herz - Angelfire
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H E R Z - F E H L B I L D U N G E N KONGENITALE HERZFEHLBILDUNGEN DEF: Abweichung des Herzens u./o. der grossen Gefässe von der Norm Enstehen während der 1.-7. Schw.Wo.! EPI: 1 von 100 Neugeborenen hat Herzfehler !!! ÄTIO: 90 % multifaktorielle Genese [ ~ 45 % zusätzlich auch andere Fehlbildungen] häufig bei: Chromosomenanomalien primär mütterl. Erkrankungen exogene Faktoren [Medikamente] ÄTIO Chromosomenanomalien Trisomie 18 – EDWARDS S. Trisomie 13 – PATAU S. Trisomie 21 – DOWN S. Monosomie X – TURNER S. primär mütterl. Erkr. Rötelninfektion während Schw. alkohol. Fetopathie mütterl. Phenylketonurie D.M. (%) VSD ASD-II kompl. AV-K. 100 80 40 35 x x x x x x Aorta PDA Fallot T TGA x 50 35 15-20 x x x 5-8 x 10-15 x x x exogene Faktoren Thalidomid [Sedativum-Contergan®] Hydantoin [Antikonvusivum] x x 5-10 EINTEILUNG DER HERZFEHLBILDUNGEN 1. ARTERIOVENÖSE SHUNTVITIEN [L/R-Shunts – Rechtsherzbelastung!] VSD PDA ASD Endokardkissendefekt aortopulmonales Fenster [Lücke im Sept. aortopulmonale] 2. VENOARTERIELLE SHUNTVITIEN [R/L-Shunts – Zyanose] a) mit vermehrtem Blutfluss in die Lunge: Truncus arteriosus TGA b) mit vermindertem Blutfluss in die Lunge Fallot-Tetralogie Trikuspidalatresie Ebstein-Anomalie 3. OBSTRUKTIVE ERKRANKUNGEN a) linksseitige Aortenisthmusstenose Aortenstenose bzw. Aortenatresie hypoplastisches Linksherzsyndrom b) rechtsseitige Pulmonalstenose bzw. Pulmonalatresie % 27 9 6 5 0,2 14 7 7 2 0,5 7 5 3 7 schwerste Form der Herzfehlbildung bei Zwillingen [?] ACARDIACUS/ACARDIUS/AKARDIE asymmetrische Doppelfehlbildung mit Fehlen [=HOLOCARDIACUS] oder rudimentärer Entwicklung [=HEMICARDIACUS] des Herzens; [nicht lebensfähig; wächst intrauterin mit Hilfe des Herzens des and. Zwillings]; http://www.8ung.at/prionerl 1 DISCLAIMER ! ARTERIOVENÖSE SHUNT-VITIEN = L/R-SHUNTS – Volumen-/Widerstandsbelastung !!! Alle L/R-Shunts sind primär Azyanotisch !!! erst bei pulmonaler Hypertonie sinkt die RR-Differenz zw. kleinem und grossem Keislauf; Folge: PENDELSHUNT intermittierende Richtungsumkehr des Blutflusses; bei Fortbestand der pulmonalen Hypertonie konstante Richtungsumkehr; aus L/R-Shunt wird R/LShunt = EISENMENGER-REAKTION !! VOLUMENBELASTUNG links [kompensatorisch erhöhte RR-Amplitude] pulmonaler Hochdruck DRUCKBELASTUNG rechts !!! abhängig von Grösse des Defekts; VSD [VentrikelSeptumDefekt] grosses Shuntvolumen! häufigster Herzfehler [25%] 1) membranöser VSD – [perimembranöser infrakristaler Defekt*] - 80% ! im Bereich des Septum membranaceum; unter u. hinter der Crista supraventricularis*; bei gleichzeitigem Defekt des septalen Trikuspidalissegels evtl. mit Li-Re-Shunt in den re. Vorhof; als seltene Sonderform der Endokardkissen-Defekt [s.u.]; 2) muskulärer VSD [subaortale, suprakristale, Outlet-subpulmonale Defekte] – 5 -7 % im Muskelteil des Septums, meist kleiner, evtl. multipel; können sich spontan verschliessen; 3) bulbärer VSD oberhalb der Crista supraventricularis; re. unterhalb des hinteren Segels der Pulmonalisklappe; li. unter der Aortenklappe (selten); mittelgrossen bis grosse VSD frühe pulmonale Hypertonie pulmonale Vaskulopathie: morphologische Einteilung [nach Heath/Edwards] GRAD I - VI: reversible Veränderungen: I Mediahypertrophie II Mediahypertrophie mit Intimaproliferation III Intima – und Mediafibrose irreversible Veränderungen: IV plexiforme und aneurysmatische Veränderungen V angiomatoide Läsionen VI nekrotisierende Arteriitis dadurch steigt der Lungengefässwiderstand Druck im rechten Ventrikel ; Übersteigt dieser den p im linken V SHUNTUMKEHR = EISENMENGERREAKTION ZYANOSE !!! KLIN./PATH.: 8ung! Wenn Shunt-Umkehr eingetreten Inoperabel [ akutes Rechtsherzversagen ]!!! < 0,5 cm: kleine, symptomarme Defekte < 1,5 cm: