Encephalomyelitis disseminata

PDF 00610
Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Encephalomyelitis disseminata
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Synonyme
Multiple Sklerose
Englischer Begriff
Multiple sclerosis
Definition
Entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die mit Entmarkungsherden einhergeht.
Pathogenese
Vermutlich lokale immunvermittelte Entzündung. Anhand des Tiermodells der experimentell-autoimmunen
Enzephalomyelitis geht man von einer primär T-Zell-vermittelten Entzündung mit früher Störung der Blut-HirnSchranke und nachfolgendem Gewebeschaden aus. Autoreaktive T-Lymphozyten, welche gegen myelinbasisches
Protein gerichtet sind, werden über noch hypothetische Mechanismen aktiviert. Die Aktivierung könnte durch
virale oder bakterielle Infektionen oder Kontakt mit Superantigenen viralen oder bakteriellen Ursprungs
entstehen. Nach Aktivierung können die T-Lymphozyten die Blut-Hirn-Schranke passieren. Erkennen die
autoreaktiven T-Lymphozyten ihr antigenes Peptid auf antigenpräsentierenden Zellen im Kontext mit MHC-IIAntigenen, kommt es zur lokalen Entzündungsreaktion im Gehirn. Nachfolgend werden Zytokine freigesetzt mit
Aktivierung von Makrophagen und Mikroglia, in deren Folge werden myelinschädigende Substanzen freigesetzt.
Plasmazellen tragen zur Bildung von Antikörpern gegen Myelinscheiden bei. Anfänglich wirken der
Entzündungsreaktion reparierende und entzündungslimitierende Mechanismen entgegen. Bei wiederholten
Entzündungsreaktionen erhält die Entzündungsreaktion eine geringere Spezifität und die reparierenden
Vorgänge nehmen ab.
Man unterscheidet fünf pathogene Muster, wobei sich Axonschädigung, Makrophagen- und Mikrogliaaktivierung
und Ausmaß und Muster der Oligodendrozytenschädigung unterscheiden.
1. T-Zell- und makrophagenvermittelte Entmarkung mit unterschiedlichem Oligodendrozytenverlust;
2. perakute destruktive Läsionen mit T-Zell-Infiltrationen und extensiver Makrophagenaktivierung;
3. antikörpervermittelte Demyelinisierung mit Komplementaktivierung, quantitativ geringerer Zell-und
Makrophagenaktivierung und Oligodendrozytennekrose;
4. T-Zell- und makrophagenvermittelte Entmarkung mit sekundärer Oligodendrozytenzerstörung;
5. primäre Zerstörung von Oligodendrozyten mit sekundärer Entmarkung.
Inzidenz in Nordamerika und Nordeuropa: 1 : 1000, im Süden geringere Inzidenz; Männer : Frauen = 1 : 1,2–
2.
Symptome
Tabelle 1.
Häufigkeit der Symptome bei Multipler Sklerose.
Symptome
Erstmanifestation Im
(in %)
Krankheitsverlauf
(in %)
Paresen, meist mit schmerzhafter Spastik
einhergehend
45
90
Sensibilitätsstörungen, nicht selten fleckförmig,
40
85–90
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Lagesinn gestört, Pallhypästhesie
Optikusneuritis, Schleiersehen, Visusverlust
30
60–70
Doppelbilder, Aufhebung der Sakkaden, internukleäre 20
Ophthalmoplegie
30
Ataxie
15
60
Ermüdbarkeit
20
80
Schmerzen, häufig Trigeminusneuralgie
2
ca. 40
Lhermitte-Zeichen
3
30
Dysarthrie
2
50
Tremor
4
50
Autonome Störungen
15
80
Kognitive Störungen
2
50–70
Psychische und kognitive Störungen treten oft im fortgeschrittenen Stadium auf. In 5 % der Fälle kann es auch
zu epileptischen Anfällen kommen. Man unterscheidet einen schubförmigen von einem primär progredienten
Verlauf. 80 % der Erkrankungen verlaufen primär schubförmig mit kompletter oder inkompletter Rückbildung
der Symptome. Bei der primär progredienten Form tritt als Erstmanifestation häufiger eine progressive
Paraparese auf und es besteht keine Bevorzugung des weiblichen Geschlechts. Zudem sind die Patienten
tendenziell älter.
