Synovialsarkome des Hatses

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Synovialsarkome des Hatses
J. Abrams, Th. Deitmer
Zusammenfassung
Das Synovialsarkom ist em mesenchymaler Tumor, dessen Auftreten im Kopf-Hals-Bereich eine
Rarität darsteilt. Es wird von zwei Patienten berichtet.
Bei einem 30jhrigen Patienten trat der Tumor in der
Nähe der Schilddrüse und des Hypopharynx auf. Er
verstarb trotz Operation, Radiatio und Chemotherapie
em Jahr nach Auftreten der Erstsymptomatik. Em
Sjahriger Junge erkrankte an einem Synovialsarkom in
der Nhe des Hyoids und ist nach Operation, Radiatio
und Chemotherapie rezidivfrei. Anschlie1end werden
die wichtigsten Charakteristika der Tumoren erläutert.
Auffällig erscheint eine bessere Prognose der mit dem
Hyoid verbundenen Tumoren.
Synovial Sarcoma of the Neck
The synovial sarcoma is a mesenchymal
tumour that is very rare in the head and neck region.
This is a report on two cases. In a 30-year old patient
the tumour arose near the thyroid gland and the hypopharynx. He died in spite of surgical removal, radio-
therapy and chemotherapy, one year after the first
symptoms. An 8-year old boy was affected by a synovial sarcoma near the hyoid bone and is without recurrence after surgical removal, radiotherapy and chemotherapy. Subsequently, the main diagnostic characteristics of these tumours are discussed. A better prognosis
of the tumours associated with the hyoid bone is a remarkable fact.
Einleitung
Das Synovialsarkom ist eine seltene mallgne Erkrankung. Es hat einen Anteil von 6,9 his 10 % an
der Gesarntheit aller malignen mesenchymalen Tumoren
(4). Nach Büchner, Grundmann (2) sind in 70 % der Beobachtungen die unteren, in 25 % die oberen Extremitäten
und in 5 % Stamm, Kopf und Hals befallen. Als Erstbeschreiber eines Synovialsarkoms im Kopf-Hals-Bereich gilt
Jernstrom (7). Bis 1979 waren 43 Einzelfälle im KopfHals-Bereich beschrieben. Hierunter fanden sich neben 33
Erwachsenen 10 Kinder (11).
Laryngo-Rhino-Otol. 68 (1989) 333—336
Georg Theme Verlag Stuttgart . New York
Wir berichten
die Krankheitsverläufe
von 2 Patienten, die an der Hals-Nasen-Ohrenklinik Münster wegen eines Synovialsarkoms des Halses behandelt
wurden.
Kasuistik
Patient I
Der 3Ojahrige Patient steilte sich im November 1987 erstmals in der Hals-Nasen-Ohrenklinik
Münster vor. Zur Vorgeschichte berichtete er, im Oktober
eine Halsschwellung rechts bemerkt zu haben. Daraufhin
erfolgte die Vorstellung in der Ambulanz einer auswärtigen Hals-Nasen-Ohrenklinik. Sonographisch wurde dort
der Befund einer seniiliquiden Raumforderung am oberen
Pol des rechten Schilddrüsenlappens erhoben. Im November wurde dort eirie Hals-Operation unter der Verdachtsdiagnose Schilddrüsentumor vorgenommen. Die histologische Diagnose des während der Operation entnommenen
Gewebes lautete: wenig differenziertes, teilweise biphasisches Synovialsarkom (Abb. 1). Als Therapie war die Laryngektomie, Hypopharynx-Teilresektion und em Jejunuminterponat vorgesehen.
Der Patient steilte sich in unserer Klinik
vor, da er den vorgeschlagenen Eingriff ablehnte und eine
Alternativtherapie wünschte. Der Spiegelbefund war mit
Ausnahme von Speichelseen in beiden Sinus piriformes unauffäilig, die OP-Narbe rechts im zeitgemäfen Zustande.
