Inhaltsverzeichnis

XIII
Inhaltsverzeichnis
I Neurologische Untersuchung und Diagnostik
1
1.1
1.1.1
1.1.2
1.1.3
1.2
1.2.1
1.2.2
1.2.3
1.3
1.3.1
1.3.2
1.3.3
1.3.4
1.3.5
1.3.6
1.4
1.4.1
1.4.2
1.4.3
1.4.4
1.4.5
1.4.6
1.4.7
1.4.8
1.5
1.5.1
1.5.2
1.5.3
1.5.4
1.6
1.6.1
1.6.2
1.7
1.7.1
1.7.2
1.7.3
1.7.4
1.7.5
1.8
1.9
1.10
Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome . . . . . . . . . 3
Anamnese und allgemeine Untersuchung . . . 5
Symptome und Syndrome . . . . . . . . . . . . . 6
Neurologische Untersuchung . . . . . . . . . . . 6
Inspektion und Untersuchung des Kopfes . . . . 6
Hirnnerven I: N. olfactorius, N. opticus und
okulomotorische Hirnnerven . . . . . . . . . . . . 7
Nervus olfactorius (N. I) . . . . . . . . . . . . . . . 7
Nervus opticus (N. II) und visuelles System . . . 8
Die Augenmuskelnerven: N. oculomotorius (N. III),
N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI) . . . . . 10
Blickmotorik, Nystagmus und Pupillenfunktion 13
Blickmotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Syndrome gestörter Blickmotorik . . . . . . . . . 15
Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Physiologische Nystagmusformen . . . . . . . . 19
Pathologischer Nystagmus . . . . . . . . . . . . . 19
Pupillomotorik und Akkommodation . . . . . . 20
Hirnnerven II: Nervus trigeminus und die
kaudalen Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Nervus trigeminus (N. V) . . . . . . . . . . . . . . . 25
Nervus facialis (N. VII) . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Nervus statoacusticus
(N. VIII; N. vestibulocochlearis) . . . . . . . . . . . 28
Nervus glossopharyngeus (N. IX) . . . . . . . . . 28
Nervus vagus (N. X) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Nervus accessorius (N. XI) . . . . . . . . . . . . . . 28
Nervus hypoglossus (N. XII) . . . . . . . . . . . . . 29
Schädelbasissyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Reflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Reflexuntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
Untersuchung der Eigenreflexe . . . . . . . . . . 33
Untersuchung von Fremdreflexen . . . . . . . . . 35
Instinktbewegungen und reflektorisch
motorische Schablonen . . . . . . . . . . . . . . . 36
Motorik und Lähmungen . . . . . . . . . . . . . . 38
Periphere Lähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Zentrale Lähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Basalgangliensyndrome . . . . . . . . . . . . . . . 44
Parkinson-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Choreatisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 45
Ballismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Athetose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination 49
1.10.1 Syndrome mit Koordinationsstörungen
(Zerebelläre Syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . 1.11
Sensibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.11.1 Anatomische und psychophysiologische
Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.11.2 Anamnese und Untersuchung . . . . . . . . . . . 1.11.3 Sensible Reizsymptome . . . . . . . . . . . . . . . 1.11.4 Sensible Ausfallsymptome . . . . . . . . . . . . . 1.12
Vegetative Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . 1.12.1 Aufbau des vegetativen Nervensystems . . . . . 1.12.2 Vegetative Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . 1.12.3 Blasenfunktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . 1.12.4 Sexualfunktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . 1.12.5 Störungen der Schweißsekretion und
Piloarrektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.12.6 Störungen der Herzkreislaufregulation
und der Atmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.12.7 Störungen der Pupillomotorik . . . . . . . . . . . 1.13
Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . 1.13.1 Querschnittslähmung . . . . . . . . . . . . . . . . 1.13.2 Brown-Séquard-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . 1.13.3 Zentrale Rückenmarksschädigung . . . . . . . . 1.13.4 Hinterstrangläsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.13.5 Höhenlokalisation der Rückenmarks­schädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.14 Untersuchung des bewusstlosen Patienten . . . 1.14.1 Neurologische Notfalluntersuchung . . . . . . . 1.14.2 Anamnese und Inspektion . . . . . . . . . . . . . 1.14.3 Praktischer Ablauf der Untersuchung
eines Bewusstlosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.14.4 Notfallbehandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.14.5 Weiterführende Diagnostik . . . . . . . . . . . . . 51
52
53
54
58
59
61
61
61
63
65
67
67
68
68
68
69
69
70
70
72
72
72
73
74
74
2
Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins . . . . . . . 79
2.1
2.2
2.2.1
2.2.2
2.3
2.3.1
2.3.2
2.3.3
2.3.4
2.3.5
2.3.6
2.3.7
2.4
2.4.1
2.4.2
2.5
2.5.1
2.5.2
Psychischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuropsychologischer Befund . . . . . . . . . . . Neuropsychologische Leistungen . . . . . . . . . Neuropsychologische Untersuchung . . . . . . . Aphasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Broca-Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wernicke-Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Globale Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Amnestische Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzierung der vier Aphasietypen . . . . . . Lokalisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Apraxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ideomotorische Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . Ideatorische Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . Räumliche Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . Räumlich-konstruktive Störung . . . . . . . . . . Räumlich-perzeptive Störung (Räumliche
Orientierungsstörung) . . . . . . . . . . . . . . . . 81
82
82
82
82
83
84
85
86
86
87
89
89
89
91
91
92
92
XIV 2.6
2.7
2.8
2.9
2.9.1
2.9.2
2.10
2.11
2.12
2.13
2.13.1
2.13.2
2.13.3
2.14
2.14.1
2.14.2 2.15 2.15.1 2.16
2.16.1
2.16.2
2.17
3
3.1
3.1.1
3.1.2
3.2
3.2.1
3.2.2
3.2.3
3.2.4
3.2.5
3.2.6
3.2.7
3.2.8
3.3
3.3.1
3.3.2
3.3.3
3.3.4
3.3.5
3.3.6
3.3.7
3.4
3.4.1
3.4.2
3.4.3
3.4.4
3.4.5
3.4.6
3.4.7
Inhaltsverzeichnis
Halbseitige Vernachlässigung (Neglect) . . . . 93
Anosognosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Agnosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Gedächtnisstörungen und Syndrome
von Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Einteilung der Gedächtnisfunktionen . . . . . . 95
Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Störungen der Aufmerksamkeit . . . . . . . . . . 96
Störungen der Planung und Kontrolle
von Handlungen und Verhalten . . . . . . . . . . 97
Demenzsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Störungen von Affekt und Antrieb . . . . . . . . 97
Antriebsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Pathologisches Lachen und Weinen . . . . . . . 98
Enthemmung des sexuellen und aggressiven
Verhaltens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Einteilung der Bewusstseinsstörungen . . . . . . 98
Quantitative Bewusstseinsstörung . . . . . . . . 98
Störungen der Bewusstheit . . . . . . . . . . . . . 99
Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit . . . . . . 101
Primäre und sekundäre Bewusstlosigkeit . . . . 101
Dezerebrationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . 103
Apallisches Syndrom (persistierender
