Bei der Labordiagnostik nur Darstellung der relevanten

Gießen, den 17.05.2005
cand. med. vet.
8. Semester
KRANKENBERICHT
Die Untersuchung des Patienten „A“ erfolgt am 11. Mai 2005 in der Zeit von 10.00 –
11.15 Uhr. Besitzerin des untersuchten Hundes ist Frau X aus Y. Das Tier wurde
mehrfach in der Klinik vorgestellt, die letzte stationäre Aufnahme erfolgte am
29.04.2005 in die Klinik für Kleintiere der JLU-Gießen, Innere Medizin.
Anamnese
Die erstmalige Vorstellung in der Klinik war am 9.02.2005, im Vorfeld sei „A“ seit 3
Wochen durch Ataxie, Orientierungslosigkeit und massiven Speichelfluß aufgefallen,
es sei auch zu Krampfanfällen gekommen. Weiterhin fielen den Besitzern eine
Polyurie,
Erbrechen
und
ein
Leistungsabfall
auf.
Der
Haustierarzt
führte
Laboruntersuchungen durch und behandelte mit Infusionen und Medikamenten. Er
stellte außerdem die Verdachtsdiagnose eines Lebershunts.
Diese sollte in einer Voruntersuchung in der Tierklinik W, V, abgeklärt werden, hier
wurde der Verdacht auf einen Darmverschluß durch einen Fremdkörper geäußert, bei
der durchgeführten Operation wurde ein Stück eines Weidenkorbes entfernt. Der
Hund wurde in gebessertem Allgemeinbefinden entlassen. Es kam allerdings zu einer
erneuten Verschlechterung des Befindens, bei Wiedervorstellung in V wurde wieder
ein Fremdkörper gefunden, welcher operativ aus dem Magen entfernt wurde, ebenso
wie einige Fellballen.
Der Hund lag bei der Aufnahme in Gießen in Seitenlage fest, er war
bewußtseinsgetrübt. Der Allgemeinzustand war entsprechend hochgradig gestört. Die
Herzfrequenz war 100/min, kräftig, gleichmäßig und abgesetzt, die Schleimhäute
waren blaß, die Atemfrequenz war 24/min. Die Körpertemperatur lag bei 38,5° C, das
Gewicht betrug bei kachektischem Ernährungszustand nur 24 kg.
Die Operationsnarbe am ventralen Abdomen war geringgradig rot, das darunter
liegende Gewebe verdickt und verhärtet.
Der Hund wurde regelmäßig entwurmt, die Impfungen waren hier noch nicht
vollständig. Gehalten wird er als Familienmitglied in der Wohnung mit Auslauf, die
Ernährung erfolgt über Fertigfutter. Andere Hunde der Besitzerin sind nicht erkrankt.
Die weiterführende Diagnostik zeigt als abweichende Befunde eine nicht eindeutig
abgrenzbare Milz und eine sehr kleine Leber im Röntgen, in der Labordiagnostik fiel
ein NH3 Wert von 223 µmol/l bei einem Normalwert von < 59 µmol/l auf.
Aufgrund der erhobenen Befunde wurde die Diagnose eines portosystemischen
Shunts gestellt, die Behandlung erfolgte zunächst stabilisierend mit der Infusion von
Vollelektrolytlösung, Lactulosesirup, Ranitidin und Amoxicillin/Clavulansäure.
Am 11.2.05 wurde „A“ in gutem Allgemeinzustand entlassen, es wurde zum Verschluß
des Shunts in Kathetertechnik geraten, wobei die Therapie mit Lactulose und Ranitidin
bis auf weiteres beibehalten wurde, Amoxicillin/Clavulansäure noch über 3 Tage
gegeben werden sollte. Außerdem sollte eine proteinarme Leberdiät gefüttert werden.
-1-
Am 14.02.05 trat ein weiterer Krampfanfall mit Somnolenz, Zittern und Hypersalivation
auf, postiktal bestand wieder eine Ataxie.
