Vorlesung Endokrinologische Notfälle I"

Endokrinologische
Notfälle
Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt
Zentrum der Inneren Medizin - Medizinische Klinik I
Schwerpunkt Endokrinologie & Diabetologie
Leiter Prof. Dr. med. Badenhoop
Nichttraumatischer
Bewußtseinsstörungen
Differentialdiagnosen:
• Intoxikationen
• Metabolische
Metabolische Störungen
Störungen
• Primär zerebrale Erkrankungen
Nichttraumatischer
Bewußtseinsstörungen
•
•
•
•
•
•
•
Coma diabeticum
Hypoglykämischer Schock
Thyreotoxische Krise
Hypothyreotes Koma
Addison-Krise
Hypophysäres Koma
Hyperkalzämische Krise
KASUISTIK I
• 33 jähriger schlanker, männlicher Pat. kommt gegen
23:00 in die Notaufnahme klagt über
Bauchschmerzen und Kollapsneigung, keine VE
• Pat wirkt exsikkiert, riecht säuerlich, wirkt schläfrig
• verlangt mehrfach nach Trinkwasser, muss während
Untersuchung mehrfach zur Toilette
Verdachtsdiagnose ?
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Diabetes mellitus
ENDOKRINE REGULATION:
Glukose Normbereich nüchtern : 60-100 mg/dl (-128mg/dl)
BZ ⇓
Insulin
BZ ⇑
Glukagon
Thyroxin /T3
Katecholamine
Cortisol
STH
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Insulin
Bildungsort:
• B-Zellen der Langerhans`Inseln (Pankreas) über
Vorstufen Präproinsulin und Proinsulin
HWZ 5 min, Inaktivierung durch Insulinasen
• Basale Insulinsekretion – Ruhestoffwechsel
• Prandiale Insulinsekretion - Verwertung und
Speicherung der Nahrungsglucose
Wirkung:
• Membraneffekt: Transport von Glucose, Aminosäuren
und K+ in Muskel und Fettzellen
• Metabolische Effekte: anabole Wirk.-Glykogen-, Lipidund Proteinsynthese, Drosselung kataboler Prozesse
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Coma diabeticum
• Hyperosmolares Koma (NKAK)
bei relativem Insulinmangel
eher typisch für Typ 2-Diabetes
• Ketoacidotisches Koma (KAK)
bei absolutem Insulinmangel
eher typisch für Typ 1- Diabetes
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Coma diabeticum
Diabetische
ketoazidose
Hyperosmolares
Coma
Serumglukose [mg/dl]
> 250
> 600
pH arteriell
< 7,3
> 7,3
HCO3-
< 15
> 20
Osmolalität [mosmol/kg]
< 320
> 330
Ketonkörper im Urin
> +++
0 oder +
+ bei Verdünnung
0 oder +
> 12
< 12
Laborkriterien
Harnstoff [mmol/l]
Ketonkörper im Plasma
Anionenlücke
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Diabetische Ketoazidose
Ursachen:
• neu manifestierter Typ 1 Diabetes mellitus
• Infektionen, schwere Erkrankung eines Diabetikers
• zu niedrige Insulindosierung eines Diabetikers
• Trauma
• Pankreatitis
• 25 % der Fälle Manifestationskoma
• In 40 % der Fälle sind Infektionen Auslöser
• Koma-Inzidenz: 0,64 pro 10.000 Einw.,
bzw. 3,1 pro 1000 registrierter Diabetiker
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Pathophysiologie
Insulinmangel führt zu:
1. gesteigerte
Glykogenolyse
2. fehlende Hemmung der
Gluconeogenese
→ Hyperglykämie
3. gesteigerte Lipolyse
→ Ketonkörper und
Fettsäuren ⇑
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Klinik der diabetischen Ketoazidose
Polyphagie, Polydipsie, Polyurie, Schwäche,
Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen
