Lernziele Nach min Vorlesung sollen Sie in der Lage sein: Benigne Knochentumoren Die Lodwick Klassifikation anwenden können Analysieren, interpretieren, Häufigkeit gutartige Tumoren keine genaue Zahlen Entscheidung zu erweiterten Diagnostik treffen Zufallsbefund Dringlichkeiten für Diagnostik kennen Arne Streitbürger Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie Universitätsklinikum Münster Bildgebung Diagnostik (Rö, MRT, 3-P-Szinti, CT) Entscheidung zur Biopsie treffen können Einzelne Tumore (gutartig) beispielhaft kennen Lodwick-Klassifikation Konventionelles Röntgenbild in 2 Ebenen Stadieneinteilung • Stadium I: Inaktive Läsion, asymptomatisch » Lodwick IA • Stadium II: Langsames Wachstum, Deformierung des Gelenkknorples oder der Kompakta, keine / geringe Beschwerden Inzisionsbiopsie Die Zugänge zum Tumor ( Narbe, Drainagekanal ) sind immer mit Tumorzellen kontaminiert. Sie müssen deshalb bei der Resektion eines malignen Tumors immer en bloc mit am Resektat verbleiben! » Lodwick IB • Stadium III: Rasches Wachstum, Schmerzen, pathologische Frakturen » Lodwick IC Freyschmidt, Knochentumoren, Springer-Verlag Fehlerhafte Biopsien Gutartige Knochentumoren Knochenbildende Läsionen 1. Biopsie 2. Biopsie Osteom Osteoidosteom Osteoblastom Knorpelbildende Läsionen Osteochondrom (Kartilaginäre Exostose) Chondrom (Enchondrom) Chondroblastom Chondromyxoidfibrom Die Probebiopsie muß im Verlauf des Zuganges für die mögliche Tumoroperation (Resektion, Amputation) erfolgen! Keine Präparation von Gefässen/Nerven Gutartige Knochentumoren Fibröse Tumoren Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF) Desmoplastisches Fibrom Vaskuläre Tumoren Hämangiom Lymphangiom Unbekannter Ursprung Riesenzelltumor Tumorvortäuschende Läsionen • Juvenile Knochenzyste • Aneurysmatische Knochenzyste • Fibröse Dysplasie • Histiozytosis X (Eosinophiles Osteom Osteoidosteom • Meist Zufallsbefund • Schädel, Kieferhöhlen, Becken, Wirbelsäule, lange Röhrenknochen • Keine Therapie erforderlich • Bei ausgehntem Befall: DD Osteosarkom • Alter: 10-30 • Lokalisation: Knochen Kortikalis der Diaphyse der langen (Femur, Tibia), Schenkelhals, Querfortsatz • Symptom: Nachtschmerz, Schmerzmittelabhängigkeit (Aspirin) Wachstumsstörung, Skoliose • Radiologie: Intrakortikale lytische Läsion (Nidus) mit reaktiver Sklerose der Kompakta, Lodwick IB Granulom) • Fibröser Kortikalisdefekt Lodwick IA Radiofrequenzablation Enchondrom Osteoblastom Kleine Knochen der Hände und der Füße Lange Röhrenknochen Histologisch ähnlich / gleich dem Osteoidosteom (>2cm) Alter: Lokalisation: Radiologie: Operation: Diff.-dgn: 10-20 Wirbelsäule 34%, lange Röhrenknochen 30% Expansion, dorsales Element des Wirbels, Verknöcherung Intraläsionale oder marginale Resektion (Adjuvantien) Osteoblastoma like Osteosarcoma!!! Erblichkeit: Autosomal dominant Der häufigste benigne Knochentumor (20%) Alter: Pathologie: Therapie: 10-20 lytischer Bereich mit punktierter Kalkbildung, Lodwick IA Knorpel In der Regel keine Therapie, da asymptomatisch, Abgrenzung zum GI-Chondrosarkom durch Dünnschicht-CT (Kortikalisdurchbruch) Multiple kartilaginäre Exostosen Solitäre Kartilaginäre Exostose Enchondromatose (M. Ollier) Alter: Radiologie: 0-20 (Erstdiagnose) Lokalisation: Proximale Tibia, distales Femur Maffucci-Syndrom (Hämangiome) Cave: Maligne Transformation Radiologie: Knöcherne Vorwölbung Pathologie: Knorpelige Kappe Symptome: Deformation, Schmerz (DD: maligne