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ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 1 - Geburt und Neugeborenes Normalgeborene Die Vitalitätsbeurteilung nach der Geburt erfolgt durch den APGAR-Index oder objektiver durch Messung des Nabelschnur-pH-Wertes. APGAR-Index Zustandsbeurteilung des Neugeborenen nach 1, 5 und 10 Minuten. Punktzahl 0 1 2 Aussehen Blau oder weiß Stamm rosig, Extremitäten blau Rosig Puls Kein Unter 100 120 – 180 Grimassieren beim Absaugen Kein Grimassieren Husten, Niesen, Schreien Aktivität Schlaff Mittel, träge Gut, normal, spontan Respiration Keine Unregelmäßig, Schnappatmung Regelmäßig, kräftig schreiend > 8 Punkte à gesund, normale Verlegung 5 – 8 Punkte à gefährdet, sorgfältige Beobachtung und Untersuchung < 5 Punkte à Lebensgefahr! Nabelschnur-pH Arterielles Blut aus der Nabelschnur. Da es unter der Geburt zu einer physiologischen Hypoxie à Laktatausschwemmung kommt, liegt eine leichte Azidose vor. Werte: ≥ 7,3 à Normal < 7,2 à gefährdet < 7,1 à Asphyxie Normalgeborene à 28. SSW bis 7. Tag postpartal à Dauer der Schwangeschaft vom 1.Tag der letzten Regel. Pränatal bestimmbar durch: Datum der letzten Regel + erste Kindsbewegung. Zusätzlich lassen sich folgende Untersuchungen durchführen: Östriolbestimmung, Fundusstand, Kopfumfang und thorakoabdominaler Umfang, Scheitel-Steiß-Länge im Sono. Neonatalpreriode à 1. Bis 28. Tag nach Geburt 37. Woche 42. Woche Frühgeborene Zeitlich Normalgeborene Übertragen Perinatalzeit Gestationsalter Gewicht Geburtsgewicht à 3.400 g 10. Perzentile 4 – 5 Monate à 7 – 8 kg Hypotroph 1 Jahr à 9 – 11 kg SGA Eutroph 6 Jahre à 19 – 21 kg 3.400 g 12 Jahre à 40 kg Postpartaler Gewichtsverlust: Neugeborene können bis zu 15 % des KG verlieren, da die Niere noch nicht gut konzentrieren kann. Lebendgeburt à Nach der Geburt waren Lebenszeichen vorhanden (Atmung, Puls, etc.) Totgeburt à Nach der Geburt waren keine Lebenszeichen vorhanden, das Geburtsgewicht beträgt mind. 500 g! Atmung 90. Perzentile Hypertroph LGA Postpartale Atmungsadaption à Innerhalb der ersten 30 Minuten pp adaptiert sich die Atmung. Es kommt zu unregelmäßiger Atmung und leichten Dyspnoe-Zeichen. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 1 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 01 - Geburt & Neugeborenes Vitalwerte Geburt 6 Monate 12 Monate Blutbild Erythrozyten Hb Leukozyten Thrombozyten Trimenonreduktion Mekonium Atmung Züge/Min 40 – 60 30 28 Puls in Schläge/Min 120 – 180 80 – 150 70 – 140 Systolischer Blutdruck in mmHg 60 – 80 90 100 à 5, 5 Mio, physiologische Retikulozytose à Am 1. Tag 19 g/dl à Initial 18.000 /µl, fällt aber in der 1. Woche auf 12.000 /µl. Bis zum Alter von 3 bis 4 Jahren überwiegt ein lymphozytäres BB mit ca. 60 % Lymphozyten à ca. 150.000 /µl Der Hb fällt innerhalb der ersten 3 Monate auf ca. 9,5 g/dl, da sich der Anteil des fetalen Hb´s von initial 77 % auf 5 % reduziert. Es wird dabei durch adultes Hb ersetzt. abgeschilferte Epithelzellen, verschluckte Haare, eingedickte Gallenflüssigkeit à während der Intrauterinzeit gebildet, aufgrund des hohen Biliverdingehalts schwarz-grüne Farbe. Abgang bis zum 2. Lebenstag, dann folgen Übergangsstühle. Fehlender Abgang ist immer pathologisch à V. a. Mukoviszidose, Darmatresie, etc. Untersuchungen nach der Geburt Geburt U1 Nabelschnur abklemmen und Blutentnahme aus der Nabelschnur zur pH-Messung. Absaugen von Fruchtwasser aus Nase und Mund, soweit nötig. Sorgfältig abtrocknen. APGAR bestimmen 1 – 5 – 10 Minuten. Gesundes Kind der Mutter geben. Im direkten Anschluß § § § § § § § § § Schädel à Schädelnähte und Fontanellen: Druckzeichen, Kephalhämatom, Caput succedaneum Thorax à Herz und Lunge abhören Abdomen à palpieren und auskultieren Genital à Skrotum/Labien Reflexe à s. u. Gestationsalter bestimmen und mit Reifezeichen vergleichen Ggf. Magen sondieren à Ösophagusatresie Augen-Gonorrhoe-Prophylaxe mit 1 %iger Silbernitratlösung nach CRÉDÉ Vitamin-K Gabe gegen physiologischen Vitamin-K-Mangel. Bestimmung über Quick-Wert. 2 mg Vitamin-K oral! E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 2 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! U2 3. – 10. Lebenstag U3 4. – 6. Wo. § Am 5. Tag GUTHRIE-Test (PKU) à vor dem 5. Tag falsche Werte, mind. 100 ml Nahrung muß gefüttert worden sein. Kombiniert mit TSHBestimmung. § Erneut Vitamin-K Gabe § Ab der 2. Woche Rachitisprophylaxe à 500 iE Vitamin D + Fluorid zur Kariesprophylaxe Ab U3 verdoppeln sich die Abstände zur nächsten Untersuchung!! Primitiv-Reflexe Reflex 1 2 3 4 5 6 Monate Schreit-Reflex Saug-Reflex Handgreif-Reflex Moro-Reflex Asymetrisch-tonischer Nackenreflex Galant-Reflex Die Primitiv-Reflexe verschwinden bei Ausreifung des Gehirns und werden durch Stellreflexe und Gleichgewichtsreaktionen ersetzt! Geburtstraumata Caput Succedaneum Kephalhämatom Obere Plexuslähmung Untere Plexuslähmung Klavikularfraktur à Stauungsödem der Kopfhaut 3 – 4 cm dick, verschwindet nach ca. 1 – 2 Tagen. Überschreitet Schädelnähte!! à subperiostales Hämatom, Resorption innerhalb weniger Wochen, oft mit Schädelfraktur. Durch Schädelnähte begrenzt!! à ERB = Läsion C5 – C6 à Biceps und Deltoideus schlaff gelähmt. à KLUMPKE = Läsion C8 – Th1 à Hand und Fingermuskeln gelähmt. Oft mit HORNER-Syndrom! à Sehr häufig. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 3 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 2 - Frühgeborene Definition: Geburt vor Ende der 37. SSW = < 260 Tage. Ca. 5 % aller Geburten sind Frühgeburten. Abgrenzung zu SGA (kleiner als 10. Größenperzentile!) Ursachen § § § § Mutter Allgemeine Erkrankung der Mutter. Anomalien/Erkrankung der Gebärorgane EPH-Gestose Alter der Mutter à < 16 oder > 35 Kind § § § § Kindliche Infektionen Fehlbildungen Mehrlinge Geburtsumstände Amnioninfektions-syndrom Die Probleme erwachsen aus der unreife der kindlichen Organe! 4 Hauptprobleme treten auf: PDA Der Ductus arteriosus schließt sich nicht. Dadurch kommt es zu einer Minderdurchblutung der Organe (Niere + Darm besonders!) und zur Volumenbelastung des Pulmonalkreislaufs und des linken Ventrikels! Normalsituation: O²-Rezeptoren und vasoaktive Substanzen führen perinatal zum Verschluß des DA. Frühgeburt: Hypoxie, geringere O²-Rezeptorempfindlichkeit und verlangsamter Prostanglandinabfall halten den DA auf. Risiko besonders < 30. SSW Diagnose: zunehmendes Systolikum (Maschinengeräusch!), Herzspitzenstoß, Pulsus celer + altus. Therapie: Prostaglandinsynthesehemmer (Indometacin), ggf. operative Ligatur. Frühgeborenen- Entwickelt sich meist als Folge von Beatmung und langfristiger Sauerstoffapplikation. retinopathie Ursache: periphere Retina unvollständig vaskularisiert und es fehlen antioxidative Enzyme à O²-Radikale schädigen neugebildete Gefäße à überschießende Vaskularisierung führt zu Blutungen und Netzhautablösung. Zusätzlich tragen Hypoxie, Hyperkapnie, Lichteinfall zur Retinopathie bei. Therapie: Gleichbleibende Druckverhältnisse für O² und CO², Lichtschutz, Vitamin E als Antioxidans, Überwachung. 1. Untersuchung 5. Wo, dann alle 1 – 2 Wo bis abgeheilt. Hirnblutung Grad 1 Ausschließlich subependymale Blutung Grad 2 Subependymale Blutung mit Einbruch in den Seitenventrikel, ohne Ventrikeldilatation. Grad 3 Subependymale Blutung mit Einbruch in das Ventrikelsystem und Ventrikeldilatation Grad 4 Intraventrikuläre Blutung mit Ausdehnung nach intrazerebral. Diagnose: Durch die offenen Fontanellen mit Sono. AtemnotSurfactant-Mangel beim Frühgeborenen führt zu Atelektasen und Hypoxie: < 28. SSW à 50 –80 % / < 30. SSW à 30 – 50 % syndrom Gehemmt wird die Bildung durch: Hypoxie, Azidose, Schock, ß-Streptokokken. à IRDS Pathogenese: Surfactant-Mangel führt zu Atelektasen à Plasmaproteine treten aus treten aus und präzipitieren à hyaline Membrane à keine Oxygenierung des Blutes + intrapulmonale Shunts à Ventilations/Diffusions/Verteilungsstörung à Azidose/Hypoxie à verschlechtert Situation è pulmonale Hypertonie mit R-L-Shunts über DA + For. Ovale è HYPOXIE Symptome: resp. Störung mit Zyanose, Tachypnoe, Einziehung Nasenflügel + Thorax Exspiratorisches Stöhnen, feinblasige RG´s, metabolische und respiratorische Azidose. Therapie: Pränatal: Bei drohender Frühgeburt Gabe von Cortison 2x i.m., Abstand von 24 h. Postnatal: Intubieren, Beatmen, Surfactantgabe über Tubus, ggf. mehrmals! Röntgen: Grad 1 à Feingranuläre Zeichnung = Mikroatelektasen Grad 2 à Zusätzlich Eintrübung + deutlich sichtbare Hiluszeichnung = Aerobronchogramm positiv