Die vom HTA gemessenen Ammoniakwerte lagen in der Folgezeit zwischen 143
µmol/l und 270 µmol/l.
„A“ wurde am 29.04.05 zur definitiven Therapie erneut in die Klinik aufgenommen, das
Allgemeinbefinden war wieder normal, einziges Symptom war die Polyurie.
Am
02.05.05 wurde in komplikationsloser
Allgemeinanästhesie (Polamivet /
Azepromazin) der Coil-Verschluß des Shunts in Kathetertechnik durchgeführt, auch im
Rahmen des Eingriffes traten keine Probleme auf. Postoperativ wurde der Hund über
24 Stunden intensiv überwacht (Blutwertkontrolle alle 2h), ab dem 03.05.05 wurde er
auf Normalstation verlegt und wieder angefüttert. Es wurden weiterhin engmaschige
Kontrollen des Therapieerfolges durchgeführt, hauptsächlich durch Sonographie des
Abdomens.
Behandelt
wurde
Kaliumsubstitution,
„A“
in
diesem
Glukoselösung,
Zeitraum
mit:
Heparin,
Infusion
Ranitidin,
(Vollelektrolyt),
Lactulose,
Amoxicillin/Clavulansäure, Enrofloxacin und Leberdiät.
Signalement
Bei dem Patienten handelt es sich um einen männlichen, kastrierten irischen
Wolfshund. Die Farbe ist falb. Er wurde im September 2004 geboren; sein Gewicht
beträgt 41,5 kg.
Allgemeine Untersuchung, Status präsens
Der Patient steht aufrecht wobei er alle vier Gliedmassen gleichmäßig belastet. Das
Allgemeinbefinden ist ungestört, der Hund ist sehr lebhaft und munter. Der
Ernährungszustand ist mäßig, der Pflegezustand wird als gut bewertet.
Die Atemfrequenz liegt bei 36 /min, die Pulsfrequenz bei 88/min und die rektal
gemessene Körperinnentemperatur bei 38,9° C.
Es fällt auf, daß „A“ für sein Alter, Geschlecht und seine Rasse relativ klein und leicht
ist.
Spezielle Untersuchung
1. Haare, (Unter-)Haut, Schleimhaut
Das Fell ist dicht, es ist an allen vier Gliedmaßen, dem Hals und dem Bauch rasiert.
Die Haut ist ohne Aufälligkeiten, Ektoparasitenbefall ist nicht festzustellen. Der
Hautturgor ist normal, die Hauttemperatur ist gleichmäßig warm. Am linken Hinterlauf
findet sich eine Hautläsion im Bereich des arteriellen Zuganges. Die Narbe am
ventralen Abdomen ist leicht verdickt.
Die Schleimhäute sind blass-rosa, feucht, glatt, glänzend und ohne Auflagerungen,
die kapilläre Rückfüllzeit beträgt < 2 sec.
2. Lymphapparat
-2-
Die äußeren Lymphknoten (Lnn mandibulares, Lnn. Cervicales superf. Und Lnn.
Poplitei) bleiben bei der Palpation ohne besonderen Befund.
3. Kreislaufapparat
Die Herzauskultation ist ebenfalls obB. Das Herz schlägt regelmäßig, kräftig und
rhythmisch, die beiden Herztöne sind abgesetzt wobei sich ein Nebengeräusch nicht
feststellen lässt.
Der Puls der Aa. femorales ist regelmäßig, mittelgroß, gleichmäßig und kräftig, es ist
kein Pulsdefizit feststellbar. Die Arterien sind gut gefüllt und gespannt, etwa
bleistiftdick.
Beide Jugularvenen sind anstaubar, das gestaute Blut fließt herzwärts ab.
4. Respirationsapparat
Äußerlich lassen sich bei der Atmung keine Geräusche feststellen. Die Atemluft
erscheint unverändert. Die Auskultation von Trachea und Lunge ist unauffällig. Der
Atemtyp ist costo-abdominal ohne eine ausgeprägte Betonung. Die Lungengrenzen
sind eingehalten.
