Fragen Hager Nebenniere 1. Nennen Sie die Zonen der NNR und deren Hormone: Zona glomerulosa: Aldosteron (Mineralkortikoid) Zona fasciculata: Kortison (Glucokortikoid) Zona reticularis: Androgen und Östrogen (Sexualsteroid) 2. Was ist eine Addisonkrise? akute NNR-Insuffizienz mit „absolutem“ oder „relativem“ Mangel an NNR-Hormonen (Mineral- und Glucokortikoide) lebensbedrohlicher endokriner Schock dunkler Haut- Teint tritt auch bei zu schnellem absetzen von Hormon-Substitutionen auf 3. Warum spielt eine Unterfunktion der Zona reticularis keine Rolle? weil der Großteil der Sexualhormone von den Ovarien und Testes gebildet werden. 4. Was sind die Op- Indikationen bei NNM- Krankheiten? absolut: Phöochromozytom, Adenom der Zona glomerulosa (Cushing), Adenom der Zona fasciculata (Conn- Syndrom) und Malignom relativ: ektopes ACTH Syndrom, sekundäres Cushing Syndrom (erfolglose Hypophysenrevison, Inzidentalom) 5. Zugansmöglichkeiten bei Adrenalektomie? Konventionell: Unilaterale Adrenalektomie: extraperitonealer lumbaler oder lateraler lumbokostaler Zugang Bilaterale Adrenalektomie: transperitonealer querer oder medianer Zugang minimal invasiv: uni- und bilateral: transabdomineller laperoskopischer oder retroperitonealer Zugang 1 6. Warum müssen die Venen bei einer Adrenalektomie zuerst abgeklemmt werden? Verhinderung von Hormonausschüttung Verhinderung von hypertoner Krise 7. Was sind typische Komplikationen im Rahmen einer Adrenalektomie? Verletzungen der V. cava inf (rechtseitige A) Milz- und Pankreasschwanzläsion (linksseitige A) Nachblutung Wundheilungsstörung (bei Cushing wg Kortison) Addison Krise 8. Typische Inraoperative Komplikationen bei linksseitiger Adrenalektomie? Milz- und Pankreasschwanzläsion, Aortenläsion 9. Ursachen androgenitales Syndrom (AGS) angeborener Enzymdefekt der Gluco- und Mineralkortikoide androgene produzierender Tumor 10. Begründe warum eine Adrenalektomie mit Szinti die Therapie der Wahl bei AGS ist: ist nicht die Therapie der Wahl sondern eine Kontraindikation; Adrenalektomie mit Szinti ist nur bei androgenproduzierenden Tumoren anzuwenden 11. Arten des AGS? primär (kongenitales) AGS sekundäres (erworbenes) AGS 12. Was versteht man unter Pseudohermaproditismus? = intersexuelle Störung bei weiblichen Patientinnen sind sogenannte „Scheinzwitter“ wegen Klitorishypertrophie 13. Was ist eine Klitorishypertrophie? penis- und skrotumartige Vergrößerung der Klitoris und Labienveränderungen bei AGS OP aus kosmetischen und psychischen Gründen 2 14. Was ist Hirsurtismus? Frauen mit verstärkter Körperbehaarung dem Mann entsprechend bei AGS 15. Welche Affektionen kann der Abusus von Anabolika beim Mann haben? Hodenatrophie Infertilität Gynäkomastie Impotenz 16. Andere Bezeichnung für Hyperaldoteronismus? M. Conn, Conn-Syndrom 17. Ursachen des Conn Syndroms? unbekannt benigne und maligne Tumore idiopathische Hyperplasie der Zona glomuerulosa 18. Arten/ Klassifikationen des M. Conn? primär: solitäres/ multiples Adenom bilaterale Hyperplasie Karzinom pseudoprimär: diffuse bilaterale NNR- Hyperplasie sekundär: renovaskulär 19. Leitsymptome des Conn Syndroms? Kopfschmerzen (art. Hypertonie) Müdigkeit Parästhesien Hypokaliämie Obstipation Polydipsie hypokaliämisch bedingte Tubolupathie Polyurie 3 20. Bei bilateraler Hyperplasie der Zona glomerulosa Anwendung von OP oder Medis? Meds: Dauerbehandlung mit Spironolacton 21. Präoperative Maßnahmen bei Adrenalektomie bei Conn Syndrom? Ausgleich von Elektrolyt- und Flüssigkeitshaushalt mit Spironolacton und Kaliumsubstitution 22. Therapeutische Maßnahmen bei Adrenalektomie? Gluco- und Mineralkortikoidsubstitution nach bds Adrenalektomie b zw nach Supression der verbliebenen Nebenniere tgl Bestimmung von Serumelektrolyte und BZ 23. Postoperative Behandlung beim Conn Syndrom? meist keine Kortikoidsubstitution ev. Kalium-Ersatz und/oder Spironolactongabe 