Herzrhythmusstörungen (im Kindesalter)
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Herzrhythmusstörungen (im Kindesalter) Allgemeines Unterscheidung von Erregungsbildungs- und Erregungsleitungsstörungen Ätiologie: Auftreten als Folge von: - entzündlichen Herzerkrankungen - angeborenen Herzfehlern - herzchirurgischen Operationen - Kardiomyopathien - vegetativen Einflüssen Oft idiopathisch! Diagnostik: Basis ist ein Oberflächen-EKG mit möglichst 12 Ableitungen, zusätzlich EKG-Aufzeichnung über 24 Std. als sogenanntes Holter-EKG. Zur besseren Differenzierung zwischen supraventrikulären und ventrikulären Ereignissen verwendet man Ösophagus-EKG-Ableitungen, die parallel zur normalen EKG-Aufzeichnung erfolgen. Bei gezielten Fragestellungen: Intrakardiale EKG-Registrierung über unterschiedlich positionierte Elektrodenkatheter mit Ableitung des HIS-Bündelpotentials, verschiedensten Stimulationsprogrammen und Provokationen (sog. EPU = elektrophysiologische Untersuchung). Erregungsbildung Normotope Störungen der Erregungsbildung Ursprungsort dieser Erscheinungen ist der Sinusknoten Sinusbradykardie: Herzfrequenz < 100/Min. bei Säuglingen, < 80/Min. bei Kleinkindern, < 60/Min. bei Schulkindern dabei ist der Sinusrhythmus durchgängig nachweisbar! Mögliche Ursachen: - bei Frühgeborenen und Neugeborenen im Rahmen einer Sepsis, Hypoxie, Hypothyreose - bei älteren Kindern mögliche Begleiterscheinung bei Hirndrucksymptomatik - bei sportlich aktiven Kindern sowie Jugendlichen besonders im Schlaf physiologisch Sinustachykardie: Altersentsprechende maximale Herzfrequenz ist um mindestens 20 % überschritten, wobei der Sinusrhythmus durchgängig nachweisbar ist. Mögliche Ursachen: Hyperthyreose, Anämie, Fieber, orthostatische Kreislaufstörungen, Stimulantien. Sinusarrhythmie: Schwankungen der P-P Abstände als Ausdruck einer unregelmäßigen Folge der vom Sinusknoten ausgehenden Erregungen (physiologische Form ist die respiratorische Sinusarrhythmie). Heterotope Störungen der Erregungsbildung Ursprungsort der Erregung liegt außerhalb des Sinusknotens AV-junktionaler Ersatzrhythmus: Der Erregungsursprung liegt im AV-Knoten als sekundärem Erregungsbildungszentrum, das >6 Herzaktionen hintereinander die Führung des Herzens übernimmt. Bei < 6 Herzaktionen spricht man von AV-Ersatzsystolen. Umkehrextrasystolie: Im AV-Knoten gebildete Erregung führt zur Erregung der Kammern, retrograd der Vorhöfe und von dort erneut zur Kammer. EKG: AV-Rhythmus mit negativer P-Welle nach dem QRS-Komplex, gefolgt von einem weiteren QRS-Komplex im Abstand einer AV-Überleitung. Extrasystolen (ES) Definition: Extrasystolen sind außerhalb des regulären Grundrhythmus vorzeitig einfallende, einzeln oder gehäuft auftretende Herzaktionen. Es handelt sich um die häufigste Herzrhythmusstörung im Kindesalter. Sie können in Ruhe auftreten und unter körperlicher Belastung verschwinden, es gibt aber auch ES, die erst unter körperlicher Belastung als sogenannte katecholamininduzierte ES nachweisbar sind. Bei diesen ist der Übergang in eine Tachykardie möglich. Extrasystolen treten vereinzelt, paarweise, gehäuft oder serienartig hintereinander auf. Nomenklatur: Bigeminus: jeder normalen Herzaktion folgt eine ES Couplet: zwei Extrasystolen hintereinander 2:1 Extrasystolie: zwei Normalschläge gefolgt von einer ES Salve: Auftreten von 3-5 ES direkt hintereinander Einteilung der ES nach dem Ort der Erregungsbildung Supraventrikuläre ES (SVES): Ursprung von Zentren oberhalb des HIS-Bündels. EKG: Normal geformter QRS-Komplex, selten kompensatorische Pause zum nächsten