Herzfehler
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Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter Jörg Ingolf Stein, Universitätsklinik Pädiatrie III Kardiologie, Pulmologie, Allergologie, Cystsiche Fibrose Medizinische Universität Innsbruck Kinderkardiologie Europäische Gesellschaft (AEPC) >1000 Mitglieder/Kongress Deutsche Gesellschaft (DGPK) >500 Mitglieder/Kongress Erwachsenenkardiologie > 35000 ESC > 25000 ACC/AHA Historische Beispiele Erstbeschreibungen Marfan 5 a Gabrielle 1896 AV-Block 6a Mädchen im 18.Jh Ersttherapie Rashkind BAS Mädchen 1966 Herz- Kreislauferkrankungen Angeborene Herzerkrankungen Herzfehler - morphologisch > 90% Erworbene Herzerkrankungen Postentzündlich, traumatisch <10% Herz- Kreislauferkrankungen Erworbene Herzerkrankungen postentzündlich - cardial Endo-, Myo-, Pericarditis Vasculitiden Kawasaki – Coronar Takayashu – Aorta posttraumatisch Endokarditis Infective EndoKarditis (IE) endovascular, microbial infection Endothel im Herz Grossen Gefäßen Intravsakuläre Prothesen Fremdkörper Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie / Hintergrund 1885 Osler Erstbeschreibung als primär tödliche Erkrankung 2010 fataler Verlauf bei inadäquter Diagnose und Behandlung Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Diagnose Klinik Labor Zur Anzeige wird der QuickTime™ Dekompressor “Animation” benötigt. Bildgebung Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Hintergrund Endokarditis Rheumatisches Fieber rückläufig Antibiotika, Hygiene.. kongenitale Herzfeheler zunehmend Langzeitüberlebensrate Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Vegetation an Tricuspidalklappe TEE Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Hirnabszess bei IE Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Therapie Medikamentös i.v., sofort, mind 6 Wo bis 3 Mo Antibiogramm Blutkulturen Blutspiegel Detailliert in ESC Guidelines 2004-EHJ Chirurgisch Je nach Läsion und Verlauf Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Endocarditis Endocarditis in 90% bei Herzfehler 80% Links - Herz Leitsymptome Fieber, Tachycardie, Dyspnoe Petechien, Embolien, Abszesse Komplikationen in 50% Cardial 33% Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Hirnabszess nach Therapie Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Unauffälliges EKG M, 8 a Rhythmusstörungen Angeboren AV-Block Long- QT-Syndrom Tachycardien Supraventrikulär Erworben postoperativ postentzündlich EKG im Kindes - Jugendalter Änderung Wachstums/Altern, Lage,Muskelmasse, Voltagen re >>> li Endstrecken T pos>>>neg>>>pos HF fetal>>>Erwachsenenalter 180>>>60/min Rhythmusstörungen VES, Vorhoftachykardien (SVT >>> VhFli/Fla) Herzfehler spezifisches EKG postoperative Veränderungen Block, SND Rhythmusstörungen Therapie Schrittmacher – auch bei NG Defibrillator ab 20 kg Medikamentös manchmal nur befristet nötig Ablatio Hilfe unser Kind hat einen Herzfehler! Was bedeutet das für Eltern? für das Kind? deren Leben? Warum? ??? Häufigkeit Prävalenz angeborener Herzfehler congenitalen Fehlbildungen 10 – 25% Lebendgeborene Frühgeborene (2x) 8/1000 17/1000 pränatal (10x) IFT 20 - 25 % 20 - 30 % Nora 1989, Rose 1992 Fuhrmann 1993... Häufigkeit/Ursachen Primär genetische Faktoren Chromosomenaberrationen 6% Mendelnde Gene 4% Primäre Umweltfaktoren Röteln, Viren... 