Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH
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Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Kleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben A bis B (Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch ) ALCAPA oder Bland-White-Garland-Syndrom Der Hauptstamm der linken Herzkranzarterie entspringt von der Pulmonalarterie (und nicht von der Aorta). Aorta Hauptschlagader Aortenaneurysma Erweiterung und Aussackung der Aortenwand (siehe „Herzfehler verstehen/Veränderungen der Aorta“) Aortenklappe Herzklappe mit 3 Taschen zwischen der linken Herzpumpkammer und der Hauptschlagader Aortenklappenstenose Verengung der Aortenklappe; die linke Herzpumpkammer muss mehr Kraft aufbringen, um das Blut in die Aorta zu pumpen (siehe „Herzfehler verstehen/Herzklappenfehler“). Aortenklappeninsuffizienz Undichtigkeit der Aortenklappe mit Rückfluss des Blutes aus der Hauptschlagader in die linke Herzpumpkammer. Aortenisthmusstenose Verengung der Hauptschlagader, typischerweise auf Höhe der Lungenarterie (siehe unter „Herzfehler verstehen/Veränderungen der Aorta“). Es können kürzere oder längere Abschnitte der Aorta betroffen sein. Es besteht eine häufige Assoziation zur Hypoplasie des Aortenbogens, der bikuspiden Aortenklappe und kann Teil des Shone-Komplexes sein. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen, Veränderungen der Aorta“. Aortopulmonale Kollaterale Zusätzliches Gefäss, welches von der Aorta oder einer ihrer grösseren Äste abgeht und die Lungen mit Blut versorgt. Es kann einfach, mehrfach, kleinkalibrig oder grosskalibrig vorkommen. Bei grösseren aortopulmonalen Kollateralgefässen wird auch der englische Begriff MAPCA (für Major AortoPulmonary Collateral Artery) verwendet. Aortopulmonale Kollateralen findet man typischerweise bei Pulmonalatresie, kann aber auch bei anderen komplexen Herzfehlern vorkommen. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Arcus aorta dexter Im Normalfall zieht die Hauptschlagader links der Wirbelsäule im Brustkasten nach unten, Richtung Bauch und Füsse. Bei gewissen Herzfehlern zieht die Hauptschlagader rechts der Wirbelsäule im Brustkasten nach unten und kreuzt erst nach dem Zwerchfell auf die linke Körperhälfte. Ein Arcus aortae dexter kann auch mit weiteren Gefässanomalien einhergehen und ist auch mit dem Di George Syndrom vergesellschaftet. Aortopulmonales Fenster Eine Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, typischerweise kurz nach Beginn der Hauptschlagader. Diese Fehlbildung ähnelt von der Physiologie einem grossen Ductus arteriosus Botalli, die operative Korrektur gestaltet sich jedoch schwieriger. Synonym: aortopulmonaler Septumdefekt. Arterie Gefäss, welches Blut vom Herzen weg transportiert. Das Gegenteil davon ist eine Vene – ein Gefäss das Blut zum Herzen hin transportiert. Arterielle Switch-Operation Operation, die bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe eingesetzt wird, um die grossen Arterien wieder umzuhängen (siehe „Herzfehler verstehen/Vertauschte Gefässe/Komplette Transposition“). Asplenie Fehlende Milz, siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Heterotaxien“. Atriale Switch Operation Operation, die bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe eingesetzt wird, ohne allerdings die grossen Gefässe selbst umzuhängen. Man spricht auch von einer Vorhofumkehr nach Mustard oder Senning (siehe unter „Herzfehler verstehen/Vertauschte Gefässe/Komplette Transposition“). Es werden nicht die vertauschten Gefässe umgehängt, sondern der venöse Rückstrom wird im Herz umgeleitet. Verwandte Begriffe: Baffles. Atrialer Septumdefekt (ASD) Synonym: Vorhofseptumdefekt; ein Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Loch im Herzen“. Atresie Fehlerhaft ausgebildet, in Bezug auf eine Öffnung, eine Herzklappe oder ein Gefäss. Atrioventrikuläre Diskordanz Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Vertauschte Verbindung von Vorhöfen (Atria) und Herzpumpkammern (Ventrikeln), bei welcher der rechte Vorhof mit dem linken Ventrikel verbunden ist, während der linke Vorhof mit dem rechten Ventrikel verbunden ist. Atrioventrikuläre Herzklappe (AV-Klappe) Eine Herzklappe, welche in der