9.5 Tumoren des Zwerchfells
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9.5 Tumoren des Zwerchfells [29] Pearson FG, Henderson RD, Gross AE et al. The reconstruction of circumferential tracheal defects with a porous prosthesis. An experimental and clinical study using heavy Marlex mesh. J Thorac Cardiovasc Surg 1968; 55(5): 605– 616 9.5 Tumoren des Zwerchfells T. Krajc, B. Marzluf [30] Pearson FG, Todd TR, Cooper JD. Experience with primary neoplasms of the trachea and carina. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88(4): 511–518 small cell lung cancer (NSCLC): short and long-term results in a single institution. Lung Cancer 2008; 61(2): 202–208 [32] Regnard JF, Fourquier P, Levasseur P. Results and prognostic factors in resections of primary tracheal tumors: a multicenter retrospective study. The French Society of Cardiovascular Surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111 (4): 808–813 [33] Regnard JF, Perrotin C, Giovannetti R et al. Resection for tumors with carinal involvement: technical aspects, results, and prognostic factors. 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Seit der Erstbeschreibung eines Zwerchfellfibroms vor 145 Jahren [33] wurden in der englischen und deutschen Literatur insgesamt nur 168 primäre Zwerchfelltumoren beschrieben (79 benigne Läsionen inklusive Zysten, 6 intermediäre und 83 maligne) [13], [19], [41], [55], [61], [92]. Das mittlere Alter aller Patienten betrug 40 Jahre, wobei alle Altersgruppen, von 26 Tagen (Hämangioendotheliom) bis zu 80 Jahren (Mesotheliom), betroffen waren. Die bekannten gutartigen und bösartigen Primärtumoren des Zwerchfells sind in ▶ Tab. 9.22 zusammengefasst. Außer Weichgewebstumoren existieren auch Fallberichte über Phäochromozytome und Keimzelltumoren sowie über 38 benigne diaphragmale Zysten. Neben den Primärtumoren werden in diesem Artikel auch die wesentlich häufigeren Fälle von Tumoren benachbarter Organe (Lunge, Leber, Ösophagus, Magen) und Räume (Retroperitoneum, Mediastinum) mit direkter Ausbreitung in das Zwerchfell, sowie von Metastasen mit Zwerchfellbefall diskutiert. 9 resection: prognostic factors and management. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128(5): 731–739 [42] Yamamoto K, Miyamoto Y, Ohsumi A et al. Surgical results of carinal reconstruction: an alterative technique for tumors involving the tracheal carina. Ann Thorac Surg 2007; 84: 216–220 Tab. 9.22 Primäre Zwerchfelltumoren: histologische Klassifikation und Therapiemöglichkeiten. Tumorart Anzahl Patienten Literatur Therapieprotokolle, Anmerkungen Weichgewebstumoren adipozytäre Tumoren benigne Lipom maligne Liposarkom, nicht anders spezifiziert 14 [41], [92] 1 [30] myxoides Liposarkom: strahlen- und chemoempfindlich, sonst CHT experimentell fibröses Hamartom der Kindheit/ Hamartom 1 [92] neoplastischer Ursprung des Hamartoms derzeit in Diskussion Sehnenscheidenfibrom 3 [92] zelluläres Angiofibrom 3 [92] solitär fibröser Tumor 1 [92] maligner solitär fibröser Tumor (inkl. Hämangioperizytom und Riesenzellangiofibrom) 2 [92], [91] ausgedehnte Resektion, evtl. adjuvante RT niedrigmalignes myofibroblastisches Sarkom 2 [92] allgemeine Leitlinien Desmoid-Tumor / aggressive Fibromatose 1 [78] aggressive ausgedehnte Exzision und adjuvante CHT (Doxorubicin, Dacarbazin, Carboplatin) 11 [55] allgemeine Leitlinien, multimodale Therapie; derzeit (nach WHO 2013) Ausschlussdiagnose; evtl. Zuordnung zu malignem fibrösem Histiozytom, fibroblastische/myofibroblastische Tumoren benigne intermediär (selten metastasierend) maligne adultes Fibrosarkom 315 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. [31] Rea F, Marulli G, Schiavon M et al. Tracheal sleeve pneumonectomy for non Neoplastische Erkrankungen des Thorax Tab. 9.22 Fortsetzung Tumorart Anzahl Patienten Literatur Therapieprotokolle, Anmerkungen monophasischem Synovialsarkom, niedrigmalignem fibromyxoidem Sarkom, solitärem fibrösem Tumor glattmuskuläre Tumoren benigne tiefes Leiomyom 1 [92] maligne Leiomyosarkom 10 [16] Myofibrom 2 [92] Angioleiomyom 1 [87] vorrangig R0-Resektion; RT wahrscheinlich nicht wirkungsvoll, adjuvante CHT verbessert Prognose nach Lokalrezidiv Doxorubicin, Ifosfamid; Thyrosinkinaseinhibitoren perizytische (perivaskuläre) Tumoren Rhabdomyosarkom 48 % embryonal, 28 % pleomorph, 24 % alveolär 29 [41], [56], [92] 3 [38], [60] Tumordebulking oder R1-/R2-Resektion bringt keinen Vorteil; daher neoadjuvante Therapie indiziert. In 57 % Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung Doxorubicin, Ifosfamid, Vincristin [56], [60] 17 pädiatrische Fälle [13], [56] vaskuläre Tumoren der Weichteile benigne Hämangiom Lymphangiom 2 [92] epitheloides Hämangioendotheliom 4 [61], [92] allgemeine Leitlinien Angiosarkom der Weichteile 2 [61], [92] Resektion + RT = beste lokale Kontrolle; neo- und adjuvante CHT für empfindliche Tumoren häufig Lymphknoten- und Fernmetastasen (50 % M1) extraskelettales Osteosarkom 1 [76] kein Hinweis auf Effekt einer adjuvanten Therapie; allgemeine Leitlinien befolgen Chondrom der Weichteile 2 [36], [92] maligne chondroossäre Tumoren Nervenscheidentumoren benigne Schwannom (einschließlich Varianten) 3 [59], [92] Neurofibrom (einschließlich Varianten) 5 [13], [92] maligner peripherer Nervenscheidentumor (auch: malignes Schwannom oder Neurofibrosarkom) 7 [42], [46] komplette chirurgische Resektion bietet einzige Aussicht auf Heilung; in manchen Fällen ermöglicht neoadjuvante RT und/ oder CHT eine komplette Resektion; adjuvante RT (aber nicht CHT) zur Prävention eines Lokalrezidivs