Anaemie * *Clinical Point of View
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Anämie – „Clinical Point of View“ Thomas Wolff Onkologie-Lerchenfeld Hamburg OnkoResearch Lerchenfeld Was ist Anämie? Anämie ist definiert als Reduktion der Hb- Konzentration, Hkt Reduktion oder Abfall der Erythrozyten Oder definiert als 2 Standardabweichungen unter dem Mittelwert WHO Kriterien sind Hb < 13 bei Männern und Hb < 12 bei Frauen Revised WHO criteria für Patienten mit Malignomen Hb < 14 Männer und Hb < 12 bei Frauen Symptome Belastungs- und/oder Ruhedyspnoe Kopfschmerz Fatigue Ohrgeräusche Palpitationen Blässe Manifestation : “Spoon Nails” bei Eisenmangel Werkzeuge Fe ZPP Hb MCH/HbE Ferritin MCV Transferrinsättigung Hepcidin Transferrin Löslicher Transferrinrezeptor Procedere onkopedia Ursachen einer Eisenmangelanämie Eisenmangel KM Eisenresorption onkopedia onkopedia Diagnostik Unerläßlich Hb/Hkt, Retikulozyten MCV/MCH Ferritin Transferrinsättigung LDH Retikulozyten Die Retis sind der Anteil der unreifen roten Blutzellen; bei einer Anämie verlassen diese früher den KM-Raum Normalbefund: 0.5-1.5% <1% Inadäquate Produkton ≥1 erhöhte Produktion (Hämolyse) Retikulozyten Retikulozytenproliferationsindex RPI >3 = gesteigerte Produktion, Haemolyse RPI<2 gestörte KM- Funktion z.B. Fe, B12 „nice-to-have“ Lösliche Transferrinrezeptoren (sTfR) (Rochediagnostics 2,2-5,0, w 1,9-4,4mg/l) TfR-F-Index (Roche Diagnostics m 0,9-34, w 0,93,7) Hepcidin Zinkprotoporphirin (ZPP) ZPP Eisenparameter + Eisenmangel Eisensubstitution oral Berechnen ??? Pragmatisch: 2x100mg/d Fe++ Dauer: Drei Monate Kontrolle: Frühestens nach 4 Wochen Hb-Anstieg 2g/dl i.v. +++ Fe Eisengluconat (FerrlecitR) Eisensaccharose (VenoferR) Eisencarboxymaltose (FerinjectR) 1000mg/15-30min Eisendextran (CosmoFerR) Endoskopie wer und wann? Alle Männer, alle Frauen ohne Menorrhagie Frauen > 50 mit Menorrhagie wenn UGI Symptome, ÖGD wenn asymptomatisch, Koloskopie Frauen <50 und Menorrhagie: Endoskopie abhängig von Symptomen Kernbotschaft Eisenmangel Diagnostik: Minimalprogramm: Hb, MCV, Ferritin, LDH, Reti Kein: Fe Eisensubstitution: Oral: 2x100mg/d über drei Monate; evt. Präparat wechseln iv: z.B. Ferinject 2-4x (1x/Woche) 1000mg über 30min – Sicherheitshinweise beachten Transfusionsbedarf klären ! Diagnostikbedarf klären ! Ist das alles? Warum eigentlich LDH ????? Kasuistik 70j. Patient Begleiterkrankungen: 1994 Hepatitis 2000/2003 Knieendoprothetik li./re. 2003 KHK – PTCA/Stent 2006 Myokardinfarkt/Koronarstent Prostatahypertrophie CIRS-SCORE 7 Hämatologische Diagnose 09.10 ED Lymphadenopathie ubiquitär 09.10 ED B-CLL Binet Stad. B Verlauf 06.-11.2011 Einleitung R-FC lite Ergebnis: PR LDH Fludarabin induzierte Autoimmunhämolyse 140 120 100 80 LDH Hb 60 Haptoglobin 40 20 0 9/19/11 10/19/11 11/19/11 12/19/11 1/19/12 2/19/12 3/19/12 4/19/12 Kasuistik 1984 ED Anämie 02.2012 ED PNH (FACS: PNH-Klon 61%) Relevante Begleiterkrankungen: 1987 Hirninfarkt – Residuen: Motorische/BrocaAphasie 09.2012 Einleitung Eculizumab (Soliris™) Monatliche Therapiekosten: 35.262,-€ 10.2012 Nahezu Normalisierung der Hämolyseparameter 12 10 8 6 4 2 0 Hb LDH x100 3/6/13 2/6/13 1/6/13 12/6/12 11/6/12 10/6/12 9/6/12 Hapto Linear (Hb) Bili LDH Hapto Klaus Lechner 2010 Kasuistik 75j. Patientin 08.2012 Erstvorstellung wg. Hyperchromer, makrozytärer Anaemie Hb 10,5g/dl Vorgeschichte: Bekanntes Raynuad_Syndrom Med.: ASS, Vit. B, Folat Labor initial: Hb 9,8g/dl, MCV 104,4 fl; MCH 38,0 pg LDH 416 U/l Haptoglobin <0,2g/l Ferritin 147,3ng/ml Vit. B12 2563pg/ml Folat >120ng/ml Immunfixation: Monoklonale Gammopathie Knochenmark: Kleine Lympozytenherde CD20 pos. Mit kappa-Leichtkettenexpression Diagnose: Lymphoplasmozytisches B-NHL mit Kälte- AIHA/Kryoglobulinämie Klaus Lechner 2010 Eisenverwertungsstörung EPO Produktion inadäquat für den Grad der Anämie oder rote Vorläuferzellen reagieren inadäquat auf Stimulation Ursachen: Infektion, schwere Gewebstraumen, Tumor Niedriges Serumeisen, Transferrin 15-20%, normales oder erhöhtes Ferritin Pathopysiologie Eisenverwertungsstörung vs. Eisenmangel Löslicher Transferrin Rezeptor: Erhöht bei Eisenmangel Ferritin: Erhöht bei Eisenverwertungsstörung Wenn die Labordiagnostik bei Eisenverwertungsstörung nicht weiterführtKMP Bei Eisenverwertungsstörung: Makrophagen tragen normal/vermehrt Eisen & rote Vorstufen zeigen verminderten/fehlenden Eisenanteil Eisenverwertungsstörung Behandlung Gebot: Behandel die Grunderkrankung Behandel die Grunderkrankung und Behandel die Grunderkrankung! Denke an begleitenden Eisenmangel/Mangel an “aktivem” Eisen Wenn es die Grunderkrankung erfordert, denke an EPO-Substitution Kernbotschaft ACD Neben Hb, MCV, MCH ist im klinischen Alltag die LDH essentiell Im Rahmen von hämato-onkologischen Fragestellungen gibt die LDH erste Informationen zum „Zell-turn-over“ Bei der Anämiediagnostik ist die LDH ein wichtiger Parameter zu Frage der Genese: Hämolyse Proliferation (Lymphom, akute Hämoblastose) Chaim Hershko 2014