mittelgrosse, mit gering erhöhtem Pulmonalisdruck > 1,5 cm: grosse mit stark erhöhtem Pulmonalisdruck [Gefahr: Eisenmenger-Reaktion] 25-40% spontane Verschlüsse, v.a. bei kleinen Defekten Sauerstoff-Sättigungs- (Kreise) u. Blutdruckwerte (Rechtecke) bei Ventrikelseptumdefekt mit Linksrechts-Shunt von 40% http://www.8ung.at/prionerl 2 DISCLAIMER ! PDA [persistierender Ductus arteriosus BOTALLI = Ductus arteriosus apertus] während Fetalzeit 60% des Blutes via D. Botalli [Verbindung: Truncus pulmonalis + Aorta]; verschliesst sich post partum funktionell binnen 24 h; anatomisch bis zur 12. LWO; ♀ 3 x häufiger; Aorten-p post partum als Pulmonal-p ev. grosses Shunt-VOL pulm. Hypertonie Shuntumkehr; Klin./Path: Kinder Belastungsdyspnoe; rasche Ermüdbarkeit; auffällig grosse Blutdruckamplitude; kontinuierliches "Maschinengeräusch" mit Punctum max. im 2. ICR links; Therapie: pharmakologischer Verschluss [z.B.: PG-Hemmer] o. chirurgischer Verschluss; ASD [AtriumSeptumDefekt/Vorhofseptumdefekt] geringes Shuntvolumen! DEF: angeborene offene Verbindung zwischen beiden Vorhöfen; 2 Formen: ASD-I [Ostium-primum-Defekt] ASD-II [Ostium-secundum-Defekt oder Fossa-ovalis-Defekt] etwa 25 % aller Erw. haben ein anatomisch offenes Foramen ovale, welches aber durch den höheren Druck im linken Atrium funktionell verschlossen bleibt! ASD ist also ein "funktionell offener Defekt"! ASD-I: [ ~ 5% ] tiefliegender Defekt im Vorhofseptum unmittelbar über dem Ansatz der AV-Klappen; häufig ist das aortale Mitralsegel [Cuspis anterior] gespalten schlussunfähig Mitralinsuffizienz linksatriale Drucksteigerung Druckgradient Shuntvolumen ; funktionell bedeutender, da meist als kompletter Endokardissendefekt; wenn isoliert hämodynamik gleich wie bei ASD-II; ASD-II: [ 70-90% !!!] zentraler Vorhofseptum-Defekt; Foramen ovale bleibt teilweise o. ganz offen; multiple Perforationen o. ganzes Fehlen von Septum primum; selbst wenn Ø 2-3 cm Shuntvolumen gering [kleiner p-gradient zw. r+l Atrium; r: 5mmHg/l:10mmHg]; in Kindheit meist asymptomatisch, selten entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie; KLIN./PATH.: ASD-I/ASD-II Pat. lange symptomlos, weil geringes ShuntVOL meist zufällig im Rahmen klin. US entdeckt; daher häufigster kongenitaler Herzfehler bei Erwachsenen! Mortalität bis zum 20 LJ. < 1%; Therpie: chirurgischer Verschluss; bevorzugt im Kleinkindesalter [Herzrhythmusstörungen - Erw.] SINUS-VENOSUS-DEFEKT hoch im Vorhofseptum, ist fast stets mit Lungenvenenfehlmündung kombiniert; COR TRILOCULARE BIVENTRICULARE meist mit multiplen anderen schweren Herzanomalien kombiniert; C. triloculare: Herzfehlbildung mit völligem Fehlen des Kammerseptums oder des Vorhofseptums. Als C. tr. biatriatum (= C. biauriculare univentriculosum = b. univentriculare, sog. »singulärer Ventrikel« [engl.: single ventricle]) ein Herz mit 2 Vorhöfen u. einer gemeinsamen Kammer. Extrem selten als C. tr. bi|ven|triculare (= C. uniatriosum [engl.: single atrium]) ein Herz mit 2 Kammern u. 1 Vorhof (sog. Monoatrium). http://www.8ung.at/prionerl 3 DISCLAIMER ! ENDOKARDKISSENDEFEKTE resultieren aus einer Fehlentwicklung des Endokardkissens [frühe Vorstufe der Herzklappen]: ASD-I [ev. kombiniert; s.u.], partieller AV-Kanal, totaler AV-Kanal; - PARTIELLER = INKOMPLETTER (PERSISTIERENDER) AV-KANAL: ASD-I mit Spalt im aortalen Mitralsegel [oder seltener – Tricuspidalsegel]* - TOTALER = KOMPLETTER (PERSISTIERENDER) AV-KANAL: zusätzlich zu * Ventrikelseptumdefekt; es fehlen zumind. partiell die Vorhof- und Ventrikelwand; Bildung einer einzigen AV-Klappe; ist zwar selten, aber nur 2% ein AV-Kanal ohne Trisomie 21 !!! Prognose ist schlecht; VENOARTERIELLE SHUNT-VITIEN = R/L-SHUNTS – ZYANOSE !!! MIT VERMINDERTER LUNGENDURCHBLUTUNG: FALLOT TETRALOGIE häufigster Herzfehler mit R-/L-Shunt! 