Borderline Ovarialtumor bei einem 12 jährigen Mädchen

Case report: Borderline Ovarialtumor bei einem 12jährigen Mädchen
A. Skorna1, W. Eschrich1, T. Rusche4, D. Renz2, H.‐J. Mentzel2, M. Mireskandari3, F. Eckoldt1
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Klinik für Kinderchirurgie
Klinik für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Jena
Kinderradiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena
Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Jena
Klinik für Kinder‐ und Jugendmedizin, Sophien‐ und Hufelandklinikum Weimar
Direktorin: Prof. Dr. Felicitas Eckoldt
Einleitung:
Epitheliale Ovarialtumoren treten im Kindes‐ und Jugendalter sehr selten auf. Borderline Tumoren des Ovars (BOT) haben eine Inzidenz von 1,8 – 4,8 / 100 000 Frauen pro Jahr (C.L. Trimble und E.L. Trimble, 2003), nach ausführlicher Recherche sind für Kinder und Jugendliche nur wenige Fallbespiele in der Literatur beschrieben.
Fallvorstellung:
Unsere 12‐jährige Patientin stellte sich am 01.01.2015 mit krampfartigen Bauchschmerzen und Erbrechen im Sophien‐ und Hufelandklinikum Weimar vor. Fieber und
Durchfall wurden verneint. Die Menarche setzte vor zirka ½ Jahr ein, der Zyklus war regelmäßig, es bestanden keine Menstruationsbeschwerden. Zunächst erfolgte
eine symptomatische Behandlung. Sonographisch fand sich oberhalb der Harnblase eine 8 x 8 cm messende zystische Raumforderung mit soliden Binnenanteilen in
unmittelbarer Nähe zum linken Ovar. Die Patientin wurde zur weiteren Diagnostik und Therapie umgehend in die Klinik für Kinder‐ und Jugendmedizin des
Universitätsklinikums Jena verlegt. In der MRT‐Untersuchung des Abdomens zeigte sich die überwiegend zystische, glatt begrenzte Raumforderung im kleinen Becken
mit randständig Kontrastmittel aufnehmenden soliden Anteilen und direktem Kontakt zum linken Ovar ohne Nachweis von Fettanteilen, Verkalkungen oder
Diffusionsauffälligkeiten (Durchmesser von 87 x 77 x 90 mm, Volumen ca. 300 ml). Die Low‐dose Thorax CT‐Untersuchung war unauffällig ohne Anhalt für pulmonale
Metastasen. Die Tumormarker waren nicht erhöht. Das Mädchen wurde in unsere kinderchirurgische Klinik zur Operation des Tumors verlegt. Die Laparotomie
erfolgte am 09.01.2015. Intraoperativ fand sich der glatt berandete und vorwiegend zystische Tumor direkt vom linken Ovar ausgehend. Uterus und die proximale
linke Tube waren nicht auffällig verändert. Das linke Ovar wurde bei vorliegendem Befund nicht belassen. Der Tumor wurde in toto ohne Verletzung der Kapsel
entfernt. Lymphknoten und rechtes Ovar zeigten keine makroskopisch auffälligen Befunde. Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Nach der
histopathologischen Aufarbeitung des Präparats ergab sich die Diagnose eines serösen Borderline‐Tumors ausgehend vom linken Ovar. Eine adjuvante Therapie
erfolgte nicht. Die Patientin bleibt an unsere hämatologisch‐onkologische Ambulanz angebunden.
Bild 1a und b: Sonographie Abdomen vom 02.01.2015 Bild 3: intraoperativer Befund
Bild 2: MRT Abdomen vom 05.01.2015; a – coronar (T1_fl2d_in‐opp_tra_p2), b – sagital (T2 tse)
Bild 4a und b: histopathologischer Befund; zystische Struktur mit multiplen fibroadenomartigen Bindegewebsstöcken, teils
einschichtiges kubisches, teils mikropapilläres Epithel, Zellkerne rundlich bis oval mit wenig Kerngrößenunterschieden, mitotische
Aktivität. Proliferation des Epithels bis zu 20 %. Kein invasives Wachstum.
Diskussion:
Aufgrund des aktuellen Falles analysierten wir Patientinnen unter 18 Jahren welche im
Zeitraum 10/2007 bis 01/2015 aufgrund der Verdachtsdiagnose eines unklaren
Ovarialtumors in unserer Klinik für Kinderchirurgie stationär aufgenommen wurden. Bei den
30 Patientinnen fand sich in den meisten Fällen kein Hinweis für einen Tumor. Zystische
Veränderungen ergaben sich am häufigsten. Die weiteren Diagnosen sind in Tbl. 1
dargestellt. Das Auftreten eines BOT bei Kindern und Jugendlichen fand sich im
untersuchten Zeitraum nur einmal bei unserer aktuell beschriebenen 12‐jährigen Patientin.
Nach aktueller S3‐Leitlinie ist bei BOT ein sorgfältiges chirurgisches Staging erforderlich. Es
sollte eine komplette Tumorentfernung einschließlich einer bilateralen Salpingo‐
Oophorektomie erfolgen. Im Falle noch bestehenden Kinderwunsches sowie dem Wunsch
nach Erhalt der endokrinen Funktion kann ein fertilitätserhaltendes Vorgehen gewählt
werden. Über das erhöhte Rezidivrisiko muss aufgeklärt werden. Eine adjuvante Therapie
wird nicht empfohlen (AWMF, S3‐Leitlinie).
Schlussfolgerung: Eine Leitlinien für pädiatrische Patientinnen existiert aufgrund der geringen Fallzahl nicht,
eine Veröffentlichung jedes Einzelfalles trägt zur Therapieverbesserung junger BOT‐
Patientinnen bei.
Entlassungsdiagnose
Ovarialzyste / Zystovar
Hydrosalpinx
Torsion der Adnexe
Reifes Ovarialteratom
Gonadendysgenesie bei Mosaik (46 X/Y) / (45 X/0)
Sezernierender Keimzelltumor Granulosazelltumor, juveniler Typ Borderline Tumor des Ovars
Anzahl
15
1
3
5
1
Alter in Jahren
(min. – max.; Mittelwert)
0 – 16; 5
14
8 – 17; 12,7
10 – 15, 11,4
14
1
1
1
15
0
12
Tbl.1.: Im Zeitraum 10/2007 bis 01/2015 in unserer kinderchirurgischen Klinik stationär
behandelte Patientinnen unter 18 Jahren mit der Verdachtsdiagnose eines
Ovarialtumors unklarer Genese (n = 30).
weiterführende Literatur bei der Erstautorin