Ketonkörpergeruch, Hyperventilation
(Kussmaul-Atmung), Exsikkose,
Rhythmusstörungen, Elektrolytverschiebungen,
starke abdominelle Schmerzen
(„Pseudopankreatitis diabetica“)
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Präzipitation und sekundäre Formen
der diabetischen Ketoazidose
Morbus Cushing oder - Syndrom,
Akromegalie, Phäochromozytom,
Hyperthyreose
Pankreas-Carzinom
Therapie mit Steroiden, Thiaziden
Pneumonie, Abzeß, Harnwegsinfekt, Herzinfarkt
Diagnostik der diab. Ketoazidose
Ketonkörper im Urin: Stix bedside / Laboranalyse Plasmaketostix
Blutgasanalyse:
Venöses Bikarbonat < 14 mmol/l oder
Anionenlücke ([Na + + K+] - [HCO-3 + CI-] > 20)
pH < 7,3
Notfall-Labor:
Na+, K+, Cl-, Krea, HSt, Osmolalität, Amylase,
CK, Blutbild
EKG
Röntgen-Thorax
ggf. Sono-Abdomen
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Behandlungsziele
-
kontrollierte Rehydratation
-
Zufuhr von Insulin und Kalium
-
Vermeidung von Komplikationen
(z.B. Hypoglykämie, Hypokaliämie,
Dysäquilibrium-Symptomatik)
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Behandlungsprinzip
A: Volumenexpansion
B: Hemmung der
hepatischen
Glukoneogenese
C: Reäquilibrieung
Hensen Internist 44, 2003 1260ff
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Therapie der diab. Ketoazidose (1)
Flüssigkeitshaushalt:
z.B. 0,9 % NaCl-Lsg*: 1000 ml in 30 min., dann
1000 ml in 1 h, dann
1000 ml in 2 h, dann
1000 ml alle 4 h
oder nach ZVD:
* bei Oligo-/Anurie und
Hypernatriämie:
hypotone Lsg
ZVD [cm H2O]
<0
0–3
4–8
9 – 12
> 12
Infusionsrate [ml/h]
1000
500
250
100
0
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Therapie der diab. Ketoazidose (2)
Kalium-Zufuhr: K+Cl- oder K+PO42- 10-20 mmol/h,
(mehr nur bei schweren Hypokaliämien)
Insulin:
i.v. 8-16 E Alt-Insulin als Bolus (nach Volumengabe)
z.B. 1-2 E/h als Perfusor
Heparin:
500-1000 E/h i.v.
Bei ph < 7,1
Gabe von Na-Bikarbonat (z.B. 100 mval)
langsame Korrektur, da Gefahr einer
Exazerbation von Hypokaliämien
(KG*0,3*BE)/4
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Therapie der diab. Ketoazidose (3)
Glukosespiegel: langsame Korrektur, da Gefahr des Hirnödems
(BZ-Senkung nicht mehr als 90 mg/dl/Stunde)
Bei Blutzucker < 250 mg/dl: Zufuhr von 5 %, bzw. 10 %
Glukoselösung im Wechsel mit 0,9 % NaCl, Insulinzufuhr
belassen, um Abbau der Ketonkörper zu beschleunigen
- low-dose Heparin
- Suche nach Infektquellen, bzw. Erregern
(Otitis media, Mastoiditis, Sinusitis, Abszesse,
Pneumonie?), ggf. Antibiose
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Therapie der diab. Ketoazidose (4)
Überwachung auf der Intensivstation!
- Absetzen oraler Antidiabetika
- stündlich BZ-Kontrolle bis BZ < 300 mg/dl,
danach 2-6 stdl.Kontrollen (+ BGA und E‘lyte)
- zentralvenöser Zugang, ZVD-Kontrolle,
Braunüle belassen
nach Stoffwechselkorrektur ( ca. 1-2 Tage) Umstellung auf subcutane
Insulingaben
(Ziel: intensivierte Insulintherapie)
Verlegung: Normalstation, Diabetes-Therapiezentrum
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Therapie der diab. Ketoazidose (5)
Ketoazidose > 24 h ausgeglichen: Patient kann essen und trinken.