extraskelettales Ewing-Sarkom = PNET 4 [13] adjuvante CHT (MAID – Mesna, Doxorubicin, Ifosfamid, Dacarbazin) und Hochdosis-RT malignes Mesenchymom / gemischtzelliges Sarkom 1 [92] Sarkome, die 2 oder mehrere Differenzierungen zeigten; allerdings stellt diese Gruppe keine klinischpathologische Entität dar und ist in der Klassifizierung von 2013 nicht inkludiert extraskelettales Chondrosarkom 1 [91] adjuvante Therapie umstritten undifferenziertes Sarkom NOS 3 [92] undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS) (früher malignes fibröses Histiozytom) 3 [34], [39], [82] allgemeine Leitlinien Phäochromozytom 2 [12], [37] Exzision, 7 % Lokalrezidive, keine adjuvante Therapie Keimzelltumor (Yolk-Sac-Tumor) 4 [13], [85], [90] Biopsie, Induktions-CHT (V16, Bleomycin, Cisplatin), Resektion AFP > 10 000 ng/ml: schlechte Prognose Adenom in heterotopem Nebennierengewebe 1 [40] maligne Tumoren ungewisser Differenzierung undifferenzierte/unklassifizierte Sarkome andere Tumoren CHT = Chemotherapie, RT = Radiotherapie adaptiert nach [27] 316 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. skelettmuskuläre Tumoren 9.5 Tumoren des Zwerchfells 9.5.2 Symptome und Bildgebung Merke H ● Abhängig von der betroffenen Körperseite und der Richtung des Tumorwachstums sind entweder thorakale (Thoraxschmerz, Husten, Dyspnoe, Thoraxasymmetrie, Thoraxwandtumor, Atelektase, Pleuraerguss) oder abdominelle (Dysphagie, Anorexie, Nausea, Erbrechen infolge einer Kompression des Magens, palpabler abdomineller Tumor) Symptome und Befunde erhebbar. Auf der anderen Seite können etliche asymptomatische Tumoren eine beträchtliche Größe erreichen, bevor sie diagnostiziert werden. Keine der bekannten Bildgebungsmodalitäten (CT, MRI, US), inklusive deren Kombination, ist bezüglich der korrekten Zuordnung eines Tumors als Zwerchfelltumor eindeutig überlegen. Oftmals werden Leber, Perikard, Lunge, Milz und Pankreas als Ursprungsorgane primärer Zwerchfelltumoren fehlgedeutet. Tipp d ● Koronare und 3D-Rekonstruktionen bieten zwar zusätzliche Informationen, der wichtigste Faktor dürfte jedoch sein, das Zwerchfell als Ursprungsort in die differenzialdiagnostischen Überlegungen überhaupt einzubeziehen. Nur ⅓ dieser Tumoren werden korrekterweise dem Zwerchfell zugeordnet [13]. Gewisse Hinweise auf den Tumorursprung ergeben sich aus der Verlagerung bzw. Verdrängung bekannter Strukturen im CT und ihrer Beziehung zur Tumormasse. Stellt sich das gesunde Parenchym seitlich eines Tumor im CT spitzwinkelig dar („claw sign“, ▶ Abb. 9.63), so ist dies ein Hinweis darauf, dass der Tumor aus diesem Parenchym hervorgeht. Ähnliches gilt, wenn ein Tumor mit großer diaphragmaler Kontaktfläche nach neoadjuvanter Therapie einen spitzen Winkel mit dem Zwerchfell bildet. In diesem Fall ist es wahrscheinlicher, dass der Tumor nur an das Zwerchfell angrenzt. Tumoren diaphragmalen Ursprungs bilden typischerweise stumpfe Winkel mit dem Zwerchfell [85]. Erkennt man auf transversalen CT-Schichten sowohl anterior als auch posterior des Tumors dünne diaphragmale Muskelanteile, so liegt der Tumor bzw. die zystische Läsion höchstwahrscheinlich intradiaphragmal [68]. Cave G ● Muskelfalten (sog. „slips“), welche aus der inferioren Zwerchfelloberfläche herausragen, können vor allem bei Patienten mittleren oder höheren Alters solide Läsionen imitieren [18]. Im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung kann die atemabhängige Bewegung Hinweise darauf geben, dass es sich um eine zwerchfellgebundene Läsion handelt. In der Vergangenheit wurde manchmal mittels diagnostischer Anlage eines Pneumoperitoneums oder eines Pneumothorax versucht, Informationen über 9 Abb. 9.63 Computertomografische koronare Rekonstruktion eines rapide wachsenden metastasierenden undifferenzierten Sarkoms mit Impression der Leber (kein „claw sign“ anwesend) sowie Dislokation und Kompression des Herzens. die korrekte Lokalisation des Tumors unterhalb oder oberhalb des Zwerchfells zu gewinnen. 9.5.3 Primäre Zwerchfelltumoren Benigne Tumoren und tumorartige Läsionen Lipome Gestielte Lipome des Zwerchfells sind die beste Indikation zur Durchführung einer VATS, da sie nicht infiltrierend wachsen. Im Gegensatz dazu wachsen halbkugelige „sessile“ Lipome häufiger infiltrierend, zeigen eine gewisse Tendenz für Rezidive und sind schwieriger zu resezieren. Tipp d ● In Fällen, in denen eine komplette Resektion des Lipoms zu einer Zwerchfellparase führen könnte, ist eine Teilresektion mit engmaschigeren Kontrollen eine sinnvolle Option [70]. Lipome können eine beträchtliche Größe erreichen [63]. Differenzialdiagnostisch sollten auch kongenitale Zwerchfellhernien, welche Omentum enthalten, in Betracht gezogen werden [74]. Die Bochdalek-Hernie findet sich typischerweise posterolateral und kann mit einem Zwerchfelldefekt einhergehen, wobei sich im CT typischerweise supra- und infradiaphragmal des Defekts ähnliche Dichtewerte zeigen [62]. 