverlust,Mutilationen (Psoriasisform?) Gigantismus/Akromegalie DD: proportioniertes / unproportioniertes Wachstum Gilbert Meulengracht insuffiziente Billirubinaufnahme in die Leberzelle mit indirekter Hyperbillirubinämie Glioblastom (13%) 50-60. LJ-frontoparietal ü. Balken zur Gegenseite"Schmetterlingstumor"-buntes Bild dehalb auch Glioblastoma multiforme genannt, schlechte Prognose Glycogenose I v. Gierke,Glu-6-Phosphatase(-), Hepatomegalie+ Renomegalie Glycogenose II Pompe, lysosomaler Defekt, Ablagerungsorte: Muskeltellen+Leberzellen+ZNS Goodpasture Syndrom HLA-DR2, AntiBM-GN, wg. Kreuzantigenität AlveolarundGlomerulumbasalmembran : nekrotisierende Alveolitis + nekrotisierendeGlomerulonephritis, oft letal Gorlin Goltz Syndrom Basalzellnaevussyndrom, multiple Naevi, die in echte Basaliome übergehen Gorling MEN IIb :Neurinome + C- ell-Ca. + Phäochromozytom Gottron Papeln rötliche Papeln am Fingerrücken bei Dermatomyositis Govers Manöver "Hochklettern an sich selbst" bei dystrophia musculorum progressivum Gradenigo Syndrom Abducensparese+Trigeminusneuralgie+Okulomotoriusparese= Pyramideneiterung Gräfe, (von G.) Zeichen BASEDOW:Zurückbleiben Oberlid b.Blicksenkung (STELLWAG;MÖBIUS;DALRYMPLE;GIFFORD) Graham Little Syndrom Lrp ( Lichen ruber planus) der Haarfollikel (Alopezie) + Onchodystrophie, cave: nicht verwechseln mit LITTLE Syndrom Grauhan Syndrom LKG + Polydaktylie + (Spalt) Fehlbildungen im Urogenitaltrakt Grawitz Tumor Hypernephrom; Nierenzellkarzinom, selten Grey Syndrom Grausyndrom des NG (FG) bei Chloramphenicolgabe, Glucoronidierung n. ausgereift,Zyanose+Schock Grinspan Syndrom Kombination: Diabetes + Hypertonie + Lichen planus der Mundschleimhaut, Diabeteseinstellung kuriert Grönblad-Strandberg Syndrom Pseudoxanthoma elasticum Grünholz Fraktur Fraktur mit erhaltenem Periostschlauch, bei Kindern Guerin Stern Syndrom Arthrogryposis multiplex congenita, Krummgelenkigkeit,Klumpfuß, Patellaluxation,Kontrakturen Guist Zeichen korkenzieherartig geschlängelte Venen bei Fundus hypertonicus (Keith-Wagener I+II) Gunn Kreuzungszeichen bei fundus hypertonicus Günther, Morbus Erythropoetische Uroporphyrie= PEC (Porphyria erythropoetica congenita) Guthrie (Hemm-)Test Nachweis PKU bei U2 (5-7d.), B.subtilis Wachstum erfolgt proportional zum Phe-Gehalt der Blutprobe H Haarzelleuämie: mit CLL verwandt, tartratresistente saure Phosphatase (+), lymphozytisches BZellymphom (NHL), Th: a-IF Hailey-Hailey, M. Pemphigus chronicus benignus familiaris, keine antiepithelialen AK Halberstädter-Prowazek Einschlußkörperchen bei Clamydieninfektion (C.tachomatis und oculogenitalis) Hallpoeau Siemens Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica, autosomal rezessiv Hamman Rich idiopathische Lungenfibrose= kryptogene fibrosierende granulomatöse Alveolitis Hampton Linie Rö: Aufhellungslinie, die unterminierte Schleimhaut eines Ulcus darstellt (Zeichen f. Benignität) Hand-Schüller-Christian chron. diss. Histiozytosis X ("Schaumzellen"),1.Exophthalmus 2.Diabetes insipidus 3.Landkartenschädel Hämatin Hb + HCl, bei Erbrechen Hämatoidin indirektes Billirubin, Hämatoidin + Malariapigment nicht eisenhaltig Hämochromatose Störung Mucosablock, Ablagerung in Haut + Pankreas="Bronze"-"diabetes" außerdem in Milz+Myocard Hämophilie Typ A (Faktor VIII ), Typ B (faktor IX) vermindert, x-chromosomal vererbt (nur Knaben betroffen, Frauen als Konduktorinnen), Symptome: Hämarthros (Gelenkblutungen)-ZahnfleischblutenEpistaxis(Nasenbluten)-MD Blutungen-Weichteilhämatome, keine Verlängerung der Blutungszeit (nach Duke) hämorrh. Leukenzephalitis bei Virusgrippe, möglich auch Purpura Cerebri hämorrh. Lungeninfarkt Verschluß a.pulmonalis Ast, Hämorrhagie nur bei gleichzeitiger Linksherzinsuffizienz Hämosiderin Fe3+ haltig, bei Eisenüberladung iz. in Makrophagen Hämozoin Malariapigment nicht eisenhaltig, vgl. Schizonten Haubenmeningitis fortgeleitet (hämatogen-lokal(Otitis media)) oder nach Trauma Heberden Arthrose DIP- Arthrose Heerfordt Syndrom Sarkoidoseform=subfebrile T° + Iridozyklitis + Parotitis + Tränendrüsenentzündung (Dakryoadenitis) Heinz Innenkörper Erys:denaturierte Proteine bei Intoxikation mit aromatischen Nitroverbindungen Hepatitis, chronische: 1. CPH=chronisch persistierende H.: fibrosierte Portalfelder mit lymphozytären Infiltraten 2. CAH= chronisch aggressive H.:Übergriff der Nekrosen von Portalfeldern auf Leberläppchen führt zu "Mottenfraßnekrosen", Übergang in HCC / Zirrhose möglich Hers (von Hers) Glycogenose VI, 25%,gute Prognose,Leberphosphorylase (Leber) Herdpneumonie Bronchopneumonie, oft im Finalstadium, DD. Lobärpneumonie mit Perikardreaktion Herxheimer Akrodermatitis atrophicans bei Lyme Borreliose Hirschsprung Morbus agangionotisches kongenitales Megacolon, m>>w,leere Ampulle,AChE (++),kein Sphincterreflex Hodgkin, MorbusLymphogranulomatose m. STERNBERG-REED Riesenzellen Hirnödem Schwellung ez+iz/Entmarkungen + Nekrosen histiozytäres Granulom weniger toxische Fremdstoffe wie Urate, immunkomplexumhülltes Kollagen Histiozytosis X Oberbegriff:Abt Letterer Siwe (systemisch) - Hand Schüller Christian (mehrere