Absetzen der i.v. -Flüssigkeitszufuhr.
Insulinperfusor erst nach Insulin-s.c.-Gabe absetzen.
24-h-Insulindosis
50% NPH-Insulin
50% Normalinsulin
50% morgens
50% abends
1/3 jeweils 30‘
präprandial
Mind. 4 x Blutzuckerkontrollen/die
Dosisanpassung und Patientenschulung auf der Normalstation
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Vermeidbare Fehler
Häufige Fehler, bzw. Komplikationen
• Unterschätzen der Ketoazidose:
Leicht erhöhter BZ (z.B. 300 mg/dl) aber ausgeprägte
Ketoazidose
(kann auch unter intensivierter Insulintherapie auftreten)
• Bei zu raschem Senken des Blutzuckers reflektorische
Minderung der Insulinzufuhr, besser Insulinzufuhr belassen,
Glukosezufuhr erhöhen
• Flüssigkeitsüberladung, deshalb ZVD-Kontrolle, Bilanz !
Hirnödem (74% mit initialem Na < 124 mmol/l)
• Fehlende Hyperventilation bei mechanischer Beatmung
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Auslösende Faktoren für NKAK
1.)
Wasser- und Elektrolythaushalt:
Erbrechen, Durchfall, Verbrennungen, polyurische Nephropathie,
forcierte Diurese; i.v.-Gabe osmotisch wirksamer Substanzen,
Peritonealdialyse mit stark hyperosmolarer Lösung
Hyperalimentation (konzentrierte Glukose-Lösungen)
2.)
Gestörtes Durstempfinden älterer Menschen
3.)
Diabetogene Medikamente: Diphenylhydantoin, Diazoxid,
Glukocortikoide, β-Blocker, Thiazide, Furosemid, ect.
4.)
Steigerung einer vorbestehenden Insulinresistenz:
Schwere Pneumonien, akute Viruserkrankungen, Urämie
5.)
Apoplex und subdurale Hämatome
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Behandlungsplan
•
•
•
•
Atemwege freihalten, O2, ggf. Intubation
Schocktherapie
Magensonde, Blasenkatheter
Zentraler Venenkatheter, mehrlumig
ggf. Swan-Ganz-Katheter
• Heparinisierung
• Behandlung der Grunderkrankung
• spezifisch:
Rehydratation (siehe Richtlinien)
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Hyperosmolares Koma
Initial:
1. Flüssigkeitszufuhr: 2-3 l 0,45% NaCl, keine Glukoselösungen
2. Insulin 8-16 E Alt-Insulin i.v., dann 2-8 E Alt-Insulin/h
Ziel: BZ-Senkung von 50 mg/dl /h
3. Elektrolytzufuhr: 15-20 mval Kalium/h
danach:
1. Flüssigkeitszufuhr 0,45% NaCl bis
Serum-Osmolalität < 340 mosmol/kg
0,9% NaCl und 5 % Glukoselösung
bis zu 16 l in den ersten 36 Stunden.
Ziel: Senkung Osmolalität 5 mosmol/kg/h
danach:
2. Insulin: Reduzieren bei Glukose < 250 mg/dl
3. Kalium: Abhängig vom Serum-Kalium
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Laktazidose
15% aller Ketoazidosen sind kombiniert mit einer
Laktatazidose, selten als Komplikation der
Biguanidbehandlung (Metfromin).
Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen wie bei
Ketoazidose
ggf. Dialysetherapie erwägen
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Patienten mit Diabetes mellitus und intensivmedizinischer
Betreuung wegen anderer Diagnosen
- Typ 1 Diabetes mellitus: Großzügige Indikation zu Insulinperfusor und
engmaschiger BZ-Überwachung (Gefahr der Ketoazidose)
- Typ 2 Diabetes mellitus bei oraler Flüssigkeit/Nahrung:
- Kalorienreduktion, ausreichende Hydratation
- Biguanide immer absetzen
- Insulinotrope Medikamente ggf. absetzen wenn Nahrungskarenz geplant
- bei BZ >180 mg/dl Beginn einer Insulintherapie,
- BZ- Kontrollen mind. 4 x/die
- Typ 2 Diabetes mellitus bei parenteraler Ernährung:
- Insulinperfusor, ausreichende Hydratation
- engmaschige BZ-Überwachung und Blutgasanalyse (4-6 stündlich)
- Bei allen Formen von Septikämien, schweren Pneumonien:
- Insulinperfusor
Ziel der Blutzuckereinstellung: 80-128 mg/dl
Blutzuckereinstellung auf der ICU
Chirurgische Intensivstation: 1548 Patienten mit intensivierter (ICT, BZ 80-110
mg/dl) oder konventioneller (CT, BZ 180-200) Insulintherapie
ICT 4.6% Mortalität vs. 8% bei CT (p<.04)
Langlieger (>5 d) ICT 10.6% vs. CT 20.2% Mortalität, p=.005)
Reduktion der Krankenhausmortalität um 34%, Blutbahninfektionen um 46%,
Nierenversagen um 41%, CIN um 44% und weniger Beatmung und
Intensivmedizin
=> BZ Nivellierung auf 80-110 mg/dl reduziert Morbidität und Mortalität auf
einer chirurgischen Intensivstation
(van den Berghe et al. NEJM 345:1359, 2001)
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Diabetes mellitus und akuter Myokardinfarkt
Intensivierte Insulintherapie bei akutem Myokardinfarkt und
Diabetes:
Signifikante Reduktion der Mortalität nach 1 Jahr und 3.5
Jahren
(DIGAMI Studie, Malmberg et al J.Am.Coll.Cardiol.26:57, 1995 und BMJ 314:1512, 1997)
Längere Lebenszeit und bessere Lebensqualität
(Almbrand B, Eur Heart J21:733, 2000)
=> Intensivierte Insulintherapie reduziert Morbidität und
Mortalität bei akutem Myokardinfarkt und verlängert die
Lebenszeit
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Schwere Hypoglykämie
Blutzucker < 2 mmol/l (40mg/dl) mit neuroglukopenischer Symptomatik
Symptome:
Parasympathikus: Heißhunger, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche
Sympathikus-adrenerg: Angst, Blässe, Zittern, Unruhe, Palpitationen,
Herzrhythmusstörungen, Mydriasis
Neuroglukopenie:
Sehstörungen, periorale Gefühlsstörungen,
Sprach- und Riechstörungen, Gähnen, Konzentrationsmangel,
Aggressivität, Verwirrtheit, bizzares Verhalten,
Stupor, Paresen, fokale oder generalisierte Epilepsie, Koma
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Ursachen einer Hypoglykämie
Unter anidiabetischer Therapie:
vergessene inadäquate Mahlzeiten
körperliche Anstrengungen
Fehler in antidiab. Therapiedosis
Alkohol
Nieren- oder Leberinsuffizienz
autonome Neuropathie, β-Blocker
Injektionsfehler, Wechsel der Injektionsstelle
Andere Ursachen:
Insulinom, Hypothyreose, Addison-Krise, Hypophyseninsuffizienz,
ASS-Intoxikation,
Reye-Syndrom, Leberversagen,
Suizid, Kriminelle Ursachen
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Behandlung der Hypoglykämie
Stop jeder antidiabetischen Therapie (Insulinperfusor!)
Beim ansprechbaren Patienten:
- 20-25 g Traubenzucker
Beim komatösen Patienten:
- 60-100 ml 40% Glukose i.v., ggf. Glukagon i.m.
- kontinuierliche Glukosezufuhr
Sulfonylharnstoff-induzierte Hypoglykämien können bis zu 72 Stunden nach
Tabletteneinnahme fortdauern bzw. rezidivieren!
=> Regelmäßige BZ-Kontrollen !
