Patienteninformation über Akromegalie und

Patienteninformation über Akromegalie
und Behandlungsmöglichkeiten
Was ist Akromegalie?
Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch ein vermehrtes Wachstum und verschiedene Beschwerden gekennzeichnet ist. Sie ist mit einem erhöhten Risiko für schwerwiegende Folgekrankheiten wie Diabetes und
Herzkrankheiten verbunden. Die Akromegalie ist zwar eine ernsthafte Erkrankung, kann aber gewöhnlich durch
Operation, Strahlentherapie und/oder Medikamente erfolgreich behandelt werden. In dieser Broschüre sollen
Ihnen die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten der Akromegalie erläutert werden, damit Sie eine aktive Rolle
bei der Behandlung übernehmen können.
Wodurch wird die Akromegalie verursacht?
Die Akromegalie entsteht, wenn der Körper zu viel Wachstumshormon produziert. Die häufigste Ursache für die
Überproduktion von Wachstumshormon ist ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse.
Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ist eine kleine, etwa erbsengroße Drüse, die unterhalb des Gehirns liegt.
Zu den Aufgaben der Hypophyse gehört u. a. die Bildung von Wachstumshormon. Dieses Hormon braucht der
Körper für das Wachstum und verschiedene Funktionen. Das Wachstumshormon zirkuliert im Blut und regt den
Körper (hauptsächlich die Leber) zur Produktion eines anderen Hormons an, das ebenfalls im Blut zirkuliert:
des insulinähnlichen Wachstumsfaktors I (IGF-I).
Wenn die Hypophyse zu viel Wachstumshormon bildet, wird der Körper dadurch zu einer verstärkten Bildung von
IGF-I angeregt. Dieser Überschuss an IGF-I kann zu den Symptomen und Komplikationen der Akromegalie führen.
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Häufige Symptome der Akromegalie sind:
Vergrößerung/Anschwellen von Händen und Füßen
Vergröberung der Gesichtszüge (z. B. durch Wachstum von Kinn, Stirn oder Nase)
Vergrößerung der Zunge
Verdickte, fettige Haut
Vermehrtes Schwitzen
Auseinanderrücken der Zähne
Weitere Symptome der Akromegalie:
Ungewöhnliche Müdigkeit oder Erschöpfung
Kopfschmerzen
Kropf (Schwellung am Hals infolge einer Vergrößerung der Schilddrüse)
Tieferwerden der Stimme
Sehstörungen
Schlafapnoe (Atemprobleme beim Schlafen, die zu Schnarchen/Schlafstörungen führen können)
Gelenkschmerzen
Muskelschwäche
Karpaltunnelsyndrom (Kribbeln, Taubheitsgefühl und/oder Schmerzen im Handgelenk)
Verminderte Libido
Stielwarzen
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Wie wird die Akromegalie diagnostiziert?
Wenn der Arzt aufgrund der Symptome Verdacht auf eine Akromegalie hegt, wird er eine oder mehrere Untersuchungen zur Sicherung der Diagnose veranlassen, so zum Beispiel die folgenden:
Bluttest zur Bestimmung der IGF-I-Konzentration
- Die beste Einzelmethode zur Diagnose der Akromegalie. Ein hoher IGF-I-Spiegel weist
fast immer auf eine Akromegalie hin.
Bluttest zum Nachweis einer überhöhten Wachstumshormonkonzentration
- Über einen Zeitraum von mehreren Stunden werden mehrere Blutproben genommen.
Bei diesem Test muss der Patient nüchtern sein und am Morgen vor der Blutentnahme
eine Glukose- (Traubenzucker-)lösung trinken.
Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes
- Mit Hilfe dieser Untersuchung kann der Arzt feststellen, ob ein Hypophysentumor für
die überhöhte Wachstumshormon-Produktion verantwortlich ist.
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Was ist der IGF-I-Wert?
Wie man heute weiß, beeinflusst das Wachstumshormon nur zum Teil Stoffwechsel- und Wachstumsprozesse im
Körper selbst. Für seine Wirkung ist hauptsächlich ein weiterer Botenstoff verantwortlich, der insulinähnliche
Wachstumsfaktor-1 (engl.: Insulin-like Growth Factor-1), oder abgekürzt IGF-1.
Wachstumshormon-Moleküle (GH) docken in der Leber an bestimmte Eiweißstrukturen an, die als Wachstumshormon-„Rezeptoren“ bezeichnet werden.
Passen die Moleküle in die Rezeptoren wie ein Schlüssel ins Schloss, dann signalisieren die Rezeptoren den
Leberzellen, mit der Bildung von IGF-1 zu starten.