5. Digestionsapparat
Während
der
Untersuchung
unterbleibt
eine
Futteraufnahme,
Futter-
und
Wasseraufnahme sind aber unauffällig, auch der Kotabsatz ist ohne Besonderheiten.
Die Maulhöhle ist inspektorisch unauffällig, das Abdomen adspektorisch und
auskultatorisch ebenfalls. Die Bauchdecke ist locker und nicht verspannt.
6. Harn-/Geschlechtsapparat
Der Harnabsatz ist ungestört, Nieren und Blase sind palpatorisch unauffällig, ein
Schmerz wird hierbei nicht deutlich.
7. Bewegungsapparat
Im Stand erscheint der Bewegungsapparat unauffällig. Alle vier Gliedmassen werden
gleichmäßig belastet, der Gang ist normal. Es sind keine Asymetrien oder sonstige
Auffälligkeiten festzustellen.
8. ZNS und Sinnesorgane
„A“ ist aufmerksam und altersentsprechend etwas unruhig, das Sensorium ist, soweit
beurteilbar, ungestört. Die Propriozeption ist erhalten, alle überprüften Reflexe
(Drohreflex, Pupillarreflexe, und Zwischenzehenreflex) sind normal.
Die Untersuchung der Sinnesorgane gibt keinen Hinweis auf eine krankhafte
Veränderung.
-3-
Weiterführende Untersuchungen
Bei der Labordiagnostik nur Darstellung der relevanten Abweichungen
Blutuntersuchungen im zeitlichen Verlauf:
Parameter
Referenz + Einheit
09.02.05
29.04.05
03.05.05
10.05.05
Harnstoff
3,57-8,57 mmol/l
1,21
2,72
1,67
2,79
Totalprotein
54,0-71,0 g/l
44,1
52,9
40,4
54,0
Albumin
26-33 g/l
21,2
25,6
18,6
25,3
AP
< 243 U/l
1495
738
679
883
ALT
< 55 U/l
287
66
88
128
GLDH
< 11,3 U/l
43
15
7
11
NH3
< 59 µmol/l
223
-/-
7
12
Amylase
< 700 U/l
-/-
1277
-/-
-/-
Harnuntersuchungen im zeitlichen Verlauf:
Parameter
Referenz 09.02.05 29.04.05 03.05.05 10.05.05
Spezifisches Gewicht
> 1030
1027
1009
1005
1008
U/P Harnstoff
> 100
-/-
67
28
81
U/P Osmolalität
>3
-/-
1,34
1,3
1,4
Röntgen Abdomen, vor Eingriff :
Noch offene Epiphysenfugen in der knöchernen Begrenzung, Magen futtergefüllt mit
röntgendichteren Teilchen. Darm ebenfalls futtergefüllt. Die Milz ist nicht abgrenzbar,
die Leber erscheint ggr. klein. Es ist nur eine Niere beurteilbar, diese erscheint
unauffällig.
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Sonographie Herz, vor Eingriff:
Morphologie, systolische Funktion und Kontraktilität sind ohne besonderen Befund. Es
zeigt sich eine ggr. Pulmonalisinsuffizienz sowie eine Mitraliklappennsuffizienz bei
ventrikulären Extrasystolen.
Sonographie Abdomen, vor Eingriff:
Die Harnblase ist unauffällig, die Nieren stellen sich verwaschen dar, die Leber ist
klein. Der Shunt läßt sich links intrahepatisch darstellen, Durchmesser 11 mm. Die
linke Lebervene ist erweitert, die Mündung in die Vena cava caudalis scheint
eingeengt. Die zweite Lebervene ist vorhanden.
Röntgen Abdomen, nach Eingriff (10.05.05):
Gasblase im Magen, die Nieren zeigen einen röntgendichten Inhalt, hierbei handelt es
sich um Kontrastmittel. Die Darmschlingen sind leer, es zeigt sich ein ggr.
Meteorismus. Zentral im cranialen Abdomen ist der Coil als röntgendichte Spirale zu
sehen. Die Milz ist nicht darstellbar.