Prognose: Abhängig von Dauer des Komas und Ausmaß der zerebralen
Schädigung
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KASUISTIK II
• 53 jährige weibliche Pat. wird vom Notarzt in die
Notaufnahme gebracht
• Vorerkrankungen: KHK, Z.n. Koronarangiographie
und PTCA vor 5 Tagen
• Medik: ASS 100, Beloc, Pres 10
• Die Pat. ist soporös, tachykard, Temp. 39°C,
• EKG: Sinustachykardie, HF120/min.
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THYREOTOXISCHE KRISE
Ätiologie
Überfunktion der Schilddrüse/ Überangebot an
Schilddrüsenhormonen infolge
- Autonomie der SD (uni-/multifokal, disseminiert)
- Morbus Basedow (immunogene H.)
- Hashitoxikose
- Hyperthyreosis factitia
- SD-Carcinom
Auslöser oft:
Jodexposition (KM, Amiodaron)
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Hormone T3, T4
Bildungsort:
• Schilddrüsenzelle/-follikel, Speicherung im Thyreoglobulin
• Tg ist Synthese- und Depot-Ort
• Nach Proteolyse TG Freisetzung extrathyreoidal obligate
Konversion T4 T3
• Hormon zum größten Teil an Transportproteine gebunden nur
freies Hormon (fT3/fT4) ist biologisch aktiv, HWZ T3 19 h, T4 190h
Wirkung:
• Steigerung v. Grundumsatz und Gesamtstoffwechsel
• Fördert Wachstum und Entwicklung
• Wirkung auf Nervensystem und Muskel
• Steigerung Calcium- und Phosphatumsatz
• Hemmung der Glykogen- und Proteinsynthese
• Erhöhte Katecholaminempfindlichkeit des Herzens
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HYPERTHYREOSE
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Thyreotoxische Krise
Schwere klinische Verlaufsform aller Hyperthyreosearten,
die nicht mit der Höhe der Schilddrüsenhormone korrelieren muss.
Leitsyptome: Tachycardie > 140/min, erhöhte Körpertemperatur,
starke innere Unruhe, profuse Schweißausbrüche und
Diarrhöen, zerebrale Störungen von Adynamie,
Verwirrtheit bis zum Koma
Auslöser: Oft Jodexposition (Anamnese!)
Prognose: Letalität 20 - 50 %
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Thyreotoxische Krise
Stadieneinteilung:
Stadium I:
Tachykardie > 150/min
Herzrhythmusstörungen
Hyperthermie
Adynamie
Profuse Durchfälle
Dehydratation
Tremor
Unruhe, Hyperkinesie
Stadium II:
zusätzlich Somnolenz, Stupor
Desorientiertheit, „Psychose“
Stadium III:
zusätzlich: Koma
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Therapie der thyreotoxischen Krise
Allgemeinmaßnahmen:
•
•
•
•
•
•
•
Intensivüberwachung
Asservieren von Serum zur Hormonbestimmung
Flüssigkeitszufuhr (3-4 l/die), Elektrolytsubstitution
O2- Gabe, Heparinisierung
hyperkalorische Ernährung (3000 Kcal/die), ggf. Kühlung
ggf. Digitalisierung oder antiarrhythmische Therapie
Plasmapharese zur Elimination der proteingebundenen
Schilddrüsenhormone
• Grundsätzlich Frühoperation anstreben nach Ersttherapie innerhalb von
48 h: Ausgedehnte Schilddrüsenresektion („near total thyroidectomy“)
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Therapie der thyreotoxischen Krise
Spezifische Therapie:
• Thyreostatika hochdosiert i.v.:
Thiamazol 40-80 mg alle 8 Stunden
• β-Rezeptorenblocker:
Propanolol 1-5 mg i.v. oder 120- 240 mg per Magensonde
Pindolol 0,1 mg/h i.v.
