Musikphysiologie und Musikermedizin 2005, 12. Jg., Nr. 1 7 Amusien - eine Einführung in das Phänomen angeborener und erworbener cerebraler Störungen der Musikalität C. Schlesiger, Prien am Chiemsee und S. Evers, Münster Zusammenfassung Amusien sind erworbene oder angeborene hirnorganische Einschränkungen musikalischer Fähigkeiten. Diese Arbeit führt in bisherige Klassifikationen der Amusien ein und gibt einen Überblick über verschiedene Ursachen dieser Musikalitätsstörungen. Gegenüber der angeborenen, sog. kongenitalen Amusie stellen die erworbenen musikalischen Funktionsstörungen des Gehirns unterschiedlicher Genese (z.B. nach einem Schlaganfall oder nach operativen Eingriffen am Gehirn) die häufigere Ursache von Amusien dar. Seltene Ätiologien von Amusien und historische Aspekte dieses Phänomens ergänzen diese Einführung in ein noch wenig erforschtes Gebiet der Musikphysiologie. Abschließend wird auf Aspekte der Therapie von Amusien eingegangen. Schlüsselworte Amusie, Musikalitätsstörungen, Musikverarbeitung, zerebrale Läsionen, Schlaganfall Summary Amusias – an introduction to the phenomenon of congenital and acquired cerebral disturbances of musicality Amusias constitute acquired or congenital cerebral disturbances of musical abilities. This article describes the current system of classification and gives an overview of various etiologies of amusias. In contrast to congenital amusia, the acquired types of this disorder constitute the most common form and are the result of different etiologies, e.g. stroke or brain surgery. This introduction into a little researched area of music physiology also discusses rare etiologies for amusia and historical aspects of the phenomenon. The article ends by presenting several therapeutic options for the disorder. Key Words Amusia, Musical disorders, music perception, cerebral lesions, stroke 1. Einführung 1.1 Einleitung Die Untersuchung von cerebralen Störungen der Musikalität geht zurück bis in die Anfänge der Neuropsychologie. Wenige Jahre nachdem Broca (1861) den ersten Fall einer Sprachstörung als Folge einer Läsion der frontalen Region der linken Gehirnhemisphäre beschrieben hatte, veröffentlichte Bouillaud (1865) die erste Serie von Fällen, in denen ein Verlust verschiedener musikalischer Fähigkeiten infolge eines Schlaganfalls aufgefallen war. Das lange bestehende Interesse an Musikalitätsstörungen ist sicherlich auch Folge der faszinierenden Beobachtung, dass musikalische Funktionen, z.B. nach einer cerebralen Läsion, auf eine hochselektive Weise beeinträchtigt, aber auch ausgespart werden können. So kann ein Hirnschaden selektiv musikalische Fähigkeiten beeinflussen, während das gesamte sonstige kognitive System (einschließlich der Sprache) weitgehend intakt bleiben kann. Ein grundlegendes Interesse an diesen musikalischen Beeinträchtigungen entstand auch dadurch, dass sie allgemeine Prinzipien widerspiegeln, die den musikalischen Funktionen auch im normalen Gehirn zugrunde liegen. Die älteste und am häufigsten benutzte Methode der Neuropsychologie ist in diesem Zusammenhang die Untersuchung von Patienten mit akzidentellen Hirnschäden. In den letzten Jahren kamen zunehmend moderne neurophysiologische und bildgebende Untersuchungsmethoden zum Einsatz. 1.2 Begriffsbestimmung Amusie Zur historischen Entstehung des Begriffs Amusie berichtet Feuchtwanger (1932): „…Historisch stammt der Terminus „Amusie“ (nach dem Zeugnis Kußmauls) von dem Sprachpathologen Steinthal, der unter „Amousoi“ Menschen verstand, „denen mit den Worten auch die Noten aus dem Sinn kommen.