Medizinische

Medizinische
Klinik,
509
91 (1996), 509-514 (Nr. 8), O Urban & Vogel, Miinchen
~Jasiifikation.Im Rahmen einer arnbulanten kardiologisch-internistischen
untersuchungl fiel in der zweidimensionalen transthorakalen Echokardiographie eine echoreiche Struktur im
rechten Vorhof auf.
An atherogenen Risikofaktoren lagen eine Hyperlipidärnie und ein Nikotinabusus von 20 Zigaretten pro Tag
* Abteilung für Kardiologe, Medizimsche Klinik und
~ 0 1 1 k l t ~und
k
** Abteilung fur Thorax- und Kardiovaskularchimrgie,
Univenitatskiinik der un~vetsitar-~esamthochschule
Essen
! P ~ X I SD r Norbert Frey. Essen
chung des Uterus hatte eine fokale
myxomatöse Hyperplasie und eine
chronische Endometritis ergeben.
Befunde
Klinische Untersuchung: 44jährige Patientin in gutem Allgemeinzustand, 60 kg
schwer und 155 cm groß. Keine
Odeme. Keine Zyanose. Tachykarder
Puls von I lO/rnin, Blutdruck 130/80
rnmHg. Zweiter Herzton lageunabhängig auskultatorisch gespalten; sonst
keine pathologischen Geräusche auskultierbar. Die Auskultation der Lunge
~ a t h o l o ~ & c h e Labonuerte: Leukozyten 11,4/nl; Trijodthyronin (T3)
3,09 nrnol/l; TSH basal 0,l mU/1.
Transösophageale Echokardiographie: Da
anarnnestisch bereits die Verdachtsdiagnose eines kardialen Myxoms vorlag,
wurde eine transösophageale echokardiographische Untersuchung vorgenommen. In Abbildung 1 ist ein spharoider, rechtsatrialer Tumor mit einer
Größe von 3,5 mal4 cm erkennbar. Die
Tumorränder sind siharf abgrenzbar.
In Abbildung 2 kommt der vom
interatrialen Septum ausgehende rechtsatriale Tumor zur Darstellung, der in
I
Abbildung 1. Transösophageale echokardiographische Darstellung des
rechtsatrialen Tumors (GroJe etwa 3,5 mal 4 Cm). Die Ansatzstelle
beJindet sich im Bereich der Fossa ovalis. ( M Y = Myxom; LA =
linker Vorhof; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel.)
1
Abbildung 2. Transösophageale echokardiographische
Darstellung des in die Trikuspidalklappeno~nungprolabierenden
Myxoms. ( M Y = Myxom, R A = rechter VorhoJ
RV = rechter Ventrikel.)
G. P. Glattki et al.:
Rrchüatriales Myxom - echokardiographischeDiagnostik
Med. Klin. 91 (1996).509-514 (Nr. 8)
Tissue-Dopplerechokardiographie (Abbildung 3): Im 2D-Bild gelbgefärbte
Darstellung des vom rechten Vorhof
entspringenden und diastolisch in den
rechten Ventrikel flottierenden Tumors. Demonstration des spätdiastolisch in den rechten Vorhof zurückflottierenden Tumors mit Blaufärbung.
Magnetresonanztomogramm des Thorax
(Abbildung 4): Darstellung eines
rechtsatrialen soliden Tumors. Auch
hier findet sich ein scharf abgrenzbarer
Tumor mit homogener Struktur.
Linksherzkatheteruntersuchung: Bei den
anarnnestisch vorliegenden atherogenen ksikofaktoren (Hyperlipidämie,
Nikotinabusus) und der Beschwerdesymptomatik wurde bei der Patientin
präoperativ eine Linksherzkatheteruntersuchung durchgefiihrt. Im Koronaroerarnrn wurde eine koronare
Herzkrankheit ausgeschlossen. Tumorgefäße waren nicht darstellbar. Die
linksventrikuläre Funktion war mit
einer Ejektionsfraktion von 63% gut.
Hinweise f t r regionale Wandbewegungsstörungen gab es nicht.