317 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Die meisten Patienten mit Zwerchfelltumoren (ca. 80 %) sind symptomatisch. Das Fehlen spezifischer Symptome sowie die Seltenheit dieser Tumoren machen eine Frühdiagnose überaus schwierig. Neoplastische Erkrankungen des Thorax In der Literatur finden sich einzelne Fallberichte zu Angioleiomyomen [87], heterotopen Nebennierenadenomen, Leberadenomen in heterotopem Lebergewebe [40], Weichteilchondromen [36] und intradiaphragmalen Hämangiomen [38]. Die Prognose dieser Tumoren ist exzellent, wenn sie komplett reseziert werden. Zysten Mesothelzysten sind kongenitale Läsionen, die aus Resten des Zöloms hervorgehen. Betroffene Patienten sind meist asymptomatisch oder klagen über unspezifische abdominelle Beschwerden. Im Ultraschall, CT oder MRI stellen sich die Zysten als homogen mit Flüssigkeit gefüllte Strukturen mit Dichtewerten von Wasser dar. Tipp d ● Ein therapeutisches Vorgehen ist häufig nicht nötig, da diese Zysten eine Tendenz zur Spontanregression aufweisen [3]. Bei symptomatischen Zysten besteht die Indikation für eine perkutane Aspiration, eine Sklerotherapie mit 95 % Alkohol [3] oder eine chirurgische Exstirpation. Die Prädilektionsstelle für das Auftreten von Mesothelzysten findet sich im posterolateralen Bereich des rechten kostophrenischen Winkels [24]. Eine extrahepatische Lokalisation kann häufig mittels Hochfrequenzschallköpfen (7,5 MHz) detektiert werden [24]. Bronchogene Zysten entwickeln sich als Anomalien aus dem embryonalen Darmrohr und sind normalerweise mediastinal oder innerhalb des Lungenparenchyms lokalisiert. In seltenen Fällen (weniger als 30 beschriebene Fälle [15]) werden sie auch im Bereich des Zwerchfells gefunden. Infolge der Entwicklung der Zyste aus pleuroperitonealen Membranen zum Zeitpunkt des Verschlusses des pleuroperitonealen Kanals, kann es zu einer intradiaphragmalen Lage kommen [15]. Bronchogene Zysten sind mit visköser mukoider Flüssigkeit gefüllt und von einem hochprismatischen Flimmerepithel ausgekleidet. Im Vergleich zu Mesothelzysten sind die Dichtewerte von bronchogenen Zysten im CT höher (bis zu 100 HU [68]), zudem können Kalzifikationen der Zystenwand beobachtet werden. In manchen Fällen muss differenzialdiagnostisch an einen zystischen Tumor gedacht werden. Die meisten in der Literatur dokumentierten Fälle von bronchogenen Zysten wurden aufgrund dieses Verdachts oder aufgrund von Symptomen reseziert (Therapie der Wahl) oder enukleiert. Cave eine entsprechende Reiseanamnese in endemische Gebiete erleichtert werden. Hydatidenzysten können sehr groß werden, wobei die Gefahr einer intrapleuralen Ruptur mit anaphylaktischer Reaktion und somit auch die Indikation für eine Resektion besteht [17]. Wenn eine In-toto-Resektion nicht möglich ist, sollte eine Zystotomie mit Evakuation, Entfernung der Keimmembran und Exzision der Perizyste unter einer Prophylaxe mit Albendazol erfolgen. Über einen transdiaphragmalen Zugangsweg können via dieselbe Thorakotomie auch gleichzeitig bestehende Leberzysten entfernt werden [23]. Endometriose Ein ektopes Wachstum von endometrialem Stroma- und Drüsengewebe diaphragmal wird wahrscheinlich durch eine retrograde Menstruation über die Eileiter und die Implantation von Gebärmutterschleimhautzellen in den Peritonealüberzug des Zwerchfells verursacht. Die häufigsten Symptome sind perimenstruelle Oberbauch- und Schulterschmerzen oder ein katamenialer Pneumothorax, welcher eine Indikation für eine thorakoskopische Intervention darstellt. Typischerweise finden sich dunkle, blau-rote herdförmige Vertiefungen verschiedener Größe oder sogar mit diaphragmaler Pleura überzogene Fensterungen, vor allem im Bereich des Centrum tendineum (▶ Abb. 9.64). Eine chirurgische Intervention (komplette Resektion mittels Stapler oder Abdeckung des Zwerchfells mit einem Vicryl-Netz), eventuell in Kombination mit einem GnRH-Antagonisten, scheint einer alleinigen Hormontherapie hinsichtlich der Prävention eines Rezidivpneumothorax katamenialer Genese überlegen zu sein [4]. Andere Läsionen Infolge einer nicht vollständigen Trennung des Pleuraraums vom Peritoneum mit Entstehung einer Lücke im Bereich des Zwerchfells kann es zur Ausbildung einer rechtsseitigen Bochdalek-Hernie mit Übertritt von Lebergewebe in den Thoraxraum kommen G ● Eine Aspiration wird aufgrund des Infektionsrisikos und der hohen Rezidivrate Monate bis Jahre später nicht empfohlen. In 1 % der Fälle von Echinococcus-granulosus-Infektion kommt es aufgrund von hämatogener Dissemination oder direkter Ausbreitung aus der Lunge oder der Leber zum Auftreten von sogenannten Hydatidenzysten im Bereich des Zwerchfells. Typischerweise zeigt sich im Ultraschall oder CT eine meist mehrfach gekämmerte, flüssigkeitsgefüllte Blase. Die Diagnose kann durch 318 Abb. 9.64 Typischer intraoperativer Befund (VATS) bei einer Patientin mit der 4. Episode eines katamenialen Pneumothorax rechts. Das relevante Areal im Bereich des Centrum tendineum wurde mittels eines endoskopischen Staplers reseziert. (Foto: Dr. Elisabeth Stubenberger) Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Andere benigne Tumoren Abb. 9.65 Kongenitale posterolaterale Zwerchfellhernie (Bochdalek) mit Prolaps eines Pseudoleberlappens bei einer erwachsenen Patientin: CT-Rekonstruktion und intraoperativer Situs. (▶ Abb. 9.65), was als Tumor der Lunge oder des Diagphragmas fehlgedeutet werden kann [54]. Auch auf der linken Seite wurde in vereinzelten Fällen das Auftreten ektopen gestielten Lebergewebes mit und ohne Verbindung zum Hauptorgan sowie mit und ohne persistierende Defekte des Zwerchfells beschrieben [73]. Der Stiel kann Gefäße oder auch einen Gallengang enthalten, wobei das Risiko einer Torsion sowie einer neoplastischen Transformation zu beachten ist. Differenzialdiagnostisch sind der Nahebezug zum Zwerchfell sowie dem Lebergewebe entsprechende Dichtewerte in der Computertomografie wegweisend [89]. In den meisten Fällen wird die Diagnose jedoch erst intraoperativ gestellt. Neben anderen seltenen und häufig missinterpretierten Läsionen beschrieb Limjoco den interessanten Fall eines zystischen Zwerchfellhämatoms bei einem Patienten mit