Das Hennebert-Zeichen

Fistelsymptom, Hennebert-Zeichen,
Tulliophänomen und
Dehiszenz des vertikalen Bogengangs
R. Häusler
Universitätsklinik für HNO,
Kopf- und Halschirurgie
Inselspital Bern
Das Fistelsymptom
Schwindel und Nystagmus während einer
Druckausübung auf den äusseren Gehörgang
bei chronischer Otitis mit
Trommelfellperforation
Æ klassisches Alarmsymptom das
aufzeigt, dass ein fortgeschrittenes
Cholesteatom zu einer Arrosion des lateralen
Bogengangs geführt hat
Das Fistelsymptom bei fortgeschrittenem
Cholesteatom mit Arrosion des lateralen
Bogengangs
p
Signe classique de la fistule
patient atteint d‘un cholestéatome étendude l‘oreille g
avec érosion du canal semicirculaire horizontal
Das Hennebert-Zeichen (1911)
= Schwindel und Nystagmus während
einer Druckausübung auf den äusseren
Gehörgang bei intaktem Trommelfell
Æ galt initial als pathognomonisch für
die kongenitale Syphilis
Æ ist ein typisches Zeichen für das
Vorhandensein eines Innenohrhydrops
(Meniere, Syphilis, …)
Das Hennebert-Zeichen
Signe de Hennebert
Maladie de Menière
OG
Pathophysiologie des Hennebert Zeichens
normal
M. Meniere (Hydrops des Sacculus
bis an Fussplatte
Das Tulliophänomen (1919)
Schwindel und Nystagmus
bei lauter Schalleinwirkung
I.
Bei Labyrinthfistel
Æ initial beschrieben nach experimenteller
Bogengangsfistel bei Vögeln
(Weltausstellung in Paris, 1928)
II.
Bei hypermobilem Steigbügel
Æ Trompetenspieler
Æ Jogger
Æ Holzhacker
Tullio und Hennebert
Brandt, 1998
Tullio-Phänomenon Typ II
Hypermobiler Steigbügel
Vertigo due toTullio phenomenon and
Hennebert sign related to stapeshypermobility can easily be treated by
minor otological procedures
• Stapes consolidation with or without section
of the stapedial tendon
• Stapedotomy with a short piston
A new neuro-otological Entity:
The dehiscence of the vertical semicircular canal
first description by
Minor et al.
Arch Otolaryngol
Head and Neck Surg 124, 1998
Pathophysiology
third window in the bony labyrinth
(two windows good,
three windows bad)
Normal situation: 2 cochlear windows
middle
fossa
o.w.
r.w.
i.a.c.
Vertical
Semicircular
canal
ical situation:
2 cochlear
windows
Pathological
situation:
2 cochlear
windows
+ 1 additional window
in the superior semicircular canal
Vestibular Symptoms
• Vertigo during pressure changes
fistula sign
Hennebert sign
• Vertigo during acoustic stimulation
Tullio phenomenon
• Vertigo during Valsalva maneuvre
• Oscillopsia
Auditory Symptoms
• Conductive HL
- mainly low frequencies
- negative Rinné
- stapedial reflexes preserved
(DD: otosclerosis !)
• Autophonia
The audiological and
vestibular symptoms may be
incomplete and variable
The vertical canal dehiscence syndrome:
A great otologic mimicker
Zhou, Gopen, Poe., Otol Neurootol 28,2007
J.-M. R.,1957
Negative Rinne on both sides
Normal tympanic membranes
right
left
Case report III
M.K., born 1967, MD
• For several months disturbing autophonia in
the left ear
• Vertigo and nausea when hearing loud
noises with the left ear
• Vertiginous sensations when applying
pressure to the left ear
• Vertigo during the Valsalva maneuvre
left
right
Surgical treatment 30.01.2004
• Transtemporal approach
• Elevation of the dura from the upper
surface of the temporal bone
• Identification of the dehiscent vertical
semi-circular canal
• Sealing of the dehiscence by BoneSource®
mixed wich bone pathé
Dehiscent superior vertical semi-circular canal
Superior petrosal sinus
Temporal lobe dura
Eminentia arcuata with dehiscent
vertical semi-circular canal
Post-operative follow-up
Immediate relief from:
- vertiginous symptoms
- Tullio
- Hennebert
- autophonia
M.K.,1967
Post-op
Conclusions
• The dehiscence of the vertical semi-
circular canal is a newly dicovered neurootological entity
• The pathophysiological explanation is a
supplementary window in the vertical
semi-circular canal
• Surgical treatment by covering the
dehiscence stops the symptoms
a
The Stockhorn Mountain near Berne in
summer (a) and winter (b) as well as
superior semicircular canal
dehiscence before (c) and after (d)
covering with hydroxyapatite cement
by a transtemporal approach under
computer-assisted navigation. Hearing
(pre- (e) and postoperatively (f))
remained normal and Tullio vertigo
disappeared postoperatively.