E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 4 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! DD: Grad 3 à Zusätzlich Unschärfe der Herz und Zwerchfellkonturen Grad 4 à Weiße Lunge transitorische Tachypnoe à „Wet-Lung-Syndrome“ = verzögerte Resorption von Amnionflüssigkeit aus den Lungen nach Sectio, verschwindet meist innerhalb von 24 h. Anatomische Fehlbildung àTracheal-/Lungenaplasie Aspiration à Mekonium = Pulmonale Hypertonie bleibt weiterhin bestehen und führt zu schwerer Hypoxie! Weitere Probleme bei Neu- und Frühgeborenen. Peripartale O²-Mangel, der bei < 5 % der Kinder auftritt. Eigentlich „Pulslosigkeit“, meint aber O²-Mangel des Gewebes! Innerhalb der 1. Minute muß die Atmung einsetzen, Asphyxie sonst: pO² fällt à Hypoxie pCO² steigt à Hyperkapnie pH fällt à Azidose Diagnose: Pränatal und Intrapartal à CTG, Mikroblutungen aus der Kopfschwarte, vorzeitiger Mekoniumabgang ins Fruchtwasser. Postpartal à Nabelschnur-pH und APGAR Symptome: Leicht à Zyanose, ggf. unregelmäßige Atmung § Vorsichtiges Absaugen von Fruchtwasser aus Respirationstrakt. § Atmung stimulieren durch Bestreichen Fußsohle/ Rücken § Sauerstoffvorlage Schwer à Bradykardie 50 – 100 /min, Atmung unregelmäßig bis § Zügig absaugen und Maskenbeatmung mit 100 % O² fehlend! § Nach 30 sec. Beatmung Spontanatmung prüfen § Bei persistierender Bradykardie à Herzmassage/CRP Adrenalin über Tubus/ Zugang/ etc. Ursachen: Mutter Kind Geburtsgeschehen § EPH-Gestose § Zentrale Atemstörung § Protrahierter Verlauf § Herzinsuffizienz, Schock § Neuromuskuläre Erkrankung § Narkotika § Inadäquate plazentare Perfusion § Primäre Lungenerkrankung § Lageanomalien § Plazentalösung § Amnioninfektionssyndrom § Gestörte Nabelschnurzirkulation § Hypovolämie Postasphyxiesyndrom à Ist die durch O²-Mangel entstandene Folge für Gewebe/Organe = hypoxisch-ischämische Organschäden, vor allem Gehirn (akute Blutung, Porenzephalie), Niere, Lunge E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 5 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Hyperbilirubinämie Rhesusinkompatibilität Tritt physiologisch auf mit einem Max. am 3. – 6. Tag à Bilirubin 15 mg/dl. Dieser Ikterus neonatorum erklärt sich durch 3 Faktoren: § Funktionelle Unreife der Leber à Aktivität der Glukuronyltransferase vermindert und Gallenexkretion verzögert § Vermehrter Hb-Abbau § Vermehrte Bilirubinrückresorption im Darm Unphysiologisch ist ein Ikterus gravis mit überhöhtem Bilirubin und der Gefahr eines Kernikterus mit Schädigung der Ganglienzellen. § Ikterus praecox à Bilirubinanstieg in den ersten beiden Tagen. § Ikterus prolongatus à Bilirubinerhöhung über den 10. Tag hinaus. Z.B. bei Hypothyreose, hämolytischer Anämie, Infektionen Zunächst muß differenziert werden, ob es sich um eine Erhöhung des direkten oder des indirekten Bilirubins handelt! Direkt Leber § Hepatitis Indirekt § Blutgruppeninkompatibilität à AB0 oder Rh § Alpha1-Antitrypsinmangel § Hämolytische Anämie § Ausschleusung gestört (Carrierdefekt) § Postpartale Infektion Gallengänge § Atresie intra-/extrahepatisch § Polyglobie, Resorption großer Hämatome § Glukuronyltransferase stark vermindert/fehlend § Angeborener Tumor (mechanische Obstruktion) § Zystische Fibrose § Sulfonamide (verdrängen Bilirubin vom Albumin) Insgesamt seltener und langsame Entwicklung des Ikterus! Diagnose § AB0-/Rh-Test/COOMBS-Test zur Bestimmung einer Blutgruppeninkompatibilität § Großes Blutbild à Polyzythämie § LDH im Serum à Hämolyse § Albumin à Konzentration dieses Proteins bestimmt die Höhe der Gefahr eines Kernikterus! § CRP à entzündliches Geschehen § Virusserologie und Leberenzyme à Hepatitis, Leberschaden, etc. Therapie Phototherapie: Bei der indirekten Bilirubinämie verwendet man Blaues Licht, um aus Bilirubin wasserlösliche Stoffwechselprodukte zu machen. Dies Methode setzt man ein, wenn das Serumbilirubin bis ca. 25 % an die Austauschgrenze reicht (15 – 18 mg/dl). Dabei muß ausreichend Flüssigkeit gegeben werden (10 – 20 ml/kg KG extra) und das Serumbilirubin engmaschig überwacht werden. Austausch: Oberhalb der Austauschgrenze (18 – 20 mg/dl) wird mittels eines Katheters in der Nabelvene portionsweise das Blut ausgetauscht. Austauschvolumen ist das doppelte Blutvolumen. Ziel: Bilirubin senken, geschädigte Erythrozyten entfernen. Vater Rh + à gibt Rh-Ag an Kind weiter Kind Rh + à hat Rh-Ag vom Vater Mutter Rh - à bildet bei Kontakt mit Kindsblut AK gegen Rh + à Bei der nächsten Schwangerschaft zerstören die IgG-Ak die Erythrozyten des Kindes è Morbus hämolyticus neonatorum! Symptome § Schwere Anämie bei Geburt mit gesteigerter Hämolyse à Ikterus praecox § Gesteigerte medulläre und extramedulläre Blutbildung mit vermehrten peripheren Erythroblasten § Hepatosplenomegalie § Hydrops congenitus à Bei Hb < 4 g/dl generalisierte Ödeme und Ergüsse (Pericard, Pleura, Aszites, etc.) § Schwerster Verlauf endet mit intrauterinem Fruchttod Diagnose § Mutter im Vorfeld nach AK screenen § Kind: Sono + Fruchtwasseruntersuchung à ggf. pränatale Transfusion durch Punktion der Nabelschnur. SS wird in der 35. SSW unterbrochen à postpartale Intubation, Beatmung, Austauschtransfusion. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 6 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! AB0-Inkompatibilität Kind Mutter Symptome Infektionen A/B Hat Blutgruppe 0 à Bildet AK gegen Ag der Kindserythrozyten à leichte Hämolyse, weniger dramatischer Verlauf! § Viele Mutter-IgG werden in der Plazenta abgefangen § Ein großer Teil der Kindserythrozyten sind unreif und besitzen noch keine A oder B Antigene Mäßige Anämie mit Ikterus praecox aber kein Hydrops congenitus. Nestschutz IgG der Mutter passieren die Plazentaschranke und verleihen dem Kind einen ca. 3 monatigen Schutz vor Viren, nicht aber vor Bakterien und Pilzen. Enteraler Nestschutz IgA der Mutter, welches lokal auf der Darmschleimhaut wirkt und mit der Muttermilch aufgenommen wird. Intrapartale Infekte mütterlicherseits erhalten Kindliche Risiken für Infekte § ß-Streptokokken à besiedeln oft den mütterlichen Genitaltrakt § Blasensprung > 24 h vor der Geburt § Fieberhafte Erkrankung vor/während der Geburt § Amnioninfektionssyndrom à aszendierende Infektion der Amnionhöhle Verlauf Häufig: Konjunktivitis Neigt zur Generalisierung à Pneumonie Diagnose Therapie KI § § § § Sepsis Frühgeburt Mangelgeburt Asphyxie Invasive Diagnostik à Katheter, Fruchtwasseruntersuchungen à Meningitis Neugeborenen Sepsis § Hypoton und lethargisch, ohne Fieber, eher hypotherm, trinken wenig § Atemregulation gestört, blaugraues, marmoriertes Hautkolorit § Ikterus und Hepatosplenomegalie § Spätsymptom à Verbrauchskoagulopathie Blutbild zeigt eine Leukozytose oder Leukopenie mit Linksverschiebung, Thrombopenie, Anämie à Blukultur zur Erregerfindung. Lumbalpunktion, wenn Kinder > 24 h! Zunächst blinde Antibiotikatherapie bis Erreger gesichert. Es gibt 2 Arten von Infektionen: § Early-Onset à mütterliche Geburtskeime, innerhalb ersten 3 Tage § Late-Onset à Hospitalkeime § Sulfonamide à Verdrängen unkonjugiertes Bilirubin aus Albumin § Tetrazykline à verfärben Zahnschmelz braun § Chloramphenicol à kumuliert in der Leber à GREY-Syndrom mit Zyanose, geblähtem Bauch, Kreislaufproblemen E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 7 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 3 - Embryopathien Intrauterine Infektionen Allgemein Die Entwicklung des Embryos teilt sich in 3 Phasen Blastogenese à 1 - 3 Woche Entwicklung der 3 Keimblätter à „Alles-oder-Nichts“ Regel = Entweder der Keimling überlebt schadlos oder er stirbt ab. Intrauterin übertragene Infektionen Name Ursache Embryopathien Röteln Virusinfektion (nur § Erstinfektion der § Mutter gefährlich!) Fetopathien CMV Virus, in W-Eu ca. 80 % AK + Toxoplasmose Parasit, 50 % AK + Listeriose à Granulomatosis infantiseptica Bakterien konnatale Übertragung bei Bakteriämie der Mutter! § § § § E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Embryonalzeit à 4 - 8 Woche Zeit der Organogenese = vulnerabelste Phase Diagnose Symptome Fetalzeit à 9 Woche - Geburt Differenzierung des Gehirns und Längenwachstum à Noxen wirken sich also hauptsächlich hierauf aus. Therapie Sonstiges IgM über 20 mg/dl TORCHELL-Serologie GREGG-Syndrom: § Katarakt § Innenohrschwerhörigkeit § Herzfehler Prophylaxe der Mutter akutes Rötelnsyndrom: chron-pers Infektion mit Beginn der Embryonalzeit à Organbefall prinzipiell aller viszeralen Organe, schlechte Prognose Serologie Direkter Virusnachweis in Urin + Liquor durch PCR § Bei deutlichem visceralen Befall à Ganciclovir Wirkung unbewiesen! Bei Schwerhörigkeit frühzeitige Versorgung! Serologie § § Infektion nur bei Erstinfekt der Mutter während Schwangerschaft! Bei manifester Infektion à anitparasitäre Behandlung nach abgelaufener Infektion lebenslange Immunität! Serologie § § § § § § § § § § § viscerale Symptome à Hepatitis, Thrombozytopenie Chorioretinitis ZNS-Befall à Mikrozephalie, Innenohrschwerhörigkeit. Frühe Fetusinfektion à hohes Abortrisiko! viscerale Schäden à Hepatosplenomegalie, Ikterus, etc. Zerebrale Beteiligung à Trias Hydrozephalus Chorioretinitis intrakran. Verkalkung Multiple Granulome in Leber, Lunge, Milz, Darm, Tonsillen. Oft an der Haut als helle Knötchen mit rotem Hof sichtbar, blau-livides Hautkolorit 50 % der Infizierten sind Frühgeborene hämorrhagische Bronchitis Hepatosplenomegalie - 8 von 33 - Unbehandelt letal! à Ampicillin + Aminoglykoside 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Name Lues Ursache Bakterien, Fetopathie ab 5. Fetalmonat § § § § Diagnose TPHA-Test à Suchtest FTA à Bestätigungstest Cardiolipin-Reaktion IgM-FTA-ABS-Test à Frische Infektion? § § § § § § § § Symptome Pränataler Tod durch Spirochätensepsis Frühsymptome: Sattelnase blutiger Schnupfen Pemphigoid à eitrige Blasen an Händen + Füßen (mit Erregern gefüllt) Später: Viszerallues à Pneumonie, Hepatosplenomegalie Skelettschäden Therapie Antibiotische Therapie der Mutter und ggf. des Kindes. Sonstiges Spätform à Lues connata tarda = nach jahrelanger Latenz kommt es zur HUTCHINSON-Trias (Keratitis, Innenohrschwerhörigkeit, deformierte Schneidezähne) Diabetischer Fruchtschaden Die Gefahr hängt ab von: § Blutzuckereinstellung der Schwangeren zum Zeitpunkt der Konzeption und während der Schwangerschaft. § Grad der diabetischen Folgeschäden, die bereits bei der Mutter aufgetreten sind à Angiopathien à Plazentainsuffizienz Es werden 2 Arten von Fruchtschäden unterschieden. Diabetische Embryopathie Schädigung im 1. Trimenon Diabetische Fetopathie Zusätzliche Komplikationen: Noch keine Plazentaschranke für Glucose vorhanden! § Herz- und Gefäßmißbildungen § Skelett à Klumpfuß, Hüftgelenksdysplasien, Beckenfehlbildungen § ZNS à Agenesie des Lumbal- und Sakralmarks häufiger, meist verursacht Kinder sind: makrosom, adipös, funktionell retardiert à Reife entspricht nicht dem Gestationsalter! Manchmal durch unerkannten Hepatosplenomegalie durch extramed. Blutbildungsherde. Surfactant-Mangel à Atemnotsyndrom Schwangerschaftsdiabetes oder Gefahr: Stoffwechselentgleisung à Hypoglykämie / Hypokalzämie / met. Alkalose / Hyperschlecht eingestellten Diabetes, bilirubinämie entscheiden ist das letzte Mechanismus: Mutter und Fetus haben oft Hyperglykämien à gegenregulatorisch Hyperinsulinismus durch Trimenon. Inselzellhyperplasie à Hypoglykämien à Insulin wirkt anabol à Makrosomie Unterentwickelte NN à Cortisol niedrig à Surfactant niedrig à Chron. Atemnot à Hypoxie à Polyglobie à Hyperbilirubinämie Hoher Glykogenabbau à Bikarbonat ↑ + CO2 ↓ à met. Alkalose à senkt Ca++ à Hyperexzitabilität Polyhydramnion durch fetale Polyurie, Makrosomie führt zu Geburtsschwierigkeiten E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 9 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Alkoholembryopathie Häufigste teratogene Substanz, 1973 Jones & Smith. Diagnosestellung hauptsächlich über charakteristische Dysmorphiezeichen des Gesichtes: § ausgeprägte Mikrozephalie § Augen à verengte Lidspalten, antimongoloide Augenstellung, Ptosis, Epikanthus § Mund à Schmales Lippenrot, verstrichenes Philtrum Weitere Dysmorphiezeichen zeigen sich bei der Reifung des Kindes: § Minderwuchs § Geistige Retardierung § Hyperexzitabilität, Hyperkinese, Ataxie, Muskelhypotonie § Hernien, Hüftgelenksluxationen, Hämangiome E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 10 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 4 - Wachstumsstörungen Minderwuchs Dysproportionierung = Mißverhältnis zwischen Rumpf- und Extremitätenlänge! Oberlänge + Unterlänge (Symphysenrand bis Boden) = Körperlänge! Primäre Wachstumsstörung Das Knochenalter ist normal! § Achondroplasie à Autosomal-dominante Störung der enchondralen Ossifikation, führt zu dysproportioniertem Minderwuchs § Knochenstoffwechselstörung à Mukopolysaccharidose = Autosomal-rezessiv vererbte Störung des Mukopolysaccharidstoffwechsels mit Ablagerung im Skelett (Dysostosis multiplex) § Familiärer Minderwuchs ohne Dysproportionierung! § Chromosomenanomalie à Down, Turner, etc. Name Ursache Diagnose Symptome Therapie Turner-Syndrom 45 X0, 1/3000 Mädchen, Blutuntersuchung § dysproportionierter Minderwuchs Frühzeitig synth. WH à Körperendgröße § Bei Säuglingen: § Schildthorax, Hypertelorismus deutlich erhöhen, lymphangiektatische § Herzfehler (Aortenisthmussten.) + Sexualhormone à sek. Geschlechtsorgane Ödeme Hände + Füße Nierenmißbildung häufig wachsen. § Barr-Körper fehlt! § keine Ovarien Down-Syndrom Freies zusätzliches Chromosom Chromosomenanalyse, § Infektanfälligkeit Frühe heilpädagogische Förderung 21, 1 : 600. Nackenödem à schon im Mutter- § Verzögerte statomotorische Entwicklung 47 XX + 21 leib durch US darstellbar. § Charakteristisches Gesicht 47 XY + 21 § Wachstumsstörungen § Organfehlbildungen Sekundäre Wachstumsstörung Knochenalter ist nicht normal! § Mangel-/Fehlernährung § Anämien § Herz-/Lungenerkrankungen § Hormonelle Störungen § KEV à Zöliakie, Vitaminmangel, Enteritiden, etc. à Hypothyreose, Wachstumshormonmangel, etc. àkonstitutionelle Entwicklungsverzögerung, Die gesamte körperliche und sexuelle Reifung ist verlangsamt, das Knochenalter ist vermindert! Familiär gehäuft, vor allem bei Jungen. Pubertät ca. 1 – 2 Jahre später, keine Therapie! DD: familiärer Minderwuchs, Hormonmangel à Tests negativ! Großwuchs Temporärer Großwuchs Zunächst schnelles Wachstum, dann Verschluß der Epiphysenfugen und normale Endgröße § Früh-normale Pubertät à (Pendant zur KEV) § adrenogenitales Syndrom à Dysfunktion der NNR, Cortisol- und Aldosteronsynthese durch Enzymdefekt blockiert. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 11 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! § Pubertas präcox à Eintritt in die Pubertät vor dem 8. LJ bei Mädchen und vor dem 10. LJ bei Jungen. Permanenter Großwuchs § Fam. Großwuchs (als Gegenstück zum fam. Minderwuchs) § WH-Überschuß § Nachfolgende Syndrome: Name Ursache Diagnose Symptome Klinefelter47 XXY, 1/1000, § positives Sexchromatin § eunuchoider Hochwuchs Syndrom hypergonadotroper § kleine Hoden bei normaler § Gonadotropin Blut ⇑ Hypogonadismus, Penisgröße § Testosteronmangel à nur Jungen § Gynäkomastie Aspermie § geistig retardiert Marfan-Syndrom auto-dom, § Großwuchs mit überstreckbaren KollagenaufbaustörGelenken. ung, § Aortendilatation § Linsenluxation, Trichterbrust E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 12 von 33 - Therapie DD n Homozystinurie n Ehler-DanlosSyndrom 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 5 - Stoffwechselstörungen Störung des Aminosäurestoffwechsels Phenylketonurie PKU Allgemein Diagnose Symptome Therapie Homo zystinurie Allgemein Symptome Zystinose Diagnose Therapie Allgemein Symptome Diagnose Zystinurie Allgemein Symptome Häufigste AS-Stoffwechselstörung, Autosomal-rezessiv vererbt, Häufigkeit 1 : 10.000, Heterozygote 1 : 50 Phenylalanin Tyrosin Enzymdefekt Folge: Anhäufung von Phenylalanin und toxischen Metaboliten à Stören den Myelinaufbau im Körper. Atypische PKU à ca. 1 – 3 % aller PKU, Kofaktor Tetrahydrobiopterin fehlt = Vitaminmangel. Therapie Vitaminsubstitution. § Am 5. Tag GUTHRIE-Test (pathologische Phenylalaninerhöhung im Blut) § Wenn Positiv à Phenylalanin/Tyrosin im Serum bestimmen; Normal < 1 mg%, pathologisch 20 – 50 mg% § Gabe von Tetrahydrobiopterin. Wenn der Phenylalaninspiegel sinkt à atypische PKU Die Symptome treten bei Nichtbehandlung nach ca. 4 – 6 Monaten auf. § Psychomotorische Retardierung, Intelligenzdefekte, Mikrozephalie § Seborrhoisches Ekzem, Pigmentarmut durch Störung der Melaninsynthese Entscheidend ist ein Therapiebeginn vor der 8. Woche! Zunächst wird eine phenylalaninfreie Diät durchgeführt, bis der Serumspiegel auf < 10 mg% gefallen ist. Dann wird lebenslang eine phenylalaninarme und tyrosinreiche Diät eingenommen. Der Serumspiegel für Phenylalanin sollte sich bei 3 – 5 mg% einpendeln. Defekt der Zystathionsynthetase, Autosomal-rezessiv vererbt. Methionin Homozystein Zystin Enzymdefekt Anhäufung § Linsenluxation § Thrombembolische Komplikationen durch Schädigung des Kapillarendothels § Oligophrenie, Skelettdeformitäten, Arachnodaktylie, Hochwuchs, Osteoporose Homozystein-Erhöhung in Plasma und Urin nachweisbar. Lebenslange methioninarme Diät, hochdosiert Vitamin B6 hilft bei ca. 50 % der Patienten. Autosomal-rezessiv, Anhäufung intrazellulären Zystins durch einen Transportdefekt der Lysosomenmembran. Anreicherung in allen Organen, aber nur in der Niere schädigende Wirkung. Zunächst Resorptionsstörung in den proximalen Tubuli für AS, Glukose, Phosphat, Bikarbonat. Später Zerstörung der Glomeruli à proximal-tubuläres Syndrom § Augensymptomatik à Kristallablagerung in der Kornea à Augenuntersuchung mit Spaltlampe § Urin à Aminoacidurie, Phosphaturie, Glukosurie § Blut à metabolische Azidose durch Bikarbonatverlust, Hypophosphatämie, Hypokaliämie Autosomal-rezessive Störung der tubulären Rückresorption von Cystin, Ornithin, Lysin und Arginin (COLA) = vermehrte Ausscheidung Da Cystin schwer wasserlöslich ist, fällt es aus und bildet Kristalle. Diese führen zu rezidivierender Nephrolithiasis. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 13 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Störungen des Zuckerstoffwechsels Galaktosämie Allgemein Symptome Diagnose Therapie Fruktoseintoleranz Allgemein Symptome Diagnose Therapie Autosomal-rezessiv, 1 : 50.000, Enzymdefekt: Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase à Abbau der Galaktose ist gestört. Galaktose-1-Phosphat Glukose-1-Phosphat Enzymdefekt Anreicherung à schädigt Leber, Gehirn, Augenlinse, Nierentubuli Die Galaktose stammt aus dem Milchzucker, so daß erste Symptome erst nach Milchfütterung (einige Tage später) auftreten! § Nahrungsverweigerung, Erbrechen, Durchfälle § Abnahme der Leberfunktion, Ikterus, Hepatosplenomegalie à Bei Nichtbehandlung rasche Progredienz mit Leberdekompensation und cerebralen Krampfanfällen à Koma à Tod § Deutliches Indiz ergibt sich aus dem klinischen Bild (Übelkeit nach Milchfütterung, etc.) § Nach Galaktosegabe erhöhter Serumspiegel für Galaktose-1-Phosphat § Enzymmangel in Erythrozyten nachweisbar. Im akuten Fall orale Nahrungskarenz, dann lebenslange galaktose- und lactosefreie Kost. Wird dieser Diätplan nicht konsequent eingehalten, so droht die Symptomtrias: knotige Leberzirrhose, Katarrakt, Hirnschäden! Enzymdefekt: Fruktose-1-Phosphat-Aldolase à F-1-Ph reichert sich an, vor allem in Leber, Niere, Darmmukosa. Treten erst bei Obstbeifütterung auf! § F-1-Ph hemmt die Glykogenolyse und Glukoneogenese à schwere Hypoglykämien § Abnahme der Leberfunktion à Leberzirrhose § Evtl. Nierenschäden Bestimmung der Enzymaktivität im Leberbiopsat. § Fruktose-, saccharose-, sorbitfreie Diät lebenslang. § Vitamin C Substitution, da Obst und Gemüse nicht verzehrt werden darf. Glykogenosen Von-Gierke Typ I Allgemein Symptome Klinisches Bild Glykogenspeicherkrankheit mit Speicherung normalen oder abnormalen Glykogens bevorzugt in Leber, Niere und Herzmuskel durch einen Enzymdefekt. Dieser wird mit einer Ausnahme (Typ VI a) autosomal-rezessiv vererbt. Es liegt ein Glucose-6-Phosphatase Mangel vor, besonders in Leber, Niere, Darm. § Schwere Hypoglykämien à Kein Glucosegewinn aus Glykogen, Fruktose und Galaktose möglich. § Hyperlipidämie à Zur Energiegewinnung wird Fett mobilisiert. § Glucose-6-Phosphat stimuliert Glykogenbildung à Es kommt zur Speicherung § Gesteigerte Glycolyse à Laktatazidose und Pyruvat und Alanin im Serum erhöht. § Hepatomegalie ohne Splenomegalie. § Proportionierter Minderwuchs § Übergewicht (vermehrtes subkutanes Fettgewebe) und sog. „Puppengesicht“ § Gelegentlich Xanthome an den Armen § Glykogeneinlagerung in den Thrombozyten à Plättchenaggregationsstörung à Nasenbluten, etc. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 14 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Therapie Prognose § Häufige kleine Mahlzeiten mit reduziertem Fettgehalt und Galaktose und Fruktosefrei § Erhöhte Gefahr einer Laktatazidose, besonders bei Infekten. § Bei erhöhtem Harnsäurespiegel à Allopurinol Maßgeblich bestimmt durch konsequente Therapie! Rachitis Vitamin-DMangel Rachitis Allgemein Prophylaxe Symptome Diagnose DD Therapie Störung des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels mit Deformierung des Skeletts. Risikogruppen sind vor allem alternative Ernährungsformen und Malabsorptionssyndrome. Ab der 2. Lebenswoche täglich 500 iE Vitamin D + Fluor (Kariesprophylaxe) über ein Jahr. Beginnen ca. ab dem 3. – 9. Monat. § Allgemeinsymptome à Unruhe, Blässe, Kopfschweiß § Verminderte Knochenfestigkeit § Skelettdeformitäten à Kraniotabes (abgeflachtes Hinterhaupt), Glockenthorax, Hühnerbrust, Genua vara, HARRISON-Furche (Thoraxeinziehungen am seitliche Zwerchfellansatz) § Hyperplasie des nicht verkalkten Osteoids à Rachitischer Rosenkranz = Auftreibung der Knorpel-Knochen-Grenze an den Rippen. à Marfan-Zeichen = Doppelhöcker an Hand- und Fußgelenken. Radiologie à Die Knochenenden sind becherförmig aufgetrieben und unregelmäßig konturiert. Der Metaphysen-Epiphysen-Abstand ist vergrößert. Das Skelett ist generell aufgehellt. Labor à Sekundärer Hyperparathyreoidismus: Kalzium normal, Phosphat im Serum fällt, Alkalische Phosphatase stark erhöht, Vitamin D erniedrigt. Vitamin-D-resistente Rachitis à kaum oder keine Vitamin D Wirkung. Sog. Phosphatdiabetes = renale Phosphatrückresorption ist gestört, x-chromosomal-dominante Vererbung, nur Jungen betroffen. 5000 iE Vitamin D oral über 3 Wochen + Kalzium unter strenger Kontrolle der Serumwerte. Diabetes mellitus Symptome Bei der Typ-I Erstmanifestation § Polyurie, Enuresis § Gewichtsverlust durch katabole Stoffwechsellage § Verminderte Leistungsfähigkeit, Müdigkeit § Dehydratation § Ketotische Stoffwechsellage E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Diagnose § Körperliche Untersuchung à Vitalität herabgesetzt, trockene Schleimhäute § Klassische Anamnese: BZ über 200 mg% Urin-Glukose erhöht Azetonurie Metabolische Azidose - 15 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Therapie Initial Langzeittherapie Leichte Dehydratation bis 50 ml/kg KG Schwere Dehydratation 50 – 100 ml/kg KG § Orale Rehydratation § Infusionstherapie § Subkutane Gabe von Altinsulin § I.v. Gabe von Altinsulin über Perfusor zur langsamen BZ-Senkung. Schulung des Patienten in Hinblick auf Diät, Blutzuckermessung und Insulinapplikation. Insulintherapie, Alle 3 Monate Kontrolle des HbA1c, regelmäßige Kontrolle der Nierenfunktion und des Augenhintergrundes. Es gibt 3 Therapiekonzepte: Konventionelles Schema Intensiviertes Schema Insulinpumpe § 2 x tgl. Insulin + Diät § 2 x tgl. Verzögerungsinsulin + Normalinsulin als Kontinuierliche Normalinsulinapplikation Bolus vor den Mahlzeiten à Bei Kindern und unkooperativen Alten à zunehmend auch jüngere Patienten E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 16 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 6 - Fieber Fieber Eine medikamentöse Therapie beginnt erst ab ca. 39°C. Mittel der Wahl ist Paracetamol. Acetylsalicylsäure sollte bei Virusinfekten nicht eingesetzt werden (REYE-Syndrom à Windpocken). Dosierung 1. Lebensjahr à 125 mg Bis zum 6. Jahr à 250 mg In dieser Dosierung bis zu 4 x tgl. Ab 6. Jahre à 500 mg Desweiteren können Wadenwickel das Fieber senken. Es sollte ein maximale Wärmeabstrahlung ermöglicht werden. Außerdem muß auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden, ggf. Infusionstherapie. Fieberkrämpfe Der Fieberkrampf setzt eine gewisse Hirnreifung voraus. Jungen sind häufiger betroffen, Mädchen krampfen früher, da die Hirnreifung früher voranschreitet. Auftreten bei schnell ansteigender Temperatur oder Fieber von 38 – 39°C. Fieberursache ist meist ein viraler Infekt der oberen Atemwege. Es liegt ein generalisierter tonisch-klonischer Krampfanfall (Grand-Mal-Typ) vor, der bis zu 10 – 15 Minuten dauern kann. Weitere Symptome: fiebertypisches Hautkolorit, Allgemeinzustand stark herabgesetzt. Komplizierter Anfall Kriterien für einen komplizierten Anfall § Familiäre Belastung mit Epilepsie § Zerebrale Vorschädigung § Anfälle vor dem 6. Lebensmonat und nach dem 5. Lebensjahr § Mehrmaliges Krampfen während eines fieberhaften Infekts § Dauer länger als 15 Minuten § Fokaler Anfall § Mehr als 3 Fieberkrämpfe § Auffälliges EEG im Intervall nach Infektausheilung E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Differentialdiagnose Meningitis, Meningoenzephalitis! à Besonders Kinder im 1. Lebensjahr sind klassischen Meningitiszeichen unzuverlässig! Lumbalpunktion bei jedem ersten Fieberkrampf Ältere Kinder oder Vorgeschichte à Punktion nur bei Verdacht auf Meningitis - 17 von 33 - Therapie § Diazepamrektiole 5 mg bei KG < 15 kg, sonst 10 mg. § Paracetamol § Physikalische Fiebersenkung Krampfprophylaxe Regelmäßig Paracetamol bei Fieber über 38,5°C. Über 39°C Diazepamsuppositorium. 