Leberzirrhose, das nach einer perkutanen Leberbiopsie auftrat und initial als Leberhämangiom fehlgedeutet wurde [51]. Maligne Tumoren Weichgewebstumoren Merke H ● Ständig entwickeln sich mithilfe der Molekularbiologie neue Erkenntnisse zu den Weichgewebstumoren, weshalb diese relativ häufigen Reklassifikationen unterworfen sind (zuletzt 2013). Dies erschwert die korrekte Klassifizierung eines vor vielen Jahren oder Jahrzehnten publizierten Tumors, so dies überhaupt noch möglich ist. Aufgrund der Seltenheit der Weichgewebstumoren des Zwerchfells, orientiert man sich therapeutisch an Behandlungsprotokollen für entsprechende Tumoren der Extremitäten oder des Retroperitoneums. Die einzigartige anatomische Stellung des Zwerch- fells, welches 2 Körperhöhlen und 2 Kompartimente trennt und einen breiten Kontakt zu intrathorakalen, intraabdominellen, mediastinalen und retroperitonealen Organen aufweisen kann, ähnelt allerdings eher einer Situation wie bei retroperitonealen Sarkomen. Generell sollte die Therapie auf der Stadieneinteilung des Tumors (▶ Tab. 9.23) beruhen, wobei hier auch spezifische Therapieoptionen basierend auf der Tumorhistologie (▶ Tab. 9.22) mit angegeben werden. Merke 9 H ● Chirurgisch wird eine komplette Resektion der Tumoren angestrebt, d. h. mikroskopisch tumorfreie Resektionsränder. Direkte Resektionen sind nur bei einer Minderzahl der Patienten möglich, da es häufig zu einer Invasion in benachbarte vitale Organe oder einer Metastasierung kommt. Häufig wird eine neoadjuvante Therapie benötigt, um die Resektabilität überhaupt erst zu ermöglichen. Tipp d ● Im Spezialfall der Keimzelltumoren ist aufgrund des guten Ansprechens auf die Chemotherapie oft keinerlei chirurgisches Vorgehen nötig. Idealerweise gewinnt man vor einem Resektionsversuch mittels Feinnadelbiopsie eine histologische Diagnose. In seltenen Einzelfällen undiagnostizierter rapide wachsender Tumoren mit einer schweren Beeinträchtigung der systemischen Zirkulation aufgrund einer Kompression des Herzens oder der großen Gefäße, können Patienten auch von einer R2-Resektion mit adjuvanter Therapie profitieren (s. ▶ Abb. 9.63). 319 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 9.5 Tumoren des Zwerchfells Neoplastische Erkrankungen des Thorax Tab. 9.23 TNMG-Stadieneinteilung der Weichgewebstumoren ([2]) und Therapieempfehlungen. T 1 ≤ 5 cm; T 2 > 5 cm; a: oberflächlich; b: tiefliegend; N0 keine, N1 regionale Lymphknotenmetastasen; M0 keine, M1 Fernmetastasen; Q 1–3 basierend auf zellulärer Differenzierung, Mitoserate und Ausmaß zu Nekrose (adaptiert nach [72]). IA IB IIA IIB III IV TNMG-Klassifikation Leitlinien zur Therapie T 1a N0 M0 G1, GX T 1b N0 M0 G1, GX T 2a N0 M0 G1, GX T 2b N0 M0 G1, GX R0-Resektion; falls initial nicht resektabel: neoadjuvante RT T 1a N0 M0 G2, G3 erhöhtes Risiko für Lokalrezidiv und Metastasierung T 1b N0 M0 G2, G3 R0-Resektion und adjuvante RT neoadjuvante RT und R0-Resektion T 2a N0 M0 G2 T 2b N0 M0 G2 T 2a, T 2b N0 M0 G3 jedes T N1 M0 jedes G R0-Resektion und Lymphadenektomie ± adjuvante RT oder CHT jedes T jedes N M1 jedes G CHT: Monotherapie mit Doxorubicin oder Ifosfamid; Doxorubicin + weiteres Chemotherapeutikum; Resektion pulmonaler Metastasen, wenn möglich Rhabdomyosarkome im Erwachsenenalter sind hochaggressive Tumoren, welche in 57 % der Fälle bereits bei Diagnosestellung metastasiert sind [56]. Die aktuellen Leitlinien zur Therapie des adulten Rhabdomyosarkoms basieren auf dem multimodalen Therapieansatz für das Rhabdomyosarkom bei Kindern. Merke H ● Der häufigste primäre Weichgewebstumor des Zwerchfells ist das Rhabdomyosarkom (29 beschriebene Fälle), welches in einen embryonalen, pleomorphen und alveolären Subtyp unterteilt wird. Abflusswege des Zwerchfells und die Bedeutung der relevanten Lymphknotenstationen für das Staging des MPM bringen [28], sondern auch Grundlagen zur Erarbeitung von Richtlinien bezüglich des Ausmaßes der Lymphadenektomie für Tumoren des Zwerchfells liefern. 9.5.4 Sekundäre Zwerchfelltumoren Direkte Invasion durch Tumoren benachbarter Organe NSCLC Für den zweithäufigsten malignen Weichgewebstumor, das Leiomyosarkom (10 beschriebene Fälle), ist eine R0-Resektion die einzige effektive Therapie. Die 11 beschriebenen Fälle von Fibrosarkomen, die über Dekaden hinweg gesammelt wurden, würden heute wahrscheinlich als monophasische Synovialsarkome, niedrig maligne Myxofibrosarkome, solitär fibröse Tumoren oder undifferenzierte pleomorphe Sarkome reklassifiziert werden. Malignes Pleuramesotheliom Das maligne Pleuramesotheliom (MPM) geht aus der kostalen und diaphragmalen parietalen Pleura hervor, weshalb es zu den primären Tumoren des Zwerchfells gezählt werden darf [20]. Die Chirurgie spielt eine zentrale Rolle in der multimodalen Therapie des malignen Pleuramesothelioms. Zurzeit werden 2 verschiedene chirurgische Ansätze verfolgt, die Pleurektomie/Dekortikation sowie die extrapleurale Pneumonektomie. Das erste Verfahren beinhaltet das „Stripping“ der diaphragmalen Pleura vom Zwerchfell, wohingegen bei der extrapleuralen Pneumonektomie das komplette Hemidiaphragma en bloc reseziert wird. Bisher zeigt keine der beiden Methoden einen eindeutigen Überlebensvorteil. Die Befürworter der Pleurektomie/Dekortikation betonen vor allem die bessere Lebensqualität in ihrer Argumentation. Aufgrund der starken Adhärenz der diaphragmalen Pleura im Bereich des Centrum tendineum kann jedoch dessen transmurale Resektion mit einem Patch als Ersatz erforderlich sein. Weitere Studien des Musters der lymphatischen Metastasierung des MPM könnten