Innenohr - HNO-Uniklinik Leipzig

Innenohr
Christian Mozet
Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde
Universitätsmedizin Leipzig
Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Andreas Dietz
Sektion Phoniatrie und Audiologie
Leitung: Prof. Dr. med. Michael Fuchs
Leipzig, 02.06.2014
Otosklerose
• Ursache: Knochenumbauprozess mit
Verknöcherung der Stapesfußplatte
(Stapesankylose)
• Symptome: Schwerhörigkeit, Tinnitus
• Frauen häufiger, 20.-40. LJ, nach SS,
familiär
• Befund: „Arzt sieht nichts, Patient hört
nichts“
Otosklerose – Audiogramm präoperativ
Stapesplastik
Stapesplastik
Stapesplastik
Otosklerose – Audiogramm postoperativ
Innenohr
Labyrinth-Bogengänge
Vestibulum
Stapes und Fußplatte
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N. Vestibulocochlearis
Cochlea
Tube
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Anatomie Felsenbein
Innenohr
Hör- und
Gleichgewichtsorgan
Knöchernes-häutiges
Labyrinth
Cochlea, Vestibulum,
Bogengänge
Perilymphraum (zwischen
häutigem und knöchernen
Labyrinth—über Ductus
perilymphaticus mit SAR in
Verbindung)
Endolymphraum (füllt häutiges
Labyrinth, Resorption in Saccus
endolymphaticus)
Gehör
• Das Ohr ist ein wichtiges Sinnesorgan
• Grundlage für :
• Sprach- und Intelligenzentwicklung
• Kommunikation
• Umgebungskontrolle (z.B.: Gefahrenabwehr)
Nicht sehen trennt von den Dingen,
nicht Hören trennt von den Menschen
Immanuel Kant
Hören
16Hz-20.000Hz; 20x10-6-20 Pa
Schalltransport (Impedanzwandlung durch TF und Kette bis
22-fach)
Tonotopie (frequenzabh.
Amplitudenmaximum/Wanderwellentheorie)
Schalltransformation (mechanoelektrische
Transduktion)
Reizfortleitung
Reizverarbeitung
Grundbegriffe Hören
Tonotopie/Dispersion
Schalltransformation
Hörbahn
1. Neuron: (bipolare NZ)
Ganglion spirale cochleae bis
Cochleariskern im HS (ventral/dorsal)
2. Neuron:
Von dorsal gekreuzt zu Colliculus inferior
von ventral zur oberen Olive
3. Neuron
Lemniscus lateralis zum Corpus
geniculatum
4. Neuron
zu Heschl-Querwindung im
Schläfenlappen/sekundäre Hörrinde
Hörsturz
Def.: Plötzliche Schallempfindungsschwerhörigkeit cochleärer Genese
Symptome: HM, (Schwindel, Tinnitus) „Verzerrthören“ (Diplakusis)
Pathomechanismen
Durchblutungsstörungen,Störungen der Ionenkanäle der Haarzellen,NeurotransmitterDysfunktion, efferente Fehlsteuerungen, Störungen der Ionenkanäle, entzündliche
Veränderungen
Therapie:
Infusionstherapie (Rheologika, Glukokortikoide, Lärmhygiene)
Apherese, ionotrope Therapie, Sauerstofftherapie (HBO), Antioxydantien
CAVE: (toxische Innenohrschäden)
Innenohrtoxische Stoffe
Aminoglykosidantibiotika
Reserveantibiotika
!
Cisplatin
Schleifendiuretika
Chinin
ASS (2-5g)
Quecksilber, Mangan, Cadmium, Benzol
Cochlea Implantation ??
Gleichgewicht
Gleichgewichtssinn
Zentrum: Innenohr und Kleinhirn.
