ohr unD miKrotiE – atrESia auriS congEnita

ohr unD miKrotiE – atrESia auriS congEnita
Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige
Operateure,
Operations-Photos,
Text und Konzeption:
Prof. Simmen Daniel
ORL-Zentrum
Klinik Hirslanden Zürich
inhaltSVErzEichniS
Die Sorgen der Eltern und die Fragen an den Arzt
Seite 4-5
Erstberatung am Ohratresie Zentrum,
Varianten der Ohrmuschelfehlbildungen
Seite 6-7
Prof. Linder Thomas
Hals-Nasen-Ohren Klinik
Kantonsspital Luzern
DIE EINZELNEN SCHRITTE IM DETAIL
A Hören - erste Priorität
Seite 8-9
Dr. med. Mathias Henseler
Hals-Nasen-Ohren Klinik
Kantonsspital Luzern
B «Die Formung des neuen Ohres» - Operationsschritte
Seite 10-11
Erster Operationsschritt in Bildern
«Die Entstehung des neuen Ohres im Operationssaal»
Seite 12-13
Zweiter Operationsschritt «Das Ohr bekommt Flügel»
Seite 14-15
Dritter Operationsschritt «Das Ohr beginnt zu hören Optimierung der Ohrmuschel»
Bilder aus dem Operationssaal
Seite 16-17
Alternative «Wiederherstellung
der Ohrmuschel mit einem Kunstohr»
Seite 18
Alternative «Wiederherstellung des Gehörs mit
elektronischen Hörsystemen»
Seite 19
Fallbeispiele
Seite 20-45
Layout und Gestaltung:
Projekt Partner
Gesellschaft für Werbung
und Public Relations mbH
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Mit freundlicher Unterstützung von:
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Angeborene Fehlbildungen der Ohrmuschel und des Gehöres (sogenannte
Ohratresie, Atresia auris congenita mit
Mikrotie) können einseitig oder selten
auch beidseits vorkommen. Die genaue
Ursache ist meist unbekannt, nur selten
liegen weitere Fehlbildungen anderer
Organe vor. Im Rahmen der Neugeborenen-Erstuntersuchungen wird dies
vom Kinderarzt geprüft. Bei einseitiger
Erkrankung wird der Arzt in den ersten
Lebenstagen die normale Hörfunktion
des gesunden Ohres mit einem einfachen
Hörtest (Otoakustische Emmissionen) bestätigen. Damit ist eine normale Sprachentwicklung weitgehend gewährleistet.
Auf der betroffenen Seite ist lediglich die
Schallübertragung zum intakten Innenohr
und Hörnerven unterbrochen.
Für die Eltern bedeutet die fehlende
Ohrmuschel eine grosse Belastung,
während die Kinder oft erst im Schulalter
bewusst darauf aufmerksam werden. Die
Erstberatung durch den Kinderarzt ist
sehr wichtig, ebenso die Kontaktaufnahme mit einem Ohrenarzt. Die Erfahrung
zeigt, dass gerade diese orientierenden
Gespräche mit Eltern und Kind die Basis
darstellen für die notwendige Planung der
weiteren Massnahmen. Eine frühzeitige
Kontaktaufnahme an einem ausgewiesenen Ohratresie-Zentrum ermöglicht es,
den Behandlungsplan zu besprechen und
festzulegen.
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1.Hört mein Kind trotz seiner
Ohrfehlbildung?
Grundsätzlich ja, jedoch gilt:
a.bei einseitiger Fehlbildung gewährleistet das gesunde Gegenohr eine regelrechte Sprachentwicklung.
b.bei beidseitiger Fehlbildung besteht
eine mittelgradige Schwerhörigkeit bei
normaler Innenohr- und Nervenfunktion.
Dies muss mit knochenleitenden Hörhilfen
korrigiert werden, womit eine normale
Sprachentwicklung möglich wird.