Normalschlag, z. T. P-Wellen. Ventrikuläre ES (VES): gehen von Ventrikelmuskulatur bzw. spezifischem Reizleitungssystem der Ventrikel aus; dadurch ergibt sich ein verbreiterter Kammerkomplex. EKG: Keine P-Welle, deformierter QRS-Komplex, meist kompensatorische Pause bis zur nächsten Herzaktion. Wir unterscheiden monomorphe von polymorphen VES. Monomorphe VES haben den gleichen Erregungsursprung, ein identisches Erscheinungsbild im EKG und ein konstantes Kopplungsintervall. Polymorphe VES haben einen unterschiedlichen Erregungsursprung und somit ein differentes Erscheinungsbild im EKG. Klassifikation der VES nach LOWN Klasse 0 Keine VES Klasse 1 < 30 VES pro Std. Klasse 2 > 30 VES pro Std. Klasse 3a Polymorphe VES Klasse 3b VES im Bigeminus Klasse 4a VES als Couplets Klasse 4b VES als Salve Klasse 5 R auf T-Phänomen (bei frühzeitigem Einfall einer VES besteht die Gefahr, daß die VES in die aufsteigende (vulnerable) Phase von T einfällt und somit Salven, Tachykardien oder Kammerflimmern auslöst) Indikation zur Therapie der Extrasystolie: SVES bedürfen keiner Therapie. Bei VES der LOWN-Klasse 3-5 sollte ein Therapieversuch unternommen werden, sofern eine kardiale Grunderkrankung besteht. Neben ursächlicher Behandlung einer möglichen Grunderkrankung gelten Atenolol, Sotalol, Digitalis und Propafenon als unterschiedlich wirksam. Es gibt allerdings auch Herzrhythmusstörungen ventrikulärer Genese, die therapieresistent sind. CAVE: Alle antiarrhythmischen Medikamente haben eine proarrhythmogene Wirkung, deshalb gehört die Therapie von Herzrhythmusstörungen im Kindesalter in die Hände erfahrener Spezialisten. Erregungsleitung Tachykardien Definition: Anstieg der Herzfrequenz über die altersentsprechende Norm. Einteilung: Sinustachykardie (s. o.), supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien. Supraventrikuläre Tachykardien (engl.: supraventricular tachycardia) Definition: Erregungsursprung der beschleunigten Herzaktion liegt in den Vorhöfen 1. Paroxysmale supraventrikuläre Reentry-Tachykardien 2. Ektope atriale Tachykardien (chronische, nichtparoxysmale Tachykardie) 3. Multifokale atriale Tachykardien 4. Vorhofflattern (engl.: Atrial flutter) 5. Vorhofflimmern (engl.: Atrial fibrillation) Paroxysmale supraventrikuläre Reentry-Tachykardien Pathogenese: Wiedereintritt (= Reentry) der Erregung vom Ventrikel in die Vorhöfe, wobei die antegrade Erregungsleitung meist über den AV-Knoten und die retrograde Erregungsleitung über eine akzessorische Leitungsbahn erfolgt. (z. B. beim WPW-Syndrom). Klinik: Herzfrequenzen von bis 300/Min. möglich! ( EKG).Dabei evtl. Schwindelgefühl, Unwohlsein und Erbrechen, deutliche subjektive Mißempfindungen und Angstzustände. Präexzitationssyndrome Definition: Neigung zu Reentry-Tachykardien, hervorgerufen durch zusätzliche Leitungsbündel zwischen Vorhöfen und Kammern, die meist kongenital angelegt sind und persistieren. Formen: WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White): Verkürzte PQZeit und deformierter QRS-Komplex LGL-Syndrom (Lown-Ganong-Levine): Verkürzte PQ-Zeit mit normalem QRS-Komplex Einteilung nach den unterschiedlichen Verläufen der akzessorischen Leitungsbahnen: WPW-Syndrom Typ A: KENT-Bündel (atrioventrikuläres B.) zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel EKG: Delta-Welle in II-III und V1-V3 WPW-Syndrom Typ B: KENT-Bündel zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel EKG: DeltaWelle in I-II und V4-V6 WPW-Syndrom durch MAHAIM-Bündel (faszikulo-ventrikuläres B.) zwischen Tawara-Schenkel und Myokard EKG: Normale PQ-Zeit und