nicht nur ein tieferes Verständnis für die lymphatischen 320 Eine Invasion in das Zwerchfell tritt in weniger als 0,5 % aller Patienten mit lokal fortgeschrittenem Bronchialkarzinom auf [67]. Nur in einer kleinen Zahl der Fälle wird die Infiltration in das Zwerchfell bereits präoperativ vermutet, in den meisten Fällen jedoch erst intraoperativ entdeckt. Merke H ● Die Stadienzuordnung eines Tumors mit Zwerchfellinvasion zu T 3 oder T 4 ist derzeit Gegenstand intensiver Diskussionen. Das Stadium T 3 umfasst ein breites Spektrum an Situationen, welche in 2 Kategorien unterteilt werden können. Wie von Sakakura gezeigt, ist innerhalb des Stadiums T 3 eine Zwerchfellinfiltration unabhängig vom N-Status mit einer schlechteren Prognose assoziiert [69]. In limitierten Fallserien von chirurgisch behandelten Bronchialkarzinomen im Stadium T 3 war das Überleben bei allen Patienten mit Zwerchfellinfiltration kürzer als 3 Jahre [35], [67]. Eine Ursache für diese signifikant schlechtere Prognose könnte die dichte lymphatische und venöse Drainage des Zwerchfells sein. In einigen Fallserien wurde gezeigt, dass eine Zwerchfellinvasion häufig mit einer N2-Situation assoziiert ist, was allerdings nicht durch alle Studien bestätigt wird. Eine retrospektive multizentrische Studie aus Japan [96], in welche 63 Patienten eingeschlossen wurden, identifiziert die Tiefe der Tumorinvasion in das Zwerchfell als signifikanten prognostischen Faktor (5-Jahres-Überlebensrate bei oberflächlicher vs. tiefer Invasion 33,0 % vs. 14,3 %). Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Stadium d ● Rocco et al. konnten an einer kleinen Anzahl von Patienten zeigen, dass ein Zwerchfellersatz mittels Patch einen positiven Einfluss auf die Rezidivrate und Prognose hat, was möglicherweise aufgrund des Erreichen des empfohlenen tumorfreien Resektionsrands von > 5 cm erklärbar ist [67]. Theoretisch sollte dieses Vorgehen die lokale Tumorkontrolle verbessern, da die meisten lymphatischen Bahnen mit dem infiltrierten Muskelgewebe reseziert werden. Merke H ● Da eine Zwerchfellinfiltration nur sehr selten bereits präoperativ suspiziert wird oder gesichert ist (Yokoi 27 % [96], Rocco 6,6 % [67], Riquet 4,4 % [66]), ist es überaus schwierig einen Therapiealgorithmus mit neoadjuvanter Behandlung für diese Patienten mit einem hohen onkologischen Risiko zu etablieren. Riquet schlägt ein Vorgehen mit Mediastinoskopie zum Ausschluss einer N2-Situation mit gleichzeitiger VATS zur Inspektion der Beziehung des Tumors zum Zwerchfell vor. Riquet gibt die Häufigkeit einer N2-Situation mit 67 % an, wobei andere Autoren niedrigere Raten berichten [66]. Außer dem Lymphabfluss der mittleren Zwerchfellanteile zu den bekannten mediastinalen N2Lymphknoten existieren weitere Abflüsse des Lymphstroms zu den untersten Lymphknoten entlang der Mammaria-interna-Gefäße ventral, sowie zu den intraabdominellen und retroperitonealen paraaortalen Lymphknotenstationen dorsal. Daher sollten das Staging oder die Lymphadenektomie theoretisch auch diese Lymphknotenstationen miteinbeziehen. Unsere Empfehlung Folgende Empfehlungen können für Bronchialkarzinome mit Zwerchfellinfiltration gegeben werden (mit Hinsicht auf zurückhaltende oder aggressivere Philosophie des Chirurgen): ● Bei präoperativem Verdacht oder Nachweis der Zwerchfellinvasion sollte eine Mediastinoskopie erfolgen. Ist diese negativ, sollte eine Resektion via VATS angestrebt werden. Bei intraoperativ möglichem, aber nicht sicherem Zwerchfellbefall wird eine En-bloc-Resektion mit breiten Resektionsrändern empfohlen. Bei intraoperativ gesicherter Zwerchfellinvasion sollte die OP abgebrochen und eine neoadjuvante Therapie begonnen werden, auch wenn es derzeit keine Daten gibt, um diese Strategie zu untermauern. Die lokale Aggressivität könnte theoretisch durch eine additive RT limitiert werden. ● Bei erst intraoperativ gesichertem Zwerchfellbefall wird eine En-bloc-Resektion mit weiten Resektionsrändern (5 cm) und Versorgung mit einer Zwerchfellprothese empfohlen, zudem die Planung einer adjuvanten Chemotherapie. Primäre Lebertumoren und Lebermetastasen Trotz Einsatz aller verfügbaren bildgebenden Techniken ist eine Beteiligung des Zwerchfells bei primären Lebertumoren häufig ein überraschender intraoperativer Befund. Tipp d ● Da schmale Resektionsränder < 1 cm mit höheren Tumorrezidivraten assoziiert sind, wird eine En-bloc-Resektion des Tumors mit dem Diaphragma empfohlen, sobald eine Zwerchfellinfiltration vermutet wird. Die En-bloc-Resektion sichert einen ausreichenden Resektionsrand, vermeidet ein Aufbrechen der Tumorkapsel mit möglicher intraperitonealer Dissemination und reduziert Blutungskomplikationen. Außerdem ist es selbst intraoperativ häufig unmöglich, eine Zwerchfellinfiltration ohne histopathologische Untersuchung zu identifizieren. Obwohl vor allem bei Patienten mit Komorbiditäten (COPD, fortgeschrittenes Alter, Aszites, Alkoholabusus, Diabetes) mit höheren Komplikationsraten zu rechnen ist [6], bietet eine En-bloc-R0-Resektion die beste Aussicht auf Langzeitüberleben oder eine potenziell kurative Sanierung [48], [49]. Patienten mit Lebermetastasen eines Kolorektalkarzinoms, welche nur mittels Zwerchfellresektion radikal reseziert werden können, haben eine schlechte Prognose. Dies könnte durch eine beschleunigte systemische Tumordissemination erklärt werden, wobei durch einen Zwerchfellbefall ein direkter Zugang in den Systemkreislauf unter Umgehung der portal-venösen Zirkulation vorliegen kann [50]. 