vegetativer Zustand) . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Andere schwere Hirnstammsyndrome
ohne Verlust der Wachheit . . . . . . . . . . . . . 104
Dissoziierter Hirntod . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Apparative und laborchemische Diagnostik 109
Liquordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
Liquorpunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
Untersuchung des Liquors . . . . . . . . . . . . . 111
Neurophysiologische Methoden . . . . . . . . . . 113
Elektromyographie (EMG) . . . . . . . . . . . . . . 113
Elektroneurographie (ENG) . . . . . . . . . . . . . 117
Reflexuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . 118
Transkranielle Magnetstimulation (TKMS) . . . . 120
Evozierte Potentiale (EP) . . . . . . . . . . . . . . . 121
Elektroenzephalographie (EEG) . . . . . . . . . . 123
Magnetenzephalogramm (MEG) . . . . . . . . . . 127
Elektrookulographie (EOG) . . . . . . . . . . . . . 128
Neuroradiologische Untersuchungen . . . . . . 129
Konventionelle Röntgenaufnahmen . . . . . . . 129
Computertomographie (CT) . . . . . . . . . . . . 129
Magnetresonanztomographie (MRT) . . . . . . . 131
Nuklearmedizinische Untersuchungen . . . . . 136
Digitale Substraktionsangiographie (DSA) . . . 137
Myelographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Ventrikulographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Ultraschalluntersuchungen . . . . . . . . . . . . . 140
Extrakranielle Dopplersonographie (ECD) . . . . 140
Transkranielle Dopplersonographie (TCD) . . . . 142
Extrakranielle Duplexsonographie . . . . . . . . 142
Intrakranielle Duplexsonographie . . . . . . . . . 143
Ultraschallkontrastmittel . . . . . . . . . . . . . . 144
Funktionelle Untersuchungen . . . . . . . . . . . 144
Untersuchung des peripheren Nervensystems
und der Muskulatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
3.5
3.5.1
3.5.2
3.5.3
3.5.4
3.6
3.6.1
3.6.2
3.6.3
3.7
Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Muskelbiopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Nervenbiopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Hirnbiopsie und Biopsie der Meningen . . . . . 145
Andere Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Spezielle Laboruntersuchungen . . . . . . . . . . 145
Muskelbelastungstests . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Hypothalamisch-hypophysäre Hormondiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Neuronale Marker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
Molekulargenetische Methoden . . . . . . . . . . 146
4
Genetische und molekulare Grundlagen der
Entstehung neurologischer Krankheiten . . 151
4.1
4.1.1
4.1.2
4.1.3
4.1.4
Genetik neurologischer Krankheiten . . . . . . . 152
Monogenetische Störungen . . . . . . . . . . . . 153
Dysfunktionelle Proteine und Kanäle . . . . . . . 153
Ionenkanäle und Kanalkrankheiten . . . . . . . . 155
Störungen der Atmungskette und
des Zellmetabolismus . . . . . . . . . . . . . . . . 155
Myelin und Störungen der Myelinisierung . . . 156
Signalwege und ihre Störungen . . . . . . . . . . 157
Transmitter und Synapsen . . . . . . . . . . . . . . 158
Rezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Neurotrophe Faktoren und andere Signalwege 159
Bluthirnschranke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Die neurovaskuläre Einheit . . . . . . . . . . . . . 159
Stammzellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Zelltod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Zellnekrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Apoptose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
Immunologische Störungen . . . . . . . . . . . . 163
4.1.5
4.2
4.2.1
4.2.2
4.2.3
4.3
4.3.1
4.4
4.5
4.5.1
4.5.2
4.6
II Vaskuläre Krank­heiten des zentralen Nervensystems
5
Zerebrale Durchblutungsstörungen: Ischämische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . 167
5.1
Anatomie und Pathophysiologie der Gefäßversorgung des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . 170
Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Pathophysiologie der Ischämie: Energiegewinnung und Durchblutung . . . . . . . . . . 170
Epidemiologie und Risikofaktoren . . . . . . . . 175
Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Risikofaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Ätiologie und Pathogenese ischämischer
Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
Arteriosklerose und Stenosen der hirnversorgenden Arterien . . . . . . . . . . . . . . . . 179
Lokale arterielle Thrombosen . . . . . . . . . . . . 181
Embolien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Intrazerebrale Arteriolosklerose (Mikroangiopathie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Dissektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
5.1.1
5.1.2
5.2
5.2.1
5.2.2
5.3
5.3.1
5.3.2
5.3.3
5.3.4
5.3.5
XV
Inhaltsverzeichnis
5.4
5.4.1
5.4.2
5.5
5.5.1
5.5.2
5.5.3
5.5.4
5.5.5
5.5.6
5.6
5.6.1
5.6.2
5.6.3
5.6.4
5.6.5
5.6.6
5.6.7
5.7
5.7.1
5.7.2
5.7.3
5.7.4
5.7.5
5.8
5.8.1
5.8.2
5.9
5.9.1
5.9.2
5.9.3
5.9.4
5.9.5
5.9.6
5.9.7
5.9.8
6
6.1
6.2
6.2.1
6.2.2
6.2.3
6.2.4
6.2.5
6.2.6
6.2.7
6.3
6.3.1
6.3.2
Einteilung der zerebralen Ischämien . . . . . . . 182
Einteilung nach Schweregrad und zeitlichem
Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Einteilung nach der Infarktmorphologie . . . . . 183
Klinik und Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . 185
Zerebrale Ischämien in der vorderen
Zirkulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Ischämien in der hinteren Zirkulation . . . . . . 188
Klinische Besonderheiten bei Dissektionen . . . 190
Lakunäre Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
Multiinfarktsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . 191
Vaskulitische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
Apparative Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . 191
Computertomographie (CT) . . . . . . . . . . . . 192
Magnetresonanztomographie (MRT) . . . . . . . 194
Ultraschall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Angiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Kardiologische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . 201
Labordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Schlaganfall als Notfall . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Allgemeine Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Perfusionsverbessernde Therapie
(Thrombolyse) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen . . 208
Logopädie, Krankengymnastik und
Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
Prävention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Primärprävention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Sekundärprävention . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Seltene Schlaganfallursachen und ihre
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
Vaskulitische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
Fettembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
Luftembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
Septisch-embolische Herdenzephalitis . . . . . 222
Moya-Moya-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 223
CADASIL (zerebrale autosomal dominante
Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten
und Leukenzephalopathie) . . . . . . . . . . . . . 223
Migräne-assozierter Schlaganfall . . . . . . . . . 223
Hypertensive Krise . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
Spontane intrazerebrale Blutungen . . . . . 227
Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie 228
Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Lobärblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Basalganglienblutung . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Thalamusblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Kleinhirnblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Hirnstammblutung (Brücken- und Mittelhirnblutung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Intraventrikuläre Blutung . . . . . . . . . . . . . . 232
Multilokuläre Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . 232
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Computertomographie . . . . . . . . . . . . . . . 232
Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . . 233
6.3.3
6.3.4
6.4
6.4.1
6.4.2
6.4.3
6.4.4
Digitale Subtraktionsangiographie . . . . . . . . 233
Labordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Konservative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Chirurgische Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Rehabilitative Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . 237
Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
7
Hirnvenen- und -sinusthrombosen . . . . . . 239
Epidemiologie und Prognose . . . . . . . . . . . . 240
Anatomie und Pathophysiologie . . . . . . . . . 241
Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
Aseptische Sinusthrombosen . . . . . . . . . . . . 241
Septische Sinusthrombosen . . . . . . . . . . . . 242
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
CT-Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
MRT-Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
Digitale Subtraktionsangiographie . . . . . . . . 244
Andere diagnostische Maßnahmen . . . . . . . . 244
Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
Sinus-sagittalis-superior-Thrombose . . . . . . . 244
Sinus-transversus-Thrombose . . . . . . . . . . . 245
Sinus-cavernosus-Thrombose . . . . . . . . . . . 245
Thrombose der inneren Hirnvenen . . . . . . . . 245
Thrombose einzelner Brückenvenen . . . . . . . 245
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Konservative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Operative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
Pseudotumor cerebri (unspezifische
­intrazerebrale Druckerhöhung) . . . . . . . . . . 246
7.1
7.2
7.3
7.3.1
7.3.2
7.4
7.4.1
7.4.2
7.4.3
7.4.4
7.5
7.5.1
7.5.2
7.5.3
7.5.4
7.5.5
7.6
7.6.1
7.6.2
7.7
8
8.1
8.2
8.3
8.3.1
8.3.2
Gefäßfehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . 249
Arteriovenöse Fehlbildungen . . . . . . . . . . . 250
Kavernome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
Arteriovenöse Fisteln . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
Durale, arteriovenöse Fisteln . . . . . . . . . . . . 255
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel . . . . . . . . . . 256
9
Intrakranielle arterielle Aneurysmen und Subarachnoidalblutungen . . . . . . . . 261
9.1
9.2
9.3
9.3.1
9.3.2
9.3.3
9.3.4
9.4
9.5
Vorbemerkungen und Definitionen . . . . . . . . 262
Warnblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
Akute Subarachnoidalblutung (SAB) . . . . . . . 264
Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
Verlauf und Komplikationen . . . . . . . . . . . . 265
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
Perimesenzephale und präpontine SAB . . . . . 273
Subarachnoidal­blutung ohne Aneurysmanachweis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Arterielle Aneurysmen ohne Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274
Raumfordernde, symptomatische Aneurysmen 274
Asymptomatische arterielle Aneurysmen . . . . 275
9.6
9.6.1
9.6.2
10
Spinale vaskuläre Syndrome . . . . . . . . . . 279
10.1
Klinik der spinalen Gefäßsyndrome . . . . . . . . 280
10.1.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280
XVI 10.1.2
10.1.3
10.1.4
10.1.5
10.1.6
10.2
10.2.1
10.2.2
10.3
10.3.1
10.3.2
Inhaltsverzeichnis
Spinalis-anterior-Syndrom . . . . . . . . . . . . . 280
Sulkokommissuralsyndrom . . . . . . . . . . . . . 283
Radicularis-magna-Syndrom . . . . . . . . . . . . 283
Claudicatio spinalis (Syndrom des engen
Spinalkanals) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
Progressive, vaskuläre Myelopathie . . . . . . . . 284
Spinale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
Hämatomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
Andere spinale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . 285
Spinale Gefäßfehlbildungen . . . . . . . . . . . . 285
Einteilung der Pathophysiologie . . . . . . . . . . 285
Spinale AVMs und Durafisteln . . . . . . . . . . . 285
III Tumorkrankheiten des
Nervensystems
11
11.1
11.1.1
11.1.2
11.2
11.2.1
11.2.2
11.2.3
11.3
11.3.1
11.3.2
11.3.3
11.4
11.4.1
11.4.2
11.4.3
11.4.4
11.5
11.5.1 11.5.2
11.5.3
11.5.4
11.5.5
11.6
11.6.1
11.6.2
11.7
11.8
11.9
11.9.1
11.9.2
11.10
11.10.1
11.10.2
11.11
Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
Klinik der Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . 295
Allgemeinsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
Fokale Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
Hirnödem und intrakranielle Drucksteigerung 297
Zeitlicher Ablauf von Hirnödem und
Druckanstieg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
Symptome erhöhten Hirndrucks . . . . . . . . . . 298
Einklemmung (Herniation) . . . . . . . . . . . . . 299
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
Neuroradiologische Diagnostik . . . . . . . . . . 300
Hirnbiopsie und Histologie . . . . . . . . . . . . . 301
Laboruntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . 302
Therapieprinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
Operative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
Strahlentherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305
Chemotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
Hirndrucktherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
Astrozytäre Tumoren (Gliome) . . . . . . . . . . . 310
Pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I) . . . . . 310
Astrozytom (WHO-Grad II) . . . . . . . . . . . . . 310
Ponsgliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
Anaplastisches Astrozytom (WHO-Grad III) . . . 312
Glioblastom (WHO-Grad IV) . . . . . . . . . . . . . 313
Oligodendrogliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . 315
Oligodendrogliome (WHO-Grad II) und Mischgliome (Oligoastrozytome, WHO-Grad II-III) . . . 315
Anaplastische Oligodendrogliome
(WHO Grad III) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
Ependymale Tumoren: Ependymome
(WHO-Grad II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
Primitiv neuroektodermale Tumoren . . . . . . . 319
Mesenchymale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . 320
Meningeome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
Anaplastische Meningeome . . . . . . . . . . . . 323
Nervenscheidentumoren . . . . . . . . . . . . . . 323
Akustikusneurinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323
Andere Neurinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
Hypophysentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
11.11.1
11.11.2
11.12
11.13
11.13.1
11.13.2
11.13.3
11.14
Hormonproduzierende Tumoren . . . . . . . . . 325
Hormoninaktive Tumoren . . . . . . . . . . . . . . 328
Kraniopharyngeome . . . . . . . . . . . . . . . . . 328
Metastasen und Meningeosen . . . . . . . . . . . 329
Solide Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