Es wurde eine Mikrolaryngo-Hypopharyngo- und Iracheoskopie vorgenommen. Weiterhin führten wir eine Sketen- und Schilddrusenszintigraphie sowie eine Oberbauch-
Sonographie durch. In alien Untersuchungen ergab sich
kein Hinweis für em malignes Geschehen. Es zeigte sich lediglich eine Rauhigkeit im Sinus piriformis rechts, die Probeexzision aus diesem Bereich ergab ebenfalls keinen Verdacht auf Malignitat. Da bei der Voroperation beschrieben
war, da der Tumor mit der Hypopharynxwand verbakken war und unter der Verdachtsdiagnose eines gutartigen
Tumors eiri Restgewebe belasseri worden war, entschlossen
wir uns, den Wunsch des Patienten berucksichtigend, lediglich zur Hypopharynx-Teilresektion rechts. Im eingesandten Resektat fand sich kein Anhalt für einen malignen Pro-
zeg. Der Thorax steilte sich im Rontgenbild und CT un-
auffllig dar.
Dem Rat der interdisziplinren Tumorkonferenz folgend, wurde zwischen Februar und Marz die adjuvante lokoregionale Strahientherapie beider Haisseiten
bis mediastinal durchgeführt (Kobalt 60, 45 Gy in 1. und
2. Serie, 10 Mega Elektronenvolt mitteis 29 Gy in 3. und
4. Serie). Unter der Radiatio begann einen leichte Dyspnoe,
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Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Westfälischen WiIhelms-Unversitit MUnster Direktor: Prof. Dr. H. Feidmaun)
Abb.1 Biphasisches Synovialsarkom, niedriger Malignitatsgrad;
adenoider Charakter der spalibildenden Komponenten mit epithe-
______
J. Abrams, Th. Deitmer
Abb. 2 Moriophasisches Synovialsarkom, hoher Malignitatsgrad,
viele Mitosen (200fache VergrbBerung).
loideri RandzeHeri, dazwischen spindelfOrmige Komponenten
(200fache VergroBerung).
so weit zunahrn, da im Juni 1988 eine Tracheotomie
erfolgen tnuIte. Eine whrend der Operation prätracheal
die
entnommene Probeexzision ergab die Histologic cities monophasischen Synovialsarkoms. In der Röntgenaufnahme
des Thorax zeigten sich jetzt pulmonale Rundherde. Nach
Riicksprache mit der onkologischen Ambu!anz der Medizinischen Klinik wurde dort im Juli die Chemotherapie nach
dem Weichteilsarkomschema VAIA IT (wesentliche Bestandteile Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin D, Adribla-
stin) eingeleitet, em weiterer Zykius erfolgte im August.
Unter der Chemotherapie kam es zunãchst zu einer Tumorregression, die jedoch gegen Ende August durch massi-
ve Tumorbiutungen in die Trachea unterbrochen wurde.
Es folgte em 3. Zykius VATA II im September. In der Folgezeit kam es gehuft zur Dyspnoe wegen Tumorbiutungen. Der Patient blieb stationr in der Klinik. Auf eigenen
dringenden Wunsch wurde gegen Ende September noch ci-
ne neue Chemotherapie nach dem Schema DDP/VP 16
(wesentliche Bestandteile cis-Platin/Etoposid) begonnen.
Der Patient verstarb Anfang Oktober, em Jahr nach Auftreten der Erstsymptome.
Patient 2
Das 8jihrige Kind wurde im Oktober des
Jahres 1987 in der Poliklinik vorgesteilt. Zur Vorgeschichte berichteten die Eltern
eine schmerzlose Schwellung,
die sich im Verlaufe von angeblich 14 Tagen vor dem
Kehlkopf entwickelt babe.
