Speicheldrüsenerkrankungen

Speicheldrüsenerkrankungen
• Große Speicheldrüsen
– Glandula parotis, Gl. submandibularis, Gl. Sublingualis
• Kleine, akzessorische Speicheldrüsen
– sind über die ganze Mundschleimhaut verteilt
• vor allem am Gaumen (Übergang palatum durum - molle), den Lippen und
an der hinteren Hälfte des Zungenrückens anzutreffen
• Diagnostik:
–
–
–
–
–
Sialometrie, Sialochemie
Sialographie
Szintigraphie
Sonographie
PE
Speicheldrüsenerkrankungen
• Diagnostik:
– Sialochemie: Bestimmung der Elektrolyte, Speichelamylase, Lysozym,
Laktoferrin
– Sialometrie: Bestimmung der Speichelfließrate, einzige objektivierbare
Verfahren zum Nachweis einer
•
•
•
•
•
Hyposalivation
Hypersalivation
Xerostomie
Schwankungen abhängig von:
Alter, Geschlecht, Psyche, Hydratationsgrad, biologischer Rhythmus,
Rauchen
Speicheldrüsenerkrankungen
• Sialometrie:
• 1. Ruhespeichel:
–
–
–
–
Hypersalivation:
Normsalivation:
Hyposalivation:
Xerostomie:
> 1 ml/min
0.25 - 1 ml/min
0,1 - 0.25 ml/min
< 0.1 ml/min
• Stimulierter Speichel (zuckerfreies Kaugummi, Paraffinblock)
–
–
–
–
–
Hypersalivation:
> 3.5 ml/min
Normsalivation:
1.0 - 3.5 ml/min
Hyposalivation:
0,5 - 1 ml/min
Xerostomie:
< 0.5 ml/min
Speichelflussmessungen sollten vormittags zwischen 9 - 11.00
Uhr erfolgen
Gewebeprobe
Salagen-Filmtabletten ®
5 mg Pilocarpinhydrochlorid
• Anregung des Parasympathikus,
• Die Muskarinrezeptoren werden stimuliert.
• Schweiß-, Speichel-, Tränen-, Magen-, Bauchspeichel-, Darm- und
Atemwegssekrete steigen.
• Der Speichelfluss erreicht 1 Stunde nach Einnahme des
sein
Maximum.
• Diese Wirkung hält 3-5 Stunden an. Eine Trockenheit der Mundhöhle
(Xerostomie) durch Bestrahlungen bei Krebserkrankungen im Bereich von
Kopf und Hals wird durch das Mittel gebessert.
• Erste Effekte zeigen sich unter Umständen erst nach 12-wöchiger
Behandlung. geschluckt werden soll. Nach 4-8 Wochen erreicht das Mittel
seine stärkste Wirkung. Bei Nichtansprechen kann die Dosis vom Arzt erhöht
werden. Dosen über 30 mg/Tag rufen allerdings häufiger Nebenwirkungen
hervor. Wenn es nach 2-3 Monaten zu keiner Besserung kommt, sollte die
Behandlung abgebrochen werden.
Speicheldrüsenerkrankungen
• Sialoadenitis
– Bakterielle Erkrankungen
• Akute Parotitis: in kurzer Zeit entstandene schmerzhafte ein- oder
doppelseitige Schwellung vor oder unter dem Ohr. Manchmal Parese des N.
facialis. Heftige, über die betroffene Gesichtsseite ausstrahlende Schmerzen.
• Diagnostik: Bakteriologie (oftmals Staph. aureus) , Sonographie
• Therapie: Frühzeitige antibiotische Therapie
• Chronische Parotitis: Infektion kann ebenfalls retrograd durch den Ductus,
hämatogen oder lymphogen erfolgen. Meist einseitig. Oftmals enthält der
Speichel weiße Flocken („snowstorm“).