U
Abbildung 3. Tissue-dopplerechokardiographische, transthorakale Demonstration mit Gelbfärbung in der Diastole und mit Blaufärbung des in der späten Diastole in den rechten Vorhof
zurückJottierenden Tumors. (Blaufärbung, da der Tumor sich vom Schallkopf wegbewegt.
R V = rechter Ventrikel; L V = linker Ventrikel; Pfeile weisen auf den Tumor.)
Therapie und Verlauf
des Thorax: (Koronare Schnittebene, EKG-getriggerte T , ~ ~ i n e c h o s e ~ u mit
e n z i.v. Gabe von
Gadolinium-DTPA. M Y = Myxom; A o = ~ o > aasceidens.)
(Mit Dank an Frau Prof. Dr. R. Langer, Direktorin des Zentralinstitutes für Röntgendiagnostik um Universitätsklinikum Essen, für die Uberlassung der Bilder.)
der Spätdiastole in die Trikuspidalklappenöffnung prolabiert. Die Beschaffenheit der Raumforderung erscheint echoreich, fein gesprenkelt und
relativ homogen. Es findet sich ein
kurzstreckiger schmalbasiger Stiel an
der Fossa ovalis.
Rechter Vorhof und rechter Ventrikel zeigten sich bei der weiteren
Untersuchung als geringgradig vergrößert. Die linksseitigen Herzhöhlen
waren nicht vergrößert. Die Klappen* funktion war regelrecht. Die myokardialen Wanddikken waren unauffdig.
Operative Therapie. Operationssitus (Abbildung 5): Nach der Eröfhung des
rechten Vorhofi wurde ein 3,5 mal 4 cm
großes, sphäroides Myxom sichtbar,
dessen Ausläufer durch die Trikuspidalklappenöfiung in den rechten ~ e n t r i kel flottierten, wie echokardiopphisch
vorbeschrieben. Der Stiel entsprang in
der Fossa ovalis. Es wurde eine Exzision
des Vorho+yxoms einschließlich der
Membrana 'fqssae ovalis mit direktem
Nahtverschluß unter Einsatz der HerzLungen-Maschine vorgenommen.
Pathologie. Makroskopie: Es lag ein 3,5
at,
gemal 4 cm g r ~ ß e s ~ ~ x z i spolypös
staltet und myxoid beschaffen, vor
(Abbildung 6).
Mikroskopie: Erkennbar war ein
myxoid aufgelockertes Gewebe. Eingelagert waren einzeln liegende, kleine bis
mittelgroße Zellen mit rundovalären,
mäßig chromatindichten Zellkernen
und einem mittelweiten, eosinophilen
Zytoplasma. Immer wieder fanden sich
auch mehrkernige Zellelemente. Es war
reichlich Fibrin aufgelagert. Zellatypien
lagen nicht vor (Abbildung 7). Zusammengefaßt entsprach der Befund einem
benignen Myxom.
Der intraoperative Verlauf war
komplikationslos. Die Patientin wurde
am 15. postoperativen Tag entlassen.
U
G P Glattki et al
Rechtsatnales Myxom - echokardiographische Diagnostik
M e d Kiln 91 (1996). 5691514 (Nt 8)
Abbildung 5. Operationssitus mit dem Myxom (siehe Pfeil).
Diskussion
Kardiologe: Herzstiche und zunehmende Lufinot sind Symptome im
mittleren Lebensalter, die auf eine kardiale Ursache hindeuten können. Eine
koronare Herzkrankheit muß aufgrund des Lebensalters sowie des Risikoprofils bei der Patientin erwogen
werden. Darüber hinaus kommt eine
ddatative Kardiomyopathe in Betracht. Die beschriebene Symptomatik
ist auch typisch für progrediente
Herzklappenerkrankungen vor allem
der Aorten- oder der Mitralklappe
(Tabelle 1) [I I]. Während die Laborergebnisse oder ein Elektrokardiogramm in der Regel wenig zur Aufklärung der Symptomatik beitragen,
kann die Echokardiographie entscheidende diagnostische Hinweise geben.
