1 Klinikum Hannover, Frauenklinik Nordstadt Kinderkrankenhaus auf der Bult Hannover, Abteilung Neonatologie 3 Kinderkrankenhaus auf der Bult Hannover, Abteilung Kinderchirurgie 2 Prä Pränatale Diagnose einer connatalen membranö membranösen Jejunalatresie Typ 1 bei Nonrotation: perinatales Management und Therapie bei einem Frü Frühgeborenen Hagenah HP 1, Neubauer AP 2, Hofmann U 3, Kattner E 2, Hohlweg-Majert P 1 Mit zunehmender Erfahrung in der pränatalen Diagnostik werden auch Fehlbildungen des Darmes immer häufiger diagnostiziert. Die Inzidenz für Fehlbildungen des oberen Dünndarmes liegt bei ca. 1:5.000 Lebendgeborenen Boos 2002). Wir berichten über das perinatale Management und die Therapie bei einem Frühgeborenen, bei dem nach 33 +4 SSW intrauterin die Diagnose einer Jejunalatresie gestellt wurde. Pränatal: Schwangerschaft zunächst unkompliziert. Mit 33 +5 SSW Vorstellung im DEGUM II - Zentrum wegen „ungewöhnlicher fetaler Darmdarstellung“. Befund: zystische Raumforderungen im oberen Abdomen, die anatomisch dem hinter dem Duodenum gelegenen Darm zugeordnet werden konnten (Abb.1). Magen und Duodenum ließen sich leicht vergrößert darstellen. Polyhydramnion. Diagnose: Jejunumstenose bzw. -atresie. Geburt und postnataler Verlauf: Abb. 1 Vaginale Geburt mit 35 +2 SSW nach spontan einsetzender Wehentätigkeit. APGAR 8 / 9 / 10. NApH 7,21. Gewicht 2945 g (75 Perz.). Länge 50 cm (> 75 Perz). KU 35,5 cm (95 Perz.). Primärversorgung durch Pädiater. Problemlose Adaptation. • Verlegung in das Kinderkrankenhaus auf der Bult zur weiteren diagnostischen diagnostischen Abklä Abklärung und Therapie. Klinik: Rezidivierendes Spucken von galligem Sekret. Unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefund. Röntgen (Übersichtsaufnahme im Hängen): Große Magenblase mit Spiegelbildung sowie 2 dilatierten Dünndarmschlingen mit zweifacher Spiegelbildung im rechten Mittelbauch sowie linken Mittel- bis Unterbauch.Danach ist das Abdomen völlig gasfrei (Abb.2). Diagnose: Jejunalatresie ohne Perforationszeichen. Abb. 2 Intraoperativer Befund und Therapie: Operation am 3. LT. Dilatierter Magen, Duodenum und oberes Jejunum (Abb.3). Verschmälerungsplastik, Tapering und End-zu-End-Anastomose sowie Anlage einer transanastomotischen Ernährungsfistel. Diagnose: Connatale membranö membranöse Jej Jejunalatresie Typ Typ 1 bei Nonrotation. Nonrotation. Abb. 3 Der postoperative Verlauf gestaltete sich unter langsamem Kostaufbau komplikationslos; der kleine Patient konnte vier Wochen postoperativ nach Hause entlassen werden. Schlussfolgerung: Für die Einordnung auffälliger Pränatalbefunde im Ultraschall ist die Kenntnis auch seltener Fehlbildungen notwendig. Differentialdiagnostisch sind beim pränatalen Nachweis zystischer Raumforderungen im Abdomen folgende Diagnosen zu berücksichtigen: funktionelle Darmdilatation, Darmstenosen, Mekoniumpfropf / Mekoniumileus, Malrotation, Volvolus/Invagination, Darmduplikaturen, Mesenterialzysten, Megakolon congenitum, Ovarialzysten, Malformationen im Bereich des Urogenitaltraktes u.a..