PDF-Dokument zum - Plasmozytom Selbsthilfegruppe
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Multiples Myelom Einführung in Diagnostik & Therapie der Erkankung P. Liebisch – Duisburg-Rheinhausen Multiples Myelom Was ist das? Das multiple Myelom ist eine bösartige Erkrankung (Krebserkrankung) des blutbildenden Knochenmarkes. Multiples Myelom Was ist das? Das multiple Myelom ist eine bösartige Erkrankung (Krebserkrankung) des blutbildenden Knochenmarkes. Die Erkrankung ist typischerweise eine Erkrankung des älteren Menschen. Ihren Ausgang nimmt die Erkrankung von einer Untergruppe der weissen Blutkörperchen, den sogenannten Plasmazellen. Multiples Myelom Was ist das? Das multiple Myelom ist eine bösartige Erkrankung (Krebserkrankung) des blutbildenden Knochenmarkes. Die Erkrankung ist typischerweise eine Erkrankung des älteren Menschen. Ihren Ausgang nimmt die Erkrankung von einer Untergruppe der weissen Blutkörperchen, den sogenannten Plasmazellen. Plasmazellen sind die Antikörper-produzierenden Zellen des Körpers Antikörper = Immunglobulin: chemisch „Eiweiss“ / Protein Unbehandelt führt die Erkrankung zu schweren Schäden an verschiedenen Organen (Knochen, Niere) Multiples Myelom Eine seltene Erkankung Rate der Neuerkrankungen pro Jahr Lungenentzündung 100-1.000(-10.000) / 100.000 Herzinfarkt 300 / 100.000 Brustkrebs 130 / 100.000 Multiples Myelom 4 / 100.000 Multiples Myelom Erstdiagnose – Zentrale Fragen Liegt eine gutartige oder eine bösartige oder keine Plasmazellerkrankung vor? Liegt ein Plasmozytom oder ein Multiples Myelom vor? Liegt eine behandlungsbedürftige Erkrankung vor? Wie soll behandelt werden? Multiples Myelom Vielfältige Erkrankung Krankheitsverlauf Zellgestalt Knochenveränderungen gutartig reifzellig nicht-osteolytisch Eiweissproduktion sekretorisch Tumorlokalisation Knochenmark aggressiv plasmoblastisch osteolytisch asekretorisch ausserhalb KM Multiples Myelom Diagnostik Anamnese Untersuchung Labor Bildgebung Knochenmark Multiples Myelom Diagnostik = Teamarbeit Hausarzt Radiologe Unfallchirurg Laborarzt Strahlentherapeut Hämatologe Multiples Myelom Monoklonales Protein Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y normale Plasmazellen Antikörper Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Plasmazelle Myelomzellen Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y monoklonales Protein Multiples Myelom Immunfixations-Elektrophorese Methode zum Nachweis von krankhaftem (monoklonalen) Eiweiss 4% aller Europäer über 80 Jahre weisen ein monoklonales Protein auf! Multiples Myelom Messung Eiweissmenge im Blut normal Multiples Myelom γ Leichtkettenmyelom: 24h-Sammelurin oder freie LK im Serum Multiples Myelom Verlaufsparameter (Beispiel) 80 70 IgG (g/l) 60 50 40 30 20 10 0 0 20 40 60 Zeit 80 100 Multiples Myelom Hyperviskosität („dickes Blut“) Ursachen Vermehrung Eiweiss-bildender Plasmazellen Anstieg der Eiweiss-Konzentration im Blut „Eindickung des Blutes“, Störung des Blutstromes (kleine Gefässe) Symptomatik Sehstörungen Psychiatrische Symptomatik Blutungsneigung (gestörte Blutplättchenfunktion) Multiples Myelom Osteolysen Multiples Myelom Plasmazellvermehrung normales Knochenmark Multiples Myelom Multiples Myelom Knochenmarkpunktion Beckenkamm Knochenmark Multiples Myelom Myelom – MGUS – Plasmozytom Multiples Myelom MGUS Plasmozytom ≥ 10% < 10% < 10% Monoklonales Protein vorhanden IgG < 30 g/l IgA < 20 g/l LK < 1 g/d IgG < 30 g/l IgA < 20 g/l LK < 1 g/d Organschaden Kalziumerhöhung Blutarmut Nierenfunktion ↓ Knochenschaden kein 1 Osteolyse, kein weiterer Plasmazellen Multiples Myelom Stadium nach Salmon & Durie Stadium I Stadium III alle Kriterien mind. ein Kriterium Hämoglobin >10 g/dl < 8.5 g/dl Serum-Ca++ normal >3 mg/dl Osteolysen maximal eine fortgeschritten <50 g/l <30 g/l <4 g/24h >70 g/l >50 g/l >12 g/24h IgG IgA Leichtketten (Urin) A = normale Nierenfunktion (Krea <2.0 mg/dl) B = Nierenfunktionsstörung (Krea >2.0 