5.4 Bindegewebebildende Tumoren 5.4.1 Benigne Tumoren 5.4.1.1
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260 Kapitel 5 Knochentumoren 5.4 Bindegewebebildende Tumoren 5.4.1 5.4.1.1 5.4.1.2 5.4.2 5.4.2.1 5.4.2.2 5.4.2.3 Benigne Tumoren 260 Benignes fibröses Histiozytom 260 Desmoplastisches Fibrom 260 Maligne Tumoren 263 Fibrosarkom 263 Malignes fibröses Histiozytom 266 Leiomyosarkom 271 Literatur 271 5.4.1 Benigne Tumoren 5.4.1.1 Benignes fibröses Histiozytom Definition 왔 Dieser seltene Tumor bietet ein identi- sches oder zumindest sehr ähnliches histologisches Bild wie ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Er tritt jedoch bei älteren Patienten oder in Skelettabschnitten auf, die von einem nichtossifizierenden Knochenfibrom nicht oder nur selten befallen werden. Einige Autoren vermuten, dass es sich bei den bei älteren Patienten diagnostizierten Tumoren um degenerierte Riesenzelltumoren handelt, wofür auch eine häufig zu beobachtende epimetaphysäre Lage in einem langen Röhrenknochen spricht. Die Tumoren treten zwischen 10 und 50 Jahren auf, wobei die meisten in der 3. bis 5. Lebensdekade diagnostiziert werden.Viele Patienten sind asymptomatisch, nur wenige klagen über lokale Schmerzen. Nach einer Kürettage ist die Rezidivrate höher als bei einem nicht-ossifizierenden Knochenfibrom. Lokalisation Etwa ein Drittel der benignen fibrösen Histiozytome wird im distalen Femur und in der proximalen Tibia angetroffen. Ein weiteres Drittel findet sich im Beckenskelett, bevorzugt im Darmbein. Einige sind in der Fibula, im proximalen Femur und den Rippen beobachtet worden. In den langen Röhrenknochen sind viele Tumoren epimetaphysär lokalisiert. Sie sind häufiger exzentrisch als zentral im Knochen gelegen (Abb. 5.200). Röntgenmorphologie Die Tumoren sind osteolytisch und haben scharfe, meist sklerotische Ränder. Nur selten zeigen sie unregelmäßige Ränder, die ein aggressiveres Wachstum repräsentieren. Viele weisen eine deutliche Trabekulierung auf, wodurch sie einen Seifenblasenaspekt bieten. Häufig wird die Kompakta ausgedünnt, selten penetriert (Abb. 5.201, Abb. 5.202, Abb. 5.203, Abb. 5.204). In der MRT zeigen die Tumoren ein uncharakteristisches Bild und sind im T1-gewichteten Bild isointens zur Muskulatur und im T2-gewichteten Bild deutlich hyperintens. In der Skelettszintigraphie bieten sie eine mäßige Traceraufnahme. 5.4.1.2 Desmoplastisches Fibrom Definition 왔 Das desmoplastische Fibrom ist ein seltener gutartiger oder semimaligner Knochentumor, der aus Fibroblasten besteht, die in einer kollagenfaserreichen Bindegewebematrix eingelagert sind. Der Tumor zeigt lokal ein destruktives und invasives Wachstum, metastasiert jedoch nicht. Abb. 5.200. Statistische Daten zum benignen fibrösen Histiozytom 5.4 Bindegewebebildende Tumoren Abb. 5.201. Benignes fibröses Histiozytom. Der rein osteolytische epimetaphysär exzentrisch gelegene Tumor (Lodwick IC) einer 25-jährigen Patientin bietet die typische Morphologie eines Riesenzelltumors. Hier kann es sich um einen ungewöhnlich früh degenerierten Riesenzelltumor handeln Abb. 5.202. Benignes fibröses Histiozytom. Der ausgedehnte osteolytische, epimetadiaphysär exzentrisch gelegene Tumor eines 58-jährigen Patienten weist multiple grobe Trabekulierungen auf. Die Lokalisation ist mit der eines Riesenzelltumors vereinbar, sodass es sich um einen degenerierten Riesenzelltumor handeln kann Abb. 5.203. Benignes fibröses Histiozytom. Der zentral diaphysär im Knochen gelegene Tumor eines 9-jährigen Patienten zeigt einen lobulierten Rand