Organe)- eosinophiles Granulom (nur Knochen), allen gemeinsam ist das Auftreten von Langerhans Granula in langerhanszellähnlichen Zellen (RHS) Horner Komplex Trias: Miosis- Ptosis - Enophthalmus bei Sympathicusaffektion Horton Riesenzellarteriitis, A.temporalis, Amaurose + starke BKS Erhöhung, Th:Glucocorticoide Huhner Sims Postkoitaltest, Penetrationsfähigkeit der Spermien im Zervixsekret, danach MILLERKURZROCK SAB /Hunt Hess... Hunt und Hess (SAB) I leichte meningeale Symptomatik Hunt und Hess (SAB) II Meningismus Hunt und Hess (SAB) III leichte neurolog Ausfälle Hunt und Hess (SAB) IV Stupor Hunt und Hess (SAB) V Koma Hunter Glossitis Glossitis (atrophische) bei Anämia perniziosa (B12), siehe auch funikuläre Myelose Hutchinson Gilford Syndrom Progeria infantum. Vergreisung, Nanosomie,Hypoplasien, Intelligenz nicht vermindert Hutchinson Trias Lues connata: 1.Schneidezahndefekte (ober Scneidezähme mit Tonnenform) 2. Keratitis parenchymatosa 3.Innenohrschwerhörigkeit bei Otitis interna Hyalin glasig, homogen, eosinophil-1.bindegewebig/2.vaskulär/3.extrazellulär/4.intrazellulär Hypophysentumoren Kraniopharyngeom: Kinder, Verkalkung vs. Hypophysenadenom: Erwachsene 45-50a, keine Verkalkung Hydrops wasserähnliche Flüssigkeit in präformierten Hohlräumen, z.B. Hydrops fealis Hyperparathyreodismus gesteigerte Phosphatauscheidung/umgekehrt bei Niereninsuffizienz mit reduzierter Phosphatausscheidung I/J IgA alternative Komplementaktivierung intrazelluläres Hyalin Tubulusepithelien bei Hg-Intox, Mallory Körperchen (Hepatozyten), Russel(Plasmazellen) Inzidenz : Neuerkrankungen / Jahr bzw. Zeitabschnitt J Jaffé-Lichtenstein (Albright) monoostotische fibröse Dysplasie, eosinophiles Granulom:Rippen/Schädel/Wirbel(Spontanfrakturen) James Bündel akzessorisches Bündel vom Herzvorhof zu HIS (unterAV-Umgehung), LGL Syndrom Jensen Retinochorioditis (besser als Chorioretinitis) durch Toxoplasma gondii Job Syndrom erhhöhter IgE Spiegel bei gleichzeitigem T-Zelldefekt Jones Kriterien akutes rh. Fieber-Hauptkriterien:Polyarthritis-Karditis-Chorea minor-noduli rh.Erythema anulare Jüngling Ostitis multiplex cystoides bei M.BOECK Junnius-Kuhnt disziforme Makulopathie mit Pseudotumor maculae DD:Melanom K Kahler, Morbus Plasmozytom, multiples Myelom, Schrotschußschädel, Bence Jones Proteine Kallikrein lysosomales Protein: Umwandlung Kininogen in Kinin (vasoaktiv) Bsp. Bradykinin Kallmann Syndrom Anosmie + primärer Hypogonadismus durch Hypoplasie im Rhinencephalon Kammerwandstärke li. Ventrikel 11- 12 mm, kritisches Hergewicht 500g Kardiomyopathie hypertrophisch-obstruktiv:besonders Kammerseptum verbreitert, asymmetrisch hypertrophisch-nicht obstruktiv: symmetrische Verbreiterungen Kartagener Syndrom Trias: 1.Situs inversus - 2.Bronchiektasien- 3.Aplasie NNH mit Nasenpolypen Karzinoid: maligner Dünndarmtumor der enterochromaffinen Zellen (niedrig maligne), Auftreten auch in der Appendix und im Bronchialbaum, Leberfiliae möglich, Komplikationen durch 5HT,PG,HisFreisetzung Kasabach-Merrit Syndrom kavernöse Riesenhämangiome d. Haut mit intravasaler Gerinnung, dadurch Verbrauchskoagulopathie Kaschin Beck Krankheit polytope symmetrische Deformation d. Extremitätengelenke durch Hemmung enchondralen Wachstums Katayama Krankheit allergische Frühreaktion im Rahmen einer Schistosomiasis Kawasaki mukokutanes LK Syndrom=multisystemische Vaskulitis: sept.Temperaturen + Konjunctivitis + i.o.Himbeerzunge (Vgl Scharlach)+ Lymphknotenschwellung + Exanthem + koronares Aneurysma 20% "Kawasaki macht alles" Keith Wagener: Keith-Wagener I fundus hypertonicus: vermehrte Arterienreflexe + vermehrte Venenschlängelung Keith-Wagener II fundus hypertonicus: cotton wool Herde, Guist Zeichen Keith-Wagener III Retinopathia hypertensiva: Silberdrahtarterien,Cotton wool, Sternfigur (harte Exsudate) Keith-Wagener IV Retinopathia hypertensiva: Papillen,-und Retinaödem Kent Bündel akzessorisches Bündel vom Herzvorhof zur Kammer(unterAV-Umgehung), WPW Syndrom Kerley B Linie (Rö) linear-horizontal, kostodiaphragmale Septumlinien,ca.3cm,(Fibrose,Lyphangiois c.,Linksinsuff.) Kernikterus M. hämolyticus neonatorum / gelbe Kerngebiete, Billirubinenzephalopathie Kieferzysten: 1. nichtodontogen (durch versprengte Epithelreste) 2. odontogen (Ausgang von Resten der Zahnleiste, Malassezsche Epithelreste) 2.1. dysontogenetisch: Primordialzysten, follikuläre Zysten, Keratozyste 2.2. entzündliche Zysten: radikuläre Zysten Kimmelstiehl Wilson renaler Schaden bei Diabetes mellitus Klinefelter Syndrom 47,XXY, 1:900, weiblicher Behaarungstyp, Gynäkomastie, eunuchoider Hochwuchs Klippel Feil Syndrom Kurzhals + Pterygium, Rippenanomalien, Schulterhochstand, (LKG),(Syndaktylie)+Blockwirbelbildung der HWS Klumpke Lähmung untere Armplexuslähmung C8 + Th1, Nn. Ulnaris + medianus (vgl.Erb) Koenen Tumoren periunguale Fibrome bei M. BOURNEVILLE PRINGLE Koilozytose bei HPV 6+11, condylomata accuminata Kollagenopathien angeboren: Osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-Syndrom / erworben:Skorbut (Möller Barlow) Kollagenosen rheumatischer Formenkreis, autoimmune Genese: SLE (systemischer