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 7 - Impfungen Impfungen DPT i.m. Diphterie à toxoid Pertussis à Totimpfstoff Tetanus à toxoid Zeitpunkt Ab 3. Monat 1. Impfung 4. Monat 2. Impfung 5. Monat 3. Impfung Polio à i.m., Totimpfstoff nach SALK, SABIN nicht mehr gebräuchlich! Hepatitis B à i.m., Totimpfstoff, Neugeborene HBs -AG positiver Mütter Impfung direkt post partem! HIB à i.m., Polysaccharidimpfstoff Masern-Mumps-Röteln Kombiimpfstoff, lebend, i.m. oder s.c. Achtung: Impfmasern 5 – 15 % 1. Impfung BCG à Nur nach gesonderter Indikation. (Lebendimpfstoff) 2. Impfung FSME à in Endemiegebieten (Totimpfstoff) . 1. Impfung 12. Monat 15. Monat 6. Jahr Fakultative Impfungen Auffrischung Auffrischung 2. Impfung Auffrischung T + D Röteln à Mädchen, je nach Titer! 11. – 15. Jahr E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 18 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 8 - Infektionen Virale Infektionen Virale Infektionen Herpes simplex Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Kleinkind HSV - 1 Herpes simplex Erwachsene Symptome Komplikationen Stomatitis aphtosa (Mundfäule) Frühsymptome: hohes Fieber, Abge schlagenheit, Erbrechen Symptome: innerhalb weniger Stunden erscheinen schmerzhafte Bläschen auf der Mundschleimhaut ,die schnell platzen und Ulzerationen hinterlassen können: Vergrößerung der regionalen Lymphknoten! § befällt vorwiegend den Kopf- und Gesichtsbereich Aufgrund der Schmerzen kommt es bei den Kindern zur Nahrungsverweigerung à Ernährungssonde, parenterale Ernährung! § § Herpesenzephalitis nekrotisierende Temporalenzephalitis HSV - 2 § § § E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Infektionen im Genitaltrakt Neugeborene infizieren sich beim Durchtritt durch den Geburtskanal bei der Mutter! Meningoenzephalitis Generalisierte Infektion 2/3 bullöses Exanthem Herpesenzephalitis bei älteren Patienten, nekrotisierende Temporalenzephaltits - 19 von 33 - Therapie und Impfung Zur Erleichterung der Schmerzen kann man ein Lokalanästhetikum geben. Bei Verdacht auf Herpesenzephalitis: § neurologische Untersuchung § EEG § Lumbalpunktion (Antikörperanstieg im Liquor) § NMR à Nekrosen lassen sich hier schon ab dem 2-3.Tag feststellen. Therapie intravenöse Gabe von Aciclovir schon bei Verdacht! Besonderheiten Eczema herpeticatum Superinfektion mit Herpesviren bei schon bestehendem Ekzem. Z.B.: Neurodermitis. Auf der überempfindlichen Haut kommt es zur Ausbildung von in kleinen Gruppen stehenden Bläschen. Kinder haben hohes Fieber! à Aciclovir! 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Windpocken Kinder von 3-10 Jahren VarizellenZoster Virus 14-16 Tage Speichel, Bläscheninhalt, Luft à hoch kontagiöse fliegende Infektion! Virale Infektionen Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Herpes zoster Selten unter 10 Jahre VarizellenZoster Virus meist maligne Erkrankung des lymphatischen Systems oder immunsupprimierte Kinder E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc § § Leichtes Fieber wechselnd stark ausgeprägte Allgemeinsymptome § alle 1- 2 Tage neue juckende Hauteffloreszenzen Rote Macula à Papeln à Bläschen à Kruste à Abfall nach 1 – 2 Tagen! § mehrere Stadien liegen nebeneinander à Sternenhimmel § „Pocken“ sind am ganzen Körper verstreut, beginnen am Stamm und breiten sich aus in Richtung Gesicht, behaarter Kopf, Mundhöhle, Extremitäten. Heilen narbenlos in 2 – 3 Wochen. Symptome Gleiche Hauteffloreszenzen wie bei Windpocken, aber Effloreszenzen sind: § Bandförmig gruppiert § Im Bereich eines Dermatoms § Einseitig lokalisiert § Starke neuralgische Schmerzen à Entzündung der sensorischen Nervenbahnen § Thorakal lokalisiert hämorrhagische Windpocken entwickeln sich bei Immunsupprimierten, die von Blutungen des Gastrointestinaltraktes sowie der Schleimhäute begleitet sein können. Komplikationen Zoster generalisatus Generalisierte Bläscheneruptionen. Immunsupprimierte besonders gefährdet! - 20 von 33 - Therapie § rein symptomatisch § Antihistaminika (bei starkem Juckreiz) § Zinkschüttelmixtur (lokal) § Antipyretika Impfung Bei Risikokindern, wie z.B. Tumorpatienten § aktive Lebendimpfung § passiv mit Hyperimmunglobulin 72 Std nach Kontakt mit infiziertem Kind! Therapie und Impfung Behandlung ist symptomatisch! § Analgetika § Zinkschüttelmixtur § Aciclovir bei generalisierter Erkrankung Niemals Aspirin! à Reye-Syndrom § Enzephalitis § Verfettung der Leber Die Infektiösität besteht 2 Tage vor Exanthemausbruch und dauert bis zu 5 Tagen nach Auftreten der letzten Effloreszenzen Besonderheiten Primärinfektion mit dem Virus, der in Spinalganglien des ZNS persistiert, endogene Reaktivierung bei immunsupprimierten Kindern. 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Infektiöse Mononukleose Adoleszensalter Pfeiffersches Drüsenfieber Schleimhautkontakt à Kissing disease Epstein-Barr Virus gering kontagiös Exanthema Subitum Kinder unter 3 Jahren 14-28 Tage Inkubation § § § Sogenanntes Dreitagefieber Kontinuierlich hohes, 3 Tage anhaltendes Fieber § Geringe katarrhalische Erscheinungen § Fieber geht ca. am 4.Tag zurück Rötelähnliches Exanthem Makulopapulös, hellrot, nicht konfluierend, am ganzen Körper mit Aussparung des Gesichts. Unter dem hohen Fieber kommt es bei den Kindern oft zu Fieberkrämpfen § Humanes Herpes Virus 6 Virale Infektionen Patienten erkranken uncharakteristisch an: § Fieber, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Hals - und Kopfschmerzen § Generalisierte Lymphknotenschwellung und Splenomegalie § 2/3 Tonsillopharyngitis à Rötung und Schwellung der Tonsillen mit grau-weißlichen Belägen, überschreiten Tonsillen nicht! § selten makulopapulöses Exanthem Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Erythema Infectiosum 4. bis 10. Lebensjahr Ringelröteln 1 - 4 Wochen Humanes Parvovirus B19 gering kontagiös selten Symptome § § § § E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc § § Milzruptur Thrombozytopenie aplastische und hämolytische Anämie Myokarditis seltener: Nephritis, Meningitis Komplikationen Plötzlich im Gesicht auftretendes, über § die Wangen zur Nase reichendes § schmetterlingsförmiges Exanthem Einige Tage später juckendes Exanthem mit Bevorzugung der Oberarmstreckund Unterarmbeugeseiten, münzgroßen, ringförmigen, teils miteinander verbundene Figuren Verschwindet nach ein paar Tagen und kommt rezidivierend wieder. Gelenkbeteiligung Aplastische Krisen bei Kindern mit einer hämolytischen Anämie - 21 von 33 - Diagnose § Blutbild! § PAUL-BUNNEL-Test § Monotest àHeterophile Antikörper bringen Hammelerythozyten zum agglutinieren. § Ak-Nachweis Therapie § Keine spezifische Therapie § Antipyretika und Bettruhe Blutbildveränderungen Beginn § Leukopenie mit Linksverschiebung Höhepunkt § Leukozytose mit Vermehrung der Lymphozyten § viele Pfeiffer-Zellen à atypische monozytäre Zellen Achtung Bei bakt. Superinfektion Cephalosporine! Ampicillin führt zu masernähnlichem Exanthem! Fieberkrämpfe behandeln § Antipyretisch § Diazepam rektal im Falle eines Fieberkrampfes Blutbildveränderungen Granulozytopenie mit relativer Lymphozytose Therapie und Impfung Diagnose Durch Ak-Nachweis. Besonderheiten DD § SLE § Arzneimittelreaktion Hat hohe teratogene Potenz: Bei Infektionen in der Schwangerschaft 1. Trimenon à Spontanabort 2. Trimenon à Hydrops fetalis, Fruchttod 3. Trimenon à aplastische Phase 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Herpangina Kleinkinder Coxsackie Virus A 2-6 Tagen BornholmErkrankung Tröpfchen und Schmierinfektion § § Ältere Kinder und Jugendliche § Pleurodynie, Myalgia epidemica Coxsackie Virus B Virale Infektionen § § Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Fieber, Kopf- und Halsschmerzen Am Gaumen und den Gaumenbögen finden sich kleine Bläschen mit einem hyperämischen Randsaum. Schluckbeschwerden Dauert 5 Tage und heilt folgenlos ab anfallsweise auftretende Schmerzen im Brust- und Bauchbereich § Schwellung und Druckempfindichkeit der betroffenen Muskeln à Schonhaltung § Fieber, Erbrechen und Kopfschmerzen Dauer 2 – 3 Tage Symptome Abakterielle Meningitis Coxsackie- und