Sonographie Abdomen, nach Eingriff:
Die Untersuchungen fanden am 2.5., 3.5., 4.5., 6.5., 7.5. und am 10.5. statt. Hier
zeigte sich am 3.5. noch ein ggr. Aszites, dieser ist in nachfolgenden Untersuchungen
nicht mehr darstellbar. Die Lage des Coils ist gut, am 3.5. war noch ein ggr. Blutfluß
im Shunt vorhanden, auch dies findet sich in den folgenden Tagen nicht mehr, der
Shunt ist verschlossen. V. porta und V. hepatica sinister sind durchblutet, in der
Pfortader herrschen laminäre Strömungsverhältnisse.
Differentialdiagnosen
Die führenden Symptome des Patienten sind in den Störungen des ZNS und in seiner
Entwicklungsverzögerung zu sehen, neben dem, durch den Lebershunt ausgelösten,
Hepatoenzephalen Syndrom kommen dafür noch einige andere Ursachen in Frage,
wie z.B.: eine idiopathische Epilepsie, Hypoglykämie, Enzephalitiden, Staupe,
kongenitale
Hypothyreose,
hypophysärer
Zwergenwuchs,
Hydrozephalus
und
Hepatitis. Ebenso kommt ein cerebraler O2 – Mangel in Frage.
Aufgrund der in der Sonographie eindeutig gestellten Diagnose sind die möglichen
Differentialdiagnosen jedoch weitgehend ausgeschloßen.
Diagnose und Epikrise
Congenitaler intrahepatischer portocavaler Shunt
Per Definition ist ein portosystemischer Shunt eine funktionsfähige Verbindung der V.
portae zum großen Kreislauf unter Umgehung der Leber.
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Unterschieden werden angeborene und erworbene Shunts nach dem Zeitpunkt der
Entstehung,
sowie
intrahepatische
und
extrahepatische
Shunts
nach
ihrer
Lokalisation.
Der angeborene Shunt geht ätiologisch auf einen sich postnatal nicht verschließenden
Ductus venosus zurück, hier ist deshalb auch meistens nur ein Shuntgefäß auffindbar,
auch liegt die Verbindung hier oft intrahepatisch.
Der erworbene Shunt entsteht durch eine Druckerhöhung in der Pfortader, die
Ursache hierfür ist eine Leberzirrhose oder –fibrose. Durch diese portale Hypertension
bilden sich Kollateralkreisläufe, es finden sich oft mehrere Shunts welche häufig
extrahepatisch liegen.
Die Pathogenese des portosystemischen Kurzschlusses ist unabhängig von seiner
Entstehung immer gleich. Diese besteht hauptsächlich in einer Minderdurchblutung
der Leber, die Substanzen, die aus dem Splanchnikusgebiet kommend normalerweise
in der Leber verstoffwechselt werden gelangen direkt in den Kreislauf. Am
eindruckvollsten ist dies am aus der bakteriellen, ureaseabhängigen Proteinverdauung
stammenden Ammoniak zu sehen. Dieser wird resorbiert und normalerweise in der
Leber zu Harnstoff entgiftet. Durch die Störung dieser Funktion bei Shuntpatienten
kommt es zum Anstieg der NH3 Konzentration im Blut und zu einem Abfall des SerumHarnstoffspiegels. Beides ist bei „A“ zu beobachten (am 09.02. Ammoniak 223 µmol/l,
Harnstoff 1,21 mmol/l). Der nicht entgiftete Ammoniak gelangt u.a. ins Gehirn, seine
Neurotoxizität ist ein Teil des sog. hepatoenzephalen Syndromes.
Ebenfalls daran beteiligt ist eine Verschiebung des Aminosäureverhältnises, bei
Lebershuntpatienten verändert sich das Verhältnis von verzweigtkettigen zu
aromatischen Aminosäuren (bis zu 4:1 beim Gesunden, bis zu 1:1 bei Patienten) da
der Stoffwechsel der aromatischen AS nicht so stark von der Leber abhängt. Aus den
aromatischen Aminosäuren, v.a. aus Methionin, entsteht im Stoffwechsel Mercaptan,
ein sogenannter Komastoff, der im ZNS zu Bewußtseinsstörungen führt.