lupus erythematodes), Sklerodermie, Dermatomyositis kongenitale Aneurysmen bevorzugt im circulus arteriosus Willisii lokalisiert, (A. communicans ant.) Kongorot spezifische Amyloid Anfärbung (AA,AE,AH, AL-Amyloid je nach Genese) konzentrische Hypertonie Druckbelastung, Bsp. Aortenklappenstenose Korpusgastritis: kann über verminderte Vit B12 Resorption (extrinsic factor) zu perniziöser (megaloblastischer Anämie) führen Krabbe Ablagerung von Galaktocerebrosiden (Galaktosidasedefekt) im ZNS Kraniopharyngeom aus Material der Rathkeschen Tasche (HVL), Symptom:Hemianopsie, besonders bei kindern, neigt zur Verkalkung, DD:Hypophysenadeom: keine Verkalkung, Vorkommen bei Erwachsenen Krebsnabel zentrale Einziehung, typisch für Metastasen, vgl. Zahn Infarkt der Leber Krukenberg Tumor Abtropfmetastase eines Magen Ca ins kleine Becken (DOUGLAS), oft auf Ovar Kugelberg Welander Form IV der neurogenen spinalen Muskelatrophie,Becken,Prognose(+), Beginn 2a-EW, prox.betont "Watschelgang", Tremor,leicht progredient, Vgl. VULPAN-B.;WERDNIG-H. Kussmaul Maier Krankheit Pan- bzw.Periarteriitis nodosa (PAN):fibrinoide Medianekrose+Fieber+GN+livedo racemosa,BSG+,RF+ Kußmaul* Atmung (*HD) Azidoseatmung: aborm tiefe Atemzüge (gesteigerte Amplitude) bei verminderter Frequenz L Langhans Zellen geordnetesSynzytium von Histiozyten=Makrophagen 25 -30 Kerne, hufeisenförmig, Lambl Exkreszenzen:Substrat einer abgelaufenen bakteriellen Endokarditis mit warzenförmigen Klappenveränderungen LCA left coronary artery, teilt sich in RIVA (ramus interventricularis ant.)+ LADA(left anterior descending artery) Leberzellverfettung: 1.zentral (Hypoxie,Stauung), 2.peripher (Intox, Phosphor, Pilze, Reye Syndrom)3.diffus (alimentär) Letalitätsziffer Gestorbene x 100 / Erkrankte Leukenzephalitis Masern , Windpocken, postvakzinal Levatidi Färbung: schwarz=Treponema Pallidum, Listeria Monozytogenes li. Koronararterie Vorder(seiten)wandinfarkt li. Ventrikel Libman Sacks: siehe Endocarditis (bei SLE) Lisch Knötchen der Iris bei Neurofibromatose V.RECKLINGHAUSEN Little Syndrom zerebrale Kinderlähmung, Porenzephalie / Ulegyrie / Hemisphärenatrophie / status marmoratus Lobärpneumonie Pneumokokkeninfektion, intraalveolär, gleiche Stadien, primär seröses Exsudat (nichteitrig) Lochkerne Leber Glycogen + Fett in Leber bei Diabetes (Artefakte ) Löffler:Endocarditis parietalis fibroplastica mit Eosinophilie, primär am ventrikulären Endo-u.Myokard Löfgren Syndrom akuter Verlauf Sarkoidose:Erythema nodosum+T°+LAS+BSG(+) Löhnlein Herdnephritis bei Sepsis lenta Louis Bar Syndrom Ataxia teleangiektatica:Tumoren+EPS+IgA/E Mangel+Pigmentflecken+Teleangiektasien+Diabetes Lown Ganong Levine Syndrom Präexzitationssyndrom, keine Deltawelle,PQ(),QRS(0),akzessorisches James Bündel luetisches A.+ A.dissecans Lokalisation Aorta ascendens /Aorta thoracica, Bemerkung. das luetische Aortenaneurysma wurde im 3.Reich zwangsweise zur "Körperhauptschlagaderwandlustseuchenerkrankung"... Lungenemphysem: 1.funktionell (voll reversibel)-2.akut- 3.chron.destruktiv Lymphknoten Virchow=supraclavikulär(MagenCa), infraclavikulär=Mamma Ca, Hilus=BronchialCa M Magenpolypen: 10% adenomatös (Neigung zu maligner Transformation), 90% hyperplastisch (keine Transformation) Magenkarzinom: 1.polypös-2.ulcerös-3.diffus infiltrierend oder histologisch: 1.Adenokarzinom vs.2.Galertkarzinom mit "Siegelringzellen" Magenfrühkarzinom: early cancer, wächst infiltrierend , kein CIS, hat muscularis propria noch nicht erreicht, kann aber schon metastasiert haben, 5-JÜL 80% Malassez Epithelreste: versprengte Epithelzellen aus Zahnentwicklung im Desmodont, Entwicklung einer radikulären Zyste Mallory Körpchen: intrazelluläres Hyalin (degenerierte Filamente) bei Leberzirrhose + Zieve Syndrom Mallory Weiss Syndrom: longitudinale Schleimhautrisse des Ösophagus, bei meist männnlichen Alkoholikern, Vgl. Maximalform Boerhaave Syndrom MALT Lymphom:niedrigmaligne, extranodales B-Zellymphom (vgl. auch Brill Symmers) M. Menetrier foveoläre Hyperplasie (vgl. glanduläre Hyperplasie bei Zollinger Ellison), nicht verwechseln mit M. Meniere(HNO) M. Parkinson Substantia nigra bzw. nigrostriatales System, hypokinetisch-hypertonisch,degenerative Systemerkrankung, Trias : 1.Rigor 2. Tremor 3. Akinese M. Pick degenerative Systemerkrankung, Lokalisation Großhirnrinde + Stirn- und Schläfenlappen, Pick- Körper= argyrophile Vakuolen, Verflachung, Affektenthemmung M. Wilson syn. hepatolentikuläre Degeneration, Coeruloplasminmangel, Kayser- FleischerKornealring Malabsorption II=intestinale Phase + III.