ECHOViren sind die häufigsten Erreger der viralen Meningitis Sommergrippe Hand-Fuß-MundKrankheit Stomatitis, Bläschen an Händen und Füßen, Exanthem (generalisiert) § § § Pleuritis Peri- und Myokarditis Seröse Meningitis Komplikationen - 22 von 33 - Gehäuft im Sommer und Herbst! § analgetisch Therapie und Impfung Besonderheiten 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Röteln Rötelnvirus 5 - 15. Jahren § schmerzhafte Schwellung der zervikalen + okzipitalen 10 - 21 Tage Lymphknoten (1 Woche) Rötelnexanthem Tröpfcheninfektion oder § Kleinfleckig, hellrot, makuloüber Plazenta papulös, nicht konfluierend gering kontagiös § leicht erhabene Effloreszenzen § Beginnt hinter den Ohren, breitet sich dann aus auf Gesicht + Stamm Masern Kinder Masernvirus 10-14 Tage Tröpfcheninfektion Sehr kontagiös Virale Infektionen § Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Prodromalstadium à ca.11.Tag § Fieber, Lichtscheu, Halsschmerzen, Rhinitis, Konjunktivitis, Tracheobronchitis § Gegen Ende dieses Stadiums fällt das Fieber und die KOPLIKFlecken erscheinen an der Wangenschleimhaut gegenüber den unteren Molaren. Dauer 3 – 4 Tage Exanthemausbruch à ca.15.Tag § Erneuter Fieberschub § Geht nach 4-7 Tagen zurück § Mit Abblassen des Exanthems sinkt Fieber und Infektiösität Effloreszenzen § Masernexanthem beginnt hinter den Ohren und im Gesicht, breitet sich über den Stamm auf die Extremitäten aus. § Hellrotes, klein- bis mittelfleckiges Exanthem à Papeln à konfluieren zu größeren bräunlichen Flecken § Verschwindet in der gleichen Reihenfolge wie es kam Kann selten auch hämorrhagisch werden. § § Masern ist weltweit die Infektionskrankheit mit der höchsten Mortalität bei Kindern. Masernpneumonie à es werden 2 Formen unterschieden: 1. Tritt im Frühstadium der Krankheit auf, durch das Virus bedingt. 2. > 4 Tage nach Ausbruch des Exanthems Bakterielle Superinfektion § Otitis media § Masernkrupp § Masernencephalitis § Appendizitis § Selten à Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) Symptome Wirksamste Prophylaxe Masern-Lebendimp fung Ab 15. Lebensmonat Blutbild Leukopenie mit Lymphozytose und Fehlen der Eosinophilen Nachweis typischer Masern IgM-Ak. Komplikationen - 23 von 33 - Keine Behandlung verfügbar. Passive Immunprophylaxe mit Rö-Ig, Aktive Impfung im Alter von 15 Mon. in Kombi. mit der Masern- und Mumpsimpfung § § Röteln diagnostiziert man durch Lymphknotenschwellung Kontagiosität 1 Woche vor bis 10 Tage nach Exanthemausbruch. Hohe teratogene Potenz!! S. o. Ausbreitung der Viren im Körper Virus gelangt zuerst in das retikuloendotheliale System + vermehrt sich dort ohne Zellschäden § Ca.1 Woche später kommt die virämische Aussaat à Befall der Deckzellen § Durch kleine Nekrosen und Entzündungen kommt es zu den Symptomen. KOPLIK-Flecken entstehen durch Nekrosen der oberflächlichen Zellen der Wangenschleimhaut. § Auftreten der KOPLIK-Flecken à Erneuter Virämieschub à Exanthem Therapie und Impfung Besonderheiten 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 6-15 Jahre § FSME Jedes Alter § FSME-Virus 7-14 Tage Mumps Mumpsvirus Parotisschwellung, zuerst Einseitig, nach 2-3 Tagen dann Auch beidseitig! 14 – 24 Tage § Beim Kauen und bei Kopfbe-wegungen haben die Kinder starke Schmerzen. Tröpfcheninfektion § Schwellung der regionalen Lymphknoten Sehr kontagiös! nach 2 Wochen beschwerdefrei Zeckenbiß einer infizierten Zecke (Ixodes ricinus) 3 weitere Organe können betroffen sein à Hoden à Mumpsorchitis Häufiger Grund für eine erworbene Sterilität. Schmerzhafte Schwellung des Hodens oft mit begleitender Epididymitis. In 1/3 der Fälle atrophieren die Hoden. ZNS à Meningitis Eine meningeale Reizung ist sehr häufig (70%), eine Meningitis sehr selten 3-15% Bleibender Defekt à Taubheit Pankreas à Häufig mitbefallen, selten manifest Bei 60 – 70% der Infizierten ist der Verlauf inapperent. Zweiphasiger Krankheitsverlauf à Nach der Inkubationszeit kommt es zu Fieberanstieg mit grippeähnlichen. Symptomen. Mumpsorchitis § Bettruhe und Hochlagerung des Hodens § Allg. antiphlogistische Therapie, zur lokalen Behandlung der Entzündung Kontagiosität 6 Tage vor bis 14 Tage nach Auftreten der Schwellung. Immunprophylaxe Nach Zeckenbiß in Endemiegebiet mit FSME-Ig (passiv) § § § Fieberfreies Intervall für ca. 1Woche Bei rund 10% der Infizierten erneuter Fieberanstieg mit Meningoenzephalitis Borreliose Jedes Alter LYME-Disease Bakterium Bhurgdorferi Zeckenbiß (Ixodes ricinus) E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Erkrankung verläuft in 4 Stadien 1. Erythema chronicum migrans 2. Meningoradikulitis, Enzephalitis, Myokarditis, Fazialisparese 3. LYME-Arthritis (Knie- und Sprunggelenk) 4. Progressive Enzephalomyelitis Endemiegebiete sind vor allem Süddeutschland, Österreich, Schweiz, Wälder Osteuropas Jahreszeitlicher Gipfel in Juli und August Zecke muß ganz entfernt werden, da sonst eine lokalentzündliche Fremdkörperreaktion droht Anders als bei der FSME kann die bakteriell verursachte Borreliose antibiotisch behandelt werden. - 24 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Bakterielle Infektionen Bakterielle InfektionsKrankheiten Scharlach ß-hämolysierende A Streptokokken Diphterie Corynebakterium diphteriae à bildet ein hitzelabiles Exotoxin Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Kinder 2 – 14 Jahre Symptome § Komplikationen Toxischer Verlauf Krämpfe ,Hirnblutungen, Delir § Septischer Scharlach 2-7 Tagen § Durch die metastatische Streptokokkenbesiedelung Tröpfcheninfektion § § ulzerierende Tonsillitis § eitrige Sinusitis § Meningitis § Pneumonie Folgeerkrankungen wegen Immunologischen Vorgängen § § akute Glomerulonephritis § rheumatische Fieber § treten 2-6 Wochen nach dem akuten Streptokokkeninfekt auf. § Scharlachfrührheumatoid à flüchtige Synovitis, 5-10. Tag der Erkrankung Primäre Klinische Manifestation Toxische Verlaufsform § Nasen- Rachenraum sowie der Kehlkopf § Hohes Fieber 2 – 6 Tage § nekrotisierende Entzündung der § Membranen bilden sich schnell aus und Schleimhäute mit Pseudomembrankönnen den ganzen Nasen-Rachenraum bildung ausfüllen Tonsillendiphterie à Angina mit § Krupp weißlichen Pseudomembranen, die beim § toxisch vermittelter Kreislaufkollaps Abstreifen bluten können. § Cäsarenhals (Hals ist ödematös Nasendiphterie à eher beim Baby, zuerst geschwollen) serös-eitrig, dann blutiger Schnupfen § durch die Toxämie werden auch Herz, Kehlkopfdiphterie à Husten, Heiserkeit Nieren und Leber geschädigt E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Hohes Fieber, Husten, Halsschmerz, Erbrechen Angina lacunaris mit Enanthem Submandibuläre Lymphknoten sind geschwollen Scharlachexanthem (2/3 Tag) Feinfleckiges, stecknadelkopfgroßes, von der Leistenbeuge zum Hals aufsteigendes Exanthem. Das Gesicht ist mit Aussparung des Mund-Kinn-Dreiecks intensiv rot. Himbeerzunge (ab 4.Tag, vorher ist die Zunge belegt.) Desquamation à Nach 1-3 Wochen groblamelläre Hautschuppung an Fußsohle und Handfläche. - 25 von 33 - Therapie und Impfung Mittel der Wahl ist das Penicillin 5 über 10 Tage. Bei Allergie gibt man Erythromycin / Cephalosporin Besonderheiten Lokalinfektion wird durch das erythrogene Toxin der Streptokokken hervorgerufen. Davon bestehen 3 verschiedene antigene Varianten, so daß nach einem Streptokokkeninfekt nur eine Immunität gegen das entsprechende Toxin besteht. Intrainfektiöse Mikrohämaturie à harmlos Postinfektiose Mikrohämaturie à V.a. Glomerulonephritis Therapie Schon bei Verdacht: § Diphteriantitoxin § Penizillin muß bei Krankheitsverdacht isoliert werden! 