2% andere 3% „multifaktoriell“85% Bruyere 1987 Embryologie Gittenberger de Groot Kinderkadiologie - Grundlage cardiale Entwicklung bis 8.SSW kein bekannter Erbgang (familiär) Risken Stoffwechsel (z.B.Diabetes) entzündlich (Röteln) Chromosomenanomalien Mb.Down, Tris 13, 18, CATCH 22..., Marfan-sy ca 1/3 andere Organfehler Niere, WS, HNO Chromosomenanomalien und angeborene Herzfehler Chromosomenanomalie Trisomie 21 Häufigkeit Herzfehler ~50% AVSD, ASD, VSD ~50% 90% versterben im 1. Lj. ~90% 90% versterben im 1. Lj. ~40% häufig Ao-Isthmusstenose 1:700 Trisomie 13 (Pätau Sy) 1:6000 Trisomie 18 (Edwards Sy) 1:3000 Ulrich Turner 45x 1:2000 Nelson, Koletzko Häufigkeit/Ursachen Mütterlicher Risikofaktor Relatives Risiko % CHD Alkohol 46 VSD,ASD,TOF (EFAS) Antikonvulsiva 6 VSD,ASD,TOF Diabetes 10 VSD, TGA(CRS) angeborene Herzfehler / Einteilung nach klinischen Merkmalen: ohne Zyanose mit Zyanose Lungendurchblutung Lungendurchblutung vermehrt vermindert normal ASD VSD PDA PS AS AIST vermehrt vermindert TGA TAPVD DORV (ohne PS) UVH TOF PA DORV+PS UVH +PS angeborene Herzfehler cyanotisch Herzfehler mit Rechts-LinksShunt Herzfehler mit bidirektionalem Shunt Herzfehler ohne Shunt / Paralellkreislauf Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch 1. Shunt zwischen den grossen Arterien 2. Shunt auf Vorhofebene 3. Shunt auf Ventrikelebene Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch 1) Shunt zwischen den grossen Arterien: • Persistierender Ductus arteriosus Botalli • aortopulmonales Fenster (sehr selten) Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin Herzkatheteruntersuchung 1929 Forssmann 1.Herzkatheter 1941 Cournand... Diagnose anatomisch > Angiocardiographie funktionell > Druck, Shunt Therapie 1966 Rashkind 1.Ballonatrioseptostomie Interventionelle Techniken bei angeborenen Herzfehler Indikation Palliativ Vorbereitung zur OP OP-Zeitpunkt verschieben Korrigierend einziger Eingriff kombiniert mit OP postoperativ – zwischen OPs Läsionen Pulmonalstenose valv.,peripher Aortenstenose Ao-isthmusstenose Cavaobstruktion Läsionen Persistierender Duktus ASD VSD abnorme Gefäße Fistel, Kollaterale BT-Shunt Material PDA / Echokardiographie PA A o Ao PDA kurze parasternale Achse Indikation Palliativ Vorbereitung zur OP OP-Zeitpunkt verschieben Korrigierend einziger Eingriff kombiniert mit OP postoperativ – zwischen OPs PDA - Implantate Ivalon-Ballon Rashkind, CS PFM-Coils - Schirmchen (17mm) Amplatzer Duct Occluder (ADO) Coils ablösbar (Schraube) Zur Anzeige wird der QuickT ime™ Dekompressor “Photo - JPEG” benötigt. Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch 2) Shunt auf Vorhofebene • Vorhofseptumdefekt – ASD II: zentral gelegen i.B. der Fossa ovalis – ASD I: liegt nahe der AV Klappenebene – zusätzlich Mitralinsuffizienz • Sinus venosus Defekt: – – nahe Einmündung unterer oder oberer Hohlvene oft in Kombination mit fehleinmündenden Lungenvenen Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin PDA-Verschluß mit ADO („Propf“) ADO PA A o PDA lange Schleuse von der V. cava inf.