“…“ Er bezieht sich dabei wahrscheinlich auf dessen Arbeit „Einleitung in die Psychologie und Sprachwissenschaft“ (Steinthal und Misteli 1871). Der Begriff Amusie wurde ferner von Knoblauch (1888) als frühestes kognitives Modell der Musikverarbeitung eingeführt. Das Alpha privativum dieses Begriffs bedeutet den 8 C. Schlesiger & S. Evers - Amusien Verlust des Musischen, der Musikalität. Im Laufe der Zeit hat sich etabliert, hierunter ausschließlich den Verlust der cerebralen Aspekte von Musikalität zu verstehen. Bis heute gibt es allerdings keine einheitliche Definition von Musikalität. Sie bedeutet musikalische Fähigkeiten und Fertigkeiten, die sich teilweise auch gegenseitig bedingen. Ohne Anspruch auf Vollständigkeit zu erheben, zählen hierzu: 2. Motorische Amusie Defizite der motorischen Funktionen wie Singen, Spielen eines Instrumentes etc. aufgrund von cerebralen Läsionen oder Funktionsstörungen Fähigkeiten der Sinneswahrnehmungen wie z.B. das Erkennen und die Diskrimination von Tonhöhe, -dauer und -intensität (d.h. unspezifische akustische Fähigkeiten); Fähigkeiten des Auffassens und Erinnerns von Melodien, Rhythmen, Klangfarben und Akkorden (d.h. spezielle musikalische perzeptive Fähigkeiten); die Fähigkeit der stilistischen und ästhetischen Bewertung von Musikwerken mit zunehmender musikalischer Erfahrung; expressive und produktive Fähigkeiten der musikalischen Gestaltung, die Geschicklichkeit im Umgang mit einem Instrument und der Stimme (d.h. sowohl technische als auch stilistische und expressive Aspekte der Musikproduktion). Die heute gebräuchliche Einteilung der Amusien ist angelehnt an den Vorschlag von Benton (1977): - - - Aufgrund der Notwendigkeit einer Themenbegrenzung wird in dieser Arbeit vorwiegend auf die Aspekte der Musikperzeption und der Musikverarbeitung, nicht aber auf produktive, stilistische o. ä. Aspekte eingegangen. 1.3 Formen der Amusie Musikalische Dysfunktionen wurden meist in Analogie zu den besser erforschten Sprachstörungen, den Aphasien, untersucht. Dementsprechend resultieren die ersten und einfachsten Einteilungen der Amusien auch aus diesem Bereich. 1. Sensorische Amusie (Ton- und Melodietaubheit) Unfähigkeit, z.B. Tonhöhendifferenzen zu erkennen, leicht veränderte Melodien zu unterscheiden etc.. Musik kann aber in manchen Fällen noch als solche identifiziert und von Sprache abgegrenzt werden. Die so genannte akustische Agnosie (auch Aphasia auditoria s. acustica, modern auch kortikale Taubheit) bezeichnet die Unfähigkeit, Gehörwahrnehmungen mit dem akustischen Erinnerungsgut zu identifizieren und gehört somit nach dieser Definition zu den sensorischen Amusien. 3. Musikalische Alexie (Notenblindheit) Unfähigkeit, ein musikalisches Notenbild zu lesen bzw. zu verstehen (wohl aber es als ein solches zu erkennen) 1. Oral expressive oder vokale Amusie Unfähigkeit, zu Singen (sowohl von Texten als auch von rein musikalischen Elementen ohne Sprache) 2. Instrumentale Apraxie Störung von (sinnvollen) Handlungen und Bewegungsabläufen trotz einer erhaltenen Bewegungsfähigkeit und Wahrnehmung 3. Musikalische Agraphie Unfähigkeit, gehörte Töne niederzuschreiben oder vom Blatt zu kopieren, fast immer assoziiert mit verbaler Agraphie 4. Musikalische Amnesie Unfähigkeit, bekannte Melodien zu erkennen oder zu singen, es kann aber Ton für Ton nachgesungen werden; Musik wird aber als solche erkannt und kann von Sprache abgegrenzt werden 5. Musikalische Alexie Unfähigkeit, musikalische Noten zu lesen; Wörter und Symbole können allerdings gelesen werden; häufig auch weitere Störungen der musikalischen Wahrnehmung und Sprache; meist mit Störungen des verbalen Gedächtnisses assoziiert 6. Rhythmus-Wahrnehmungsstörungen Meist perzeptive und expressive Aspekte der Rhythmuswahrnehmung gemeinsam betroffen 7. Rezeptive Amusie Unfähigkeit, Töne, Lautstärke, Klangfarbe und Rhythmus zu unterscheiden; meist assoziiert mit Worttaubheit und auditiv-agnostischen Ausfällen anderer Art Musikphysiologie und Musikermedizin 2005, 12. Jg., Nr. 1 1.4 Abgrenzung von Amusie und Aphasie Wie bereits erwähnt folgen manche Einteilungen der Amusien denen der Aphasien. Daher sollen zum besseren Verständnis einige kurze Hinweise zur Aphasie gegeben werden. Anschließend wird auf die Frage der Koinzidenz beider Symptome eingegangen. Unter einer Aphasie versteht man eine zentrale Sprachstörung nach (weitgehend) abgeschlossener Sprachentwicklung. Sie kann in unterschiedlicher Ausprägung auftreten und verschiedene Komponenten des Sprachsystems (Phonologie, Syntax, Lexikon, Semantik) betreffen, auch sprachabhängige Leistungen wie Lesen und Schreiben können zusätzlich