Neuroorthopädie bei schwerer Mehrfachbehinderung

Neuroorthopädie bei schwerer Mehrfachbehinderung
Prof. Dr. med. Reinald Brunner
Univ. Kinderspital beider Basel UKBB
Zerebralparese und ähnliche Symptomkomplexe, syndromal oder metabolisch, stellen
die
grösste
Gruppe
von
mehrfach
schwerbehinderten
Patienten.
Betreffend
Rehabilitation einschliesslich der neuroorthopädischen Behandlung unterscheiden sie
sich kaum. Die grossen Problembereiche
bestehen an der Hüfte mit schmerzhafter
Luxation, an der Wirbelsäule mit Einschränkung der Lungenkapazität und bei
Transferfähigen an den Kniegelenken mit zunehmender Beugung. Weitere Probleme
entstehen im Bereich der Füsse, wenn Schmerzen auftreten (was selten der Fall ist), und
der oberen Extremitäten im Falle von pflegerischen Schwierigkeiten.
Hüftluxationen treten bei Patienten mit GMFCS IV und V in 60 – 80% auf. Weder
Lagerungshilfen noch Weichteiloperationen oder Botulinumtoxininjektionen haben sich
als prophylaktisch wirksam erwiesen. Diese Behandlungen erfolgen unter der Annahme,
dass pathologische Muskelkräfte für die meist langsam progredienten Luxationen
verantwortlich sind. Letztlich ist die Pathogenese allerdings unklar, und ich zeige den
Entwicklungsrückstand als plausibleren Grund. Die von aussen einwirkenden Kräfte,
resultierend aus Schwerkraft und Massenträgheit, wirken deformierend, solange sie nicht
muskulär kontrolliert werden. Patienten mit verzögerter Entwicklung lernen diese
Funktionen verspätet oder nie, und während dieser Zeit kommt es zu Deformitäten. Für
diese Hypothese sprechen viele Hüften, die sich im Verlauf der Subluxation mit
Verbesserung der motorischen Kontrolle stabilisieren und ein kurzes, aber konkaves
Pfannendach aufbauen. Das rehabilitative Ziel ist, dass Patienten keine subluxierten oder
luxierten Hüften aufweisen. In Anlehnung an die Hip Surveillance, wie sie im Norden
Europas erfolgt, sollten in Anbetracht des grossen Risikos jährliche radiologische
Hüftkontrollen
erfolgen.
Spätestens
bei
beginnender
Hüftluxation
muss
ein
entsprechend ausgebildeter Kinderorthopäde zugezogen werden, damit rechtzeitig die
notwendigen und erfolgversprechendsten Massnahmen durchgeführt werden können.
Wie bei vielen anderen Eingriffen ist auch die Rekonstruktion eines Hüftgelenkes zu
Beginn der Deformität einfacher und prognostisch günstiger als in Spätfällen. Weiter
muss damit gerechnet werden, dass zumindest während des Wachstums mehrere
Eingriffe notwendig werden können. Palliativoperationen dagegen bringen gemäss
modernerer Literatur nie gleich gute Ergebnisse und sind deshalb Eingriffe zweiter Wahl.
Ähnlich wie an der Hüfte lässt sich die neurogene Wirbelsäulendeformität am besten
über einen Entwicklungsrückstand erklären, und ähnlich wie an der Hüfte stabilisiert sich
die Deformität bei entsprechendem Fortschritt. In der Regel kommt es im Bereich des
thorakolumbalen Übergangs zur Deformierung, meist in Form einer Skoliose. Da gemäss
Hueter-Volkmann’schem Gesetz Knochen unter Zug verstärkt, unter Druck vermindert
wächst, ist es eine Frage der Zeit, bis die Deformität sich auch ossär fixiert. Die Folgen
schwerer vor allem Skoliosen sind Einschränkung der Atmung (was
bei den
schwerbehinderten Patienten ohne wesentliche körperliche Aktivität meist erst bei
extremen Skoliosen auffällt), Schmerz durch Aufliegen der Rippen auf dem Becken und
zu einer Behinderung der Bimanualität wegen der Notwendigkeit, sich mit einem Arm
aufzustützen. Vor dem Hintergrund des fälschlicher Weise übertragenen Konzepts der
Behandlung von Adoleszentenskoliosen wird das Konzept zur Behandlung neurogener
Wirbelsäulendeformitäten dargestellt: Behandlung bereits der dynamischen Instabilität,
Überkorrektur im Korsett und Tragen des Korsetts nur unter Belastung, d.h. in aufrechter
Haltung. Alternativ bleibt nur die Instrumentation der Wirbelsäule, wobei ebenfalls
Deformität und Instabilität korrigiert werden müssen.
Auf Niveau Kniegelenk muss einer Beugekontraktur entgegen gewirkt werden. Dazu
kann das Stehbrett verwendet werden, wenn es auch wesentlich weniger effizient ist als
Kniestreckorthesen. Ich lasse diese jeweils nur 2 in 24 Stunden und nicht nachts tragen,
was von Patienten und Familie meist toleriert wird. Bei Zunahme oder in schweren Fällen
erweist sich die Durchtrennung der Sehne des M. semitendinosus, allenfalls auch des
gracilis, als einfach und wirksam. Der operative Aufwand ist nicht grösser als eine
Botoxinjektion, und die Nachbehandlung mit Streckorthesen ist von der Kooperation
des Patienten unabhängig. Damit lässt sich die Kniebeugung zumindest aufhalten oder
bessern. Der Nebeneffekt einer Beckenkippung nach vorne fällt bei den nicht
gehfähigen Patienten nicht ins Gewicht.
Fussfdeformitäten dagegen sind in dieser Patientengruppe beinahe nie funktionell
relevant, operative Korrekturen
dagegen aufwendig. Einfacher ist deshalb die
Prävention: Schon die Belastung im Sitzen im Rollstuhl deformiert die Füsse, und ein
Tragen von Orthesen hält die Füsse in korrekter Stellung. Ebenso werden Eingriffe im
Sinne von Sehnenverlängerungen an den oberen Extremitäten nur bei pflegerischen
Problemen notwendig, was sehr selten der Fall ist.
Die Behandlung von Patienten mit komplexen schweren Mehrfachbehinderungen muss
im Team erfolgen, welches sich aus allen Fachkräften der verschiedenen Spezialitäten,
Ärzten, Therapeuten und Technikern zusammen mit Betreuern, Eltern und insbesondere
den Patienten selbst zusammensetzen muss. Als State of the Art muss heute gelten, dass
jedes Mitglied dieser Gruppe frühzeitig involviert wird (entsprechende Spezialkenntnisse
über neuromuskuläre und funktionelle Probleme vorausgesetzt), da nur innerhalb der
jeweiligen Spezialität die verschiedenen Massnahmen, im Falle der Kinderorthopädie der
konservativen und operativen Behandlung, wirklich gegeneinander abgewogen werden
können und das jeweils aktuelle Wissen vorausgesetzt werden kann. Besonders im
Bereich der Kinderorthopädie sind einfache Massnahmen nach einer gewissen Zeit nicht
mehr möglich, mit entsprechendem Mehraufwand für das ganze Team und besonders
den Patienten und letztlich schlechterem Endergebnis. Aus kinderorthopädischer Sicht
muss deshalb gefordert werden, dass alle Patienten mit einer Gefahr für Deformitäten
von einem Kinderorthopäden mit entsprechender Erfahrung gesehen werden. Meist sind
Kontrollen in maximal jährlichem Abstand während des Wachstums notwendig.