Jahresbericht 2007 Abteilung für Kinder-und Jugendheilkunde, LKHB Leiter: Prim. Univ. Doz. Dr. Christian Huemer Sekretariat: Eveline Prinz, Sabine Haller WWW: Verweis auf die Website: www.lkhb.at/kinderheilkunde 1. Personalbesetzung zum 31.12.2007 Fachärzte: OA Dr. Kurt Schlachter, Stv. Primararzt OA Dr. Georg Kuthan FA Dr. Klaus Ludescher FÄ Fr. Dr. Karin Böhler FA Dr. Gerald Endres FÄ Fr. Dr.Dipl.Psych. Martina Huemer Sekundar-/Assistenzärzte: Dr. Andreas Kurringer, Fr. Dr. Fulya Zimmerer Turnusärzte: 3 Abteilungsschwester/-pfleger: Dipl. Pfl. Ramin Rezvani Gruppenschwester/ -pfleger: Neonatologie: Dipl. Sr. Annelies Rüdisser, Pädiatrie-Station: Dipl. Pfl. Frank Röthel 2. Bericht: Die Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde konnte im Jahr 2007 weiterhin die Position eines pädiatrischen Notfallzentrums für das Einzugsgebiet Bregenz und angrenzender süddeutscher Raum festigen. Gleichzeitig ist es uns durch geduldige Aufbauarbeit gelungen innerhalb unseres Teams eine Reihe hochspezifischer Spezialisierungen anzubieten: Neuropädiatrie, EEG-Labor und angeborene Stoffwechselerkrankungen (OA Dr.K. Schlachter, FA Dr.G.Endres, FA Fr.Dr.M.Huemer): -Im Juni bzw. Sept. 2007 erhielten OA Dr. Schlachter und FA Dr. Gerald Endres den Additivfacharzt für Neuropädiatrie verliehen. OA Dr. Schlachter ist auch „Zertifizierter Anwender von Botulinumtoxin bei Kindern mit Spastik“. In Österreich und der Schweiz wurden von OA Dr. Schlachter mehrere Workshops zur Behandlung mit Botox angeboten. Unser Angebot umfasst somit das gesamte Spektrum der Neuropädiatrie Neuropädiatrie: und der Stoffwechseldefekte. Epilepsien, Kopfschmerzen, Botoxbehandlung ultraschallgesteuert. Unsere ZNS- Schwerpunkte und in der Muskelerkrankungen, Im EEG-Labor wurden knapp unter 600 Kinder abgeleitet, alle als Videotelemetrie, ca 30% als Schlaf-EEG einschließlich Nachtschlafableitung, darunter auch zahlreiche Säuglinge und Behinderte mit deutlichem Mehraufwand. -Das Team der Neuropädiatrie wird seit Anfang 2007 durch unsere Expertin für angeborene Stoffwechselerkrankungen, FÄ Fr. Dr. Dipl.-Psych. Martina Huemer klinisch und wissenschaftlich verstärkt. Damit konnte sodass das Spektrum unseres Versorgungsangebotes um die Diagnostik und Therapie hinsichtlich dieser großen Gruppe von Erkrankungen erweitert werden. -Die enge Zusammenarbeit mit den Kinderdiensten des aks hat sich seit Jahren bewährt und ist etabliert. Die dort angebotenen Reha-Maßnahmen sind nicht mehr wegzudenken. Eine wesentliche Ergänzung zur Neuropädiatrie stellt der Konsiliardienst mit unserem Kinder- und Jugendneuropsychiater Dr. Hans-Peter Oswald dar, der auch in unserer Kinderschutzgruppe vertreten ist, welche regelmäßig zusammentrifft und auch mit Behörden, Sozialdiensten und diversen Einrichtungen vernetzt arbeitet. Schließlich sollte nicht unerwähnt bleiben, dass wir im Nov. Die IPOKRATESVeranstaltung im Festspiel- und Kongresshaus ausrichten durften. Pädiatrische Rheumatologie (Prim.Univ.Doz.Dr.C. Huemer, Dr.A.Kurringer) Die Subspezialität Pädiatrische Rheumatologie wird als regionaler Schwerpunkt für