b
Have a happy
c
coronal
d
Pure tone audiogram
Pure tone audiogram
preoperative
right / left
postoperative
right
f
e
uncovered
and rewarding
coronal
covered
New Year !
from
Rudolf Häusler
Director Department of ENT,
Head and Neck Surgery,
Inselspital, University of Berne
Switzerland
Zusätzlich „drittes
Fenster“ des superioren
Bogenganges
Pat. 1
Tullio
Oszilopsie
Hörminderung
Autophonie
Tinntius
Hennebert
Valsalva
Schwindel
Pat. 2
Pat. 3
Pat. 4
Pat. 5
Pat. 6
Pat. 7
Pat. 8
Pat. 1
Tullio
Oszilopsie
Hörminderung
Autophonie
Tinntius
Hennebert
Valsalva
Schwindel
Pat. 2
Pat. 3
Pat. 4
Case report I: Z. M., male, 50 years
• Hearing loss left ear since several years
• Several ear infections
• Tympanic membrane with postero-superior
retraction pocket
• Positive fistula symptom with vertigo
Æ Cholesteatoma with semicircular canal
arrosion
Vertigo due to superior semi-circular canal
dehiscence
Case report II:
J.-M. R.,1957
• Bilateral conductive hearing loss
with negative Rinne
• Patient referred for stapedotomy
Case report II
J.M.R., 1957
For several years bilateral hearing loss
+ vertigo
- when hearing loud sounds
- when putting pressure on his ears
- during airplane trips
Case report II
J.M. R., 1957
• Bilatera conductive hearing loss in the low
frequency range
• Stapedial reflex present
• Tullio with vertical nystagmic beats
Æ suspicion of a déhiscent vertical semicircular canal on both sides
Æ confirmation by CT
left
left
Pat. 1
Tullio
Oszilopsie
Hörminderung
Autophonie
Tinntius
Hennebert
Valsalva
Schwindel
Pat. 2
Pat. 3
Pat. 4
Pat. 5
Pat. 6
Pat. 7
Pat. 8
Pat. 1
Tullio
Oszilopsie
Hörminderung
Autophonie
Tinntius
Hennebert
Valsalva
Schwindel
Pat. 2
Pat. 3
Pat. 4
M.K.,1967
7th day after
sugery
Treatment proposition
• Sealing of the dehiscence at first on
the left side
• In case of favorable outcome sealing
also of the right sided dehiscence a
few months later
Æ the patient has not decided yet
Vertigo and Tinnitus
related to
Stapes Hypermobility
The two types of Tullio and Hennebert
I Additional window in the vestib. labyrinth
a) horizontal semi-circular canal
Æ horizontal nystagmus (ev. rotat.)
= classical fistula sign e.g. in cholesteatoma
b) vertical semi-circular canal
Æ vertical nystagmus
II Stapes-Hypermobility
(particularely in presence of a sacculo-utricular hydrops)
Æ Jogger vertigo
Æ Trumpet player vertigo
Fistula Sign
Vertigo and Nystagmus elicited by pressure on the
ear mostly due to horizontal canal arrosion by an
advanced cholesteatoma
Hennebert Sign
Fistula Sign without tympanic membrane perforation
described initially in congenital syphilis, presently
known as a classical sign of endolympatic hydrops
Tullio Phänomen
Vertigo and Nystagmus elicited by loud noise
Case report 1: male, 46 years
- Stapedotomy 4 years ago in an
African country followed by
profound deafness
- Symptoms:
- Vertigo, nausea and vomiting
during jogging
+ pulsating tinnitus
during jogging synchronous to the
steps in the operated ear
- Stapedectomy revision:
- loose stapes prosthesis (figure 1)
- absence of perilymph fistula
- Treatment:
- extraction of piston
- closure of oval window with ear lobe fat
- Follow up:
- no more vertigo
- no more tinnitus
Case report 2: male, 40 years
- Symptoms:
Since two years vertigo, nausea
and vomiting during jogging
and wood-chopping + pulsating
tinnitus in the left ear, synchronous
with steps and physical aactivity
- Hearing tests:
- normal pure tone threshold
- normal tympanometry and stapedial
reflex measurements
- Exploratory tympanotomy, left ear:
- loose incudo-stapedial joint
- striking stapes hypermobility
- absence of perilymph fistula
- Treatment:
- Incus interposition
- Follow up
- Stop vertigo, stop tinnitus
.