=Transportphase Malassimilationssyndrom Malabsorption + Maldigestion Maldigestion I=intraluminale Phase Marfan Syndrom autosomal-dominante Störung der Kollagenbiosynthese mit Hochwuchs, Arachnodaktylie , Neigung zu Aneurysma dissecans im Bereich des Aortenbogens Martin Bell fragiles X, Marker X:nur m,Mittelgesichtshypoplasie,Prognathie,Hodenvergrößerung,1:2000 Mausergewebe inäquale Teilung, Stammzelle, intermitotisch Mc Cune Albright Pubertas praecox + milchartige Flecken + polyostotische Dysplasie McArdle Glycogenose V, 1%,mäßige Prognose,Muskllphosphoribolase ( Muskel u.a.) McMurray Innenmeniskusschaden= medialer Schmerz bei Steckung des US (Beugung HG+KG) Medulloblastom (5%) 8-12. LJ-ausschließlich Kleinhirn, Liquormetastasen,strahlensensibel, Pseudorosetten Melanosis coli Abusus anthrachinonhaltiger Laxantien Melkersson Rosenthal Syndrom Cheilitis granulomatosa-periphere Facialisparese-Lingua plicata(Blepharitis) Menetrier Syndrom foveoläre Hyperplasie: 40-60a, "Riesenfalten",Anazidität,Eiweißverlust (Ödeme);Diarrhöe Ménierè, Morbus Trias: Drehschwindel + Tinnitus + Innenohrschwerhörigkeit (Labyrinthhydrops)tiefe Frequenzen Meningeom (15%) 50. LJ,m>f-Falx/Keilbeinflügel-Zwiebelschalenformation, bei Verkalkung"Psammonkörper" Menkes Syndrom x-chromosomal rez.Kupferstoffwechselstörung:Spindelhaare,Minderwuchs, Tod 12a Merseburger Trias Exopthalmus-Tachykardie-Struma, bei M. BASEDOW Messemerbruch Röhrenknochen, typisch: Tibia mit keilförmiger Aussprengung auf Seite d. Krafteinwirkung metachr.Leukodystrophie Cerebrosulfate (Arylsulfatase A) Metastasierung arterieller Typ (Bronchial Ca)venöser Typ a .v.cava Typ b. Pfortadertyp c. Vertebralvenentyp Meulengracht: Icterus juvenilis intermittens, , Kopplung an UDP Glucuronsäure gestört, indirektes Billirubin erhöht,ohne histologische Veränderungen Miculicz Syndrom leukämische Infiltrate: beidseitige Dacryoadenitis + Sialadenitis mit Speicheldrüsenschwellung Mikroglia zentrale Makrophagen "Fettkörperchenzellen" nach Phagozytose Mikrokarzinom Cervix uteri, Definition nach Ausdehnung: max. 0,5cm Tiefe x 1,0 Ausdehnung Milchglashepatozyten mit trübem Zytoplasma : HbsAg oder Barbituratintoxikation im endoplasmatischen Retikulum mischzellige Granulome Brucellose~Listeriose~Histoplasmose~Typhus abdominalis~Granuloma inguinale Mobitz AV Block II°, regelmäßig intermittierender Ausfall der Kammererregung (vgLWENCKEBACH) Möbius Zeichen Konvergenzreaktionsabschwächung bei Basedow V.GRÄFE,STELLWAG;DALRYMPLE;GIFFORD Moeller Barlow Skorbut(Vit C Mangel) bei Kindern, hämorrhagische Diathese, BGW Störungen Mönckeberg: Sonderform der Atherosklerose mit starren Arterien durch Mediaverkalkung - kein Intimaschaden, sog "Gänsegurgelarterien", vorwiegend die Extremitäten (Arterien vom muskulären Typ) älterer Männer betroffen (sonst bei arteriosklerose Koronarie>Aorta>Hirnbasisarterien) Morbiditätsziffer Erkrankte x 10.000 / Bevölkerung MS Multiple Sklerose 50/100.000; m:f=1:2 multiple, herdförmige Entmarkungsherde in Marklagern Mukoviszidose autosomal rezessiv, abnorme Sekretzusammensetzung exokriner Drüsen, Pilocarpintest (NaCl erhöht), Pankeatitis, orchtis, Bronchitis Munro Mikroabszesse bei Psoriasis vulgaris, neutophile Granulozyten in Papillenspitzen unter Hornschicht, steril Murphy Zeichen Gallenblasenschmerz (provokation) ducrh druck auf unteren Leberrand bei tiefer Inspiration Muskatleber: bei chronischer Stauungsleber (siehe dort) Myeloperoxidase bei myeloischen Leukämien (AML+,CML+++) positiv, nicht bei lymphatischen Myeleoproliferative Erkrankungen: OMS (Osteomyelosklerose), CML, ET (essentielle Thrombozytämie, PCV (Poyzythämia vera) N Narbe synonym : Sklerose- Fibrose- Schwiele- Induration nephrot. Syndrom nicht bei rapid-progressiver (mesangioproliferativer)GN, immer verbunden mit Proteinurie , Ödemen Nervschädigung Waller -Degeration (peripheres Segment)-prim.Reizung-retrograde Degeneration Neurinom Schwannzellentumor, benigne Neuroblastom vom NNM + (seltener) vom Grenzstrang ausgehend Neurofibromatose von Recklinghausen: Neurofibrome (Neurinome m. hohem BGW Anteil)Fibrosarkome-pigmentierte Naevi- ein/beidseitige Akustikusneurinome neurogene Muskelatrophie 1.Vorderhörner (Polio) 2.spinale Wurzeln (Guillain Barre Syndom) 3.peripherer Nerv Neurom posttraumatisch aufgeknäueltes Axon Niemann Pick Sphingomyelin Ablagerung Niereninsuffizienz Symtomatik: Urämie (Hirnödem,intraalveoläres Ödem), Phosphatretention (sek. Hyperparathyreodismus) , Anämie (Erythropoietin), Osteoporose (Vit D3 Bildung vermindert + Hyperparathyreodismus) noduläre Glomerulosklerose Kimmelstiehl Wilson, Diabetes, Knötchen (Noduli) im Mesangium, hyaline Verbreiterung der O Ormond, M. Retroperitonealfibrose mit Einmauerung der Ureteren Ösophagusdivertikel: 1.Traktionsdivertikel durch Narbenzüge oder 2.Pulsionsdivertikel durch gesteigerten Druck bei relativer Wandschwäche Ösophagusvarizen: Umgehungskreislauf bei portaler Hypertension (Zirrhose) Oligodendrogliom (10%) 40-50. LJ-Hirnrinde-Epilepsie-Verkalkungen/Honigwabenstruktur/Zellwand wie bei Pflanzen Oligodendrozyten Schwannzellen des ZNS, Markscheidenbildung Onkogene in sog. C-Viren, RNA Viren Onkozyten Epithelien mit eosinophilen Zytoplasma und vielen Mitochondrien P Paget, Morbus Osteodystrophia deformans Paget der Mamille intraepidermale Ausbreitung eines Ca des Milchdrüsenausführungsganges (Schweißdrüse) Panarteriitis nodosa syn. Kussmaul-Maier Krankheit, nekrotisierende oft segmentale Entzündung der kleinen und mittleren Arterien ( mit Ausnahme der Pulmonaläste! vgl. CHURG STRAUSS),Befall: Niere>Herz>Leber >GI>Muskel>etc./ BSG(+), Eosinophilie,Arthralgien, HBsAg Ablagerungen?, Sicherung