Andere toxische Stoffe die direkt aus dem Darmlumen stammen werden ebenfalls
nicht mehr gefiltert, es kommt im Gesamtbild zu einer schleichenden Intoxikation die
sich hauptsächlich durch zentralnervöse Störungen zeigt. Die klassischen Symptome
konnten auch im vorliegenden Fall beobachtet werden (Krampfanfälle, Ataxie,
Hypersalivation, etc.).
Beim
congenitalen Shunt fehlen
der
Leber
auch Wachstumsreize die
ihr
normalerweise mit dem Blut zugeführt werden und in der Mehrzahl aus dem Pankreas
stammen (Insulin, „insulinlike growth factor“). Die Leber kann dem Wachstum des
Körpers nicht folgen, es entsteht das Bild der Mikrohepathie. Dieses ließ sich bei „A“
sowohl radiologisch als auch im Ultraschall nachweisen.
Die
Störungen
betreffen
auch
die
metabolische
Funktion
der
Leber,
der
Glukosestoffwechsel ist beeinträchtigt, die Blutzuckerkonzentration ist geringfügig
niedriger als bei Gesunden. Der untersuchte Hund zeigte jedoch zu keiner Zeit
abweichende Blutzuckerwerte.
-6-
Als Folge der genannten Störungen entstehen bei Jungtieren ein hepatoenzephales
Syndrom und eine Entwicklungsstörung (Kümmern), beides konnte bei „A“ festgestellt
werden.
Dieses klinische Bild korreliert zeitlich klassischerweise mit der Futteraufnahme, vor
allem wenn protein- und fettreiche Nahrung gefüttert wurde, eine Nahrungskarenz
hingegen bessert den Zustand der Patienten.
Es gibt eine Rassedisposition für das Auftreten der Erkrankung, sie betrifft reinrassige
Tiere häufiger als Mischlinge, oft betroffene Rassen sind Terrierartige, Schnauzer,
aber auch irische Wolfshunde. Bei kleineren Hunden dominieren extrahepatische
Shunts, bei großen Rassen intrahepatische.
Die Diagnose des intrahepatischen Lebershunts ergibt sich sowohl aus der
klassischen Anamnese (ZNS-Störungen, Kümmern) inklusive der Rassedisposition,
den pathologisch veränderten Laborwerten (NH3 hoch, Harnstofff niedrig, erhöhte
ALT, GLDH und AP als Zeichen der Leberschädigung, Gesamtprotein und Albumin
niedrig als Zeichen der gestörten Leberfunktion) als auch aus den Befunden der
bildgebenden Verfahren, hier zeigte sich jeweils die Mikrohepathie und in der
Sonographie konnte der Shunt dargestellt werden.
Therapie
Im akuten Anfall des hepatoenzephalen Syndromes sollten die Defizite des Tieres mit
Infusion von Vollelektrolytlösung (Anregung der Diurese und schnellere Ausscheidung
der Komastoffe) ausgeglichen werden, zur Stoffwechselstabilisierung sollte Glucose
5%, bei Hypoglykämie 20%, verabreicht werden, Dosierung 100 ml/kgKG/h über
mehrere Stunden. Sollte eine Hypokaliämie vorliegen empfielt sich auch hier die
laborkontrollierte Substitution.
Ebenfalls sollte eine ausreichende Darmpassage sichergestellt werden, hierfür eignet
sich Lactulose-Sirup 1-2ml/kgKG p.o.
Neomycin, 10-20 mg/kgKG, 3 mal täglich p.o. ist anzuraten.
Diese Behandlung ist bei „A“ durchgeführt worden.
Im weiteren ist in der konservativen Therapie eine strikte Leberdiät (protein- und
fettreduziert, kohlenhydratreich) einzuhalten, neben dem weiteren Einsatz von
Laxantien.