und eine Trabekulierung (Lodwick IB). Bei einem mehr in Richtung der Knochenlängsachse ausgerichteten Wachstum käme radiologisch ein großes nichtossifizierendes Knochenfibrom in Frage Abb. 5.204. Benignes fibröses Histiozytom. Der osteolytische Tumor eines 38-jährigen Patienten liegt kortikal und weist eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB auf. Bei einem deutlich jüngeren Patienten käme radiologisch ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom in Betracht 261 262 Kapitel 5 Knochentumoren Inzidenz Das desmoplastische Fibrom ist sehr selten und macht weniger als 1% der gutartigen Knochentumoren aus. Alter und Geschlecht Der Tumor tritt in nahezu jedem Lebensalter auf. Eine mäßige Häufung findet sich in der 2. und 3. Lebensdekade, in der etwa die Hälfte der Tumoren diagnostiziert werden. Etwa drei Viertel der Patienten sind jünger als 30 Jahre. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen. Klinik Der Beginn des Tumorwachstums erfolgt in vielen Fällen klinisch stumm. Viele Patienten klagen erst über Beschwerden, wenn der Tumor bereits eine stattliche Größe erreicht hat. Ansonsten sind Schmerzen mit oder ohne lokale Schwellung die führenden Symptome. Nicht wenige Tumoren werden bei einer Röntgenuntersuchung als Zufallsbefund entdeckt. Lokalisation Etwa zwei Drittel der Tumoren sind in den Röhrenknochen lokalisiert, von denen mehr als die Hälfte im Femur gelegen sind. Unter den flachen Knochen sind besonders das Beckenskelett und die Kieferknochen betroffen. In den Röhrenknochen können die Tumoren zentral oder exzentrisch gelegen sein. Die meisten Tumoren sind metaphysär und metadiaphysär lokalisiert, sie können sich aber auch in die Epiphyse ausdehnen. Sie sind meist exzentrisch lokalisiert. Sind sie sehr groß, dehnen sie sich in der gesamten Zirkumferenz des Knochens aus. Abb. 5.205. Desmoplastisches Fibrom. In der Epimetaphyse liegt ein osteolytischer Tumor vor, der deutliche Trabekulierungen aufweist. Die laterale Kompakta ist durchbrochen Röntgenmorphologie Der Tumor wächst osteolytisch mit einem scharfen, teilweise sklerotischen Randsaum, wobei eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Typ Lodwick IB und IC, seltener IA dominiert. Selten kann auch ein Grad Lodwick II vorliegen. Die Grenzen können lobuliert sein, und fast alle Läsionen zeigen Trabekulierungen. In vielen Fällen wird eine Periostschale ausgebildet, und es sind häufig nichtunterbrochene lamelläre oder solide Periostreaktionen sichtbar. In nahezu der Hälfte der Fälle bricht der Tumor in die Weichteile aus (Abb. 5.205, Abb. 5.206, Abb. 5.207). Schnittbildmorphologie Die CT ist geeignet, die Intaktheit der Kompakta oder einer vorhandenen Periostschale zu demonstrieren. Der Tumor zeigt meistens ein deutliches Kontrastmittelenhancement. Dadurch lassen sich auch in der CT extraossäre Komponenten nachweisen. In der MRT stellt sich das desmoplastische Fibrom im T1-gewichteten Bild mit vergleichbarer Signal- Abb. 5.206. Desmoplastisches Fibrom. Der epimetadiaphysär gelegene Tumor zeigt ausgeprägte Trabekulierungen und reaktive sklerotische Areale. Die Metaphyse ist durch Ausbildung einer Periostschale aufgetrieben 5.4 Bindegewebebildende Tumoren intensität wie die Muskulatur dar. Im T2-gewichteten Bild ist der Tumor recht signalintensiv und weitgehend homogen. Ist der Tumor recht zellarm, kann er im T2-gewichteten Bild größere signalarme Areale aufweisen. Inhomogenitäten können auch durch sekundäre Hämorrhagien oder nekrotische Areale bedingt sein. Nicht selten ist ein mehr oder