Herzrhythmusstörungen (im Kindesalter)

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Herzrhythmusstörungen (im Kindesalter)
Allgemeines
Unterscheidung von Erregungsbildungs- und Erregungsleitungsstörungen
Ätiologie:
Auftreten als Folge von:
- entzündlichen Herzerkrankungen
- angeborenen Herzfehlern
- herzchirurgischen Operationen
- Kardiomyopathien
- vegetativen Einflüssen
Oft idiopathisch!
Diagnostik:
Basis ist ein Oberflächen-EKG mit möglichst 12 Ableitungen, zusätzlich EKG-Aufzeichnung über 24
Std. als sogenanntes Holter-EKG.
Zur besseren Differenzierung zwischen supraventrikulären und ventrikulären Ereignissen verwendet
man Ösophagus-EKG-Ableitungen, die parallel zur normalen EKG-Aufzeichnung erfolgen.
Bei gezielten Fragestellungen: Intrakardiale EKG-Registrierung über unterschiedlich positionierte
Elektrodenkatheter mit Ableitung des HIS-Bündelpotentials, verschiedensten
Stimulationsprogrammen und Provokationen (sog. EPU = elektrophysiologische Untersuchung).
Erregungsbildung
Normotope Störungen der Erregungsbildung
Ursprungsort dieser Erscheinungen ist der Sinusknoten
Sinusbradykardie:
Herzfrequenz
< 100/Min. bei Säuglingen,
< 80/Min. bei Kleinkindern,
< 60/Min. bei Schulkindern
dabei ist der Sinusrhythmus durchgängig nachweisbar!
Mögliche Ursachen:
- bei Frühgeborenen und Neugeborenen im Rahmen einer Sepsis, Hypoxie, Hypothyreose
- bei älteren Kindern mögliche Begleiterscheinung bei Hirndrucksymptomatik
- bei sportlich aktiven Kindern sowie Jugendlichen besonders im Schlaf physiologisch
Sinustachykardie:
Altersentsprechende maximale Herzfrequenz ist um mindestens 20 % überschritten, wobei der
Sinusrhythmus durchgängig nachweisbar ist.
Mögliche Ursachen: Hyperthyreose, Anämie, Fieber, orthostatische Kreislaufstörungen,
Stimulantien.
Sinusarrhythmie:
Schwankungen der P-P Abstände als Ausdruck einer unregelmäßigen Folge der vom Sinusknoten
ausgehenden Erregungen (physiologische Form ist die respiratorische Sinusarrhythmie).
Heterotope Störungen der Erregungsbildung
Ursprungsort der Erregung liegt außerhalb des Sinusknotens
AV-junktionaler Ersatzrhythmus:
Der Erregungsursprung liegt im AV-Knoten als sekundärem Erregungsbildungszentrum, das >6
Herzaktionen hintereinander die Führung des Herzens übernimmt. Bei < 6 Herzaktionen spricht
man von AV-Ersatzsystolen.
Umkehrextrasystolie:
Im AV-Knoten gebildete Erregung führt zur Erregung der Kammern, retrograd der Vorhöfe und von
dort erneut zur Kammer.
EKG: AV-Rhythmus mit negativer P-Welle nach dem QRS-Komplex, gefolgt von einem weiteren
QRS-Komplex im Abstand einer AV-Überleitung.
Extrasystolen (ES)
Definition:
Extrasystolen sind außerhalb des regulären Grundrhythmus vorzeitig einfallende, einzeln oder
gehäuft auftretende Herzaktionen.
Es handelt sich um die häufigste Herzrhythmusstörung im Kindesalter. Sie können in Ruhe
auftreten und unter körperlicher Belastung verschwinden, es gibt aber auch ES, die erst unter
körperlicher Belastung als sogenannte katecholamininduzierte ES nachweisbar sind. Bei diesen ist
der Übergang in eine Tachykardie möglich.
Extrasystolen treten vereinzelt, paarweise, gehäuft oder serienartig hintereinander auf.
Nomenklatur:
Bigeminus: jeder normalen Herzaktion folgt eine ES
Couplet:
zwei Extrasystolen hintereinander
2:1 Extrasystolie:
zwei Normalschläge gefolgt von einer ES
Salve:
Auftreten von 3-5 ES direkt hintereinander
Einteilung der ES nach dem Ort der Erregungsbildung
Supraventrikuläre ES (SVES):
Ursprung von Zentren oberhalb des HIS-Bündels.
EKG: Normal geformter QRS-Komplex, selten kompensatorische Pause zum nächsten
Normalschlag, z. T. P-Wellen.