1. 2. 3. 4. Pulmonalstenose [infundibulär/valvulär/supravalvulär] Rechtsherzhypertrophie VSD [hochsitzender, großer VSD] Dextroposition d. Aorta [über dem Defekt "reitende" Aorta] in manchen Fällen extreme Dextroposition beide grossen Gefässe entspringen dann aus dem rechten Ventrikel DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE; Klinik/Path/Symptome: angeborene Zyanose (»blue baby«; vgl. aber weißer FALLOT) o. aber Kinder entwickeln innerhalb der ersten 6 LMo eine Zyanose mit generalisierter Hypoxiämie, Trinkschwäche, Gedeihstörungen, Entwicklungsverzögerung, Venektasien, Trommelschlegelfinger u. -zehen (mit Uhrglasnägeln), Belastungsdyspnoe (daher entlastende Hockstellung: »squatting baby«), Lingua geographica, trockene Zahnkaries u. Neigung zu Parodontopathie, Minderwuchs; RÖ: verminderte pulmonale Gefässzeichnung [pulmonaler Bluttfluss ] Palliative OP-Therapie: Op. erfolgt nach BLALOCK, POTTS, BROCK durch eine aortopulmonale Anastomose; heute meist elektive Frühkorrektur = op. Totalkorrektur; FALLOT TRILOGIE [1/2 + ASD; s.o.] FALLOT PENTALOGIE [Fallot Tetralogie + ASD/offenes Foramen ovale] ad Pulmonalstenose: meist angeborene Verengung des Truncus bzw. einer Arteria pulmonalis entweder im Bereich der Semilunarklappen (= valvuläre P.) oder oberhalb davon (= supravalvuläre P.) oder in der Ausflußbahn der re. Kammer (= infundibuläre P.); MIT VERMEHRTER LUNGENDURCHBLUTUNG: TGA = TRANSPOSITION DER GROSSEN GEFÄSSE DEF: Transposition [Umstellung] Aorta entspring aus rechtem und Pulmonalis aus dem linken Ventrikel; Aorta liegt also rechts vom Tr. pulmonalis daher auch Bezeichnung: Dextro(D)-TRANSPOSITION ! EPI: ♂ doppelt so häufig betroffen; PATHOGENESE: beide Kreisläufe parallel geschalten – separierte Kreisläufe; http://www.8ung.at/prionerl 4 DISCLAIMER ! O2-Versorgung nur bei offenem Ductus BOTALLI/offenen Foramen ovale/ASD/VSD möglich; 40 % der Pat. haben zusätzlich einen VSD hier ist dieser lebensrettend!! KLIN/PATH.: Ngb vom 1. LT Zyanose, welche sich auch unter O2-Zufuhr nicht bessert; Therapie: Dilatation des Foramen ovale durch Atrioseptostomie=Rashkind*(-Miller*) Ballonseptostomie Überleben bis zur arteriellen SWITCH-OP [ca. 6. LM]; wegen sehr früher Manifestation der pulmonalen Hyperperfusion [hilär nach peripher fortschreitende besenreiserartige Zeichnunsvermehrung der Pulmonalgefässe im RÖ] frühe OP erforderlich; TRUNCUS ARTERIOSUS COMMUNIS Trennwand zwischen Aorta und Pulmonalis fehlt; Taschenklappe besteht meist aus 4 Segeln; Klinik ähnlich VSD; OP risikoreich; OBSTRUKTIVE ERKRANKUNGEN HYPOPLASTISCHES LINKSHERZSYNDROM DEF: linker V und aszendierende Aorta unterentwickelt; systemische Durchblutung erfolgt via persistierendem D.BOTALLI häufig kombiniert mit einen vorzeitigen Verschluss des Foramen ovale; 2 Formen: hypoplast. l. V. mit MITRALATRESIE und AORTENATRESIE hypoplast. l. V. mit MITRALSTENOSE und ENDOKARDFIBROELASTOSE KLIN./PATH.: auffallende Blässe, Blutdruck und Puls "fehlen"; Therapie: Shunt-OP Norwood-OP mit End-zu-Seit-Anastomose zw. A.pulmonalis u. Aorta mit Anlage eines zentralen Shunts; AORTENISTHMUSSTENOSE = COA = COARCTATIO AORTAE coarctatio (latein.): die Lichtungseinengung (bis Verschluß) durch Kompression oder Striktur; häufige Fehlbildung beim Turner Syndrom; nach Lokalisation 2 Formen: PRÄDUKTALE FORM = INFANTILE FORM tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens infolge vermindertem Blutfluss über die Aorta ascendens in der Fetalperiode; POSTDUKTALE FORM = ADULTE FORM Stenose distal der Mündung des D. BOTALLI; Folgen: betreffen Myokard und die Blutversorgung der unteren Körperhälfte; linke Kammer muss vermehrte Druckarbeit leisten konzentrische Hypertrophie – Lichtung durch die relative Koronarinsuffizienz Innenschichtnekrosen + zunehmende