2.Behindert die Fehlbildung der
Ohrmuschel die Sprachentwicklung und
seine späteren schulischen Leistungen?
a.bei einseitiger Fehlbildung kann das
Gehör mittels einer knochenleitenden
Hörhilfe unterstützt werden. Dies ist
jedoch nicht obligat, da die meisten Kinder
sich ganz normal entwickeln. Allerdings ist
das Richtungshören („woher kommt der
Ton?“) nicht möglich und in lärmiger
Umgebung muss sich das Kind stärker
konzentrieren.
b.bei beidseitiger Fehlbildung wäre die
Sprachentwicklung deutlich verzögert und
eine Regelschule schwierig zu bewältigen.
Dank knochenleitenden Hörhilfen, aktiven
Mittelohrimplantaten, oder einer gehörsverbessernden Operation ist jedoch eine
reguläre Sprachentwicklung und reguläre
Einschulung gut möglich.
3.Sollte die Fehlbildung der Ohrmuschel
raschmöglichst korrigiert werden?
Nein, denn der richtige Zeitpunkt wird
anlässlich der Erst- und Folgegespräche
mit den Eltern gemeinsam festgelegt. Als
grundsätzliche Empfehlung warten wir
bei einseitiger Fehlbildung bis nach dem
12. Lebensjahr, bei beidseitiger Fehlbildung frühestens ab dem 6.-10. Lebensjahr.
Fragen u. Antworten
Die Sorgen der Eltern und die Fragen an den Arzt
4.Kann die Wiederherstellung des
Hörvermögens und der Ohrmuschelaufbau gleichzeitig erfolgen?
Bei günstigen Voraussetzungen anlässlich
der Analyse des Computertomogramms,
kann der Aufbau des Gehörs während der
2. und 3. Phase des Aufbaus der Ohrmuschel erfolgen. Implantierbare
Hörhilfen können ebenfalls mit dem
plastischen Aufbau kombiniert werden,
oder auch vorzeitig separat vorgenommen
werden.
5.Genügt dazu eine Operation und was
sind die möglichen Alternativen?
Beim Aufbau mit Rippenknorpel und Haut
werden 3 Operationen im Abstand von 3-6
Monaten benötigt. Die Rekonstruktion mit
künstlichen Materialien benötigt weniger
operative Schritte.
6.Wer kommt für die Kosten auf?
Die Fehlbildung der Ohrmuschel und des
Gehörgangs wird von der Invalidenversicherung (IV) als Geburtsgebrechen
(Nr. 441) anerkannt. Die Eltern sollten das
Kind frühzeitig der IV anmelden.
Allfällige Hörhilfen oder Operationen
werden von der IV bis zum 20. Lebensjahr
übernommen. Bei Patienten über 20-jährig
unterstützt die IV die Hörhilfen, während
die plastische (kosmetische) Rekonstruktion der Ohrmuschel nicht mehr übernommen wird. Die Gehörsrekonstruktion
übernimmt dann nach Anfrage meist
die Krankenkasse, während der Aufbau
des äusseren Ohres vom Patienten selber
finanziert werden muss.
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Erstberatung am Ohratresie Zentrum
Die Einschränkung betrifft zunächst
das Richtungshören - „von wo ruft die
Mutter?“ oder „woher naht das Auto?“.
Daneben kann das Sprachverständnis in
lärmiger Umgebung - „lautes Klassenzimmer“ - erschwert sein.
Die Möglichkeit einer frühen Anpassung
eines knochenleitenden Hörsystems
wird mit den Eltern besprochen. Neuere
Erkenntnisse bestätigen den Nutzen einer
rechtzeitigen Versorgung. Den Eltern wird
bei der Erstberatung erklärt, dass das
Innenohr und der Hörnerv in der Regel
normal ausgebildet sind.
Die Ohrfehlbildung beinhaltet nur den
schallleitenden Anteil des Sinnesorganes.
