Tumore und präneoplastische Veränderungen im Mundbereich 20.04.2015 Botond TIMÁR TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIEN PRÄKANZEROSEN TUMOREN TUMORE IM MUNDBEREICH Aufbau der Mundschleimhaut TUMORE IM MUNDBEREICH Schichten des oralen Epithels TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE WHO Klassifikation (2005): Die orale Leukoplakie ist eine vorwiegend weiße Veränderung der Mundschleimhaut, die weder klinisch noch histopatologisch als eine andere definierbare Schleimhautveränderung charakterisiert werden kann. (klinischer, nicht histologischer Begriff!) • BENIGNE KERATINISIERUNGSSTÖRUNGEN • LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Benigne Keratinisierungsstörungen Sie gehören zu den häufigsten Veränderungen und imponieren als begrenzte weiße Flecken auf der Mundschleimhaut. In den meisten Fällen ist eine lokale, z. B. mechanische, physikalische oder chemische, Ursache in der Anamnese feststellbar. Die Verfärbung liegt im oder leicht erhaben über dem Schleimhautniveau. Sie ist makroskopisch nicht von einer Leukoplakie zu unterscheiden. Da es sich bei Leukoplakien aber um eine Präkanzerose handeln kann, sollte ein hyperkeratotisches Schleimhautareal, für das keine sichere Ursache gefunden werden kann, immer biopsiert und histopathologisch abgeklärt werden. HISTOLOGISCH: Im mikroskopischen Präparat findet man eine Hyper- und/oder Parakeratose, die Epithelleisten sind häufig verplumpt, das darunter liegende Bindegewebe kann mit Lymphozyten und Plasmazellen chronisch entzündlich infiltriert sein. Die Epithelzellen selbst sind allerdings immer regelrecht. TUMORE IM MUNDBEREICH DEFINIERBARE WEISSE LÄSIONEN ((nicht anders definierbare weiße Schleimhautveränderungen)) Häufige definierbare weiße oder vorwiegend weiße Läsionen der Mundschleimhaut Benigne Keratinisierungsstörungen Candidiasis, pseudomembranös Diskoider Lupus erythematodes Friktionskeratose Haarleukoplakie Lichenoide Reaktion klinischer Aspekt (Pseudomembran, häufig symmetrisch) Vorliegen mechanischer Irritation (zB. Exzessives Zähneputzen) klinischer Aspekt (bilaterales Auftreten am Zungenrand), EBV klinischer Aspekt (in Bezug auf Amalgamfüllungen) klinischer Aspekt (medikamentenassoziiert) Leuködem Lichen planus (retikulär und plaqueförmig) klinischer Aspekt (meist symmetrisch); Histopathologie Morsicatio (Anamnese:Lippen/Wangenbeißen) kl. Asp. Papillome kl. Asp.; Histopathologie Weißer Schwammnävus familiär bedingt; klinischer Asp, meist symmetrisch TUMORE IM MUNDBEREICH Morsicatio DEFINIERBARE WEISSE LÄSIONEN TUMORE IM MUNDBEREICH DEFINIERBARE WEISSE LÄSIONEN LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH Leukoplakie Häufigste prämaligne Veränderung, alteriertes Gewebe in dem das Auftreten von Krebs wahrscheinlicher ist als im normalen Gewebe FORMEN: multipel oder einzeln stehend • • • simplex (50%): verrucosa (30%): erosiva (20%): 1-3% Entartung (homogene) 5-6 % Entartung 5% Entartung (inhomogen) homogen – weisslich mit strukturierter Oberfläche; meist asymptomatisch inhomogen – weiss mit verruköser, nodulierender oder ulzerierender Oberfläche; wenn auch rote Bereiche = Erythroleukoplakie, verursacht Schmerzen TUMORE IM MUNDBEREICH Homogene Leukoplakien LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH Inhomogene Leukoplakien LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Histologie: Hyperkeratose –> Hyperplasie –> Dysplasie Nuklearer Pleomorphismus, veränderte Kern-Plasma-Reaktion, Epithel z.T. hyperplastisch,Hyperkeratose – Parakeratose, mit Mitosen, Verlust der Polarität, Keratinisierung tiefer Zellschichten, Differentation, Verlust der Interzellularbrücken Ätiologie: Tabak, Alkohol, Viren (HPV), Vitaminmangel TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Die weißlich schimmernden Auflagerungen finden sich besonders häufig • im Mundwinkel, • am Mundboden, • auf der Zunge. Leukoplakien müssen immer bioptisch abgeklärt werden. (Diagnose nach Biopsie!) maligne Entartung ausschließen! TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE ERYTHROPLAKIE Sämtliche Erythroplakien der Mundhöhle müssen sofort biopsiert werden. Leukoerythroplakie: rot -> hohes Entartungsrisiko!! Bei Rauchern häufiger Entartung, z.T. auch Regression (auch v. Dysplasien) Problem: ist Histiologie bei größeren Leukoplakien aussagekräftig In 10 Jahren 2,5% Umwandlung in Ca In 20 Jahren 5% ~ TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Histologie: Epithel von Atrophie zu Hyperplasie; epitheliale Dysplasiegrade von leicht bis CIS; Therapie: Ursachenbeseitigung, Exzision – bei Dysplasie Nachbehandlung und Follow-up TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Proliferative verruköse Leukoplakie PVL = agressive Form oraler Leukoplakie, meist an Gingiva/Zunge Erythroplakie = roter Fleck, der klin. und histolog. nicht anders definiert werden kann; weicher Gaumen, Mundboden, Wangenschleimhaut; inhomogene Form als Erythroleukoplakie bezeichnet und enthält rote und weisse Bereiche; höchste Transformationsrate aller Präkanzerosen TUMORE IM MUNDBEREICH HYPERPLASIEN TUMORE IM MUNDBEREICH Verruköse Leukoplakie, bukkal LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH Leukoplakie des Mundbodens, pigmentiert LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Erythroleukoplakie des weichen Gaumens Histo.: Hyperkeratose, Akanthose, Hyperplasie der Granularzellschicht TUMORE IM MUNDBEREICH Diffuse Leukoplakie des gesamten Zungenrückens LEUKOPLAKIE TUMORE IM MUNDBEREICH LEUKOPLAKIE Differentialdiagnostisch müssen obligat folgende Pathologien miteinbezogen werden: Friktionskeratose, Candidiasis, Haarleukoplakie, weißer Schwammnävus, Lichen ruber planus, Chronisch Diskoider Lupus erythematodes (CDLE), Verätzungen. TUMORE IM MUNDBEREICH DIFFERENTIALDIAGNOSE / LEUKOPLAKIE ORALE HAARLEUKOPLAKIE Def: Die orale Haarleukoplakie ist ein durch EBV hervorgerufene weiße Veränderung, die sich vorwiegend and den Zungenrändern immunkompromittierter Patienten manifestiert. • bei AIDS und seltener anderen Zuständen der Immunosuppression • am seitlichen Zungenrand, gelegentlich Wange • häufig mit Candida-Besiedelung Morphologie: Hyper-/Parakeratose, die gelegentlich haarähnliche Keratinextensionen aufweist. TUMORE IM MUNDBEREICH HAARLEUKOPLAKIE Haarleukoplakie bei einem HIV-positiven Patienten TUMORE IM MUNDBEREICH DIFFERENTIALDIAGNOSE / LEUKOPLAKIE Oraler Lichen planus Häufige chronische Entzündung der Mundschleimhaut potenziell maligner Zustand, v.A. an Wange/Zungenrand; Morphologie: weiss= retikulär (Wickham-Striae), papulär, plaqueartig rot= erosiv, erythematös, bullös Ätiologie: wahrscheinlich autoimmune Aetiologie, virusassoziiert?, psychologische Faktoren? Histologie: sägezahnartige Reteleiste, Basalzellschicht degeneriert, subepitheliales lymphohistiozytäres Infiltrat, Kolloidkörper =Civatte-Bodies Therapie: nur bei Symptomen, lokale Kortikosteroide TUMORE IM MUNDBEREICH Flechte LICHEN PLANUS TUMORE IM MUNDBEREICH LICHEN PLANUS TUMORE IM MUNDBEREICH Lymphocytäres Infiltrat LICHEN PLANUS Civatte-Body TUMORE IM MUNDBEREICH ORALER LICHEN PLANUS TUMORE IM MUNDBEREICH LICHEN PLANUS TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE SYSTEMATIK (NOMENKLATUR) DER TUMOREN DER MUNDHÖHLE Dignität: Benigne–maligne –semimaligne Aufbau Tumorzellen (neoplastische Zellen) + Tumorstroma: A. Neoplastische Zellen alle vom selben Typ 1. Epitheliale Tumoren Gutartig Papillome Adenome Bösartig Plattenepithelkarzinome Adenokarzinome (später (Speicheldr.)) 