Meningeosis blastomatosa . . . . . . . . . . . . . 331
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) . . . . 334
Primäre ZNS-Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . 335
12
Spinale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
Epidemiologie, Ätiologie und klinische
Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
Ätiologische Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . 344
Lokalisation und klinische Symptome . . . . . . 344
Querschnittssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 344
Diagnostik spinaler Tumoren . . . . . . . . . . . . 344
Neuroradiologische Diagnostik . . . . . . . . . . 345
Liquordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Elektrophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Therapieprinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Strahlentherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
Chemotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
Schmerztherapie und Palliativmedizin . . . . . . 347
Spezielle Aspekte einzelner spinaler
Tumorformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
Extradurale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
Extramedulläre, intradurale Tumoren . . . . . . . 348
Intramedulläre Prozesse . . . . . . . . . . . . . . . 349
12.1
12.1.1
12.1.2
12.1.3
12.1.4
12.2
12.2.1
12.2.2
12.2.3
12.3
12.3.1
12.3.2
12.3.3
12.3.4
12.4
12.4.1
12.4.2
12.4.3
13
13.1
13.2
13.3
13.3.1
13.3.2
13.3.3
13.3.4
13.3.5
13.3.6
13.4
13.5
Paraneoplastische Syndrome . . . . . . . . . . 353
Paraneoplastische zerebelläre Degeneration
(PCD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
Lambert-Eaton-myasthenes-Syndrom (LEMS) . 355
Paraneoplastische Enzephalomyelitiden . . . . 357
Limbische Enzephalitis (LE) . . . . . . . . . . . . . 357
NMDA-Rezeptor-antikörperpositive
Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
Bulbäre Enzephalitis (Opsoklonus-MyoklonusSyndrom, POM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Paraneoplastische Myelitis . . . . . . . . . . . . . 358
Paraneoplastische, amyotrophische
Lateralsklerose (ALS) . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Paraneoplastisches Stiff-person-Syndrom . . . . 358
Subakute, sensorische Neuropathie (SSN) . . . . 359
Myopathie, Polymyositis und Dermatomyositis 359
IV Krankheiten mit anfalls-
artigen Symptomen
14
Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
14.1 Definition, Epidemiologie und Pathogenese . . 364
14.1.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
14.1.2 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
XVII
Inhaltsverzeichnis
14.1.3
14.1.4
14.2
14.3
14.3.1
14.3.2
14.3.3
14.4 14.4.1
14.4.2
14.4.3
14.4.4
14.5
14.5.1
14.5.2
14.5.3
14.5.4
14.5.5
14.5.6
14.6
14.6.1
14.6.2
14.6.3
14.6.4
14.6.5
14.6.6
14.6.7
14.7
14.7.1
14.7.2
14.7.3
14.7.4
14.7.5
14.7.6
14.8
14.8.1
14.8.2
Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
Pathophysiolgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
Klassifikation der Epilepsien . . . . . . . . . . . . 366
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366
Elektroenzephalographie . . . . . . . . . . . . . . 366
Computertomographie und Magnet­-resonanztomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
Prächirurgische Epilepsiediagnostik . . . . . . . 368
Charakteristika einzelner Epilepsieformen
(Anfallssemiologie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368
Partielle (fokale) Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . 368
Generalisierte Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
Tonisch-klonischer Grand-mal-Anfall . . . . . . . 373
Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377
Notfalltherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377
Allgemeine Lebensführung . . . . . . . . . . . . . 378
Antiepileptische Medikamente . . . . . . . . . . 378
Antiepileptische Dauerbehandlung . . . . . . . 380
Therapieresistenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
Therapie des Status epilepticus . . . . . . . . . . 385
Aspekte der antiepileptischen Therapie in
der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Anfallshäufigkeit in der Schwangerschaft . . . . 386
Dosisreduktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Missbildungsrisiko . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Verlauf der Schwangerschaft und Geburt . . . . 387
Post partum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387
Antiepileptika und orale Verhütungsmittel . . . 387
Chirurgische Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 388
Psychiatrische und neuropsycho­logische
Aspekte der Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . 389
»Epileptische Wesensänderung« und Demenz 389
Verstimmungszustände . . . . . . . . . . . . . . . 389
Postparoxysmaler Dämmerzustand . . . . . . . . 390
Epileptische Psychose . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Psychogene Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Therapie der psychischen Störungen . . . . . . . 390
Sozialmedizinische Aspekte . . . . . . . . . . . . . 390
Berufseignung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Fahrtauglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
15
Synkopale Anfälle und andere anfalls-
artige Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
15.1
15.1.1
15.1.2
15.1.3
15.1.4
15.2
15.2.1
15.2.2
15.3
Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394
Vegetative und kardiale Synkopen . . . . . . . . 394
Reflexsynkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
Synkopen bei neurologischen Krankheiten . . . 396
Andere Ursachen von Synkopen . . . . . . . . . . 396
Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
Narkolepsie und affektiver Tonusverlust . . . . . 397
Schlafapnoesyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 399
Amnestische Episoden (»transient global
amnesia«, TGA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Tetanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
15.4
16
16.1
16.1.1
16.1.2
16.1.3
16.2
16.2.1
16.2.2
16.2.3
16.3
16.4
16.4.1
16.4.2
16.4.3
16.4.4
16.5
16.5.1
16.5.2
16.5.3
16.5.4
16.6
16.6.1
16.6.2
16.6.3
16.7
16.7.1
16.7.2
16.7.3
16.7.4
16.8
16.9
17
Kopfschmerzen und Gesichts­neuralgien . . 405
Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406
Migräne ohne Aura . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406
Migräne mit Aura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
Amnestische Episoden . . . . . . . . . . . . . . . . 412
Trigeminoautonome Kopfschmerzen . . . . . . 412
Episodischer und chronischer ClusterKopfschmerz (Bing-Horton-Kopfschmerz) . . . . 412
Episodische und chronische paroxysmale
Hemikranie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
SUNCT-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
Episodischer Spannungskopfschmerz . . . . . . 414
Chronischer Spannungskopfschmerz
und chronisch tägliche Kopfschmerzen . . . . . 414
Chronische Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp 415
Hemicrania continua . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Neu aufgetretener Dauerkopfschmerz . . . . . . 415
Andere Kopfschmerzformen . . . . . . . . . . . . 415
Glaukomanfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Zervikogener Kopfschmerz . . . . . . . . . . . . . 416
Chronischer, medikamenteninduzierter
Dauerkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416
Posttraumatischer Kopfschmerz . . . . . . . . . . 416
Trigeminusneuralgie und andere Gesichtsneuralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