Echokardiographeur: Die Verdachtsdiagnose eines atrialen Myxoms
wurde bei der Patientin bereits
während einer Routineuntersuchung
bei einem niedergelassenen Kardiologen durch eine transthorakale echokardiographische Untersuchung gestellt.
Charakteristisch für ein Myxom imponierte die mobile, sphäroide, rechtsatriale Raumforderung echoreich, fein
gesprenkelt, relativ homogen und
scharf abgrenzbar [45, 521 mit einem
kurzstreckigen schmalbasigen Stiel an
der Fossa ovahs ansetzend [24, 351.
Ein hierzu unterschiedliches Erscheinungsbild haben maligne Tumore.
'
a
511
Abbildung 6. Makroskopische Aufnahme des polypösen Myxoms
(3,5 mal 4 cm, rechts im Bild) und des Exzisates der Membrana
fossae ovalis mit dem Stiel des Myxoms (links oben im Bild).
Maligne Tumore können sich von der
Vena Cava inferior aus in den rechten
Vorhof ausbreiten [8, 40, 471. Häufig
wurde dieser intrakardiale Ausbreitungsweg von Tumoren beschrieben
für Nierenzellkarzinome [2, 5 I],
Wilms-Tumore
[17, 471 sowie
Hepatome [27, 501 und die uterine
Leiomyomatosis [22, 331.
Murale, maligne, rechtsatriale Tumore entstehen in erster Linie an der
posterioren Vorhofswand oder resultieren aus dem Sekund'arbefall von
Tumoren der Vena Cava inferior [47].
Infiltriert ein maligner Tumor das
Myokard intramural, so erscheint dies
echokardiographisch als umschriebene
Wandverdickung, Hypolunesie oder
Abbildung 7. Mikroskopische Ansicht des Myxoms mit myxoid aufgelockertem Gewebe und
einzeln liegend eingelagerten kleinen bis mittelgrden Zellen mit rundovalären, mayig
chromatindichten Zellkernen sowie einem mittelweiten, eosinophilen Zytoplasma (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, originale VergrcjJerung 200fach).
(Mit Dank an Herrn Dr.]. M. Pahnke, Institut für Pathologie um Universitätsklinikum
Essen, Direktor Prof. Dr. L.-D. Leder, für die Ubevlassung der Bilder.)
G. P. Glattki et al.:
Rechtrahiales Myxom - echokardiographischeDiagnostik
Med. Klin. 91 (1996),509-514 (Nr.
8)
Organsystem
Atmungsorgane
Entzündl./infektiös
Bronchitis
Pneumonie
Tuberkulose
Pleuraerguß
Pneumokoniose
Vaskulär/allergisch
Lungenödem
Pulm. Hypertonie
Asthma bronchiale
Lungenembolie
Strukturell
,
,~mph~sem
Lungenfi brose
Pneumothorax
Substernale Struma
Neoplastisch
Bronchialkarzinom
Andere
Fremdkörper
Medikamente,
z. B. Betablocker
Tabelle 1. Dyspnoe - diagnostische Bedeutung
Lokalisation
Linker Vorhof
Rechter Vorhof
Rechter Ventrikel
Linker Ventrikel
Prozent
18.1
Tabelle 2. Kardiales M y x o m und seine
Lokalisation [35].
gesteigerte Reflektion. Eine Tumorinl r a t i o n durch das ,Myokard hindurch
in den Perikardspdt oder angrenzende
Herzkammern wurae beschrieben [3,
13, 30, 321.
Maligne Herztumore ' werden oft
begleitet von PerikardergLissen oder
Perikardtamponaden [19, 29, 391.
:Tumormetastasen treten häufiger
und ausgedehnter im rechten Herzen
auf [44]. Sie befden typischerweise das
Perikard und das Myokard, seltener
hingegen das Endokard, die Herzklappen oder Koronararterien [35]. Die
~umormetastasendes Myokards befinden sich hä;figer intrarnural als intrakavitär [20, 351.
Die weitere echokardiographische
Differentialdiagnose von kardialen
Myxomen umfaßt neben den malignen Tumoren auch Thromben, Vegetationen, kongenitale Varianten wie
das Chiari-Netz oder die persistierende
Eustachio-Klappe [8, 12, 32, 541.
