Endokrine Orbitopathie

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Endokrine Orbitopathie
Dr.med. Werner Wünsche
Gemeinschaftspraxis für Radiologie u. Nuklearmedizin
Bielefeld - Brackwede
Endokrine Orbitopathie bei
Autoimmunthyreoiditis
- M. Basedow
( 90 - 95%)
- Hahimoto Thyreoiditis ( 3 - 5%) der EO
(Hashitoxikose)
- Ohne Schilddrüsenerkrankung
( 0,5 – 5%)
Pathophysiologie der Autoimmunthyreopathien
- Bei der Hashimoto Thyreoiditis werden Autoantikörper gegen SDGewebe gebildet die ihr Antigen zerstören und nach primärer leichter
Hyperthyreose zur Hypothyreose führen
- Beim M. Basedow werden stimulierende Antikörper gegen den TSHRezeptor gebildet, die zur Hyperthyreose führen.
Neben TRSAK können auch TRBAK vorkommen.
- TSH- Rezeptoren werden auch im Orbitagewebe exprimiert
Immunreaktion der Orbita, die Fibrozyten,Fettgewebe und
Muskelgewebe bei der EO betreffen.
Hashimoto Thyreoiditis
- Hashitoxikose kurzfristige lat./manif. Hyperthyreose
meist für 6- 8 Wochen,TPO-AK,verm. TC-Uptake
- Sek. atrophe oder auch hypertrophe lat./manif. Hypothyreose
.Sonographisch hypoechogen, moderate
Hyperämie in der Farbduplexsonographie.Häufigste Form der
Hypothyreose des Erwachsenen.TPO-AK.
Unterscheidung zur Basedow Autoimmunthyreoiditis:
Tc- Uptake deutlich niedriger, Keine TRSAK.
Nur leichte prim. Hyperthyreose.
Basedow - Hyperthyreose
- Symptomatik
Unruhe,Schlafstörungen,Herzrasen,Schweißausbrüche
- Befunde
Gewichtsverlust,Tachykardie,Haarausfall,Myxödem,
Achropachie,Endokrine Orbitopathie beweist MB tritt
jedoch nur in 50% der Fälle auf.
- Labor
FT3,FT4 erhöht,TSH erniedr.,TPO-AK,TRSAK
- Sonographie
hypervaskularisiert,echoarm u. kugelig
- Szinthigraphie
stark erhöhtes diffuses TCUptake oft mehr als 10- 12 %
FKDS
M. Basedow
Hashimoto Thryeoiditis
Bedeutung der TRAK – Bestimmung 2. Generation
- TRAK 1. Generation Sensitivität 60 – 80 %
- TRAK human 2. Generation Sens. >90% Spez.:100%
- Bestätigung der Diagnose Basedow-Hyperthyreose
- D.D. diffuse Autonomie
- Frühzeitige Risikoeinschätzung eines Rezidivs nach Therapie
- Risikoabschätzung für die Entwicklung u. Aktivität einer
EO(endokrinen Orbitopathie) vor RJT oder Therapie der EO
Zeitlicher Zusammenhang zwischen Auftreten der Schilddrüsenüberfunktion u. der EO
-
Negative Werte Auftreten der Hyperthyreose vor der EO
Bei 74% tritt die EO innerhalb von 6 Monaten mit der Hyperthyreose auf
Bei ca. 30% manifestiert sich die Hyperthyreose Jahre oder Jahrzehnte vor der
EO, EO tritt meist dann mit einem Rezidiv auf
- Bei ca. 10% gehen die Symptome der Augenerkrankung der Hyperthyreose
wenige Jahre voraus
D.D.:Myositis,einseitge EO,Tumor u. Pseudotumor orbitae ect.
Differentialdiagnose der EO
Einseitige EO
Keilbeinmeningeom
Karotis-Sinus-Cavernosus Fistel
Klinisches Bild der EO
Lidretraktion häufigste und pathognomischte Manifestation
Oberlid: Dalrymple-Zeichen
Lidödem,Lidrötung,Karunkelschwellung,Bindehautinjektion,Chemosis,
Limbuskeratitis,verminderte Tränensekretion,Druckgefühl,Schmerzen
Exophthalmus,Vermehrung des Orbitafett,Muskelödem u.-verdickung
Typischer Muskelbefall,M. rektus inf.