Fibrosierung; interstitielle Fibrose Kontraktilität des Herzens konsekutive Hypertrophie; Aortenstenose erschwert Blutzustrom zur unteren Körperhälfte; KLIN./PATH.: Für Prognose Kollateralen wichtig; präduktale Form: pränatal obere Körperhälfte Blut via Aortenbogen, untere via Ductus BOTALLI; http://www.8ung.at/prionerl 5 DISCLAIMER ! postnatal - bei Verschluss D. BOTALLI postduktale Form: Blutversorgung untere Körperhälfte bereits pränatal problematisch pränatale Kollateralenbildung, v.a. via A. thoracica interna + Aa. intercostales; bei gleich schwerer Stenose bessere Überlebenschance für Pat. als bei präduktaler Form; Symptome entwickeln sich erst im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter [adulte Form]; bei beiden Formen sind die Femoralispulse schwach oder "fehlen", RR ist hoch in den oberen Extremitäten und vermindert in den unteren Extremitäten; Verschiedene Formen u. Typen der Aortenisthmusstenose 1a) Isthmusstenose proximal vom Lig. arteriosum; 1b) präduktale Isthmusstenose; 2a) Isthmusstenose distal vom Lig. arteriosum; 2b) postduktale Isthmusstenose; 3) Isthmusstenose über der Duktuseinmündung mit Hypoplasie der A. subclavia sinistra; 4) ausgedehntere Aortenstenose distal vom Lig. arteriosum KONGENITALE STENOSEN DER AORTEN- UND PULMONALKLAPPE wirken sich auf das Myokard des r. o. l. Ventrikels aus vermehrte Druckarbeit Hypertrophie! Pulmonalstenose ist mit ~10% Anteil an allen Vitien die häufigste Gefässmissbildung; meist angeborene Verengung des Truncus bzw. einer Arteria pulmonalis entweder im Bereich der Semilunarklappen (= valvuläre P.) oder oberhalb davon (= supravalvuläre P.) oder in der Ausflußbahn der re. Kammer (= infundibuläre P.); häufig mit anderen kardiovaskulären Fehlbildungen verbunden (v.a. FALLOT* Trias, Tetrade, Pentade). Druck im re. Ventrikel erhöht, in Arterie normal oder vermindert; herabgesetztes Minutenvol., erhöhte a.-v. Differenz, bei isolierter Form keine Zyanose, erst rel. spät Belastungsdyspnoe; Herz anfangs nicht verbreitert, Pulmonalbogen – bei poststenot. Erweiterung – betont, Lungengefäße eng; Herzfehler Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG isolierte keine Pulmonalste nose http://www.8ung.at/prionerl vermindert Auskultation spätsystol. Preßstrahlgeräusch, Rechtsüberlast spindelförm. Vorhofton, ung Ejection click (bei leichten u. mittelschweren Fällen) 6 Bemerkungen betonte a-Welle im JVP; evtl. - auch als Infundibulumstenoseoperabel DISCLAIMER ! ERWORBENE HERZFEHLBILDUNGEN ÄTIO: häufigste Ursache rheumatische Endocarditis im Rahmen eines rheumatischen Fiebers; seit AB-Therapie auch zunehmend mit Defekt verheilte infekt. Endocarditiden; mit Abstand am häufigsten ist die Mitralklappe betroffen; weiters: Aortenklappe, Trikuspidalklappe; PATHOGENESE: Stenose # Insuffizienz Stenose und Insuffizienz = kombiniertes Klappenvitium; Mehrklappenvitium wenn mehrere oder alle Herzklappen bei einem Pat. befallen sind; KLAPPENSTENOSE [gering-, mittel- oder hochgradige Stenosen]: DEF: Verengung im Klappenbereich, welche die normale Schwingungsfähigkeit der Klappe herabsetzt und so eine Behinderung des vorwärtsgerichteten Blutflusses bewirkt; normale Öffnungsfläche der Mitral-und Aortenklappe > 2,5 cm² ÄTIO: degenerative Prozesse oder narbige Adhäsionen und Schrumpfungen nach vorausgegangenen Entzündungen, z.B. nach rheumatischem Fieber; KLAPPENINSUFFIZIENZ [3 Schweregrade]: DEF: Schlussunfähigkeit , die sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf einer Erkrankung entstehen kann; ÄTIO: Entzündliche oder degenerative Prozesse, im Rahmen einer KHK, einer primären o. sekundären Kardiomyopathie sowie bei angeborenen Anomalien; In der MZ d. F. sind die Klappen des LV betroffen [beding durch die stärkere mech. Beanspruchung; absoluter p und p-Gradient links > rechts]; Erworbene org. Klappenfehler des RV sind relativ selten; in der MZ d. F. sind die Klappenfehler des rechten Herzens RELATIVE KLAPPENINSUFFIZIENZEN: relative Pulmonalisinsuffizienz: durch Überdehnung des Klappenansatzringes bei schwerer pulmonaler Hypertonie unterschiedlicher Genese; relative Trikuspidalisinsuffizienz: durch Überdehnung des Klappenansatzringes bei rechtsventrikulärer Dilatation [i.R. einer Rechtherzinsuffizienz unterschielicher Genese] entscheidend für die Leistungsfähigkeit: VOLUMENBELASTUNG bei KlappenINSUFFIZIENZ mit Pendelblutvol. [günst. Progn.] EXZENTRISCHE HYPERTROPHIE; DRUCKBELASTUNG bei KlappenSTENOSE [ungünstigere Prognose] KONZENTRISCHE HYPERTROPHIE; entsprechend dem Ausmass der subjekt. Beschwerden 4 Schweregrade der Herzvitien [NYHA]: St. St. St. St. I II III IV http://www.8ung.at/prionerl keine Beschwerden Beschwerden bei stärkerer körperlicher Belastung Beschwerden bereits bei leichten körperlichen Belastungen Beschwerden in Ruhe [kardiale Dekompensation und Bettlägrigkeit] 7 DISCLAIMER ! MITRALSTENOSE DEF: die MS ist eine entzündlich bedingte Klappenvernarbung mit Verminderung der Mitralklappenöffnung; ÄTIO: abgesehen von seltenen angeb. Formen meist Folge eines rheumatischen Fiebers; PPH: Stenosierung schleichend [Jahre bis Jahrzehnte]! Einengung der MK Behinderung der diastolischen LV-Füllung; zunächst verhindert eine Vergrösserung des LA die Erhöhung des Pulmonalis-p Pat. ist weitgehend asymptomatisch; zunehmende Obstruktion des Mitralostiums verminderte Füllung des LV; durch Anstieg LA-p wird LV zunächst noch ausreichend gefüllt und HZV aufrechterhalten; [bei Abnahme HZV Müdigkeit u. Einschränkung der Leistungsbreite;] erhöhter LA-p reaktive bzw. passive pulmonalvenöse Hypertonie pulmonale Umstellungsreaktionen [Steigerung des Lymphflusses, Senkung d. Permeabilität der alveolären Kappillarmembranen; Reaktive Konstriktion der pumonalarteriellen Gefässe verminderter Blutstrom zum LU-Kapillarsystem und Senkung des hydrostatischen p; durch diese Gegenregulation wird ein Lungenödem vorerst verhindert; Kapazität der Gegenregulation überschritten Symptome der Lungenstauung: Dyspnoe, Orthopnoe, (nächtlicher) Husten; bei einem linkatrialen oder mittleren Pulmonalkapillardruck >25-30 mmHg in Ruhe Risiko eines Lungenödems, insbesondere bei körperl. Belastungen, Fieber, Anämie, Tachydardie, Schw.schaft; über die Phase der passiven pulmonalvenösen Hypertonie etnwickelt sich [infolge reaktiver pumonalarterieller Vasokostriktion, interstitieller Fibrose sowei Umbau der Lungenarteriolen] sekundär eine aktive pulmonalarterielle Hypertonie; dabei kann der Pulmonalisdruck auf/über systemische Druckwerte ansteigen; Folgen: Pulmonalarterielle Hypertonie Rechtsherzhypertrophie; MORPH: - typisch kleiner LV, grosses dilatiertes LA; - rechtsventrikuläres Myokard ist hypertrophiert, Muskeldicke nahezu gleich wie die von LV; KLIN./PATH.: Symptomatik abhänging von Schweregrad d. Stenose: 1. Folgen der p-Steigerung im LA: ev. Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie Thrombenbildung dr. Wirbelbildung [40% d. F.] im LA mit Gefahr arterieller Embolien [20% d.F.]; 2. Folgen der Lungenstauung/pulmonaler Hypertonie: [Bealstungs-] Dyspnoe; nächtlicher Husten ["Asthma cardiale"]; ev. Hämoptoe mit "Herzfehlerzellen" im Sputum; 3. Folgen bei Rechtsherzinsuffizienz: erhöhter Venendruck mit sichtbarer Venenstauung am Hals und unter der Zunge; Stauungsleber, Stauungsniere [ev. Proteinurie], Ödeme der abhängigen Körperpartien; 4. Folgen des verminderten HZV: Leistungsminderung periphere Zyanose mit rötl.