Klassische Trigeminusneuralgie . . . . . . . . . . 417
Symptomatische Trigeminusneuralgie . . . . . . 420
Glossopharyngeusneuralgie . . . . . . . . . . . . 420
Andere Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . 421
Atypischer Gesichtsschmerz . . . . . . . . . . . . 421
Zoster ophthalmicus . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
Glossodynie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
Läsion des Nervus lingualis . . . . . . . . . . . . . 421
Arteriitis cranialis (Arteriitis temporalis) . . . . . 421
Karotidodynie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Schwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
Benigner, paroxysmaler (peripherer) Lagerungsschwindel (BPPV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426
17.2
Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall) . 429
17.3
Phobischer Attackenschwankschwindel . . . . . 430
17.4
Menière-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
17.5
Vestibularisparoxysmie . . . . . . . . . . . . . . . . 432
17.6
Migräne mit vestibulärer Aura . . . . . . . . . . . 432
17.7
Schwindel bei zentralen Läsionen . . . . . . . . 432
17.8
Schwindelformen mit gesteigerter
Empfindlichkeit gegenüber physiologischen
Wahrnehmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433
17.8.1 Kinetose (Bewegungskrankheit) . . . . . . . . . . 433
17.8.2 Höhenschwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433
17.1
XVIII Inhaltsverzeichnis
V Entzündungen des Nervensystems
18
Bakterielle Entzündungen des Gehirns und seiner Häute . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
18.1
18.2
18.2.1
18.3
18.3.1
18.3.2
18.4
18.5
18.6
18.6.1
18.6.2
18.7
18.7.1
18.7.2
18.8
18.8.1
18.8.2 18.8.3
18.8.4
18.8.5
18.8.6
Akute, eitrige Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . 438
Tuberkulöse Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . 445
Andere Infektionen mit Mykobakterien . . . . . 446
Andere bakterielle Meningitisformen . . . . . . 447
Traumatische Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . 447
Listerienmeningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
Hirnabszesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
Embolisch-metastatische Herd­enzephalitis . . . 450
Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose . 450
Lues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
Neuroborreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454
Clostridieninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . 455
Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
Andere bakterielle Infektionen . . . . . . . . . . . 458
Rickettsiosen: Fleckfieber-Enzephalitis . . . . . . 458
Leptospirose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
Neurobruzellose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
Aktinomykose und Nokardiose . . . . . . . . . . 458
Legionellose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
Zerebraler M. Whipple . . . . . . . . . . . . . . . . 459
19
Virale Entzündungen und Prionkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
19.1
Virale Meningitis (akute, lymphozytäre
Meningitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
Chronische, lymphozytäre Meningitis . . . . . . 466
Morbus Boeck . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
Akute Virusenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . 467
Herpes-simplex-Enzephalitis (HsE) . . . . . . . . 468
Zosterinfektionen (Varizella-Zoster-Virus, VZV) 471
Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV) . . . . . . . . . 473
Zytomegalie-Virus-Infektion (CMV) . . . . . . . . 473
Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) . . . 473
Coxsackie- und Echovirus-Meningitis . . . . . . . 473
Poliomyelitis acuta anterior (Polio) . . . . . . . . 474
Myxoviren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475
Rabies (Lyssa, Tollwut) . . . . . . . . . . . . . . . . 475
Weitere akute Virusmeningo­enzephalitiden . . 476
HIV-Infektion (Neuro-AIDS) . . . . . . . . . . . . . 477
Neurologische Beteiligung bei HIV-Infektion . . 478
Opportunistische Infektionen bei HIV . . . . . . 479
HIV-assoziiertes ZNS-Lymphome . . . . . . . . . 481
Die HIV-assoziierte Demenz . . . . . . . . . . . . . 482
Prionkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) . . . . . . . . . 482
Neue Variante der CJK . . . . . . . . . . . . . . . . 485
19.2
19.2.1
19.3
19.3.1
19.3.2
19.3.3
19.3.4
19.3.5
19.3.6
19.3.7
19.3.8
19.3.9
19.3.10
19.4
19.4.1
19.4.2
19.4.3
19.4.4
19.5
19.5.1
19.5.2
20
Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
20.1
20.1.1
20.1.2
20.1.3
20.2
20.2.1
20.2.2
20.2.3
20.2.4
20.3
20.3.1
Protozoenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . 490
Toxoplasmose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490
Amöbiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
Malaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
Wurminfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Zystizerkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Trichinose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Echinokokkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Hundespulwurm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Pilzinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
Spezielle Aspekte einzelner Pilzerkrankungen . 494
21
Spinale Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . 497
Spinale Abszesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 498
Andere, spinale Infektionen . . . . . . . . . . . . . 500
21.1
21.2
22
Multiple Sklerose und andere immun-
vermittelte Enzephalopathien . . . . . . . . . 501
22.1
22.1.1
22.1.2
22.1.3
22.1.4
22.1.5
22.2 22.2.1
Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . 502
Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese . . . 502
Symptome und Verlaufsformen . . . . . . . . . . 504
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 508
Therapie und Prophylaxe . . . . . . . . . . . . . . 510
Encephalitis pontis et cerebelli . . . . . . . . . . . 516
Akute immunvermittelte Enzephaitiden . . . . . 517
Akut demyelinisierende Enzephalomyelitis
(ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517
Akutes Posteriores (reversibles) Leukenzephalopathie-Syndrom (PRES) . . . . . . . . . . . . . . . . 518
Parainfektiöse Enzephalomyelitis und impfassoziierte Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . 520
Chronische immunvermittelte Enzephalitiden 522
Nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis
(LE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522
Neuromyelitis optica (NMO) . . . . . . . . . . . . 522
Hashimoto-Enzephalitis (steroidresponsive
Enzephalopathie mit Autoimmunthyreoiditis
(SREAT)) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522
Neurosarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523
Stiff-person-Syndrom (SPS) . . . . . . . . . . . . . 524
22.2.2
22.2.3
22.3
22.3.1
22.3.2 22.3.3 22.4 22.5
VI Bewegungs­störungen und degenerative Krankheiten des Zentralnerven­systems
23
Krankheiten der Basalganglien . . . . . . . . 529
23.1
Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . 530
23.1.1 Idiopathische Parkinson-Krankheit . . . . . . . . 530
23.1.2 Multisystematrophien (MSA) mit ParkinsonSymptomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540
23.1.3 Parkinsonsyndrome bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen . . . . . . . . . . . 542
XIX
Inhaltsverzeichnis
23.2
23.2.1
23.2.2
23.2.3
23.3