beeinträchtigt sein. Von der Aphasie unterschieden wird die Dysarthrie, die eine rein motorische Störung der Sprachproduktion beschreibt, ohne dass Sprachplanung und Sprachverständnis beeinträchtigt sind. Die heute im klinischen Alltag gebräuchliche Einteilung unterscheidet: 1. Motorische Aphasie (sog. BrocaAphasie) mit stark gestörter Sprachproduktion bei nur leicht gestörtem Sprachverständnis 2. Sensorische Aphasie (sog. WernickeAphasie) mit einem stark gestörten Sprachverständnis bei flüssiger Sprachproduktion 3. Amnestische Aphasie mit Wortfindungsstörungen, Paraphasien (Sprechstörung, bei der es zum Versprechen, zur Vertauschung von Wörtern und Lauten oder zur Verstümmelung von Wörtern kommt) und leicht gestörtem Sprachverständnis bei meist flüssiger Sprachproduktion 4. Globale Aphasie mit einer ausgeprägten Störung sowohl des Sprachverständnisses, als auch der Sprachproduktion; häufig kommen nur einzelne Wörter, aber auch Paraphasien, Neologismen (Wortneuschöpfungen) und Sprachautomatismen vor. Während in den meisten Fällen das Auftreten von Symptomen einer Amusie mit denen einer Aphasie assoziiert ist, berichten einige Autoren über Fälle von Amusie ohne Aphasie. Einen der ersten Hinweise auf das isolierte Auftreten amusischer Symptome gab Edgren (1895). Er beschrieb fünf Patienten mit rein musikalischen Störungen gegenüber 23 Patienten, die an einer Störung sowohl musikalischer als auch sprachlicher Fertigkeiten litten. Aktuellere Beispiele einer „reinen“ Amusie finden sich exemplarisch bei Peretz et al. (1997), Picirilli et al. (2000). 9 Auch die sog. kongenitale, also angeborene Amusie, auf die später noch detaillierter eingegangen wird, ist ein Beispiel für das isolierte Auftreten amusischer Symptome 2. Klinische Manifestationen und Ätiologie der Amusie 2.1 Amusie bei Patienten mit zerebralen Läsionen In der neuropsychologischen Forschung ist seit langem bekannt, dass cerebrale Läsionen zu Einschränkungen der musikalischen Fähigkeiten führen können. So genannte Läsionsstudien (also Untersuchungen an Menschen mit einer wie auch immer verursachten Schädigung einer umschriebenen Gehirnregion) können für das Verständnis der Musikperzeption und –verarbeitung wichtige Hinweise liefern. Frühe Einzelfallbeschreibungen finden sich bereits Ende des 19. Jahrhunderts, beispielsweise in der Hirnchirurgie (Mann 1898). Im 20. Jahrhundert finden sich vermehrt Fallberichte über amusische Symptome, so bei Wertheim (1969) und Benton (1977). Peretz (1990) untersuchte in den 90er Jahren Patienten mit unilateralen und bilateralen Hirnschäden. Sie überprüfte die musikalischen Fähigkeiten von linkshemisphärisch geschädigten Patienten im Vergleich zu denen von rechtshemisphärisch Geschädigten anhand verschiedener Tests, in denen beispielsweise Melodiekontur und Metrum bzw. Tonhöhe und die zeitliche Dimension variiert wurden. Die Ergebnisse waren konsistent mit der Annahme einer hierarchischen Beteiligung der zerebralen Hemisphären, in der die rechte Hemisphäre aufgrund ihrer globalen Verarbeitungsweise die Melodie abbildet, die linke Hemisphäre dagegen für die Intervallstruktur (also das Erkennen einzelner Intervalle) zuständig ist. Im Hinblick auf die zeitliche Dimension wurde lediglich die Unterscheidung von Zeitwerten, also des Rhythmus, durch eine – sowohl linksseitige als auch rechtsseitige – Läsion beeinträchtigt, während die Interpretation des Metrums einer musikalischen Sequenz überwiegend unverändert blieb. Peretz spricht in diesem Zusammenhang von einer doppelten Dissoziation hinsichtlich der Verarbeitung von Tonhöhe und Rhythmus. In einer weiteren Arbeit berichteten Peretz et al. (1994) von zwei Patienten mit bilateralen Läsionen des temporalen Cortex, die eine Reihe von funktionalen Dissoziationen in auditorischen Bereich zeigten. Die Perzeption von Sprache und Umgebungsgeräuschen war bei diesen Patienten erhalten, die Perzeption von 10 Melodien, Prosodie und Stimmen aber beeinträchtigt. Da die Verarbeitung melodischer, nicht aber rhythmischer Variationen musikalischer Sequenzen selektiv gestört war, gingen die Autoren