Case report 3: woman, 50 years
- Longstanding, conductive
hearing loss (50 dB) in the left
year following a longitudinal
temporal bone fracture during
childhood
- Symptomes:
After A substentional weight loss
appearance of:
vertigo, nausea and vomiting during
forced respiration + pulsating
tinnitus synchronous to respiratory
movements in the left year
- Ear examination
striking Tympanic membrane
movements synchronous to
respiratory movements (evoking a
flatulous Eustachian tube)
- Hearing test:
- Conductive hearing loss of 50 dB in
the left ear
- Exploratory tympanotomy left ear
(Figure 3 a):
- Complete fixation of malleus and incus
- Striking hypermobility of stapes
- Absence of perilymph fistula
- Treatment:
- Extraction of stapes
- Extraction of incus
- Extraction of malleus head
- Stapedectomy with piston
- Fixation on the malleus handle
(figure 3b)
- Follow up:
- no More vertigo
- no More tinnitus
- Substantional postoperative hearing
gain (remaining air bone-gap: 20 dB)
Hennebert-Zeichen
Fistelsymptom
Schwindel und Nystagmus bei
Druckausübung auf das Ohr
meist Arrosion des lateralen Bogengangs
durch ein Cholesteatom
Tulliophänomen
Schwindel und Nystagmus bei
Lärmeinwirkung
Fallvorstellung HNO
R.C. 54-jährig, m.
Anamnese:
• Seit 1 Jahr intermittierender
Drehschwindel, welcher jeweils
während einigen Sekunden anhält, und
durch Ausübung von Druck aufs linke
Ohr ausgelöst wird.
• Gelegentlich auch Schwindel bei kurz
dauernder Druckveränderung (z.B. beim
Zuschlagen einer Autotür im Innern des
Autos)
• Lärm führt nicht zu Schwindel
Befund:
• Valsalva-Manöver und Absaugen im
äusseren Gehörgang links führen zu
Drehschwindel mit horizontalem Nystagmus
nach rechts
• Weber mittelständig, Rinne bds. Pos.
• RTA: Normakusis bds.
• CT-Felsenbein unauffällig, insbesondere
keine Dehiszenz des vertikalen
Bogenganges.
Schwindelphänomene
o
Hennebert-Zeichen
Schwindel und Nystagmus durch pos. oder
neg. Druck im äusseren Gehörgang
o
Tullio-Phänomen
Schwindel und Nystagmus durch lauten
Schall
o
Hypermobiler Stapes
Schwindel und rhythmisches Ohrgeräusch
bei rhythmischer körperlicher Aktivität
Hennebert-Zeichen
Schwindel und Nystagmus durch pos. oder
neg. Druck im äusseren Gehörgang
o Entspricht einem Fistelzeichen ohne
Läsion im Mittelohr und ohne Fistel des
Innenohrs
o Auftreten bei kongenitaler Syphilis und
beim M. Menière
o Histologisch: Adhäsion des Utriculus
und Sacculus zur Stapesfussplatte.
o Ein hypermobiler Stapes verstärkt die
Symptomatik
Tullio-Phänomen
Schwindel und Nystagmus durch lauten
Schall
o Typ I:
zusätzliche Oeffnung gegen das
Innenohr, z.B. durch eine Fistel
zum lateralen Bogengang.
o Typ II:
hypermobiler Stapes, wobei beim
Stapediusreflex eine Reizung des
Utriculus oder Sacculus auftritt.
Tullio-Phänomen Typ II
Brandt 2000
Tullio-Phänomen
Schwindel und Nystagmus durch lauten
Schall
o Spontanheilung beschrieben
o Therapieoption bei hypermobilem Stapes:
- Steigbügelkonsolidierung mit Fettgewebe,
- Durchtrennung der Sehne des
Stapediusmuskels
- Stapedotomie
Hypermobiler Stapes
o Schwindel und rhythmisches
Ohrgeräusch bei rhythmischer
körperlicher Aktivität
(Trompetenspieler, Jogger, Holzhacker)
o Tullio-Phänomen Typ II
o Verstärkung des Hennebert-Zeichens
Fallvorstellung HNO
R.C. 54-jährig, m.
Diagnose:
Schwindel mit positivem
Hennebert-Zeichen
Therapie:
transkanaläre exploratorische
Tympanotomie und Argon-LaserStapedotomie links
Verlauf:
10d postop. Kontrolle war der
Patient bei erhaltener Hörfähigkeit
schwindelfrei.
Case report I
M.K., born 1967, MD
•
•
•
•
Normal ENT examination
Normal audiogram
Normal vestibular testing
Hennebert sign positive on the left
(vertical nystagmic beats)
• Normal classical CT of the head
Æ
suspicion of a dehiscent vertical
semi-circular canal on the left
right
left
right
left
right
right