Sonderformen
Akute multiple Sklerose (Typ Marburg): akuter Beginn, rasch fortschreitend, Tod oder schwerste
Behinderung nach Wochen bis Monaten, Tetraplegie, Bewusstseinsstörungen, respiratorische Insuffizienz.
Devic-Syndrom (neuromyelitis optica): beidseitige Optikusneuritis und Querschnittssymptomatik.
Baló-Syndrom (konzentrische Sklerose): akuter Beginn, Störung höherer kortikaler Leistungen,
Hirndruckzeichen, fokale neurologische Ausfälle einschließlich Visusverlust, teilweise tödlicher Verlauf.
Schilder-Erkrankung: hirnorganisches Psychosyndrom, kortikale Erblindung, Hemianopsie, Taubheit,
Demenz, spastische Hemi- und Paraparesen, Pseudobulbärparese.
Diagnostik
Klinik (Poser-Kriterien): Auftreten mehrerer klinischer Symptome, welche durch Läsionen unterschiedlicher ZNSRegionen bedingt sind und zu unterschiedlichen Zeitpunkten bestehen.
Magnetresonanztomographie: multiple zerebrale Läsionen (> 3 Läsionen), signalreiche Herde in T2-gewichteten
Sequenzen und Protonendichteaufnahmen, Größe > 5 mm, angrenzend an Seitenventrikel, Nähe zur Cella
media, infratentorielle Lage, Aktivität der Herde (Gadolinumaufnahme). Mit dem „diffusion weighted imaging“Verfahren kann zwischen Entzündung und Demyelinisierung unterschieden, mithilfe des
Magnetisierungstransfers die Demyelinisierung gezeigt werden.
Labor: Liquoruntersuchung zeigt leichte Pleozytose mit Plasmazellen, Erhöhung der IgG-Produktion mit
oligoklonalen Banden.
Elektromyographie (evozierte Potentiale): Verzögerung der P100 bei visuell evozierten Potentialen (VEP),
Verzögerung der zentralen Leitungszeit bei motorisch und somatisch evozierten Potentialen (MEP, SEP).
Differenzialdiagnose
Vaskuläre Läsionen, spinale Symptomatik, zervikale Myelopathie, Infektionen.
Therapie
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Multidisziplinär
Akuttherapie
Kortikoidpulstherapie nach Ausschluss von Harnwegsinfekt und einer Tuberkulose (Röntgen: Thorax).
Konservative/symptomatische Therapie
Spasmolytische Therapie (Spastik); symptomatische Therapien zur Behandlung der Schmerzen, Fatigue,
Tremor, Blasenentleerungsstörungen, Obstipation, Sexualstörungen; ausgewogene kalorisch ausreichende Diät;
Physiotherapie, Ergotherapie, psychologische Betreuung.
Medikamentöse Therapie
Schubförmiger Verlauf: Interferontherapie, Glatirameracetat, Mitoxantron, Azathioprin, intravenöse Gabe von
Immunglobulinen; chronisch-progredienter Verlauf: Betaferon, Methotrexat, Azathioprin, Mitoxantron.
Dauertherapie
Siehe medikamentöse Therapie.
Bewertung
Im Allgemeinen keine reduzierte Lebenserwartung, benigne multiple Sklerose bei 30–40 % der Patienten (zehn
Jahre nach Diagnose, voll gehfähig, geringe Beeinträchtigung), 50 % benötigen zu diesem Zeitpunkt eine
Gehhilfe und haben eine deutlich eingeschränkte Gehstrecke, 10 % der Patienten sind nach zehn Jahren
bettlägerig. Im Einzelfall ist der Verlauf nicht vorherzusehen. Günstig sind geringe Schubzahl, weibliches
Geschlecht, schubförmiger Verlauf, sensible Störungen als Erstmanifestation, früher Krankheitsbeginn.
Schlechte Prognose: akute multiple Sklerose (Typ Marburg), Devic-Syndrom (Neuromyelitis optica), BalóSyndrom (konzentrische Sklerose), Schilder-Erkrankung.
Autor
Iris Reuter
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