• Glukokortikoide:
Prednison 50 mg i.v. alle 6-8 Stunden
Dexamethason 2-4 mg i.v. alle 6-8 Stunden
100 mg Hydrocortison/24h als Perfusor
• Lithiumcarbonat
initial 3 x 500 mg/d, z.B. Quilonom retard
(Cave: Serumspiegel 1 mmol/l)
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Myxödem
Extreme Hypothyreose assoziert mit hoher Mortalität
häufige Auslöser: Unterbrechung der L-Thyroxinsubstitution
Klinische Präsentation:
- vorangegangene Schilddrüsenerkrankungen oder -Medikation,
Lithium- oder Amiodarone-Therapie
- Myxödemgesicht
- Bradycardie, Hypotension
- respiratorische Insuffizienz, obstruktiv, Hyperventilation
- verminderte Muskeleigenreflexe, paralytische Ileus, Harnretension
- Krampfanfälle und zerebelläre Symptomatik
- Hypothernie
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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Myxödem
Labor:
- Hyponatriämie (verminderte Clearance freien Wassers)
- Hypoglykämie
- normozytäre oder megaloblastäre Anämie
- erhöhte Enzyme: CK, LDH, Aldolase
- erhöhtes TSH, erniedrigtes fT4
- respiratorische Azidose
EKG: - Niedervoltage
(z.B. Pericarderguß, Infiltration des Herzmuskels),
- verlängertes QT-Intervall
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Diagnostik des Myxödem
Labor:
- TSH, ft4,
- TG- und TPO-Antikörper
- ACTH, Cortisol
- ggf. Synacthen-Test oder Stimulation der HVL-Funktion
Sonographie:
- atrophe Thyreoiditis
- Zust. n. SD-OP,
- Athyreose?
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Therapie des Myxödem
200 mg Hydrocortison i.v.
danach 100 mg/d
500 µg L-T4 initial i.v.
dann 100 µg L-T4 i.v./d oder T3 2,5 µg2x/die i.v. / p.o.
• Hypoglykämie: 40 % Glukose, parenterale Ernährung
• Hyponatriämie: ggf. hypertone NaCl-Lösung
• Hypotonie: Volumenersatz, Humanalbumin, ggf. Katecholamine
• hämodynamisch wirksamen Perikarderguß: Punktion und Drainage
• Herzinsuffizienz: Digitoxin (erhöhte Empfindlichkeit)
• Hypothermie: langsames Erwärmen (< 1°C/h)
• Infektion: Antibiotikum
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Low-T3-Syndrom / euthyroid sick syndrom
schwer kranke Patienten
bis zu 70% von hospitalisierten Patienten
• niedriges fT3, normales TSH
• erhöhtes reverse T3
spontane Normalisierung bei Erholung von der
Grunderkrankung
5Y-Deiodinase reduziert in Konzentration oder Wirkung
? physiologische Adaptation (protektiv?)
=> korreliert mit schlechter Prognose
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Low-T3-Syndrom / euthyroid sick syndrom
Faktoren oder Erkrankungen mit gestörter T4-> T3 Konversion
• Fetalperiode
• Fastenzustand
• Niereninsuffizienz
• Lebererkrankungen
• Tumorleiden
• Schwere Operatioenen
• schwere Allgemeinerkrankungen
• Medikamente: PTU
Glukokortikoide
Propanolol
iodinierte KM
Amiodarone
• Selenmangel ?
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KASUISTIK III
• 43 jährige weibliche Pat. wird vom Notarzt in die
Notaufnahme gebracht mit anhaltendem Erbrechen,
Schwäche; Pat. soporös nicht orientiert
• Vorerkrankungen und Medikation nicht bekannt (Pat.
kann keine Angaben machen)
• Die Pat. ist soporös, hypoton, dunkles/bräunliches
Hautkolorit (trotz Winter!)