u. medialis,Schielstellung des li. Auges
Einschränkung der Augenmotilität,
Doppelbilder
Etwa 50% der Basedowpatienten entwickeln eine sichtbare Augensymptomatik
Meist verläuft die EO mild bis mittelschwer, nur 3-5%
entwickeln eine schwere EO mit Optikuskompression
Erhöhter Augeninnendruck ist meist
Indikator für eine Optikuskompression
Farbsehstörung(Farbsättigung)
Visusminderung,Verschwommensehen
Muskelverdickung im Muskelkonus,
Reduzierte VEP Antworten,
Aderhautfalten,Papillenschwellung,
Venenstauung,Ödeme
„Crowding“ in der Orbitaspitze
Spontane partielle und operative
Dekompression der Lamina papyracea
Krankheitsverlauf der EO
- Verschlechterung in der Phase der aktiven Erkrankung stoppen, Aktivität erkennen
- Inaktives Stadium erkennen um dann notwendige operative Korrekturen einzuleiten
- Bei leichter u. moderater EO bessern sich nach Erreichen der Euthyreose 64,4% ohne
spezielle Therapie der EO
- Bei 22% der Patienten bleibt die EO gleich,
bei 13 % der Patienten mit EO tritt eine Verschlechterung ein
Beurteilung der Aktivität u. der Schwere der EO
-Patienten mit aktiv entzündlicher oder inaktiv fibrotischer EO können einen
ähnlichen Grad der Proptosis oder Augenmotilitätsstörung haben, das heißt,
die Beurteilung der Aktivität einer EO sollte vom Schweregrad der Auswirkungen
auf Proptosis,Doppelsehen u. Sehschärfe unterschieden werden.
Schweregrad der EO
Methoden zur Einschätzung der Aktivität der EO
Vorhersagewahrscheinlichkeit des Therapieerfolges einer Immunsuppression
AktivitätsCut-off
+PPV
- NPV
Patientenzahl
parameter
Dauer d. EO 18 Monate
75
48
61
CAS
4
80
64
43
Octreoscan
185
92
70
22
MR
18
69
86
23
Ultraschall
30%
85
60
56
Wenn die Dauer der EO weniger als 18 Monate beträgt, ist es wahrscheinlich das die
EO aktiv ist, eine Verlaufsdauer von mehr als 18 Monaten garantiert nicht Inaktivität
CAS >= 4 ist ein Hinweis auf hohe entzündliche Aktivität CAS <= 3 kann trotzdem
Aktivität zeigen
Methoden zur Einschätzung der Aktivität der EO
Vorhersagewahrscheinlichkeit des Therapieerfolges einer Immunsuppression
AktivitätsCut-off
+PPV
- NPV
Patientenzahl
parameter
Dauer d. EO
18 Monate
75
48
61
CAS
4
80
64
43
Octreoscan
185
92
70
22
MR
18
69
86
23
Ultraschall
30%
85
60
56
Messung des Octreotid Uptake ist sehr gut korreliert mit der Aktivität der EO, wird in
der klinischen Routine nicht angewandt
MRT hat einen relativ guten – NPV für Inaktivität der EO
Ultraschall hat bei Hypoechogenität der Orbitamusckeln einen sehr guten +PPV
TRAK-Bestimmung zur Abschätzung der Aktivität u.
Prävalenz der EO
-
hTRAK korreliert hochsignifikant mit dem CAS, somit kann mit
dem TRAK die Aktivität/Schweregrad der EO ermittelt werden
- Ein besonders hoher Schweregrad der EO ist zu erwarten, wenn
der hTRAK zu Beginn der Therapie(nach 4 Monaten) über 26 U/l
beträgt u. nach 1 Jahr noch über 6,4 U/l
- hTRAK unter 4,5 U/l in den ersten 4 Monaten lassen einen
leichten Verlauf erwarten
- Sinkt der hTRAK nach 6 Monaten nicht unter 10 U/l, zeigt der
Schwellenwert einen schweren Verlauf der EO an
Bildgebung – D.D. u. Aktivitätsbeurteilung
Computertomographie:
- Beste Abgrenzbarkeit der Lamina papyracea nach Dekompression
- Differentialdiagnose EO
- Bei der Aktivitätsbeurteilung spielt die CT keine Rolle
- Kontrastmittelgabe kontraindiziert
EO mit Optikuskompression u. spontaner Orbitadekompression
Computertomographie
Myositis links
Sinusitis mit
phlegmonösen
Abszess
Magnetresonanztomographie
- Diagnose u. D.D. der EO , Proptosis, Augenmuskeldicke
- Beurteilung der Entzündungsaktivität mit T2- Relaxationszeit
Signalerhöhung auf T2-STIR korreliert mit Aktivität
- Kontrastmittelaufnahme des Muskels ohne Signalerhöhung
auf T2 Aufnahmen im Fibrosestadium bei Inaktivität
Magnetresonanztomographie
Aktive EO
Fibrosestadium mit fettiger Degeneration ohne Entzündungsaktivität
Magnetresonanztomographie
Exophthalmus bei retrobulbären Hämangiom
Behandlung des M. Basedow und der EO
- Behandlung des M. Basedow mit Thyreostatika wirkt sich in
den meisten Fällen positiv auf die EO aus, milder
immunsuppressiver Effekt
-TSH sollte im unteren Normalbereich liegen, sonst wegen
konsekutiver Schilddrüsenhyperthrophie erhöhte Antigenmasse
- Meist primäre Therapie für 2-4 Wochen mit 20-30mg Thiamazol,
dann Reduktion auf 5-10 mg/Tag Erhaltungstherapie,
Kombinationstherapie mit Thiamazol u. Levothyroxin erleichtert oft
die Einstellung, Hypothyreose wird vermieden.
-Therapiedauer 12-18 Monate bei Kindern länger, danach
Auslaßversuch, in den ersten 6 Monaten nach Auslaßversuch treten
90% der Rezidive auf.
