Gigantismus - Engelhardt Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

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Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Gigantismus
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Synonyme
Akromegalie; Riesenwuchs; Hypophysärer Riesenwuchs; Proportionierter Riesenwuchs
Englischer Begriff
Gigantism; Acromegaly
Definition
Der Gigantismus entsteht durch einen Hypophysentumor (gutartig), der vermehrt und unkontrolliert
Wachstumshormon ausschüttet. Zu unterscheiden ist die präpubertäre Hypersekretion von Wachstumshormon,
die durch exzessives Epiphysenwachstum mit proportioniertem Riesenwuchs als Gigantismus imponiert. Mit
Abschluss der Pubertät führt die Hypersekretion von Wachstumshormon zu vermehrten akromegalen
Veränderungen, die auch als akromegaler Gigantismus bezeichnet werden (acro, gr.: Extremität, megalo, gr.:
groß).
Siehe auch Akromegalie.
Pathogenese
Der Gigantismus ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von ca. drei bis vier neuen Erkrankungen pro
eine Million Einwohner pro Jahr und einer Prävalenz von ca 40–70 Patienten pro eine Million Einwohner. Die
Hirnanhangdrüse liegt nicht innerhalb des Gehirns, so dass es sich bei dem hypophysären Riesenwuchs nicht
um einen Gehirntumor handelt.
Symptome
Folgen des Wachstumshormonüberschusses sind eine Größenzunahme von Händen, Füßen, Nase, Lidwülsten,
Kinn und Kopfumfang. Mütze und Hut passen nicht mehr, Schuh- und Handschuhgröße nehmen zu. Auch das
Gebiss kann sich verändern. Kopfschmerzen treten bedingt durch Veränderungen am Schädelknochen auf.
Gelenkbeschwerden, das Schlafapnoesyndrom, Bluthochdruck, erhöhte Blutzuckerspiegel,
Sehfeldeinschränkungen und hormonelle Störungen (Geschlechtshormonmangel,
Nebennierenrindenhormonmangel, Schilddrüsenhormonmangel, Galaktorrhoe bei Hyperprolaktinämie) können
ebenfalls auftreten.
Diagnostik
Neben der klinischen Untersuchung (Größenzunahme, Kopfschmerzen, Gelenkbeschwerden) erfolgt bei Verdacht
auf einen Gigantismus bzw. eine Akromegalie eine endokrinologische Abklärung. In der Regel gehört dazu das
Wachstumshormon IGF-1, ein Glukosetoleranztest und gegebenenfalls ein Insulin-Hypoglykämie-Test. Zur
Tumorsuche empfiehlt sich in der Regel eine Kernspintomographie. Augenärztlich erfolgt eine
Gesichtsfeldausmessung (z. B. Scheuklappenphänomen). Weitere Untersuchungen sind zum Ausschluss einer
Herzrhythmusstörung ein EKG, ein 24-h-EKG, Echokardiogramm, Röntgen des Thorax, Lungenfunktion,
Koloskopie (Polypenabklärung), Schilddrüsenultraschall und eine Schilddrüsenhormonabklärung.
Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose kann in Abhängigkeit von den bestehenden Symptomen variieren.
Therapie
Obwohl der Tumor primär nicht bösartig ist, nimmt er meist an Größe zu und kann verdrängend wachsen.
Dadurch können Folgeprobleme auftreten. Daher bedeutet eine frühe Therapie in der Regel auch einen
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günstigeren weiteren Verlauf. Es kann neurochirurgisch, gegebenenfalls auch strahlentherapeutisch und auch
medikamentös Einfluss genommen werden.
Autor
Johannes Mortier
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