Endokrine Chirurgie Schilddrüse Nebenschilddrüse Nebenniere Endokrines Pankreas Sonstige Neuroendokrine Tumoren Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie Schilddrüse Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Geschichte der Schilddrüsen-Chirurgie: Schilddrüsen-Eingriff, ca. 1000 n Chr. Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Thyreoidektomie durch Theodor Kocher, 1883 Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Geschichte der Schilddrüsen-Chirurgie: Struma multinodosa ca. 1880 Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie 1989 Endokrine Chirurgie: Struma: Definition benigne euthyreote („blande“) Struma tastbare Vergrößerung der Schilddrüse Störung Morphologie und/oder Funktion WHO: Seitenlappen > Daumen-Endglied des Pat. Faustregel für SD-Größe - ♀ 18 ml - ♂ 25 ml Grade Ia 1 Knoten tastbar bei normal großer SD Ib Struma nur bei deflektiertem Hals tastbar II Struma bei normaler Kopfhaltung sichtbar III Struma mit lokaler Stauung u. Kompression Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Struma: Histologie normale Schilddrüse Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Struma multinodosa Endokrine Chirurgie: Struma: Pathogenese heute Häufigste Ursachen der Struma Jodmangel gesteigerter Jodbedarf (z.B. Schwangerschaft) SD-Läsionen: Knoten, Zysten, Tumore Immunthyreopathie, andere Entzündungen Arzneimittel (z.B. Antidepressiva, jodhaltige Medikamente) genetische Prädisposition Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Struma: prä-op Diagnostik notwändige Untersuchungen Anamnese u. klinischer Untersuchungsbefund cervikale Sonographie Schilddrüsenfunktion (Hormone TSH, T3, T4) Szintigraphie (heisse, kühle, kalte Knoten) Stimmbandfunktion (Kehlkopf-Spiegelung) Serum-Calcium Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Thyreoidektomie heute Kocher‘scher Kragenschnitt Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Thyreoiditis Geschichte der Schilddrüsen-Chirurgie: Familiäre Tumor-Disposition, ca. 1993 Schilddrüsen-Karzinome Papillär PTC 60% Sporadisch Sporadisch Familiär ca. 5% Familiär 25% Multiple Endokrine Neoplasie M. Cowden FFTC Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Undifferenziert UTC 10 % Sporadisch Familiär ca. 5% Fam. adenom. Polyposis FPTC Medullär MTC 10% Follikulär FTC 20% FMTC MEN 2A MEN 2B Endokrine Chirurgie: laterale Kompartmentektomie heute Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Genetische Familien-Untersuchungen, ca. 1995 MEN 2A FMTC, MEN 2A MEN 2B RET-Mutationen bei MTC Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Prophylaktische Thyreoidektomie heute MEN 2A, MEN 2B, FMTC: Autosomal dominanter Erbgang mit ~ 98 % Penetranz MTC einzig maligner Tumor Schilddrüse: – vollständig entfernbares Organ – Organfunktion durch Substitutionstherapie ersetzbar => Therapie der Wahl: prophylaktische Thyreoidektomie MEN 2 B 3 - 5 Lj. MEN 2 A 5 - 7. Lj. FMTC 7 - 10. Lj. Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie Nebenschilddrüse Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebenschilddrüse: Definition primärer Hyperparathyreoidismus sekundärer Hyperparathyreoidismus tertiärer Hyperparathyreoidismus Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebenschilddrüse: Diagnostik Sonographie Mibi-Szintigraphie ggf. FDG-PET Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebenschilddrüse: operative Strategie primärer Hyperparathyreoidismus Darstellung des Adenoms und ggf. der ipsilateralen normalen NSD. Resektion des Adenoms. Ggf. intraoperativer Parathormontest sekundärer Hyperparathyreoidismus Darstellung aller 4 NSD. Resektion von 3 ½ NSD, ggf. Autotransplantation. Kryopräservation Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebenschilddrüse: operative Strategie Zugang: Offen über Kocherschen Kragenschnitt Minimal-invasiv: Jugulum, Vorderrand des M. sternocleidomastoideus, Axillar Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie Nebenniere Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: Definition Nebennierenmark (Phäochromozytome) Nebennierenrinde - Cushing - Conn-Syndrom - AGS Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: operative Strategie wann besteht Malignitäts-Verdacht ? OP-Vorbereitung offene / endoskopische OP indiziert ? Strategie bei fortgeschrittenen Tumoren Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: operative Strategie Labor (Katecholamine, Kortikoide) Sonographie CT (Thorax u. Abdomen) MRT Metastasensuche MIBG-Szintigraphie FDG-PET MS-Szintigraphie Gefäss-Beteiligung Echokardiographie (ggf. trans-ösophageal) Venographie V. cava ? Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: operative Vorbereitung Medikamentöse Therapie prä- / post-op Katecholamine => Phenoxybenzamin (3 – 5 mg/kg KG/d) Conn-Syndrom => Spironolacton (200 – 300 mg/d) Cushing => postop. Hydrocortison 300 mg/d Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: operative Strategie wann besteht Malignitäts-Verdacht ? OP-Vorbereitung offene / endoskopische OP indiziert ? Strategie bei fortgeschrittenen Tumoren Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: Endoskopie bei V.a. Malignom ? Gegenargumente Übersicht und Exploration eingeschränkt ? Resektions-Abstand vom Tumor ggf. kleiner ? eingeschränkte Lymphadenektomie ? Gefahr der Fragmentierung des Resektates ? fehlender Tastsinn => höheres Rezidiv-Risiko ? Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: Offen vs. Endoskopie Leitlinien der DGC Kontraindikation für endoskopische Adrenalektomie: abdominelle Voroperation Tu > 6-7 cm Malignom-Verdacht => Relativierung durch eingeschränkte Erfahrungen Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: Offener Zugang retroperitoneal vager Malignitäts-Verdacht kleiner Tumor Beteiligung anderer Organe ausgeschlossen cave! Gefäßbeteiligung transabdominal immer bei Malignom u. Gefäßbeteiligung großer Tumor (> 6-15 cm) Beteiligung Nachbarstrukturen => multiviszerale Resektion Metastasen-Suche thorako-abdominal fortgeschrittene Gefäßbeteiligung Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: Zugangswege Tumorgröße Organbeteiligung >15 cm u/o lokale Invasivität, Metastasen <15 cm, keine Invasivität offene Adrenalektomie Gefäßbeteiligung ? ja endoskopische Adrenalektomie Erfahrung des Operateurs ? nein nein ja >6cm <6cm abdominal + Sternotomie abdominal Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie translumbal MIC Nebenniere: OP-Strategie Gliederung wann besteht Malignitäts-Verdacht ? OP-Vorbereitung offene / endoskopische OP indiziert ? Strategie bei fortgeschrittenen Tumoren Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: fortgeschrittene Tumore Lymphadenektomie para-aortal bzw. para-caval Organ-Beteiligung Leber Niere Colon Pankreas Milz Magen / Duodenum Gefäß-Beteiligung V. cava inf. : 5-15% der rechtsseitigen Tumoren sehr selten linksseitige Tumoren Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: fortgeschrittene Tumore ? Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Nebennierentumore: fortgeschrittene Tumore Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie Endokrines Pankreas Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Endokrine Pankreastumore: Definition Insulinome Gastrinome Nicht hormonaktive neuroendokrine Tumore Vipome, Glucagonome und andere Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Endokrine Pankreastumore: MEN 1 pHPT > 95% endokrine Pankreastumor 50 – 75% Hypophysentumore 20 – 40% 2 der 3 Läsionen müssen vorhanden sein, um die klinische Diagnose zu stellen. Foregut-Karzinoide und Nebennierenrindentumoren sind ebenfalls überrepräsentiert. Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Endokrine Chirurgie: Endokrine Pankreastumore: MEN 1 Wermer`s Syndrome (1954) autosomal dominanter Erbgang Tumor-Suppressorgen (MEN1, Gen chr. 11q13), welches für das Protein MENIN codiert. Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Gastrektomie mit partieller Duodenopankreatektomie (mit Splenektomie, Cholecystektomie, Netzresektion und Lymphadenektomie) Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Prof. Dr. GFW Scheumann Klinik für Abdominal-, Viszeral- und Transplantationschirurgie