Speicheldrüsenerkrankungen
• Sialoadenitis der Gl. submandibularis
• Primär akute bakterielle Entzündung manifestiert sich
klinisch
Diagnostik: Bakteriologie, Sonographie,
• Therapie: Frühzeitige antibiotische Therapie
• Sialoadenitis der akzessorischen Speicheldrüsen: sehr selten
• Sialoadenitis der Gl. Sublingualis: Durch den kurzen Ductus und den
mukösen Speichel sehr selten
weibl., 77 Jahre
Speichelsteinentfernung
Speichelstein geb. 27.1.48, A: 8.1.07
Speicheldrüsenerkrankungen
• Virale Entzündungen
– Mumps
• Neben den großen Speicheldrüsen können auch andere Organe (Testikel,
Meningen, Pankreas, Herz und Mammae) miterkranken
• Krankheit verläuft epi- und endemisch, Höhepunkte im Winter und Frühling
• Inkubationszeit: ca. 3 Wochen
• hauptsächlich zwischen 5 . - 15 Lebensjahr
• Charakteristisch ist eine feste, elastische Schwellung beider
Ohrspeicheldrüsen
• Röteln-Masern-Mumps-Impfung im 1. Lebensjahr
Speicheldrüsenerkrankungen
• Retentions- und Extravasationszysten
– muköse Retentionszysten manifestieren sich vorwiegend als
solitäre Schwellungen der kleinen akzessorischen
Speicheldrüsen, vor allem im Bereich der Unterlippe
(Eckzahnbereich) oder im Mundboden.
– Ätiologie: wahrscheinlich durch eine traumatische
Beschädigung des Ausführungsganges
Lippe (Mukozele)
• Histologie: gut abgegrenzter Hohlraum, manchmal mit Epithel oder
mit Auskleidung aus Granulationsgewebe
• Therapie: Exkochleation mit dem angrenzenden Drüsengewebe
Zunge (Mukozele)
Ranula (Mundboden;
Fröschleingeschwulst)
• einseitig, kranial des M. mylohyoideus,, häufig Auskleidung mit
Plattenepithel, wird mehrschichtiges Plattenepithel gefunden, kann es
sich auch um eine Epidermoidzyste handeln
Therapie:
Zystostomie
Speicheldrüsenerkrankungen: Sjögren-Syndrom
– Definition und Epidemiologie: Autoimmunerkrankung, bei vollständiger Ausbildung
Trias mit Xerophthalmie, Xerostomie - mit oder ohne Speicheldrüsenschwellung,
rheumatoide Arthritis
– Kombination von Xerostomie und Xerophthalmie wird als
(primäres
Sjögren Syndrom) bezeichnet
– Auftreten vor allem bei Frauen mittleren und höheren Alters
– Klinik: trockener Mund, Cheilitis angularis, „glatte“ Zunge
– Diagnostik: Sialometrie, PE der kleinen Speicheldrüsen
– Histologie: lymphzytäre Infiltrate, vorwiegend aus T-Zellen
TNM Classification of Salivary Gland Tumours
– Rules for Classification
• The classification applies only to carcinoma of the major
salivary glands (ICD-0C07, C08):
• parotid (C07), submandibular (C08.0) and sublingual
(C08.1) glands.
• Tumours arising in minor salivary glands (mucussecreting glands in the lining membrane of the upper
aerodigestive tract) are not included in this classifi ion.