-zyanot. Wangen Facies mitralis [Lippenzyanose u. Wangenlividität] RÖ: Mitralkonfiguration des Herzens "stehende Eiform" Vergrösserung LA, verstrichene Herztaille, Zeichen d. Lungenstauung (mit KERLEY* Linien), kleiner LV; Herzfehler Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG keine, Mitralklappen evtl. stenose peripher http://www.8ung.at/prionerl normal Auskultation Präsystolikum, paukender 1. P Ton, Mitralöffnungston, sinistrocardiale protodiastol. Decrescendogeräusch 8 Bemerkungen vergrößerter Bifurkationswinkel; operabel (v.a. Klappenersatz) DISCLAIMER ! Todesursachen: 65% Lungenödem und Rechtherzinsuffizienz; 20% arterielle Embolien; 10% bakterielle Endocarditis; MITRALINSUFFIZIENZ DEF: akute o. chronisch auftretende Schlussunfähigkeit der Mitralklappe durch Veränderungen im Bereich des Klappenannulus, der beiden Segel, der Chrodae tendineae oder der Papillarmuskeln; ÄTIO: rheumatische u/o bakterielle Endokarditis; Relative MI: Dilatation des Mitralklappenannulus bei dilatativer Kardiomyopathie sowie Linksherzinsuffizienz unterschiedlicher Genese Mitralklappenringverkalkung bei älteren Pats.; im Rahmen degenerativer, myxomatöser Veränderungen der Klappensegel [Mitralklappenprolaps, Ehlers-Danlos-Sydrom, Marfan-Syndrom] Elongation o. Ruptur von Chordae tendinae: bei Mitralklappenprolaps, akutem Myokardinfarkt, nach Thoraxtrauma o. idiopathisch; Dysfunktionen eines Papillarmuskeln bei Myokardischämie; Verlaufsformen: AKUTE MI: durch plötzlich auftretende Klappendefekte; z.B. bei bakterieller [eitriger] Endokarditis o. nach akutem Myokardinfarkt [ev. mit Riss Papillarmuskel]; CHRONISCHE MI: z.B. narbige Verkürzung des Papillarmuskels nach Myokardinfarkt; Mitralklappenprolaps; PPH: Mitralklappensegel schliessen in der frühen Systole, wenn der p im LV den p im LA erreicht; Schlussunfähigkeit der Mitralklappen Entleerung des LV in 2 Richtungen ein Teil des HZV in die Systemzirkulation; andere Teil als Regurgitationsvolumen in den LA; Lungenvenen [keine Klappen!] weit offen regurgiertes Blut in Lungengefässe Lungenstauung und reaktive pulmonale Hypertonie Rechtsherzbelastung Rechtsherzinsuffizienz; um ausreichendes HZV aufrechtzuerhalten erhöhte Volumenarbeit des LV notwendig SV Volumenbelastung Hypertrophie u. Dilatation des LV; bei geringgradiger MI adaptiert Myokard Volumenhypertrophie [mässiggradig] und Dilatation LV; typisch ist Erhöhung des EDV! RÖ: Vergrösserung des LA u. [im Gegensatz zu Mitralstenose] auch des LV; p.a.-Bild: Mitralkonfiguriertes vergrössertes Herz mit verstrichener Herztaille; Herzfehler Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG Mitralklappen keine insuffizienz normal Auskultation P sinistro= leiser 1. Ton, holosystol. cardiale, Geräusch, 3. Ton (P. m. Linksüberlastu über Spitze) ng Bemerkungen vergrößerter Bifurkationswinkel; operabel KLIN./PATH.: chronische MI langsam entstehend durch Adaptionsmechanismen des Organismus längere Zeit tolerierbar; infolge der günstigeren Volumenbelastung kann Lebenserwartung bei leichter MI fast normal sein; Symptome können auch bei erheblicher MI längere Zeit fehlen oder gering sein; erst bei Versagen des LV entwickeln sich rasch stärkere Beschwerden wie Belastungsdyspnoe, Herzklopfen, nächtliche Hustenanfälle, selten Lungenödem,...u.a. Klinik ist dann ähnlich wie bei Mitralstensoe [s. dort]; http://www.8ung.at/prionerl 9 DISCLAIMER ! akute MI es fehlt Zeit zur kardialen Anpassung rasche linksventrikuläre Dekompensation mit Lungenödem, akute Dyspnoe und ev. kardiogenem Schock! MITRALKLAPPENPROLAPS = BARLOW-SYNDROM = KLICK-SYNDROM DEF: Mitralklappendysfunktion, bei der sich überdimensionierte Anteile der Mitralklappensegel während der Ventrikelsystole in den LV wölben und z.T. zu einer Mitralinsuffizienz führen; erst beim Auftreten von Symptomen, insbes. Rhythmusstörungen o. neurozirkulatorische Störungen spricht man vom MKP-Syndrom; in ca. 90% handelt es sich um einen harmlosen Befund, bei einer kleineren Gruppe aber kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen; EPI: häufigste Klappenanomalie der westlichen Welt; ~ 5 % der Erwachsenen; familiäre Häufung [autosomal-dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz vermutet;] ♀>♂ ÄTIO: grundsätzlich: Ursachen sind unbekannt; PRIMÄR, IDIOPATHISCHER MKP myxomatöse Degeneration [Ansammlung von sauren Mukopolysacchariden in der Klappenfibrosa Festigkeit u. Formschwäche] im Bereich der Mitralklappe, wobei MK-Anulus und Chordae tendineae mit einbezogen sein können; Chordae oftmals verlängert und dünn, z.T. aber auch deutlich verdickt; Missverhältnis zw. Grösse des Mitralklappenapparates und LV; betroffen sind das posteriore, beide oder seltener nur das anteriore Mitralsegel; SEKUNDÄRER MKP bei Vorhofseptumdefekt, KHK, dilatativer o. hypertropher Kardiomyopathie, nach Myokarditis o. bei Systemerkrankungen [u.a. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta]; KLIN./PATH.: ~ 90% der Pats. sind asymptomatisch; ♀ 5 x häufiger symptomatisch; MKP heute in Europa die häufigste Ursacher einer reinen MI ! [Klinik siehe dort] typ. Beschwerden: Rhythmusstörungen, Palpitationen ["Herzklopfen"; subjektiv;], [Prä-]Synkopen, Luftnot, Leistungsminderung, schlechte Belastbarkeit, Müdigkeit, Angstzustände, thorakale Missempfindungen, pektanginöse Beschwerden; Komplikationen: bei ca. 10 % der Pat: Progression der MI; Ruptur von Chordae tendinae, infektiöse Endokarditis, Mitralklappe o. Winkel zw. posteriorem Mitralsegel u. linksatrialer Wand = "left atrial angle lesions" Quelle arterieller Embolien; ev. plötzlicher Herztod; KLICKS: bei Auskultation eine oder mehrere hochfrequente systolische Klicks am linken unteren Sternalrand oder über der Herzspitze infolge Anspannen elongierter Sehnenfäden; RINGVERKALKUNG DER MITRALKLAPPE Verkalkung des Klappenansatzrandes [wenn stark ausgeprägt ev im RÖ sichtbar]; fast nur bei alten ♀ auftretend; Pathogenese unklar; meist keine hämodynamischen Folgen, weil Segel nicht miteinbezogen sind; selten jedoch Ursache einer MI; http://www.8ung.at/prionerl 10 DISCLAIMER ! AORTENSTENOSE DEF: die AS stellt eine Einengung der Aortenklappe mit Entleerunghindernis dar; zweithäufigste und gefährlichste Herzklappenerkrankung! ÄTIO: AS ist oft rheumatisch bedingt o. tritt als verkalkende AS alter Menschen auf; vor dem 60. LJ. meist angeb. Anomalie in Form einer bikuspidalen Aortenklappe [ca. 1% der Bevölkerung], die mit zunehmenden Alter fibrosiert u. verkalkt [wesentlich häufiger, da abnorme mechanische Belastung]; Rheumatische AS im Alter > 70 meist senile AS [bei jeder 5. Autopsie] durch Narbenbildung, Fibrosierung, Kalzifikationen; PPH: wenn die Öffnungsfläche der Aorta [normal: > 2,5 cm²] um mehr als 1/3 eingeengt ist hämodynamische Beeinträchtigung mit: Druckbelastung des LV konzentrische Hypertrophie, jedoch vorerst ohne wesentl. Dilatation der Kammer hierdurch ist der LV zunächst in der Lage das HZV aufrecht zu erhalten; bei erhaltener systolischer Ventrikelfunktion nimmt die Dehnbarkeit [Compliance] der LV ab und der p in den Lungenvenen steigt zunehmende Leistungsminderung und Luftnot; erst in fortgeschrittenen Stadien EDV zunehmende Dilatation des LV u. Abnahme des SV = dekompensierte Aortenstenose; Folge: zunehmende Blutstauung vor linkem Herzen; erhebliche Linkshypertrophie erhöhter myokardialer O2-Bedarf, Beeinträchtigung von Koronarperfusion u. subendokardialen Blutfluss Angina pectoris [auch ohne Koronarstenosen]; Synkopen, wenn das HZV soweit sinkt, dass eine cerebrale Minderperfusion resultiert; plötzlicher Herztod fast nur bei symptomatischen Patienten; MORPH: bei der verkalkenden AS in ausgeprägten Fällen Kalkmassen in/auf den den Sinus Valsalvae zugewandten Klappenflächen; DD: im Gegensatz zur rheumat. Endocarditis verwachsen die Kommissuren