Biologie 12 S.41 (I.VI.V. Pseudohemaphroditismus, Sextest, LYON)

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und Daumen, Fehlbildungen im Magen-Darm-Trakt (oft 12-Finger-Darm-Verschluss)
Ein Viertel der Kinder starben bis zum Ende des zehnten Lebensjahres, doch heute ist dieser Prozentsatz
viel kleiner
Diagnose: Pränatal
Methoden: Fruchtwasserbiopsie, Nabelschnurpunktion, Untersuchung des Blutes der Mutter
Behandlung: Bewegungs- und Spieletherapie
I.VI.V. Pseudohemaphroditismus (Scheinzwittrigkeit)
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Bei dieser Erbkrankheit ist die Geschlechtsentwicklung gestört
Der Genotyp ist männlich (XY), welcher aber kaum oder gar nicht mit dem Phänotyp übereinstimmt
Es gibt drei Formen:
 P. maskulinus
 Echten Hemaphroditismus
 P. femininus
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P. maskulinus
 Die Individuen besitzen Hoden, aber die inneren Geschlechtsmerkmale sind weiblich Ausprägung in
der vierten bis dritten Woche
 Entstehung durch einen vererbten Enzymmangel, durch den zuwenig männliche Sexualhormone
produziert werden
 Zwei verschiedene Formen:
- schwach: keine Milchdrüsen aber hauptsächlich männliche Geschlechtsorgane (außen) normale
männliche Weiterentwicklung während der Pubertät
a) mit MÜLLERSCHEM Gang
b) ohne MÜLLERSCHEN Gang
- stark: hauptsächlich weibliche Geschlechtsorgane, äußerlich hauptsächlich weiblich, keine inneren
Geschlechtsorgane, keine Menstruation, haben aber Hoden (Brust und Fettverteilung zeigen
normale Entwicklung, kein Bartwuchs)
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Echter Hemaphroditismus
 Hoden und Eierstock (männliche und weibliche Sexualorgane)
 Tritt auf, wenn die Gonalanlagen in der Entwicklung gestört werden
 Es entsteht eine Zwischenform zwischen zwei Geschlechtern
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P. femininus
 Eierstöcke sind vorhanden
 Sowohl männliche als auch weibliche Sexualorgane
 Bei Mädchen tritt eine Vermännlichung ein und eine Missbildung der äußeren Geschlechtsorgane
 Schnelles Wachstum bis zum 13. Lebensjahr, danach keines mehr (Wachstum bis 155cm)
 Vermehrte Körperbehaarung, aber keine männliche Stimme
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Feststellung: Geburtsbestimmungstest (Wenn BARR-Körperchen vorhanden, dann weibliches Individuum,
wenn keine BARR-Körperchen vorhanden, dann männliches Individuum)
Es gibt keine Heilung, aber eine zyklische Therapie mit weiblichen Hormonen, woraufhin die Menstruation
einsetzt und sich die weiblichen Geschlechtsorgane voll entwickeln (männliche werden entfernt)
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Sextest:
Bei der Frau tragen die gefärbten Interphasenkerne ein meist am Rande liegendes Körperchen (BARRKörperchen oder Sex-Chromatin). Beim Mann fehlt dieses. Je nach Vorhandensein oder Fehlen des BARRKörperchens wird das chromosomale Geschlecht identifiziert.
LYON-Hypothese:
In den Zellen von Frauen ist eines der beiden X-Chromosomen genetisch inaktiv. Das inaktive X-Chromosom
stammt mal vom Vater und mal von der Mutter. Das inaktive X-Chromosom ist das BARR-Körperchen.
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