Ventrikuläre ES (VES):
gehen von Ventrikelmuskulatur bzw. spezifischem Reizleitungssystem der Ventrikel aus; dadurch
ergibt sich ein verbreiterter Kammerkomplex.
EKG: Keine P-Welle, deformierter QRS-Komplex, meist kompensatorische Pause bis zur nächsten
Herzaktion.
Wir unterscheiden monomorphe von polymorphen VES. Monomorphe VES haben den gleichen
Erregungsursprung, ein identisches Erscheinungsbild im EKG und ein konstantes
Kopplungsintervall. Polymorphe VES haben einen unterschiedlichen Erregungsursprung und somit
ein differentes Erscheinungsbild im EKG.
Klassifikation der VES nach LOWN
Klasse 0
Keine VES
Klasse 1
< 30 VES pro Std.
Klasse 2
> 30 VES pro Std.
Klasse 3a
Polymorphe VES
Klasse 3b
VES im Bigeminus
Klasse 4a
VES als Couplets
Klasse 4b
VES als Salve
Klasse 5
R auf T-Phänomen (bei frühzeitigem Einfall einer VES besteht die Gefahr, daß die
VES in die aufsteigende (vulnerable) Phase von T einfällt und somit Salven,
Tachykardien oder Kammerflimmern auslöst)
Indikation zur Therapie der Extrasystolie:
SVES bedürfen keiner Therapie.
Bei VES der LOWN-Klasse 3-5 sollte ein Therapieversuch unternommen werden, sofern eine
kardiale Grunderkrankung besteht. Neben ursächlicher Behandlung einer möglichen
Grunderkrankung gelten Atenolol, Sotalol, Digitalis und Propafenon als unterschiedlich wirksam. Es
gibt allerdings auch Herzrhythmusstörungen ventrikulärer Genese, die therapieresistent sind.
CAVE: Alle antiarrhythmischen Medikamente haben eine proarrhythmogene Wirkung,
deshalb gehört die Therapie von Herzrhythmusstörungen im Kindesalter in die Hände
erfahrener Spezialisten.
Erregungsleitung
Tachykardien
Definition: Anstieg der Herzfrequenz über die altersentsprechende Norm.
Einteilung: Sinustachykardie (s. o.), supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien.
Supraventrikuläre Tachykardien (engl.: supraventricular tachycardia)
Definition: Erregungsursprung der beschleunigten Herzaktion liegt in den Vorhöfen
1. Paroxysmale supraventrikuläre Reentry-Tachykardien
2. Ektope atriale Tachykardien (chronische, nichtparoxysmale Tachykardie)
3. Multifokale atriale Tachykardien
4. Vorhofflattern (engl.: Atrial flutter)
5. Vorhofflimmern (engl.: Atrial fibrillation)
Paroxysmale supraventrikuläre Reentry-Tachykardien
Pathogenese: Wiedereintritt (= Reentry) der Erregung vom Ventrikel in die Vorhöfe, wobei die
antegrade Erregungsleitung meist über den AV-Knoten und die retrograde Erregungsleitung über
eine akzessorische Leitungsbahn erfolgt. (z. B. beim WPW-Syndrom).
Klinik: Herzfrequenzen von bis 300/Min. möglich! ( EKG).Dabei evtl. Schwindelgefühl, Unwohlsein
und Erbrechen, deutliche subjektive Mißempfindungen und Angstzustände.
Präexzitationssyndrome
Definition: Neigung zu Reentry-Tachykardien,
hervorgerufen durch zusätzliche Leitungsbündel
zwischen Vorhöfen und Kammern, die meist kongenital
angelegt sind und persistieren.
Formen:
WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White): Verkürzte PQZeit und deformierter QRS-Komplex
LGL-Syndrom (Lown-Ganong-Levine): Verkürzte PQ-Zeit
mit normalem QRS-Komplex
Einteilung nach den unterschiedlichen Verläufen der akzessorischen Leitungsbahnen:
WPW-Syndrom Typ A: KENT-Bündel (atrioventrikuläres B.) zwischen linkem Vorhof und linkem
Ventrikel EKG: Delta-Welle in II-III und V1-V3
WPW-Syndrom Typ B: KENT-Bündel zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel EKG: DeltaWelle in I-II und V4-V6
WPW-Syndrom durch MAHAIM-Bündel (faszikulo-ventrikuläres B.) zwischen Tawara-Schenkel und
Myokard EKG: Normale PQ-Zeit und Deltawelle
LGL-Syndrom durch JAMES-Bündel (atriofaszikuläres B.) zwischen Vorhof- und Tawara-Schenkel
EKG: PQ-Zeit verkürzt, keine Deltawelle
Anamnese: - Häufig asymptomatischer Zufallsbefund im Standard-EKG- Bei einigen Patienten
kommt es in unterschiedlichen Lebensaltern zur Manifestation paroxysmaler ReentryTachykardien, die von älteren Kindern und Jugendlichen als Herzrasen erkannt werden. - Die
Gefahr eines plötzlichen Herztodes ist im Kindesalter nur selten gegeben. - Bei Säuglingen
dagegen bleibt das akute Ereignis der Tachykardie lange unerkannt, auffällig werden im Verlauf:
Trinkunlust, Unruhe, Tachypnoe, Blässe. Bleibt die Tachykardie länger unerkannt bestehen,
entwickelt sich eine globale Herzinsuffizienz.