24. Grundsätzlich mögliche Ursachen bei Mb Cushing? ACTH unabhängige: Adenom, Karzinom, bilaterale Hyperplasie der Zona fasciculata, Steroidmeds (= iatrogenes Cushing Syndrom) ACTH abhängingen hypothalämisch- hypophysäre Dysfunktion, Hypophysenvorderlappen Adenom Sekretion ACTH ähnlicher Metaboliten: ektop- paraneoplastisch (bei Bronchus- oder SD-Karzinom) 25. Leitsymptome bei Mb Cushing? Cushing Habitus: Fetterverteilungsstörung, Vollmondgesicht, Stiernacken, Stammfettsuch, Striae rubrae Adynamie Appetit verringert psychische Störung (depressives Syndrom) Hirsutismus, Libido/ Potzenzstörung, Amenorrhoe Akne/ Furunkulose Neigung Wundheilungsstörung 4 26. Gefahr bei jahrelanger NNR- Hormonsubstitution? iatrogener Cushing, Hypophysentumor 27. Präoperative Maßnahmen bei Adrenalektomie bei Cushing? Kaliumsubstitution bei Bedarf Insulintherapie bei DM Hemmung der Kortisolsynthese 28. Welche chirurgischen Interventionen sind beim Cushing Syndrom oft notwendig? adrenales Cushing: uni- /bilaterale Adrenalektomie extraadrenales Cushing/ hypothalämischen- hypophysären Cushing Syndrom: neurochirurgische Hypophysenrevison wenn erfolglos bilaterale totale Adrenalektomie ektoper ACTH produzierender Tumor: Tumorextirpation wenn Tu nicht auffindbar bilaterale Adrenalektomie 29. Was macht man beim hypothalämischen- hypophysären Cushing Syndrom neurochirurgische Hypophysenrevison wenn erfolglos bilaterale totale Adrenalektomie 30. Das Neuroblastom geht von primitiven, sympathischen Zellen welcher Organe aus? NNM paraspinale Ganglien der Grenzstränge Zuckerkandl’sches OrganF 31. Charakteristika des Neuroblastoms derentwegen es als rätselhafter Tumor eingestuft wird? spontane Rückbildung möglich Tumorausreifung in benignes Ganglioneuroblastom möglich produziert nicht unbedingt Katecholamine obwohl es vom Sympahtikus ausgeht 32. –Bis wann muss man ein Neuroblastom operieren? 2 Wochen nach Diagnosestellung 5 33. Was versteht man unter primär verzögertem Eingriff (delayede primary surgery) Tumorentfernung nach Chemo (vorher offene Biopsie) 34. Wann macht man bei einem Neuroblastom eine Chemo? präOP: Stadium 3 und 4 postOP: Stadium 2b, 3 und 4 nicht im Stadium 1 und 2a zurückhaltende Chemo im Stadium 4s 35. Bis wann muss eine Neuroblastom 4s operiert werden? unter einem Jahr 36. Komplikationen nach einer abdominellen Neuroblastom OP? Nachblutung Lymphfistel Liquorfistel (bei intraspinalem Eingriff) Bridenileus neurogene Blasenentleerungsstörung 37. Symptome (Komplikationen) bei Phäochromozytom? permanent oder anfallsartig: Kopfschmerzen Tachykardie Schweißausbrüche Blässe Auslösung durch lokale Druckerhöhung möglich: Nervosität, Übelkeit und Erbrechen, Fieber, Bauchschmerzen 38. Sind präoperative Maßnahmen vor einer Adranalektomie bei einem Phäochromozytom notwendig? alpha- Blockade (2-3 Wochen vorher für RR Einstellung) Beta- Blockade bei peristierender Ruhetachykardie/ Arrythmie 6 39. Wie nennt man die maligne Form des Phäochromozytoms? Phäochromoblastom 40. Führe 3 typische dem APUD- Zellsystem zugeordnete neuroendokrine Hormone an? Adrenalin Noradrenalin Dopamin 41. Welche Organe gehören zum lymphatischen Apparat? Thymus Lymphknoten Lymphgefäße Lymphfollikel im Darm lymphatisches Gewebe (Tonsillen, Appendix und Milz) 42. Katecholaminproduzierende Tumore? Neuroblastom Phäochromozytom Phäochromoblastom Paraganlien 7 43. NNR- Insuffizienz: primär: Mb Addison: -CMV bei Aids -TBC -Autoimmunerkrankungen -Karzinom Metastasen akute NNR- Insuffizienz: -Waterhouse-Friedrichsen Syndrom -Blutung -OP -Entfernung der Nebenniere sekundär: Langzeittherapie mit Kortikosteroiden Insuffizienz des Hypophysenvorderlappen oder Hyperthalamus Klinik: -Hypotonie -Nausea und Erbrechen -Müdigkeit -Apahtie -Appetitlosigkeit -Gewichtsabnahme -Hyponatriämie und –kaliämie -Azidose -Hypoglykämie Diagnose: -ACTH-Test -Cortisolbestimmung 8