minder deutliches peritumorales Ödem in den Weichteilen und im benachbarten Markraum vorhanden. Nach Kontrastmittelgabe zeigt der Tumor ein weitgehend homogenes und kräftiges Enhancement, kann allerdings auch ein inhomogenes peripheres Enhancement bieten. Gelenknah gelegene Tumoren gehen nicht selten mit einer reaktiven Synovialitis einher, die ein deutliches Enhancement aufweist (Abb. 5.208 a, b). Abb. 5.207. Desmoplastisches Fibrom. Der Tumor hat den unteren Schambeinast weitgehend destruiert. Periostreaktionen sind nicht abgrenzbar a Differenzialdiagnose Bei einer zentralen Lokalisation in den Röhrenknochen muss eine fibröse Dysplasie in Betracht gezogen werden, die jedoch meist eine Mattglasmatrix aufweist. Bei einer mehr exzentrischen Lokalisation kommt das Chondromyxoidfibrom in Frage, bei dem jedoch in vielen Fällen eine stärkere peritumorale Sklerosezone ausgebildet ist. Daneben muss differenzialdiagnostisch ein großes nicht-ossifizierendes Knochenfibrom einbezogen werden, wobei dieses immer durch einen komplett ausgebildeten Sklerosesaum begrenzt ist und nahezu immer einen deutlich lobulierten Rand aufweist. Therapie und Prognose Das desmoplastische Fibrom sollte mittels weiter Resektion therapiert werden. Bei einer intraläsionalen und sogar bei einer marginalen Resektion tritt häufig ein Rezidiv auf. In dieser Situation kann die Abgrenzung zwischen Narbengewebe und Tumorrezidiv intraoperativ schwierig sein. Dieses Dilemma kann zu einer Amputation führen. Es sind auch Fälle einer intrapulmonalen Metastasierung nach Rezidiv beschrieben worden. 5.4.2 Maligne Tumoren 5.4.2.1 Fibrosarkom b Abb. 5.208 a, b. Desmoplastisches Fibrom. a Der Tumor ist kortikal gelegen und hat eine deutliche lamelläre Periostreaktion induziert. b Im kontrastmittelverstärkten FS T1-gewichteten Bild zeigt der Tumor ein deutliches Enhancement. Daneben ist eine massive peritumorale inflammatorische Reaktion vorhanden Definition 왔 Das Fibrosarkom des Knochens ist ein maligner Tumor, der durch die Fähigkeit der Tumorzellen charakterisiert ist, ein Stroma aus Kollagenfasern zu bilden, in dem jedoch kein Osteoid oder Knorpel ausdifferenziert. 263 264 Kapitel 5 Knochentumoren Die Tumorzellen sehen wie Fibroblasten aus, weisen aber mehr oder minder ausgeprägte Atypien und Mitoseaktivitäten auf. Es besteht eine gewisse Korrelation zwischen dem histologischen Bild und dem klinischen Verlauf. Daher wird der Tumor in Abhängigkeit von der Anzahl der sichtbaren Mitosen in drei Grade unterteilt. ∑ Grad I: gut differenzierter Tumor mit sehr wenigen Mitosen, ∑ Grad II: mäßig gut differenzierter Tumor mit einigen Mitosen und ∑ Grad III: Tumor mit einer hohen Mitoserate. Bis vor etwa gut einem Jahrzehnt wurden Fibrosarkome recht häufig diagnostiziert. Mit der zunehmenden Akzeptanz der Existenz eines malignen fibrösen Histiozytoms nahm die Diagnosefrequenz der Fibrosarkome stark ab. Bei mehreren retrospektiven Auswertungen der Fibrosarkome wurden viele als maligne fibröse Histiozytome und bei Jugendlichen als eindeutige fibroblastische Osteosarkome reklassifiziert. Heute stellt die Diagnose eines Fibrosarkoms eher eine Rarität dar. Inzidenz Das Fibrosarkom gehört zu den selteneren Knochentumoren und macht weniger als 5% aller primären malignen Knochentumoren aus. Einige Fälle mit multizentrischen Fibrosarkomen sind mitgeteilt worden. Es wurde beschrieben, dass etwa ein Fünftel der Fibrosarkome in einem anderen Tumor, meistens einem Knorpeltumor, entsteht. Diese Kombination wird jedoch heute üblicherweise als dedifferenziertes Chondrosarkom klassifiziert. Fibrosarkome können als Folge einer malignen Transformation in Riesenzelltumoren, einem Morbus Paget, einer fibrösen Dysplasie oder einer chronischen Osteomyelitis entstehen. Alter und Geschlecht Die Fibrosarkome zeigen kein charakteristisches Manifestationsalter.Sie werden mit ähnlicher Frequenz von der 2. bis zur 7. Lebensdekade angetroffen. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen. Klinik Schmerzen sind das führende klinische Symptom. Eine tastbare Schwellung oder die Kombination aus Schmerz und Schwellung treten wesentlich seltener auf. Häufig bestehen die Symptome länger als drei Monate bevor die korrekte Diagnose gestellt wird. Bei jedem vierten Patienten wird der Tumor erst durch eine pathologische Fraktur klinisch auffällig. Lokalisation Das Fibrosarkom wird am häufigsten in den langen Röhrenknochen angetroffen, in etwa 40% werden das Femur und in etwa jeweils 10% der Humerus und die Tibia befallen. Daneben sind noch das Darmbein und die Mandibula mit jeweils knapp unter 10% der Fälle häufiger betroffen. Innerhalb der Röhrenknochen sind um 40% der Tumoren metadiaphysär, 30% diaphysär und 25% epimeta- oder epimetadiaphysär lokalisiert. Die meisten Tumoren sind zentral im Knochen gelegen (Abb. 5.209). Röntgenmorphologie Fibrosarkome stellen sich üblicherweise als rein osteolytische Tumoren mit einem aggressiven Wachstumsmuster vom Grad Lodwick II und III dar. Allerdings wachsen knapp ein Fünftel der Tumoren wesentlich langsamer und bilden eine scharf abgrenzbare Osteolyse,meist vom Grad Lodwick IC,seltener vom Grad IB, aus. Gelegentlich zeigen die Tumoren an der einen Grenzfläche ein relativ langsames und an der entgegengesetzten ein aggressives Wachstum. Auch wenn es Abb. 5.209. Statistische Daten zum Fibrosarkom 5.4 Bindegewebebildende Tumoren keine absolute Korrelation zwischen dem histologischen Grading und der Röntgenmorphologie gibt,wird jedoch häufig beobachtet, dass eine geographische Osteolyse eher bei einem Fibrosarkom Grad I als bei Abb. 5.212. Fibrosarkom Grad III. Der rein osteolytische Tumor wächst nahezu permeativ durch den Knochen und bildet eine zentrale geographische Osteolyse aus (Lodwick II) einem Grad II und III anzutreffen ist. Etwa ein Fünftel der Tumoren treibt den Knochen durch Ausbildung einer Periostschale auf. Unterbrochene lamelläre und selten zusätzliche spikuläre Periostreaktionen werden bei nahezu der Hälfte der Tumoren beobachtet (Abb. 5.210, Abb. 5.211, Abb. 5.212). Nicht selten liegt bei Diagnosestellung eine Weichteilkomponente vor. Das typische Fibrosarkom, soweit es existiert, ist ein rein osteolytischer Tumor, der im Femur oder anderen Röhrenknochen zentral metadiaphysär gelegen ist und sehr aggressiv wächst. Merke Abb. 5.210. Fibrosarkom Grad I. Der osteolytische metaphysär gelegene Tumor zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB bis IC. Er weist etwas unscharfe Ränder auf und beginnt die Kompakta zu infiltrieren Abb. 5.211. Fibrosarkom Grad II. Die Schichtaufnahme zeigt einen rein osteolytischen Tumor, der eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick II bietet. Die mediale Kompakta ist komplett durchbrochen ! Schnittbildmorphologie In der CT sind in der Tumormatrix keine Mineralisationen nachweisbar, und der Tumor stellt sich weitgehend uncharakteristisch dar. Auch in der MRT weisen Fibrosarkome eine recht uncharakteristische Morphologie auf. Sie zeigen eine vergleichbare Signalintensität wie die Muskulatur im T1-gewichteten Bild und eine hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Im