Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH

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Universitätsklinik für
Kardiologie
Direktor und Chefarzt:
Prof. Dr. med. Bernhard Meier
Kleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben C bis E
(Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch )
Coarctation der Aorta
Synonym: Aortenisthmusstenose (siehe dort für weiterführende Informationen)
Cor
„Herz“ auf lateinisch
Cor triatriatum sinister
Eine Membran trennt den linken Vorhof in zwei verschiedene Unterkammern. Die Pulmonalvenen
(Lungenvenen) münden in die „obere Kammer“. Durch eine Öffnung in der Membran fliesst das Blut dann in
die „untere Kammer“ und von dort über die Mitralklappe in die linke Pumpkammer. Die Grösse dieser
Membranöffnung kann variieren und zum Rückstau von Lungenvenenblut in die Lungen führen.
Cor triatriatum dexter
Das Pendant zum Cor triatriatum auf der rechten Herzhälfte. Eine abnormale Trennung des rechten Vorhofs
aufgrund einer fehlerhaften Rückbildung der rechten Klappe des Sinus venosus. Es entsteht eine
glattwandige posteromediale „Sinuskammer“, in welche die Hohlvene und häufig auch der Koronarsinus
münden und eine trabekularisierte anterolaterale „atriale Kammer“, die in Verbindung zum rechten Vorhofohr
und zur Trikuspidalklappe steht. Normalerweise besteht eine freie Verbindung zwischen diesen beiden
Kompartimenten. Es kann jedoch zu einer Behinderung des systemvenösen Blutflusses von der
„Sinuskammer“ in die „atriale Kammer“ kommen.
Criss-Cross Herz
Eine abnorme Drehung der Pumpkammern entlang ihrer Achsen führt zu einer fehlerhaften Verbindung der
Herzpumpkammern mit den Herzvorhöfen (atrioventrikuläre Verbindung). Wenn die Drehung der Ventrikel zu
einer oben-unten-Beziehung führt (superior-inferior), spricht man auch vom „upstairs-downstairs“-Herzen
(treppauf-treppab). Es kann eine ventrikuloarterielle Konkordanz oder Diskonkordanz vorliegen.
Dacron
Synthetisches Material, das oft für die Auskleidung von Conduits oder anderem prosthetischem Material
verwendet wurde und daher früher oft bei einer Herzoperation bei angeborenem Herzfehler eingesetzt
wurde.
Dextrokardie oder Dextroposition
Das Herz ist im Körper auf die rechte Seite verlagert - normalerweise liegt es links. Falls alle inneren Organe
im Körper spiegelbildlich vertauscht sind, spricht man von einem Situs inversus.
Di George Syndrom
Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH)
PD Dr. Markus Schwerzmann
Direktionssekretariat:
Leiter Assistenzpersonal:
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Angeb. Herzfehler:
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Echokardiografie:
Therese Wenger
Urs V. Studer
Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch
Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected]
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031 632 96 54
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031 632 41 66
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031 632 96 54
Leiterin Pflegedienst:
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Kardiovask. Präv./Rehab.:
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Marianne Gandon
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Prof. Stephan Windecker
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PD Dr. Andreas Wahl
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Eine genetische Erkrankung, die autosomal dominant vererbt wird. Ursache ist ein chromosomaler Verlust
am Genlocus 22q11.2 (Mikrodeletion). Dies führt zu Entwicklungsstörungen der Thymusanlage (Ausfall der
zellulären Immunität), der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus) und kann auch mit
angeborenen Herzfehlern einhergehen.
Double inlet ventricle
Beide AV-Klappen münden in eine gemeinsame Pumpkammer (DILV – double inlet left ventricle oder DIRV
– double inlet right ventricle). Die zweite Pumpkammer ist oft sehr klein und rudimentär ausgebildet, so dass
auch von einem univentrikulären Herzen oder „single ventricle“-Herzen gesprochen wird.
Double outlet ventricle
Beide grossen Gefässe (Hauptschlagader und Lungenarterie) entspringen aus der gleichen Pumpkammer
(DORV – double outlet right ventricle oder DOLV – double outlet left ventricle).