Deltawelle LGL-Syndrom durch JAMES-Bündel (atriofaszikuläres B.) zwischen Vorhof- und Tawara-Schenkel EKG: PQ-Zeit verkürzt, keine Deltawelle Anamnese: - Häufig asymptomatischer Zufallsbefund im Standard-EKG- Bei einigen Patienten kommt es in unterschiedlichen Lebensaltern zur Manifestation paroxysmaler ReentryTachykardien, die von älteren Kindern und Jugendlichen als Herzrasen erkannt werden. - Die Gefahr eines plötzlichen Herztodes ist im Kindesalter nur selten gegeben. - Bei Säuglingen dagegen bleibt das akute Ereignis der Tachykardie lange unerkannt, auffällig werden im Verlauf: Trinkunlust, Unruhe, Tachypnoe, Blässe. Bleibt die Tachykardie länger unerkannt bestehen, entwickelt sich eine globale Herzinsuffizienz. Klinik: Tachypnoe und -kardie, bei Säuglingen kaum auszuzählen (max. 200-280/Min.), Blässe, Hepatomegalie und Ödeme bei Säuglingen möglich. Diagnostik: EKG, im Zweifelsfall 24-Std. EKG (Befunde s. Einteilung). Therapie: 1. Allgemeine Maßnahmen: - Provokation des Brechreizes - Trinken von kaltem Wasser - ValsalvaPreßversuch und Einnahme einer zusammengekauerten Position - bei Säuglingen Auflegen von kalten Kompressen auf das Gesicht (Ziel: Vagusaktivierung ). 2. Sofern frustran: Medikamentöse Therapie: - Adenosin 0,05-0,3 mg/kg KM i. v. als rasche Bolusgabe, da sehr kurze Halbwertzeit von 10-15 Sek. - Propafenon 0,5-1,5 mg/kg KM langsam i. v. Beachte: Anwendung jeweils unter EKG-Kontrolle! 3. Sofern medikamentöse Therapie frustran, erfolgt bei Herzinsuffizienz die Kardioversion mit 0,51,0 (- 2,0) J/kg KM unter Analgosedierung! Bei rezidivierenden WPW-Tachykardien evtl. selektive Hochfrequenzkatheterablation der akzessorischen Leitungsbahn! Rezidivprophylaxe: Propafenon 8-15 mg/kg KM/d p. o. Flecainid oder Propanolol, Digitalis. Auslaßversuch bei Anfallsfreiheit unter stationären Bedingungen und 24 Std. EKG-Kontrolle. Bei häufig rezidivierenden paroxysmalen Tachykardien Hochfrequenzkatheterablation der akzessorischen Leitungsbahn. Ektope atriale Tachykardien Pathogenese: Automatie eines ektopen Schrittmachers im Vorhofbereich, der den Sinusknotenrhythmus auf Grund seiner höheren Frequenz überspielt. Klinik: Tachykardien zwischen 140-200/Min. (häufig führt ein AV-Block 2. Grades dazu, daß nicht alle Vorhoferregungen übertragen werden). Therapie: 1. Allgemeine Maßnahmen (s. o.) 2. Medikamentöse Therapie: Mittel der 1. Wahl Flecainid oder Propafenon i. v.. Multifokale atriale Tachykardien Pathogenese: Erregungen aus mehreren ektopen Automatiezentren im Vorhofbereich. Klinik: wie oben beschrieben; im EKG verschiedene Formen der supraventrikulären tachykarden Phasen mit unterschiedlicher Form, Lage und Zuordnung von Vorhoferregungen. Therapie: Propafenon, Flecainid. Sonderformen, die im Kindesalter selten auftreten, sind Vorhofflattern und Vorhofflimmern. Vorhofflattern Definition: törung der Erregungsausbreitung in den Vorhöfen, Ausbildung von kreisenden Erregungen mit einer Frequenz von 250-500/Min.. Ätiologie: - Auftreten bei angeborenen Herzfehlern mit Überlastung der Vorhöfe oder nach Herzoperationen im Vorhofbereich (selten); - bei manchen Formen des WPW-Syndroms - Myokarditis - Perikarditis - Kardiomyopathien - selten konnatal EKG: Gleichförmige, sägezahnartige oder sinusförmige Flatterwellen zwischen unauffälligen QRSKomplexen mit unterschiedlicher Überleitung (Arrhythmie). Übergang in Vorhofflimmern möglich; in der Regel wird nicht jede Vorhoferregung auf die Kammern übertragen, sondern es besteht eine 2:1- oder 4:1-Überleitung. Therapie: Digitalis, Sotalol, Flecainid, ggf. Amiodarone, bei