Verbindung mit den Augenmuskelkernen sowie mit Stellreflexen
Gleichgewichtssinn: Empfinden für oben und unten (Lotrichtung),
für Winkel bzw. Neigungen (Lageorientierung)
sowie für Linear- und Drehbeschleunigungen des Kopfes in
allen Richtungen
Verschaltung der Vestibulariskerne mit:
--- Halsmuskulatur (N. spinalis accessorius)
--- Skelettmuskulatur (Motoneurone des RM, Tractus vestibuloreticulospinalis
--- Augenmuskelkerne
Gleichgewicht
Gleichgewichtsorgan:
2 Makulaorgane -- Linearbeschleunigung
3 Bogengangsorgane -- Drehbeschleunigung
Motoneurone des
Halsmarks
Motoneurone der
Extremitätenmuskulatur
Ncl. vestibulares
Augenmuskelkerne
Kleinhirn
Formatio reticuaris
RaumKonzept
Gleichgewicht
Vestibulum
Sacculus und Utriculus
Registrierung von Linearbeschleunigung
Sinneszellen: Macula sacculi/urticuli
Bogengänge
Halbkreisförmig, 90-Grad-Winkel
Lateral, anterior, vertikal
Erweiterung vor Vestibulum=Ampulle, Ort der
Sinneszellen
Registrierung von Winkelbeschleunigung
Gleichgewichtsorgan
Macula (Linearbeschleunigung)
100 Stereozilien/1 Kinozilium in gallertige
Otolithenmembran eingebettet
(Otolithenmembran dichter als
Endolymphe)
Ampulle (Winkelbeschleunigung)
Sinnes- und Stützzellen auf Crista
ampullaris
Haarzelle mit 50 Stereozilien und 1
Kinozilium
(Cupula und Endolymphe mit gleicher
Dichte)
Ursachen Gleichgewichtsstörungen
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•
Zentrale Gleichgewichtsstörungen
Herz-, Kreislauferkrankungen
Halswirbelsäulenerkrankungen
Ophthalmologische Erkrankungen
Vestibuläre Schäden
Psychisch
…
Schwindelanamnese
• Frage: zentral oder peripher??
• peripher: systematischer Schwindel !!
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–
Fallneigung zu einer Seite
Drehschwindel gerichtet
ggf. Hörminderung und/oder Tinnitus
keine Cephalgien
keine weiteren neurologischen Defizite
ggf. Lage-Lagerungsabhängigkeit
gerichteter Nystagmus
Peripherer Schwindel
A) Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (bpL) (Kanulolithiasis)
B) Vestibularisausfall
C) Morbus Meniere (Trias: HM, Schwindel, Tinnitus)
D) (Lermoyez-Syndrom) (Anstieg Hörvermögen im Anfall)
E) Tumarkin-Krise Otolithenkrise-Druckschwankung Endolymphe—vestibulosp. Tonusverlust/Sturz
F) Tullio-Phänomen >90db> Druckwellenankopplung an Vestibulum
G) Phobischer Schwankschwindel
„Störungen“ des Gleichgewichtsorgans
• vestibulärer Reiz führt zur ipsilateralen Tonisierung
vestibuläre Tonusverschiebungen führen also zu Abweichreaktionen
• vestibulärer
Ausfall/Untererregbarkeit führt zu
Detonisierung mit Fallneigung zur kranken Seite
• vestibuläres Ungleichgewicht führt zu Nystagmus
• vegetative Begleitsymptomatik (Übelkeit/Erbrechen)
„Schwindel“-Diagnostik
• Schwindelanamnese
• Abweichreaktionen
• klassische Vestibularisprüfungen
• Rotationstests
Vestibuläre Störungen
• Fallneigung…
• Gangabweichung..
• Drehung beim Tretversuch…
nach der Seite des kranken Ohres bzw. in
Richtung der langsamen Komponente der
Nystagmusschläge
(Kleinhirnkranke fallen variabel in Richtung der Kopfdrehung)
Vestibulospinale Reflexe
Ziel: Überprüfung von Abweichreaktionen
• Romberg-Stehversuch
• Unterberger Tretversuch
• Gangabweichung
Erweiterte vestibulospinale Reflexe
• Craniocorporographie• Aufzeichung von Bewegung
durch aufgesetzte Lämpchen
im Steh und Tretversuch
• Posturographie• Registrierung von
Körperschwankungen auf der
elektronischen Waage, ggf.