davon aus, dass das vorliegende Defizit nicht auf eine generelle Beeinträchtigung des auditorischen Gedächtnisses oder der sequenziellen Verarbeitung zurückgeführt werden kann. Daraus wurde der Schluss gezogen, dass die Melodieverarbeitung nicht durch eine generelle auditorische Architektur (für Sprache, Geräusche, Prosodie und Musik) vermittelt wird, sondern dass es für diese Aufgabe spezialisierte cortikale Subsysteme geben muss, die sich im Bereich des Gebiets der Läsionen befinden. Griffith et al. (1997) berichteten in einer Fallstudie über einen 75-jährigen Patienten mit einem rechtsseitigen zerebralen Infarkt, der zwischen dem Versorgungsgebiet der A. cerebri media und dem der A. cerebri posterior lokalisiert war und den Bereich der Inselregion mit einschloss. Der Patient klagte neben anderen neurologischen Symptomen über einen Verlust seiner musikalischen Fähigkeiten. Die durchgeführte Testung erbrachte ein dissoziiertes rezeptives musikalisches Defizit bei gleichzeitig normalem Verständnis von Umgebungsgeräuschen und Sprache: Während die Unterscheidung kontinuierlicher Veränderungen von Frequenzen (veränderte Sinusfrequenzen) möglich war, bestand ein Defizit in der Analyse schneller zeitlicher Sequenzen von komplexen Tönen, das möglicherweise seiner musikalischen Einschränkung zugrunde lag. Nach Ansicht der Autoren unterstützt dieser Fall die Wahrscheinlichkeit einer Existenz der Amusie als eigenständige Form einer auditiven Agnosie, zeigt aber auch, dass – anders als von Peretz angenommen – bilaterale Läsionen nicht erforderlich sind, um ein solches musikalisches Defizit hervorzubringen. Ein Jahr später veröffentlichten Münte et al. (1998) eine Studie, in der 12 Patienten mit einer akuten cerebrovaskulären Läsion untersucht wurden. Bei ca. der Hälfte dieser Patienten ergaben sich Defizite in der Musikperzeption. Es zeigte sich, dass die Amusie-Gruppe gegenüber den Patienten ohne amusische Symptome sowie der Kontrollgruppe der Normalprobanden in elektrophysiologischen Untersuchungen eine signifikante Beeinträchtigung in der frühen Reizerfassung aufwies. Die Autoren vermuten daher eher Einschränkungen genereller und „früher“, nicht musikspezifischer kognitiver Prozesse als Ursache der in dieser Untersuchung sehr häufig auftretenden Amusien. Schuppert et al. (2000) untersuchten 20 Patienten mit erstmalig aufgetretenen, fokalen, unilateralen cerebrovaskulären Läsionen des Frontal-, Temporal- oder Parietallappens mit- C. Schlesiger & S. Evers - Amusien hilfe einer eigens entwickelten Testbatterie. Einschränkungen in der Musikverarbeitung fanden sich bei 62,5% der Patienten mit einer Schädigung der rechten Hemisphäre und bei 75% der Patienten mit einer linkshemisphärischen Läsion. Insgesamt zeigten 69% der untersuchten Patienten Symptome einer Amusie. In der Studie wurden gezielt sowohl lokale (analytische) als auch globale Perzeptionsmechanismen untersucht (lokal: Intervall und Rhythmus; global: Melodiekontur und Metrum). In der Analyse der Befunde kristallisierte sich für die Autoren eine hierarchisch angeordnete Organisation der Musikverarbeitung heraus, in der die rechte Hemisphäre initial Kontur und Metrum einer musikalischen Sequenz erfasst, woraufhin Untersysteme der linken Hemisphäre Intervalle und Rhythmen identifizieren. Die Diversität der Profile neuropsychologischer Defizite nach Hirnläsionen lässt allerdings die Annahme einer strengen Hemisphären-Spezifität für Musikperzeption aus Sicht der Untersucher fraglich erscheinen. Schuppert et al. (2000) gehen dagegen von einem individuellen, zwischen den Hemisphären komplex verknüpften neuralen Netzwerk aus, das durch individuelle Aspekte von Musikalität und musikalisches Verhalten entscheidend in seiner Plastizität mit beeinflusst werden kann. Diese Untersuchung wurde später erweitert, indem bei 12 Patienten mit einem erstmaligen unilateralen ischämischen Schlaganfall, von denen 6 Patienten Symptome einer Amusie zeigten, zusätzlich ereigniskorrelierte Potentiale abgeleitet wurden (Kohlmetz et al. 2001). Es stellte sich heraus, dass Patienten mit Symptomen einer Amusie