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! InfektionsKrankheiten Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Symptome Komplikationen Kleinkinder 1-5 Jahren § Generalisierte Vaskulitis der Venolen § akute febrile Erkrankung mit multiplem Organbefall mukokutanes 6 Hauptsymptome Lymphknoten§ Hohes Fieber à Spricht nicht auf Antibiotika an, syndrom dauert länger als 5 Tage § Beiderseits Konjunktivitis Ätiologie § Schwellung der zervikalen Lymphknoten unbekannt, § Hautveränderungen an den Extremitäten à Starke infektRötung und Verhärtung der Hand- und Fußsohlen, der allergisch? nach 2-3 Wo .eine feinlamellige Schuppung im Finger und Zehenbereich folgt. § masernähnlichem Exanthem § Hochrote, rissige Lippen, Enanthem, Himbeerzunge Bei Vorliegen von 5 der 6 Symptome oder wenn 4 Symptome und ein Koronaraneurysma festgestellt wurde, steht d ie Diagnose! Keuchhusten Kinder, auch Prodromalstadium à uncharakteristischer Infekt der Pertussis Neugeborene und Oberen Luftwege, Husten, Fieber, Säuglinge Rhinitis nach 1-2 Wochen Bordetella Stadium convulsivum à typische Hustenattacken, pertussis, 1-2 Wochen Dauert 3 – 5 Wochen Gram negativ Stadium Decrementi à Hustenattacken lassen nach Tröpfcheninfektion Sehr kontagiös! Dauer des Keuchhustens 6-12 Wochen KAWASAKI Syndrom E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Prognose ist von der Gefäßschädigung und der Myokardbeteiligung abhängig.! § Gefahr der Aneurysmenbildung an den Koronargefäßen § Daher regelmäßige Echound EKG-Kontrolle Therapie und Impfung Kombination von Aspirin und Gammaglobulin Besonderheiten Laborbefunde § Starke BSGBeschleunigung § Erhöhung des CRP § Leukozytose mit Linksverschiebung § Anämie DD zu Scharlach! Symptome eines typischen Keuchhustenanfalls: § Kinder husten mit spitzer Zunge ca.15-20 Mal Stakkatoartig § Danach holen sie mit einer deutlich hörbaren juchzenden Inspiration wieder Luft. § Sofort kommt es zu einer neuen Hustenattacke bis die Kinder zyanotisch werden . § Häufiges Erbrechen nach einem Anfall § Anfälle sind provozierbar § Komplikation à Bei Babys können Apnoen auftreten. - 26 von 33 - Laborwerte § Leukozytose bis zu 50.000/mm³ § Lymphozytose von 70-95% Therapie Bei stationärer Überwachung à § Monitorüberwachung § Hustenprotokolle Therapeutisch: § Erythromycinsaft § Antitussiva sind ohne Wirkung Kinder sind bis zu 40 Tagen nach Beginn des Prodromalstadiums ansteckend! 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! InfektionsKrankheiten Erkrankungsalter Inkubationszeit Ansteckungsart Salmonellen- Jedes Alter enteritis Stunden bis 2 Tage Salmonella enteritidis Essen infizierter Speise E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Symptome Komplikationen § Abrupt hohes Fieber, Übelkeit, Erbrechen § Wäßrige Stühle, manchmal mit Blut und Schleim § Abdominelle Krämpfe Labor § Leukozytose mit Linksverschiebung § CRP-Anstieg § Wichtig: Untersuchung des Stuhls Therapie und Impfung Exsikkose und Kreislaufkollaps durch massive Brechdurchfälle! § § Immunschwache: Salmonellensepsis mit metastatischen Herden! § - 27 von 33 - Symptomatisch Wasser- und E´lyte korrigieren, ggf. parenteral. Antibiose selten indiziert. Besonderheiten Weniger wichtig ist die Diagnose des Bakteriums, als vielmehr die rasche Therapie. Therapie immer gleich bei Durchfall!! 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 9 – Erkrankungen des ZNS Meningitis Bakterielle Meningitis Erreger Symptome Neugeborene Akuter Beginn à E. coli § Hohes Fieber und Kopfschmerzen Kleinkinder § Erbrechen à H. influenza B § Reduzierter AZ, Ab spätes SäuglingsApathie alter § Unruhe Diagnose Therapie Besonderheiten Untersuchung Bis zur Erregersicherung initial Cephalosporine Endemisches § Ausschluß anderer Infekte der 3. Generation, bei vorliegen des Vorkommen von § Nackensteifigkeit bei älteren Kindern Antibiogramm: Meningokokken§ Reizüberempfindlichkeit Meningo- /Pneumokokken à Penicillin G Meningitis am Ende § Vigilanzstörung H. influenza à Cephalosporine des 1. Lebensjahres. § Brudzindki-Zeichen positiv § Lasègue-Zeichen positiv Gabe von Cortison, um Fremdkörperreaktion § Kernig-Zeichen positiv bei massivem Bakterienzerfall zu dämpfen! à Meningokokken DD § Hämorrhagische Effloreszenzen können Sepsis 3. Monat bis 5. LJ à oberer Luftwegsinfekt anzeigen! Blutentnahme à Pneumokokken § Diff-BB, CRP, BSG, Gerinnung, BK typisch ab 5. LJ Lumbalpunktion § Zellzahl > 10.000 /µl Granulozyten § Glucose erniedrigt < 50 mg/dl und Laktat erhöht § PANDY-Reaktion positiv à Eiweiß erhöht > 100 mg/dl § Ggf. Trübung WATERHOUSE-FRIDERICHSON-Syndrom à Durch Meningokokkensepsis verursachtes perakutes Krankheitsbild. Entwickelt sich innerhalb weniger Stunden! Pathogenese à Freis etzung thromboplastischer Substanzen aus Bakterien à Übergerinnbarkeit des Blutes mit Mikrothrombosierung à Verbrauch von Gerinnungs- und FibrinolyseFaktoren à Gerinnungsstörung mit Einblutung! § Schocksymptomatik § Bewußtseinseintrübung § Gerinnungsstörung à Verbrauchskoagulopathie mit petechialen Einblutungen und intravitalen Totenflecken als Zeichen einer massiv gestörten Mikrozirkulation. Sowohl Blutbild als auch Liquor können normal sein, da Immunantwort aufgrund des perakuten Verlaufs ausbleiben kann. Diagnose über Kultur oder Gerinnungswerte! Virale Meningitis Erreger Symptome Diagnose Therapie Besonderheiten Enteroviren Akuter Beginn mit Liquor Virostatika Komplikation Polioviren leichterem Verlauf. Lymphozytose, Laktat, Glukose, Eiweiß oftmals normal! Enzephalitis, bzw. Herpesviren Nur leichtes Fieber. Myelitis Masernvirus Etc. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 28 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Krampfanfälle Auslösende Faktoren zerebraler Krampfanfälle können sein: § Genetische und konstitutionelle Faktoren § Hirnorganische Defektzustände à Nach Traumen, Asphyxie, Hirnblutung, Meningitis, Enzephalitis § Hirnmißbildungen à Phakomatosen, zerebrale Gefäßmißbildungen § Chromosomenaberationen à Klinefelter-Syndrom, Triple-X Zustände § Degenerative Hirnerkrankungen à Neurolipidosen, Hirnsklerose Anfallstyp Primär generalisierte Anfälle Grand mal Petit mal à altersgebunden § Myoklonisch-astatisch à Kleinkinder § Absencen, pyknoleptische Anfälle à Schulkinder Impuls-Petit mal à Jugendliche Generalisierte Anfälle fokaler Genese Grand mal fokaler Genese BNS-Krämpfe West-Syndrom Lennox-Syndrom Fokale Anfälle (Partialanfälle) Jackson-Anfälle § Motorische Herdanfälle § Sensorische Herdanfälle Adversivanfälle Komplexe Partialanfälle à psychomotorische Anfälle, Dämmerattacken, Temporallappenanfälle) Rolando-Epilepsie (2 – 12 Jahre) Symptome Plötzlich auftretender Bewußtseinsverlust ohne Aura mit tonisch-klonischen Krämpfen, oft verbunden mit Speicheln, Einnässen und Nachschlaf; Oft nach Erwachen aus dem Schlaf. Sturzanfälle, davor häufig einknicken, Taumeln, Gesichtsmyoklonie, ohne Bewußtseinsverlust; oft Status epilepticus Unterbrechung jeglicher Tätigkeit, keine Reaktion auf ansprechen, oft verbunden mit Myoklonie, Automatismen, Einnässen, Amnesie für die Dauer der Absencen, Anfallsdauer wenige Sekunden bis zu 10 mal pro Tag. Einzelnes oder salvenartiges Kopf-Schulter-Arm-Schleudern, ohne Bewußtseinsverlust, Anfallsdauer 2 – 3 s. Meist nach Aura tonisch-klonische Anfälle mit Seitenbetonung, oft im Schlaf, Initialschrei häufig. Meist Säuglinge, bedingt durch prä- und perinatale Hirnschädigung (z.B. PKU), 30 % der Patienten sterben bis zum 3 LJ., Blitzkrämpfe à blitzartiges Zusammenfahren des Körpers, Nickkrämpfe à Beugen des Kopfes, Salaam-Krämpfe à grußähnliche Bewegung. Meist Kleinkinder, tonisch-astatische, myoklonische, tonisch-klonische Petit-mal-Anfälle. Fokale Myoklonie ohne tonische Verkrampfung (meist halbseitig), gelegentlich mit Ausbreitungstendenz, ohne Bewußtseinseintrübung. Sehr selten im Kindesalter, plötzliches Taubheitsgefühl oder Parästhesien, auch auditive, optische, gustatorische oder olfaktorische Symptome. Sehr selten im Kindesalter, paroxysmale tonische Blick- und Kopfwendung, evtl. auch Rumpfdrehung Nach Aura (Angstgefühl, vegetative Symptome) paroxysmale Eintrübung, unterschiedlichen Grades, absence-ähnlich bei Kleinkindern, bei älteren Kindern oft motorische Automatismen Häufige Epilepsie im Kindesalter, sensomotorischer Herdanfall mit sensiblen Störungen und tonisch-klonischen Krämpfen der Gesichts-, Kauund Schlundmuskulatur; meist im Schlaf bei erhaltenem Bewußtsein; Tendenz zur Generalisierung; in 98 % der Fälle Rückbildung bis zur Pubertät. Therapie: Schutz vor Verletzungen, Mundkeil, Diazepam/Clonazepam. E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 29 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 10 - Lungenerkrankungen Pneumonie Es wird unterschieden zwischen primär bakteriellen oder primär viralen Pneumonien mit bakterieller Superinfektion. Symptome Erreger Diagnose § Hohes Fieber Neugeborene à Peripartal erworben, B-Streptokokken und Differenzieren zwischen: § Tachydyspnoe Andere Hospitalkeime. 