Botenstoff IGF-1
• IGF-1 stimuliert die Vermehrung von Knorpelzellen und damit des Knochens
• IGF-1 regt das Wachstum von Muskelzellen an
• IGF-1 fördert den Eiweißaufbau in einer Reihe von Geweben, beeinflusst den Fettstoffwechsel und erhöht
den Blutzuckerspiegel
Übermäßig gebildetes IGF-1 ist daher hauptverantwortlich für die Beschwerden und Veränderungen, die im
Rahmen der Akromegalie auftreten. Und die Bestimmung des IGF-1 im Blut ist besonders wichtig, um die
Erkrankung der Akromegalie zu erkennen und den Erfolg der Behandlung zu kontrollieren.
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Was passiert, wenn die Akromegalie
nicht ausreichend behandelt wird?
Bei unzureichender Behandlung der Akromegalie kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen, von
denen einige sogar die Lebenserwartung verkürzen können. Dazu gehören Diabetes, Hypertonie (Bluthochdruck),
Arthritis und ein erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
Wie wird die Akromegalie behandelt?
Die Akromegalie ist eine komplexe Erkrankung, deren Behandlung häufig verschiedene Ansätze erfordert.
Grundsätzlich stehen folgende Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung:
Operation
Strahlentherapie
medikamentöse Behandlung
Die gute Nachricht lautet: Mit diesen Therapieverfahren, die allein oder in Kombination zum Einsatz
kommen, können die meisten an Akromegalie erkrankten Patienten erfolgreich behandelt werden.
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Operation
Die Operation ist häufig die Behandlungsmethode der ersten Wahl. Ziel der Operation ist die Entfernung oder
Verkleinerung des Hypophysentumors, der für die Überproduktion von Wachstumshormon verantwortlich ist. Der
Erfolg der Operation hängt maßgeblich von der Größe und Lage des Hypophysentumors ab. Obwohl die Operation
in der Regel zu einem Absinken der Wachstumshormon- und IGF-I-Spiegel führt, wird eine Normalisierung der
Hormonspiegel nicht immer erreicht, sodass in einigen Fällen eine Zusatztherapie erforderlich ist.
Strahlentherapie
Bei einigen Patienten ist eine Operation aufgrund ihres Alters oder einer anderen Erkrankung nicht möglich.
Gelegentlich gelingt es auch nicht, den Tumor bei der Operation vollständig zu entfernen. In derartigen Fällen wird
die Strahlentherapie zur Verkleinerung oder Beseitigung des Tumors eingesetzt. Oft dauert es aber Monate oder
Jahre, bevor die Bestrahlung ihre volle Wirkung entfaltet. Außerdem kann sie schwerwiegende Nebenwirkungen
verursachen.
Medikamentöse Behandlung
Eine medikamentöse Behandlung kann in Kombination mit oder im Anschluss an eine Bestrahlung und/oder
Operation erforderlich sein. Medikamente können zwar grundsätzlich Nebenwirkungen verursachen, stellen
jedoch eine weitere Möglichkeit zur wirksamen Behandlung der Symptome und Komplikationen der Akromegalie dar. Allerdings muss die medikamentöse Behandlung der Akromegalie gewöhnlich lebenslang durchgeführt
werden.
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Was wird mit der medikamentösen
Behandlung bezweckt?
Die bisher verwendeten Medikamente zur Behandlung der Akromegalie, die so genannten Somatostatin-Analoga
zielen darauf ab, die überschüssige Bildung von Wachstumshormon durch den Hypophysentumor auszuschalten.
Damit wird dessen Wirkung auf alle Organe des Körpers abgebremst. Ein Wachstumshormon Rezeptor-Antagonist ermöglicht es, die vermehrte Bildung von IGF-I als Hauptwirkfaktor des Wachstumshormons direkt einzudämmen.
Somatostatin-Analoga zur Hemmung der Bildung von Wachstumshormon ähneln dem Somatostatin, einem körpereigenen Hormon des Hypothalamus, das die Bildung von Wachstumshormon in der Hirnanhangsdrüse hemmt.
Sie sind bei 65 % der operierten Patienten wirksam. Kurz wirksame Präperate müssen in der Regel dreimal täglich
gespritzt werden, lang wirksame Depotformen im Normalfall monatlich.
Dopamin-ähnliche Substanzen ähneln einem Botenstoff des Gehirns, dem Dopamin. Bei rund 30 % der Patienten
kann daher eine Normalisierung des Wachstumshormons durch die Einnahme dieser Medikamente wie Bromocriptin, Quinagolid oder Cabergolin erreicht werden. Wenn Dopamin-Agonisten zur Absenkung der Wachstumshormonspiegel in höheren Dosierungen eingesetzt werden müssen, kann es zu verschiedenen Nebenwirkungen
kommen: Absinken des Blutdrucks, Müdigkeit, Konzentrationstörungen und Übelkeit können die Lebensqualität
erheblich einschränken. Bei Cabergolin, dem am längsten wirksamen Dopamin-Agonisten, reicht die Einnahme
einer Tablette zweimal pro Woche aus.