• EKG: opB
• Labor: Hyponatriämie, Hyperkaliämie, BZ 60 mg/dl,
Leukozyt./Eosinophilie, Kreatin. i.S. erhöht
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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AKUTE NEBENNIERENINSUFFIZIENZ/
ADDISON KRISE
klinisch akut verlaufende Form des
Glukokortikoidmangel (Mineralokorticoidmangel)
Primär bei Ausfall der Nebenniere
(M. Addison, autoimmune Genese)
Sekundär bei HVL Insuffizienz/ Ausfall
Tertiär bei hypothalamischen Störungen
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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ADDISON KRISE
Hormone: Aldosteron, Cortisol
• Bildungsort:
Nebennierenrinde
• Hauptwirkung Cortisol:
– Stimulation der Glukoneogenese mit Hyperglykämie
– erhöht Glykogensynthese, vermindert Glucoseutilisation
in Fett- und Muskelzellen
– Proteinabbau
– Anti-inflammatorisch
• Hauptwirkung Aldosteron:
– Na+- Retention (dist. Tubulus)
– K+- Abgabe/Sekretion ( und H+-Ionen)
– Flüssigkeitsretention
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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AKUTE NNR-INSUFFIZIENZ
Ätiologie
• Neumanifestation – Zerstörung d. NNR durch z.B.
Autoimmunprozesse 70-80%, Infarkt, Tumor,
Blutung (Meningokken-Sepsis), TBC, etc.
• HIV Infektion - opportunistische Infektionen
• Akuter Entzug einer längerdauernden
hochdosierten Glucocorticoidtherapie
• Relative Insuffizienz bei substituierten Patienten
(Infekt/ OP/ Unfall)
• Behandlung mit Medikamenten, die den
Cortisolabbau steigern (Ketoconazol, Rifa, INH)
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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AKUTE NNR-INSUFFIZIENZ
Klinik
Hypotonie bis Schock (hypotone Dehydratation)
Unruhe, Verwirrtheit, Somnolenz bis Koma
Hypoglykämie, metabol. Acidose
Vorwiegend abdominelle kolikartige
Beschwerden (Pseudoperitonitis)
• Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle
• Allg. Schwäche, Muskelschwäche, ev.
ascendierende Lähmungen
• Pigmentierung der Haut und Schleimhäute
(chron. M. Addison)
•
•
•
•
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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M. ADDISON
Medizinische Klinik I - Funktionsbereich Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel
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Akute NNR-Insuffizienz
Labor:
Hyponatriämie, Hyperkaliämie
(Na-primär wegen mangelhafter Ausscheidung
von freiem Wasser)
Hypoglykämie,
ggf. normozytäre, normochrome Anämie,
Neutropenie
Cortisol, Aldosteron niedrig,
ACTH und Renin erhöht
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Akute NNR-Insuffizienz
Sofort bei begründetem Verdacht:
Serum für Cortisol- und ACTH
Intensivstation !
Sofortiger Therapiebeginn !
100mg Hydrocortison sofort nach BE i.v.
danach 100 mg HC alle 6-8 Std. bis zur Besserung
Volumensubstitution
Fludrocortison 0,1 mg/d erst im Verlauf wichtig
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Notfallausweis
Nebenierenrinden- und
HypophysenvorderlappenInsuffizienz
Alle Patienten mit endokrinologischen
Krankheitsbildern sollten einer weiterführenden
Diagnostik bei einem Endokrinologen zugeführt
werden und ggf. dort weiterbetreut werden.