Bei der Erstuntersuchung zeigte sich dem
Kehlkopf aufsitzend in der Medianen em ca. 3 x 3 cm gro!.er, derber, nicht druckdolenter Tumor. Der HNO-Spie-
Gewebe von wei{lichem Aspekt, von dem em kranialer Aus1ufer his unter das Zungenbein zog. Das histologische Untersuchungsergebnis ergab em monophasisches
groRes
Synovialsarkom (Abb. 2). Tm November wurde die Cliemotherapie nach dem VATA IT-Schema eingeleitet (Zusammensetzung s. o.). Die Chemotherapie verlief mit Ausnahme ci-
ner starken Leukozytendepression im wesentlichen kom-
plikationslos. Die Radiatio der Tumorregion und der
LymphabfluIstationen erfolgte his zu einer Gesamtherddosis von 54 Gy im Februar 1988. Wegen einer ausgeprgten Leukopenie wurde die zundchst begleitende Chemotherapie bei einer Dosis von 25 Gy unterbrochen. Während der Radiatio kam es zu ausgeprgten Schluckstörungen und einer Pharyngitis sicca, die sich aber bis gegen Ende der Therapie deutlich besserte. Die letzte intensive Polychemotherapie wurde im August 1988 appliziert. Bis zum
November 1988 war das Kind bei relativ guter Gesundheit
und ohne Anzeichen eines Lokalrezidivs.
Diskussion
Nach Crocker (3) wurde der Begriff des
Synovialsarkoms von Berger 1938 eingefuhrt. Der zuvor
benutzte Begriff des ,,Synovioms" belegte sowohl maligne
als auch benigne Tumoren und ist seitdern in den Hintergrund getreten.
Bei der Operation scheint das Synovialsarkom in den meisten Fallen abgekapselt (3), jedoch zeigt
auch die rnakroskopisch intakte Kapsel Mikroinvasionen,
so daI korrekterweise von einer Pseudokapsel gesprochen
werden soilte. Der Tumor ist von grau-gelber Farbe, brökkeliger Konsistenz und oft sehr blutreich (8).
gelbefund war unauffi11ig. Nach Durchfuhrung eines
Schilddrusensonogramms erfolgte die Exstirpation des beschriebenen Befundes unter der Verdachtsdiagnose ,,mediane Halszyste" noch im gleichen Moriat. Wdhrend der
Operation zeigte sich der Tumor mit dern Schilddrüsenisthmus verwachsen. Die obere Begrenzung des Tumors
liel? sich nicht eindeutig feststellen, so da1 er his zum Hyoid verfolgt wurde und dessen Corpus mit dern Tumor reseziert wurde. Die Tumorinspektion ergab em ca. 3 x 2 cm
Histologisch setzt sich das Tumorgewebe
aus 2 Komponenten zusammen: cuboidale-epitheliale Zellen mit eosinophilern Zytoplasma sowie schrnalere spindelzellige Zellen, die em Stroma urn die epitheliale Kornponente formen. Verbunden mit den Stromazellen ist em
Netzwerk von Retikulinfasern, das es nicht in den epithelialen Abschnitten gibt (4). Charakteristisch sind weiterhin
Spalten und tubuthre HohTräume, die in unregelmä1iger
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334 Laryngo-Rhino-Otol. 68 (1989)
Synovialsarkome des Halses
Tab.1
Lokalisationen von Synovialsarkomen im Kopt-HalsBereich (n=42).
Hypopharynx
Zungenbein
8 (Abrams, 1988; Harrison, 1961
Liebmann, 1974; McCormack, 1956;
Roth, 1975; SchOndorf, 1977).
Hals
7 (Abrams, 1988; Roth, 1975).
Retropharyngealreg ion
3 (Roth, 1975).
Ubrige Lokalisationen
6 Zungenbasis (Holtz, 1985): linke
Wange (Lockey, 1976), rechte
Subglottis (Quinn, 1984), Mastoid
(Roth, 1975), Supraklavikularregion
(Roth, 1975), Retromolarregion rechts
(Liebmann, 1974)
werden kann. Je nach Ausprägung der Zellelemente
spricht man vom biphasischen oder monophasischen lyp.
Beim monophasischen Typ ähnelt das Bud eher dem eines
Fibrosarkoms. Er enthalt nur einige wenige Nester epithelialer Zellen. Entsprechend schwierig kann es scm, die Diagnose durch Probeexzisionen zu sichern (16). Weitere in
Regelma1igkeit auftretende Merkmale sind die Kaizifikation (in 40 % der Fülle) (4) sowie das hüufige Auftreten von
Mastzellen (15). In der Literatur erwähnte Differentialdiagnosen sind: Fibrom, Fibrosarkom (8), Adenokarzinom
(14), Karzinosarkom, Spindeizellvariante des Plattenepithelkarzinoms (13), Spindelzeilsarkom (16).