9 Ösophagus- und Magentumoren Für Ösophagustumoren, welche den ösophagealen Hiatus einbeziehen, fordert das Konzept einer En-bloc-Ösophagektomie die Mitresektion einer 2,5 cm breiten Zwerchfellmanschette um den Tumor [5]. Entsprechend der 7. Ausgabe des AJCC Cancer Staging Manual werden resektable Tumoren des Ösophagus und der Kardia, welche das Zwerchfell infiltrieren, als T 4a klassifiziert [65]. Merke Eine Zwerchfellinfiltration wird nur sporadisch berichtet (5 % aller T 4-Tumoren). H ● Patienten mit T 4-Tumoren scheinen von einer neoadjuvanten Chemoradiotherapie (CRT) zu profitieren [21], welche von einer Tumorresektion gefolgt werden sollte, falls es nicht zu einer Tumorprogression kommt [86]. Wird das T 4-Stadium erst intraoperativ entdeckt (sT 4 = surgical T 4), ist die Rate an R0-Resektionen niedrig und die Prognose generell schlecht [44]. Dennoch scheint eine Zwerchfellinfiltration unter den sT 4-Tumoren eine günstigere Prognose zu haben (medianes Überleben 16,3 Monate [44]). Zum Magenkarzinom des proximalen Drittels mit Ausbreitung in den Ösophagus und das Zwerchfell gibt es in der Literatur alleinig von Takeda et al. Untersuchungen an insgesamt 34 Patienten, welche eine extensive Resektion des Zwerchfells zusätzlich zur totalen Gastrektomie und unteren Ösophagektomie über einen 321 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Tipp 9.5 Tumoren des Zwerchfells Neoplastische Erkrankungen des Thorax thorakoabdominellen Zugang von links empfehlen [32], [81]. Diese Vorgehensweise basiert auch auf Studien an Tieren, wobei Lymphbahnen entlang der A. phrenica und des Ösophagus gefunden wurden. Die 2-Jahres-Überlebensrate mit ausgedehnter Zwerchfellresektion (64 %) war höher als ohne diese Maßnahme. 15 weitere Fälle eines fortgeschrittenen Adenokarzinoms des Magens mit Zwerchfellresektion über einen linken thorakoabdominellen Zugang wurden außerdem von Koufuji beschrieben [45]. Eine ausgedehnte Resektion des Diaphragmas um den Hiatus erlaubt einen guten Zugang zu den unteren mediastinalen und den abdominalen Lymphknoten. Retroperitoneale Sarkome und mediastinale Tumoren H ● Die Therapie des lokal fortgeschrittenen (Masaoka-Stadium IV A), oftmals rezidivierten Thymoms ist nicht standardisiert und umstritten. Für limitierte, leicht resektable pleurale Absiedelungen sollte eine begrenzte R0-Resektion in Verbindung mit einer Chemotherapie angestrebt werden. Dies gilt auch für das sehr seltene ektopische pleurale Thymom, welches am Zwerchfell lokalisiert ist [94]. Ein pleurales Thymomrezidiv, oftmals mit diaphragmaler Beteiligung, tritt in 10 % aller resezierten Thymome auf, repräsentiert aber etwa 75 % aller Rezidive [53]. Bei miliar verteilten oder konfluierenden pleural disseminierten Thymomen ist eine komplette Resektion mit einer einfachen Pleurektomie nahezu unmöglich. Der Grund für die schlechte Prognose von Thymomen im Stadium IV ist die inkomplette Resektion [95]. Tipp d ● Ein aggressives Vorgehen – die extrapleurale Pneumonektomie – ist für ein hochselektiertes Patientengut geeignet (junge, fitte Patienten ohne Fernmetastasen im PET-Scan), welches ein lokal fortgeschrittenes Thymom oder Thymomrezidiv mit extensiver Beteiligung der Pleura aufweist. Die hohe radiologische Ansprechrate auf eine neoadjuvante Therapie (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Cisplatin und Prednisolon) spiegelt die Empfindlichkeit dieser Tumoren auf eine Chemotherapie wider. 322 Die Rate an R0-Resektionen in Patienten mit Thymomen des Stadiums IVa nach neoadjuvanter Chemotherapie wird mit 58–100 % angegeben, was deutlich günstiger ist als in Berichten von Resektionen ohne neoadjuvante Therapie. Eine En-bloc-Pleuropneumonektomie stellt die ultima ratio dar, ist allerdings mit einer signifikanten operativen Mortalität und Morbidität behaftet, während der onkologische Benefit nicht bewiesen ist [75]. Der Lymphabfluss aus der Peritonealhöhle erfolgt hauptsächlich über Öffnungen der abdominalen Oberfläche des Zwerchfells, wodurch das Diaphragma dazu prädisponiert ist intraperitoneale Tumorzellen anzuhäufen. Daher sollten optimale zytoreduktive Verfahren für fortgeschrittene Ovarialkarzinome eine Resektion des diaphragmalen Peritoneums (diaphragmatische Peritonektomie, „Stripping“) oder eine komplette Zwerchfellresektion inkludieren. Das peritoneale Stripping bei oberflächlicher Infiltration beinhaltet eine partielle Mobilisation der Leber und eine Dissektion des Peritoneums vom darunterliegenden Zwerchfell. Dies kann vor allem im Bereich des Centrum tendineum aufgrund der starken Adhäsion schwierig sein. In diesen Fällen, wie auch bei extensiver Infiltration, besteht die Indikation für eine Resektion des Zwerchfells („full thickness diaphragm resection“ = FTDR) mit kompletter Mobilisation der Leber. Das Ziel der zytoreduktiven Chirurgie beim Ovarialkarzinom ist die Minimierung des Resttumors auf weniger als 1 cm an den Resektionsrändern. Die Zwerchfellresektion zeigt hierbei einen klaren Überlebensvorteil (5-Jahres-Überleben von 55 % vs. 28 % ohne Zwerchfellresektion [22]). 9.5.5 Zwerchfellresektion Die chirurgische Resektion diaphragmaler Tumoren oder die Enbloc-Resektion des Zwerchfells stellen bei Zwerchfelltumoren den Eckpfeiler der Therapie dar. Tipp d ● VATS oder Laparoskopie können hilfreich sein, um den Ursprung der Läsion oder das Ausmaß ihrer Resektabilität festzustellen. Technisch nicht resezierbare Tumoren sollten biopsiert und, wenn möglich, einer neoadjuvanten Chemotherapie zugeführt werden. Merke H ● Bei den primär malignen Läsionen konnte vor allem für den Keimzelltumor ein klarer Überlebensvorteil einer neoadjuvanten Chemotherapie mit der Möglichkeit eines kompletten Ansprechens gezeigt werden, weshalb diese immer durchgeführt werden sollte [13]. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Metastasen Merke H ● Ovarialkarzinom In extrem seltenen Fällen kann das Diaphragma auch durch primäre Tumoren des Retroperitoneums, z. B. retroperitoneale Karzinome [10], oder primär mediastinale Tumoren, z. B. solitär fibröse Tumoren [93], infiltriert werden. In beiden Fällen ist die R0-Resektion über einen transabdominalen, thorakalen oder kombinierten Zugang die effizienteste therapeutische Modalität. Fortgeschrittene Thymome Merke 9.5 Tumoren des Zwerchfells des Pneumonektomiepräparats – mit einer anterioren Inzision des Zwerchfellrands und schreitet entlang der Rippen nach lateral und posterior fort. Die Muskelfasern werden von ihrem Ansatz abgetrennt und mit einer Erbse vorsichtig stumpf vom Peritoneum separiert. G ● Zugangswege Cave Die anterolaterale oder posterolaterale Thorakotomie im 5. oder 6. Interkostalraum bietet meistens einen ausreichenden Zugang zum Zwerchfell. In einigen Fällen können eine Rippenresektion [14] oder zwei separate Thorakotomien nötig sein, vor allem bei großen Tumoren oder im Falle der Notwendigkeit einer zusätzlichen Resektion von Lungengewebe. Große Tumoren, die in beide Körperhöhlen reichen, Tumoren der kruralen Anteile des Zwerchfells, sowie Tumoren des Ösophagus oder der Kardia, bei denen eine zusätzliche Zwerchfellresektion nötig ist, können einen thorakoabdominellen Zugangsweg mit oder ohne Durchtrennung des Rippenbogens notwendig machen. Tumoren des posterioren Anteils des Diaphragmas können gut über eine bilaterale subkostale abdominelle Inzision erreicht werden [84]. Eine extrapleurale Pneumonektomie kann auch über eine LDO-Thorakotomie („lower door open“) [43] durchgeführt werden, welche eine Durchtrennung der Rippenknorpel der Rippen 6–9 sowie eine Spaltung der schrägen Bauchmuskeln unterhalb des Rippenbogens umfasst. Die Integrität des Peritoneums muss unbedingt bewahrt werden, um eine intraperitoneale Aussaat zu verhindern. Cave G ● Im Rahmen der posterolateralen Thorakotomie wird besonders bei der Wahl der Durchtrennungslinie des M. latissimus dorsi Vorsicht empfohlen, wenn dieser Muskel zur Rekonstruktion des Diaphragmas vorgesehen ist. Merke H ● Der spezielle Zugangsweg wird meistens aufgrund folgender Vermutungen gewählt: Tumorursprung, Lokalisation der größten Tumorausdehnung und räumliche Relation zu intraabdominellen oder intrathorakalen Organen. Häufig stellen sich diese Annahmen intraoperativ jedoch als falsch heraus. VATS und Laparoskopie sind hilfreich, um den Ursprung sowie die Resektabilität des Tumors zu bestimmen, können aber auch die Tumorexstirpation selbst ermöglichen. Hierzu gibt es derzeit jedoch nur wenige Berichte in der Literatur [70], [98], was hauptsächlich darauf zurückzuführen sein dürfte, dass diese Vorgehensweise durch die Tumorgröße und oft unbekannte Dignität limitiert ist. Auf der anderen Seite ist eine thorakoskopische Resektion von resezierbaren diaphragmalen Endometrioseablagerungen oder Fensterungen das Standardverfahren beim katamenialen Pneumothorax. Resektionstechniken Die komplette Resektion des Hemidiaphragmas, die im Rahmen der extraperikardialen Pneumonektomie beim Mesotheliom sowie beim fortgeschrittenen resektablen Masaoka-IVa-Thymom indiziert ist, beginnt man – nach extrapleuraler Mobilisierung Bei der Durchtrennung des medialen Anteils des Zwerchfells rechts ist auf eine Darstellung der V. cava inferior via eine perikardiale Inzision zu achten, um eine Verletzung der Vene zu vermeiden. Während man die Magensonde palpiert, durchtrennt man auf den posterioren Ansatz lateral der V. cava inferior auf der rechten und lateral des Ösophagus auf der linken Seite, wobei ein Rand des Crus von 2 cm Breite gemeinsam mit dem Ösophagus belassen wird, um einen Ansatzpunkt für den Zwerchfellpatch im Rahmen der Rekonstruktion bereitzustellen [14]. Kobayashis LDO-Thorakotomie bietet einen ausgezeichneten Zugang zum kardio- und kostophrenischen Winkel [43]. Wenn nur eine partielle Zwerchfellresektion nötig ist, kann die Muskulatur mittels eines monopolaren Kauters oder eines Energiegeräts durchtrennt werden. Die Resektion sollte fern vom Tumor begonnen und das Zwerchfell mit einer Zange oder mittels einer Traktionsnaht angehoben werden, um eine Verletzung der darunterliegenden intraabdominellen Strukturen zu verhindern. Tipp 9 d ● Mittels Palpation durch die initial geschaffene Zwerchfellöffnung kann das Ausmaß des Tumors an der Gegenseite des Zwerchfells abgeschätzt werden. Die Durchtrennung mit einem Stapler ist ebenfalls eine Möglichkeit, wodurch neben einer hämostatischen Resektionslinie auch eine mechanische Unterstützung für die Rekonstruktionsnaht geschaffen wird. In beiden Fällen kann die Evaluation der mikroskopischen Resektionsränder aufgrund von Karbonisierung oder Quetschung des Gewebes problematisch sein. Cave G ● Die phrenischen Arterien und Venen müssen oft separat ligiert werden, zudem sollte ein Ausreißen der phrenischen Venen, welche direkt in die V. cava inferior drainieren, unbedingt verhindert werden [25]. Eine Erhaltung des N. phrenicus ist oft aufgrund der Notwendigkeit einer adäquaten Resektion des malignen Tumors nicht möglich. Bei bekannter Benignität des Tumors (z. B. bei Lipomen) kann es jedoch vorteilhaft sein, kleine Tumoranteile zu belassen, um den N. phrenicus zu schonen und so eine iatrogene Zwerchfellparese zu verhindern. 