Betroffen sind die äussere Ohrmuschel,
äusserer Gehörgang, Trommelfell und die
Gehörknöchelchenkette. Daraus resultiert
ein so genannter Schalleitungsblock, d.h.
eine Hörschwelle bei 60dB, ähnlich dem
festen Zupressen des Gehörganges mit
dem Finger. Sind beide Ohren betroffen,
sind frühe Massnahmen zwingend notwendig. (Vgl. separaten Abschnitt).
Erstberatung
Nach erfolgter Zuweisung werden die
bisherigen Abklärungen am Zentrum
geprüft und allenfalls durch weitere
Untersuchungen ergänzt. Insbesondere ist
es uns ein Anliegen, die Auswirkungen der
Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite
frühzeitig zu besprechen.
Varianten der Ohrmuschelfehlbildungen
Ein Röntgenbild (Computertomogramm,
CT) kann zwar die Fehlbildung im Mittelohr feststellen, sagt aber nichts aus über
die Hörfunktion. Der optimale Zeitpunkt
für ein CT wird meist durch das Ohratresie-Zentrum festgelegt.
Nach unserer Erfahrung sind die Eltern
über das Aussehen der Ohrmuschelfehlbildung zwar anfänglich sehr besorgt, die
Kinder jedoch wachsen bis zum Schulalter
unbeschwert auf. Bei der Erstberatung
werden deshalb die späteren Behandlungsmöglichkeiten aufgezeigt, die Eltern
aber vorwiegend beruhigt, dass diese
Schritte erst mit der Einschulung aktuell
werden. Vorbereitend empfehlen wir die
Anmeldung an die Invalidenversicherung.
Prof. Linder in Luzern am runden Tisch mit Patient und Angehörigen.
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DiE EinzElnEn SchrittE im DEtail
In den meisten Fällen ist die Innenohrfunktion (Hörschnecke und Hörnerv)
normal ausgebildet, jedoch die Schallleitung durch den fehlenden Gehörgang
und die fixierte Gehörknöchelchenkette
blockiert. Die frühe Anpassung eines knochenleitenden Hörsystems, welches über
ein Stirnband getragen werden kann, wird
grundsätzlich empfohlen und anlässlich
der Erstberatung besprochen.
Im Alter von 3 Jahren kann das Stirnband
durch ein knochenverankertes Hörsystem
(Typ baha® = bone anchored hearing
aid, oder Bonebridge, bzw BCI) ersetzt
werden. Das Hörgerät kann kaum sichtbar
unter den Haaren verborgen getragen
werden. Der Schall wird dabei über die
Knochenleitung (d.h. den Schädelknochen)
direkt auf beide Innenohren übertragen.
Die Ankoppelung kann perkutan (über eine
Implantat-Schraube) oder über Magnete
transkutan erfolgen.
Alternativ kann ein anderes Hörsystem
ab dem zweiten Lebensjahr angepasst
werden: aktive mittelohrimplantate (z.B
Cochlear: Baha® - Bone Anchored Hearing Aid
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Typ Vibrant Soundbridge) ermöglichen
die Schallübertragung über elektromagnetische Anregung des Steigbügels oder
direkt am Innenohr. Das Implantat wird
durch eine mikrochirurgische Operation
eingelegt, aussen trägt der Patient den
Sprachprozessor, der das akustische Signal
durch die intakte Haut auf das Implantat
überträgt. Bei beiden Hörsystemen müssen
regelmässig (alle 2-3 Tage) die Batterien
gewechselt werden. Zeigt das Computertomogramm (CT) günstige Verhältnisse
zur rekonstruktion, so kann ab dem 6.
Lebensjahr oder auch später der Gehörgang, das Trommelfell und die Haut am
fehlgebildeten Ohr aufgebaut werden.
Dieser Eingriff sollte immer mit der plastischen Rekonstruktion der Ohrmuschel
kombiniert und abgesprochen werden.