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Wachstumshormonrezeptor-Antagonist
So genannte Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten blockieren die Andockstellen der körpereigenen Wachstumshormonmoleküle, die so genannten Rezeptoren, die hauptsächlich auf der Leber sitzen. Damit kann das im
Überschuss gebildete Wachstumshormon nicht mehr wirken. Diese Wachstumshormon-Gegenspieler senken so
erhöhte IGF-I-Werte und bewirken eine Verbesserung der Symptome. Die Rezeptorblockade ist kalkulierbar: Je nach
Dosierung werden mehr oder weniger Rezeptoren blockiert. So können die Spiegel des direkt wirksamen Wachstumsfaktors IGF-I mit diesen Medikamenten individuell und präzise gesteuert werden.
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Wie sieht die normale Bildung von GH aus?
Die Hypophyse liegt als „Hirnanhangsdrüse“ unterhalb des Gehirns.
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Durch zwei im Hypothalamus gebildete Botenstoffe wird die Produktion des Wachstumshormons
(GH) im Vorderlappen der Hypophyse gefördert und Wachstumshormon-Gegenspieler gehemmt
(Somatostatin).
GH gelangt über die Blutbahn
zu einer Körperzelle. Diese trägt
spezifische Rezeptoren auf ihrer
Oberfläche.
Normaler
IGF-I-Spiegel.
Ein GH-Molekül dockt an einem
Rezeptor an. Ein zweiter Rezeptor bindet an einen anderen Teil
des GH-Moleküls, und die beiden
Rezeptoren binden sich aneinander.
Die Verbindung der beiden Rezeptoren mit dem GH-Molekül
setzt in der Zelle verschiedene
Reaktionen in Gang.
Vor allem in den Leberzellen wird
jetzt IGF-I gebildet und in den
Blutkreislauf freigesetzt.
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Was bewirkt ein Tumor am HypophysenVorderlappen?
Die Hypophyse liegt als „Hirnanhangsdrüse“ unterhalb des Gehirns.
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Die Produktion von GH nimmt
zu und übersteigt den Bedarf des
Körpers.
Immer mehr GH gelangt über die
Blutbahn zu den IGF-I produzierenden Zellen.
Erhöhter
IGF-I-Spiegel.
Eine große Zahl von GH-Molekülen dockt an die Rezeptor-Strukturen an...
...und setzt eine Reaktion in Gang,
in deren Verlauf...
...der direkt wirksame Wachstumsfaktor IGF-I vermehrt gebildet wird.
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Was bewirkt eine Therapie mit Somatostatin-Analoga?
Die Injektion eines Somatostatin-Analogons hemmt die GH-Produktion des Hypophysentumors
bzw. der nach der Operation verbliebenen Tumorreste.
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Die GH-Produktion nimmt ab.
Die Zahl der GH-Moleküle, die sich
an die spezifischen Rezeptoren
binden können, verringert sich.
Bei etwa 2/3 der Patienten
normale IGF-I-Spiegel.
Infolgedessen wird auch die
Bildung...
...des direkt wirksamen Wachstumsfaktors IGF-I vermindert.
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Was bewirkt eine Therapie mit einem
Wachstumshormon-Gegenspieler?
Wachstumshormon -Gegenspieler
wird injiziert...
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...und steht jetzt an den GH-Rezeptoren in Konkurrenz mit den
GH-Molekülen des durch die Geschwulst gebildeten GH.
Wachstumshormon-Gegenspieler
können die Andockstellen der Rezeptoren besetzen und...
Durch Senkung der IGF-I-Spiegel in
den Normbereich kommt es auch zu
einer Rückbildung der Symptome.
...damit die Bindung eines zweiten Rezeptors und eine weitere
Reaktion der Zelle verhindern.
Die Rezeptoren sind dann
blockiert, die Bildung des direkt
wirksamen
Wachstumsfaktors
IGF-I wird insoweit verhindert.
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Mehr über die Therapie der Akromegalie im Internet
Was ist Akromegalie?
• Ursachen und Symptome der Erkrankung verständlich erklärt
Im Fokus: Wachstumshormon
• Aufgabe der Hypophyse und der Zusammenhang zwischen dem Wachstumshormon und
dem Wachstumsfaktor IGF-I
Symptome der Akromegalie
• Beschwerden, Organveränderungen und Hormonstörungen
Untersuchungen
• Welche Hormontests sind sinnvoll? • Wie funktioniert die Kernspintomographie?
• Was stellt der Augenarzt fest? • Welche Organe sollten noch untersucht werden?
