Blutgruppen für Jedermann Dr. Thorsten Weiland MEDILYS Laborgesellschaft mbH AGTF Kassel 28.02.15 Klinische Chemie Bakteriologie Infektionsserologie Transfusionsmedizin Krankenhaushygiene MEDILYS Immunhämatologie St. Georg Spezielle Ímmunhämatologie für ca. 12 Krankenhäuser und für Praxen 24-7-365 März 1, 2015 < Vortragstitel > 2 Definition Ein Blutgruppenantigen ist jede vererbte Struktur auf der Erythrozyten-Membran, die in einem anderen Menschen eine Immunantwort auslösen kann. März 1, 2015 < Vortragstitel > 3 Was ist eine Blutgruppe? …jede vererbte Struktur auf der Erythrozytenmembran…. März 1, 2015 < Vortragstitel > 4 Blutgruppenantikörper …die in einem anderen Menschen…. März 1, 2015 < Vortragstitel > 5 …eine Immunantwort auslösen können. März 1, 2015 < Vortragstitel > 6 Antikörperbedingte Hämolyse März 1, 2015 < Vortragstitel > 7 Rhesus-Molekül e E D- März 1, 2015 < Vortragstitel > D+ 8 Kell k März 1, 2015 K < Vortragstitel > Kpa Kpb 9 Übersicht über die 33 Blutgruppensysteme System N System N System N ABO 4 Xg 2 Indian 4 MNS 46 Scianna 7 Ok 3 P 2 Dombrock 7 Raph 2 Rh 49 Colton 4 John Milton Hagen 6 Lutheran 20 Landsteiner-Wiener 3 I 1 Kell 32 Chido-Rogers 9 GLOB 1 Lewis 6 H 1 GIL 1 Duffy 5 Kx 1 RhAG 3 Kidd 3 Gerbich 10 Forssmann Diego 22 Cromer 16 Langereis Yt 2 Knops 9 Junior März 1, 2015 < Vortragstitel > 1 10 Namen der Blutgruppenmerkmale ABO A – B – Ohne Kell Familie Kelleher mit mehreren Fehlgeburten Rhesus Rhesusaffen-Erythrozyten waren die Versuchszellen Duffy Mister Duffy , Hämophiliepatient mit schwerer Transfusionsreaktion Lutheran Name des immunisierendnen Spenders, eigentlich „Lutteran“ Colton Familienname des ersten AK-Bildners, eigentlich „Calton“ Landsteiner-Wiener zu Ehren von Landsteiner und Wiener FPTT French Post Telegraph and Telecommunication Ce lla no No ce lla März 1, 2015 < Vortragstitel > 11 Funktion von Blutgruppenmolekülen Rhesus (RH) Ammoniumtransport, Gerüsteiweiß Kell (KEL) Enzym zur Endothelin-Spaltung Duffy (FY) Chemokin-Rezeptor; Andockmolekül für Malaria-Erreger Kidd (JK) ABO März 1, 2015 Harnstoff-Transport aus dem und in den Erythrozyten ? < Vortragstitel > 12 niedrigfrequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Viele Patienten sind immunisierbar - aber wenige Blutspenden enthalten das Merkmal à Seltener Antikörper z.B. Wra, Kpa, Vw; Spendersuche unproblematisch März 1, 2015 < Vortragstitel > 13 Mittel-frequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Viele Patienten immunisierbar - viele Blutspenden enthalten das Merkmal ->Häufiger Antikörper (z.B. Rhesus, Jka, Jkb, Fya, Fyb), Spendersuche unproblematisch März 1, 2015 < Vortragstitel > 14 hochfrequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Wenige Patienten immunisierbar - aber fast alle Blutspenden enthalten das Merkmal à Seltener Antikörper z.B. k (Cellano), Vel, MAM, Kx(McLeod) März 1, 2015 < Vortragstitel > 15 Kasuistik Männlich, 58 Jahre, 02/2011 Knie-Endoprothese, 1 Erythrozyten-Konzentrat erhalten Antikörpersuchtest negativ 10/2011 Sepsis bei infizierter Knie-Endoprothese, intensivpflichtig. Blutkonservenanforderung 6 EK für zweizeitigen TEP-Wechsel Immunhämatologische Befunde: A Rh(D) negativ ccddee KSerum stark positive Reaktion mit 46 von 46 Testzellen (ICT, Enzym) Eigenkontrolle DCT März 1, 2015 McLeod negativ negativ 16 Abklärung V.a. Allo-Antikörper gegen hochfrequentes Antigen („public antigen“) Antigenformel: A Rh(D) negativ C-c+D-E-e+,K-k+wKp(a-b+w),Lu(a-b+),S-s+ V.a. auf Varietät im Kell-System Befund extern: März 1, 2015 Anti-Km, Anti-Kx Anti-S bei McLeod-Phänotyp McLeod 17 Blutgruppensysteme XK und KEL XK à Kx März 1, 2015 McLeod KEL à KkKpaKpbJsaJsb 18 McLeod-Phänotyp: KEL und XK XK KEL XK0/XK0 KEL Kx+Km+K+k+ Kx-Km-K+wk+w „McLeod“ März 1, 2015 McLeod 19 Spendersuche KxD- S- 100%A aller oderErythrozytenkonzentrate O Häufigkeit verträglicher Blutkonserven in der Allgemeinbevölkerung: Frequenz A oder 0 0,8 Frequenz S- 0,45 Frequenz Rh(D) 0,15 Frequenz Kx-Km- ~0,00001 Frequenz zufällig ausgewählter kompatibler EK: 0,000001 x 0,8 x 0,45 x 0,15 März 1, 2015 McLeod 20 Spendersuche in der Verwandtschaft März 1, 2015 McLeod 21 Kryokonservierte Erythrozytenkonzentrate Kryokonservierte Erythrozytenkonzentrate • Hagen, Ulm, München • Bristol • Amsterdam Amsterdam • Paris Hagen Bristol Paris März 1, 2015 McLeod Ulm München 22 Spendersuche über „Rare Donor Programme“ Rare Donor Register Amsterdam, Sanquin Blood Bank März 1, 2015 McLeod 23 Kasuistik wie ging es weiter? Während des Wartens auf die Abklärung ist die Sepsis abgeklungen Konservative Therapie der Endoprothesen-Infektion Keine OP mehr notwendig Neurologisches Konsil mit Diagnose McLeod-Syndrom (Neuroakanthozytose) zur Zeit orthopädisch stabil März 1, 2015 McLeod 24