1,
[35]. Das kardiale nichthereditäre Myxom tritt in 99% der Fälle solitär und in
1% der Fälle multipel auf [53].
Perikarditis
Im Zusammenhang mit dein hereEndokarditis
ditären Myxoin wurde von Camey eiPerikarderguß
ne Multisystemtumorerkankung beschrieben, die charakterisiert ist durch:
- Myxome (des Herzens, der Haut,
Zerebraler Insult
Ursachen der
der Mamma),
Linksinsuffizienz:
- Hautpigrnentationei~ (Lentiginosis,
Herzinfarkt
Herzfehler
blaue Nävi),
- endokrine Tumore (adrenale, testiKardiomyopathie
kdare, pituitäre) und
Mitralstenose
- periphere Nervei~tui-ilore(SchwanEndomyokardf ibrose
nome) [5, 6, 481.
Kardiologe: Die kliilische SymptomaMalignom des
tik kardialer Myxome wird bedingt
Herzens
Karzinoid
durch Art, Größe und Lokalisation sowie durch die pathophysiologischen
Urämie
HYper-,
Manifestationen wie zum Beispiel obKetoazidose
Hypothyreose
struktive Effekte, Regurgitatioi~an den
Amyloidose
Arrhythmien
Herzklappen lind Ari-liytl.iiiiiei1. In
Erregungsleitungsden1 hier bcscl1ricbei~ei-iFalle wird die
störungen
Lu ftnot der I'atic11tii1 durch ciiic Obstrii ktioi~ der Ti-ikiispikalklrippe aus[ I 11.
gcliist, wclcl-ie die Füllung des I-echten
Vcil trikels besoilders unter l)elastung
Pathologe: Primäre Herztii imorc behindert. Systei-ilische En~bolieil bei
sind insgesamt seltene Erkran kui-igciii. 1111ksa trialen Myxomen sind häufig und
Die ~nzidenzliegt zwischen 0,0Ol1% treten in bis zu 32% der Fälle auf 1491.
und 0,28%. Hiervon sind mehr als 75'5, I-i iiigegen kommen rezidivierende
und pulmonale Hygutartig [34]. Von den gu tartigei~ I,iii~gci~eii~L~oliei?
Herztumoren sind 24,4% Myxome pertoi~icbei I-echtsatrialenTumoren in
[35]. Man unterscheidet das hereditäre i i u i - i i ~'I O'X, clci- Fälle vor [25].
Eclio k;ii-di ogi-;iphisch waren bei der
vom nichthereditären kardialen MyI'atieiltiii wcdci- Thromben noch indixom. Das nichthpeditäre Myxom tritt
in einem mittleren Lebensalter von 51 rekte Zeiclici~ einer pulmonalen
Jahren auf, während das hereditäre 13i.uckei-11iil1iiI%, wie zum Beispiel eiMyxom bei jüngeren Patienten, in ei- ne Zun~il-iii~c
des I~urchmessers der
nem mittleren Lebensalter von 24 Jah- rechte11 I'uliiioil;il;~rtcrie,eine Verminderung des linksvcn trikularen Durchren, gehäuft vorkoinmt '[4]. Das nichthereditäre kardiale h o m betrifft mit messers odei- cinc p;ii-;idoxeSeptumbeeiner ~ e s c h l e c h t s k ~ e i l uvon
n ~ 1 : 3 wegiiiig i1;icliwcisb;ii- 11 51. Der echo(Manner : Frauen) überwiegend Frau- kardiograph isc I1 ;i l3gcschiitzte systolic i r ~nicht
~~:k
en [I], hingegen ist das hereditäre kar- sche I ' u l i i ~ o i ~ n l ; i i - t e ~ ' i c ~ ~war
diale Myxom auf beide Geschlechter erl~ölit128).Aucli tlic bei (lei-l'atientin
gleich häufig verteilt [4, 361.
iii-i;>u~illigci~
i.cciihvei1ti.ikul3reii MyoTypisch f i r ein nichthereditäres karddickcn spi-cchci-ieher gegen chroMyxom ist in dem hier geschilderten iiisch rczidiviei-cidc l,iiiigci~ciiibolien
Falle die negative Farnilienanamnese, als UI-sache tlii- illre l.,iiftiiot I I5 1.