In ein- oder zwei operativen Schritten
wird dabei die verbleibende Gehörknöchelchenkette mit dem Trommelfell verbunden
und damit eine Hörschwelle um 25-30 dB
angestrebt.
Cochlear™ Baha® Attract System
(magnetische Fixierung ohne Schraube)
Einseitiger Schalleitungsblock rechts (= rot),
normale Hörschwelle links (= blau)
Beidseitiger Schalleitungsblock mit Hörschwellen
um 60 dB bei beidseitiger Atresie
MED-EL: VIBRANT SOUNDBRIDGE
Mittelohr-Implantatsystem
MED-EL: BONEBRIDGE
Knochenleitungs-Implantatsystem
Perkutanes System (Oticon): Ponto System
Perkutanes System (Oticon): Ponto System
Hören - erste Priorität
tEil a: hÖrEn - ErStE PrioritÄt!
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Teil B «Die Formung des neuen Ohres»
Operationsschritte
Einleitung
Der erstmögliche Termin für eine
Operation kann zu Beginn des Schulalters
möglich sein, z.B zwischen dem 6. und 8.
Lebensjahr. Besser ist es mit dem Aufbau
ab dem 12. Lebensjahr zu beginnen, da der
Rippenknorpel dann gut ausgebildet und
in genügender Menge vorhanden ist.
Insgesamt müssen für den kosmetischen
Ohrmuschelaufbau 3 Eingriffe in Vollnarkose eingeplant werden von der Dauer
von je etwa 2 - 4 Stunden.
Zeigt das Computertomogramm günstige
Verhältnisse für eine operative Rekonstruktion, so werden die 3 Eingriffe zum
Wiederaufbau des äusseren Ohres mit
einem gleichzeitigen Aufbau der
Gehörsfunktion während den Phasen 2
und 3 kombiniert:
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1. Phase: Rekonstruktion des Ohrmuschelgerüsts
mit Rippenknorpel
2. Phase:
Abheben der Ohrmuschel, Korrektur des
Ohrläppchens und Gehörsrekonstruktion
erster Teil:
Ausbohren des äusseren Gehörganges,
freilegen der Gehörknöchelchenkette und
Inspektion des Mittelohres
Operationsschritte
Ist der Entscheid dahingehend gefallen,
dass nur die Ohrmuschel rekonstruiert
werden soll, muss mit dem Kind und den
Eltern der genaue Plan für die verschiedenen Eingriffe festgelegt werden. Einige
Faktoren spielen dabei eine wichtige Rolle,
so zum Beispiel die schulische Situation,
aber auch der individuelle Körperbau,
denn für das Ohrgerüst muss idealerweise
eigener Rippenknorpel verwendet werden.
3. Phase:
Feinkorrekturen an der Ohrmuschel und
Gehörsrekonstruktion zweiter Teil:
Bilden des Gehörgangseingangs,
Rekonstruktion des Trommelfells
und Auskleiden des Gehörganges mit Haut
(meist von der Kopfhaut).
Falls bei der 2. Phase keine günstigen
Verhältnisse für den definitiven Aufbau
gefunden werden, kann in der dritten
Phase alternativ dazu ein aktives
Mittelohrimplantat oder später auch ein
knochenverankertes Hörsystem
(Typ BAHA) implantiert werden.