T2-gewichteten Bild kann die Signalintensität in Abhängigkeit von der Zusammensetzung aus fibrösem oder zellreichem Gewebe variieren. Mehr oder minder große Areale zeigen nach Kontrastmittelgabe ein Enhancement. Differenzialdiagnose Das Röntgenbild ist nicht so charakteristisch, dass häufig eine korrekte Artdiagnose gestellt werden könnte. In den meisten Fällen lässt sich jedoch die Diagnose eines malignen Tumors zuverlässig stellen. Beim Erwachsenen sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen das maligne fibröse Histiozytom, das identisch imponiert, tendenziell eher etwas langsamer wächst, das Chondrosarkom, das meistens Matrixverkalkungen aufweist und das Lymphom, das identisch aussehen kann. Bei Kindern muss der Tumor vom Ewing-Sarkom, das meist mit unterbrochenen lamellären Periostreaktionen einhergeht, und bei Jugendlichen vom osteolytischen Osteosarkom, das identisch aussehen kann, und vom Ewing- 265 266 Kapitel 5 Knochentumoren Sarkom abgegrenzt werden. Bei älteren Patienten sind die Differenzialdiagnosen die Metastase und das Myelom, das meistens langsamer wächst. Wenn ein Fibrosarkom eine nur mäßige Wachstumsgeschwindigkeit aufweist und auch in die Epiphyse einwächst, müssen ein Riesenzelltumor, der häufig exzentrisch lokalisiert ist, und ein Chondromyxoidfibrom, das häufig zumindest einen partiellen Sklerosesaum besitzt, in Betracht gezogen werden. Therapie und Prognose Die Therapie der Wahl besteht in einer Operation mit weitem Sicherheitsabstand, wobei ein extremitätenerhaltender Eingriff angestrebt wird. Der Tumor ist relativ strahlenresistent. Adjuvante und neoadjuvante Chemotherapiekonzepte wurden vereinzelt eingesetzt. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt in der nur chirurgisch behandelten Gruppe bei etwa einem Drittel. 5.4.2.2 Malignes fibröses Histiozytom 왔 Das maligne fibröse Histiozytom (MFH) ist ein Tumor, dessen Zellen in der Lage sind, sich in Fibroblasten oder Histiozyten zu differenzieren. Die Tumorzellen sind typischerweise wirbelförmig angeordnet. Definition Diese Tumorentität wurde erst in den letzten 15 Jahren als eigenständiger Knochentumor allgemein akzeptiert. In älteren Publikationen wurden diese Tumoren als Fibrosarkome oder maligne Riesenzelltumoren klassifiziert. In dem letzten Jahrzehnt ist das MFH der am häufigsten diagnostizierte maligne fibrogene Knochentumor. Inzidenz Die Inzidenz des Tumors schwankt in den Publikationen der verschiedenen Referenzzentren deutlich. So werden Werte zwischen unter 1% und etwa 5% aller maligner Knochentumoren angegeben. Nach eigenen Erfahrungen ist das MFH deutlich häufiger als das Fibrosarkom. Etwa 10–20% der MFH treten in einem vorgeschädigten Knochen auf, wobei ein Morbus Paget, eine Knochennekrose, ein Enchondrom, ein Riesenzelltumor oder eine chronische Osteomyelitis zugrunde liegen können. Die meisten sekundären MFH treten nach Bestrahlung auf. Einzelne sekundäre MFH sind nach Implantation einer Totalendoprothese beschrieben worden. Einige Fälle mit multizentrischen Tumoren sind mitgeteilt worden. Alter und Geschlecht Das MFH zeigt keine charakteristische Altersverteilung. Es wird von der 2. bis zur 7. Lebensdekade in vergleichbarer Frequenz angetroffen. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 48 Jahre. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen. Klinik Schmerzen und seltener eine Schwellung sind die führenden klinischen Symptome. Die durchschnittliche Beschwerdedauer bis zur Diagnosestellung beträgt etwa fünf Monate. Nahezu ein Viertel der Patienten wird erst durch das Auftreten einer pathologischen Fraktur klinisch auffällig. Lokalisation Mehr als drei Viertel der Tumoren sind in den langen Röhrenknochen lokalisiert. Etwa die Hälfte der Tumoren ist im Femur lokalisiert. Daneben sind die Abb. 5.213. Statistische Daten zum malignen fibrösen Histiozytom 5.4 Bindegewebebildende Tumoren Tibia mit etwa 16% und der Humerus mit 12% häufiger befallen. Die platten Knochen sind nur selten betroffen. In den langen Röhrenknochen sind die Hälfte der Tumoren metaphysär und metadiaphysär und ein weiteres Viertel diaphysär gelegen. In einem Viertel der Fälle dehnt sich der Tumor bis in die Epiphyse aus. Etwa 80% der Tumoren sind zentral im Knochen lokalisiert (Abb. 5.213). Röntgenmorphologie Vier von fünf Tumoren stellen sich als reine Osteolysen dar. In den restlichen Fällen sind einzelne Foki an reaktiven Verknöcherungen oder Verkalkungen sichtbar. Ein rein osteosklerotisches MFH stellt eine Rarität dar. Die Mehrzahl der Tumoren zeigen ein aggressives Wachstumsmuster vom Typ Lodwick II, selten vom Typ Lodwick III. Jedoch wachsen nahezu ein Drittel der Tumoren unter dem Bild einer geographischen Osteolyse, meistens Lodwick IC. Lamelläre, meist unterbrochene Periostreaktionen werden bei etwa einem Drittel der Tumoren angetroffen. Gelegentlich treibt das MFH den Knochen durch Ausbildung einer Periostschale auf. In der Mehrzahl der Fälle liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine deutliche Weichteilkomponente vor (Abb. 5.214, Abb. 5.215, Abb. 5.216, Abb. 5.217, Abb. 5.218). Abb. 5.214. Malignes fibröses Histiozytom. Der rein osteolytische Tumor wächst unter dem Bild einer geographischen Osteolyse mit Mottenfraßkomponente durch die Diaphyse (Lodwick II). Er hat die laterale Kompakta destruiert; und eine unterbrochene lamelläre Periostreaktion ist abgrenzbar Abb. 5.215. Malignes fibröses Histiozytom. Der osteolytische Tumor zeigt weitgehend scharfe Ränder, hat jedoch die mediale Kompakta fokal komplett penetriert (Lodwick IC). Er weist multiple kleine reaktive Ossifikationen/Kalzifikationen auf Abb. 5.216. Malignes fibröses Histiozytom. Der Tumor wächst weitgehend permeativ durch den Knochen (Lodwick III). Eine sichtbare Skleroselinie wurde als Hinweis auf eine langsam wachsende Läsion primär fehlgedeutet 267 268 Kapitel 5 Knochentumoren Abb. 5.217. Malignes fibröses Histiozytom. Der rein osteolytische Tumor ist epimetadiaphysär gelegen und zeigt eine Wachstumsrate Grad Lodwick II Abb. 5.218. Malignes fibröses Histiozytom. Es liegt ein rein osteolytisch wachsender Tumor vor, der die mediale Kompakta komplett destruiert hat (Lodwick IC). Periostreaktionen sind nicht nachweisbar b Abb. 5.219 a, b. Malignes fibröses Histiozytom. a Der rein osteolytische Tumor wächst weitgehend permeativ durch den Knochen und hat bei erfolgter Kompaktadestruktion keine Periostreaktionen induziert. b Die CT stellt eine ausgedehnte nichtmineralisierte Weichteilkomponente dar a Das typische MFH ist ein rein osteolytischer Tumor, der in den langen Röhrenknochen, besonders im Femur angetroffen wird, in diesen zentral meta- oder metadiaphysär gelegen ist und recht aggressiv wächst. Merke ! Schnittbildmorphologie In der CT stellen sich die meisten Tumoren als nichtmineralisierte Läsionen dar. Ein Kompaktadurchbruch ist sicher nachweisbar. Eine extraossäre Tumorkomponente zeigt ein nur mäßiges Kontrastmittelenhancement (Abb. 5.219 a, b). 