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HYPOPHYSÄRES KOMA
• Ausfall der Hypophysenfunktion, zumeist HVL
• bestimmt durch die Folgen des TSH und ACTH Ausfalls
(zusätzl.: STH, LH,FSH, Prolactin, MSH)
• Ursachen:
- Hypophysen-Tumoren, sellanahe TU, Metastasen
- insuffiziente Substitution (bei Infekt, Stress, OP)
- Traumen
- Postpartale Nekrose (Sheehan-S.), Infarkt
- Tumoreinblutung
- Autoimmunprozesse, Granulome
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HYPOPHYSÄRES KOMA
• TSH
sekundäre Hypothyreose
TSH SD
• ACTH
sekundäre NNR Insuffizienz
ACTH NNR
• LH,FSH
Amenorrhoe, LibidoLH,FSH Gonaden
Potenzverlust, Verl. d. Sekundärbehaarung
• STH
↑/ Muskelmasse↓
↓, Adynamie,
STH Fettmasse↑
Hyperlipidämie, Hypoglykämie
Osteoporose- und Arterioskleroserisiko ↑
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HYPOPHYSÄRES KOMA
Klinik
•
•
•
•
•
Bewußtseinstrübung - Koma
Bradykardie
Hypothermie (wie bei Hypothyreose)
Hypoglykämie
respiratorische Insuffizienz
–> alveoläre Hypoventilation
–> Hyperkapnie
–> respiratorische Acidose
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HYPOPHYSÄRES KOMA
Notfallmanagement
• Basismaßnahmen (Intub./ Beatmung)
• Schockbekämpfung durch Volumengabe
kristalline Lösungen
Spezifische Therapie wie bei NNR-Insuffizienz,
• ggf. Minirin 1 - 4 µg 1-2x/d je nach Bilanz,
• ggf. L-T4-Substitution
• Mineralokortikoide (zumeist) nicht erforderlich
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Phäochromozytom
< 1 % aller Hypertonien:
95 % intraabdominell
80 % adrenal
10 % maligne MEN II-Assoziation,
v. Hippel-Lindau und Sturge-Weber-Syndrome
Symptomatik:
Hypertonus, oft anfallsartig oder mit hypertensiven Krisen
assoziert
Kopfschmerzen, Schwitzen, Tachykardien, Diarrhöen
ausgelöst durch:
Metoclopramid, Tyraminhaltige Nahrungsmittel (Bier, Wein
und Käse),
Geburt, Operation, tiefe abdominelle Palpation
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Phäochromozytom
Diagnostik:
Nor-und Metanephrine i. Spontanurin (nach Attacke!)
24 h-Urin auf Katecholamine, Nor-und Metanephrine,
ggf. Clonidin-Test
Bildgebende Verfahren: CT, Szintigraphie
Therapie: erst alpha-, später β-Blockade!
Dibenzyran (Phenoxybenzamin)
initial 2 x 10 mg/d, dann auf 3 x 20 mg/d in 4 d (max.100 mg/d)
wegen orthostatischer Probleme Bettruhe
perioperativ: arterielle RR-Kontrolle!, ggf. Nitroprussid-Na,
Dopamin/Arterenol , 100 mg Hydrocortison
Volumenkontrolle
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Hyperkalzämie
Ursachen:
pHPT
Malignom
Vitamin D/Ca-Überdosierung
Diuretika (Thiazide)
Sarkoidose, Tbc
Symptomatik: Verwirrung, Psychose bis Koma
Pruritus
Polydipsie, Polyurie
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Hyperkalzämie
Therapie: 0,9% NaCl bis normale Osmolalität erreicht,
Biphosphonate:
bei Ca < 3 mmol/l 15-30 mg,
30-60 mg
z.B. Pamidronsäure (Aredia) bei Ca 3.0- 4,5
bei Ca 3,5 - 4,0
60-90 mg,
cave Niereninsuffizienz
bei Ca > 4,0
90 mg
Glukokortikoide
in lebensbedrohlichen Situationen:
- Plicamycine (Osteoklasten RNA Synthesehemmer)
25 µg/kg KG in 1 l 0,9% NaCl, über 4 h täglich für 3-4 d
- Calcitonin inhibiert osteoklastische Knochenresorption:
3-4U/kg i.v., später 4 U s.c./alle 12-24 h
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Hypokalzämie
Ursachen:
Hypoparathyreoidismus
Vitamin D-Mangelrachitis
Pankreatitis
Rhabdomyolyse
Symptomatik: Müdigkeit, Irritabilität, Parästhesien
Chvostek- und Trousseau-Zeichen
Epilepsie
Herzinsuffizienz, Reizleitungsstörungen
Verlängerung des QT-Intervalls
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Hypokalzämie
Behandlung:
kontinuierliches EKG-Monitoring!
10 ml 10% Ca-Glukonat i.v. über 10 min,
40 ml 10% Ca-Glukonat in 1 l 0,9 % NaCl über 8 h
später:
1-2 g Ca p.o., Vitamin D Supplementation
Hypomagnesämie:
1-5 mmol Magnesiumsulfat i.v. über 10 min.
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