Kippbühne zur
Schwerpunktverlagerung
Klassische Vestibularisprüfung
• Aufzeichnen von Nystagmusbewegungen
in Ruhe, nach Provokation, nach
Lagewechseln und nach adäquater
Reizung des Gleichgewichtsorgans (Wasser
kalt/warm, Luft)
Gleichgewichtsorgan- Störungen
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•
otologische Ursachen
Entzündungen ( bakteriell, viral)
Intoxikation
Traumen
M. Meniere
Akustikusneurinom
akuter Vestibularisausfall
benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Vestibularisausfall
• Inzidenz: beträgt 3,5 pro 100000 pro Jahr
• dritthäufigste peripher-vestibuläre
Schwindelform (nach BPLS und Mb. Meniere)
• Erkrankungsmaximum liegt zwischen der 3. und
6. Lebensdekade
• Ursache: entzündlicher Prozesse wie
Virusinfektion oder -reaktivierung ("Neuritis")
oder eine Durchblutungsstörung vermutet
Akuter Vestibularisausfall
• Akut einsetzender Drehschwindel (gerichtet!!)
• Übelkeit, Erbrechen
• Dauer: 24 Std bis 4 Wochen, langsam
abklingend
• Fallneigung, Gehunfähigkeit
• Spontannystagmus in das gesunde Ohr
– Horizontalnystagmus, ggf. mit rotatorischer Komponente
– Verstärkt bei Lagerung auf krankes Ohr
• Ipsipulsion zur kranken Seite
– (Romberg, Unterberger)
Gleichgewichtsstörungen/ Therapie
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•
Bettruhe, frühe Mobilisation
Medikamentöse Ruhigstellung (Sedativa)
Antiemetika ( z.B.Vomex)
Durchblutungsförderung
(Infusionstherapie)
• Glukokortikoide nach Stennert-Schema
• Betahistidin (Äquamen)
• Vestibularistraining (Kompensation)
Benigner paroxysmaler
Lagerungsschwindel (BPLS)
• Erstmals erwähnt von Adler 1897
• Eine der häufigsten Schwindelformen
älterer Menschen
• Harmlos aber äußerst unangenehm
• Canalolithiasis
BPL
• Diagnosesicherung: Dix-Hallpike-Lagerungsprobe
• Ursache: freie Otolithen der Otolithenmembran werden
in die Bogengänge gespült und lösen dort Reize aus
• Therapie: Abfolge von Körperlagerungs- und
Kopflagerungsübungen, mit denen diese aus den
Bogengängen herausbefördert und in eine unschädliche
Ruheposition gebracht werden
• Epley-Mannöver
• bei 30-50 % der Patienten innerhalb von 2 Jahren
Rückfälle.
Mb. Meniere
Prosper Menière (Paris, 1799–1862)
Symptome:
- Hörminderung (Tieftonsenke)
- Schwindel (anfallsartig, Reiz- später Ausfallnystagmus)
- Tinnitus, ggf. Ohrdruck
Mb. Meniere
• Ursache : endolymphatischer Hydrops
(Hydrops cochleae, Überdruck in der Gehörschnecke,
Überproduktion?, Resorptionsstörung im Saccus
endlolymphaticus?)
• Ein zu hoher Druck auf die Reißner-Membran
führt zum Einreißen oder einer erhöhten
Durchlässigkeit des Endolymphschlauches.
Mischen der Peri- und Endolymphe,
elelektrische Prozesse gestört.
Therapie des Mb. Meniere
• Infusionstherapie
• Betahistin (Angriff auf H1-Rezeptoren des Innenohrs und Hemmung der
Vestibulariskernen)
• Schleifendiuretika (Furosemid, Wirkung nicht belegt)
• Salzarme Kost
• (Klockhoff-Test)-Glycerolbelastungsprobe (erhöhte Serumosmolalität
führt zu Minderung des Endolymphydrops und temporärer Hörverbesserung)
• operative Verfahren (Gentamycin-Applikation, Sakkotomie, Neurektomie
des Ganglion vestibulare)
Gleichgewichtsstörungen/ otologische
Ursachen
Zusammenfassung
• Schlüsselstellung des HNO-Arztes in der
DD Schwindel
• Lage- und Lagerungsprüfung als einfache
und unverzichtbare Diagnostikmethoden
• BPLS als häufigste Ursache des periphervestibulären Schwindels
• Befreiungsmanöver und Physiotherapie
als wichtiger Behandlungsansatz