Page 1 Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH

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Universitätsklinik für
Kardiologie
Direktor und Chefarzt:
Prof. Dr. med. Bernhard Meier
Kleines Lexikon für Medizin, Teil 1, von den Buchstaben F bis N
(Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch )
Fallot-Tetralogie
Ein komplexer angeborener Herzfehler aus vier Komponenten bestehend: Einengung des rechten
Ausflusstraktes, grosser Ventrikelseptumdefekt, überreitende Aorta und Muskelverdickung des rechten
Ventrikels. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Komplexe Herzfehler/Fallot-Tetralogie).
Fallot-Pentalogie
Fallot Tetralogie mit zusätzlich vorliegendem Vorhofseptumdefekt oder offenem Foramen ovale. Siehe auch
unter „Herzfehler verstehen/Komplexe Herzfehler/Fallot-Tetralogie“.
Fontan-Operation
Herzoperation für Patienten mit komplexem Herzfehler, bei denen eine Trennung von venösem und
arteriellem Blut auf Ebene der Ventrikel nicht möglich ist. In der Regel wird das venöse Blut, das aus dem
Körper zum Herzen zurück fliesst, am Herzen vorbei direkt zu den Lungenarterien geleitet, so dass keine
Herzpumpkammer mehr im Lungenkreislauf zwischengeschaltet ist.
Foramen ovale
Ovale Öffnung im Vorhofseptum für den physiologischen Rechts-Links-Shunt des vorgeburtlichen
Blutkreislaufs, die sich normalerweise nach der Geburt durch Verklebung der Ränder von selbst schliesst.
Siehe auch unter „Das normale Herz“. Bei rund ¼ der Bevölkerung bleibt diese Verklebung aus, man spricht
dann von einem „offenen Foramen ovale“.
Glenn-Shunt
Diese Operation hat das Ziel, den Blutfluss im Lungenkreislauf zu erhöhen und damit eine bessere
Sauerstoffsättigung zu erreichen. Dafür wird eine direkte Verbindung von der oberen Hohlvene zur
Lungenarterie geschaffen. Beim bidirektionalen Glenn-Shunt erfolgt eine End-zu-Seit-Verbindung der oberen
Hohlvene zum Hauptstamm der Lungenarterien.
Gore-Tex
Ein synthetisches Material, das Gefässprothesen auskleidet und bei Herzoperationen eingesetzt wird.
GUCH
Grown-up congenital heart disease (englisch), bedeutet „Erwachsene mit angeborenem Herzfehler“.
Heterograft
Synonym: Xenograft. Ein Transplantat, typischerweise eine Herzklappe oder Teile der Hauptschlagader,
wobei der Spender kein Mensch, sondern ein Tier ist.
Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH)
PD Dr. Markus Schwerzmann
Direktionssekretariat:
Leiter Assistenzpersonal:
Dienstarzt Direktwahl:
Ambulat./Hypertonie:
Angeb. Herzfehler:
Bettenstation:
Echokardiografie:
Therese Wenger
Urs V. Studer
Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch
Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: [email protected]
031 632 30 77
031 632 98 38
031 632 42 92
Prof. Yves Allemann
031 632 96 54
PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99
PD Dr. Thomas Suter
031 632 41 66
Prof. Christian Seiler
031 632 96 54
Leiterin Pflegedienst:
Herzins./Transpl.:
Invasive Kardiologie:
Kardiovask. Präv./Rehab.:
Kardiovask. MR:
Rhythmol./Elektrophys.:
Marianne Gandon
Prof. Paul Mohacsi
Prof. Stephan Windecker
Prof. Hugo Saner
PD Dr. Andreas Wahl
Dr. Jürg Fuhrer
031 632 34 17
031 632 40 88
031 632 30 40
031 632 89 70
031 632 05 34
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Prof. Dr. med. Bernhard Meier
Heterotopie
In einer anatomisch abnormalen Lage lokalisiert.
Homograft
Synonym: Allograft. Ein Transplantat (Organ oder Gewebe), wobei Spender und Empfänger Menschen sind.
Hyperviskosität/Hyperviskositätssyndrom
Erhöhung der Viskosität (Zähflüssigkeit) des Blutes; dies kommt durch eine Erhöhung der Anzahl roter
Blutkörperchen (Erythrozyten) bei Patienten mit zyanotischem Herzfehler vor. Symptome der Hyperviskosität
des Blutes beinhalten: Kopfschmerzen, Konzentrationsschwierigkeiten, depressive Stimmung,
Sehstörungen, Missempfindungen der Finger, Zehen oder Lippen, Tinnitus (Ohrensausen), Müdigkeit,
Muskelschmerzen, Muskelschwäche.
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Synonym: HLHS
Ein Syndrom mit verschiedener Ausprägung und Schweregrad, wobei eine Hypoplasie (Unterentwicklung),
Stenose (Einengung) oder Atresie (Verschluss einer Öffnung) auf verschiedenen Ebenen des linken Herzens
bestehen kann, einschliesslich der Aorta, der Aortenklappe, des linksventrikulären Ausflusstraktes, des
linken Ventrikels, der Mitralklappe und des linken Vorhofs. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Ein Teil
des Herzens fehlt/HLHS.
Insuffizienz
Fehlerhafte Funktion, Undichtigkeit (z. B. einer Herzklappe).
ISACCD
International Society for Adult Congenital Heart Disease, www. Isachd.org
Komplette Transposition der grossen Gefässe
Synonym: dTGA; arterioventrikuläre Diskordanz
Angeborener Herzfehler, bei dem der Abgang der grossen Arterien vom Herzen aus vertauscht ist. Der linke
Ventrikel ist mit der Pulmonalarterie verbunden, der rechte Ventrikel ist mit der Aorta verbunden. Siehe auch
unter „Herzfehler verstehen/Vertauschte Gefässe/Komplette Transposition“.