-RA-RV-PA-PDA-Aorta mit ADO ASD II / Transoesophageale Echokardiographie LA 2 ASD‘s LA ASD RA kurze Achse mit einem ASD RA VC S Längsachse mit 2 ASD‘s ASD - Implantate (Clamshell),Sideris, (Angel Wing) Helex (Gore) Amplatzer Septal Occluder (ASO) Cardio Seal / Starflex ASD II / interventioneller Schirmverschluß Schirm im LA u. RA entfaltet, noch an Draht angeschraubt Schirm vom Draht abgeschraubt Kongenitale Aortenklappenstenose Indikation Alter NG , Sgl , KK... Erwachsen Gradient > 60-70 mmHg Symptome unabhängig von Gradient Anatomie Klappendysplasie mono-, bi-, tricuspid Klappenring Bogen Kongenitale Aortenklappenanomalie ist die Valvuloplastie eine Option? Aortenisthmusstenose (AIST) Definition: Engstellung der Aorta im Bereich der Einmündung des PDA Entwicklung: vor Geburt mit offenem PDA (A) unmittelbar nach PDAVerschluß nach Geburt (B) Obliteration des PDA führt zu zusätzlicher Einengung der Aorta (C) A B C aus S.C. Jordan, O.Scott: Heart Disease in Paediatrics Aortenisthmusstenose - CoA Komplikation nach Ballondil Aortenisthmusstenose - CoA Aneurysma nach OP und Dil AIST / Stentimplantation Stent z.T. entfaltet postduktale AIST /Herzkatheter AIST Aortographie ap AIST Aortographie lat AIST /nach Stentimplantation Aortographie ap Aortographie lat LVOTO Interventionelle Techniken bei angeborenen Herzfehlern Brock Hufnagel > Pulmonary valvotomy > Aortic regurgitation 30 a Chirurgische Therapie Gold Standard Seit 20 a interventionelle Techniken Therapie der Wahl Werden Herzfehler vererbt? Wiederholungsrisiko Vater % Mutter % Gesamtrisiko % TOF 1,6 4,5 3,1 TGA 0 0 0 AVSD 7,7 7,9 7,8 Burn, Lancet 1998 Vater % Mutter % VSD 2 6 - 10 ASD 1,5 4,5 PDA 2,5 3,5 - 4 CoA 2 4 Longo 1983 Genetische Beratung und fetale Echokardiografie Fetale Echokardiografie (ab 12.-14. SSW ): In der Mehrzahl der Fälle können spezialisierte Ärzte ein Vitium schon am Ungeborenen erkennen. Wichtig für die Planung von SS und Geburt Ziele pränataler kardialer Diagnostik Was ist möglich – was nicht? Physiologie vaginales Echo- screening Patientenalter Patienten > 18a in BRD ca 220000 - 300000 in Ö > 25000- 30000 Epidemiologie 8-9-12 /1000 NG (Kompetenznetz, PAN) Steigende Überlebensrate 1950 10% 1.Lj 2000 90 % >18 a 50/50 < 18a > 18 a Behandlungs - Ziel Paradigmenwechsel statt „Über“leben LEBEN „Lebensqualität“ Betreuungskonzept Bio-Pscho-Soziales Modell nicht der Herzfehler nicht die Eltern nicht Kind- Jugendliche ISOLIERT die ganze Familie in ihrem Umfeld! Angeborene Herzfehler Langzeit- Probleme Ausbildung / Beruf / Mobilität Führerschein Sport / Belastbarkeit Familie / Schwangerschaft Lebenserwartung Versicherung Lebensqualität schwer beurteilbar … Lebenszufriedenheit ...Grad ist bestimmt von der Selbstwahrnehmung der positiven und negativen, krankheitsabhängigen und unabhängigen Faktoren ...ich fühle mich gut, obwohl ich einen Herzfehler habe! Lebensqualität ...Teilnahme an allen Aktivitäten die dem Umfeld und Alter entsprechen… ...bezogen auf die „normale– herz gesunde- Bevölkerung-Durchschnitt“ Sport, Schule, Beruf, Familie… ...berücksichtigt den „Lifestyle“ ...Gesundheitsbezogene LQ Lebensqualität Studienergebnisse (629 pat Belgien, Budts, ESC ) 2/3 üben einen Beruf aus 50% ihren „Wunschberuf“ sind mit ihrem Zustand zufrieden kein Unterschied cyanotische/acyanotische Fehler