Plötzlicher Herztod eines Marathonläufers mit minimal ausgeprägter

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Plötzlicher Herztod eines Marathonläufers
Fallbericht
A. Schuchert, A. Heinemann1, K.-M. Braumann2, R. Kandolf3, K. Klingel3, T. Meinertz, K. Püschel1
Plötzlicher Herztod eines Marathonläufers mit minimal
ausgeprägter hypertropher Kardiomyopathie und
Parvovirus B 19 Infektion
Sudden Cardiac Death of a Marathon Runner with Minimal Hypertrophic Cardiomypathy and Parvovirus B19 Infection
Medizinische Klinik III, 1Institut für Rechtsmedizin, 2Institut für Sportmedizin, Universitätsklinikum HamburgEppendorf,
3Abteilung für molekulare Pathologie, Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Tübingen
Zusammenfassung
Summary
Klinische Befunde. Der 19 Jahre alte Schüler hatte sich mit einer durchschnittlichen Trainingsstrecke von 20 km täglich auf seinen zweiten
Marathonlauf vorbereitet. Etwa 3 Wochen vor dem Marathonlauf erkrankte er an einem Infekt der oberen Atemwege. Beim Marathonlauf
brach der Jugendliche etwa 200 m vor dem Ziel plötzlich zusammen und
verlor sofort das Bewusstsein. Trotz sofort einsetzender Reanimation
ließ sich der Sportler bei Asystolie nicht mehr wiederbeleben.
Autopsiebefunde: In der mikroskopischen Untersuchung des Herzens
fanden sich vor allem im linken Ventrikel hypertrophierte Myozyten. Es
fanden sich Kontraktionsbänder im Sinne von kleinherdigen Kardiozytenekrosen. Zusätzlich zeigte sich eine isolierte Hämorrhagie im Bereich des His- Bündels. Mikroskopisch fanden sich keine Zeichen für eine akute oder chronische Myokarditis. Es gelang jedoch in der nested
PCR-Untersuchung der Nachweis einer Parvovirus B19 Infektion
(PVB19) mit bis zu mittlerer viraler Kopienzahl.
Schlussfolgerungen: Der vorgestellte Fall zeigt, dass scheinbar herzgesunde jugendliche Sportler diskrete kardiale Veränderungen im Sinne
einer hypertrophen Kardiomyopathie aufweisen können, die mit üblichen klinischen und möglicherweise apparativen Untersuchungsmethoden nicht nachzuweisen sind. Diese Einschränkungen sind bei der Einschätzung der Wettkampftauglichkeit von Sportlern vor Wettkämpfen
mit extremer Ausdauerbelastung zu bedenken. Es bleibt zu prüfen, ob
sich diese Leistungseinschätzung durch speziell ausgebildete Ärzte verbessern ließe.
Clinical findings: The 19-year-old student had prepared for his second
marathon race with an average training distance of 20 km daily. About
3 weeks before the marathon, he had an upper respiratory tract infection. During the marathon, the youth collapsed about 200 m before the
goal and immediately lost consciousness. Despite immediate reanimation attempts, the asystolic athlete could not be resuscitated.
Autopsy fndings: The microscopic examination of the heart revealed
hypertrophied myocytes, especially in the left ventricle. The immunohistochemical desmine staining revealed subendocardial impairment of
the myofibril structure, in part with a loss of myofibrillae. There were
contraction bands in the sense of small-focus cardiocyte necroses. In addition, there was an isolated hemorrhage in the His-bundle area. There
were no microscopic signs of acute or chronic myocarditis. However,
proof of a Parvovirus B19 infection (PVB19) with up to moderate viral
replication count was found in the nested PCR examination.
Conclusion: The case described shows that apparently heart-healthy young athletes may have discrete cardiac changes in the sense of hypertrophic cardiomyopathy, which cannot be detected with the usual clinical and possibly apparative examination methods. These limitations
must be taken into consideration in estimating competitive fitness of
athletes prior to competitions with extreme endurance stress. A check
must be made whether this performance estimate could be improved by
specially-trained doctors.