Klinik: Tachypnoe und -kardie, bei Säuglingen kaum auszuzählen (max. 200-280/Min.), Blässe,
Hepatomegalie und Ödeme bei Säuglingen möglich.
Diagnostik: EKG, im Zweifelsfall 24-Std. EKG (Befunde s. Einteilung).
Therapie:
1. Allgemeine Maßnahmen: - Provokation des Brechreizes - Trinken von kaltem Wasser - ValsalvaPreßversuch und Einnahme einer zusammengekauerten Position - bei Säuglingen Auflegen von
kalten Kompressen auf das Gesicht (Ziel: Vagusaktivierung ).
2. Sofern frustran: Medikamentöse Therapie: - Adenosin 0,05-0,3 mg/kg KM i. v. als rasche
Bolusgabe, da sehr kurze Halbwertzeit von 10-15 Sek. - Propafenon 0,5-1,5 mg/kg KM langsam i.
v. Beachte: Anwendung jeweils unter EKG-Kontrolle!
3. Sofern medikamentöse Therapie frustran, erfolgt bei Herzinsuffizienz die Kardioversion mit 0,51,0 (- 2,0) J/kg KM unter Analgosedierung!
Bei rezidivierenden WPW-Tachykardien evtl. selektive Hochfrequenzkatheterablation der
akzessorischen Leitungsbahn!
Rezidivprophylaxe: Propafenon 8-15 mg/kg KM/d p. o. Flecainid oder Propanolol, Digitalis.
Auslaßversuch bei Anfallsfreiheit unter stationären Bedingungen und 24 Std. EKG-Kontrolle. Bei
häufig rezidivierenden paroxysmalen Tachykardien Hochfrequenzkatheterablation der
akzessorischen Leitungsbahn.
Ektope atriale Tachykardien
Pathogenese: Automatie eines ektopen Schrittmachers im Vorhofbereich, der den
Sinusknotenrhythmus auf Grund seiner höheren Frequenz überspielt.
Klinik: Tachykardien zwischen 140-200/Min. (häufig führt ein AV-Block 2. Grades dazu, daß nicht
alle Vorhoferregungen übertragen werden).
Therapie:
1. Allgemeine Maßnahmen (s. o.)
2. Medikamentöse Therapie: Mittel der 1. Wahl Flecainid oder Propafenon i. v..
Multifokale atriale Tachykardien
Pathogenese: Erregungen aus mehreren ektopen Automatiezentren im Vorhofbereich.
Klinik: wie oben beschrieben; im EKG verschiedene Formen der supraventrikulären tachykarden
Phasen mit unterschiedlicher Form, Lage und Zuordnung von Vorhoferregungen.
Therapie: Propafenon, Flecainid.
Sonderformen, die im Kindesalter selten auftreten, sind Vorhofflattern und Vorhofflimmern.
Vorhofflattern
Definition: törung der Erregungsausbreitung in den Vorhöfen, Ausbildung von kreisenden
Erregungen mit einer Frequenz von 250-500/Min..
Ätiologie:
- Auftreten bei angeborenen Herzfehlern mit Überlastung der Vorhöfe oder nach Herzoperationen
im Vorhofbereich (selten);
- bei manchen Formen des WPW-Syndroms
- Myokarditis
- Perikarditis
- Kardiomyopathien
- selten konnatal
EKG: Gleichförmige, sägezahnartige oder sinusförmige Flatterwellen zwischen unauffälligen QRSKomplexen mit unterschiedlicher Überleitung (Arrhythmie). Übergang in Vorhofflimmern möglich; in
der Regel wird nicht jede Vorhoferregung auf die Kammern übertragen, sondern es besteht eine
2:1- oder 4:1-Überleitung.