Zur Genese der Synovialsarkome werden
im wesentlichen zwei Theorien diskutiert. Zum einen wird
die Herkunft aus prüformierten synovialen Geweben abgeleitet. So erwähnen Schondorf und Seeliger (16) die Bursa
subhyoidea als Ausgangspunkt für die Synovialsarkome
am Hyoid. Zum anderen scheint eine maligne Entartung
der Entwick!ung aus piuripotenten mesenchymalen Zelien
via Synovioblast und weitere Differenzierung in eine innere
synoviale Schicht und eine äufere Bindegewebsschicht
moglich. Zu dieser Theorie paIt auch die Beobachtung,
da Synovialsarkome des Kopf-Hals-Bereiches normalerweise weit ab von Gelenken und Schleimbeuteln entstehen
(10).
Bevorzugte Lokalisationen im Kopf-HalsBereich sind nach Applebaum (1) der Larynx, der äuRere
Hals, der weiche Gaumen, die Zunge sowie der Mund und
das Kiefergelenk. Eine Zusammenstellung der 42 für diese
Arbeit ausgewerteten Synovialsarkome des Kopf-Hals-Bereiches zeigt jedoch deutlich bevorzugte Regionen. Hier ist
zunächst der Hypopharynx zu nennen, gefolgt von der Region des Hyolds. Weitere Lokalisationen sind der Tab. 1 zu
entnehmen.
18 (Applebaum, 1983; DuvalI, 1987; Martin,
1979; Mohr, 1984; Schöndorf, 1977;
Roth, 1975; Vahle, 1986).
Tab.2 Synovialsarkome mit Beziehung zum Hyoid.
1. Abrams (1988)
8jahriger Patient
OP
Radiatio
rezidivfrei
Chemotherapie
(1 Jahr)
OP
rezidivfrei
(5 Monate)
OP
Radiatio
rezidivtrei
(7 Monate)
OP
rezidivtrei
(3 Jahre)
28jahriger Patient
OP
rezidivfrei
(20 Jahre)
3gjahriger Pat.
OP
verstorben
(vergi. Angaben im
Text)
2ojahriger Pat.
OP
Radiatio
rezidivtrei
(2 Jahre)
OP
rezidivfrei
(3 Jahre)
2. Harrison (1961)
l6jahriger Patient
3. Liebmann (1977)
34jahriger Patient
4. McCormack (1956)
36jahriger Patient
5. Roth (1975)
6. SchOndorf (1977)
lojahriger Patient
Von Synovialsarkomen werden die Geschlechter in cinem Verhältnis von 3 (männlich) zu 2 (weiblich) befallen (17). Tumoren im Bereich des Hyoids wurden
bisher nur beim männlichen Geschlecht beschrieben
(Tab. 2). Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 31
und 36 Jahren, 60 bis 70 % der Patienten sind unter 40
Jahre (4).
Als Initialsymptome werden im wesentlichen Dysphagie, Dyspnoe sowie die schmerzlose Schwellung angegeben. Sic ergeben sich aus den vorgenannten
Tumorlokalisationen. Em von Schmerz begleiteter Tumor
ist weniger haufig und scheint em Zeichen von schnelier
Tuniorprogression zu scm. Der Verlauf der Erkrankung erklärt sich durch die Lokalsymptomatik. Kennzeichnend
sind weiterhin Lungenmetastasierung und spate Rezidive
(bis zu 10 Jahren). Die Metastasierung erfolgt durch den
Blutstrom (3). Haismetastasen sind nach Kleinsasser (8)
noch nicht beschrieben worden, jedoch berichtet Roth (15)
von einer Halslymphknotenmetastase bei einem supraklavikularen Synovialsarkom.
Entsprechend der geringen Anzahl der Synovialsarkome gibt es keine vergleichenden therapeutischen
Studien. Hervorzuheben ist jedoch die in nahezu allen Arbeiten vertretene Ansicht, da{ die Grundlage einer jeden
Therapie die radikale chirurgische Exzision 1st (3, 4, 5, 11).