eine Störung der Orientierungsreaktion des Gehirns aufwiesen, die sie signifikant sowohl von der Kontroll- als auch von der Patientengruppe ohne Symptome einer Amusie unterschieden. Diese Daten weisen erneut auf die hohe Prävalenz amusischer Symptome bei Schlaganfallpatienten hin (hier: 50%), zeigen aber zudem, dass bei betroffenen Patienten, zumindest teilweise, auch Defizite in der basalen auditorischen Informationsverarbeitung bestehen, die möglicherweise mit einer Einschränkung in der unspezifischen, automatischen Klassifikation von auditorischen Stimuli zusammenhängen. Eine Untersuchung von 20 Patienten, die aufgrund einer Blutung in einer Hemisphäre an einem Gehirngefäß operiert wurden, führten Ayotte et al. (2000) durch. 35% dieser Patienten zeigten ausgeprägte oder leichte Zeichen einer musikalischen Agnosie. Während Läsionen des rechten Temporal- oder Parietallappens häufiger mit einer Amusie bei Menschen einhergeht, die keine musikalische Erfahrung haben (Peretz 1990; LiegeoisChauvel et al. 1998; Schuppert et al. 2000), kann es bei denselben Personen bei einer Musikphysiologie und Musikermedizin 2005, 12. Jg., Nr. 1 linkshemisphärischen Läsion häufig zu einem erhaltenen Musikverständnis bis hin zu einer erhaltenen Kommunikationsfähigkeit über Musik kommen, während die Sprachproduktion und das Sprachverständnis deutlich eingeschränkt bis ausgefallen sind (Yamadori et al. 1977; Happe et al. 1999). Interessanterweise spielt die Sprachdominanz der Hemisphäre für die Musikverarbeitung wahrscheinlich keine Rolle (Evers et al. 2002). 2. 2 Amusie bei anderen Erkrankungen des ZNS Kaga et al. (2003) berichteten über vier Kinder, deren bilaterale auditorische Cortices im frühen Kindesalter durch eine HerpesEnzephalitis geschädigt worden waren. Neben einem geringen Hörverlust (keine Taubheit) fand sich ein Verlust fast aller auditiver perzeptiver Fähigkeiten bei allen vier Kindern, die mittlerweile in spezialisierte Schulen für behinderte bzw. hörgeschädigte Kinder eingegliedert wurden. Den ersten bekannten Fall eines Zusammenhangs zwischen Amusie und Epilepsie beschrieben Bautista und Ciampetti (2003). Es handelte sich dabei um eine 43-jährige Frau, die als aktives Kirchenchormitglied Veränderungen ihrer Stimme bemerkt hatte. Gleichzeitig waren intermittierende Parästhesien der linken oberen Extremität und des Gesichts aufgetreten. Eine genaue Untersuchung (insbesondere hinsichtlich der Prosodie) ergab eine Verarmung der Tonhöhenvariationsmöglichkeit und Schwierigkeiten mit der Intonation, woraus eine monotone Sprache mit wenig spontaner Prosodie resultierte. Die Schwierigkeiten beim Singen ergaben sich durch die Unfähigkeit, präzise Tonhöhenunterschiede zu produzieren. Im EEG zeigten sich sechs Episoden von epilepsietypischer Aktivität im rechten temporooccipitalen Cortex, die jeweils etwa 30 Sekunden andauerten. Nach der Einstellung mit einem antiepileptischen Medikament (Phenytoin 300 mg/die) waren die beschriebenen Symptome komplett rückläufig. 2. 3 Kongenitale Amusie Amusie bedeutet nicht zwangsläufig eine erworbene Einbuße musikalischer Fähigkeiten. Manche Menschen haben beispielsweise von Geburt an große Schwierigkeiten, sich Sprache anzueignen, was nicht Folge eines Hörschadens, einer mentalen Retardierung oder eines Mangels an akustischer Stimulation durch die Umwelt ist. Solche spezifischen Störungen der Sprache bzw. Sprachentwicklung betreffen zwischen 3-6% der Bevölkerung (Ayotte et al. 2002). 11 Die Möglichkeit, dass einzelne Menschen unter einem möglicherweise angeborenen, selektiven Defizit der Musikverarbeitung leiden, wird bereits seit über hundert Jahren in Erwägung gezogen. Allerdings gab es bisher nur einige wenige, zum Teil anekdotenhafte Berichte, die eine solche Annahme stützen konnten. Der Neuropsychologe Norman Geschwind (1984) berichtete beispielsweise von einem Mann, der aus einer Familie stammte, in der neben ihm mehrere Familienmitglieder unter einer Einschränkung der musikalischen Fähigkeiten litten. Obwohl dieser drei Fremdsprachen fließend sprechen konnte, war er nicht in der Lage, ein bekanntes