Schlüsselwörter: Plötzlicher Herztod, Marathonlauf, hypertrophe
Kardiomyopathie, Parvovirus B 19
Key words: Sudden cardiac death, marathon run, hypertrophic
cardiomyopathy, parvovirus B 19
Einleitung
Körperliche Bewegung, und insbesondere sportliche Aktivität, wird zur Reduktion kardiovaskulärer Ereignisse empfohlen (14, 15). Nicht-traumatische Todesfälle, vor allem der
plötzliche Herztod jüngerer Menschen bei sportlichen Aktivitäten, scheinen deshalb ein Widerspruch zu sein. Zur
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Prävention dieser Ereignisse werden Vorsorgeuntersuchungen vorgeschlagen und durchgeführt (10, 11, 12, 13). Damit
solche Programme wirksam sind, muss man die möglichen
Ursachen plötzlicher Todesfälle beim Sport kennen. Wegen
ihres seltenen Vorkommens erfolgt die Beschreibung meistens kasuistisch. Die Ursachen können bei den Sportarten
verschieden sein, wobei der Marathonlauf extreme Anforderungen an die Ausdauerbelastbarkeit stellt.
DEUTSCHE ZEITSCHRIFT FÜR SPORTMEDIZIN
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Fallbericht
Plötzlicher Herztod eines Marathonläufers
In der folgenden Fallbeschreibung berichten wir über einen gut trainierten jugendlichen Marathonläufer, der sich
nach einem Infekt und unmittelbar vor dem Langstreckenlauf bei seinem Hausarzt mit der Frage der Wettkampftauglichkeit vorstellte, für „sporttauglich“ befunden wurde und
dennoch plötzlich unmittelbar vor Beendigung des Marathonlaufs verstarb.
Fallbericht
Klinische Befunde: Der 19 Jahre alte Schüler hatte bis auf
eine Gräser- und Getreideallergie keine relevanten Vorerkrankungen. Er übte seit mehreren Jahren den Langlaufsport
aus und hatte im Jahr zuvor bereits einen Marathonlauf in 3
Stunden und 30 Minuten absolviert. Seit Monaten bereitete
er sich mit einer durchschnittlichen Trainingsstrecke von 20
km täglich auf seinen zweiten Marathonlauf vor. Etwa 3 Wochen vor dem Marathonlauf erkrankte er an einem Infekt der
oberen Atemwege. Aufgrund dessen setzte er 5 Tage mit dem
Lauftraining aus, besuchte aber weiter die Schule. Auf Drängen der Mutter ging er 3 Tage vor dem Marathonlauf zu seinem Hausarzt mit der Frage der Wettkampftauglichkeit. Der
Hausarzt kannte den jungen Mann seit vielen Jahren. Bei der
Vorstellung war er völlig beschwerdefrei und gab keine Leistungseinschränkung an. Bei ebenfalls unauffälliger klinischer Untersuchung veranlasste der Hausarzt keine weitere
apparative Diagnostik und gab dem Sportler keine Einschränkung für den Wettkampf.
Der Marathonlauf fand in der zweiten Aprilhälfte statt.
Einzelheiten über den Sportler während des Laufs sind nicht
bekannt. Der Jugendliche brach etwa 200 m vor dem Ziel
plötzlich zusammen und verlor sofort das Bewusstsein. Sogleich begannen Laien mit der Reanimation, der Notarzt war
6 Minuten später vor Ort. Dieser beobachtete trotz effizienter Reanimation eine anhaltende zyanotische Verfärbung des
oberen Thoraxbereiches. Auf dem Monitor-EKG registrierte
er initial eine Asystolie, so dass er mehrmals Suprarenin sowie Natriumbikarbonat verabreichte. Trotz weiterer Reanimationsmaßnahmen setzten keine eigenen Herzaktionen ein.
Autopsiebefunde: Bei der Sektion wog das Herz 370 g. Das
Herzmuskelgewebe war makroskopisch unauffällig, die
Koronargefäße mit ausgeglichenem Versorgungstyp vollkommen glatt und zartwandig. Es lag keine Koronararterienanomalie vor.
In der mikroskopischen Untersuchung fanden sich vor allem im linken Ventrikel hypertrophierte Myozyten. Der Kollagengehalt des Perimysiums internum war etwas vermehrt.
Auffällig waren wandverdickte kleine intramyokardiale Arterien (Abb.1). Es fiel stellenweise eine Unruhe der Myokardstruktur auf, insbesondere stellten sich subendokardial
irreguläre hypertrophierte Myozyten mit angedeuteter Texturstörung dar. Typische ausgeprägte Myokardtexturstörungen wie bei primärer hypertropher Kardiomyopathie waren
nicht nachweisbar.