TNM Classification of Salivary Gland Tumours
• T – Primary Tumour
• TX Primary tumour cannot be
assessed
• T0 No evidence of primary
tumour
• T1 Tumour 2 cm or less in
greatest dimension
• T2 Tumour more than 2 cm but not more than 4 cm in greatest
dimension
• T3 Tumour more than 4 cm but not more than 6 cm in greatest
dimension
• T4 Tumour more than 6 cm in greatest dimension
TNM Classification of Salivary Gland Tumours
•
•
•
•
N – Regional Lymph Nodes
NX Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 Metastasis in a single ipsilateral lymph node,
or less
in greatest dimension
• N2 Metastasis in a single ipsilateral lymph node,
3
cm but not more than 6 cm in greatest dimension, or in multiple
ipsilateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest
dimension, or in bilateral or contralateral lymph nodes, none
more than 6 cm in greatest dimension
• N3 Metastasis in a lymph node more than 6 cm in greatest
dimension
• Note: Midline nodes are considered ipsilateral nodes
TNM Classification of Salivary Gland Tumours
– The regional lymph nodes are the cervical nodes. These
include
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
1 submental nodes
2 submandibular nodes
3 cranial jugular (deep cervical) nodes
4 medial jugular (deep cervical) nodes
5 caudal jugular (deep cervical) nodes
6 dorsal cervical (superficial cervical) nodes along the accessory nerve
7 supraclavicular nodes
8 prelaryngeal and paratracheal nodes
9 retropharyngeal nodes
10 parotid nodes
11 buccal nodes
12 retroauricular and occipital nodes
TNM Classification of Salivary Gland Tumours
– The regional lymph nodes are the cervical nodes.
These include
–
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–
–
–
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–
–
1 submental nodes
2 submandibular nodes
3 cranial jugular (deep cervical) nodes
4 medial jugular (deep cervical) nodes
5 caudal jugular (deep cervical) nodes
6 dorsal cervical (superficial cervical) nodes along the accessory
nerve
7 supraclavicular nodes
8 prelaryngeal and paratracheal nodes
9 retropharyngeal nodes
10 parotid nodes
11 buccal nodes
12 retroauricular and occipital nodes
Speicheldrüsentumoren
• Vorwiegend epitheliale Tumoren
• nichtepitheliale Tumoren, die der BG-Kapsel und dem
Interstitium der Speicheldrüse entstammen, sind sehr selten
• selten metastasieren andere Primärtumoren in die
Speicheldrüsen
• Epidemiologie und Ätiologie
– pro 100.000 Menschen/Jahr ca. drei neue Speicheldrüsen -Tumoren
• Verteilung zwischen:
– Parotis : Submandibularis : Sublingualis : akzess. Drüsen
– 100 : 10 : 1 : 10
• Maligner Charakter:
– Parotis ca. 25 %, Glandula submandibularis ca. 35 %, Glandula
sublingualis ca. 100 %, akzessor. Drüsen ca. 50 %
Speicheldrüsentumoren
• Glandula parotis
– mehr als 80 % aller Speicheldrüsen -TU sind dort lokalisiert, 75 % sind
gutartig
– meistens pleomorphe Adenome
– Anamnese: langsam zunehmende, nicht schmerzhafte Schwellung
– Konsistenz: fest-elastisch
• Glandula submandibularis
– bei den gutartigen Tumoren dominiert das pleomorphe Adenom
– Malignome:
Adenoid-zystisches Karzinom,
Mukoepidermoidtumor
• Glandula sublingualis
– Tumoren werden sehr selten beobachtet
Klassifizierung epithelialer
Speicheldrüsentumoren WHO 1972
• A: Adenome
– 1. Pleomorphes Adenom
– 2. Monomorphes Adenom
• a.) Adenolymphom
• b.) oxyphiles Adenom
• c.) andere Formen
• B: Mukoepidermoidtumor
• C: Acinuszelltumor
• D: Karzinome
–
–
–
–
–