Transformation, Pseudobursa) 10-jähriger Patient Kappe Chondroblastom Maligne Transformation einer Exostose Inzidenz: 5% aller benignen Tumoren Alter: 2. Lebensdekade Lokalisation: Epi-/ Apophyse prox. Humerus, Solitäre Exostose: 1% Multiple Exostosen: 10% Femur und Tibia, dist. Femur Radiologie: Exzentrische Lage, Lodwick IA-C, Matrixkalzifikationen Symptome: Knorpelkappe 2cm, MRT D3W Therapie: Patient mit multiplen Exostosen mit Beteiligung des Beckens an MRT-Verlaufskontrollen denken! Teleangiektasie von bestehenden Gefässen, keine Gefässneubildungen Inzidenz von 10% in 3829 Autopsien Zufallsbefund, keine Therapie!!! Alter: 0-30 Lokalisation: Metaphysen von Femur, Tibia und Humerus, Wirbelsäule Pathologie: Aktive / inaktive AKZ (Skelettszintigraphie) Radiologie: Aufblähen, Expansion, mehrkammerig, in MRT Ileus des Knochens Therapie: Je nach Aktivität Palacos oder Spongiosa 0-10 Zufallsbefund Metaphyse von Tibia, Femur Lytische Läsionen, begrenzte Sklerose Grosse Läsionen : Wenn Gefahr des Knochenbruchs Kürettage und Spongiosaplastik kleine Läsionen : Konservativ Rezidiv in ca. 15% der Fälle Sekundäre Ossifikation in Pubertät Riesenzelltumor • Alter: 20-40 Jahre • Lokalisation: Epi-/ Metaphyse der prox. Tibia, distales Femur • Radiologie: Osteolyse, Knochenexpansion, Kortikalisdurchbruch, Lodwick IB/C • Pathologie: Rezidiv ca. 10 % latent Stadium 1 ca. 60 % aktiv Stadium 2 ca. 30 % aggressiv Stadium 3 1% Lungenmetastasen Wirbelkörperhämangiom zumeist asymptomatisch Im Röntgenbild strähnige Spongiosazüge In MRT signalintensiv in T1 und T2-Wichtung Aneurysmatische Knochenzyste =AKZ Kürettage, Palacosplombage; ggf. Alter: Symptom: Ort: Radiologie: Behandlung: Spongiosaplastik (DD Pseudobursa) Hämangiom Schmerz, Bewegungseinschränkung Nicht-ossifizierendes Fibrom 51-jährige Patientin, 1997 und 1998 Kürettage Juvenile Knochenzyste Alter: Lokalisation: Symptome: Radiologie: Pathologie: 5-15 Metaphyse des prox. Humerus und Femur Schmerz, pathologische Fraktur Osteolyse in der Metaphyse, Expansion, Mehrkammerigkeit nur nach Frakturen (fallen fragment) Seröse Zystenflüssigkeit mit Zystenmembran Behandlung: Prox. Humerus - leave me alone lesion Ausheilung durch Fraktur Prox. Femur – Homologe Fibulaeinbolzung Fibröser kortikaler Defekt Alter: 10-20 Symptom: Zufallsbefund Lokalisation: Metaphyse des distalen Femur, bilateral Radiologie: begrenzte Sklerose, Lodwick IA Behandlung: Konservativ Eosinophiles Granulom / Langerhanszellhistiozytose Fibröse Dysplasie • Ersatz von Knochengewebe durch Bindegewebe und unreifen, nicht lamellären Knochenbälkchen • Genetische Ursache • Beginn im Kindesalter • Keine Progression nach Wachstumsabschluss • Cave: Maligne Transformation (0,5%) • Monostotisch > polyostostisch • Prox. Femur, Tibia, Humerus, Becken Fazit • Konventionelles Röntgenbild oft entscheidend • Keine „Übertherapie“ bei benignen Tumoren • Häufig keine Operation notwendig • Biopsie kein Anfängereingriff • Bei aggressiven Tumoren (Stadium III) zumeist Alter / Inzidenz: 1.-2. Dekade, 1 Fall auf 2 Mio. Lokalisation: Femur, Rippen, Becken, Wirbelsäule, Schädel Klinik: Häufig asymptomatisch, metachrones Auftreten Therapie: Kürettage und Cortisoninstillation, Ausbreitungsdiagnostik!!! Kürettage und Adjuvanz • Gelegentlich weite Resektion erforderlich (insbesondere im Rezidivfall) Therapie Bisphosphonate (z.B. Bonefos 2x800mg oral) (Keine Kinder) Homolge Fibula bei Kindern Intramedulläre Stabilisierung nach Wachstumsabschluss