der Diagnose durch Muskelbiopsie Panenzephalitis Rickettsia prowazecki, Fleckfieber Pankreaskarzinom: 40-60, m>w, 10/100.000, 70-80% AdenoCa, Kopf>Körper>Schwanz,Courvoisier Zeichen + Maldigestion (Vitaminmangel, Steatorrhoe),Diabetes Mellitus= Spätsymptom, schlechte Prognose: mediane Überlebenszeit 6 Monate Papanicolaou Färbung Cervixabstrich... Papanicolaou PAP I unverdächtig nur normale Zellen Papanicolaou PAP II unverdächtig mit anomalen Zellen, Bsp. Entzündungszellen Papanicolaou PAP III zweifelhaft e Entzündungszellen PAPIIID mit mäßigen Dyplasien, entspricht CIN I+II Papanicolaou PAP IV PAP IVa schwere Dysplasie oder CIS, PAP IVb nichtinvasives Ca entspricht CIN III Papanicolaou PAP V invasives Ca Pappenheim: panoptische Färbung des peripheren Blutausstriches= May Grünwald + Giemsa kombiniert Paraneoplastische Syndrome Pankreaskarzinom=Venenthrombosen, Thymome=Myasthenia gravis , Karzinoid Syndrome (Flush) bei SCLC, Akanthosis nigricans etc. Parkinson Syndrom sekundär n. Enzephalitis,Ischämien, Symptome wie M. Parkinson Parkkulainen Einteilung der Refluxstadien. Parkkulainen I Hochsteigen des KM bis Harnleiter (vesikourethraler Reflux) Parkkulainen II Reflux bis zur Niere Parkkulainen III Abplattung Nierenkelche Parkkulainen IV hydronephrotische (Schrumpf-)Niere parodoxe Embolie venöser Thrombus durch persistierendes foramen ovale (30% aller EW) in arteriellen Kreislauf Parrot Furche perioral bei Lues connata Pautrier Mikroabszeß bei Mycosis fungoides PAS Färbung:Hydroxylgruppen, Aminoalkohole, Pilze, Parasiten, Basalmembranen PBC= primär biliäre Zirrhose, chronisch nichteitrig destruierend, Kupferablagerung (Rhodanidfärbung) / Kupferbindendes Protein (Orceinfärbung), epithelodzelliges portales Infiltrat Peliosis hepatis: Blutzysten im Parenchym mit oder ohne endotheliale Begrenzungen, sinuusoidale Perfusionsstörung unklarer Genese mit weiten Sinusoiden und Leberzellverfettung Pendred Syndrom Innenohrschwerhörigkeit + Hypothyreose (Struma),Fehler b. Jodeinbau in Tyrosin,selten 1:40.000 Perikarditis... pericarditis constrictiva; bakerielle Infektion (auch Tuberculose) mit massiver Bindegewebsvermehrung pericarditis epistenocardiaca nach transmuralem Myokardinfarkt, entzündliche Begleitreaktion des Peri+Epikards oberhalb der Nekrose pericarditis fibrinosa (fibrinöse):Urämie, rF, Myokardinfarkt pericarditis purulenta (eitrige). Bakterien, Pilze, Parasiten (Toxoplasma etc.) pericarditis serosa (seröse oder serofibrinöse): rF, Virusinfekte, Kollagenosen geht meistens in P.serofibrinosa oder P.fibrinosa über pericarditis sicca: bei Fehlen des serösen Vorstadiums, zottenförmige Auflagerungen (Zottenherz= cor villosum) perinatale Mortalität 28.SSW bis 7 d p.p.=nach der Geburt bei Geburtsgewicht von mindestens 1000g peripheres Bronchial Ca: Adeno Ca (selten) Peutz Jeghers Syndrom Phakomatose:intestinale Polyposis= hamartöse Polypen besonders im Dünndarm (maligne Transformation) + periorale Lentigines Pfaundler Hurler Dysostosis multiplex (Mukopolysaccharidose): Gargoylismus;Hepatosplenomegalie,Kardiomegalie,ZNS Pfeiffer Drüsenfieber infektiöse Mononukleose: EBV, 1-7 Wo. Inkubation,Leukozytose (!),Milzruptur,Ampicillinexanthem Pfeiffer-Weber-Christian S. Panniculitis nodularis non suppurativa febrilis et recidivans=knotenförmige Fettgewebsentz. Phlebothrombose tiefe Beinvenenthrombose PHPV Syndrom persitierender primärer hyperplastischer Glaskörper, amaurotisches Katzenauge PHS periarthropathia humeroscapularis Pick, Morbus m>w, 50-60a, Persönlichkeitsverflachung, Frontal+Temporalhirn, Zn++ erhöht Pickwick Syndrom cor pulmonale d. Schlafapnoe bei Adipositas (Hypoxie führt zu Vasokonstriktion die fixiert wird) Pierre Robin Syndrom Mikrogenie + Glossoptose + Spalte pilozytäres Astrozytom Kinder-benigne-Verschleimung + Rosenthal Fasern Piringer Lymphadenitis:syn.Lymphadenitis nuchalis et cervicalis: kleinherdige Epithelodzellreaktion bei Toxoplasmose Plaut Vincenti Angina. einseiti nekrotisiernde Angina (Fusobakterien, oft bei Immundefizienz) Plummer Vinson Syndrom Zungenveränderung mit Glossitis bei Eisenmangel (Vgl HUNTER bei Perniziosa) PML progressive multifokale Leukenzephalopathie (Hodgkin, NHL, Ca, Sarkome, AIDS) Pneumonie 1.Lobärpneumonie: hämatogen 2.Bronchopneumonie: aerogen ( oft final) 3.granulomatös TBC, Sarkoidose 4.interstitiell: atypisch mit Lymphozyten, Sonderform: Pneumozystis carinii=Plasmazellen Polioenzephalitis graue Substanz, Poliomyelitis : Vorderhornzellen, Hirnnervenkerne, motorischer Kortex Polypen Entartungshäufigkeit: villöse>tubulovillöse>tubuläre Pompe Glycogenose IIa,10%,schlechte Prognose, lysosomalerGlucosidasedefekt Porenzephalie Folge eines perinatalen Sauerstoffmangels portale Leberzirrhose feinknotig, wenig destruierend, CAH , Alkohol Porzellangallenblase: Resultat einer chronischen Cholangitis: narbige Fibrose und Wanddystrophie mit Hyalinisierung und Verkalkung postmitotisches Gewebe äquale Teilung postnekrotische Zirrhose großknotig, CAH, Hämochromatose Pospischill-Feyrter Aphtoid schwere Verlaufsform der Gingivostomatitis herpetica, bei Schwächung durch