die Region Vorarlberg geführt. Das Spektrum unseres regionalen Angebotes Ersterfassung und –beurteilung bei Verdacht auf entzündliche umfasst die Muskel- und Gelenkserkrankungen, Kollagenosen, unklare Fiebersyndrome und Schmerzsyndrome. Angeboten wird von zuständigen Kollegen der Abteilung Dr.Huemer und Dr.Kurringer (in Ausbildung) eine spezialisierte Beurteilung und rasche Indikationsstellung für Beginn mit einer erweiterten antiinflammatorischen oder immunsuppressiven Therapie: bevorzugt auch im Rahmen internationaler Therapiestudien besteht nunmehr bereits die Möglichkeit des Einsatzes und der Überwachung für moderne medikamentöse Behandlungsoptionen (Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin, Anakinra, Etanercept, Adalimumab, Leflunomide, Infliximab). Bei oligoartikulären Verlaufsformen der chronischen Gelenksentzündung wurde bei zahlreichen Patienten im Jahr 2007 in Sedoanalgesie eine – höchst effektive- intraartikuläre Steroidgabe mit Triamcinolon-Hexacetonid durchgeführt. Im Jahre 2007 wurde in Zusammenarbeit mit den Kinderabteilungen des Landes und der Med.Univ.Innsbruck eine landesweite Studie zur Prävalenz und Indzidenz pädiatrischrheumatologischer Erkrankungen in Vorarlberg initiiert, deren Publikation wird noch 2008 ermöglicht. Asthmaambulanz (OA Dr.G.Kuthan, Dr.A.Kurringer) Betreuung von etwa 30 Kindern mit Asthma bronchiale. Durchführung einer Spirometrie und Belastungstests. Allergiediagnostik auf inhalative Allergene mittels RAST und PRICK-Test. Durchführung eines regelmäßigen Asthma-Schulungsprogrammes für Eltern und Kinder im Sinne des DMC (disease management concept). Diabetes: (OA Kuthan) Regelmäßige Kontrolle und Schulung von Kindern mit Diabetes mellitus. Es werden etwa 30 Kinder betreut. Davon erhalten 6 Kinder eine moderne Insulinpumpentherapie. Zusätzlich wurden erstmals in Vorarlberg Glucose Tagesprofile mit einem real-timeMesssystem bei uns durchgeführt. Dieses hat sich sowohl in der Ersteinstellung, als auch als Schulungsmaßnahme sehr bewährt. Gastroenterologie: (OA Kuthan) Betreuung und Primärabklärung für Kinder mit gastroenterologischen Krankheitsbildern (Abdominalgien, chron. Entzündlichen Darmerkrankungen, Zöliakie, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, u.ä.). Regelmäßige Durchführung einer speziell für Kinder ausgerichteten Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (kindgerecht in Allgemeinnarkose oder tiefer Sedoanalgesie) incl. histologischer Diagnostik. Gemeinsam mit der Abteilung für Innere Medizin werden auch Koloskopien bei gegebener Indikation angeboten. Kinderurologische Ambulanz/Kindernephrologie (Dr.A.Kurringer) Der Schwerpunkt der Ambulanz liegt in der Betreuung der Kinder mit angeborenen Harntransportstörungen. Bei einer Inzidenz von 1-2% aller Neugeborenen ergeben sich ca. 10-20 Kinder/Jahr, die hier betreut werden. Die Betreuung und das diagnostische sowie therapeutische Management erfolgt in enger Absprache mit den kinderurologischen Kollegen des LKH Feldkirch sowie mit Univ.