5.4 Bindegewebebildende Tumoren Abb. 5.220 a–d. Malignes fibröses Histiozytom. a Im T1-gewichteten SE-Bild zeigt der Tumor eine der Skelettmuskulatur vergleichbare Signalintensität. Lateral hat er die Kompakta durchbrochen. Medial hat er die Kompakta enostal infiltriert, und es hat sich reaktiv eine Periostschale ausgebildet. b Im STIR-Bild sind eine intra- und extraossäre Tumorkomponente nachweisbar, wobei letztere von einem deutlichen peritumoralen Ödem umgeben ist. Auch auf der medialen Seite ist ein extraossäres peritumorales Ödem nachweisbar. c Im T2-gewichteten SE-Bild ist der Tumor mäßig signalintensiv und inhomogen. Trotz weitgehend erhaltener Kompakta ist auch eine kleine mediale Weichteilkomponente vorhanden, die durch eine Penetration des Tumors durch die Havers-Kanäle entstanden ist. d Im kontrastmittelverstärkten FS T1-gewichteten SE-Bild zeigt das peritumorale Ödem ein deutlich ausgeprägteres Enhancement als der Tumor selbst a b c d In der MRT weisen die MFH in der T1-gewichteten Sequenz eine niedrige Signalintensität auf, die ähnlich hoch oder niedriger als die der benachbarten Muskulatur ist. Sie stellen sich im T2-gewichteten Bild überwiegend sehr signalintensiv dar und zeigen nach Kontrastmittelgabe ein deutliches Enhancement. Dieses ist in der Peripherie meistens stärker als im Zentrum. Sowohl im T2-gewichteten Bild als auch im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild finden sich häufig ein inhomogenes noduläres Signalmuster (Abb. 5.220 a–d). In einigen Fällen sind akute oder chronische hämorrhagische Komponenten abgrenzbar. Skipläsionen sind selten. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung weisen die meisten MFH bereits eine Weichteilkomponente und ein peritumorales Ödem auf. Eine Infiltration der neurovaskulären Bündel wird in weniger als einem Viertel der Fälle und eine des benachbarten Gelenks ebenfalls in weniger als einem Viertel der Fälle beobachtet. In der Skelettszintigraphie zeigen die Tumoren eine deutliche Traceraufnahme (Abb. 5.221 a, b) Differenzialdiagnose Die Röntgenmorphologie ist in vielen Fällen zu uncharakteristisch, als dass eine zuverlässige Artdiagnose gestellt werden könnte. In den meisten Fällen wird man jedoch die Diagnose eines malignen Tumors stellen können. Die Differenzialdiagnosen sind bei jüngeren Patienten das osteolytische Osteosarkom und das Ewing-Sarkom. Bei älteren Patienten müssen die Metastase, das Myelom und das Lymphom abgegrenzt werden. Bei einem relativ langsamen Wachstum unter Einbeziehung der Epiphyse kann eine Verwechslungsgefahr mit einem Riesenzelltumor bestehen, der jedoch häufig exzentrisch gelegen ist. 269 270 Kapitel 5 Knochentumoren Abb. 5.221 a, b. Malignes fibröses Histiozytom. a Der weitgehend osteolytische Tumor zeigt im Randbereich eine reaktive sklerotische Reaktion. Daneben findet sich auf der medialen Kompakta eine recht ausgereifte Periostreaktion, während die laterale Kompakta destruiert ist. Diese Läsion kann z. B. als chronische Osteomyelitis fehlgedeutet werden. b In der Skelettszintigraphie ist eine starke Tracerakkumulation nachweisbar a a b b Abb. 5.222 a–c. Intraossäres Leiomyosarkom. a Im ventralen Abschnitt der Epimetaphyse lässt sich eine permeative Osteolyse abgrenzen (Lodwick III). b Im T1-gewichteten SE-Bild kommt ein ausgedehnter epimetadiaphysärer Tumor zur Darstellung, der die Kompakta ventral durchbrochen hat. c Im T2- c gewichteten SE-Bild stellt sich der Tumor überwiegend signalarm dar. Lediglich die Komponente, die die Kompakta durchbrochen hat, ist signalintensiv und wird von nichtmineralisiertem Periost begrenzt 5.4 Bindegewebebildende Tumoren Therapie und Prognose Die radikale Chirurgie ist das Behandlungskonzept der Wahl. Dabei wird ein extremitätenerhaltender Eingriff mit weiten Rändern angestrebt. Zusätzlich werden eine adjuvante und neoadjuvante Chemotherapie durchgeführt. Das Verfahren unterscheidet sich nicht von dem beim Osteosarkom. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt knapp 60%. Trotz dieser Vorgehensweise muss in etwa 25% der Fälle mit Lungenmetastasen gerechnet werden. Lokalrezidive treten nach einer weiten Resektion in etwa einem Viertel der Fälle, nach zusätzlicher Chemotherapie in weniger als 10% und nach einer alleinigen marginalen Resektion nahezu immer auf. 5.4.2.3 Leiomyosarkom Das primäre Leiomyosarkom des Knochens ist ein sehr seltener Tumor, der sich elektronenmikroskopisch von anderen Spindelzellsarkomen, Fibrosarkomen und malignen fibrösen Histiozytomen, unterschiedet. Um die Diagnose stellen zu können, muss ausgeschlossen sein, dass es sich um eine Metastase eines viszeralen Leiomyosarkoms, besonders des Uterus, handelt. Der Tumor tritt in der 4. bis 8. Lebensdekade auf, ohne dass ein bevorzugtes Manifestationsalter bekannt ist. Eine Geschlechtspräferenz scheint nicht vorzuliegen. Die am häufigsten betroffenen Knochen sind das Becken, das Femur und die Tibia. Die in den langen Röhrenknochen gelegenen Tumoren sind metaphysär lokalisiert, wobei eine Ausdehnung in die Diaphyse oder in die Epiphyse vorhanden sein kann. Alle Tumoren wachsen osteolytisch und zeigen ein aggressives Wachstumsmuster, meist einen Grad Lodwick II. Häufig sind diskrete lamelläre Periostreaktionen nachweisbar. In der MRT sind die Tumoren im T1-gewichteten Bild isointens zur Muskulatur. Im T2-gewichteten Bild sind sie häufig sehr inhomogen, wobei signalintensive und häufig ausgedehnte signalarme Areale vorhanden sind. In mehr als der Hälfte der Fälle ist ein eher diskretes Ödem der Weichteile nachweisbar (Abb. 5.222 a–c). In den meisten Fällen ist in der MRT eine extraossäre Tumorkomponente abgrenzbar, die besonders bei den Tumoren des Beckens recht groß sein kann. Der Tumor metastasiert nicht selten in die Lunge und seltener in den Knochen. Literatur Berlin O, Angervall L, Kindblom L, Berlin IC, Stener B (1987) Primary leiomyosarcoma of bone. Skeletal Radiol 16:364– 376 Bertoni F, Calderoni P, Bacchini P, Campanacci M (1984) Desmoplastic fibroma of bone. A report of six cases. 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Histologisch können drei verschiedene Entwicklungsstadien unterschieden werden. ∑ Im Stadium 1 sind reife, vitale Fettzellen umgeben von feinen fibrovaskulären Septen vorhanden. ∑ Im Stadium 2 besteht ein Nebeneinander von vitalen Fettzellen und Fettgewebenekrosen, die verkalken können. ∑ Im Stadium 3 dominieren die Fettgewebenekrosen, die verkalken und Zysten aufweisen. Daneben besteht eine reaktive Knochenneubildung. Inzidenz Das intraossär gelegene Lipom gilt mit einer Häufigkeit von 0,1–2,5% aller Knochentumoren als Rarität. Da der Tumor jedoch nahezu immer asymptomatisch ist und als Zufallsbefund entdeckt wird, ist seine Inzidenz wahrscheinlich deutlich höher. Weiter muss berücksichtigt werden, dass die im Schaft eines langen Röhrenknochens gelegenen Lipome, soweit sie nicht verkalkt sind, auf dem konventionellen Röntgenbild kaum oder nicht sichtbar sind. Alter und Geschlecht Intraossäre Lipome können nahezu in jedem Lebensalter angetroffen werden. Die meisten werden jedoch in der 3. und 4. Lebensdekade diagnostiziert. Männer und Frauen scheinen in etwa gleicher Häufigkeit betroffen zu sein.