Nichtansprechen der Therapie Kardioversion in Analgosedierung. Vorhofflimmern Definition: Turbulente Erregung des Vorhofmyokards mit einer Frequenz von 400-600/Min., die Vorhöfe verharren dadurch fast in diastolischer Stellung. Ätiologie: wie bei Vorhofflattern; kann aus diesem hervorgehen oder sich in dieses zurückbilden! Pathogenese: Durch die völlig ungeordneten Vorhoferregungen ergibt sich eine unregelmäßige Erregungsüberleitung auf die Kammern, dadurch gestörte Hämodynamik. EKG: Absolute Arrhythmie mit unterschiedlichen R-R-Abständen, keine P-Wellen mehr erkennbar, sondern Flimmerwellen, die sich ständig in Form, Dauer und Amplitude verändern. Auftreten von Vorhofflimmern deutlich seltener als Vorhofflattern, Therapie wie dort beschrieben. Ventrikuläre Tachykardien Definition: Der Erregungsursprung der Tachykardie liegt in den Ventrikeln. Häufigkeit: Im Kindesalter eher selten. Ätiologie: Auftreten bei Elektrolytstörungen, Hypoxie, Azidose (z. B. Unterkühlung oder Ertrinkungsunfall), Myokarditis, Kardiomyopathien, Herztumoren, QT-Syndrom bzw. bei toxischer Wirkung bestimmter Medikamente z. T. idiopathisch. EKG: Tachykardien (140-180/Min.) mit oft schenkelblockartig deformierten QRS- Komplexen ohne feste Beziehung zur Vorhoferregung. Klinik: Sich selbst limitierende ventrikuläre Tachykardien von wenigen Sekunden Dauer beeinträchtigen den Allgemeinzustand nur gering und werden manchmal kaum wahrgenommen. Bei längeranhaltenden ventrikulären Tachykardien kann es rasch zur Herzinsuffizienz und zum kardiogenen Schock kommen. Therapie: Im Notfall Lidocain i. v., Kardioversion, Korrektur der Azidose und möglicher Elektrolytstörungen. Die Therapie der chronischen ventrikulären Tachykardien ist schwierig und sollte dem erfahrenen Spezialisten überlassen werden! Sinuatrialer Block Definition: Verzögerte oder blockierte Erregungsleitung vom Sinusknoten zur Vorhofmuskulatur. Ätiologie: - Entzündliche Erkrankungen des Herzens - Läsionen des Sinusknotens nach kardiochirurgischen Eingriffen im Vorhofbereich. Früher gehäuft nach Korrektur einer Transposition der großen Arterien (TGA) nach Senning oder Korrektur-OP einer Lungenvenenfehlmündung. Einteilung in drei Schweregrade SA-Block 1. Grades: Verlängerte Überleitung vom Sinusknoten auf das Vorhofmyokard ohne Pause. EKG: Im Oberflächen-EKG nicht darstellbar, da für diesen Überleitungsvorgang kein Korrelat abgebildet wird, nur nachweisbar durch intrakardiale EKG-Ableitungen. SA-Block 2. Grades: Intermittierender Ausfall einer Überleitung und Vorhofaktion mit Pause, die kleiner als der doppelte P-P-Abstand vor dieser Pause ist. Typ I:(Wenckebach-Periodik): EKG: Nach der Pause folgende P-P-Abstände werden kontinuierlich kürzer bis zur erneuten Pause, der P-P-Abstand ist vor der Pause deutlich kleiner als nach der Pause. Typ II (Mobitz): Ausfälle einer Überleitung zum Vorhofmyokard ohne vorhergehende Verkürzung der P-P-Abstände. SA-Block 3. Grades: Totale Leitungsunterbrechung, somit keine Übertragung auf das Vorhofmyokard und keine Vorhof- und Kammeraktion, oft setzt ein AV-Ersatzrhythmus mit einer Frequenz von 5060/Min. ein. Bei Ausbleiben dieses Kompensationsmechanismus Synkope möglich. DD: Unterscheidung zum Sick-Sinus-Syndrom im Standard-EKG nicht möglich. Therapie: Bei SA-Block 1. und 2. Grades nicht nötig. Bei SA-Block 3. Grades mit Synkopen Schrittmachertherapie. Atrioventrikulärer Block Definition: Störung der Erregungsüberleitung zwischen Vorhöfen und Kammern, oft als Komplikation einer Herzerkrankung. Ätiologie: - erhöhter Vagotonus- angeb. Herzfehler - rheumatische