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ErStEr oPErationSSchritt in bilDErn
«Die entstehung des neuen Ohres im Operationssaal»
Abb. 2
Abb. 4 a
Abb. 4 b
Abb. 5
Abb. 6
Operationsschritte
Abb. 1
Abb. 3 a
Abb. 1: „präoperative“ Situation
Abb. 2: Entnahme von Rippenknorpel
Abb. 3 a-b: Formung des Ohres
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Abb. 3 b
Abb. 4 a-b: Geformtes Ohrmuschelgerüst
Abb. 5: Einsetzen des Ohrgerüstes
Abb. 6: Schlussresultat 1. Phase (das Ohrläppchen
wird erst später in die richtige Position gebracht)
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Zweiter Operationsschritt
«Das Ohr bekommt Flügel»
Abb. 4 a-b: Schlussresultat im Operationssaal
(a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht)
Abb. 5 a-b: Entwicklung der neuen Ohrmuschel nach 3 Monaten
(a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht)
Abb. 1
Die so freigelegte Wundfläche hinter dem
neuen Ohrgerüst wird mit einem Hauttransplantat versorgt um so die natürliche
Ohrfalte anzulegen. Nun steht das Ohr
vom Kopf ab und ermöglicht das Tragen
einer Brille.
Abb. 4 a
Abb. 4 b
Abb. 5 a
Abb. 5 b
Operationsschritte
Nach Ablauf von mindestens 3 Monaten
kann der nächste Eingriff (zweite Sitzung)
erfolgen. Dabei wird nun das eingeheilte
Ohrgerüst vom Hinterkopf abgehoben und
das Ohrläppchen richtig positioniert.
Abb. 3
Abb. 1: Beginn der 2. Phase mit
Ohrläppchenverlagerung
Abb. 2: Hautentnahme an vormaliger
Region der ersten Phase (Brustkorb)
Abb. 3: Einbringen der Haut hinter das
neue Ohr
Abb. 2
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15
DrittEr oPErationSSchritt
«Das ohr beginnt zu hören - optimierung der ohrmuschel»
und fester in der Struktur. Es ist deshalb
ganz wichtig, dass die Eltern speziell
darauf hingewiesen werden, dass dieses
neue Ohr nur annähernd dem Gegenohr
gleich kommt - um keine Enttäuschungen
hervorzurufen.
Eine persönliche Gegenüberstellung mit
bereits operierten Patienten hat sich dabei
sehr bewährt. Dabei können Patient und
Eltern in einem Gespräch weitere Fragen
und Unklarheiten erörtern und auch
konkret ein rekonstruiertes Ohr betrachten
und spüren. Wir offerieren deshalb gerne
auf Wunsch derartige wertvolle Begegnungen für unsere Patienten.
Abb. 3
bilDEr auS DEm oPErationSSaal
125
250
500
1k
2k
4k
8k
Abb. 2a
Abb. 4a
Abb. 4b
Abb. 1
Abb. 1: Öffnen des Gehörganges in der
neuen Ohrmuschel
Abb. 2 a-b: Bohren des neuen Gehörganges
(a) bis zum Erreichen des Mittelohres (b)
Abb. 4
16
Abb. 2b
Abb. 3: Schlussresultat der 3. Phase nach einigen Monaten
Abb. 4: Die blaue Linie zeigt das normale linke Ohr, die rote
Linie zeigt Hörschwelle des rekonstruierten rechten Ohres im
Reintonaudiogramm (Hörtest)
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Operationsschritte
Der 3. Eingriff (dritte Sitzung) kann zu
jedem späteren Zeitpunkt erfolgen und
dient im Wesentlichen einer Feinabstimmung der rekonstruierten Ohrmuschel.
Dabei können feine Narben retouchiert,
überschüssige Haut entfernt und eine
Gehörgangseinsenkung modelliert werden.
Nach diesem plastischen Aufbau bestehen
keinerlei Einschränkungen mehr, so zum
Beispiel für das Brillentragen, das Tragen
von Ohrschmuck aber auch für sportliche
Aktivitäten wie Wasser- und Wintersportarten. Die mit körpereigenem Knorpel und
Haut rekonstruierte Ohrmuschel wird in
Grösse und Relief dem Gegenohr angepasst, ist aber insgesamt etwas gröber
altErnatiVE «wiEDErhErStEllung
DEr ohrmuSchEl mit EinEm KunStohr»
Von weitem ist der Unterschied zum natürlichen Ohr kaum erkennbar. Das künstliche Ohr wird alle paar Jahre erneuert
und der „Hautalterung“ angepasst. Nachts
jedoch muss es entfernt werden. Wichtig
zu erwähnen ist der Umstand, dass nach
Einsetzen der Verankerung für die Epithesen eine später gewünschte plastische Rekonstruktion der Ohrmuschel nicht mehr
möglich ist. Deshalb ist der Entscheid zur
Ohrmuschelepithese ein endgültiger und
muss demnach unbedingt vom Patienten
mitgetragen werden. Dies ist oft erst nach
der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter möglich.