Unspezifiscl-ie I<I-nilkl~ei
tszcichcn der
das solitäre Auftreten sowie das Auftreten eines Myxoms bei einer Frau. Auch kardialen Myxon-ic wie ci-hiilitc Blutdas Manifestationsalter (44. Lebensjahr) senkungsgeschwiiidigkcit,
Aiiäi-iiie,
der Patientin ist eher mit einem nichtGewichtsverlust, Arthi-nlgiei~und Fieber sind bekannt 131 , 491. 1111- I'athohereditären Myxom vereinbar.
Etwa 75% aller kardialen Myxome mechanismus ist ungeklärt. Mtiglicherbefinden sich im linken Vorhof. Sie weise besteht ein Zusamnicilhang mit
entstehen meistens im Bereich der der Produktion des i111111~iistii~lulieFossa ovalis, können aber auch andere renden Interleukin 6, die in viti-o bei
Ursprünge in den Vorhöfen haben. kultivierten Myxom-Zellen bcobachNur etwa 18% aller Myxome sind im tet wurde [26]. Die obeil genai~nten
rechten Vorhof lokalisiert (Tabelle 2) unspezifischen
Krankh ei tszeichen
Herz und Kreislauf
Atemzentrum
G. P. Glattki et al.:
Rechtsatriales Myxoin - echokardiographische Diagnostik
Med. Klin. 91 (1996),509-$14 (Nr. 8)
schilderte die Patientin nicht. Allerdings fiel im klinischen Labor eine
leichte Leukozytose mit 11,4/nl auc
die zu den selteneren unspezifischen
Krankheitszeichen kardialer Myxome
zählt [4I].
Echokardiographeur: Die bildgebenden Verfahren sind unerlaßlich bei
der Diagnose kardialer Myxome. Erstmalig wurden im Jahre 1959 in
Deutschland durch Effert intraaurikuläre Tumoren mittels eindimensioM-Mode-Echokardiographie
naler
dargestellt [I 41. Im M-Mode-Echokardiogramm
ist die Wahrscheinlich.keit am höchsten, eine' rechtsatriale
Raumforderung zu entdecken, wenn
sie durch die Trikuspidalklappenöffnung in den rechten Ventrikel hindurchprolabiert. Hingegen ist die MMode-Echokardiographie bei zu kleinen oder nicht prolabierenden Tumoren nur wenig sensitiv [8, 471. Die
zweidimensionale Echokardiographie
brachte wesentliche Fortschritte bei
der Diagnostik kardialer Erkrankuni
eine exakte Größe
gen. ~ a b e konnte
und Lokalisation zusätzlicher Stukturen, ihre Echogenität sowie ihre Bedeutung für di'kardiale Funktion beschrieben werden, wie in dem vorliegenden Falle die Verlegung der Trikuspi dalklappenöffnung durch das flottierende Myxom. Bei der präoperativeii i~jchtiilvasivenDiagnostik von
atl-iale~~
Myxomen ist die transösophagralc Echokardiographie von besonderer Bedeutuiig [38]. Zamorano et al.
verglicheil in einer Studie die Qualität
der- transthorakalen mit der Qualität
der traiisösopl~agealenechokardiographischeil I>rirstellung bei atrialen Myxomen. Traiisösophageal war die Ansatzstelle der atrialen Myxome besonders genau zu erkennen. Manifeste Satellitentumore konnten nur transösophageal aber nicht transthorakal dargestellt werde11 1551. Insbesondere bei
der Beurteilung parakardialer Tumore
der Vorhöfe, insl>esoiidereThromben
im Bereich der Vorl~ofsohrenund der
Vena Cava superior, Iiat die transösophageale Echokardiograyllie einen hohen Stellenwert [38, 461.
