Wachstumsstörungen-Vortragsvorlage
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Groß oder klein – Wachstumsstörungen G. Köstl Abteilung für Kinder und Jugendliche LKH Leoben-Eisenerz Vortragsunterlage Da die endgültige Vortragspräsentation viele Bilder und Grafiken enthält, wurden in der Vortragsunterlage ganz bewusst nur die wichtigsten Folieninhalte ausgewählt, als Grundlage für Notizen. Der ganze Vortrag ist ab dem 22.11.2007 im Internet unter www.lkh-leoben.at/....... abrufbar. Wachstumsphysiologie • • • • • • Wachstum im Säuglingsalter Das Infancy-Childhood-Puberty Modell Genetik und Wachstum Hormone und Wachstum Stoffwechsel und Ernährung Psyche und Wachstum – Wachstum und Psyche Beurteilung des Wachstums • Der „Familienrahmen“ - Genetischer Zielgrößenbereich • Perzentilenkurven – Länge/Größe, Gewicht, Kopfumfang, Wachstumsgeschwindigkeit • Klinische Aspekte • Skelettalter – Knochenreifung als Maßstab für das biologische Alter – Bestimmungsmethoden und Bedeutung • Laboruntersuchungen • Wachstumsprognosen Kleinwuchs • Familiärer Kleinwuchs • Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät und des Pubertätswachstumsschubes • Endokriner Kleinwuchs • Intrauteriner Kleinwuchs ohne Aufholwachstum - SGA • Syndrome mit Kleinwuchs als Leitsymptom • Skeletterkrankungen • Seltene Ursachen Wachstumshormonmangel • Wachstumscharakteristika • Klinische Merkmale • Labordiagnostik – Basisuntersuchungen – Tests der Wachstumshormonsekretion • Therapie und Erfolgskontrolle SGA - IUGR • Das hypotrophe Neugeborene und mögliche spätere Probleme • Die Barker Hypothese – fetale Programmierung • Behandlungsindikationen – Indikationskriterien einer Wachstumshormonbehandlung • Bisherige Studienergebnisse Das Ullrich Turner Syndrom • • • • • • • Leitsymptome Genetik Wachstumscharakteristik Optionen zur Verbesserung der Körpergröße Pubertät und Fertilität Probleme im Erwachsenenalter Interdisziplinäre Betreuung Wachstumshormon • Historisches • Vom humanen Wachstumshormon zum Biosimilar – 50 Jahre Wachstumshormontherapie • Wirkung und Verträglichkeit • Produkte und Anwendung • Injektionsbehelfe – Pens • Kosten Therapie mit Wachstumshormon • „klassische“ Indikationen – – – – – Wachstumshormonmangel Niereninsuffizienz Ullrich Turner Syndrom Prader Willi Syndrom SGA • „neue“ Anwendungsbereiche Großwuchs • mit beschleunigter Knochenreifung – Normvariante: konstitutionelle Akzeleration von Wachstum und Pubertät, alimentärer Großwuchs(+/-) – Krankheit/Störung: Sotos-Syndrom u.a., Pubertas praecox, AGS, Hyperthyreose • ohne beschleunigte Knochenreifung – Normvariante: familiärer Großwuchs – Krankheit/Störung: Klinefelter Syndrom, testikuläre Feminisierung u.a. Störungen der Geschlechtschromosomen, metabolische Störung, z.B. Marfan Syndrom • Hypophysärer Riesenwuchs und Akromegalie Großwuchs - Behandlung • Wann sollte eine Endlängenprognose erstellt werden • Bei welchen Prognosewerten ist eine Therapie gerechtfertigt • Wann ist der beste Behandlungsbeginn oder: • Wie spät ist eine Behandlung noch sinnvoll • Welche Behandlung wird angewendet • Wirkmechanismus und Nebenwirkungen • Bedenken zu möglichen Spätfolgen