Die Epithese kann auch problemlos mit
einem BAHA-Hörgerät kombiniert werden,
womit Form und Funktion rehabilitiert
werden. Die allfällige epithetische Versorgung kann auch eine Option darstellen
nach ungünstigem Verlauf einer mit Rippe
rekonstruierten Ohrmuschel.
Ebenso kann eine mit Rippenknorpel
rekonstruierte Ohrmuschel bezüglich
des Gehörs mit einem aktiven Implantat
kombiniert werden. Der Zeitpunkt und die
Wahl des Implantates wird mit den Eltern
am Atresie-Zentrum besprochen und aus
mehrere Möglichkeiten die beste Variante
gewählt.
Abb. 7
Abb. 4
Abb. 6
Alternativen
Der Wiederaufbau der fehlenden Ohrmuschel mit einer plastisch angefertigten
Silikonform wird Ohrepithese genannt.
Zeigt einerseits das Computertomogramm
ungünstige Verhältnisse für eine spätere
ausreichende Rekonstruktion des Gehörs
und andererseits möchte der Patient keine
aufwändige Rekonstruktion der Ohrmuschel, so kann das Ohrmuschelrudiment
vollständig entfernt und dann eine künstliche Ohrmuschel durch den spezialisierten
Epithetiker angepasst werden.
Diese Epithese entspricht in Form und Textur dem natürlichen Gegenohr und wird
mittels implantierbaren Magneten oder
Titanschrauben in Position gehalten.
altErnatiVE
«wiEDErhErStEllung DES gEhÖrES mit
ElEKtroniSchEn hÖrSYStEmEn»
Abb. 1
Abb. 2
Abb. 1: Ausgangssituation
Abb. 2: Implantierte Magnete
Abb. 3: Endresultat mit magnetfixierter Epithese
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Abb. 3
Abb. 5
Abb. 4: Sichtbare Verankerung am Kopf
Abb. 5: Das knochenverankerte Hörgerät, hier: Cochlear Baha®
Abb. 6: Rekonstruierte Ohrmuschel mit Knochenleitungssystem früherer Generation
Abb. 7: Sprachprozessor nach der Implantation ersetzt das Stirnband
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Fallbeispiele
Fallbeispiele
Fallbeispiele
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Fallbeispiele
FallbEiSPiElE
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Fallbeispiele
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Fallbeispiele
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Fallbeispiele
Knochenleitungssystem früherer Generation
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Fallbeispiele
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Fallbeispiele
FallbEiSPiElE
Prof. Dr. med. Daniel Simmen
Facharzt FMH für Oto-Rhino-Laryngologie,
Hals- und Gesichtschirurgie,
speziell Rhinologie, Schädelbasischirurgie
und plastische Gesichtschirurgie
ORL-Zentrum, Klinik Hirslanden
Witellikerstrasse 40
8032 Zürich
Tel. +41 (0)44 387 28 06
Fax +41 (0)44 387 28 08
[email protected]
www.orl-zentrum.com
Prof. Dr. med. thomas linder
Chefarzt
Klinik für Hals-, Nasen-,
Ohren-, und Gesichtschirurgie
Luzerner Kantonsspital
6000 Luzern 16
Tel. +41 (0)41 205 49 51
Fax +41 (0)41 205 49 95
[email protected]
www.luks.ch/hno
www.ent-professionals.ch
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