Prenatal unerkannte Herfehler - Ilm-Kreis

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Prenatal unerkannte Herzfehler
Diagnostik und Procedere
D. Stein
Prenatal unerkannte Herzfehler
Diagnostik und Procedere
Es gibt keine 100%ige Sicherheit in der
Medizin.
Daher sind prinzipiell alle Herzfehler zu
bedenken.
Die Darstellung der Kinderkardiologie in
30 min sprengt meine Möglichkeiten.
Inzidenz angeborener Herzfehler
Ca. 0,8%
20% aller Aborte
17% aller FG (PDA, VSD!)
Geschlecht
W: PDA, ASD, VSD, AVSD
M: TOF, TGA, AS, ISTA, HLHS
Das ganze Kind sehen…
Andere Anomalien! 15-36%
Spaltbildung Gesicht
Fehlbildungen ZNS, Niere, UGT, GIT
Chromosomenanomalien 3-12%
Trisomie 21 (AVSD)
Angeborene
Herzfehler
Zyanotisch
27%
Rechtsobstruktionen
LR-Shunt
2% kritisch
6%
Fehlursprung
der großen Arterien
Gekreuzter Shunt
4%kritisch
Hypoxie
Azyanotisch
48%
Septale Defekte
LR-Shunt
1% kritisch
17%
Linksobstruktionen
LR-Shunt
4% kritisch
Herzinsuffizienz
Kongestion
Einteilung
Zyanotisch (1/3) / azyanotisch (2/3)
Symptomatisch / asymptomatisch
Kritisch (12%) / nichtkritisch
Linksobstruktionen
16,8% - 4,2% kritisch
AS
Kritische AS
HLHS
HCM
SVAS
ISTA
Kritische ISTA
IAA
cMS
4,5%
0,5%
1,0%
0,5%
0,5%
6,5%
2,3%
0,4%
0,4%
Fehlursprung der großen Arterien
5,7% - 4,0% kritisch
TGA
CCTGA
DORV
DIV
3,0%
1,5%
0,2%
1,0%
Rechts-Obstruktionen
26,6% - 2,3% kritisch
PS
PA ohne VSD
TOF
PA+VSD
TA
Ebstein
12,0%
1,0%
10%
1%
1,5%
0,8%
Septale Defekte/vaskuläre Fehler
47,7% - 1,2% kritisch
ASD II / PAPVC
TAPVC
ASD I
AVSD
VSD
PDA
APSD
TAC
8,5%
0,4%
2,0%
1,0%
22,0%
12,0%
1,0%
0,8%
Prenatale Herzsonografie
Normalpopulation = Screening
4CV:
25-50% der schweren HF erkannt (Tegnander 1995)
4CV + gekreuzter Abgang der PA/Ao:
70-80% der schweren HF erkannt (Kirk 1994)
Hohes Risiko = gezielte Echokardiografie
90% der schweren HF erkannt
Möglichst gemeinsam durch Gynäkologen und
Kinderkardiologen gesehen. Prenatalkonsil!
10-50%
der schweren Herzfehler
bleiben prenatal unentdeckt!
Aortenisthmusstenose
VSD
Pulsoxymetriescreening (POS)
ISTA
Durchführung
Wer?
Wann?
Pulsoxymeter
Wo?
Schwester oder Hebamme auf Wochenstation oder in Kinderklinik
Womit?
> 24. Lebensstunde, bei ambulanter Geburt vor Entlassung. Bei auffälligem Kind
(z.B. Zyanose) auch eher.
Durch wen?
Alle Neugeborenen ≥ 35+0 GW
An rechter Hand und linkem Fuß
Wie?
In Ruhe!
Messsonde anlegen, Kind beruhigen, gleichmäßige Pulskurve abwarten, ablesen,
dokumentieren.
POS
Normal = SaO2 ≥ 96 % und Messdifferenz zwischen rechter
Hand und linkem Fuß ≤ 3 %
Kontrolle = SaO2 ≤ 95 % oder Messdifferenz zwischen rechter
Hand und linkem Fuß > 3 %
Kinderarzt = Kontrolle zeigt keinen Normalwert
Fehler der Pulsoxymetrie
Falsch negativ:
Klappenstenosen
ohne CHF
Shuntvitien mit LRS
ohne CHF oder oder
mit geringem Shunt
(hoher Rp)
Falsch positiv:
Hypoxie pulmonal
(Pneumonie,
Pneumothorax etc)
Hypoxie kreislaufbedingt
(nicht kardialer Schock,
Sepsis)
Wir schreiten zum Äußersten!
Wir untersuchen das Kind klinisch!
Leitsymptome
Cyanose/POS
(zenteral, pre/postduktal?)
Hypertrophiezeichen
(Iktus, Schwirren)
Herzinsuffizienzzeichen
(Tachypnoe, Leber, Ödeme/Gewicht,
Trinkschwäche mit Schwitzen)
Pulse (femoral)
Das Herzgeräusch ist
kein Leitsymptom
für kritische Herzfehler
Low cardiac output
TGA
VSD III mit hohem Rp
Kein Herzgeräusch = kein Fluss
Kein Farbdopplersignal
Kein Gradient
(trotz hochgradiger Pathologie)
Differentialdiagnose:
schlechtes „septisches“ NG
septischer Schock
Linksobstruktion
Stoffwechselstörung
BWG-Syndrom
kritische Zeit:
Ductusverschluss
1 Woche
Shuntvitien
2.-3. Mo
Daran denken!