Karditis- KardiomyopathienMyokarditis- Hyperkaliämie- bei Kollagenose der Mutter durch Ak-Übertragung auf das Ungeborene mit pränatal nachweisbarer Symptomatik- Medikamentenüberdosierung (Digitalis, Antiarrhythmika)Zustand nach kardiochirurgischen Operationen im Vorhofbereich - idiopathische, angeborene Störung (Zustand nach Myokarditiden in der Embryonal- oder Fetalperiode?). Einteilung in drei Schweregrade: AV-Block 1. Grades: Verlängerung der PQ-Zeit im EKG über die altersentsprechenden Norm ohne Ausfall einer Herzaktion. Normalwerte für die PQ-Zeit bei Kindern (nach Heck-Stoermer) AV-Block 2.Grades: Typ I (Wenckebach-Periodik): Störung der Überleitung in den proximalen Anteilen des AVKnotens, im EKG verlängert sich die PQ-Zeit kontinuierlich bis eine Erregung nicht mehr übergeleitet wird. Typ II (Mobitz): Störung der Überleitung in den distalen Anteilen des AV-Knotens; ohne vorhergehende Verlängerung der PQ-Zeit wird eine Erregung plötzlich nicht mehr übergeleitet. AV-Block 3. Grades: Totale Leitungsunterbrechung im Bereich des AV-Knotens mit Dissoziation von Vorhof- und Kammeraktion. Im EKG erscheinen die P-Zacken in normaler Frequenz ohne feste zeitliche Beziehung zu den QRS-Komplexen. Anamnese/Klinik: Schwindelattacken, evtl. Synkopen, kongenitale Form oft asymptomatisch. Diagnostik: EKG, 24 Std. EKG, evtl. intrakardiale elektrophysiologische Untersuchung über Herzkatheter als sogenanntes HIS-Bündel-EKG. Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, Ausgleich von Elektrolytstörungen, Dosisreduktion entsprechender auslösender Medikamente. Bei symptomatischen Formen des AV-Blockes 2. bzw. 3. Grades (kurzfristig sind Ipratropiumbromid- und Orciprenalinderivate wirksam) Schrittmacherimplantation. Erregungsrückbildung Long-QT-Syndrom Definition: Seltene, hereditäre Störung der kardialen Erregungsleitung, gekennzeichnet durch gestörte Erregungsrückbildung und dadurch verlängerte QT-Zeit, oft verbunden mit Synkopen. Ätiologie: Verschiedene Hypothesen werden diskutiert: Angeborene Prädisposition mit verminderte Aktivität der rechtsseitigen sympathischen Innervation, d. h. Überwiegen der linksseitigen sympathischen Innervation des Herzens (das linke Ganglion stellatum reguliert die inotrope Wirkung am Herzen). Die Herzfrequenz ist herabgesetzt, die Fähigkeit zur Frequenzsteigerung eingeschränkt. Auslöser sind fokal-neurale Läsionen infolge entzündlicher oder degenerativer Prozesse. Störung der Funktion der Ionenkanäle im Myokard. Häufigkeit: Geschätzt 1 : 10000-15000. Pathogenese: Der unterschiedliche Ablauf der Erregungsrückbildung in den einzelnen Myokardarealen bedingt eine elektrische Instabilität des Myokards, d. h. in einzelnen Abschnitten ist die Repolarisation verlängert, während sie in anderen normal verläuft. Es besteht eine verlängerte vulnerable Phase mit der Gefahr von Rückkehrerregungen im Myokard, die zu Kammerflattern oder -flimmern führen können! Klinik: Synkopale Anfälle bei Kammerflattern ausgelöst durch körperliche oder psychische Belastung, auch plötzlicher Herztod möglich. Bei familiärer Häufung oft mit Taubstummheit kombiniert. Einteilung nach dem Vererbungsmodus: 1. Jervell/Lange-Nilson-Syndrom mit verlängerter QT-Zeit und Taubstummheit (autosomalrezessive Vererbung). 2. Romano/Ward-Syndrom: Verlängerte QT-Zeit ohne Taubstummheit (autosomal-dominante Vererbung). EKG: Verlängerte QT-Zeit, Episoden mit ventrikulären Tachykardien, sogenannte Torsade de pointes, passager aber auch normales EKG möglich. Therapie: Medikamentös mit Propanolol: 2-5 mg/kg KM/d, Erfolgsrate 70-80 %.