-Doz. Dr. J. Oswald von der Kinderurologie Innsbruck. Ein weiterer Schwerpunkt umfasst die Diagnostik und Therapie bei Enuresis bzw. Harninkontinenz nach den Richtlinien des Konsensuspapieres von 2007. Hier wurden letztes Jahr ca. 15-20 Kinder betreut. Desweiteren sehen wir in allerdings etwas geringerer Anzahl Kinder und Jugendliche mit nephrologischen Erkrankungen (Glomerulopathien, Nephrotisches Syndrom), zumTeil auch aus der pädiatrischen Rheumatologie. Diese Betreuung erfolgt in enger Kooperation mit den Kollegen der Universitätsklinik Innsbruck. Pädiatrische Sonographie: (OA Schlachter) Insgesamt führten wir im abgelaufenen Jahr 1200 Sonographien durch. Es werden sämtliche Regionen untersucht einschließlich Farbdoppler. Überdies bieten wir dynamische und therapeutische Ultraschalluntersuchungen an. Neonatologische und Pädiatrische Überwachungsstation (FA Dr.K.Ludescher, FA Fr.Dr.K.Böhler) Aufgrund der für unser Haus sehr erfreulichen Steigerung der Geburtenzahlen (2007 wieder deutlich mehr als 1000 Neugeborene am LKHB) verzeichnete der Intensivbereich unserer Abteilung über das gesamte Jahr 2007 eine vollständige Auslastung und – für wenige Monate – kritische Überbelastung. Diese Zeit konnte wirklich nur dank des sehr erfahrenen Teams der Station gemeistert und verantwortet werden. 3. Vorträge/Publikationen/Wissenschaftliche Arbeiten/Unterrichtstätigkeit Prim.Univ.Doz.Dr.C.Huemer Vorträge in Wien, Linz, Salzburg, St.Gallen,Bern, Graz und Boston. Lehrtätigkeit an den Medizinischen Universitäten Wien und Innsbruck Betreuung von Dissertanten der MU Innsbruck Medizinisch wissenschaftliche Leitung und Unterrichtstätigkeit an der Schule für Gesundheits- und Krankenpflege Bregenz Buchveröffentlichungen: Huemer C.,Kaulfersch W.: Kindliches Rheuma. Springer 2007 Huemer C.: Juvenile Psoriasis Arthritis in: Lehrbuch Pädiatrische Rheumatologie (Dannecker et al) Springer 2007 OA Dr. Kurt Schlachter: 100307 Konsensus Meeting „Anwendung von Levetiracetam“: Vortrag: Idiopathische generalisierte Epilepsien, Therapieempfehlung anhand der aktuellen Studienlage, Anif 140307 Euregio Neuropädiatrie Bodensee: Vortrag „Merosinopathy – Double Trouble“, Rehazentrum Gailingen, Deutschland 040407 Vortrag und Workshop: Ultraschall gesteuerte Botoxbehandlung bei Kindern mit spastischer Muskulatur unter spezieller Berücksichtigung der oberen Extremitäten. Paraplegikerzentrum Notwil, Schweiz 11-150407 Postervortrag: Intravenous Therapy in Children with Status Epilepticus - „Status Epilepticus Expert Meeting“; Institute of Child Health, Great Ormond Street, London 19-200507 International Meeting “Oral-Motor-Skills” Vortrag: Therapeutic Intervention with Botulinum Toxin and Other Drugs in Children, St. Gallen, Schweiz 08-090507 Vortrag und Workshop: Ultraschall gesteuerte Injektionen von Botulinum-Toxin bei Kindern bei spastisch veränderter Muskulatur der Extremitäten, Schultern, Rumpf und Kaumuskulatur . Ultraschall gesteuerte Injektionen von Botulinum-Toxin in die Speicheldrüsen bei Kindern mit Sialorrhoe. LKH-Klagenfurt 040607 Vortrag: Das retardierte Kind, Moderation; Martinspark, Dornbirn 270607 Vortrag: Diagnostik und Therapie bei Epilepsie