Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH
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Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Kleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben C bis E (Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch ) Coarctation der Aorta Synonym: Aortenisthmusstenose (siehe dort für weiterführende Informationen) Cor „Herz“ auf lateinisch Cor triatriatum sinister Eine Membran trennt den linken Vorhof in zwei verschiedene Unterkammern. Die Pulmonalvenen (Lungenvenen) münden in die „obere Kammer“. Durch eine Öffnung in der Membran fliesst das Blut dann in die „untere Kammer“ und von dort über die Mitralklappe in die linke Pumpkammer. Die Grösse dieser Membranöffnung kann variieren und zum Rückstau von Lungenvenenblut in die Lungen führen. Cor triatriatum dexter Das Pendant zum Cor triatriatum auf der rechten Herzhälfte. Eine abnormale Trennung des rechten Vorhofs aufgrund einer fehlerhaften Rückbildung der rechten Klappe des Sinus venosus. Es entsteht eine glattwandige posteromediale „Sinuskammer“, in welche die Hohlvene und häufig auch der Koronarsinus münden und eine trabekularisierte anterolaterale „atriale Kammer“, die in Verbindung zum rechten Vorhofohr und zur Trikuspidalklappe steht. Normalerweise besteht eine freie Verbindung zwischen diesen beiden Kompartimenten. Es kann jedoch zu einer Behinderung des systemvenösen Blutflusses von der „Sinuskammer“ in die „atriale Kammer“ kommen. Criss-Cross Herz Eine abnorme Drehung der Pumpkammern entlang ihrer Achsen führt zu einer fehlerhaften Verbindung der Herzpumpkammern mit den Herzvorhöfen (atrioventrikuläre Verbindung). Wenn die Drehung der Ventrikel zu einer oben-unten-Beziehung führt (superior-inferior), spricht man auch vom „upstairs-downstairs“-Herzen (treppauf-treppab). Es kann eine ventrikuloarterielle Konkordanz oder Diskonkordanz vorliegen. Dacron Synthetisches Material, das oft für die Auskleidung von Conduits oder anderem prosthetischem Material verwendet wurde und daher früher oft bei einer Herzoperation bei angeborenem Herzfehler eingesetzt wurde. Dextrokardie oder Dextroposition Das Herz ist im Körper auf die rechte Seite verlagert - normalerweise liegt es links. Falls alle inneren Organe im Körper spiegelbildlich vertauscht sind, spricht man von einem Situs inversus. Di George Syndrom Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Eine genetische Erkrankung, die autosomal dominant vererbt wird. Ursache ist ein chromosomaler Verlust am Genlocus 22q11.2 (Mikrodeletion). Dies führt zu Entwicklungsstörungen der Thymusanlage (Ausfall der zellulären Immunität), der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus) und kann auch mit angeborenen Herzfehlern einhergehen. Double inlet ventricle Beide AV-Klappen münden in eine gemeinsame Pumpkammer (DILV – double inlet left ventricle oder DIRV – double inlet right ventricle). Die zweite Pumpkammer ist oft sehr klein und rudimentär ausgebildet, so dass auch von einem univentrikulären Herzen oder „single ventricle“-Herzen gesprochen wird. Double outlet ventricle Beide grossen Gefässe (Hauptschlagader und Lungenarterie) entspringen aus der gleichen Pumpkammer (DORV – double outlet right ventricle oder DOLV – double outlet left ventricle). Double Switch-Operation Diese Operation wird bei der kongenital korrigierten Transposition der grossen Arterien (ccTGA) verwendet und beinhaltet eine arterielle Switch-Operation und eine zusätzliche Vorhofumkehr-Operation (Atrial SwitchOperation). Down-Syndrom Genetisches Syndrom, welches sich aufgrund einer Trisomie 21 ausprägt, d. h. das Chromosom 21 kommt 3-fach und nicht wie normalerweise 2-fach vor. Es kann zu typischen Fehlentwicklungen an verschiedenen Geweben kommen, häufig führt es zu Kleinwuchs, charakteristischer Gesichtsveränderung, geistiger Behinderung. Angeborene Herzfehler sind häufig, besonders ein Endokardkissendefekt oder ein Ventrikelseptumdefekt. Es kann ein Mitralklappenprolaps und eine Aorteninsuffizienz vorliegen. Ductus arteriosus Botalli Synonym: Ductus Botalli, Ductus arteriosus, Ductus aorticus Verbindung zwischen Aortenbogen u. Teilungsstelle der Lungenarterien als physiologischer Kurzschluss (Rechts-Links-Shunt) im vorgeburtlichen (pränatalen) Blutkreislauf zur Umgehung der bei Embryo und Fetus noch funktionsunfähigen Lungen. Ebstein-Anomalie Verlagerung eines oder mehrerer fehlgebildeter Trikuspidalklappensegel in die häufig dünnwandige und vermindert kontraktile rechte Herzkammer, wodurch deren oberer Anteil funktionell zum rechten Vorhof gehört (Atrialisation). Es besteht häufig eine Fehlfunktion der Trikuspidalklappe und typischerweise auch eine Verbindung auf Vorhofsebene, in Form eines offenen Foramen ovale oder Vorhofseptumdefektes. Gewisse Herzrhythmusstörungen, aufgrund zusätzlich vorhandener Leitungsbahnen, sind ebenfalls typisch. Echokardiographie Ultraschall des Herzen, siehe auch unter „Untersuchungen/Ultraschall des Herzens“. Ehlers-Danlos-Syndrom Eine Gruppe erblicher Krankheitsbilder mit Kollagendysplasie (Gewebeschwäche) durch Mutationen in diversen Kollagen-Genen. Es kommt häufig schon in der Kindheit zu klinischer Manifestation. Beim Herzen Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier kann diese Erkrankung zu einem Prolaps der Herzklappensegel und damit zu einer Undichtigkeit der Mitraloder Trikuspidalklappe führen. Es kann zu einer Erweiterung von grossen Arterien kommen, häufig ist die Hauptschlagader (Aorta) betroffen. Je nach Ausprägung und Gendefekt kann dieses Krankheitsbild eine gewisse Ähnlichkeit mit dem Marfan-Syndrom aufweisen. Eisenmenger-Syndrom Irreversibler (d. h. unwiderruflicher) Lungenhochdruck aufgrund eines angeborenen Herzfehlers. Eiweissverlustsyndrom Synonym: exsudative Enteropahie; protein-losing enteropathy (englisch). Erworbener oder angeborener Eiweissverlust durch Übertreten von Plasmaproteinen (Eiweissen im Blut) in das Darmlumen (v. a. Exsudation von Albumin). Kann als Spätfolge nach einer Fontan-Operation auftreten. Es äussert sich in Wassereinlagerung (Ödem) und vermindertem Eiweissgehalt im Blut. EKG Siehe Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Synonym: EKG Aufzeichnung der elektrischen Erregung des Herzens in Form von Kurven auf einem fortlaufenden Papierstreifen, siehe auch „Untersuchungen/EKG/Langzeit-EKG“. Endokardkissendefekt Synonym: Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) Eustachische Klappe Synonym valvula eustachii, valvula spiralis, plica spiralis Leitet das Blut im fetalen Blutkreislauf von der Einmündung der unteren Hohlvene (rechter Vorhof) über das offene Foramen ovale in den linken Vorhof. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54