der Klappen nicht !! KLIN./PATH.: Leichte AS: viele Pat bleiben über Jahre beschwerdefrei [gelegentlich auch bei mittelgradiger Stenose!] Höhergradige AS: eingeschränkte Belastbarkeit, rasche Ermüdung, Lungenstauung, Hypertonieneigung, Schwindel; TRIAS: Belastungsdyspnoe / Angina pectoris / Synkopen bei Belastung; KOMPLI.: 1. Rhythmusstörungen und plötzlicher Herztod [20%], Linksherzversagen; 2. Mikroembolisation [Gehirn!], ausgehend von verkalkten Aortenklappensegeln; RÖ: im kompensierten Stadium normal grosses Herz; erst bei Dekompensation Linksverbreiterung; posstenotische Dilatation der Aorta ascendens; Herzfehler Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG Aortenklappen keine stenose http://www.8ung.at/prionerl normal Auskultation Linksüberlas tung 11 rauhes, lautes Systolikum (spindelförmig), fortgeleitet zum Hals, Ejection click, leiser Aortenton Bemerkungen Schwirren im 2. ICR re.; evtl. - auch als sub- u. supravalvuläre Stenoseoperabel DISCLAIMER ! AORTENINSUFFIZIENZ DEF: akute o. chronisch auftretende Schlussunfähigkeit der Semilunarklappen zw. Aorta und LV infolge Deformierung der Semilunarklappe, Dilatation der Aortenwurzel, Prolaps einer Aortenklappentasche o. Zerstörung der Klappe; ÄTIO: AKUTE AI: häufig bei Aortenklappenbefall im Rahmen einer bakt. Endocarditis, seltender nach Trauma o. bei Aortendissektion [Typ A]; CHRONISCHE AI: bei rheumatisch veränderten Semilunarklappen o. bei kongenital bikuspid angelegter Aortenklappe, bei Dilatationen der Aortenwurzel o. des Klappenringes [z.B. bei Marfan-Sydrom oder Lues], bei perforiertem Sinus Valsalvae; PPH.: AI systolischer Rückfluss in LV grosses SV, welches um das Pendelblutvolumen vermehrt ist Volumenbelastung des LV, welcher dilatiert ist; Compliance nimmt zu Entwicklung einer exzentrischen Linkshypertrophie; durch erhöhte Dehnbarkeit des V steigt der enddiastolische p anfangs nur gering; initial kann das HZV erhalten bleiben Pat weitgehend asymptomatisch; eine leicht- mittelgradige chronische AI kann z.T. über Jahrzehnte toleriert werden; wenn das Herz eine gewisse Grösse erreicht hat kann das SV jedoch nicht mehr aufrechterhalten werden Ventrikelcompliance nimmt ab enddiastolischer Ventrikeldruck sowie EDV steigen; besteht eine höhergradige AI längere Zeit irreversible Myokardschäden, die selbst nach erfolgreichem Klappenersatz persisieren und zu progredienter Herzinsuffizienz führen können; KLIN./PATH.: CHRONISCHE AI: anfangs erhaltene Leistunsfähigkeit, jedoch Palpitationen; im weiteren Verlauf Abnahme der Leistungsbreite und Linksherzinsuffizienz mit [nächtlicher paroxysmaler] Dyspnoe; im Vergleich zur Aortenstenose sind Synkopen, Rhythmusstörungen, Angina pectoris o. ein plötzlicher Herztod seltener; AKUTE AI: führt rasch zu Linksherzdekompensation und Lungeödem, weil die Zeit zur kardialen Anpassung fehlt; Leitsymptom Grosse Blutdruckamplitude mit Pulsus celer et altus* "Wasserhammerpuls" RR systolisch [grosses SV] RR diastolisch [Windkesselfunktion durch Blutreflux] Pulsatorische Phänomene als Folge der grossen Blutdruckamplitude: pulssynchrones Dröhnen im Kopf sichtbare Pulsationen der Karotiden [Corrigan*] sichtbarer Kapillarpuls [Quincke] nach leichtem Druck auf einen Fingernagel pulssynchrones Kopfnicken [Musset (sprich: müsä)] RÖ: Aortenkonfiguration: grosser nach links ausladender LV, Dilatation u. Elongation der Aorta ascendens, prominenter Aortenknopf [im ausgeprägten Zustand sog. "Schuhform" des Herzens] Herzfehler Zyanose Herzform LU-durchblutung EKG Aortenklappen keine insuffizienz http://www.8ung.at/prionerl normal Auskultation Linksüberlas tung 12 hochfrequentes, langgezogenes diastol. DecrescendoSofortgeräusch (P. m. 3. ICR li. parasternal) Bemerkungen Pulsus celer et altus, Hill* Phänomen; operabel DISCLAIMER !