23.4
23.4.1
23.4.2
23.5
23.5.1
23.5.2
26.5.3
23.5.4
23.6
23.7
23.8
23.8.1 Choreatische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . 544
Chorea Huntington . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544
Chorea minor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 545
Schwangerschaftschorea . . . . . . . . . . . . . . 546
Ballismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546
Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547
Fokale und segmentale Dystonien . . . . . . . . 547
Generalisierte Dystonien . . . . . . . . . . . . . . 551
Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553
(Verstärkter) physiologischer Tremor . . . . . . . 555
Essentieller Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . 555
Psychogener Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . 557
Alkoholbedingte Tremorformen . . . . . . . . . . 557
Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558
Restless-legs-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 559
Tics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560
Tourette-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560
24
Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563
24.1
Erbliche, degenerative Ataxien . . . . . . . . . . . 564
24.1.1 Friedreich-Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564
24.1.2 Andere, autosomal-rezessive Krankheiten
mit Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566
24.1.3 Autosomal-dominant erbliche zerebelläre
Ataxien (spinozerebelläre Ataxien, SCA) . . . . . 566
24.1.4 Episodische Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567
24.2
Nichterbliche, degenerative Ataxien . . . . . . . 567
24.3
Erworbene Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567
24.3.1 Alkoholische Kleinhirndegeneration . . . . . . . 567
24.3.2 Andere erworbene Kleinhirndegenerationen . 567
25
Demenzkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . 569
Alzheimer-Krankheit (Demenz vom
Alzheimertyp, DAT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572
25.2
Vaskuläre Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576
25.3
Frontotemporale Demenzen (Pick-Komplex) . . 579
25.3.1 Fronto-temporale Demenz vom Verhaltenstyp
(FTD; Pick-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . 579
25.3.2 Primär progressive Aphasie . . . . . . . . . . . . . 580
25.4
Andere Formen degenerativer Demenzkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 580
25.4.1 Demenz mit Lewy-Körpern (DLK) . . . . . . . . . 580
25.5
Normaldruckhydrocephalus (Hydrocephalus
communicans, normal pressure hydrocephalus,
NPH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 581
26.1.2
26.2
26.2.1
26.2.2
26.2.3
26.3
26.3.1
26.3.2
26.3.4
26.3.5
26.3.6
26.4
26.4.1
26.4.2
26.4.3
26.4.4
26.4.5
26.4.6
Schädelfraktur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589
Hirntraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590
Leichtes Schädel-Hirn-Trauma (SHT) . . . . . . . 590
Mittelschweres und schweres SHT . . . . . . . . . 592
Offene Hirnverletzung . . . . . . . . . . . . . . . . 599
Traumatische intrakranielle Hämatome . . . . . 600
Epidurales Hämatom . . . . . . . . . . . . . . . . . 600
Akutes Subduralhämatom (SDH) . . . . . . . . . 600
Traumatische Subarachnoidalblutung . . . . . . 601
Intrazerebrales Hämatom . . . . . . . . . . . . . . 601
Traumatische Raumforderungen im Bereich
der hinteren Schädelgrube . . . . . . . . . . . . . 601
Spätkomplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . 601
Chronisches posttraumatisches Syndrom . . . . 601
Chronisches, subdurales Hämatom . . . . . . . . 602
Spätabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602
Traumatische Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . 602
Traumatische Sinus-cavernosus-Fistel . . . . . . 603
Traumatische arterielle Dissektionen . . . . . . . 603
27
Wirbelsäulen- und Rückenmark­traumen . . 605
Funktionelle, traumatische Rückenmarkschädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 606
27.2
Traumatische Substanzschädigung
des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 606
27.3
HWS-Distorsion (Beschleunigungs­trauma,
sog. Schleudertrauma) . . . . . . . . . . . . . . . . 608
27.4
Elektrotrauma und Strahlenschäden
des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611
27.4.1 Elektrotrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611
27.4.2 Spätschäden des zentralen und peripheren
Nervensystems durch ionisierende Strahlen . . 611
27.1
25.1
VII Traumatische Schädigungen des Zentral­nerven­systems und seiner Hüllen
26
Schädel- und Hirntraumen . . . . . . . . . . . . 587
26.1
Schädeltraumen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588
26.1.1 Schädelprellung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588
VIII Metabolische und toxische Schädigungen des Nervensystems
28
Stoffwechselbedingte (dystrophische) Prozesse des Nervensystems . . . . . . . . . . 615
28.1
28.2
Funikuläre Spinalerkrankung . . . . . . . . . . . . 616
Hepatolentikuläre Degeneration
(M. Wilson) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617
Hepatische Enzephalopathie (HE) . . . . . . . . . 619
Neurologische Symptome bei akuter und
chronischer Niereninsuffizienz . . . . . . . . . . . 620
Urämische Enzephalopathien . . . . . . . . . . . 620
Akute, intermittierende Porphyrie . . . . . . . . . 621
Leukodystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622
Metachromatische Leukodystrophie . . . . . . . 622
Andere Leukodystrophien . . . . . . . . . . . . . . 623
Mitochondriale Krankheiten . . . . . . . . . . . . 623
Chronisch progressive externe ­
Ophthalmoplegie (CPEO) . . . . . . . . . . . . . . 625
MELAS-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
28.3
28.4
28.4.1
28.5
28.6
28.6.1
28.6.2
28.7
28.7.1
28.7.2
XX Inhaltsverzeichnis
28.7.3 MERRF-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
28.8
Morbus Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
29
Alkoholassoziierte Psychosen und Alkohol-
schäden des Nervensystems . . . . . . . . . . 629
Alkoholassoziierte Psychosen . . . . . . . . . . . 630
Akute Alkoholintoxikation (Rausch) . . . . . . . . 630
Pathologischer Rausch . . . . . . . . . . . . . . . . 630
Alkoholdelir (Entzugsdelir, Delirium tremens) . 630
Alkoholhalluzinose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633
Alkoholschäden des Nervensystems . . . . . . . 634
Alkoholbedingte Polyneuropathie . . . . . . . . 634
Wernicke-Korsakow-Syndrom . . . . . . . . . . . 635
Zentrale, pontine Myelinolyse (CPM) . . . . . . . 637
Lokalisierte, sporadische Spätatrophie
der Kleinhirnrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 637
29.2.5 Hirnrindenatrophie und Alkoholdemenz . . . . 638
29.2.6 Andere alkoholassoziierte Krankheiten
und Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 638
29.1
29.1.1
29.1.2
29.1.3
29.1.4
29.2
29.2.1
29.2.2
29.2.3
29.2.4
30
Neurologische Störungen als Medikamentennebenwirkungen und bei chronischen Intoxikationen . . . . . 641
30.1
30.2
Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Störungen von Antrieb, Gedächtnis
und Stimmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Medikamenteneinnahme in thera­peutischer
Dosierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Chronischer Medikamentenabusus . . . . . . . . 643
Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 643
Entzugssymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Delir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Somnolenz und narkoleptische Anfälle . . . . . 644