Lied zu singen, die Höhe zweier Töne zu unterscheiden oder einen Rhythmus zu halten, obwohl er als Kind einen intensiven Musikunterricht erhalten hatte. Die Forschungsgruppe um Isabelle Peretz beschäftigt sich seit langem mit diesem Phänomen, das die Bezeichnung kongenitale (angeborene) Amusie erhielt. Wie der Begriff sagt, handelt es sich um das Phänomen von der Geburt an gegenüber der Norm eingeschränkter musikalischer Fähigkeiten. Hyde und Peretz (2003) nehmen mit geschätzten 4% der Gesamtbevölkerung für die kongenitale Amusie eine ähnlich hohe Prävalenz an, wie sie für umschriebene Sprachentwicklungsstörungen besteht. Die kongenitale Amusie, früher auch als Tontaubheit (tone deafness) bezeichnet, ist eine lebenslange Einschränkung, die es betroffenen Individuen trotz normaler Hörfähigkeit (messbar in der Audiometrie) und teils überdurchschnittlicher intellektueller, Sprach- und Gedächtnisleistungen unmöglich macht, grundlegende musikalische Fähigkeiten zu entwickeln. In einer Untersuchung von 11 Erwachsenen mit kongenitaler Amusie (Ayotte et al. 2002) fanden sich vor allem massive Einschränkungen in der Fähigkeit, Tonhöhen zu unterscheiden, ferner Probleme mit dem musikalischen Gedächtnis sowie teilweise sogar eine Unfähigkeit, Melodien anhand ihres Rhythmus zu unterscheiden. Fast alle Untersuchten hatten Schwierigkeiten, im gleichen Takt mit einem vorgegebenen musikalischen Rhythmus zu bleiben. Interessanterweise differenzierten Bella und Peretz (2003) diese Schwierigkeit in einer Untersuchung von acht Individuen mit kongenitaler Amusie, die aufgefordert wurden, im Takt des „Bolero“ Maurice Ravels mitzuklopfen: Dies war der Amusie-Gruppe völlig unmöglich, während denselben Personen das Mitklopfen mit isochronen, nichtmusikalischen Geräuschen keine Schwierigkeiten bereitete. Interessanterweise waren die amusischen Probanden durchaus in der Lage, Tonhöhenunterschiede in gesprochener Sprache zu verstehen, beispielsweise die Unterschiede in der 12 C. Schlesiger & S. Evers - Amusien Prosodie zwischen „She is rich?“ und „She is rich!“. Die Tatsache, dass die Tonhöhendifferenzierung gesprochener Sprache bei den Personen mit kongenitaler Amusie unberührt bleibt, spricht für eine Musik-spezifische Einschränkung mit Aussparung der Sprachdomäne. Drayna et al. (2001) zeigten in einer genetischen Zwillingsuntersuchung, in der die Probanden bekannte Melodien identifizieren mussten, in die eine falsche Note eingefügt worden war, eine Vererbbarkeit der Fähigkeit zur Tonhöhendiskriminierung von 70-80%. 2. 4 Sonstige Ursachen der Amusie Alle Einflüsse, welche die an der Musikperzeption und –verarbeitung beteiligten Strukturen in relevantem Maße beeinträchtigen, können amusische Symptome hervorrufen. An dieser Stelle sollen beispielhaft einige (seltene) Ätiologien von Amusien genannt werden. Chirurgische Eingriffe am Gehirn verletzen fast zwangsläufig mehr oder weniger große Gewebemengen, die potentiell an der Musikverarbeitung beteiligt sein können. Ein Beispiel dafür ist die mikrochirurgische Therapie pharmakoresistenter Epilepsien, bei denen ein umschriebener, gut zugänglicher epileptogener Focus nachweisbar ist, dessen Entfernung aller Wahrscheinlichkeit nach keine zusätzlichen neurologischen Ausfälle zur Folge hat. Liegeois-Chauvel et al. (1998) untersuchten die Musikverarbeitung bei 65 rechtshändigen Patienten, die sich aufgrund einer therapierefraktären Epilepsie einer unilateralen temporalen Cortektomie unterzogen hatten sowie 24 Kontrollprobanden. Die Patienten wurden hinsichtlich ihrer Fähigkeit untersucht, Änderungen in Intervallen sowie Unterschiede in Rhythmen und Metren zu erkennen, indem ihnen Sequenzen einfacher musikalischer Phrasen mit Variationen entweder in der Tonhöhe oder der zeitlichen Dimension präsentiert wurden. Aufgrund der genauen Kenntnis der jeweiligen (iatrogenen) cerebralen Läsionen konnte eine Zuordnung der musikalischen Funktion zur cerebralen Lokalisation erfolgen. Dabei zeigte sich, dass nach einer rechtsseitigen temporalen Cortektomie hinsichtlich der Unterscheidung von Melodien sowohl die Information