Deutsches Nebennieren-Karzinom

Deutsches Nebennieren-Karzinom-Register (NKR)
Studienleiter: Prof. Dr. B. Allolio, Medizinische Universitätsklinik Würzburg
in Zusammenarbeit mit dem Tumorzentrum der Universität Würzburg
Eine Initiative von GANIMED (German Adrenal Network: Improving Medical research
and EDucation)
Hintergrund und Ziele
Das Nebennierenrindenkarzinom (NNR-Ca) ist ein seltener hochmaligner Tumor mit
schlechter Prognose. Die Therapie des NNR-Ca ist aufgrund der geringen Fallzahl
der Erkrankung nicht durch Studien evidenz-basiert gesichert. So liegt bisher keine
einzige Phase-III-Studie vor, die prospektiv unterschiedliche Behandlungsoptionen
verglichen hat.
Ziel des Nebennieren-Karzinom-Registers (NKR) ist es, strukturelle Verbesserung in
der Betreuung von Patienten mit Nebennieren-Karzinom herbeizuführen. Durch die
bundesweite Erfassung möglichst vieler Patienten werden Daten zur Prognose und
zu den Erfolgsaussichten unterschiedlicher Therapieregime gewonnen. Diese sollen
zur Planung prospektiver Studien herangezogen werden. Durch das Register wird die
Rekrutierung für prospektive Studien entscheidend erleichtert. Damit kann – in
Kooperation mit Netzwerken in Italien und Frankreich – eine Struktur entstehen, die
erstmals einen systematischen Therapiefortschritt ermöglicht.
Studienablauf
In das Nebennieren-Karzinom-Register (NKR) werden deutschlandweit Patienten mit
histologisch gesichertem Nebennierenkarzinom aufgenommen. Die Daten werden
zentral an einer Stelle gesammelt und ausgewertet. Das NKR wird vom deutschen
Nebennierennetzwerk GANIMED (German Adrenal Network: Improving Medical
research and EDucation) organisiert und federführend vom Schwerpunkt
Endokrinologie der Medizinischen Universitätsklinik Würzburg (Leiter Prof. Dr. B.
Allolio) geleitet. Organisatorisch ist es dem Tumorzentrum der Universitätsklinik
Würzburg angegliedert.
Die Daten werden vom behandelnden Arzt in einen Erhebungsbogen eingetragen
und an die zentrale Auswertestelle in Würzburg übermittelt. Dort werden die Daten in
entsprechenden Computerdateien gespeichert. Die weitere Auswertung erfolgt
anonym.
Anfangs werden die Patienten retrospektiv analysiert. Mit dem Zeitpunkt der
Erstaufnahme in das Register erfolgt eine prospektive Beobachtung
Von besonderem Interesse sind folgende Fragestellungen:
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Wie ist das Überleben bzw. die Rezidiv-freie Zeit (Kaplan-Meier-Kurven)
für die unterschiedlichen Tumorstadien und bei unterschiedlichen
Therapiestrategien (z.B. adjuvante Therapie mit Mitotane im Stadium IIII )?
Wie häufig gelingt eine R0-Resektion (histologisch gesichert) im
Stadium III? Welche Rolle spielt das chirurgische Zentrum?
Wie häufig sind Lokalrezidive nach R0-Resektion?
Treten nach einer Bestrahlung des Tumorbetts nach R0-Resektion
weniger Lokalrezidive auf?
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Ist eine Behandlung mit Mitotane im Stadium IV mit einem besseren
Überleben assoziiert?
Ist ein Mitotaneserumspiegel von > 14µg/ml eine Voraussetzung für ein
Ansprechen der Therapie?
Wie ist die Ansprechrate unterschiedlicher Chemotherapie-Schemata
(z.B. Berutti-Schema vs. Cisplatin+Etoposid)?
Gehen
bestimmte
diagnostische
Maßnahmen
(z.B.
initiale
Hormonanalytik) mit einer besseren Therapieplanung und besserem
Überleben einher?
Lassen sich Prognosemarker identfizieren? Potentielle Marker:
Tumorgröße, Ro-Resektion, Histologie (Mitoserate/Ki67-staining, p53),
Hormonaktivität
Desweiteren wird geklärt, ob mit dem NKR ausreichend viele Patienten
als potentielle Studienteilnehmer für randomisierte Therapiestudien
gewonnen werden können?
Europäische Vernetzung
Sowohl in Frankreich als auch in Italien sind Register für Nebennierentumoren
aufgebaut worden, die zu ersten Studien geführt haben (Gicquel, et al. 2001). Es
besteht enger Kontakt zu diesen Registern (Prof. Mantero, Padua/Italien; Prof.
Bertagna, Paris/Frankreich), so dass gemeinsame Studien eine realistische
Perspektive sind.
Kontakt
Leiter:
Prof. Dr. B. Allolio
[email protected]
Tel: 0931-201-36109
Organisation:
Dr. M. Fassnacht, Dr. S. Hahner, D. Weismann
Schwerpunkt Endokrinologie und Diabetologie
Medizinische Universitätsklinik Würzburg
Josef-Schneider-Str. 2
97080 Würzburg
Tel: 0931-201-36788
Fax: 0931-201-36283
[email protected]
[email protected]
Gemeinsam mit dem Tumorzentrum der Universitätsklinik Würzburg
Dr. U. Mäder
Tel. 0931-201-35860