Darüber hinaus köiliieil kardiale
Myxome ausgezeichnet inittels Magnetresonanztomographie dargestellt werComden [21, 421. Die konvei~tioi~clle
putertomographie bietet dagegen keine
befriedigende Auflösung.
Durch die zeitliche Auflösui~gbedingt sind die transösophagealen echo-
kardiographischen Darstellungen des narnische Obstruktion oder durch
rechtsatrialen Myxoms in dem hier bethromboembolische Komplikationen
schriebenen Falle deutlicher als die [9, 18, 371.
Darstellungen im MagnetresonanzRezidive konnten McCarthy et al.
tomograrnrn [43]. Insgesamt ist die im [36] und Hanson et al. [23] in einer
Vergleich zur Magnetresonanztomogroßen Gruppe von Patienten mit eigraphie kostengünstigere transthoraka- nem nichthereditären Myxom nicht
le und transösophageale Echokardiobeobachten. Hingegen traten beim
graphie ein gleichfalls ambulant durch- hereditären Myxom in 66% der Fälle
führbares bildgebendes Verfahren. Rückfalle auf [36].
Deshalb sollte in der Stufendiagnostik
Eine echokardiographische Verlaufibei kardialen Tumoren die ~ c h o k a r - kontrolle ergab bei der Patientin ein
diographie vor der Magnetresonanzto- Jahr nach der Resektion des Myxoms
mographie eingesetzt werden.
keinen Hinweis für ein Rezidiv. Die
Ein aktueller Meilenstein ist die Ent- präoperativ von der Patientin geschilwicklung der Tissue-DopplerechokardertS8~uftnot
lag nicht mehr vor.
diographie (oder übersetzt „Gewebeu~ o ~ ~ l e r e c h o k a r d i o g r a ~ [I
h i61.
e ) BisSchlußfolgerung
lang wurden bei der Dopplerechokardio&-aphie durch den ~ o ~ ~ l e r e f f e kHerzstiche
t
und Luftnot sind häufige
Farbdarstellungen und Geschwindig- Symptome im mittleren Lebensalter.
keitsmessungen im Bereich der Blut- Der hier diskutierte Fall einer Patientin
strömungsg&chwindigkeiten durchgemit einem rechtsatrialen Myxom zeigt
fuhrt. In der Tissue-Dopplerechokareine weitere Differentialdiagnose auf,
diographie können nun durch die Erdie neben der koronaren Herzkrankfassung eines niedrigeren Geschwin- heit und Klappenerkrankungen in Bedigkeitsbereiches auch die Geschwin- tracht gezogen werden sollte. Dabei
digkeiten des Myokards und anderer nimmt die Echokardiographie in der
umschriebener kardialer Strukturen Stufendiagnostik kardialer Erkrankun(zum Beispiel Thromben oder Tumogen einen vorderen Platz ein. Sobald
re) gemessen und je nach Bewegungs- die Verdachtsdiagnose gestellt wird,
richtung zum Schallkopf unterschiedsollte auch die operative Therapie erlich faibig dargestellt- werden. Die folgen. Die ~eidachtsdia~nose
eines
Tissue-Dopplerechokardiographie er- Myxoms kann nur histologisch verifilaubte bei der Patientin eine differen- ziert werden. Nach einer erfolgreichen
ziertere echokardiographische Darstel- Exzision des Tumors ist die Prognose
lung des Myxoms und seiner farbko- in der Regel gut.
dierten B ewegungsmuster.
Dank an He" H. U. Stöcker. Toshiba Medical Systems Kardiochirurg: Die Therapie der Mit
Neuss, für die Verwirklichung der farbigen Wiedergabe der AbWahl besteht bei kardialen Myxomen bildungen.
in der chirurgischen Resektion, die
erstmals erfolgreich von Crafoord im
Tahre 1954 durchgeführt wurde [7, Literatur
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Für die Verfasser: DY.Georg P. Glattki,
Zentrum für Innere Medizin, Abteilung
für Kardiologie, Universit~tsklinikumder
Universität- Gesamthochschule Essen,
HufelandstraJe 5 5 , D - 4 5 122 Essen.