im Kindesalter - neueste Optionen Martinspark, Dornbirn 05-120707 Advisory Board UCB and Schwarz Pharma, Austrian Delegate on The 27 th International Epilepsy Congress, Singapore 0607 “Therapieoptionen vom Säugling bis zum Jugendlichen”; Beitrag im PROMETEUS Verlag, Ausgabe 3/2007 250707 Projektantrag beim Jubiläumsfonds der ÖNB eingereicht: A New Approach to a Botulinum Toxin-Dosage Scheme in Children With Spasticity Based on Single Muscle Volume Instead of Body Weight 0807 Gesellschaft für ärztliche Fortbildung, Konsensus Statement: Therapeutische Strategien bei Epilepsien im Kindesalter unter spezieller Berücksichtigung von Levetiracetam, Beitrag: “Idiopathische generalisierte Epilepsien” 13-160907 Deutsche Kinderärztetagung in Nürnberg: Phäno- und genotypisches Spektrum der Merosin (LAMA2)-negativen kongenitalen Muskeldystrophie (MDC1A); Haug V 1, Dekomien G2, Schlachter K3, Müller T4, Korinthenberg R1, Kirschner J1 1Abteilung für Neuropädiatrie, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universität Freiburg 2 Institut für Humangenetik, Universität Bochum 3 Abteilung Kinder- und Jugendheilkunde, Landeskrankenhaus Bregenz 4 Abteilung Kinder- und Jugendheilkunde, Landeskrankenhaus Feldkirch 18-190907 Klausur: Krisenkommunikation, Bezau 061007 Vortrag: Duchenne Muskeldystrophie - aktuelle Strategien in Diagnostik und Therapie, ARGE- Kinderphysiotherapie, Schulheim Mäder 181007 Advisory Board UCB, Wien 19-211107 Introduction to the Seminar: Update in Neuropediatrics, IPOKRaTES Clinical Seminar, In Cooperation with Union of European Neonatal & Perinatal Societies, Festspiel- und Kongresshaus Bregenz 211107 Euregio Bodensee Neuropädiatrie, Dreiländertreffen, Festspiel- und Kongresshaus Bregenz 291107 Vortrag: Epilepsien im Kindesalter, Differentialdiagnosen, Lateralisationszeichen – Videobeispiele, Vorarlberg Dr. Martina Huemer Publikationen: 1) 1) Huemer M, Huemer C, Möslinger D, Huter D, Stöckler-Ipsiroglu S. Growth and body composition in children with classical phenylketonuria: results in 34 patients and review of the literature. J Inherit Metab Dis 2007;30:694-699 2) 2) Simma B, Martin G, Müller T, Huemer M. Risk factors for ischemic and hemorrhagic stroke in children: consequences for therapy and quality of life. Pediatr Neurol 2007;37:121-126 Vorträge: 1) 1) Mentale Retardation beim Kind aus metabolischer Sicht; Juni 07; Dornbirn 2) 2) Erfahrungen mit der Enzymersatztherapie bei M. Pompe; Nov 07 Euregio Bodensee Neuropädiatrie, Bregenz Laufende Projekte: 1) 1) Asymmetrisches Dimethylarginin bei gesunden Kindern und Jugendlichen sowie bei Patienten mit Diabetes mellitus Typ I und Phenylketonurie (in Kooperation mit KH Dornbirn, LKH Feldkirch und der Medizinischen Universität Wien 2) 2) International Workgroup on Cobalamin C Defect: natural history and evaluation of treatment (in Kooperation mit Prof. B. Fowler, Basel und Prof. C. Dionisi-Vici, Rom) 3) 3) Transkulturelle Pädiatrie am LKH Bregenz Eingereicht: Projekt: Asymmetrisches Dimethylarginin bei kritisch kranken Kindern und Jugendlichen (in Kooperation mit LKH Feldkirch)