Ebenfalls verfügbar: Forschung und Förderung Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Klinische Einführung Um den Wachstum von Nierenkrebs zu verlangsamen oder zu stoppen, können unterschiedliche Proteinhemmer eingesetzt werden. Dazu zählen die Tyrosinkinase-Inhibitoren Sunitinib (Sutent) Sorafenib (Nexavar) und Pazopanib (Votrient) und die mTOR-Inhibitoren Temsirolimus (Torisel) und Everolimus (Afinitor). Bevacizumab (Avastin) ist ein Antikörper, der zur Behandlung von Darm-, Lungen- und Nierenkrebs eingesetzt wird. Es verhindert die Neubildung von Blutgefäßen. Ohne Durchblutung fehlt den Krebszellen die Nährstoffversorgung und sie können nicht wachsen. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind derzeit in Entwicklung, einige befinden sich in der klinischen Erprobung. Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Diagnoseinformationen Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Lunge und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Haut und Behandlungsmöglichkeiten Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Symptome der Nieren Abwägung Die Prognose für BHD-bedingten Nierenkrebs ist in der Regel positiv. Da es für gewöhnlich bei BHD-bedingten Krebsarten nicht zur Metastasenbildung kommt, eignen sie sich daher für effektive Behandlungsmethoden. Für die Aufrechterhaltung gesunden Nierengewebes kann es sinnvoll sein, mit einem Ernährungsberater oder Nephrologen über eine entsprechend geeignete Ernährung zu sprechen. Als oberste Regel gilt, sicherzustellen, dass Ihre Nieren in regelmäßigen Abständen von einem fachlich qualifizierten klinischen Team untersucht werden. Jährliche MRTAufnahmen sind empfohlen, um das Wachstum von Tumoren zu überwachen. www.BHDSyndrome.org Sämtliche Quellen, die zur Bereitstellung dieser Informationen genutzt wurden, sind online zu finden unter www.bhdsyndrome.org/for-families/information-pamphlets/ advanced-information-pamphlets/ Datum der Veröffentlichung: May 2015 Datum der Revision: May 2017 Produziert von der BHD Foundation. Email: [email protected] Birt-Hogg-Dubé Syndroms : Behandlungsmöglichkeiten Nieren Birt-Hogg-Dubé Syndroms: Behandlungsmöglichkeiten Nieren Einführung Diese Broschüre gibt einen Überblick über die mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (BHD) in Zusammenhang stehenden Symptome der Nieren sowie die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten). BHD ist eine seltene (1 von 200.000) genetisch bedingte Erkrankung, die durch Veränderungen im Folliculin-Gen (FLCN) verursacht wird. BHD charakterisiert sich durch die Entstehung gutartiger Hauttumoren (Fibrofollikulome), Lungenzysten, die zu einem Lungenkollaps (Spontanpneumothorax) führen können und Nierenkrebs (Nierenzellkarzinom). Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Chirurgen stellen sollten: Ablation Eine Ablation ist die nicht-chirurgische Entfernung von Gewebe, unter Einsatz von Hitze (durch Radiofrequenz, Ultraschall oder Mikrowellenstrahlung) oder Kälte (Kryoablation). Eine Ablation kann als Sekundärbehandlung gewählt werden, im Falle der Entstehung neuer Nierentumoren nach einer Nephrektomie oder bei Tumoren mit einem Durchmesser unter 3 cm. Als Erstbehandlung wird die Ablation derzeit selten genutzt. Biologische Behandlungen Diese Behandlungsmethoden werden für alle Arten von Nierenzellkarzinomen und nicht speziell für BHD-bedingte Krebsformen eingesetzt. Die Verfügbarkeit dieser Behandlungsmöglichkeiten ist abhängig von Ihrem nationalen Gesundheitssystem oder Ihrer Krankenversicherung. Sie sollten mit Ihrem Arzt besprechen, welche Möglichkeit sich am besten für Ihre Situation eignet. Eine Immuntherapie mit Interferon kann dabei unterstützen, einen Tumor zu stabilisieren oder schrumpfen zu lassen, indem das Wachstum der Krebszellen gestoppt und das Immunsystem gestärkt wird, um den Krebs zu bekämpfen. Interferon Alfa (RoferonA) wird bei metastasierendem Nierenkrebs eingesetzt. Interleukin-2 regt weiße Blutzellen (Lymphozyten) dazu an, Infektionen zu bekämpfen und wird am häufigsten für die Behandlung von metastasierendem Nierenkrebs verwendet . Operation Eine Nephrektomie ist die chirurgische Entfernung von Nierengewebe, die radikal (Entfernung einer gesamten Niere) oder teilweise durchgeführt werden kann. Teilnephrektomien sind, wo möglich, vorzuziehen. Nephrektomien können laparoskopisch (kleiner Einschnitt, Chirurg wird durch die Kamera geführt) oder offen (Vollschnitt) erfolgen. Ihr Chirurg wird entscheiden, ob sich eine Teilnephrektomie als Behandlung eignet. In einigen Fällen können Lage oder Größe Ihres Tumors eine Teilnephrektomie erheblich erschweren. Behandlungsmethoden BHD-bedingte Symptome der Nieren werden unter Umständen nicht auf die gleiche Weise behandelt wie sporadische (nicht erbliche) Nierentumoren. Die Mehrzahl der BHD-bedingten Tumore wachsen langsam und müssen nur dann chirurgisch entfernt werden, wenn sie einen Durchmesser von 3 cm erreichen. Eine regelmäßige Kontrolle ist wichtig, um die Größe im Auge zu behalten. Ziel bei der Behandlung BHDbeeinträchtigter Nieren ist es, so viel wie möglich Nierengewebe zu erhalten. Die Behandlungen sind nicht dauerhaft. Es ist wahrscheinlich, dass neue Tumoren entstehen, die möglicherweise in der Zukunft entfernt werden müssen. Zusätzlich birgt jede Behandlung das Risiko von Nebenwirkungen. Es wird empfohlen, mögliche Auswirkungen mit Ihrem Arzt zu besprechen. www.BHDSyndrome.org Wie viele Nierenoperationen haben Sie in diesem Jahr durchgeführt? Falls Sie mir sagen, ich bräuchte eine radikale Nephrektomie, was ist der Grund? Kann nichts getan werden, um einen Teil der Niere zu retten? Wie viele Patienten hatten Sie bereits mit Tumoren ähnlich dem meinen? Am besten ist es, einen Spezialisten zu finden, der sich der unterschiedlichen Verhaltensweisen BHD-bedingter Tumoren bewusst ist und über Erfahrung in der Durchführung der von Ihnen benötigten Operation verfügt . www.BHDSyndrome.org www.BHDSyndrome.org