Therapie: Digitalis, Sotalol, Flecainid, ggf. Amiodarone, bei Nichtansprechen der Therapie
Kardioversion in Analgosedierung.
Vorhofflimmern
Definition: Turbulente Erregung des Vorhofmyokards mit einer Frequenz von 400-600/Min., die
Vorhöfe verharren dadurch fast in diastolischer Stellung.
Ätiologie: wie bei Vorhofflattern; kann aus diesem hervorgehen oder sich in dieses zurückbilden!
Pathogenese: Durch die völlig ungeordneten Vorhoferregungen ergibt sich eine unregelmäßige
Erregungsüberleitung auf die Kammern, dadurch gestörte Hämodynamik.
EKG: Absolute Arrhythmie mit unterschiedlichen R-R-Abständen, keine P-Wellen mehr erkennbar,
sondern Flimmerwellen, die sich ständig in Form, Dauer und Amplitude verändern.
Auftreten von Vorhofflimmern deutlich seltener als Vorhofflattern, Therapie wie dort beschrieben.
Ventrikuläre Tachykardien
Definition: Der Erregungsursprung der Tachykardie liegt in den Ventrikeln.
Häufigkeit: Im Kindesalter eher selten.
Ätiologie: Auftreten bei Elektrolytstörungen, Hypoxie, Azidose (z. B. Unterkühlung oder
Ertrinkungsunfall), Myokarditis, Kardiomyopathien, Herztumoren, QT-Syndrom bzw. bei toxischer
Wirkung bestimmter Medikamente z. T. idiopathisch.
EKG: Tachykardien (140-180/Min.) mit oft schenkelblockartig deformierten QRS- Komplexen ohne
feste Beziehung zur Vorhoferregung.
Klinik: Sich selbst limitierende ventrikuläre Tachykardien von wenigen Sekunden Dauer
beeinträchtigen den Allgemeinzustand nur gering und werden manchmal kaum wahrgenommen.
Bei längeranhaltenden ventrikulären Tachykardien kann es rasch zur Herzinsuffizienz und zum
kardiogenen Schock kommen.
Therapie: Im Notfall Lidocain i. v., Kardioversion, Korrektur der Azidose und möglicher
Elektrolytstörungen. Die Therapie der chronischen ventrikulären Tachykardien ist schwierig und
sollte dem erfahrenen Spezialisten überlassen werden!
Sinuatrialer Block
Definition: Verzögerte oder blockierte Erregungsleitung vom Sinusknoten zur Vorhofmuskulatur.
Ätiologie:
- Entzündliche Erkrankungen des Herzens
- Läsionen des Sinusknotens nach kardiochirurgischen Eingriffen im Vorhofbereich. Früher gehäuft
nach Korrektur einer Transposition der großen Arterien (TGA) nach Senning oder Korrektur-OP
einer Lungenvenenfehlmündung.
Einteilung in drei Schweregrade
SA-Block 1. Grades: Verlängerte Überleitung vom Sinusknoten auf das Vorhofmyokard ohne Pause.
EKG: Im Oberflächen-EKG nicht darstellbar, da für diesen Überleitungsvorgang kein Korrelat
abgebildet wird, nur nachweisbar durch intrakardiale EKG-Ableitungen.
SA-Block 2. Grades: Intermittierender Ausfall einer Überleitung und Vorhofaktion mit Pause, die
kleiner als der doppelte P-P-Abstand vor dieser Pause ist.
Typ I:(Wenckebach-Periodik): EKG: Nach der Pause folgende P-P-Abstände werden
kontinuierlich kürzer bis zur erneuten Pause, der P-P-Abstand ist vor der Pause deutlich
kleiner als nach der Pause.
Typ II (Mobitz): Ausfälle einer Überleitung zum Vorhofmyokard ohne vorhergehende Verkürzung
der P-P-Abstände.
SA-Block 3. Grades: Totale Leitungsunterbrechung, somit keine Übertragung auf das Vorhofmyokard
und keine Vorhof- und Kammeraktion, oft setzt ein AV-Ersatzrhythmus mit einer Frequenz von 5060/Min. ein. Bei Ausbleiben dieses Kompensationsmechanismus Synkope möglich. DD:
Unterscheidung zum Sick-Sinus-Syndrom im Standard-EKG nicht möglich.
Therapie: Bei SA-Block 1. und 2. Grades nicht nötig. Bei SA-Block 3. Grades mit Synkopen
Schrittmachertherapie.
Atrioventrikulärer Block
Definition: Störung der Erregungsüberleitung zwischen Vorhöfen und Kammern, oft als
Komplikation einer Herzerkrankung.