MMR Prader Willi (Labhardt) Deletion väterl. Chromosom 15, Minderwuchs-AdipositasHypogonadismus,DNA-Methyl. Prehn Zeichen bei Hodentorsion: Anheben schmerzhaft, höherstehend, bei Epidymiditis+Orchitis negativ primär chronische Polyrthritis (PCP): Verlauf =1.Synovialitis/Infltrat-2.Pannus / pannöse Entzündung-3.fibröse Ankylose / knöcherne Ankylose progressive Muskeldystrophie Bsp. Becker Kiener /Duchenne= disseminiert Prune Belly Syndrom Harnwegsanomalien+Kryptorchismus+Bauchwandschwäche (Leitsymptom"wie Dörrobst") Psammonkörper Vorkommen bei meningeom (20% Hirntumoren, mittleres Lebensalter)lter) Pseudmelanosis coli postmortales Artefakt Pseudotuberkulosegranulom zentrales Granulozyteninfiltrat pulmonale Hypertonie RR kleiner Kreislauf >30/15 Purpura cerebri Grippenzephalitis, graue + weiße Substanz Pyelonephritis bakterielle, interstitielle Nephritis Q Queyrat Erythroplasie morphologisch wie M. Bowen an Schleimhautübergangszonen Quincke Ödem hereditäres Q.Ö.= C1- Esterase- Inhibitor- Mangel / allergisches Q.Ö.= Typ I (Unter-u. Oberlider) R Ranula: Reste der Kiemenbüögen oder verschlossene Speicheldrüsenausführungsgänge können eine Retentionszyste bilden REAL= Revised European American Lymphoma Classification, Einteilung der Non-Hodgkin Lymphome (NHL) Recklinghausen Neurofibromatose Typ I:Fibrome-Gliome(N.opticus)-NeurufibromeSchädeldysplasie Reiter, Morbus HLA-B27+, Konjunctivitis+Urethritis+Oligoarthritis+Insertionstendopathie Calcaneus Rektumbiosie: Sicherung der Diagnose bei Amyloidose, Muskelbiopsie bei Myopathien + Panarteriitis nodosa retikulär abszedierende Lymphangitis: Yersinia pseudotubercuosis, Y.enterocolica, Clamydia (Lymphgranuloma inguinale) Rendu Osler Teleangiektasia hereditaria, Epistaxis häufig Reye Syndrom gastroinstinaler Infekt + Krämpfe + Leberverfettung, hohe Letalität,Assoziation mit Virusinfekt/ASS? RCA right coronary artery, Verschluß seltener, Hinterwand re + li Ventrikel, hinteres Septum re. Koronararterie Hinterwandinfarkt li. Ventrikel respirator.Insuffizienz pO2 < 60mmHg / pCO2 > 50mmHg rheumat. Fieber Poststrptokokkensyndrom, Aschoff Geipel Granulome , Jones Kriterien rheumat Klappenfehler Häufigkeit: Mitral>Mitral+Aorten>Aortenklappe rheumatisches Granulom fibrinoide Nekrose durch Histiozyten mit "Flaschenbürstenkern" =Eulenaugenzellen abgegrenzt rheumatoide Arthritis: kleine Gelenke betroffen, rheumatoide Granulome, fibrinoide Nekrosen, Histiozytenwall rheumatoides Granulom Autoaggresionskrankheit, PCP, HLA-DR4, Immunkomplexe mit Rheumafaktoren Ritter v. Rittershain Extremvariante impetigo contagiosa= Epidermolysis exfoliativa neonatorum= SSSS=staph.-Lyell Rotaviren Gastroenteritis insbesondere bei KK in den Wintermonaten Rokitansky-Mayer-Küster Syndrom mit Hemmungsmißbildung: Aplasie Vagina + Uterus, Gonadenfunktion normal rote Granularatrophie Niere, relative chronische Oligämie Rotor Syndrom gestörte Billirubinexkretion aus der Leberzelle mit direkter Hyperbillirubinämie Russell Körperchen runde, azidophile Einschlüsse in Plasmazellen , entsprechen Paraproteinen im ER Russell Syndrom 1.primordialer Minderwuchs, 2.diencephal-tumoröses Abmagerungssyndrom S Sagomilz Follikelamyloidose Sanarelli Shwartzman Syndrom Schock durch bakterielle Endotoxine mit DIC Sarkoidosegranulom herdförmig Epitheloidzellen (ungeordnet + geordnet=Langhans)peripherer Lymphozytenwall Sauerstoffmangelempfindlichkeit in ZNS: Nervenzellen>Gliazellen>Endothelien/Parenchym>Mischg.>Mesenchym Schaumann Körperchen Konchoid Körper,Kalkschollen in Zytoplasmasequestern v. Langhanszellen; Sarkoidose/Tbc Schinkenmilz Pulpaamyloidose Schiddrüsenkarzinome: 1. undifferenziert ( a.spindelzellig, b.großzellig, c.kleinzellig) 2. differenziert 2a.) papillär 40-45 a + Jugendliche, häufigster Schiddrüsentumor, lymphogene Metastasierung, gute Prognose, Psammonkörper, oftmals Jodspeicherung,90% 5-JÜL 2b.) follikulär:abgekapselt /grobinvasiv,hämatogene Metastasierung (Lunge, Sklelett, ZNS), schlechtere Prognose 65% JÜL, besonders bei grobinvasivem 3. C-Zellkarzinom : keine Jodspeicherung, Amyloidproduktion (Calcitonin), siehe auch MEN Schmincke* Tumor (* in HD) Lymphoepitheliales Nasopharynx Ca, Kieferwinkelmetastase + nuchale Metastasen häufig Schmorl Knötchen Einbruch des Nc. Pulposus in Deckplatte bei M:SCHEUERMANN Schönlein Henoch anaphylaktoide Purpura (hämorrh.