Haar- und Nagelerkrankungen Fokus: „Haarausfall“ -- Alopezie -- Effluvium Warum ? Was tun ? Sterry/Burgdorf/Paus Checkliste DERMATOLOGIE 6. Auflage Thieme, 2010 Androgenetische Alopezie HAARE Alles „nur Kosmetik“ ??? Extrem lange Haare: Spannende Molekularbiologie ! Angora Mutation? FGF-5 knockout ? „Haarausfall“ (Effluvium Alopezie) = Verlust von Haarschäften und/oder Harfollikeln HaarfollikelTalgdrüsen-Einheit • ca. 5 Millionen • > 100.000 Skalphaarfoll. • Terminalhaarfollikel • Vellushaarfollikel • Lanugohaarfollikel • wird lebenslang umgebaut: „Haarzyklus“ ~ Haarzyklus: Lebenslanger Wechsel zwischen Aufbau und Abbau eines komplexen Miniorgans Anagen = Wachstum Katagen = Regression Telogen = Ruhe Exogen= aktive Abstoßung des Haarschaftes Exogen Telogeneffluvium: z.B. Androgenet. Alopezie Medikamenten-induzierte A. Hormonelle Störungen Diätfehler Schwere Infektion „Stress“ Anagen = „Besen“ IRS+ Pigmentiertes Ende Telogen = Kolbenhaar („club hair“) mit depigmentiertem Ende Anageneffluvium Chemotherapie- oder Radiotherapieinduzierte Alopezie Haarzyklus ist klinisch wichtig ! Anagen zu kurz Katagen zu früh >> Haarausfall Effluvium, Alopezie Anagen zu lang Katagen zu spät >> Unerwünschter Haarwuchs Hypertrichose, Hirsutismus Paus & Cotsarelis N Engl J Med 1999 Stenn & Paus Physiol Rev 2001 Schneider et al. Curr Biol 2009 (2) Transformationsanomalie Androgenetische Alopezie Hirsutismus Hypertrichose Terminalhaar Vellushaar (3) Strukturdefekte Haarschaftanomalien (4) Stammzelldefekt vernarbende Alopezien (5) Immunprivilegdefekt Alopecia areata HAARWUCHSSTÖRUNGEN sind meistens Haarzyklusstörungen (1) „Geheimratsecken“ Terminal-zu-Vellus-Konversion am Haaransatz: ANDROGENETISCHE ALOPEZIE Androgene führen auch zur Miniaturisierung von Haarfollikeln = Terminal-zu-Vellushaar-Konversion • Ist im Prinzip umkehrbar ! Minoxidil, Finasterid • Wie läßt sich diese Umkehr erzwingen ? 2 3 5 7 Pili anulati Monilethrix Trichorrhexis nodosa Trichoschisis Alopecia areata (AA) Diagnosis usually easy Hair cycle disorder in a dual sense: Attacks only anagen HFs + prematurely induces catagen ! Evidence-based medicine therapy: • Triamcinolone acetate injections • Topical immunotherapy (allergic contact eczema: DCP, SDBE) Systemic: glucocorticoid pulse therapy, cyclosporine A, zinc orotrate Topical: clobetasol, dithranol, minoxidil Therapy very often frustrating / Unsatisfactory NO CAUSAL THERAPY DIFFERENTIALDIAGNOSE Androgenetische Alopezie Male Hamilton Norwood Hirsutismus = Haarzyklusund HaartransformationsProblem Female Ludwig MUSTER ERKENNEN ! Therapie: androgenet. Alopezie • Minoxidil 2-5% • Frauen: 17-ß-Estradiol, 17-a-estradiol Cyproteroneacetate; Finasteride ?? • Männer: Finasterid • Antischuppenshampoos • Fe++, Zn++, Protein-reiche Diät • „thyroid work-up“ & optimale SD-Therapie • Haartransplantion: nur bei Männern ? • Ängste ausräumen, aufklären • Frisur ändern Hirsutismus Männliches Verteilungsmuster der Schambehaarung bei einer jungen Frau mit Hyperandrogenisierungssyndrom Fokale Hypertrichose „Faunschweif“ mgl. Hinweis auf okkulte Spina bifida Haar-Nachwuchs-Muster erkennen ! Alopecia areata Nachwachsen von einzelnen weißen Haarschäften in alopezischem Herd! Irreführendes Muster ! DD: Diffuse Verlaufsform einer Alopecia areata (bis zu 10%?!) Schwierige DD „classics“ • Telogen effluvium (nicht-androgen) • Andr. Alopezie + nicht-androgen. Telogeneffluvium • Trichotillomanie • diffuse Variante der Alopecia areata • Kombinationen hiervon „Do“ • • • • • • • Systematik ! Fakten sichern ! Muster erkennen! Haarnachwuchsmuster ? Andere Körperhaare betroffen ? Skalphaut ?!? Vernarbung und Infektion ausschließen „Don‘t“ • • • • Banalisieren Haarausfall verneinen auf anamnest. Angaben hereinfallen Einfluß von Stress + Medikamenten unterschätzen • Behandelbares übersehen • Vernarbung, Infektion, Systemkrankheit übersehen „Do“ • • • • • Psychossoziale Anamnese, „Stress“ ? Erklärungen/Ängste des Patienten ? Aufklärung ! Hoffnung verbreiten Vernarbung, Infektion, Hormonstörung, Mangelerscheinungen, medikamentöse Ursachen ausschließen • psychosomatische Begleittherapie Fahnden nach: • „Stress“, Trauma, OP, Infektion, Systemerkrankung Medikation (z.B. ß-Blocker…!) Absetzen von Kontrazeptiva 1-4 Monate vor Einsetzen des Haarausfalls • ausschließen: Verursachung durch Medikation, Diätfehler, „Frisierhorror“ Hormonstörungen (TSH!) niedriges Fe/Ferritin, Zn • Haare ausziehbar (Zupftest) ? Effluvium, Alopezia areata, Trichophytie • Haarboden verändert (Dermatoskop!) ? Pityriasis, Erythem, Pusteln, Narben Entzündeter Haarboden Anagen verkürzt: Telogeneffluvium = Haarausfall Seborrhoisches Kopfhautekzem konsequent behandeln ! täglich Antischuppenshampoo ! „Der Haarfollikel ist keine Insel“ „Do“ • • • • • • • Systematik ! Fakten sichern ! Muster erkennen! Haarnachwuchsmuster ? Andere Körperhaare betroffen ? Skalphaut ?!? Vernarbung + Infektion ausschließen Mikrosporie Wenig entzündlicher, pityriasiform schuppender Herd mit abgebrochenen Haarschäften M. audouinii, T. tonsurans Mischung aus Strukturdefekt + entzündungsbedingter Haarzyklusstörungen (selten auch Stammzelldefekt) Tiefe Trichomykose Kerion Celsi, Favus (T. Schönleinii) Heftig-entzündlicher, aus zahlreichen Poren eiternder karbunkel-ähnlicher Herd mit Alopezie Haarausfall „stresst“ ABER: Kann „Stress“ Haarausfall verursachen/ verstärken ? STRESS: Perifollikuläre neurogene Entzündung ! Katageninduktion, Haarwuchshemmung Stress-Triggerung von Alopecia areata & Telogeneffluvium Impact of „stress“ Sudden greying and stress-associated neurohormones e.g. CRH TRH ACTH prolactin substance P on HF growth, structure & pigmentation Paus Pigm Cell Melanoma Res 2011 Berlin, Charité, 1936 ? Haarwuchsstörungen: „4 Klassiker“ 3 Alopecia areata 1 Androgenet. Alopezie 2 Hirsutismus 4 Effluvium a Anageneffluvium b Telogeneffluvium Systemische Sklerodermie Nageldystrophie, Madonnenfinger, Fingerbeerenatrophie „Rattenbißnekrosen“, Finger-Anämisierung in Streckstellung Beugekontrakturen Akrodermatitis suppurativa (Hallopeau) = Psoriasis pustulosa-Variante Onychodystrophie bei Lichen ruber Ausdünnung und Längsriefelung der Nagelplatte („Nagel verhungert auf halben Wege“) Pterygiumbildung Lichen planopilaris (Lichen ruber follicularis) vernarbende Alopezie Hautatrophie Onychomykose Onychodystrophie, Hyperkeratose Fragmentierung der Nagelplatte („krümmelig“) Dermatophyten Interdigitalmykose Nagelpsoriasis mit Tüpfelnägeln und subungualen Hyperkeratosen Tüpfelnägel Auch bei: Vitiligo Alopecia areata Neurodermitis Lichen ruber WICHTIG: Nach „psoriatischen Ölflecken“ suchen ! Cave ! HutchinsonZeichen Subunguales Melanom >>> Übergreifen der Pigmentierung auf Nagelfalz/Kutikula ! >>> Pigmentstreifen sehr breit DD: Melanonychia striata (=Normvariante), subunguales Hämatom