über die Melodiekontur als auch über die Intervalle beeinträchtigt ist. Eine linksseitige temporale Cortektomie beeinträchtigte dagegen lediglich die Verfügbarkeit der IntervallInformationen. Die Entfernung eines Teils des auditorischen Cortex (hinterer Teil des Gyrus temporalis superior) schädigte vor allem die Verarbeitung von Tonhöhen- und zeitlichen Veränderungen. Vom Fall eines 31-jährigen Chorleiters, der sich aufgrund einer medikamentös nicht behandelbaren Epilepsie mit sog. GesangsAnfällen (der Patient schlug in den Anfällen die Oberschenkel zusammen und sang kurze Melodien) einer Resektion im Bereich des rechten Frontallappens unterzog, berichteten McChesney-Atkins et al. (2003). Während der chirurgische Eingriff ihn anfallsfrei machte, war seine postoperative Amusie so ausgeprägt, dass er nicht länger als Chorleiter tätig sein konnte. Vor dem chirurgischen Eingriff war er in der Lage, einen Chor zu leiten und mitzusingen, auch wenn er bisher keine formale musikalische Ausbildung erhalten hatte und nicht fähig war, Noten zu lesen. Nach dem Eingriff bemerkte der Patient Schwierigkeiten hinsichtlich der Tonhöhe, des Rhythmus und des musikalischen Gesamteindrucks eines Stücks und stellte eine Unfähigkeit fest, Lieder zu singen, die ihm eigentlich gut bekannt waren. Auffälligkeiten in der Sprachprosodie ergaben sich nicht. Einen Fall musikalischer Agraphie stellten Midorikawa und Kawamura (2000) vor. Eine 53jährige Klavierlehrerin unterzog sich aufgrund eines Meningeoms im Bereich des linken Seitenventrikels einer Operation, die über einen hoch-parietalen Zugangsweg durchgeführt wurde. Kurze Zeit nach dem Eingriff stellte sie sich in einer neurologischen Klinik vor. In der Eingangsuntersuchung wurden u. a. eine Agraphie und eine musikalische Agraphie ohne Aphasie oder Apraxie festgestellt. Während sich die Agraphie innerhalb weniger Monate vollständig zurückbildete, blieb die Fähigkeit, Melodien in Notentext aufzuschreiben, deutlich gestört (musikalische Agraphie). Die Patientin war lediglich in der Lage, sehr langsam einzelne Noten zu lesen oder zu schreiben. Yoshikawa und Abe (2003) berichteten über zwei Kinder (ein 7-jähriger Junge und ein 14jähriges Mädchen), die als antikonvulsive Medikation aufgrund einer Epilepsie die Substanz Carbamazepin erhielten. Beide berichteten kurz darauf, dass sich Umweltgeräusche wie die Schulglocke, das Telefonklingeln, der Gameboy etc. in der Tonhöhe verändert hätten. Beim Klavierspielen bemerkten die Kinder, dass jede Note einen Halbton tiefer klang, als gewohnt. Nach dem sofortigen Absetzen des Carbamazepins war die beschriebene Tonhöhenveränderung innerhalb kurzer Zeit rückläufig. Plasmaspiegelkontrollen des Medikaments ergaben keinen Hinweis auf eine Intoxikation. Der Mechanismus, über den Carbamazepin die Tonhöhenperzeption stört, ist nicht bekannt. Chaloupka et al. (1994) vermuten, dass subtile Veränderungen der mechanischen Ei- Musikphysiologie und Musikermedizin 2005, 12. Jg., Nr. 1 genschaften des Corti-Organs durch Carbamazepin für diese veränderte Tonhöhenwahrnehmung verantwortlich sind. In allen bisher beobachteten Fällen waren die Veränderungen jedenfalls vollständig reversibel. Carbamezepin war in anderen Fällen Ursache von musikalischen Halluzinationen, so dass diese Substanz möglicherweise bei einigen Menschen als exogene Ursache von Störungen der Musikperzeption in Betracht kommt (Evers und Ellger 2004). 2. 5 Historisches – Maurice Ravel Das Phänomen der Amusie ist auch aus der jüngeren Musikgeschichte bekannt. Der berühmte französischer Komponist Maurice Ravel (1875-1937) litt wahrscheinlich an einer progressiven (degenerativen) cerebralen Erkrankung unbekannter Ätiologie, die als ursächlich für verschiedene amusische Symptome gewertet wird (Amaducci et al. 2002). Obwohl sich erste Zeichen einer neurologischen Erkrankung möglicherweise bereits 1927 manifestierten, zeigte Ravel weiterhin über mehrere Jahre ein enormes Potential für musikalische Erfindungen. Ravels Symptome schlossen eine Aphasie, Agraphie, Alexie und Apraxie ein. Zusätzlich traten Einschränkungen