Psychotische Episoden und Halluzinationen . . 644
Epileptische Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Medikamente mit krampfschwellen­senkender
Wirkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Entzugskrämpfe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Extrapyramidale Syndrome . . . . . . . . . . . . . 645
Medikamentös ausgelöstes Parkinson-Syndrom 645
Hyperkinesen und Dystonien . . . . . . . . . . . . 645
Spätdyskinesien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
Hirnstamm- und zerebelläre Symptome . . . . . 645
Hirnstammsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . 645
Zerebelläre Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . 646
Hirnnervensymptome . . . . . . . . . . . . . . . . 646
Riechstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 646
Sehstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 646
Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 646
Schädigung des N. stato-acusticus . . . . . . . . 647
Geschmacksstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . 647
Andere Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647
Neuromuskuläre Störungen . . . . . . . . . . . . 647
Medikamentös ausgelöste Polyneuropathie . . 647
Läsionen einzelner peripherer Nerven . . . . . . 647
Störung der neuromuskulären Überleitung . . . 647
Muskuläre Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 647
30.2.1
30.2.2
30.3
30.4
30.4.1
30.4.2
30.5
30.6
30.6.1
30.6.2
30.7
30.7.1
30.7.2
30.7.3
30.7.4
30.8
30.8.1
30.8.2
30.9
30.9.1
30.9.2
30.9.3
30.9.4
30.9.5
30.9.6
30.10
30.10.1
30.10.2
30.10.3
30.10.4
IX Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur
31
31.1
31.1.1
31.1.2
31.2
31.2.1
31.2.2
31.2.3
31.2.4
31.2.5
31.2.6
31.2.7
31.2.8
31.2.9
31.3
31.3.1
31.3.2
31.3.3
31.4
31.4.1
31.4.2
31.4.3
31.4.4
31.4.5
31.4.6
31.4.7
31.4.8
31.4.9
31.5
31.6
31.6.1
31.6.2
31.6.3
31.6.4
31.6.5
31.6.6
31.6.7
31.6.8
31.7
31.7.1
31.7.2
31.8
31.8.1
31.8.2
31.8.3
Schädigungen der peripheren Nerven . . . 653
Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 655
Schädigungsmechanismen peripherer Nerven 655
Diagnostik der peripheren Nerven­läsionen . . . 655
Hirnnervenläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 656
N. oculomotorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 656
N. trochlearis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
N. abducens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
N. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 658
N. facialis (Hirnnerv VII): Periphere Fazialislähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 658
N. statoacusticus (Hirnnerv VIII) . . . . . . . . . . 661
N. glossopharyngeus und N. vagus . . . . . . . . 661
N. accessorius (Hirnnerv XI): Akzessoriuslähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661
N. hypoglossus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 662
Läsionen des Plexus cervicobrachialis . . . . . . 662
Traumatische Plexusläsionen . . . . . . . . . . . . 663
Neuralgische Schulteramyotrophie . . . . . . . . 663
Skalenussyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663
Läsionen einzelner Nerven des Plexus cervicobrachialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 664
N. suprascapularis (C4–C6) . . . . . . . . . . . . . 664
N. thoracicus longus (C5–C7) . . . . . . . . . . . . 664
N. thoracodorsalis (C6–C8) . . . . . . . . . . . . . 664
Nn. thoracici anteriores (C5–Th1) . . . . . . . . . 665
N. axillaris (C5–C7) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 668
N. musculocutaneus (C6–C7) . . . . . . . . . . . . 668
N. radialis (C5–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 668
N. medianus (C6–Th1, vorwiegend C6–C8) . . . 669
N. ulnaris (C8–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 671
Läsionen des Plexus lumbosacralis . . . . . . . . 673
Läsionen einzelner Nerven des Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674
N. cutaneus femoris lateralis (L2 und L3) . . . . . 674
N. femoralis (L2–L4) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674
N. glutaeus superior (L4–S1) . . . . . . . . . . . . 675
N. glutaeus inferior (L5–S2) . . . . . . . . . . . . . 675
N. obturatorius (L2–L4) . . . . . . . . . . . . . . . . 675
N. ischiadicus (L4–S3) . . . . . . . . . . . . . . . . . 675
N. peronaeus (L4–S2) . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
N. tibialis (L4–S3) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Akuttherapie der peripheren Nervenschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 677
Konservative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 677
Operative Behandlung . . . . . . . . . . . . . . . . 678
Erkrankungen der Bandscheiben . . . . . . . . . 678
Zervikaler oder thorakaler, medialer
Bandscheibenvorfall . . . . . . . . . . . . . . . . . 679
Zervikaler, lateraler Bandscheibenvorfall . . . . 679
Zervikale Myelopathie . . . . . . . . . . . . . . . . 680
XXI
Inhaltsverzeichnis
31.8.4
31.8.5
31.8.6
31.8.7
31.8.8
Lumbosakraler, medialer Bandscheibenvorfall 680
Lumbaler, lateraler Bandscheibenvorfall . . . . . 682
Arachnopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685
Claudicatio des thorakalen Rückenmarks . . . . 685
Claudicatio der Cauda equina . . . . . . . . . . . 685
33
32
Polyneuropathien, Immun­neuro­pa­thien und hereditäre Neuropathien . . . . . . . . . 689
33.2.1
32.1
32.1.1
31.1.2
32.1.3
32.1.4
32.2
32.2.1
32.2.2
32.2.3
Allgemeine Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . 690
Definition und Einteilung . . . . . . . . . . . . . . 690
Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 693
Allgemeine Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 695
Metabolische Polyneuropathien . . . . . . . . . . 695
Diabetische Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . 695
Andere, metabolische Polyneuropathien . . . . 697
Polyneuropathie bei Vitaminmangel
und Malresorption . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697
Toxisch ausgelöste Polyneuropathien . . . . . . 698
Medikamenteninduzierte Polyneuropathien . . 698
Polyneuropathien bei Lösungsmittel­exposition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 698
Polyneuropathie bei Vaskulitiden
und bei Kollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . 700
Panarteriitis nodosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . 700
Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis . . 701
Hereditäre, motorische und sen­sible
Neuropathien (HMSN) (auch: CMT (CharcotMarie-Tooth(-Gruppe))) . . . . . . . . . . . . . . . 701
CMT Typ 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 702
Andere hereditäre sensomotorische Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704
Immunneuropathien (Guillain-Barré-Syndrom
und Varianten) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705
Akut inflammatorische demyelinisierende
Polyneuropathie (AIDP, Guillain-BarréSyndrom (GBS)) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705
Chronische Immunneuropathien (chronisch
inflammatorische demyelini­sierende Polyneuropathie (CIDP) und Varianten . . . . . . . . . 708
Miller-Fisher-Syndrom (MFS) . . . . . . . . . . . . 709
Multifokale, motorische Neuropathie (MMN) . . 709
Entzündliche Polyneuropathien bei direktem
Erregerbefall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710
Lepra-Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710
HIV-assoziierte Neuropathien . . . . . . . . . . . 711
Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711