-allergische Vaskulitis); Kinder /Petechien/Streptokokken Schwarz-Bartter Syndrom mangelnde ADH Produktion mit diabetes insipidus (cave: nur BARTTER=PG(+)bei RAAS(+) Schweizer Typ kombinierter Defekt: Agammaglobulinämie + T-Lymphopenie, B-Zellzahl normal ! (Vgl Bruton + diGeorge) sek. Hyperparathyreodismus Niereninsuffizienz, subperiostale Knochenresorptionen+ exzentrische Knochenzysten Senear-Usher Syndrom Pemphigus seborrhoicus / erythematosus= Kombi: Pemphigus + Lupus erythematodes (LE) Serum fibrinogenfrei, vgl. Plasma:fibrinogenhaltig Sever, Morbus aseptische Nekrose des Calcaneus, 7-16a, m>w Sezary Syndrom leukämoide Form einer Mycosis fungoides (TZelllymphom)=Leukozytose+LAS+Pruritus Sezary Zellen atypische T-Lymphozyten bei Mycosis fungoides Vgl. LUTZNER Zellen Sheenan Syndrom Totalausfall Adenohypophyse =HVL durch Geburtstrauma,Substitution der Hormone nötig SHT 1. Grad commotio: Bewußtseinsverlust+ Erbrechen keine neurolog. Ausfälle SHT 2. Grad contusio: Coup/Contrecoup Herde Shwachmann Syndrom exogene Pankreasinsuffizienz + Minderwuchs + Panzytopenie/Neutropenie Shwachmann-Gham Schweiß(platten)test: AgNO3K2CrO4 Agarplatte: Mukoviszidosetest Shwartzmann Syndrom siehe SANARELLI-SCHWARTZMANN Syndrom , DIC Sicard Syndrom: Glossopharyngeus Neuralgie Simmond Krankheit Hypophysenvorderlappenisuffizienz Simon Blutung Einblutung in den ventralen Bandapparat der LWS beim Erhängen Simon Herde beidseitig verkalkende hämatogene Spitzenstreuherde in apikodorsalen Oberlappensegmenten (TBC) Sipple MEN IIa :Hyperparathyreodismus + C-Zell-Ca. + Phäochromozytom (WERMER,GORLING) Sjögren Syndrom syn. Sicca Syndrom, w >50a, rheumatoider Formenkreis= Keratokonjunktivitis + Xersostomie (Parotis+gl.Submandib.) + chron. Polyarthritis evtl. mit anderen Kollagenosen (lymphoepitheliale Hyperplasie) Sotos Syndrom zerebraler Gigantismus mit Makrozephalus, vergr. Extremitäten, geistige Reatrdierung Speckgerinnsel nur bei Leichen auftretend Speicheldrüsentumoren: 1. Pleomorphes Adenom (gl. parotidea): benigner Mischtumor mit (oft durchbrochener) Kapsel, rezidivfreudig 2. Adenolymphom (gl. parotidea): benigne, Drüsenschläuche + lymphatisches Gewebe 3. Zystadenolymphom (Whartin Tumor): wie Adenolymphom mit zystischen Anteilen 4. Mukoepidermoidtumore: potentiell maligne invasiv, schleimsezernierende Plattenepithelien aus metaplastischen Gangsystemen 5. adenoid zystisches Karzinom: maligne, spät metastasierend aber oft unterschätzt (Rezivgefahr !)hauptsächlich kleine Speicheldrüsen Sphärozytose:Kugelzellenanämie, Membrandefekt, Splenomegalie Splenomegalie: 1. Milz > 1000g, >5cm unter RB:CML, OMS, NHL, M.Gaucher,Malaria, KalaAzar (Leishmania d.)Hämangiom 2. Milz 500-1000g: Hämolyse, PCV,Sphärozytose,Anämie, EBV (Monukleose), chagas (Trypanosoma cruzii), Kollagenosen, Stauungsmilz) SSPE slow virus Infektion, nach Masern 7-10a Latenz, Inzidenz 1:1 Mio, sehr selten als Impfreaktion status spongiosus wässrige Auflockerung des Hirnparenchyms ausgeprägte Flüssigkeitsansammlung Stauffer Syndrom AP erhöhung, Hypalbuminämie, alpha2Hyperglobulinämie, Hypoproteinämie Stauungsleber: 1.akut: zentrale Leberzellnekrosen, Läppchenschrumpfung, 2.chronisch:Bälkchenatrophie,"Muskatnußleber" präsinusoidaler Block führt zu portaler Hypertension, aber keiner Stauung, postsinusoidaler Block führt zu Stauung (Budd Chiari, Endophlebitis hepatica obliterans/ Jamaica) Stein Leventhal Syndom polycystische Ovarien, PCO Steißbeinteratom parasitäre Doppelbildung in der Blastogenese (-15 d. pc) Sternberg Reed Riesenzellen bei Lymphogranulomatose (M. HODGKIN) , aus Fusion der Hodgkin Zellen entstanden? Sternhimmel: 1. Makrophagenanordung bei Burkitt Lymphom, 2. Bild bei Windpocken, (Heubner Sternenkarte) Stevens Johnson Syndrom Eem =Erythema exsudativum multiforme im angloamerikanischen Sprachgebrauch,wie LYELL Stewart Treves Syndrom= multiple Angiosarkome nach chronischem Lymphödem (Elephantiasis) Still Krankheit systemische kindliche Form der juvenilen rheumatoiden Polyarthritis mit Leber-u. Milzvergrößerung Polyserositis, Iridozyklitis, Fieber, Pericarditis/ Rheumafaktor (-), keine ANA (-), HLA Assoziation (-) Sturge Weber (Krabbe):Phakomatose= neurokuanes Syndrom, Buphthalmus / Angiomatose des Auges (mit Glaukom)+ venöse Angiome der Leptomeninx (dadurch Epilepsie/Demenz)+Naevus Flammeus( Versorgungsgebiet des sensiblen N.V.) Subarachnoidalblutung SAB, A.cerebi anterior/A.communicans= konnatale Aneurysmen, Rhexisblutung bei Hypertonus, Leitsymptom "Kopfschmerz wi noch niemals zuvor", reuzidive häufig , Stadien siehe HUNT HESS (SAB) Subduralblutung Traumatisch nach Zerreißen von Brückenvenen (Zwischen Dura und Arachnoidea) Sudeck Dystrophie akrale Dystrophie I= Entzündung (livide) II= Atrophie (haarlos) III=Regeneration (nach TraumaEpilepsie/Demenz, OP) Susquet Hoyer Kanal arteriovenöser Shuntder Haut bei Glomustumor Sweet Syndrom akute neutrophile Dermatose mit Linksverscheibung (auch bei Erythema nodosum) Swyer XY Gonadendysgenesie Sydenham Chorea minor bei akutem rheumatischen Fieber, Hauptkriterium nach JONES Syringomyelie Höhle in RM neben Zentralkanal; angeboren o. posttraumatisch Systematrophien ZNS: M.Pick-Chorea Huntington-M.Parkinson-Friedreich Ataxie-ALS-spinale Muskelatrophie T Tangier Krankheit Hypolipoproteinämie mit Fehlen von ApoA:Tonsillenvergrößerung+Splenomegalie+Schaumzellen Target-Zellen bei heterozygoter Thalassämia minor Tay-Sachs GM2 Gangliosidose:Gangliosidablagerung (Hexosaminidase Defekt), amaurotische Idiotie, Tod 2-3a pathognomonisch: kirschroter Fleck + Makuladegeneration testikuläre Feminisierung Hoden Androgenproduktion O.K., Rezeptoren fehlen, Vagina- aber kein Uterus angelegt, hairless women Thrombangitis obliterans: siehe M. Winiwarter Buerger Thrombopenie petechiale + ekchymatöse Blutungen Thrombophlebitis oberflächliche Beinvenen, Entzündung sekundär Bsp. saphena