Ätiologie: - erhöhter Vagotonus- angeb. Herzfehler - rheumatische Karditis- KardiomyopathienMyokarditis- Hyperkaliämie- bei Kollagenose der Mutter durch Ak-Übertragung auf das Ungeborene
mit pränatal nachweisbarer Symptomatik- Medikamentenüberdosierung (Digitalis, Antiarrhythmika)Zustand nach kardiochirurgischen Operationen im Vorhofbereich - idiopathische, angeborene
Störung (Zustand nach Myokarditiden in der Embryonal- oder Fetalperiode?).
Einteilung in drei Schweregrade:
AV-Block 1. Grades: Verlängerung der PQ-Zeit im EKG über die altersentsprechenden Norm ohne
Ausfall einer Herzaktion. Normalwerte für die PQ-Zeit bei Kindern (nach Heck-Stoermer)
AV-Block 2.Grades:
Typ I (Wenckebach-Periodik): Störung der Überleitung in den proximalen Anteilen des AVKnotens, im EKG verlängert sich die PQ-Zeit kontinuierlich bis eine Erregung nicht mehr
übergeleitet wird.
Typ II (Mobitz): Störung der Überleitung in den distalen Anteilen des AV-Knotens; ohne
vorhergehende Verlängerung der PQ-Zeit wird eine Erregung plötzlich nicht mehr übergeleitet.
AV-Block 3. Grades: Totale Leitungsunterbrechung im Bereich des AV-Knotens mit Dissoziation von
Vorhof- und Kammeraktion. Im EKG erscheinen die P-Zacken in normaler Frequenz ohne feste
zeitliche Beziehung zu den QRS-Komplexen.
Anamnese/Klinik: Schwindelattacken, evtl. Synkopen, kongenitale Form oft asymptomatisch.
Diagnostik: EKG, 24 Std. EKG, evtl. intrakardiale elektrophysiologische Untersuchung über
Herzkatheter als sogenanntes HIS-Bündel-EKG.
Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, Ausgleich von Elektrolytstörungen, Dosisreduktion
entsprechender auslösender Medikamente. Bei symptomatischen Formen des AV-Blockes 2. bzw.
3. Grades (kurzfristig sind Ipratropiumbromid- und Orciprenalinderivate wirksam)
Schrittmacherimplantation.
Erregungsrückbildung
Long-QT-Syndrom
Definition: Seltene, hereditäre Störung der kardialen Erregungsleitung, gekennzeichnet durch
gestörte Erregungsrückbildung und dadurch verlängerte QT-Zeit, oft verbunden mit Synkopen.
Ätiologie: Verschiedene Hypothesen werden diskutiert:
 Angeborene Prädisposition mit verminderte Aktivität der rechtsseitigen sympathischen Innervation,
d. h. Überwiegen der linksseitigen sympathischen Innervation des Herzens (das linke Ganglion
stellatum reguliert die inotrope Wirkung am Herzen). Die Herzfrequenz ist herabgesetzt, die
Fähigkeit zur Frequenzsteigerung eingeschränkt.
 Auslöser sind fokal-neurale Läsionen infolge entzündlicher oder degenerativer Prozesse.
 Störung der Funktion der Ionenkanäle im Myokard.
Häufigkeit: Geschätzt 1 : 10000-15000.
Pathogenese: Der unterschiedliche Ablauf der Erregungsrückbildung in den einzelnen
Myokardarealen bedingt eine elektrische Instabilität des Myokards, d. h. in einzelnen Abschnitten ist
die Repolarisation verlängert, während sie in anderen normal verläuft. Es besteht eine verlängerte
vulnerable Phase mit der Gefahr von Rückkehrerregungen im Myokard, die zu Kammerflattern oder
-flimmern führen können!
Klinik: Synkopale Anfälle bei Kammerflattern ausgelöst durch körperliche oder psychische
Belastung, auch plötzlicher Herztod möglich. Bei familiärer Häufung oft mit Taubstummheit
kombiniert.
Einteilung nach dem Vererbungsmodus:
1. Jervell/Lange-Nilson-Syndrom mit verlängerter QT-Zeit und Taubstummheit (autosomalrezessive Vererbung).
2. Romano/Ward-Syndrom: Verlängerte QT-Zeit ohne Taubstummheit (autosomal-dominante
Vererbung).
EKG: Verlängerte QT-Zeit, Episoden mit ventrikulären Tachykardien, sogenannte Torsade de
pointes, passager aber auch normales EKG möglich.
Therapie: Medikamentös mit Propanolol: 2-5 mg/kg KM/d, Erfolgsrate 70-80 %.
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