Schwangerschaft und Herzfehler Beratung Risiko Mutter Fetus / Kind Wiederholungsrisiko Bei Verwandten 1° Gesamtrisiko 3,614% Herzfehler für das andere Geschlecht typisch Vater ASD, Mutter AST > Risiko höher für „schwere CHD Mutter mit „günstiger Ausprägung“ gleiches Risiko wie Vater für schwere CHD Burn, Lancet 1998 Schwangerschaft-Hämodynamik Schlagvolumen HF CO SVR PVR O2 Verbrauch Plasmavolumen Hkt + 23% + 17% + 35-50% - 21% - 34% + 30-50% +30-50% < 40% Perloff,El kayarem Schwangerschaft - maternales Risiko Hypercoagulopathie Thrombose PAE Stroke Cyanose afterload R-L-Shunt Hb nötig 17g/dl DACH 2007 Schwangerschaft - fetales Risiko Cyanose Wachstumsretardierung LBW,FG IFT 96 Grav 41 NG 15 FG 49 AB 6-20.SSW 6 IFT 26-38 SSW Presbitero Schwangerschaft - fetales Risiko Cyanose - O2 <85 12% lebend NG 85-89 45% >90 92% TA/SV31% TOF/PA 33% TGA,VSD 60% ASD,Ebstein 86% Presbitero maternales Risiko - gering korrigierte CHD ohne wesentlichen Restbefund Shunt, Stenose, keine Cyanose, Hb>11g/dl z.B: op TOF, op CoA native CHD ohne hämodynamische Wirksamkeit z.B: VSD, ASD, PDA Marfan ohne cardiale Beteiligung maternales Risiko - maximal PAH - fixiert, >3/4 50 % CHD - schwere obstruktive AST,PST,HOCM,MS 17 % LV- Dysfunktion, CHF 7 % Marfan Ao > 40 Kontraindikation Presbitero, Perloff Schwangerschaft - Kontrazeption keine optimale Methode für alle cave Nebenwirkungen, Risiken Thrombose Infektion bei absoluter Kontraindikation einer Schwangerschaft - s.c.Gestagen cave Risiko bei Chirurgie Connolly, Warnes 2003 Verhütung männlich weiblich Kondom (Vasektomie) Diaphragma IUD Hormonell (oral, Pflaster, i.m.) Tubenligatur Cave Nebenwirkungen Thrombose Infektion Connolly, Warnes 2003 Zusammenfassung Schwangerschaft ist für die meisten Frauen ohne besonderes Risiko möglich auch nach Fontan, Mustard heute Schwangerschaft Voraussetzung ist exakte Abklärung, Risikoabschätzung und Betreuung Hochrisiko (Kontraindikation) besteht bei PAH, schweren Obstruktionen Myocardversagen, Cyanose Zusammenfassung HKE im Kindes- und Jugendalter sind vorwiegend angeborene Erkrankungen. Die Lebenserwartung steigt laufend, 5., 6….Lebensjahrzehnt Die Lebensqualität steht heute im Mittelpunkt der Therapiekonzepte dies ist individuell und unabhängig vom Herzfehler Leben mit dem „Berli“n heart Neue Techniken supravalvuläre PS deutliche Abgangsstenose beider Pulmonalarterien (), nach Stentimplantation deutlich verbesserte Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie Lungendurchblutung modifizierte Fontan-Operation/ Verschluß einer Fenestration mit Schirm /Coil Coil Schirm Tunnel Tunnel Verschluß einer Fenestration mit Schirm (links) bzw. mit Coil Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie (rechts) Zusammenfassung Entwicklung neuer Materialien bioabbaubar Tissue engineering – Klappen Gemeinsame Eingrffe mit Chrurgie Hybrid-techniken „maßgeschneiderte Behandlung ESC 2009 Thank you for your attention ! Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie 44th ANNUAL MEETING ASSOCIATION FOR EUROPEAN PAEDIATRIC CARDIOLOGY save the date! MAY 26-29, 2010 Innsbruck, Austria Pharmacon Davos 2010 D A N K E für Die Aufmerksamkeit Medizinische Universität Innsbruck Pädiatrische Kardiologie DACH 2007