In der immunhistochemische Desminfärbung zeigte sich
subendokardial eine Störung der Myofibrillenstruktur, teil-
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weise mit Verlust von Myofibrillen. Es fanden sich Kontraktionsbänder im Sinne von kleinherdigen Kardiozytenekrosen. Zusätzlich zeigte sich eine isolierte Hämorrhagie im
Bereich des His-Bündels (Abb. 2). Es lagen Zeichen für eine
rechtsventrikuläre Kardiomyopathie vor.
Im Rahmen der infektionspathologischen Diagnostik fanden
sich mikroskopisch keine Zeichen für eine akute oder chronische Myokarditis. Immunhistologisch war die Anzahl CD3positiver T-Lymphozyten sowie C68-positiver, aktivierter
Makrophagen im Normbereich. Es gelang in der nested PCRUntersuchung der Nachweis einer Parvovirus B19 Infektion
(PVB19) mit bis zu mittlerer viraler Kopienzahl. In der fluoreszenz-gestützten quantitativen PVB19-PCR stellten sich
bis zu 4,4 x 104 virale Kopien pro µg myokardialer Nukleinsäure dar. Die Spezifität der positiven PVB19-PCR-Amplifikate wurde durch direkte DNA-Sequenzierung geprüft. Es
wurde eine Homologie von 96% zum publizierten Referenzstamm eines patienten-typischen Isolates festgestellt (3).
Auch in der Milz ließen sich PVB19-spezifische DNA-Sequenzen in zumindest mittlerer viraler Kopienzahl nachweisen.
Negativ waren die nested PCR-Nachweise in den Myokardproben sowie in der Milz für Enteroviren (EV, Coxsackieviren der Gruppe B, verschiedene Coxsackieviren der
Gruppe A sowie Echoviren) in zwei verschiedenen EV-spezifischen nested PCRs (EV-rTth, EVB), für Adenoviren (ADV),
und humanen Cytomegalievirus (HCMV), Epstein Barr Virus
(EBV) sowie von humanen Herpesvirus 6 (HHV6). Zudem negative Eubakterien-nested PCR zum Ausschluß einer bakteriellen Infektion.
Abbildung 1: Subendokardiale, irregulär hypertrophierte Myozyten mit angedeuteter Texturstörung
Die laborchemischen Untersuchungen des peripheren Blutes ergaben bis auf eine serologisch früher abgelaufene
Epstein Barr-Virusinfektion keine Hinweise für eine akute
virale oder bakterielle aktive Infektion. Die Untersuchungen auf chemisch-toxikologische Substanzen verliefen
negativ.
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Jahrgang 55, Nr. 3 (2004)
Plötzlicher Herztod eines Marathonläufers
Diskussion
Die vorliegende Kasuistik schildert den plötzlichen Tod eines
jugendlichen Sportlers beim Marathonlauf. Ein besonderer
Aspekt dieses Fallberichts ist, dass der Hausarzt den Sportler
unmittelbar vor dem Lauf mit der Frage der Wettkampftauglichkeit untersucht. Dies konnte das Ereignis nicht verhindern.
Trotz makroskopisch unauffälliger Befunde zeigt sich histologisch sowie immunhistologisch eine minimal ausgeprägte primäre hypertrophe Kardiomyopathie mit den Zeichen einer small vessel disease. Ferner bestand sowohl im
Herzmuskel als auch in der Milz eine Parvovirus B19 Infektion, jedoch ohne die Zeichen einer manifesten Myokarditis.
Der plötzliche Herztod des Sportlers während des Marathonlaufes könnte durch die mit der Grunderkrankung assoziierten Rhythmusstörungen verursacht worden sein, wobei die
Parvovirusinfektion sowie die Einblutung in das His-Bündel
kofaktoriell aggravierend gewirkt haben können.
Maron et al. untersuchten das Auftreten plötzlicher Todesfälle beim Marathonlauf über einen Zeitraum von 1976
bis 1994 bei 215.413 Läufern, die den Marathonlauf beendet
hatten (9). In dieser Zeit waren nur 4 Todesfälle aufgetreten.