magna , tief=Phlebothrombose Tietze Syndrom: idiopathische Chondropathie,"Chondropathia tuberosa" mit Schmerzen an der Thoraxwand, insbesondere am Ansatz costa II und III am Sternalrand, DD zu Myokardinfarkt Totenstarre nach 3-8 h , verschwindet nach 36-48 h wieder Tuberkulosegranulom TB=Hyperergie, zentrale käsige Nekrose, sonst ähnlich Sarkoidose, auch Lymphozytenwall Typhus abdomialis: Erreger Samonella typhi: 1. Woche: markige Schwellung der Solitärfollikel, Typhuszellen (Makrophagen), Typhusknötchen (Granulome) 2. Woche: Nekrose der Solitärfollikel und der peyer Plaque,nach 10-20d Sepsis von (Peyer Plaques über ductus thoracicus ) mit Roseolen, Schüttelfrost, Fieber, Splenomegalie 3. Woche:Ulceration der nekrotischen Follikel in Länsrichtung (Vgl. TBC = quer) 2-4 Monat Reeepithlelisation U V Vaquez Osler: Polyzythmämia vera Verbrennungsgrade I.Erythem II. Blasenbildung III. Koagulation IV. Verkohlung Verfettung, extrazellulär alimentär,Bsp.: Lipomatosis cordis Verfettung, intrazellulär durch Degeneration: 1. Hypoxidose/Amanitin/Diphtherie 2.Ernährung 3. Stoffwechsel Versilberung schwarz = retikuläre Fasern Vertebralvenentyp typisch für Metastasierungweg Prostata Ca, WS Metastasen Virchow Trias erhöhte Blutviskosität- Venenwandveränderungen (Gefäßfaktor)-Gerinnungsstörung Vogt Einteilung der Ösophagusatresien 1,2,3a-c ( a=Fistel prox.1%,b=distal87%,c=dist.+prox.3%) Volkmann Kontraktur Beugerloge des Unterarmes durch posttraumatische Druckerhöhung Vimentin Marker: mesenchymaler Tumor Virushepatitis (+Pigmenthepatitis) Hepatozyten: Billirubin + Billiverdin, Kupffer-Zellen: Mischpigment Siderin + Zerosid VSD häufigstes kongenitales Vitium W Waaler Rose Test Nachweis von Rheumafaktoren IgM Waldenström Makroglobulinäm. IgM Plasmozytom,low grade Lymphom: Anämie, Hämorrhagien, Spleno-Hepatomegalie, Polyneuropathie Waterhouse Friedrichsen NNR Insuffizienz n.Meningokokkensepsis m. Verbrauchskoagulopathie, petechiale Blutungen, Tod Wegener Granulomatose Nekrosen im Pharynxbereich, ohne TH.letal, cANCA, Vgl pANCA bei Panarteriitis nodosa Weil Marchesani Syndrom Katarakt/Linsenluxation/Myopie/Mikrokornea-Brachydaktylie-KleinwuchsHördefekte Wernicke Enzephalopathie: B1 Mangel, Trias: Somnolenz-Ataxie-Ophthalmoplegie (funikuläre Myelose B12) Werlhoff, Morbus Immunthrombozytopenie, chronische Form der thrombozytopenischen Purpura, v.a. Erwachsene Wermer MEN I: Hyperparathyreodismus + PankreasTu + HVL Tu (Vgl. SIPPLE+ GORLING) Wernig Hoffmann spinale Muskelatrophie, pränataler Beginn, beinbetont "Froschhaltung", kein Tremor Tod 1.LJ Weyers Syndrom II Dysostosis acrofacialis: UK Spaltbildung mit Schneidezahnhypoplasie+Hexadaktylie+Synostose MCP Whartin Finkeldey Zellen pathognomonisch für Masern , Riesenzellen Whartin Tumor Zystadenolymphom Wharton Gang Ausführungsgang gl. Submandibularis (zu 15% Stein hier, zu 85% in Drüse) Willebrandt Jürgens Verminderung Faktor VIII: Hämorrhagien (Gingiva, MD,Haut), Blutungszeit verlängert,RUMPLE LEED (+) Wilms Tumor Nephroblastom, Sarkom, Kindesalter Wilson, Morbus hepatolentikuläre Degeneration, Coeruloplasminmangel, Leber+Nc.lentiformis Winiwarter Buerger: Thrombangitis obliterans, entzündliche Erkrankung der kleinen Arterien und Venen mit Gefäßverschlüssen (Gangrän, Amputation), fast ausschließlich bei rauchenden, jungen Männern Wiskott Aldrich Syndrom x-chromosomaler Immun-(IgM) u.Thrombozytendefekt mit T.-penie (Hirnblutung),Tod Wissler subsepsis allergica: makulöse/urticarielle Exantheme + Fieber + Arthralgien (2.-10. LJ) Wolf Syndrom partielle Deletion 4q: Mikrozephalie+Exophthalmus+Hypertelorismus+Epikanthus+LKG XYZ Zahnscher Infarkt Pseudoinfarkt durch Verschluß eines intrahepatischen Pfortaderastes mit Hyperämie des Lebergewebes, Leberatrophie, keine Nekrosen Zahn Linien Riffelung auf der Oberfäche von intravital entstandenen Thromen, DD. In der Gerichtsmedizin Zahorsky Herpangina, Coxsackie A Virus(A2-A10), nicht HSV, herpetiforme Bläschen, roter Rachenring Zenker Degeneration bei hochfieberhaften Erkrankungen, Muskeldegeration Zenker Divertikel Pulsionsdivertikel mit: Globusgefül, Regurgation, Husten,Dysphagie zerebrale Aneurymablutung: Blutungsquelle: A cerebri media /ant zerebrale hypertone Massenblutung: Blutungsquelle: Stammganglien zentral, Hilus Bronchial Ca: kleinzelliges ("oat cell")-und PE-Ca Ziehl Neelsen Färbung alkohol- u. säurefeste Stäbchen (Carbofuchsin,HCl,Methylenblau) M. tuberculosis rot auf blauem Grund Zieve Syndrom akutes hämolytisches Syndrom bei Leberzirrhose/akuter Pankreatitis:Transaminasen,TG,Amylase,AP Zinsser Cole Engman Syndrom Dyskeratosis kongenita Zollinger Ellison Syndrom Gastrinom (80%Pankreas, 20%Duodenum), Hyerazidität, multiple Ulcera Zottenherz syn.cor villosum, bei Pericarditis sicca Zuelzer Kaplan Syndrom Thalassämie + Hämophilie C (PTA Mangel) Zuelzer Wilson Syndrom Sonderform des kongenitalen Megacolon (HIRSCHSPRUNG) mit Agangliose des gesamtenColons Zwahlen Syndrom Synonym. FRANCESCETTI Syndrom, Dysostosis mandibulofacialis Zyanose desoxyHb>50g/l Zytokeratin Marker: für epithelialen Tumor (PlattenepithelCa.), Vgl. Vimentin