Einflussbahn des Herzens liegt und die Verbindung zwischen Vorhof und Pumpkammer abdichtet: die Trikuspidalklappe (Drei-Segel-Klappe) liegt in der rechten Herzpumpkammer, die Mitralklappe (Zwei-Segel-Klappe) liegt in der linken Herzpumpkammer. Von einer gemeinsamen AVKlappe spricht man, wenn nur durch eine AV-Klappe Blut aus beiden Vorhöfen in die Pumpkammer fliesst, z. B. beim kompletten atrioventrikulären Septumdefekt. Atrioventrikuläre Konkordanz/Diskonkordanz Der rechte Vorhof ist mit der rechten Herzpumpkammer (Ventrikel) verbunden. Gleiches gilt dann entsprechend für die linke Seite. Von einer Diskonkordanz spricht man, wenn der rechte Vorhof nicht in den rechten Ventrikel mündet, sondern in den linken. Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) Synonym: Endokardkissendefekt. Ein Loch in der Herzscheidewand, welche am Übergang von den Vorhöfen zu den Herzpumpkammern zu liegen kommt (siehe auch „Herzfehler verstehen/Loch im Herzen/Endokardkissendefekt). Der Defekt kann entweder nur auf Vorhofsebene zu liegen kommen (partieller AVSD oder auch Ostium primum Defekt) oder sowohl die Vorhöfe und die nachfolgenden Anteile der darunter liegenden Pumpkammern betreffen (kompletter AVSD). Atrium Vorhof des Herzens. Das Herz hat einen rechten Vorhof, in dem normalerweise die untere und obere Hohlvene münden. In den linken Vorhof münden normalerweise die Lungenvenen. Siehe auch „Das normale Herz“. Autograft Ein Gewebe oder ein Organ, das aus dem Körper entnommen und beim gleichen Patienten an einer neue Stelle eingesetzt wird. So wird beispielsweise bei der Ross-Operation ein Teil der Lungenarterie entnommen und in Aorta-Position eingesetzt. Azygoskontinuität Eine anormale Venenverbindung, bei der Blut aus der unteren Körperhälfte nicht nur durch die untere Hohlvene zum Herzen fliesst, sondern auch über die zusätzlich vorhandene Azygosvene auf der linken Körperhälfte. Typischerweise findet sich eine Azygoskontinuität, falls die untere Hohlvene (Vena cava inferior) nach ihrer Passage durch die Leber nicht angelegt ist und fehlt. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Baffle Ein Baffle ist ein chirurgisch geschaffener Tunnel, der den Blutfluss umleitet. So wird bei der atrialen SwitchOperation das venöse Blut aus dem Körper über einen Baffle in den linken Vorhof umgeleitet, während Blut aus den Lungenvenen über einen Baffle vom linken Vorhof in den rechten Vorhof umleitet wird. Bentall Procedure Ersatz der Aorta ascendens und der Aortenklappe durch eine Rohrprothese mit einer Herzklappe. Bei dieser Operation müssen die Herzkranzgefässe aus der ursprünglichen Aorta herausgeschnitten und in der neuen Rohrprothese wieder eingesetzt werden. Der Eingriff wird nach den Chirurgen H. Bentall und A. de Bono benannt. Eine Technik zum vollständigen Ersatz der Aorta ascendens. Bidirektionale cavopulmonale Anastomose Siehe unter „Glenn-Shunt/Bidirektionaler Glenn-Shunt“ Bikuspide Aortenklappe Eine Anomalie, bei der die Aortenklappe aus nur zwei Taschen besteht - normal sind drei Taschen. Dieser Herzklappenfehler kommt bei 1 % der Normalbevölkerung vor. Begleitet wird er häufig von einer Erweiterung der Aorta (Aortenaneurysma) und kann auch mit der Aortenisthmusstenose vergesellschaftet sein. Eine bikuspide Aortenklappe ist der häufigste Grund für eine Aorteninsuffizienz oder –stenose im jungen oder mittleren Erwachsenenalter. Blalock-Taussig-Shunt Eine Operation mit dem Ziel, den Blutfluss im Lungenkreislauf und damit die Sauerstoffsättigung des Blutes zu erhöhen. Es wird eine Verbindung (Anastomose) zwischen der Schlüsselbeinarterie und der gleichseitigen Lungenarterie geschaffen. Dies geschah früher, in dem die Schlüsselbeinarterie richtig umgehängt und an die Lungenarterie angenäht wurde (klassischer BT-Shunt). Heutzutage wird ein Verbindungsrohr zwischen Schlüsselbeinarterie und Lungenarterie eingenäht, ohne die Schlüsselbeinarterie wirklich umzuhängen (modifizierter BT-Shunt). Bradykardie Herzrhythmusstörung, bei welcher der Puls langsam ist. Bei einem Puls in Ruhe < 60/min kann man von einer Bradykardie sprechen. Eine Bradykardie für sich alleine muss keine Beschwerden verursachen und kann harmlos sein. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54