Drei der 4 Todesfälle der mit im Durchschnitt 37 Jahre alten
Sportler waren auf eine koronare Herzerkrankung zurückzuführen. Es ist hinreichend bekannt, dass auch trainierte
Sportler ein, wenn auch nur sehr gering erhöhtes Risiko für
koronare Ereignisse beim Sport haben (1, 14). Nur in einem
Fall bestand eine Anomalie der linken Herzkranzarterie. Eine ähnliche Verteilung mit gehäuftem Vorkommen der koronaren Herzerkrankung zeigte auch eine kürzlich veröffentlichte Auswertung von 31 bei sportlicher Aktivität Verstorbenen (2). Die gezielte Auswertung jüngerer Sportler unter
35 Jahre mit plötzlichen Todesfällen beim Sport zeigt eine
andere Verteilung der Todesursachen, nämlich das gehäufte
Vorkommen hypertropher Kardiomyopathien und arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasien (5, 8, 9, 11).
Um frühzeitig diese Risikosportler zu identifizieren und
mit Wettkampfverbot den plötzlichen Herztod beim Sport zu
verhindern, wird die strukturierte Einführung von Vorsorgeuntersuchungen vorgeschlagen (9, 11, 12, 16). Eine Einschränkung der Aussagekraft solcher Vorsorgeuntersuchung
ergibt sich aus dem seltenen Auftreten der Ereignisse, d.h. es
sind viele Sportler zu untersuchen, um wenige mit erkennbaren Grunderkrankungen zu finden. Zudem problematisch ist
die Tatsache, dass nur wenige prospektiv validierte Daten für
die verschiedenen Untersuchungsmethoden vorliegen (2, 18).
Eine weitere Einschränkung zeigt die vorgestellte Kasuistik, nämlich das Vorliegen von nur diskreten Veränderungen.
Der Sportler wurde von einem Arzt mit der Frage der Wettkampffähigkeit unmittelbar vor dem Marathonlauf untersucht. Die makroskopisch unauffälligen Befunde lassen vermuten, dass auch die konventionelle bildgebende Diagnostik
keine richtungsweisenden pathologischen Veränderungen
gezeigt hätten. Die Indikation zur Myokardbiopsie war nicht
gegeben. Spekulativ bleibt, ob ein Langzeit-EKG relevante
asymptomatische Rhythmusstörungen dokumentiert hätte
Jahrgang 55, Nr. 3 (2004)
Fallbericht
(2). Soweit unter diesen Einschränkungen eine retrospektive
Bewertung möglich ist, scheint der Verlauf eher schicksalhaft und mit den aktuellen üblichen diagnostischen Methoden nicht erkennbar und damit vermeidbar gewesen zu sein.
Abbildung 2: Isolierte Hämorrhagie im Bereich des His-Bündels
Zum Zeitpunkt des plötzlichen Herztodes ist zu bedenken,
dass der Sportler auch nach dem Infekt regelmäßig längere
Laufstrecken ohne Einschränkungen absolviert hatte. Trigger
für den plötzlichen Herztod scheinen neben dem abgelaufenen Infekt auch die extremen Belastungen des Marathonlaufes über 42 Kilometer gewesen zu sein. Dabei können z.B.
durch inadäquate Flüssigkeitsaufnahme oder durch eine
pathologisch noch nicht nachweisbare Rhabdomyolyse Elektrolytveränderungen aufgetreten sein (6, 7). Ein Anstieg des
Serumkaliums würde auch die dokumentierte Asystolie und
das Fehlen eines spontanen Eigenrhythmus während der
Reanimation erklären.
Zusammenfassend zeigt der vorgestellte Fall, dass scheinbar herzgesunde jugendliche Sportler diskrete kardiale Veränderungen im Sinne einer hypertrophen Kardiomyopathie
aufweisen können, die mit üblichen klinischen und möglicherweise apparativen Untersuchungsmethoden nicht nachzuweisen sind. Diese Einschränkungen sind bei der Einschätzung der Wettkampftauglichkeit von Sportlern vor
Wettkämpfen mit extremer Ausdauerbelastung zu bedenken.
Es bleibt zu prüfen, ob sich diese Leistungseinschätzung
durch speziell ausgebildete Ärzte verbessern ließe.
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Korrespondenzanschrift:
Prof. Dr. med. Andreas Schuchert
Medizinische Klinik III
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Martinistraße 52
20246 Hamburg
Tel.: 040 42803 5304
Fax.: 040 42803 5766
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