adenoid-zystisches Karzinom
Adenokarzinom
Epidermoidkarzinom
undifferenziertes Karzinom
Karzinom im pleomorphen Adenom
Epitheliale Speicheldrüsentumoren
• Pleomorphes Adenom
– Mischtumor mit myxoiden, hyalinen und manchmal knorpeligen
Komponenten im Strome
– gut begrenzter solitärer Tumor
– riesige Ausmaße sind möglich
– bei ca. 3 % der anfangs benignen pl. Adenome kann es zur
Transformation kommen
• Monomorphes Adenom
– unterscheidet sich vom pleomorphen Adenom durch seine uniforme
Architektur
Pleomorphes Adenom: B., G.: weibl., 44 Jahre
Pleomorphes Adenom
•
•
•
Pat. M.S. geb. 5.8.56
PE 13.3.1990
pleomorphes Adenom
Patient 70 Jahre
Epitheliale Speicheldrüsentumoren
• Monomorphes Adenom
– Adenolymphom: früher als Warthin-Tumor bezeichnet,
– kommt fast ausschließlich in der Parotis vor
– ungefähr 20 % der Tumoren der großen Speicheldrüsen sind
Adenolymphome
– klinisch imponiert eine weiche, sich zystisch anfühlende Schwellung
– gut abgegrenzt ohne perineurales oder vaskuläres infiltratives Wachstum
• Oyxyphiles Adenom
– Tumor wird als harmlos angesehen, keine operative Therapie notwendig,
von manchen Autoren wird eine Parotidektomie empfohlen
– das oxyphile Adenom verursacht wie das Adenolymphom einen hot spot
im Szintigramm
Karzinome der Gl. parotis und submandibularis
Carcinoma of the parotid and submandibular glands-a study of survival in 2465
patients. Wahlberg P et al.: Oral Oncol 2002 Oct;38(7):706
• Die Karzinome der Speicheldrüsen zeigen eine große Vielfalt von
histopathologischen Typen und ein unterschiedliches klinisches
Verhalten
• Azinuscelltumor: In der Parotis hat dieser Tumor mit einer 5-jährigen
Überlebensrate von 88 % die beste Prognose
• 10-Jahresüberlebensraten für Mukoepidermoidtumoren (80 %), das
adenoidzystische Karzinom 74 % und das Karzinom im pleomorphen
Adenom (73 %)
• Adenokarzinome (55 %) und undifferenzierte Karzinome (44 %)
haben die schlechteste 10-Jahresüberlebensprognose
Mukoepidermoidkarzinom
Männl., 76 Jahre alt
Mukoepidermoidcarcinom
Tumoren in der Gl. submandibularis
• Patienten mit malignen Tumoren in der Gl. submandibularis
haben eine vergleichbare Prognose wie Patienten mit
Parotistumoren
• mit Ausnahme einer schlechteren Prognose für
– den Mukoepidermoidtumor,
– das Adenokarzinom sowie
– die undifferenzierten Karzinome
Epitheliale Speicheldrüsentumoren
• Karzinome
– Adenoid-zystisches Karzinom
– häufigste bösartige Speicheldrüsentumor, vorwiegend in den
akzessorischen Drüsen in der Mundhöhle
– histologisch lassen sich eine kribriforme, tubuläre und eine solide Form
unterscheiden
– Tumorzellen wachsen in Strängen und breiten sich vorzugsweise entlang
von Nervenbahnen aus
– eine lymphogene Metastasierung ist selten
– infiltratives Wachstum in Blutgefäße mit hämatogener Metastasierung
z.B. in die Lunge und das Skelett
Adenoid-zystisches Karzinom
Weiblich, 74 Jahre alt
Adenoid-zystisches Karzinom
Männl., 59 Jahre alt
Adenokarzinom
Epitheliale Speicheldrüsentumoren
• Karzinom im pleomorphen Adenom
– Karzinom kann sich in Form eines Plattenepithel-, Adeno- oder eines
wenig differenzierten Karzinoms entwickeln
– diese Tumoren treten erst bei lange bestehenden pleomorphen Adenomen
auf
Epitheliale Speicheldrüsentumoren
• Therapie
– chirurgische Entfernung
– 5- und 10-Jahres- Überlebensraten
• Azinuszelltumor 82 % bzw. 68 %
• adenoid-zystisches Karzinom 62 % bzw. 39 %
•
Carcinoma of the parotid and submandibular glands-a study of survival in 2465
patients.