mg/dl) Stadium II: weder Stadium I, noch Stadium III Multiples Myelom Vorgehen bei Gammopathie Immunfixations-Elektrophorese positiv Bösartige Gammopathie MGUS (gutartig) Beobachtung örtlich begrenzt generalisiert (viele Krankheitsherde) Plasmozytom Multiples Myelom Bestrahlung Symptome keine Symptome Chemotherapie Beobachtung Multiples Myelom Aktivitätsparameter Kalzium – Freisetzung durch Knochenabbau LDH – Freisetzung durch hohen Zellumsatz (unspezifisch) ß2-Mikroglobulin – Tumormassemarker Albumin – Marker für Allgemeinzustand des Patienten Multiples Myelom Prognosemarker Stadium – ungenauer Prognosemarker Therapieansprechen – Ziel: komplette Remission Zellgestalt – unreife (plasmoblastische) Zellen Plasmazell-Leukämie – Ausschwemmung in die Blutbahn Multiples Myelom DNA – Was ist das...? DNA Chromosomen Multiples Myelom ...und eine Translokation? Deletion Translokation 9q+ 9 22 22q- bcr abl bcr-abl Multiples Myelom Das sollten Sie unbedingt wissen! Genetische Veränderungen betreffen ausschliesslich die Tumorzellen („erworbene“ Veränderungen)! Eine Vererbung an Ihre Kinder ist nicht möglich! Nur sehr selten ist eine familiäre Häufung des multiplen Myeloms beschrieben (1:1000, „Myelomfamilien“) Multiples Myelom Therapiemöglichkeiten Kortison (Dexamethason) Chemotherapie / klassische Zytostatika Standarddosis Hochdosis (mit autologer Stammzell-Transplantation) „Neue Substanzen“ Thalidomid Bortezomib Lenalidomid Allogene Stammzell-Transplantation Bisphosphonate, Schmerzmittel Multiples Myelom Dexamethason Häufig zu Beginn der Erkrankung eingesetzt („Stoss“) Wichtiger Kombinationspartner (z.B. mit neuen Substanzen) Effektiv, nicht zur Dauertherapie geeignet Tablettentherapie („oral“) Nebenwirkungen: - nicht mit Kortison-Dauertherapie vergleichbar - Blutzuckererhöhung - Magenbeschwerden - psychische Nebenwirkungen Multiples Myelom Chemotherapie Standarddosierung - z.B. Melphalan/Prednison (MP), Bendamustin/Prednison (BP) - heute zunehmend seltener eingesetzt - Kombination mit neuen Substanzen, z.B. MP-Thalidomid Hochdosistherapie - Standardtherapieelement für jüngere Patienten (bis 65 Jahre) - Transplantation eigener Stammzellen notwendig - klassisches Medikament: Melphalan (140-200 mg/qm KOF) - ideale Anzahl von Hochdosistherapien unklar Multiples Myelom Allogene Transplantation Einziges Therapieverfahren mit Chance auf Heilung Riskantes Therapieverfahren Für (ältere) Patienten mit Begleiterkrankungen nicht geeignet Passender Spender erforderlich Idealerweise im Rahmen einer Studie Multiples Myelom Bisphosphonate Wichtige Begleitmedikation für Patienten mit Knochenbeteiligung (Osteolysen oder Osteoporose) Senkt das Risiko für Knochenbrüche und mindert Schmerzen Infusion 1x/Monat für mind. 2 Jahre Hauptnebenwirkung: „Osteonekrose des Kiefers“ (Zahnarzt des Patienten sollte informiert sein!) Bei Erstgabe nicht selten grippeähnliche Symptome Multiples Myelom Ein Wort zum Internet! Plasmozytom/Multiples Myelom Selbsthilfegruppe NRW e.V. www.plasmozytom.net Arbeitsgemeinschaft Plasmozytom/Multiples Myelom www.myelom.org Myeloma Euronet www.myeloma-euronet.org International Myeloma Foundation www.myeloma.org Multiples Myelom Schlussbemerkungen Nach Jahrzehnten der Stagnation haben sich in den letzten Jahren durchgreifende Verbesserungen in der Diagnostik und Therapie des multiplen Myeloms ergeben! Seit 1999 wurden drei neue Substanzen in die Behandlung von Patienten mit multiplem Myelom eingeführt! Weitere neue Substanzen befinden sich derzeit in klinischer Erprobung. Eine weitere Verbesserung der Situation von Patienten mit multiplem Myelom ist nur durch konsequente Durchführung von Studien zu erreichen – nehmen Sie an klinischen Studien teil! Wesentliche Verbesserungen in der Patientenversorgung wurden durch Anregungen von Patienten selbst erreicht (Beispiele: Identifikation von Osteonekrosen des Kiefers; Therapie mit Revlimid und niedrig dosiertem Dexamethason)!
