Weichteilsarkome
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Sarkome Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Münster November 2011 Krebserkrankungen des Kindesalters Leukämien 34.5% Leukämien 32,8% Andere 3.9% Andere 3,9% Keimzelltumoren 3,1% Keimzelltumore 3.1% Knochentumoren Knochentumore 4.6% 21,7% Hirntumoren ZNS-Tumore 19.4% 4,6% 5,9% Nierentumore Nierentumoren 6.5% 12% 6,5% 8% Weichteilsarkome Weichteilsarkome 6.5% Lymphome Lymphome 12.8% Neuroblastome Tumore des sympathischen NS 8.6% Kinderkrebsregister Mainz, 1999-2003 Knochentumoren Ewing-Sarkom Osteosarkom Weichteiltumoren Beispiel: Rhabdomyosarkom Typischer Fallbericht Lucas, 14 Jahre • Fußballspieler • Tritt gegen linkes Bein vor 3 Monaten, seitdem Schmerzen • Vor 2 Monaten Vorstellung beim Hausarzt • Salbenverbände, Physiotherapie • Zunehmende Schmerzen und Schwellung, Überweisung zum Orthopäden, MRT ⇒ Große, dringend tumorverdächtige Raumforderung Kardinalsymptome Schmerzen und Schwellung Kardinalsymptome Schmerzen und Schwellung Knochentumoren Symptome • Schmerz • Schwellung • Funktionseinschränkung • Pathologische Fraktur • Entzündung • systemische Krankheitszeichen Ewing-Sarkom Epidemiologie Jungen Mädchen 40% 60% Sehr selten bei Afrikanern und Asiaten! Ewing-Sarkom Lokalisation Extremität = Rumpf Diaphyse Primärmetastasen 10-20% Lunge Knochen Knochenmark Lymphknoten/andere sehr selten Humerus 6% Rippen 10% Wirbelsäule 6% Becken 26% Femur 20% Fibula 8% Tibia 10% 14% andere Knochen oder Weichgewebe Osteosarkom Epidemiologie • Zwei Altersgipfel: im Jugendalter (14-16 Jahre) im 5.-6. Lebensjahrzehnt • Jungen häufiger als Mädchen • im Kindes-/Jugendalter fast nur hochmaligne Osteosarkome Osteosarkom Lokalisation Extremität > Rumpf (9:1) Metaphyse Metastasen primär 10-20% Lunge Knochen Skip-Metastasen Lymphknoten/andere sehr selten Humerus 10% Becken 5% Femur 50% Tibia 25-30% Fibula 5% Knochentumoren Diagnostik • Bildgebung • Probeentnahme (Biopsie) • Staging: Metastasen? Knochentumoren Bildgebung: Röntgen a “Mottenfraß” + Sklerose b Codman Dreieck c Spiculae, “Sunburst” metaphysärer Tumor Knochentumoren Bildgebung: Röntgen Codman Dreieck metaphysärer Tumor Sklerose Weichteilverkalkung typisch für Osteosarkom Knochentumoren Bildgebung: Röntgen • Periostabhebung, zwiebelschalenartig • Pathologische Fraktur diaphysärer Tumor Weichteilschwellung typisch für Ewing-Sarkom Knochentumoren Bildgebung: MRT 15 Jahre alter Junge mit Schmerzen im rechten Bein Ewing-Sarkome Bildgebung: PET-CT MRT Positronenemissionstomographie (18-Fluor-Deoxyglukose, FDG) Osteosarkom Histologie Tumorosteoid Bioptischer Zugangsweg gilt als kontaminiert! Ewing-Sarkom Histologie • „kleine blaue runde Zellen“ • PAS Expression • CD99 (MIC2) Expression • -/+ neuronale Marker („PNET“) Ewing-Sarkom Molekularpathologie Chromosom 22 Translokationen (EWS Gen) Knochentumoren Staging • Skip-Metastasen? MRT des betroffenen und angrenzender Knochen/Gelenke • Lungenmetastasen? CT Thorax • Knochenmetastasen? Skelettszintigraphie Ewing: PET, Ganzkörper-MRT • Ewing: Knochenmark? KM-Zytologie, -Histologie, (PET) Osteosarkom Therapiestrategie Lokaltherapie Chemo therapie Operation Chemo therapie Anthrazykline Platinderivate Hochdosis-Methotrexat Alkylanzien? Topo-Inhibitoren? ca. 1 Jahr Ewing-Sarkom Therapiestrategie Lokaltherapie Chemo therapie Operation Bestrahlung Anthrazykline Alkylanzien Topo-Inhibitoren Vinca-Alkaloide Stammzellapherese ca. 1 Jahr Chemo therapie ev. Hochdosistherapie Weichteilsarkome Symptome Abhängig von Tumorlokalisation! • Schwellung • Schmerz • Funktionseinschränkung • Entzündung • systemische Krankheitszeichen Weichteilsarkome Beispiel 1 • 4 Jahre alter Junge • Ausfluss aus dem rechten Ohr • Keine Besserung durch antibiotische Therapie • Jetzt sichtbarer Tumor Diagnose: Embryonales Rhabdomyosarkom Weichteilsarkome Beispiel 2 • 14 Jahre altes Mädchen • Seit 8 Wochen zunehmende Schmerzen am Gesäß • Jetzt tastbare Schwellung • Abgeschlagenheit, Blässe Diagnose: Disseminiertes alveoläres Rhabdomyosarkom Weichteilsarkome Beispiel 3 • Reifgeborenes Kind • Präpartal V.a. Zwillingsanlage • Spontangeburt • Postpartal profuse Blutung aus Tumor am Arm • Asphyxie Diagnose: Fibrosarkom Weichteilsarkome Symptome Lokalisation Orbita Kopf/Hals Blase/Prostata/Urogenital Extremitäten u.v.a. Symptome z.B. Protrusio Gesichtsschwellung, Hirnnervenlähmung Harnstau, Skrotalschwellung, Vaginalblutung Schwellung, Schmerzen Weichteilsarkome Bildgebung Primärtumor • Sonographie • Kernspintomographie • PET-CT Beispiel: Hodentumor bei einem 14 Jahre alten Jungen Sono PET PET-CT Weichteilsarkome Histologie und Molekularpathologie Alveoläres Rhabdomyosarkom t(2;13) PAX3-FKHR t(1;13) PAX7-FKHR Desmin-Färbung Weichteilsarkome Staging • Lymphknoten? MRT/CT regional • Lungenmetastasen? CT Thorax • Knochenmetastasen? Skelettszintigraphie, PET • Knochenmark? KM-Zytologie, -Histologie Weichteilsarkome Therapie Primäre Lokaltherapie? Operation Lokaltherapie Chemo therapie Operation Bestrahlung Chemo therapie Anthrazykline Alkylanzien Actinomycin D Vinca-Alkaloide ca. 1 Jahr Weichteilsarkome Therapie Primäre Lokaltherapie? Operation Nur soweit keine Verstümmelung, wie z.B. • Enukleation eines Auges • Amputation einer Extremität • Bleibender Anus praeter • Entfernung von Vagina oder Prostata • Zystektomie u.a. Weichteilsarkome Prognose Heilungschancen sehr variabel! 4 Jahre, embryonales RMS: 85% 14 Jahre, disseminiertes alveoläres RMS: <10% Neugeborenes, Fibrosarkom: >95% Knochen- und Weichteilsarkome Übersicht • Schmerzen und Schwellung sind häufige Erstsymptome • Knochentumoren: Altersgipfel im Jugendalter • Diagnostik: Bildgebung, Histologie (+ molekular), Staging • Metastasierung: Lunge, Knochen, (Knochenmark) • Therapie: Kombination Chemotherapie + Tumorresektion (+ Bestrahlung) im Rahmen multizentrischer Studien • Prognose variabel und abhängig von Risikofaktoren