Double Switch-Operation
Diese Operation wird bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Arterien (ccTGA) verwendet
und beinhaltet eine arterielle Switch-Operation und eine zusätzliche Vorhofumkehr-Operation (Atrial SwitchOperation).
Down-Syndrom
Genetisches Syndrom, welches sich aufgrund einer Trisomie 21 ausprägt, d. h. das Chromosom 21 kommt
3-fach und nicht wie normalerweise 2-fach vor. Es kann zu typischen Fehlentwicklungen an verschiedenen
Geweben kommen, häufig führt es zu Kleinwuchs, charakteristischer Gesichtsveränderung, geistiger
Behinderung. Angeborene Herzfehler sind häufig, besonders ein Endokardkissendefekt oder ein
Ventrikelseptumdefekt. Es kann ein Mitralklappenprolaps und eine Aorteninsuffizienz vorliegen.
Ductus arteriosus Botalli
Synonym: Ductus Botalli, Ductus arteriosus, Ductus aorticus
Verbindung zwischen Aortenbogen u. Teilungsstelle der Lungenarterien als physiologischer Kurzschluss
(Rechts-Links-Shunt) im vorgeburtlichen (pränatalen) Blutkreislauf zur Umgehung der bei Embryo und Fetus
noch funktionsunfähigen Lungen.
Ebstein-Anomalie
Verlagerung eines oder mehrerer fehlgebildeter Trikuspidalklappensegel in die häufig dünnwandige und
vermindert kontraktile rechte Herzkammer, wodurch deren oberer Anteil funktionell zum rechten Vorhof
gehört (Atrialisation). Es besteht häufig eine Fehlfunktion der Trikuspidalklappe und typischerweise auch
eine Verbindung auf Vorhofsebene, in Form eines offenen Foramen ovale oder Vorhofseptumdefektes.
Gewisse Herzrhythmusstörungen, aufgrund zusätzlich vorhandener Leitungsbahnen, sind ebenfalls typisch.
Echokardiographie
Ultraschall des Herzen, siehe auch unter „Untersuchungen/Ultraschall des Herzens“.
Ehlers-Danlos-Syndrom
Eine Gruppe erblicher Krankheitsbilder mit Kollagendysplasie (Gewebeschwäche) durch Mutationen in
diversen Kollagen-Genen. Es kommt häufig schon in der Kindheit zu klinischer Manifestation. Beim Herzen
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kann diese Erkrankung zu einem Prolaps der Herzklappensegel und damit zu einer Undichtigkeit der Mitraloder Trikuspidalklappe führen. Es kann zu einer Erweiterung von grossen Arterien kommen, häufig ist die
Hauptschlagader (Aorta) betroffen. Je nach Ausprägung und Gendefekt kann dieses Krankheitsbild eine
gewisse Ähnlichkeit mit dem Marfan-Syndrom aufweisen.
Eisenmenger-Syndrom
Irreversibler (d. h. unwiderruflicher) Lungenhochdruck aufgrund eines angeborenen Herzfehlers.
Eiweissverlustsyndrom
Synonym: exsudative Enteropahie; protein-losing enteropathy (englisch). Erworbener oder angeborener
Eiweissverlust durch Übertreten von Plasmaproteinen (Eiweissen im Blut) in das Darmlumen (v. a.
Exsudation von Albumin). Kann als Spätfolge nach einer Fontan-Operation auftreten. Es äussert sich in
Wassereinlagerung (Ödem) und vermindertem Eiweissgehalt im Blut.
EKG
Siehe Elektrokardiogramm
Elektrokardiogramm
Synonym: EKG
Aufzeichnung der elektrischen Erregung des Herzens in Form von Kurven auf einem fortlaufenden
Papierstreifen, siehe auch „Untersuchungen/EKG/Langzeit-EKG“.
Endokardkissendefekt
Synonym: Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Eustachische Klappe
Synonym valvula eustachii, valvula spiralis, plica spiralis
Leitet das Blut im fetalen Blutkreislauf von der Einmündung der unteren Hohlvene (rechter Vorhof) über das
offene Foramen ovale in den linken Vorhof.
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