Benigne Knochentumoren am Kniegelenk Georg W. Herget Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie Ärztlicher Direktor Prof. Dr. med. N.P. Südkamp Universitätsklinikum Freiburg Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) Definition Fibrös-histiozytischer Prozess; lokale Ossifikationsstörung (kein „eigentlicher“ Tumor). Stadien nach Ritschl. Alter erste 3 LJZ Lokalisation Entstehung im Bereich der Sehnenansätze. Exzentrisch. „Wandert“ während Wachstum in die Meta- / Diaphyse Klinik Asymptomatisch. Schmerzen bei (drohender) Fraktur Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) Therapie: „Leave-me-alone-Lesion“ Ritschl B Ritschl C 11 Jahre, ♀ 14 Jahre Aus: Uhl/Herget. Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme 2015 Ritschl C 18 Jahre Häufigkeit von Knochentumoren und TLL • Ca. 40 % aller Knochentumoren sind gutartig • Ca. 20 % sind Tumor-like Lesions (TLL) • Ca. 40 % aller Knochentumoren sind bösartig 1. Kamand AA, Warzecha J, Schneider S, Daecke W, Meurer A. Benign bone tumors Orthopade. 2011 Jan;40(1):99-113 2. Uhl M, Herget G. Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme 2015 3. Unni KK, Inwards CY: Dahlin's Bone Tumors: Lippincott William&Wilkins 2006 TLL Tumor-like Lesions Klassifikation gutartiger Tumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen nach WHO (2013) Ursprung Entität Häufigkeit (%) Osteogen Osteom Osteoidosteom Osteoblastom <2 10 3 Chondrogen Osteochondrom Chondrom (Enchondrom) Chondroblastom Chondromyxoidfibrom 48 23 4 2 Vaskuläre Tumoren Hämangiom Glomustumor 4 <1 Fibro-histiozytär Nicht-ossifizierendes Fibrom → Tumor-like Lesion? Benignes fibröses Histiozytom 10 (-30) Intraossäre neurale Tumoren Neurinom Neurilemmom <1 <1 Tumorähnliche Läsionen (TLL) Juvenile Knochenzyste Nicht-ossifizierendes Fibrom ? Aneurysmale Knochenzyste (Echte Neoplasie?) 12 10 (-30) 10 ? <1 Die meisten Tumoren treten im Bereich der „Hauptwachstumsregionen“ auf. Kamand AA, Warzecha J, Schneider S, Daecke W, Meurer A. Benign bone tumors Orthopade. 2011 Jan;40(1):99-113 Typische topografische Lokalisationen von Tumoren / TLL aus: Uhl M, Herget G. Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme 2015 Manifestationsalter häufiger benigner Knochentumore Manifesta onsalter benigner Knochentumoren (n=233) 90,0 85,0 80,0 75,0 70,0 65,0 Alter bei ED [J] 60,0 55,0 50,0 45,0 40,0 35,0 30,0 25,0 20,0 15,0 10,0 5,0 0,0 Enchondrom (n=81) Nach Scheitza P., 2016 Osteochondrom (n=65) NOF (n=40) Hämangiom (n=21) Osteochondromatose (n=13) Osteoidosteom (n=13) Diagnostik • Alter • Lokalisation • Radiologie Nativ-Röntgen (obligat) – ca. 80% Diagnosen möglich MRT: Tumorausdehnung / Tumormatrix CT: Ossäre Matrixanteile / Randsklerosen Periostreaktion Stabilitätsbeurteilung (!) Scheitza et al. Interobserver Variability in the Differential Diagnosis of Benign Bone Tumors and Tumor-like Lesions. Rofo. 2016 May;188(5):479-87 Häufige gutartige Tumoren • Osteochondrom • (En-) Chondrom • Chondroblastom (primär gutartig, intermediäre Dignität?) Tumorähnliche Läsionen („Tumor-like Lesions“, TLL) • Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) • Aneurysmale Knochenzyste Osteochondrom http://de.slideshare.net/chaudharymahesh/osteochondroma-dr-mahesh Def. Knöcherne, von einer hyalinen Knorpelkappe überzogene Läsion. Häufigster gutartiger Knochentumor (35 – 50%) Knorpelkappe - „eigentlicher“ Tumor - Größe: mit dignitätsentscheidend Aus: Uhl/Herget. Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme 2015 Osteochondrom Alter 2. – 3. LJZ, bei der Osteochondromatose oft im 1. LJZ Lokalisation V.a. distales Femur, proximale Tibia und prox. Humerus Klinik Lokaler Schmerz (Irritation Weichteile), Nervenirritation, Pseudobursa. Ruheschmerz → Cave: sekundäres Sarkom Therapie „Leave-me-alone-Lesion“. Operation elektiv Prognose Tumor-Wachstum sistiert nach Wachstumsabschluss ! Bei Progress: Cave Entartung (solitäres OC max. 2%, OM 20- 40 %) Enchondrom Definition Gutartiger Tumor aus reifem hyalinen Knorpelgewebe. Geht aus der Wachstumsfuge hervor. Multiple: Enchondromatose Alter Gipfel im 4. – 5. Lebensjahrzehnt, auch Kinder Lokalisation Markhöhle kurzer Röhrenknochen < Humerus und Femur Enchondrom Klinik Regelhaft asymptomatisch Therapie „Leave-me-alone-Lesion“ Prognose Beschwerden und/oder Wachstum → sekundäres Sarkom ? → Risiko 1–2 % beim Enchondrom (> 5-6 cm) 20 - 40 % bei der Enchondromatose → Vorsorge Chondroblastom Definition Proliferation unreifer Knorpelzellen, Bildung v. Knorpelmatrix Alter 5 - 25 Jahren (90% der Fälle) Lokalisation Epiphyse und Apophyse. Dist. Femur: 33%, prox. Tibia 18% Chondroblastom Klinik (Meist) lokal schmerzhaft Therapie Kürettage, Placos-Plombage vs. Spongiosaplastik Nota bene Chondroblastom mit sekundären AKZ in 20% Prognose Rezidivfreudige Läsion. V.a. beim Rezidiv pulmonale T2 Pseudo-Metastasen möglich Aus: Uhl/Herget. Radiologische Diagnostik von Knochentumoren. Thieme 2015 Aneurysmale Knochenzyste Definition Osteolytische, vielkammerige blutgefüllte Zyste. Gentranslokation in der primären AKZ (USP6). Alter 1. und 2. Lebensdekade (80%) Lokalisation Metaphyse langer Röhrenknochen (80%), meist exzentrisch Klinik lokale Beschwerden, auch nächtlicher Schmerz Aneurysmale Knochenzyste 11/2013 11/2013 11/2013 08/2016 Therapie Kürettage mit Ausfräsung und Plombage, ggf. Spongiosaplastik Prognose Häufige Rezidive → Nachsorge (5 Jahre) Zusammenfassung • Benigne Knochentumoren und TLL sind oft asymptomatisch und fallen als Zufallsbefund auf • Hauptlokalisation und Hauptmanifestationsalter • Diagnose nativ-radiologisch in ca. 80% zu stellen • Therapie: „Leave-me-alone-Lesion“: NOF, Enchondrom Beschwerdeabhängig: Osteochondrom OP: Chondroblastom, AKZ • Vorsorge: Osteocho- und Enchondromatose Danke !