2. Mesenchymale Tumoren 3. Lymphome 4. Melanozytäre Tumoren B. Tumoren mit mehreren Typen neoplastischer Zellen Teratome, embryonale Tumoren, echte Mischtumoren (später) TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE Gutartige Tumoren Gutartige Neubildungen sind eher selten im Bereich der Mundhöhle anzutreffen. -Zu den benignen epithelialen Tumoren gehören das Papillom und das pleomorphe Adenom der Speicheldrüsen. - Fibrome, Lipome und Myome gehören zu den mesenchymalen Neubildungen. Ferner finden sich meist angeborene Tumoren der Blut und Lymphgefäße. Klinisch sind die meisten benignen Tumoren inapparent. Bei starker Größenausdehnung oder anatomisch ungünstiger Lokalisation können sie in manchen Fällen zu Verlegungen der Atemwege oder Schluckbeschwerden führen. Die Therapie besteht bei klinischer Symptomatik oder bei Malignitätsverdacht in der vollständigen Exzision. Hämangiome und Lymphangiome neigen im Kindesalter zur spontanen Rückbildung, eine Exzision sollte daher nicht vorschnell erfolgen. TUMORE IM MUNDBEREICH GUTARTIGE TUMOREN Papillome • PLATTENEPITHELPAPILLOM / VERRUCA VULGARIS gutartig,warzenähnlich; Aetiol. Häufig HPV oder von Fingern übertragene Warzen; gestielt oder verrukös, normale oder weissliche MundSH • CONDYLOMA ACUMINATUM schmerzlos,rund,exophytisch,knotenartige Läsion die breitbasig aufsitzt HPV 6,11,16,18 • FOKALE EPITHELIALE HYPERPLASIE durch HPV 13,32 hervorgerufene multiple orale Papillome, kleine weiche flache rosa Knötchen; histol.Akanthose mit Koilozyten;spontane Regression bekannt TUMORE IM MUNDBEREICH GUTARTIGE TUMOREN TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE KARZINOME DER MUNDHÖHLE UND DER LIPPEN Region Lippen, Mundwinkel, Mundschleimhaut, Gingiva, Gaumen, Zunge, Mundboden PLATTENEPITHELKARZINOM DER MUNDHÖHLE Epidemiologie Pathogenese Makroskopie Histologie Varianten M/W=3:1, Altersgipfel 60.-70.Lbj. Tabak + Alkohol →Feldkanzerisierung chronische Entzündungen Leukoplakie,Dysplasie, Erythroplakie Ulzeration>Exophyt Farbe grau/weiß, Konsistenz derb, bevorzugt untere Mundhöhle Unterlippe, UK-Gingiva, Zunge Atypisches Plattenepithel±Verhornung,Stroma Interzellularbrücken Grading: Architektur –Kerne –Mitosen Verruköses Karzinom (Ackerman-Tumor) Spindelzelliges Karzinom Lymphoepitheliales Ca (Schmincke-Tumor) TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE Carcinoma linguae: oben kraterartiges Geschwür Mitte: exophytisch wachsender Tumor Unten: differenziertes Plattenepithelkarzinom TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE Lippenkarzinom epithelialer Tumor, Plattenepithel Karzinom (PEC); häufig mit Ulzera • ca 90% Unterlippe • Lippenrot, Übergangsschleimhaut, PEC-Lippe auch von Tumorbiologie zw. PEC der Haut und der Mundschleimhaut • mehr Unterlippe als Ober-~:Sonne, Rauchen (v.a. Pfeife) Metastasen geringer als bei PEC Mundschleimhaut Prognose bei früher Behandlung günstig Risikofaktor:UV-Strahlung; Pfeifenrauchen Aussehen: halbkugeliger Knoten, kraterförmig eingesenkt, Hornpropf gutartiger, selbstheilender, epithelialer Hauttumor derber Randwall DIFFDG: Keratoakanthom (rel. rasches Wachstum über 4Wo,danach Rückbildung, Narbe) Vorstufen: aktinische Cheilitis (durch wirksame Strahlen; UV-Bereich), Leukoplakien, lichenoide Veränderungen (dünne atrophe Haut) Oberlippe meist Basaliom; Unterlippe meist PEC TUMORE IM MUNDBEREICH TUMORE PLATTENEPITHELKARZINOM DER MUNDHÖHLE DIFFERENTIALDIAGNOSEN Ulcus simplex Malignes Melanom Karzinome oraler Speicheldrüsen Maligne Lymphome Sarkome