im musikalischen Bereich auf: Die Unfähigkeit, ein Stück vom Blatt zu spielen, aus der Erinnerung seine eigenen Kompositionen zu spielen (außer ein paar Takten) und gehörte Noten zu benennen oder aufzuschreiben. Auf der anderen Seite war Ravel in der Lage, kleinste Fehler bei der Aufführung seiner Werke zu bemerken. Amaducci et al. (2002) gehen von einer vorwiegenden, wenn auch nicht ausschließlichen Einschränkung linkshemisphärischer Funktionen aus. Sie postulieren, dass einige späte Kompositionen Ravels, namentlich das „Concerto for the Left Hand“ und möglicherweise auch der „Bolero“ bestimmte Eigenschaften vorwiegend rechtshemisphärisch vermittelter musikalischer Fähigkeiten wiedergeben und somit den Einfluss der neurologischen Erkrankung auf Ravels kreativen Prozess zeigen. Münte (2002) nennt im Zusammenhang mit dem Phänomen Amusie gleich mehrere historische Persönlichkeiten, die unter einer sog. Tontaubheit (tone deafness) litten (später als kongenitale Amusie bezeichnet): Che Guevara sowie die beiden Präsidenten der Vereinigten Staaten, Theodore Roosevelt und Ulysses S. Grant. Von Letzterem ist überliefert, er habe einmal zu einem Reporter gesagt: „I only know two tunes. One of them is Yankee Doodle and the other isn’t. “ 13 3. Therapeutische Aspekte In den bisherigen Studien wird kein Bezug auf den Verlauf amusischer Symptome genommen. So ist unbekannt, wie weit sich amusische Störungen nach einem Schlaganfall wieder zurückbilden können. Bei den Aphasien ist dies sehr viel besser untersucht, dort hat sich bereits seit Langem ein eigener Berufszweig, die Logopädie, etabliert. Es ist anzunehmen, dass sich amusische Störungen ähnlich den aphasischen zum Teil spontan zurückbilden können. Möglicherweise können diese aber auch durch ein gezieltes musikalisches Training günstig beeinflusst werden. Ein erster, sinnvoller Schritt für die Behandlung der Amusien wäre allerdings zunächst die Einigung auf eine einheitliche Klassifizierung von Musikalitätsstörungen. Bisher ist der Begriff Amusie noch nicht einmal in das Diagnosesystem der ICD (Internationale Klassifikation der Krankheiten der Weltgesundheitsorganisation) aufgenommen worden. Eine klare Klassifizierung der amusischen Symptome könnte zu einer Standardisierung der Testverfahren führen, was wiederum Voraussetzung dafür wäre, dass verschiedene Therapiekonzepte in der Behandlung der Amusie miteinander vergleichbar würden. Es fehlt zum jetzigen Zeitpunkt eine ausreichende Erfahrung, wie das Training von musikalischen Fähigkeiten z.B. bei Patienten nach einem Schlaganfall konkret aussehen könnte. Anders ist dies bei der Aphasie, für die es klare Therapiekonzepte gibt. Zu untersuchen wäre in diesem Zusammenhang auch der Einfluss anderer Therapieformen, z.B. der Einsatz von bestimmten (z.B. dopaminergen) Medikamenten oder der Transkraniellen Magnetstimulation, welche experimentell bereits in der Behandlung der Aphasien angewendet werden. Es ist den Menschen, die an einem Verlust musikalischer Fähigkeiten leiden, zu wünschen, dass das Interesse am Phänomen Amusie sich nicht nur auf neue Erkenntnisse zur Funktionsweise des Menschlichen Gehirns beschränkt, sondern auch auf die therapeutischen Aspekte bezieht. 14 4. Literatur 1. Amaducci L, Grassi E, Boller F. Maurice Ravel and right-hemisphere musical creativity: influence of disease on his last musical works? Eur J Neurol 2002; 9: 75-82 C. Schlesiger & S. Evers - Amusien 13. Evers S, Ellger T. The clinical spectrum of musical hallucinations. J Neurol Sci 2004; 227: 55-65 14. Feuchtwanger E. Amusie. Fortschritte der Neurologie, Psychiatrie und ihrer Grenzgebiete 1932; 4: 289-305 2. Ayotte J, Peretz I, Rousseau I, Bard C, Bojanowski M. Patterns of music agnosia associated with middle cerebral artery infarcts. Brain 2000; 123: 1926-1938 15. Geschwind, N. The brain of a learningdisabled individual. Ann Dyslexia 1984; 34: 319-327 3. Ayotte J, Peretz I, Hyde K. 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Stefan Evers Klinik und Poliklinik für Neurologie Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Str. 33 48149 Münster