Umstritten jedoch ist der Wert von Radiatio und Chemotherapie. Während erstere für viele Autoren zum therapeu-
tischen Konzept gehort, wird letztere haufig nur in aussichtslosen Fallen ais Palliativum angewandt (10). Grundsätzliche Untersuchungen zum Wert der Radiatio fehien.
Nach Risanen (zitiert nach Lockey (10)) soil sich die Radiatio jedoch selektiv gegen die endotheliale Schicht richten,
so daf lediglich Tumoren, in denen dieser Anteil dominiert, sensibel wären, andere mit höherem Bindegewebsanteil jedoch resistent.
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Verteilung ausgestreut sind. Die Wand der Hohlnäume bilden die beschriebenen epithelialen Zellen, die manchmal
synovialzottenahnliche Wucherungen hervorbringen und
in die Hohlràume PAS-positiven, gegen Hoden-Hyaluronidase stabilen Schleim sezernieren (8). Nach Lockey (10) ist
die zelluläre Dualitãt das einzige histologische Kriterium,
mit dem em Synovialsarkom mit Sicherheit diagnostiziert
Laryngo-Rhino-Otol. 68 (1989) 335
In Relation zur Prognose der Synovialsarkome gesetzt werden das Alter der Patienten, die TumorgroIe (15), die Kaizifikation des Tumors (14), die Differenzierung des Tumors sowie dessen Lokalisation (11). Die
S -Jahres-Heilungsrate aller Synovialsarkome variiert in der
Literatur zwischen 29,5 % und 62,5 %, 10-Jahres-Heilun-
gen zwischen 10% urid 11,2% (4). Die deutliche Verschlechterung der Prognose in den spdten Jahren ist auf
die schon beschriebene Tendenz zur Spatmetastasierung
zurückzuführen. Fur Hypopharynxtumoren wird eine
5-Jahres-Heilung von 36 % und eine I 0-Jahres-Heilung
von 18 % angegeben (4). Nach Applebaum (1) soIl die Prognose der Hypopharynxtumoren besser sein als die der Extremitdtentumoren. Weiterhin zeigte sich uns eine scheinbar bessere Prognose der mit dem Hyoid assoziierten Tumoren (Tab. 2). Von den 8 in der Literatur beschriebenen
Tumoren (mci. des in dieser Arbeit beschriebenen Tumors)
war zum Zeitpunkt der Veroffentlichung lediglich em Patient mit einem Synovialsarkom im Hyoidbereich verstorben. Bei diesem Patienten ist bemerkenswert, daR der Tumor beirn Ersteingriff nur unvollstdndig reseziert wurde
und der Patient sich aus diesem Grunde im Nachhinein
zwei weiteren Eingriffen unterziehen mul3te (15). Sicherlich kann die oben erwdhnte Aussage allein wegen der kurzen Beobachtungszeiten nicht stichlialtig bewiesen werden.
Es ware jedoch denkbar, dal Tumoren in der Gegend des
Hyoids umfassender therapierbar sind, ohne daf Verstümmelungen in Kauf genommen werden miissen. Zum anderen könnte es sein, daf Tumoren dieser Region von den
Patienten eher bemerkt werden, was den Zeitraum zwischen Erstsymptomen und Aufsuchen des Arztes verkürzte.
Der Zusammenhang jedenfalls scheint uberzufdllig hdufig
und bedarf weiterer Beobachtungen.
J. Abrams, Th. Deitmer: Synovialsarkoine des Halses
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16 Schondorf, J., H. Seeliger: Maligne Synovialome im Halsbereich.
HNO 25(1977)99—101
17 Vahle, W., K. Schulte-Mattler, A. Dygkers: Synoviales Sarkom des Hy-
popharynx. HNO 34(1986)307—309
Dr. med. Dr. med. dent. Jdrgen Abrams
Univ.-HNO-Klinik
Kardinal-von-Galen.Ring 10
D-4400 Münster
Heruntergeladen von: Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Urheberrechtlich geschützt.
336 Laryngo-Rhino-Otol. 68 (1989)