Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH
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Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Weiterführende Informationen zu Heterotaxie (Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch ) Formen - Rechtsatrialer Isomerismus (RAI) Hier ist der rechte Vorhof doppelt angelegt und der linke Vorhof fehlt. Diese Fehlbildung geht oft mit einer Fehleinmündung der Lungenvenen einher. Es besteht häufig ein grosser Vorhofseptumdefekt und zusätzliche Fehlbildungen der Herzklappen zwischen Vorhöfen und Kammern sowie eine Behinderung der Ausflussbahn in die Lungengefässe und unterentwickelte Lungengefässe. Die Milz ist häufig nicht ausgebildet (Asplenie). - Linksatrialer Isomerismus (LAI) Hier ist der linke Vorhof doppelt angelegt und der rechte Vorhof fehlt. Bei dieser Fehlbildung kommt es am häufigsten zu einem anormalen Verlauf der grossen Körpervenen. Es besteht in 1/3 der Fälle ein Septumdefekt von Vorhöfen und Kammern (Endokardkissendefekt) oder ein VSD. Auch andere begleitende Herzfehler können vorliegen. Die Milz ist häufig mehrfach angelegt (Polysplenie), auch die Lage der Leber ist meistens verändert. Diagnostik Neugeborene mit rechtsatrialem Isomerismus sind häufig aufgrund der schlechten Lungendurchblutung und den falsch einmündenden Lungenvenen schwer krank und erscheinen wegen des Sauerstoffmangels (Zyanose)als „blaues Baby“. Neugeborene mit linksatrialem Isomerismus sind häufig weniger schwer krank. Oft werden verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt (Herz-, Bauchultraschall, CT, MRI), um die Anatomie des Herzens, der Gefässe und der Bauchorgane zu bestimmen. Vor einer Korrektur kann auch eine Herzkatheteruntersuchung nötig sein, die insbesondere den Widerstand der Lungengefässe untersucht. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier 2 Therapie Um die Durchblutung der Lunge sicherzustellen, ist häufig zunächst die operative Versorgung mit einem Shunt zwischen Aorta und Lungenarterie nötig (Blalock-Taussig-Shunt). Wenn funktionell nur eine Hauptkammer besteht, erfolgt (bei normalem Widerstand der Lungengefässe) die Versorgung mit einem Shunt zwischen der oberen Hohlvene (später manchmal zusätzlich er unteren Hohlvene) und der Lungenarterie (Fontan-Operation). Hier wird sauerstoffarmes Blut aus dem Körper direkt zu den Lungenarterien geleitet, ohne dass das Herz als „Pumpe“ zwischengeschaltet ist. Nachsorge Nach einer Fontan-Operation wird im Herzultraschall der Verlauf der Pumpfunktion des Herzens untersucht sowie die Funktion der Herzklappen und der Fluss in der neu geschaffenen Verbindung zwischen Hohlvene und Lungenarterie (cavopulmonaler Shunt). Im EKG- Holter EKG wird nach Herzrhythmusstörungen gesucht (AV-Blockierungen sind bei RAI gehäuft und bei LAI atriale Tachykardien). Die Funktion der Bauchorgane wird überprüft (Leber, Niere, Milz). Bei fehlender Milz kann es zu Infektneigung kommen, daher sind Impfungen und Endokarditis-Prophylaxe empfehlenswert. Die Sauerstoffsättigung in Ruhe wird kontrolliert sowie die körperliche Leistungsfähigkeit und die Sauerstoffsättigung unter Belastung (Spiroergometrie). Bei einem Abfall der Sauerstoffsättigung muss nach einer Ursache gesucht werden. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54
