Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH
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Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Kleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben F bis N (Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch ) Fallot-Tetralogie Ein komplexer angeborener Herzfehler aus vier Komponenten bestehend: Einengung des rechten Ausflusstraktes, grosser Ventrikelseptumdefekt, überreitende Aorta und Muskelverdickung des rechten Ventrikels. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Komplexe Herzfehler/Fallot-Tetralogie). Fallot-Pentalogie Fallot Tetralogie mit zusätzlich vorliegendem Vorhofseptumdefekt oder offenem Foramen ovale. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Komplexe Herzfehler/Fallot-Tetralogie“. Fontan-Operation Herzoperation für Patienten mit komplexem Herzfehler, bei denen eine Trennung von venösem und arteriellem Blut auf Ebene der Ventrikel nicht möglich ist. In der Regel wird das venöse Blut, das aus dem Körper zum Herzen zurück fliesst, am Herzen vorbei direkt zu den Lungenarterien geleitet, so dass keine Herzpumpkammer mehr im Lungenkreislauf zwischengeschaltet ist. Foramen ovale Ovale Öffnung im Vorhofseptum für den physiologischen Rechts-Links-Shunt des vorgeburtlichen Blutkreislaufs, die sich normalerweise nach der Geburt durch Verklebung der Ränder von selbst schliesst. Siehe auch unter „Das normale Herz“. Bei rund ¼ der Bevölkerung bleibt diese Verklebung aus, man spricht dann von einem „offenen Foramen ovale“. Glenn-Shunt Diese Operation hat das Ziel, den Blutfluss im Lungenkreislauf zu erhöhen und damit eine bessere Sauerstoffsättigung zu erreichen. Dafür wird eine direkte Verbindung von der oberen Hohlvene zur Lungenarterie geschaffen. Beim bidirektionalen Glenn-Shunt erfolgt eine End-zu-Seit-Verbindung der oberen Hohlvene zum Hauptstamm der Lungenarterien. Gore-Tex Ein synthetisches Material, das Gefässprothesen auskleidet und bei Herzoperationen eingesetzt wird. GUCH Grown-up congenital heart disease (englisch), bedeutet „Erwachsene mit angeborenem Herzfehler“. Heterograft Synonym: Xenograft. Ein Transplantat, typischerweise eine Herzklappe oder Teile der Hauptschlagader, wobei der Spender kein Mensch, sondern ein Tier ist. Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Heterotopie In einer anatomisch abnormalen Lage lokalisiert. Homograft Synonym: Allograft. Ein Transplantat (Organ oder Gewebe), wobei Spender und Empfänger Menschen sind. Hyperviskosität/Hyperviskositätssyndrom Erhöhung der Viskosität (Zähflüssigkeit) des Blutes; dies kommt durch eine Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen (Erythrozyten) bei Patienten mit zyanotischem Herzfehler vor. Symptome der Hyperviskosität des Blutes beinhalten: Kopfschmerzen, Konzentrationsschwierigkeiten, depressive Stimmung, Sehstörungen, Missempfindungen der Finger, Zehen oder Lippen, Tinnitus (Ohrensausen), Müdigkeit, Muskelschmerzen, Muskelschwäche. Hypoplastisches Linksherzsyndrom Synonym: HLHS Ein Syndrom mit verschiedener Ausprägung und Schweregrad, wobei eine Hypoplasie (Unterentwicklung), Stenose (Einengung) oder Atresie (Verschluss einer Öffnung) auf verschiedenen Ebenen des linken Herzens bestehen kann, einschliesslich der Aorta, der Aortenklappe, des linksventrikulären Ausflusstraktes, des linken Ventrikels, der Mitralklappe und des linken Vorhofs. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Ein Teil des Herzens fehlt/HLHS. Insuffizienz Fehlerhafte Funktion, Undichtigkeit (z. B. einer Herzklappe). ISACCD International Society for Adult Congenital Heart Disease, www. Isachd.org Komplette Transposition der grossen Gefässe Synonym: dTGA; arterioventrikuläre Diskordanz Angeborener Herzfehler, bei dem der Abgang der grossen Arterien vom Herzen aus vertauscht ist. Der linke Ventrikel ist mit der Pulmonalarterie verbunden, der rechte Ventrikel ist mit der Aorta verbunden. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Vertauschte Gefässe/Komplette Transposition“. Kongenital korrigierte Transposition der grossen Gefässe Synonym: congenitally corrected TGA, ccTGA (englisch),anatomisch korrigierte TGA, L-TGA, atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz. Der rechte Vorhof ist mit der linken Pumpkammer verbunden, die wiederum in die Lungenarterie mündet. Der linke Vorhof ist mit der rechten Pumpkammer verbunden, aus der wiederum die Hauptschlagader mündet. Insgesamt fliesst somit venöses Blut richtigerweise in die Lungenarterien und sauerstoffgesättigtes Blut in die Hauptschlagader. Oft ist es die Kombination mit weiteren Herzfehlern (v. a. Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose), die zu Beschwerden führt. Siehe auch „Herzfehler verstehen/Vertauschte Gefässe/Korrigierte Transposition“. Koronarangiographie Herzkatheteruntersuchung (siehe Kapital Herzkatheteruntersuchung) Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier Long-QT-Syndrom Abnormale Verlängerung des elektrischen Ablaufes der Herzmuskelerregung mit erhöhtem Risiko für das Auftreten von Herzrhythmusstörungen (Torsade de pointes), Synkopen und plötzlichem Herztod. Es kann angeboren oder erworben sein (bedingt durch Medikamente wie Antiarrhythmika, Antihistaminika, einige Antibiotika, Störungen des Elektrolythaushaltes; Schilddrüsenunterfunktion und andere Faktoren). Lutembacher-Syndrom Vorhofseptumdefekt, der mit einer Mitralstenose vergesellschaftet ist. LVOTO Left Ventrikel Outflow tract obstruction (englisch), Behinderung des linksventrikulären Ausflusstraktes (deutsch) Magnetresonanztomographie Synonym: magnetic resonance imaging (MRI, englisch), Kernspintomographie Diagnostisches, computergestütztes, bildgebendes Verfahren der Tomographie (Schichtaufnahmeverfahren), das auf dem Prinzip der Magnetresonanz (NMR) beruht und bei dem keine schädlichen Strahlen verwendet werden. Allerdings darf man kein bewegliches Metall im Körper eingesetzt haben. Mit einem Schrittmacher z. B. sollte man nicht ins MRI liegen. MAPCA Major AortoPulmonary Collateral Artery (englisch). Siehe unter aortopulmonale Kollateralen. Marfan-Syndrom Eine autosomal-dominant vererbte Bindegewebeerkrankung (Defekt des Fibrillins) mit unterschiedlicher Ausprägung. Charakterisiert durch Veränderungen des Körperbaus, des kardiovaskulären Systems und der Augen. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Andere Erkrankungen/Marfan-Syndrom“. Mitralklappe Herzklappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzpumpkammer. Sie besteht aus zwei Segeln und wird daher auch „Zwei-Segel-Klappe“ genannt. Der Name „Mitra“ bezeichnet eigentlich die traditionelle Bischofmütze, die ebenfalls zweizipfelig ist. Moderator Band Eine prominente Muskelstruktur, die quer im rechten Ventrikel verläuft - von der Basis des anterioren Papillarmuskel der Trikuspidalklappe zum Septum nahe der Herzspitze. Diese Struktur hilft im Herzultraschall bei der Identifikation des rechten Ventrikels. Muskulärer VSD Siehe unter Ventrikelseptumdefekt, VSD Mustard-Operation Diese Operation ist eine Art der Vorhofumkehroperationen (atrial Switch-Operation) für die komplette Transposition der grossen Arterien, bei welcher der venöse Rückstrom zum Herzen zum Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54 Universitätsklinik für Kardiologie Direktor und Chefarzt: Prof. Dr. med. Bernhard Meier gegenüberliegenden Vorhof geleitet wird. Diese Umleitung erfolgt über sogenannte „Baffles“, die aus eigenem Perikard gebildet werden (selten aus synthetischem Material), nachdem ein Grossteil der Vorhofscheidewand (intraatriales Septum) weggeschnitten wurde. Als Konsequenz funktioniert der rechte Ventrikel als Systemventrikel. Noonan-Syndrom Komplexes Fehlbildungssyndrom, ähnlich dem Turner-Syndrom, das mit bestimmten Herzfehlern einhergehen kann. Typische Herzfehler sind die Verengung der Pulmonalklappe oder eine Verdickung des Herzmuskels. Norwood-Operation Eine Operation mit mehreren, zeitlich getrennten Schritten, für das hypoplastische Linksherzsyndrom. Die Operation beinhaltet die Rekonstruktion der hypolastischen Aorta durch den autogenen (eigenen) Pulmonalarterienhauptstamm (sogenannte Neo-Aorta), Entfernung des Vorhofseptums, zum stenosefreien Fluss des Lungenvenenblutes in den Körperkreislauf, Anlage eines aortopulmonalen (modifizierte BlalockTaussig-Operation) bzw. ventrikulopulmonalen (Sano-Shunt) Shunts, zur Versorgung der an der Bifurkation abgesetzten oder ligierten Pulmonalarterie. Nachfolgend erfolgt eine Glenn-Operation (sogenannte Norwood II) und danach eine Fontan-Operation (sogenannte Norwood III). Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Ein Teil des Herzens fehlt/HLHS). Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) PD Dr. Markus Schwerzmann Direktionssekretariat: Leiter Assistenzpersonal: Dienstarzt Direktwahl: Ambulat./Hypertonie: Angeb. Herzfehler: Bettenstation: Echokardiografie: Therese Wenger Urs V. Studer Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected] 031 632 30 77 031 632 98 38 031 632 42 92 Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Leiterin Pflegedienst: Herzins./Transpl.: Invasive Kardiologie: Kardiovask. Präv./Rehab.: Kardiovask. MR: Rhythmol./Elektrophys.: Marianne Gandon Prof. Paul Mohacsi Prof. Stephan Windecker Prof. Hugo Saner PD Dr. Andreas Wahl Dr. Jürg Fuhrer 031 632 34 17 031 632 40 88 031 632 30 40 031 632 89 70 031 632 05 34 031 632 96 54