Vor der definitiven Therapie ist zu beachten, daß alle Medikamente die in der Leber
verstoffwechselt werden, mit besonderer Vorsicht eingesetzt werden sollten, z.B.
Sedativa,
Antiepileptika
und
Narkotika.
Glukokortikoide
stimmulieren
den
Proteinstoffwechsel und führen so zu einer Hyperammoniämie. Ebenfalls zu
vermeiden ist die Gabe von Methionin und allen anderen aromatischen AS.
Die entgültige Therapie ist nur möglich über den Verschluß des Shunts und einer
Wiederherstellung einer funktionierenden portalen Leberdurchblutung. Hierfür gibt es
verschiedene Möglichkeiten: zum einen die operative Ligatur des Shuntgefäßes oder
den interventionellen Verschluß mittels Kathetertechnik.
-7-
Die operative Behandlung ist ein risikoreicher Eingriff, die Mortalität liegt zwischen 14
% und 21 %. Auch kann häufig der Shunt wegen der Gefahr einer dann entstehenden
portalen Hypertension nicht komplett verschloßen werden was entweder zu Rezidiven
führt oder mehrere Operationen in einem gewissen Zeitrahmen erfordert.
Die Intervention in Kathetertechnik ist ein weniger risikoreiches Verfahren welches
aber seltener zum Einsatz kommt; „A“ wurde allerdings mit dieser Methode behandelt.
Hierbei wird unter Kontrolle mit bildgebenden Verfahren ein Katheter über die V.
jugularis, die V. cava cran., den rechten Vorhof, die V. cava caud. und die Lebervene
in den Shunt vorgeführt. Hier können dann Druckmessungen erfolgen bei geöffnetem
und verschlossenem Shunt um das Risiko einer plötzlichen portalen Hypertension
abzuschätzen.
Der Verschluß des Gefäßes erfolgt dann über einen sog. „Embolisations-Coil“, eine
Edelstahldrahtspirale die mit Kunststofffäden bestückt ist und sich genau dem
Gefäßdurchmesser des Shunts anpasst. Dieser Coil induziert einen Thrombotischen
Verschluß des Kurzschlußes, die Leber hat also eine gewisse Zeit um sich an die
neuen Durchblutungsverhältnise anzupassen.
Vorteil dieser Methode ist die geringere Traumatisierung des Gewebes, die
Narkosezeiten und der stationäre Kliniksaufenthalt sind kürzer. Nachteile sind der
sicherlich große Apparative Aufwand sowie die Gefahr einer Dislokalisation des Coils.
Zur Überwachung des Therapieerfolges müssen die Patienten engmaschig überwacht
werden, besonderes Augenmerk liegt hier bei der portalen Hypertension, Anzeichen
hierfür ist z.B. ein Aszites. Aber auch die Blut-, Leber- und Elektrolytwerte werden
intensiv überwacht um Entgleisungen oder Rezidive frühzeitig zu erkennen.
Falls die Therapie interventionell war muß der Coil auf seinen korrekten Sitz hin
überprüft werden, dies geschieht am besten über eine Röntgenuntersuchung des
Abdomens.
Bis zur Normalisierung aller Parameter sollte die Therapie mit Lactulose und Leberdiät
beibehalten werden, „As“ Therapievorschlag bei Entlassung am 12.05.05 war: 2 mal
täglich 75 mg Ranitidin p.o. bis auf weiters (Magenulcusprophylaxe), 2 mal täglich 875
mg Amoxicillin/Clavulansäure p.o. über 5 Tage (Prophylaxe von Sekundärinfektionen),
2 mal täglich 5 ml Lactulose p.o. bis auf Weiteres, Fütterung einer Leberdiät.
In der Folge sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden.
Prognose
Die Entlassung „As“ erfolgt in gutem Allgemeinbefinden und mit ungestörten
Vitalfunktionen, die Kurzschlußverbindung ist nahezu verschloßen und wird sich in
den folgenden Tagen weiter verschließen.
Die Prognose ist vor allem für junge Hunde wie „A“ als günstig anzusehen.
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