Therapiemöglichkeiten
• Alles Wissenswerte über Operation, Strahlentherapie und Medikamente
zur Behandlung der Akromegalie
Wachstumshormon-Gegenspieler
• Die Wirkungsweise der Medikamente zur Behandlung der Akromegalie
Adressen und Links
• An wen kann ich mich bei Fragen wenden?
SMS-Informationsservice
• Nie wieder die tägliche Injektion des Wachstumshormon-Gegenspielers vergessen
durch Erinnerungs-SMS aufs Handy
Dieses Service ist in Österreich leider nicht verfügbar.
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Was ist was ? – Kurze Erläuterung medizinischer
Begriffe
Adenom – gutartiger Tumor, der in einer Drüse entsteht. Folgeerkrankung – Folgeerkrankungen der Akromegalie sind unter anderen Bluthochdruck und ZuckerkrankAgonist – Botenstoff, der sich mit dem Rezeptor einer heit. Wird die Akromegalie nicht behandelt, kommt es
Zelle verbindet und eine Reaktion hervorruft.
durch diese Folgeerkrankung zu einer Verminderung
Akromegalie – extremes Wachstum vor allem der Kör- der Lebensqualität und der Lebenserwartung.
perspitzen – Finger, Nase, Kinn, aber auch innerer GH – Abkürzung des englischen Begriffs Growth
Organe. Abgeleitet von den griechischen Worten akron Hormone deutsch: Wachstumshormon – GH wirkt nur
– hervorragend und mega – groß. Entsteht durch indirekt auf das Wachstum, es bewirkt an bestimmten,
übermäßig in einem Hypophysen-Adenom gebildetes vor allem in der Leber gelegenen Zellen die Bildung des
Wachstumshormon.
direkt wirksamen Wachstumsfaktors IGF-I.
Antagonist – Gegenspieler eines Botenstoffes, der den GH-Rezeptoren – Empfänger-Strukturen an der OberRezeptor einer Zelle blockiert und so auch eine ent- fläche bestimmter Leberzellen mit denen GH sich versprechende Reaktion dieser Zelle verhindert.
bindet und die Bildung von IGF-I, des direkt wirksamen
Botenstoffe – Substanzen – vor allem Hormone – die Wachstumsfaktors auslöst.
durch die Zellreaktion ausgelöst, gesteuert und auf- GH-Rezeptorantagonist – Antagonist, der die GHeinander abgestimmt werden. (GH und IGF-I sind Rezeptoren blockiert und die Bildung des indirekt
Botenstoffe, die das Wachstum steuern.)
wirksamen Wachstumsfaktors IGF-I verhindert.
Depotform – Form eines Arzneimittels, das durch ver- GHRH – die Bildung von GH förderndem Botenstoff.
zögerte Freisetzung über längere Zeit eine annähernd
konstante Wirkstoffkonzentration gewährleistet.
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Hypophyse – Hirnanhangsdrüse – liegt unterhalb
des Gehirns, produziert das Wachstumshormon und
verschiedene Botenstoffe, durch die andere Hormondrüsen gesteuert werden.
Hypophysenadenom – Hypophysentumor – gutartige
Geschwulst der Hypophyse, die keine Tochtergeschwülste (Metastasen) bildet.
IGF-I – Abkürzung des englischen Begriffs Insulin-likeGrowth-Factor deutsch: dem Insulin ähnlicher Wachstumsfaktor – wird in bestimmten Zellen der Leber
gebildet, wirkt direkt auf das Wachstum.
Pegvisomant – eine dem GH ähnliche Substanz, die
sich an die GH-Rezeptoren anlagert, sie blockiert und
so die Bildung von IGF-I verhindert.
Rezeptor – Empfängerstruktur für einen Botenstoff.
Somatostatin – die Bildung von GH hemmendem
Botenstoff.
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Somatostatin-Analoga – dem Somatostatin ähnliche
Substanzen, die ähnlich wie das Somatostatin die
Bildung von GH hemmen.
Tumor – unkontrolliert wachsende Zellwucherung
– man unterscheidet zwischen gutartigen Tumoren,
die keine Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden und
bösartigen Tumoren.
Notizen:
Weitere Informationen entnehmen Sie bitte der beiliegenden Gebrauchs- und Patienteninformation.
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Notizen:
Weitere Informationen entnehmen Sie bitte der beiliegenden Gebrauchs- und Patienteninformation.
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Notizen:
Weitere Informationen entnehmen Sie bitte der beiliegenden Gebrauchs- und Patienteninformation.
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Weitere Informationen unter:
www.akromegalie.de
und für Österreich unter:
www.hochhinaus.co.at
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Tel: +43/ 1/ 521 15-0
www.pfizer.at.
www.hochhinhaus.co.at
Som-004-11/1/17.06.2011