Wahlberg P, et al: Oral Oncol 2002 Oct;38(7):706
•
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•
•
•
•
•
Salivary gland carcinomas demonstrate a wide diversity of histopathological types and
biological behavior.
All new carcinomas of the major salivary glands reported to the National Swedish Cancer
Registry 1960-1995 were searched for and the vital status of the cases was updated by
record linkage to the Swedish Population Registry through December 31 1996.
Relative survival differed markedly according to histopathological typing (P<0.001).
Parotid tumors, acinic cell carcinomas had the best prognosis with a 10-year relative
survival of 88%.
Mucoepidermoid carcinomas, adenoidcystic carcinomas and carcinoma ex pleomorphic
adenoma were 80, 74 and 73%.
Adenocarcinoma NOS and undifferentiated carcinoma had
prognosis, with 10-year
relative survival of 55 and 44%.
Patients with submandibular gland cancer had similar relative survival to those with parotid
cancers, besides those with mucoepidermoid cancer and adenocarcinoma NOS, who
carried worse prognosis.
Maligne epitheliale Speicheldrüsentumoren
Klinischer Rückblick über 2 Jahrzehnte
•
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•
Klinik für MKG-Chirurgie Hannover
Muki 3, 2004, 191 ff
163 Patienten, 47,7 % männl., 52,3 % weibl.
Adenoid-zyst. Karzinom
51 %
Mukoepidermoidkarzinom 27,1 %
Adenokarzinome
7,7 %
Polymorphe Adenokarzinome 6,5 %
Alle anderen
7,7 %
Ursprung
• Kleine Speicheldrüsen der Mundhöhle und des
Gaumens: 54,2 %
• Gl. Sublingualis und submandibularis: 21,3 %
• Gl. Parotis 20,6 %
Altersverteilung
Überlebensrate
• Hochmaligne Speicheldrüsentumoren
• 5, 10, 15 und 20 Jahren:
• 59,7 %, 40 %, 29,6 % und 22,2 % mit
durchschnittlicher Überlebenszeit von 10,1
Jahren
Überlebensrate
• Niedrigmaligne Speicheldrüsentumoren
• Nach 5 und 10 Jahren bei 89,5% und 81,7%, ohne dass
sich weitere Änderungen ergeben.
• Die durchschnittliche Überlebenszeit beträt 18,7 Jahre
(p≤o,oo1).
• Auch unter Berücksichtigung des Tumorstadiums
bestätigt sich der signifikante Unterschied bezüglich
des Überlebens in Abhängigkeit vom Malignitätsgrad.
Überlebensrate
• Die hochmalignen Speicheldrüsentumoren zeigen
untereinander signifikante Unterschiede bezüglich des
Überlebens.
• Das Überleben für schlecht differenzierte Mukoepidermoidkarzinome liegt nach 5 und 10 Jahren bei 37,5% und 0% mit
einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 3,4 Jahren.
• Das Überleben für Adenokarzinome ergibt nach 5, 10 und 15
Jahren 22,5%, 11,3% und 0% mit einer durchschnittlichen
Überlebenszeit von 6,0 Jahren.
• Das Überleben für adenoidzystische Karzinome liegt nach
5,10,15 und 20 Jahren bei 72,3%, 50,4%, 38,2% und 22,9% mit
einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 11,2 Jahren (p≤
o,o1).
Überlebensrate
• Die niedrigmalignen Speicheldrüsentumoren zeigen
untereinander keine signifikanten Unterschiede.
• Das Überleben für gut differenzierte Mukoepidermoidkarzinome liegt nach 5 und 10 Jahren bei 96,8% und
81,9%, ohne dass sich weitere Änderungen ergeben.
• Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 12,7
Jahre.
• Das Überleben für polymorphe Adenokarzinome liegt
nach 5 Jahren bei 87,5%, ohne dass sich weitere
Änderungen ergeben. Die durchschnittliche
Überlebenszeit beträgt 18,7 Jahre (p≤ 0,980).