Trinkschwäche, blass, kurzatmig
Nicht jeder Säugling der nicht trinkt hat ein
mütterliches Stillproblem!!! (Hebammen)
besonders in den ersten 2 Wochen
Nicht alles was wie Sepsis aussieht ist eine
Infektion (Ärzte).
Kardiale Diagnostik
Klinische Untersuchung (Leitsymptome)
POS
Echokardiografie durch zugelassenen
Echoarzt (klinische Erfahrung!)
EKG
Rö. Thorax
Herzkatheter
Strenge Indikation
Wenn anders nicht zu klären
(Druckbedingungen)
Klare Fragestellung
Alternativen prüfen (3D-CT, 3D-MRT)
KI: unkontrollierte Herzinsuffizienz,
Azidose, Anurie
Herzkatheter-Indikationen
Interventionen
Isthmusdilatation,
Ballonvalvuloplastie der PS, AS
Ductusstenting oder Verschluß
ASD-Verschluß, Rashkind
BWG-Ausschluß
komplexe Herzfehler
Nichtkardiale Kausa wahrscheinlich
Leitsymptome negativ
POS > 95% ohne Differenz
Mini-Echo: 4CV und 5CV und PSAX o.B.
EKG: SR, keine LVH, kein Linkstyp, kein ÜLT
Rö Thorax: keine Kardiomegalie
Echo aber zügig im Verlauf
(keine „Warteliste“ für Säuglinge akzeptieren)
Pitfalls
normale Herzgröße bei TGA I
weißer Fallot
bei rein muskulärer RVOTO
(Hämodynamik wie VSD, aber schwere
Zyanoseanfälle möglich)
EKG
ER-Störungen in 1 Woche normal
RVH in Neonatalzeit schwer zu sehen
LVH in Neonatalzeit diskret
Bland White Garland Syndrom (selten)
Charakteristische EKG-Befunde
LVH & Zyanose: Trikuspidalatresie
ÜLT: AVSD/ASD (Primumtyp)
RVH & fehlende Femoralispulse: ISTA
QTc> 450 & Bradycardie/ AVB II°:LQTS
AVB III°: neonataler LE
Was tun?
Im Zweifelsfall PGE unter Beobachtung
(cave: TAPVC mit Obstruktion)
Sat O2 nicht zu hoch ansetzen
(HLHS?)
TGA mit restriktivem ASD benötigt trotz PGEInfusion rasche Intervention/OP
Kritische ISTA bessert sich oft noch langsam
nach Stunden unter PGE
Cave Laktatflut bei Reperfusion
Kinderkardiologische Klärung auch am WE
Konservative Therapie bei LRS
Digitalisierung
Diuretika
Nachlastsenkung (Captopril)
ß-Blockade (Tenormin)
Intubation, O2
Azidoseausgleich, Dobutamin
Korrektur-Op, (PA-Banding)
Op-Zeitpunkte
TGA
Fallot
VSD
AVSD (Down)
ASD
PDA
ISTA
1. Woche
(0)-3.-12. Mo
CHF immer, Ende 1.LJ
bis zum 6 Mo
5.-10.LJ
symptomatisch jederzeit
BAP, nach Rekompensation
jederzeit
HLHS
PGE, niedriger FiO2, CO2-Beatmung
BAS, Ductusstenting, Ballonangioplastie
Norwood I im 1. Mo bzw. 3-5d nach NI
Alternativ: HTX im 1. Mo
Norwood II 6.-12.Mo
Norwood III 2./3. LJ
Norwood I
Norwood II
Norwood III
Arterial Switch
Praktische Fälle
Inlet VSD III, M. Down, kein Geräusch
AS IV°
AS IV°
ISTA, 1 Monat, dekompensiert
Perimembranöser VSD III,
Dekompensation, 6. Woche
Weißer M.Fallot, 6 Wo,
VSD-Hämodynamik
Normale Echokardiografie NG
Bland-White-Garland-Syndrom
1 : 100 000
WPW-Syndrom
Erblich!
Long QT-Syndrom I
Genetisch gesichert
Familiär
Bradycardie, AV-Block II°
Kritische juxtaductale ISTA
Dekompensation unabhängig vom PDAVerschluß in den ersten Monaten möglich
familiär
Mitnehmen:
Das ganze Kind sehen… (andere Anomalien?)
Ca. 1/1000 Kindern hat einen kritischen Herzfehler
Herzfehler werden prenatal nur in ca. 39% im
Screening (Degum I) entdeckt.
Gezieltes Echo prenatal deckt nur 90% der HF auf
(ISTA, Shuntvitien mit PH)
Prinzipiell sind alle Herzfehler unerkannt möglich
(ISTA, VSD)
Echowarteliste für Säuglinge nicht akzeptabel
Indikation für prenatale
Echokardiografie
Familiäre angeborene Herzfehler
Mütterliche Erkrankungen:
Sonobefunde:
Diabetes mellitus, PKU, LE, Alkohol, Infekte
Nackenödem, Hydrops,
auffällige Screeningbefunde
Chomosomenveränderungen
Fetale Arrhythmie
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