Einteilung der Kardiomoypathien (2006)
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Dilatative Kardiomyopathie (DCM) und andere gemischte Kardiomyopathien Kardiale Resynchronisationstherapie Cardiac Resynchronisation therapy (CRT) Biventrikuläre Stimulation Westfälische Wilhelms-Universität Münster Univ.-Prof. Dr. Dr.h.c. Günter Breithardt Medizinische Klinik und Poliklinik C (Kardiologie und Angiologie) Universitätsklinikum Münster Herzinsuffizienz: Ätiologie Hypertonie Kardiomyopathien Herzklappenfehler Herzrhythmusstörungen Perikarderkrankungen Infektionen (Chagas etc.) 32% 68% Koronare Herzerkrankung Gheorghiade M, Bonow RO. Circulation.97: 282-289 (1998) Kardiomyopathien (WHO 1996) • Erkrankungen des Herzmuskels • oft genetisch bedingt • • • • • dilatative Kardiomyopathie (CM) restriktive CM hypertrophe CM arrhythmogene rechtsventrikuläre CM „spezifische“ CM • EIGENTLICH KEINE CM! • entzündlich, metabolisch, valvulär, peripartal,… Richardson P, et al. Circulation.93: 841-842 (1996) Einteilung der Kardiomyopathien (2006) 50% 10 – 20 % 40% 40% 100% 60% 15% 30% ? Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Dilatative Kardiomyopathie (DCM) • • • • keine (wesentliche) KHK Vergrößerung des linken Ventrikels systolische Funktionsstörung Ausdünnung der LV-Wände DCM: EKG: unspezifisch, häufig Linksschenkelblock (LSB), Vorhofflimmern PQ 0.23 s WWU Münster QRS 0.178 s Chest x-ray WWU Münster Left bundle branch block as early manifestation of dilated cardiomyopathy 1964 Initially intermittent LBBB, one year later permanent complete LBBB 1974 Permanent complete LBBB, diagnosis of DCM Normal & Abnormal LV Activation Normal WWU Münster RV-Pace LBBB Prinzen 2000 Prinzen et al, 2000 10 158 45 45 Vassallo et al, 1984-86 65 155 Asynchronie-Echo Video.mov Dilatative Kardiomyopathie • Prävalenz: ca. 0,4 / 1000 Einwohner • Symptome: • Belastungseinschränkung, Atemnot • Ödeme • peripher, Lungenödem • Synkopen • Arrhythmien • plötzlicher Herztod, Kammerarrhythmien • Vorhofflimmern • Sterberate • 15% pro Jahr unbehandelt • 4% pro Jahr behandelt (medikamentös) Stufentherapie Herzinsuffizienz LVAD, HTX ICD CRT Aldosteron-Ant. Digitalis Diuretika Beta-Rezeptor-Blocker ACE-Hemmer oder/und AT1-Blocker Basistherapie: moderate Bewegung, Gewicht, Flüssigkeit, Risikofaktoren!, … NYHA 0 I II III IV Dilatation, asynchrone Kontraktion „biventrikuläre Stimulation“ (CRT): Resynchronisierung des vergrößerten LV EKG vor und nach CRT-Implantation I II III V1 V4 V6 CRT-Therapie Courtsey of O.A. Breithardt CRT verhindert Todesfälle CARE-HF CRT-Schrittmacher Sterberate nach 2 Jahren Care-HF konservative Tx 25% CRT-SM 15% COMPANION konservative Tx 35% CRT-SM 25% CRT-ICD 25% COMPANION CRT-SM / CRT-D Bristow MR, et al. N Engl J Med.350: 2140-2150 (2004) Cleland JG, et al. N Engl J Med.352: 1539-1549 (2005) Indikation zur kardialen Resynchronisationstherapie (CRT) • CRT-P (nur mit Pacing) oder CRT-D (mit ICD) wird empfohlen, um Morbidität und Mortalität bei Patienten im Stadium NYHA III-IV zu reduzieren, ¾ die trotz optimaler medikamentöser Therapie weiter symptomatisch sind und ¾ die eine LVEF von <35% und ¾ QRS >120ms haben (Klasse