Übersicht über die Behandlungslandschaft
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14. Berliner Informationstag für Patienten Neuroendokrine Tumorerkrankungen 23. November 2012 Ursprung, klinische Präsentation und natürlicher Verlauf von NET Prof. Dr. Bertram Wiedenmann Charité - Universitätsmedizin Berlin Campus Virchow-Klinikum und Charite-Mitte Häufigkeit Neuroendokrine Tumoren nehmen zu NETs sind häufige Magen-Darm Tumoren NET Prävalenz in den USA, 2004 Fälle (Tausend) 1200 103,312 cases (35/100,000) 1100 100 0 Colon NET Magen 29‐year limited duration prevalence analysis based on SEER. Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072. SEER: Surveillance, Epidemiology, and End Results. Pankreas Ösophagus Hepatobiliäre T. Anatomie des Bauchraumes Häufigkeitsverteilung von NET Appendi x ZökumKol on Rektum Magen Magen Duodenum 13 % 6 % Duodenum Pankreas Jejunum Ileum Il eum Pankr eas Jej unum 34 % 3 % 30 % Appendix 6 % Zökum 2 % Kolon 0,5% Rektum 5 % an derAusgangsorte: Charité Die 3 häufigsten Bauchspeicheldrüse, Dünndarm und Magen Ursprung Bedeutung des Ausgangsortes eines Tumors • Ausgangsort • Hormonaktivität • Tumorausmaß • Wachstumsverhalten Ab welcher Größe breitet sich ein Tumor aus? • • • • • Enddarm: 2 cm Dünndarm: 1 cm Bauchspeicheldrüse: 2 cm Magen: 1 cm Speiseröhre: < 1 cm Bedeutung des Ausgangsortes eines Tumors • Ausgangsort • Hormonaktivität • Tumorausmaß • Wachstumsverhalten Hormonaktivität und Tumorursprung • Bauchspeicheldrüse – Unterzuckerung, Magengeschwüre, Durchfälle • Dünndarm und Lunge – Durchfall und Flush • Enddarm - keine Bedeutung des Ausgangsortes eines Tumors • Ausgangsort • Hormonaktivität • Tumorausmaß • Wachstumsverhalten Neuroendokrine Tumorentwicklung Diagnose Gene Blut – Gewebe - Bildgebung Krankheitsstadium Endpunkt unspezifisch Hormon-bezogen Tumorausmaß Genetische Veränderungen (sporadisch/ erblich) Metastasen Wachstum des Primärtumors Tumorentwicklung (Jahre/ Jahrzehnte) Lage der Entstehungsorte von NET im Bauchraum Foregut Foregut •• Thymus Thymus •• Esophagus Esophagus •• Lung Lung •• Stomach Stomach •• Pancreas Pancreas •• Duodenum Duodenum Midgut Midgut •• Appendix Appendix •• Ileum Ileum •• Cecum Cecum •• Ascending Ascending colon colon Hindgut Hindgut •• Distal Distal large large bowel bowel •• Rectum Rectum Verhältnis von Tumorgröße und Anzahl der Tumorzellen Tumordurchmesser (mm) (30 mm) 1cm (0,3 mm) 1 Tsd. (3 mm) 1 Mio. Erste Tumorzelle Zahl der Tumorzellen 1 Mrd Gefäßversorgung der Leber Leberbefall Bedeutung des Ausgangsortes eines Tumors • Ausgangsort • Hormonaktivität • Tumorausmaß • Wachstumsverhalten Tumorausbreitung und einschätzung TNM-Stadium Grading stage I G1 stage II G2 stage III stage IV G3 Überleben [Monate] Überleben [Monate] Rindi et al., Virchow`s Arch., 2006; Pape et al., Cancer, 2008 Ausbreitungsmuster in Abhängigkeit des Ursprungs • Magen – keine Ausbreitung • Dünndarm – Lymphknoten und/oder Leber • Bauchspeicheldrüse – Lymphknoten, Leber und später Knochen Klinische Präsentation Mehr als die Hälfte aller NETs sind fortgeschrittene Tumoren Localized Distant Regional Auf den Ursprungsort beschränkt 27% 50% 24% Auf die benachbarten Lymphkoten übergegangen Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072. Fernabsiedlungen Hormon-inaktiver NET Zufallsdiagnose NET Meistens Hormon-inaktive NET/ NEC Lebermetastasen Untersuchungsmethoden: Magen Endoskopie CT, Kernspintomographie, Ultraschall Operation Appendix Rectum Bestätigung durch Gewebeund Blutuntersuchung Unterschiedliche klinische Bilder NET – Unterschiedliche klinische Bilder Issue of awareness Natürlicher Verlauf Grad der Tumordifferenzierung in Relation zum Primärtumor Welche Wachstumsgeschwindigkeit können wir erwarten? G 1/2 Magen Oben Mitte Unten G3 Speiseröhre Magen Bauchspeicheldrüse - Zwölffingerdarm - Dünndarm - Blinddarm - Enddarm Colon - Staging I TNM-Klassifikation IV Natürliches Wachstum von NET Zunahme des Tumorvolumens (%) 100 75 50 25 0 0 6 12 Monate 18 Zusammenfassung • Abhängig vom Ausgangsort breiten sich NETs unterschiedlich aus • Eine Hormonaktivität wird bei NETs bei ungefähr einem Drittel aller Patienten beobachtet • Das Tumorausmaß und das Wachstumsverhalten bestimmen die weitere Behandlung und den Krankheitsverlauf