1. Bronchopneumonie 2. Lappenpneumonie Säuglinge und Kleinkinder à Viral mit bakterieller 3. atypischer Pneumonie (P. carinii) Superinfektion (Pneumokokken, § Röntgen à vor allem bei kleineren Kindern H. influenza, etc.) § Klinische Zeichen à inspiratorische, feinblasige RG´s, Klopfschall abgeschwächt § Blutbild Therapie § Spezifische antibiotische Therapie § Fiebersenkung § Sekretolyse Mukoviszidose – Cystische Fibrose Allgemein Autosomal-rezessiv vererbter Gendefekt auf dem langen Arm von Chromosom 7 mit einer geschlechtsunspezifischen Häufigkeit von 1 : 1700 Pathogenese Der CFTR-Proteinkomplex (Chloridionenkanal) wird fehlerhaft exprimiert, so daß eine erhöhte Cl- Sekretion und Na+ Resorption stattfindet. Dadurch verliert der gebildete Schleim an Wasser und wird zähflüssig, was zu einer Obstruktion der Drüsenausführungsgänge führt. Symptome § Pulmonale Symptomatik Rezidivierende Bronchitiden und Bronchopneumonien, manchmal schon im ersten Lebenshalbjahr. à zunehmende Lungendestruktion mit Atelektasen und Emphysem à respiratorische Insuffizienz durch Fibrosierung à pulmonale Hypertonie à Cor pulmonale! § Dystrophie Zweiter Hauptmanifestationsort ist der GI-Trakt. Bei 10 % aller CF-Kranken ist ein Mekoniumileus festzustellen. Desweiteren tritt eine Insuffizienz des exokrinen Pankreas mit Steatorrhoe auf à Mangel an fettlöslichen Vitaminen ADEK. Auch die Leber ist betroffen à fokal-biliäre Zirrhose, portale Hypertension, Cholelithiasis. Diagnose § Schweißanalyse nach Pilocarpin-Stimulation à NaCl im Schweiß über 60 mmol/l (20 – 40 mmol/l ist normal) gilt als beweisend. § Genanalyse mit 95 % Verläßlichkeit Neugeborenen-Screening à Erst im Alter von 10 – 12 Wochen produzieren Kinder genug Schweiß für einen aussagekräftigen Test. § BM-Test à Erhöhter Albumingehalt im Mekonium § Immunreaktives Trypsin im Serum erhöht. Therapie Therapie basiert auf 3 Säulen: § Effektive Sekretelimination à Physiotherapie, Mukolyse, Inhalation § Prävention und Behandlung respiratorischer Infekte § Ausreichende Kalorien- und Vitaminzufuhr zur Verhinderung einer Dystrophie Lebenserwartung ca. 20 – 30 Jahre Prognose E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 30 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 11 - Akute Lymphatische Leukämie Allgemein Symptome Blutbild Diagnose Therapie Prognose Altersgipfel 3 – 5 Jahre, mit 25 % die häufigste maligne Erkrankung des Kindesalters, Jungen sind fast doppelt so häufig betroffen. § Klassische Anämiezeichen à Blässe, geringe Belastbarkeit, Dyspnoe § Appetitmangel, Gewichtsabnahme, rezidivierende Infekte, Fieber, Hepatosplenomegalie § 30 % Bauchschmerzen, 50 % Knochen- und Gelenkschmerzen § verminderte Thrombopoese à Petechien der Schleimhäute, Hämatome § Lymphknoten können vergrößert sein. Ggf. zusätzlich: § Meningeosis leucämica à Ca. 3 % aller ALL. Befall der Hirnhäute mit Kopfschmerzen, Übelkeit und fokalen neurologischen Symptomen. § Testikuläre Beteiligung à harter, schmerzloser Hoden. Anämie und Thrombozytopenie mit massiv vermehrten Leukozytenzahlen (bis 200.000 /µl). unterschiedlich hohe Zahl unreifer Blasten ohne Zwischenstufen à Hiatus leucämicus! Je nach Organbeteiligung spezifische Enzym- und E´lytveränderungen. § Knochenmarkspunktion à Beweis: Lymphoblastenanteil über 25 %. Klassifizierung der Blasten. § Staging à Rö-Thorax, EKG, Sono, Lumbalpunktion à Meningeosis gilt als bewiesen, wenn > 5 Zellen/mm³ und Tumorzellen oder Raumforderung § Klassifizierung mittels monoklonaler Antikörper in B-Zellreihe (80 %) oder T-Zellreihe (15 – 20 %), 80 % aller ALL sind common-ALL. Therapie immer mittels Polychemotherapie nach den in Deutschland gängigen Protokollen ALL-BFM oder Co-ALL. Zytostatika sind: Vincristin, Daunorubicin, Methotrexat, Cyclophosphamid. Induktionstherapie komplette Remission Konsolidierungstherapie Erhaltungstherapie Hohe Zytostatikagabe Ähnlich aggressive Therapie zur Methotrexat oral + Verhinderung eines Frührezidivs! + Methotrexat intrathekal und Blutprodukte und Antibiotika Cortison hochdosiert Über ca. 7 Monate Heilung in ca. 70 % Prozent aller Fälle. Ungünstig wirken sich aus: § Starke Organinfiltration und/oder große Tumormasse § Viele Blasten § Alter < 2 Jahre oder > 10 Jahre § Primärer ZNS-Befall E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc über ca. 2 Jahre - 31 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! 12 - Fehlbildungen des Herzens Aortenisthmusstenose Häufigkeit 7 % Präduktale Stenose à Symptome im Neugeborenenalter postduktale Stenose à Symptome erst jenseits des Säuglingsalters Herzgeräusche Therapie Sonstiges § § Decrescendosystolikum 2. / 3. ICR li. Parasternal. Ballondilatation bei Druckgradienten > 40 mmHg Kritische Pulmonalstenose Pulmonalklappe bis auf ein kleines Restostium verschlossen! Periphere Pulmonalstenose Verengung der Pulmonalarterie Aortenstenose neigt zur Progression, daher meist Nach-OP, bzw. wiederholte Ballondilatation nötig. Belastungsdyspnoe Rechtsherzzeichen: à obere Einflußstauung à Hepatomegalie à periphere Zyanose § Belastungsdyspnoe § Blässe § Stenokardien § AP-Anfälle § Synkopen Postduktale Stenose Hypertonus obere Körperhälfte und Hypotonus untere Körperhälfte. Kollateralkreisläufe über Aa. Intercostales. Präduktale Stenose Zyanose untere Körperhälfte und akute Herzinsuffizienzzeichen Vitien mit Links-Rechts-Shunt VentrikelseptumMembranöser Defekt häufig Kleiner VSD à unauffällig defekt Muskulärer Defekt selten! Mittlerer VSD à BelastungsVSD Dyspnoe Großer VSD à Allg. HerzHäufigkeit 30 % insuffizienzzeichen schon sehr früh! E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc Entwicklungszustand à Dystrophie-Zeichen Thorax à Dyspnoe-Zeichen, Thoraxform, hyperaktive Herzaktion. Extremitäten à Ödeme, Nagelzyanose, Uhrglasnägel Pulsqualität à Frequenz, Härte, Celerität Symptome Anamnese Pathologie Vitien ohne Kurzschluß Pulmonalstenose Verschmelzung oder Verklebung der Kommissuren. Häufigkeit 7 % Valvulär à 90 % Infundibulär und supravalvulär selten. Aortenstenose Klappenstenose 75 % Subvalvulär 20 % Häufigkeit 6 % Supravalvulär 5 % § § Klein- / Schulkinder § Körperliche Leistungsfähigkeit § Rezidivierende Atemwegsinfekte § Appetitlosigkeit § Nykturie § Hockstellung à Fallot-Tetralogie Untersuchung Diagnose und Symptome Säuglinge § Tachy- / Dyspnoe § Trinkschwäche /Gedeihstörung § Starkes Schwitzen bei Anstrengung, z. B. Fütterung § Zyanose à Bei Herzinsuffizienz § § Systolisches Ballondilatation schwierig, oft Austreibungsgeräusch OP (Kommissurotomie) am 2. ICR Re. Parasternal offenen Herzen, ab 13. LJ. Systolikum 3. – 4. ICR li. Parasternal. Diagnose Echokardiographie DSA Herzkatheter Operation End-zu-End-Anstomose bei kurzen Verschlüssen oder Erweiterungsplastik/Prothese bei längeren Verschlüssen. OP-Zeitpunkt ideal 2. – 4. LJ, bevor Herzkomplikationen sich etablieren. Bei Neugeborenen mit starken Symptomen zunächst Herzinsuffizienz behandeln, OP in der 6. Lebenswoche! Systolikum 3. / 4. ICR li. Parasternal à entwickelt sich in der 1. Lebenswoche! Konservative Therapie der Herzinsuffizienz. Nach 3 Monaten Herzkatheter, nach 6 Monaten operativer Verschluß mit Kunststoffpatch. Eisenmenger-Reaktion Shunt-Umkehr durch einen sich entwickelnden pulmonalen Hypertonus! Spontanverschluß bei 30 - 50 % der Patienten in den ersten LJ. Ab 5 Jahre werden alle operiert! - 32 von 33 - 20.08.01 17:27 ACHTUNG stammt aus „Drittquelle“ - keine Gewähr für den Inhalt ! Vorhofseptumdefekt ASD ASD II liegt kranial des For. Ovale. à LinksRechts-Shunt ASD I deutlich seltener! Häufigkeit 10 % Vitien mit Rechts-Links-Shunt und Zyanose Morbus Fallot § Pulmonalstenose § VSD Häufigkeit 6 % § Reitende Aorta § Rechtsherzhypertrophie Transposition großer Gefäße TGA Trias § Systolikum mit fixiert gespaltenem 2. Herzton § Inkompletter Rechtsschenkelblock § Verstärkte Lungenperfusion im Rö-Th. Systolikum 2. ICR li. Parasternal. Operative Korrektur noch im Vorschulalter, wenn Shuntvolumen mehr als 30 % des HZV. Herzkatheter: Verschluß mittels Schirmchen. Sog. Zyanotisches Vitium. § Dystrophie § Belastungsdyspnoe, A pnoeanfälle. § Ab 6 Monaten zentrale Zyanose § Hypoxämische Anfälle à Hockstellung! Manifestiert sich unmittelbar nach der Geburt durch schwerste Zyanose, O²-Gabe unwirksam! Systolikum wie bei VSD Herzkatheter im Alter von 3 Monaten, Korrektur-OP im Alter von 1. Jahr à AortoPulmonale-Anastomose Bei hypoplastischer Pulmonalarterie zunächst Aorta-Pulmonalis -Anastomose zu Ausweitung des Gefäßes. Im Alter von 2 – 4 Jahren definitive Korrektur. Akut Offenhalten/Wiedereröffnen des DA durch Prostaglandingabe. ASD erzeugen mit Ballonkatheter. Später Switch-OP. Lebensfähig nur, wenn Shunt zwischen beiden Systemen besteht à PDA Häufigkeit 5 % DD der Herzvitien Manifestationszeitpunkt Sofort Einige Wochen 2 – 3 Monate Ab 3 Monaten Diagnose TGA Aortenisthmusstenose Morbus Fallot VSD oder ASD E:\sts\Medizin\klinik-3\paed-skript.doc - 33 von 33 - 20.08.01 17:27