I, A) N.B.: Der Nachweis der Asynchronie wird (derzeit) nicht gefordert, auch wenn dies logisch erscheint, aber bisher kein Standard, wie man dies nachweist (Echo mit widersprüchlichen Ergebnissen) ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 2008; 29: 2388-2442 DCM: Diagnostik und Therapie • Ausschlussdiagnose! • KHK, Myokarditis, etc • Asservierungvon DNA (EDTA-Blut) • (noch) im Rahmen von klinischen Studien • bei Linksschenkelblock früh cardiale Resynchronisationstherapie (CRT) erwägen • Vorhofflimmern • Kardioversion, Amiodaron • Katheterablation (?) • Herztransplantation oft erfolgreich • primär kardiale Erkrankung DCM: Verlauf und Komplikationen • Progressive Herzinsuffizienz • Akuter Herztod: ICD-Prophylaxe bei EF <30% erwägen • Kammertachykardien: ICD • Vorhofflimmern (paroxysmal, anhaltend): Amiodaron • Arterielle Thrombembolien: orale Antikoagulation (sekundär), prophylaktisch? LVAD (Linksherz-Unterstützung) Diastolische und systolische Herzinsuffizienz Diastol. HF (EF >50%) Belastungsdyspnoe 85 Paroxysmale nächtliche Dyspnoe 55 Orthopnoe 60 Klinische Untersuchung: 35 Jugularvenenstauung 72 Rasselgeräusche 50 verlagerter Herzspitzenstoß 45 S3-S4 45 Hepatomegalie 15 Ödeme 30 Systol. HF (EF <50%) 96 50 73 46 70 60 65 66 16 40 Zile MR, et al. Circulation105: 1387 (2002) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Restriktive Kardiomyopathie Definition • Füllungsstörung der linken Herzkammer • oft Dehnungsstörung des Myokards • Amyloidose • kardiale Sarkoidose • Morbus Fabry Restriktive Kardiomyopathie LV klein, LA sehr groß Dysarray, interstitielle Fibrose Thiene et al., Cardiovasc Pathol. 2005 Klinik, Echokardiographie • Belastungsdyspnoe und Ödeme • gute systolische LV-Funktion • Füllungsstörung (Echokardiographie) E/A > 2 IVR ↓ DT<160 msec EF ↓ LA ↑, LV ↓ 40 mmHg 22 mmHg EDP Therapie der restriktiven CM • • • • Flüssigkeitsbilanzierung Nachlastsenkung (cave Hypotonie) evtl. ACE-Hemmer (Myokardstruktur) evtl. ß Blocker / Ivabradine • Diastolenverlängerung • bei Konstriktion • Perikardektomie Morbus Fabry • LV-Hypertrophie & Restriktion • rote Flecken im Gesicht • Niereninsuffizienz • selten AV-Block III oder Kammerflimmern • spezifische Behandlung • Alpha-Galactosidase-Substitution Elhadad S et al. Arch Mal Coeur Vaiss 90:393-7 (1997) Eckart RE et al. Cardiology 94:208-12 (2000) DD: Konstriktive CM (Perikarditis calcarea) Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • Entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) Tako-Tsubo-CM Einteilung der Kardiomoypathien (2006) • genetisch • • • • • • • • • • hypertrophe Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie linksventrikuläres Noncompaction Glykogen-Speichererkrankungen Überleitungsstörungen mitochondriale Erkrankungen Brugada-Syndrom lange QT-Syndrome kurzes QT-Syndrom katecholaminerge Kammertachykardie • gemischt • dilatative Kardiomyopathie • restriktive Kardiomyopathie • erworben • • • • entzündlich (Myokarditis) Tako-Tsubo (Stress-induziert) Tachykardie-Induziert (Vorhofflimmern!) Kinder von Insulin-abhängigen Müttern Maron BJ, et al. Circulation.113: 1807-1816 (2006) „Noncompaction“: Schwammartiges Myokard