Kriterien für eine valide Vorhersage eines Rezidivs
nach Therapie des M. Basedow
- 6 Monate nach Therapiebeginn war nur einer von 29 Patienten
mit hTRAK > 10 U/l in Remission geblieben PPV= 96,4%
(Essener Arbeitsgruppe K.Mann 2004)
- Erhöhtes Rezidivrisiko > 70% bei erhöhten hTRAK bei Ende
der Behandlung > 13U/l, große SD > 40ml,Rauchen,Alter unter
40 Jahren,männlich,vorliegen einer EO
- 97% der Patienten mit persistierend hohen oder angestiegenen
TRAb-Titern oder Abfall um weniger als 50% rezidivierten,
wenn am Ende der Therapie der TRAb >4,5 U/l war
(Carella et alii USA Thyroid 2006)
Definitive Therapie des M. Basedow
- Rezidiv nach Auslaßversuch oder hohes Rezidivrisiko
- Große Struma mit progredienter aktiver EO
RJ - Therapie
Operation
Radiojodtherapie
-
Strumen kleiner 60ml
Langsamer Wirkungseintritt innerhalb von 2-6 Monaten
Eintritt einer Späthypothyreose mögl.
Gefahr der Exazerbation einer EO bis 33% der Fälle,
besonders bei hohen TRAK vor Therapie daher Protektion
mit Kortison
- EO bei Nikotinabusus keine RJ -Therapie, da auch
Kortison nicht wirksam
- Verkürzung der Liegezeiten auf 3-5 Tagen
Operation
- Schneller Wirkungseintritt
- Subtotale Thyreoidektomie mit Restgewebe < 6ml
deutliche Reduktion der Antigenmasse mit oft positiven
Effekt auf die EO
- Strumen > 60ml primär operative Behandlung bei hoher
Antigenmasse
- Hohe persistierende TRAK korrelieren mit einer hohen
Aktivität der EO, daher OP zur Antigenmassenreduktion
evtl. sinnvoll, aber nicht immer besteht eine Kreuzreaktion
Therapie der EO
Wann sollte therapiert werden ?
- Nach Erreichen einer Euthyreose sollte bei CAS >=4 oder
hohen oder ansteigenden NOSPECS – Score ohne
Spontanbesserungstendenz, eine immunsuppressive Therapie
erfolgen
- Ein Patient mit allen Risikofaktoren sollte im Zweifelsfall
behandelt werden (Hoher TRAK,hoher CAS,NOSPECS,
Raucher(in) oder Progredienz
- Bei der Indikationsstellung muß beachtet werden, daß sich
64% der Patienten nach Erreichen der Euthyreose spontan
von selbst bessern
Immunsuppressive Therapie der EO
Behandlung
Patienten
Ergebnis(%)
Orale Kortikoide
253
63
I.V. Kortikoide
198
79
Lok. Kortikoide
116
43
Somatostatin
Wemeau 2005
Wie Placebo
Orbital Radiatio
661
58
- Therapie mit i.v. Kortikoiden am wirksamsten 0,5-0,7
mg/kg/KG über 6 –12 Wochen ausschleichend
- 60 – 100 mg Kortison oral über 6 Wochen ausschleichend
- Bei Optikuskompression hochdosiert Kortison 1-2g/Tag
- Bei Therapieresistenz Kombination mit Cyclosporin A
oder Radiatio+Kortikoid wirksamer als Einzelsubstanzen
Radiotherapie der EO
- Konsistent im Studienvergleich ist die Besserung der Augenmotilität
- 10 x 2 Gy/Tag bis 20Gy Kombination mit Kortikoiden
Nach heutiger Studienlage protrahierte Applikation über 20 Wochen
mit 1 Gy/Woche in Kombination mit Kortikoiden bei Augenmotilitätsstörungen u. mittelschwerer bis schwerer EO bis 20 Gy GD
- Kontraindikation ist diabetische u. hypertensive Retinopathie
Linsenmaximaldosis 10 Gy (cave:Katarakt)
- Protrahierte Wirkung, so daß sich die Symptomatik oft noch nach
Monaten bessert
Inaktive EO Operative Maßnahmen
- Vorraussetzung für operative Maßnahmen ist eine inaktive EO CAS < 3, ein
unveränderter Befund über mind. 6 Monate nach Auslaßversuch der Thyreostatika
(90% der Rezidive treten innerhalb von 6 Monaten auf, cave Höhe des TRAK)
Für die chirurgischen Maßnahmen sollte eine bestimmte Reihenfolge
eingehalten werden:
1. Orbitachirurgische Maßnahmen
2. Augenmuskeloperation
3. Lidoperation
Orbitadekompression
Komplikation: Augenfehlstellung (Rechts nach zweiter Schieloperation)
Botulinusinjektion bei Oberlidretraktion
Augenmuskeloperation
A bis C Oberlidretraktion durch M.levator-Fibrose
D bis F Oberlidretraktion durch M. inferior-Fibrose
Operative Muskelrueckverlagerung
Oberlidretraktion durch M.rektus inferior-Fibrose, rechts nach OP
Oberlidretraktion links,
postoperativer Befund
DANKE
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