Arcus aortae duplex – ein doppelter Aortenbogen

Arcus aortae duplex – ein doppelter Aortenbogen
als Ursache eines postnatalen Stridors
Einführung
Stabilisierung der respiratorischen Situation.
!
Bei der Fragestellung nach pathologischen
Engstellen des Ösophagus gehört das Ösophagogramm zur Routinediagnostik. In
der postnatalen Diagnostik können diese
Engstellen oft auf anatomische Anomalien
zurückgeführt werden. Der folgende seltene Fall soll zeigen, dass sich hinter einem postnatalen Stridor mit Dyspnoe sowie Dysphagie ein doppelter Aortenbogen
verbergen kann. Da in den meisten Fällen
eine zeitnahe operative Intervention notwendig wird, ist die frühe Diagnose entscheidend.
Fallbeschreibung
!
Das Neugeborene fiel postnatal durch
Dyspnoe mit inspiratorischem, später
auch zunehmendem exspiratorischem
Stridor auf. Sonografische Untersuchung,
Röntgen-Thorax und Rhino-Pharyngo-Laryngo-Tracheoskopie waren ohne wegweisenden Befund. Zusätzlich kam es in
den ersten Tagen zu einer Atemwegsinfektion mit deutlicher respiratorischer
Verschlechterung und konsekutiver Azidose. Eine intermittierende CPAP-Beatmung wurde erforderlich. Die Untersuchung im Schlaflabor zeigte zahlreiche
obstruktive Apnoephasen. Am 12. Lebenstag erfolgte ein Ösophagogramm,
das oberhalb des Herzens eine deutliche
Einengung des Ösophagus von dorsal
▶ Abb. 1). Als Differenzialdiagnozeigte (●
se dieser Einengung kam eine A. lusoria
und ein gedoppelter Aortenbogen in Betracht. Zur weiteren Abklärung wurde
eine kontrastmittelgestützte MR-Angiografie durchgeführt. Hier zeigte sich ein
komplett geschlossener doppelter Aortenbogen mit einem dominierenden linken Anteil. Der Abgang der A. subclavia
dextra und der A. carotis communis dextra erfolgte aus dem rechten, der Abgang
der A. carotis communis sinistra und der
A. subclavia sinistra aus dem linken
▶ Abb. 2, 3). Durch die GefäßBogenteil (●
schlinge kam es zu einer hochgradigen
Einengung der unteren Trachea und des
Ösophagus. Es erfolgte eine komplikationslose Durchtrennung des rechten,
kleineren Bogenteils mit postoperativer
Diskussion
!
Der Aortenbogen entsteht während der
Embryogenese aus der linken vierten
Kiemenbogenarterie. Aus dem linken
ventralen Anteil entwickelt sich die Aorta
ascendens und der Truncus brachiocephalicus, aus dem linken dorsalen Anteil
die Aorta descendens. Aus der rechten
vierten Kiemenbogenarterie entwickelt
sich unter Rückbildung zusammen mit
der rechten siebten Segmentarterie die
A. subclavia dextra (Schulze S, Kurzlehrbuch Embryologie, 2006, 94). Bleibt diese
Rückbildung aus, kommt es zur Persistenz zweier Aortenbögen, dem Arcus aortae duplex. Dieser formt sich in der weiteren Entwicklung zu einem Gefäßring
um die Trachea und den Ösophagus, der
zur Einengung der beiden Strukturen
führen kann (Umegaki T et al. J Anesth
2010; 24: 117 – 120). Die Hals- und Kopfarterien entspringen hierbei überwiegend
aus dem jeweils ipsilateralen Aortenbo-
genanteil. Der Arcus aortae duplex macht
1% aller kongenitalen Vitien aus. Fehlbildungen dieser Art sind selten mit anderen Fehlbildungen wie der Fallot’schen
Tetralogie, einer Transposition der großen Arterien, einem Ventrikelseptumdefekt oder dem persistierenden Ductus
arteriosus assoziiert (Alsenaidi et al. Pediatrics 2006; 118: e1336–e1341). Als
Leitsymptome gelten Stridor und Dyspnoe sowie im späteren Verlauf die Dysphagie (Koletzko B. Kinderheilkunde und
Jugendmedizin, 2004, 356). Als diagnostisches Verfahren der Wahl kommen das
Ösophagogramm sowie die Magnetresonanztomografie zum Einsatz. Differenzialdiagnostisch ist eine A. lusoria in Erwägung zu ziehen. Hierbei handelt es sich
um eine rechte A. subclavia, die aus der
Aorta descendens entspringt. Dies kann
ebenfalls zu einer Einengung des Ösophagus und der Trachea führen (Apitz J. Pädiatrische Kardiologie 2002, 275; Ma et
al. Chin Med J 2007; 120: 1408 – 1412).
Abb. 2 Komplett geschlossener doppelter
Aortenbogen
Abb. 1
(Pfeil)
Dorsale Einengung des Ösophagus
Abb. 3 Der Abgang der A. subclavia dextra
und der A. carotis communis dextra erfolgt aus
dem rechten, der Abgang der A. carotis communis sinistra und der A. subclavia sinistra aus
dem linken Bogenteil.
Pabst C et al. Arcus aortae duplex… Fortschr Röntgenstr 2011; 183: 561 – 562 ∙ DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0031-1273277
561
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Der interessante Fall
Der interessante Fall
Take-Home-Point
!
Bei einem postnatalen Stridor sollte differenzialdiagnostisch ein doppelter Aortenbogen in Betracht gezogen werden.
C. Pabst, J. H. Figiel, M. Rominger, Marburg
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562
Egger L et al. Unklarer Halstumor bei… Fortschr Röntgenstr 2011; 183: 562 – 564 ∙ DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0031-1273312