Dysproteinämische und para­neoplastische
Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712
Erkrankungen des vegetativen Nervensystems 713
Komplexes regionales Schmerzsyndrom
(CRPS, Sudeck-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . 713
Akute Pandysautonomie und verwandte Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713
Familiäre Dysautonomie . . . . . . . . . . . . . . . 713
Kongenitale sensorische Neuropathie
mit Anhidrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713
33.2.2
32.3
32.3.1
32.3.2
32.4
32.4.1
32.4.2
32.5
32.5.1
32.5.2
32.6
32.6.1
32.6.2
32.6.3
32.6.4
32.7
32.7.1
32.7.2
32.8
32.9
32.10
32.10.1
32.10.2
32.10.3
32.10.4
33.1
33.1.1
33.1.2
33.2
33.2.3
33.2.4
33.3
33.4
34
34.1
34.1.1
34.1.2
34.1.3
34.2
34.2.1
34.2.2
34.2.3
34.2.4
34.3
34.3.1
34.3.2
34.4
34.4.1
34.4.2
34.4.3
34.5
34.5.1
34.5.2
34.6
34.7
34.7.1
34.7.2
34.7.3
34.7.4
34.7.5
34.8
34.8.1
34.8.2
34.8.3
34.8.4
34.9
34.9.1
34.9.2
34.9.3
34.10
Motoneuronale Krankheiten . . . . . . . . . . 717
Degeneration des 1. Motoneurons . . . . . . . . 718
(Hereditäre) spastische Spinalparalyse (HSP) . . 718
Primäre Lateralsklerose . . . . . . . . . . . . . . . 719
Krankheiten mit Degeneration des 2. Motoneurons: Spinale Muskel­atrophien (SMA) . . . . 719
Infantile spinale Muskelatrophie (Typ I,
Werdnig-Hoffmann) . . . . . . . . . . . . . . . . . 721
Hereditäre, proximale, neurogene Amyo­trophie
(Typ III, Kugelberg-­Welander) . . . . . . . . . . . . 721
Progressive spinale Muskelatrophie (Typ
Duchenne-Aran) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721
Postpoliosyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 722
Progressive Bulbärparalyse . . . . . . . . . . . . . 723
Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) . . . . . . 724
Muskelkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . 731
Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 732
Leitsymptome bei Muskelkrankheiten . . . . . . 732
Allgemeine Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . 732
Allgemeine Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 733
Progressive Muskeldystrophien . . . . . . . . . . 733
Aufsteigende, bösartige Beckengürtelform
(Duchenne) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
Aufsteigende, gutartige Beckengürtelform
(Becker-Kiener) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
Gliedergürteldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . 735
Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie . . . . 736
Myotonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
Myotonia congenita . . . . . . . . . . . . . . . . . 738
Dystrophische Myotonie Typ 1
(DM 1, Curschmann-Steinert-Krankheit) . . . . . 738
Periodische (dyskaliämische) Lähmungen . . . . 741
Hypokaliämische Lähmung . . . . . . . . . . . . . 741
Normokaliämische, periodische Lähmung . . . 742
Hyperkaliämische, periodische Lähmung
(Gamstorp) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
Metabolische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . 743
Störungen des Glykogenhaushaltes . . . . . . . 743
Metabolische Myopathien mit Fettstoffwechselstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 744
Endokrine Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Toxische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Steroidmyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 746
Statin-Myopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 746
Alkoholinduzierte Myopathie . . . . . . . . . . . 746
Maligne Hyperthermie . . . . . . . . . . . . . . . . 746
Malignes Neuroleptikasyndrom . . . . . . . . . . 746
Myasthenia gravis pseudoparalytica . . . . . . . 746
Okuläre Myasthenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 747
Generalisierte Myasthenie . . . . . . . . . . . . . . 748
Myasthene und cholinerge Krise . . . . . . . . . . 751
Andere myasthene Syndrome . . . . . . . . . . . 752
Entzündliche Muskelkrankheiten (Myositiden) 754
Polymyositis und Dermatomyositis . . . . . . . . 754
Polymyalgia rheumatica . . . . . . . . . . . . . . . 756
Erregerbedingte Muskelentzündungen . . . . . 757
Okuläre Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
XXII Inhaltsverzeichnis
34.10.1 Okuläre und okulopharyngeale Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
34.10.2 Okuläre Myositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
34.11 Mechanische Störungen der Muskulatur . . . . 758
34.11.1 Kompartmentsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 758
X Andere neuro­logische Störungen
35
Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . 763
35.1
Geistige Behinderung und zerebrale
Bewegungsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 764
Zentrale Bewegungsstörungen nach frühkindlicher Hirnschädigung (infantile Zerebralparesen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 766
Minimale frühkindliche Hirnschädigung . . . . . 767
Hydrozephalus und Arachnoidalzysten . . . . . 767
Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 767
Arachnoidalzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770
Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771
Phakomatosen (neurokutane Fehlbildungen) . 772
Neurofibromatose (NF) . . . . . . . . . . . . . . . . 775
Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs
und der hinteren ­Schädelgrube . . . . . . . . . . 776
Basiläre Impression oder Invagination . . . . . . 776
Atlasassimilation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777
Klippel-Feil-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 779
Chiari-Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 779
Dandy-Walker-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 779
Fehlbildungen der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . 781
Spina bifida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 781
Spondylolisthesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 781
Lumbalisation und Sakralisation . . . . . . . . . . 782
35.1.1
35.1.2
35.2
35.2.1
35.2.2
35.3
35.4
35.4.1
35.5
35.5.1
35.5.2
35.5.3
35.5.4
35.5.5
35.6
35.6.1
35.6.2
35.6.3
36
Befindlichkeits- und Verhaltens­störungen von unklarem Krankheitswert . . . . . . . . . 785
Sick-building-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 786
Idiopathische, umweltbezogene
Unverträglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787
36.3
Fibromyalgie-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 788
36.4
Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic
fatigue syndrome, CFS) . . . . . . . . . . . . . . . . 790
36.5
Chronischer, täglicher Kopfschmerz . . . . . . . 791
36.6
Spätfolgen nach Halswirbel­säulendistorsion . . 791
36.7
Simulationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . 793
36.7.1 Münchhausen-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 794
36.7.2 Koryphäenkiller-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . 795
36.1
36.2
Anhang
A1 Skalen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799
A1.1
A1.2
A1.3
A1.4
A1.5
A1.6
A1.7
Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800
Multiple Sklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 804
Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 806
Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807
Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810
ECOG-Leistungsstatus und Karnofsky-Index . . 811
A2
Danksagung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813
A3
Weiterführende Literatur . . . . . . . . . . . . 817
A4
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 819