Kongenital korrigierte Transposition der grossen Gefässe
Synonym: congenitally corrected TGA, ccTGA (englisch),anatomisch korrigierte TGA, L-TGA,
atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz.
Der rechte Vorhof ist mit der linken Pumpkammer verbunden, die wiederum in die Lungenarterie mündet.
Der linke Vorhof ist mit der rechten Pumpkammer verbunden, aus der wiederum die Hauptschlagader
mündet. Insgesamt fliesst somit venöses Blut richtigerweise in die Lungenarterien und sauerstoffgesättigtes
Blut in die Hauptschlagader. Oft ist es die Kombination mit weiteren Herzfehlern (v. a.
Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose), die zu Beschwerden führt. Siehe auch „Herzfehler
verstehen/Vertauschte Gefässe/Korrigierte Transposition“.
Koronarangiographie
Herzkatheteruntersuchung (siehe Kapital Herzkatheteruntersuchung)
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Long-QT-Syndrom
Abnormale Verlängerung des elektrischen Ablaufes der Herzmuskelerregung mit erhöhtem Risiko für das
Auftreten von Herzrhythmusstörungen (Torsade de pointes), Synkopen und plötzlichem Herztod. Es kann
angeboren oder erworben sein (bedingt durch Medikamente wie Antiarrhythmika, Antihistaminika, einige
Antibiotika, Störungen des Elektrolythaushaltes; Schilddrüsenunterfunktion und andere Faktoren).
Lutembacher-Syndrom
Vorhofseptumdefekt, der mit einer Mitralstenose vergesellschaftet ist.
LVOTO
Left Ventrikel Outflow tract obstruction (englisch), Behinderung des linksventrikulären Ausflusstraktes
(deutsch)
Magnetresonanztomographie
Synonym: magnetic resonance imaging (MRI, englisch), Kernspintomographie
Diagnostisches, computergestütztes, bildgebendes Verfahren der Tomographie
(Schichtaufnahmeverfahren), das auf dem Prinzip der Magnetresonanz (NMR) beruht und bei dem keine
schädlichen Strahlen verwendet werden. Allerdings darf man kein bewegliches Metall im Körper eingesetzt
haben. Mit einem Schrittmacher z. B. sollte man nicht ins MRI liegen.
MAPCA
Major AortoPulmonary Collateral Artery (englisch). Siehe unter aortopulmonale Kollateralen.
Marfan-Syndrom
Eine autosomal-dominant vererbte Bindegewebeerkrankung (Defekt des Fibrillins) mit unterschiedlicher
Ausprägung. Charakterisiert durch Veränderungen des Körperbaus, des kardiovaskulären Systems und der
Augen. Siehe auch unter „Herzfehler verstehen/Andere Erkrankungen/Marfan-Syndrom“.
Mitralklappe
Herzklappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzpumpkammer. Sie besteht aus zwei Segeln und
wird daher auch „Zwei-Segel-Klappe“ genannt. Der Name „Mitra“ bezeichnet eigentlich die traditionelle
Bischofmütze, die ebenfalls zweizipfelig ist.
Moderator Band
Eine prominente Muskelstruktur, die quer im rechten Ventrikel verläuft - von der Basis des anterioren
Papillarmuskel der Trikuspidalklappe zum Septum nahe der Herzspitze. Diese Struktur hilft im
Herzultraschall bei der Identifikation des rechten Ventrikels.
Muskulärer VSD
Siehe unter Ventrikelseptumdefekt, VSD
Mustard-Operation
Diese Operation ist eine Art der Vorhofumkehroperationen (atrial Switch-Operation) für die komplette
Transposition der grossen Arterien, bei welcher der venöse Rückstrom zum Herzen zum
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gegenüberliegenden Vorhof geleitet wird. Diese Umleitung erfolgt über sogenannte „Baffles“, die aus
eigenem Perikard gebildet werden (selten aus synthetischem Material), nachdem ein Grossteil der
Vorhofscheidewand (intraatriales Septum) weggeschnitten wurde. Als Konsequenz funktioniert der rechte
Ventrikel als Systemventrikel.
Noonan-Syndrom
Komplexes Fehlbildungssyndrom, ähnlich dem Turner-Syndrom, das mit bestimmten Herzfehlern
einhergehen kann. Typische Herzfehler sind die Verengung der Pulmonalklappe oder eine Verdickung des
Herzmuskels.
Norwood-Operation
Eine Operation mit mehreren, zeitlich getrennten Schritten, für das hypoplastische Linksherzsyndrom. Die
Operation beinhaltet die Rekonstruktion der hypolastischen Aorta durch den autogenen (eigenen)
Pulmonalarterienhauptstamm (sogenannte Neo-Aorta), Entfernung des Vorhofseptums, zum stenosefreien
Fluss des Lungenvenenblutes in den Körperkreislauf, Anlage eines aortopulmonalen (modifizierte BlalockTaussig-Operation) bzw. ventrikulopulmonalen (Sano-Shunt) Shunts, zur Versorgung der an der Bifurkation
abgesetzten oder ligierten Pulmonalarterie. Nachfolgend erfolgt eine Glenn-Operation (sogenannte Norwood
II) und danach eine Fontan-Operation (sogenannte Norwood III). Siehe auch unter „Herzfehler
verstehen/Ein Teil des Herzens fehlt/HLHS).
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