323 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Andere primäre Tumoren sollten, wenn es technisch möglich ist, immer einer R0-Resektion zugeführt oder mit einer neoadjuvanten Strahlentherapie zur besseren lokalen Kontrolle behandelt werden, obwohl ein Überlebensvorteil für diese Vorgehensweise noch nicht gezeigt werden konnte. Neoplastische Erkrankungen des Thorax Merke H ● Bezüglich der als ausreichend erachteten Breite der Resektionsränder bei malignen Zwerchfelltumoren gibt es derzeit keinen Konsens, jedoch sollte immer eine R0-Resektion angestrebt werden. Im Falle von Weichgewebssarkomen der Extremitäten wird zumeist ein freier Resektionsrand von 1–2 cm oder eine intakte Faszie gefordert. Es sind jedoch auch sehr knappe freie Resektionsränder von 2 mm und weniger akzeptabel, wobei selektiv eine Reexzision oder eine adjuvante Therapie durchgeführt werden sollten [83]. Diese Regeln können jedoch aus früher angeführten Gründen nicht willkürlich auf Tumoren des Zwerchfells übertragen werden. Im Falle einer Zwerchfellinvasion im Rahmen eines NSCLC empfiehlt Rocco beispielsweise einen Resektionsabstand von mindestens 5 cm, um die möglichen befallenen intramuskulären Lymphbahnen mit zu resezieren [67]. Der Wunsch einen Geweberand entlang des ösophagealen oder aortalen Hiatus zu belassen, um die Rekonstruktion zu erleichtern, steht manchmal im Gegensatz zur Forderung nach freien Resektionsrändern. Lymphadenektomie Merke H ● Die lymphatische Drainage des Zwerchfells ist aufgrund der embryonalen Entwicklung aus 3 separaten Anteilen komplex. Gemäß anatomischen Studien [77] fließt die Lymphe aus dem anterolateralen Anteil des Zwerchfells in die untersten Lymphknoten der Mammaria-interna-Gruppe, aus dem posterioren Anteil in die paraaortalen Lymphknoten um den Truncus coeliacus und die Nierenarterien, und aus dem mittleren Anteil über 3 verschiedene Wege in die paraösophagealen und subkarinalen Lymphknoten sowie in jene im Bereich des Lig. pulmonale ab. Es wurden zudem auch direkte Verbindungen zum Ductus thoracicus beschrieben [11]. Merke H ● Trotz dieser Kenntnisse gibt es keine etablierten Empfehlungen für die Lymphadenektomie bei primären malignen Zwerchfelltumoren. Beim malignen Pleuramesotheliom ist die Situation aufgrund zusätzlicher Lymphabflussbahnen der parietalen Pleura noch komplexer [20]. Bei Tumoren, welche häufig lymphogen metastasieren (z. B. Angiosarkome, Rhabdomyosarkome), könnte eine Lymphadenektomie einen theoretischen Überlebensvorteil bieten. Das Ausmaß der Lymphadenektomie müsste hierbei jedoch jenes der mediastinalen Lymphadenektomie beim NSCLC überschreiten und beispielsweise die juxtaxiphoidalen Lymphknoten der Mammaria-interna-Gruppe inkludieren. Bei Tumoren, welche die kruralen Anteile des Zwerchfells oder den Hiatus (z. B. Öso- 324 phagustumoren im Stadium T 4) befallen, wäre alternativ eine periaortale Lymphadenektomie angebracht. In Studien über primäre maligne Zwerchfelltumoren wurde dieses Thema jedoch bisher komplett vernachlässigt. 9.5.6 Zwerchfellrekonstruktion Kleine Defekte des Zwerchfells nach transmuralen („full-thickness“) Resektionen können durch direkte Naht mit nichtresorbierbarem Material verschlossen werden. Eine einzelne Matratzennaht kann durch eine oberflächlicher verlaufende Naht verstärkt werden, um eine bessere Abdichtung zu erreichen. Die einer Direktnaht zugängliche maximale Größe eines Zwerchfelldefekts ist Gegenstand anhaltender Diskussion, wobei manche Autoren 8 cm als obere Grenze angeben [25]. Bleibt die Innervation des muskulären Anteils des Diaphragmas post resectionem zumindest teilweise intakt, so ist eine Erhaltung bzw. Rekonstruktion der Kuppelform aus mechanischen Gründen einer Zwerchfellabflachung durch direktes Vernähen eines größeren Defekts vorzuziehen. In einem Tierexperiment an Wistar-Ratten zeigte die Patchimplantation ab einem Resektionsumfang von etwa 20 % des lateralen muskulären Anteils im Vergleich zur Direktnaht mechanisch relevante Vorteile [57]. Bei der Patchimplantation blieben sowohl die Blasebalgfunktion des Zwerchfells als auch der laterale Thoraxdurchmesser erhalten, da es nicht wie bei der Direktnaht zu einer Einwärtsverlagerung der Rippen durch den mechanischen Zug kommt. Merke H ● Da eine Patchimplantation großzügigere Resektionsränder erlaubt, dürfte sie auch bezüglich der Radikalität des Eingriffs von Vorteil sein. Tipp d ● Um eine zu enge Raffung mit der eventuellen Folge einer Patchdehiszenz zu vermeiden, sollte das relaxierte Zwerchfell während der Implantation gespannt werden. Andererseits kann ein zu lockerer Patch zu paradoxen Bewegungen des Hemidiaphragmas führen. Die Zwerchfellkuppel sollte nach beendeter Rekonstruktion etwa bis zur Höhe der 6. Rippe reichen [9]. Bei Kindern mit kongenitalen Zwerchfellhernien wurden konisch geformte Implantate, welche die physiologische Form des Zwerchfells imitieren, erfolgreich eingesetzt [52]. Der wesentliche Vorteil dabei ist die Erhaltung des intraabdominellen Volumens, was die Repositionierung der prolabierten Organanteile zurück in die Peritonealhöhle erleichtert. Zur Rekonstruktion nach kompletter Hemidiaphragmaresektion wurde die Verwendung eines dynamischen Patches vorgeschlagen, wobei zwei ePTFE-Patches (z. B. Goretex) aneinander gestapelt werden, was die Beweglichkeit verbessert und somit das Risiko eines Patchversagens vermindert [25]. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Resektionsränder Im Bereich der medialen Patchnaht muss darauf geachtet werden, dass es nicht zu einer Konstriktion der V. cava inferior kommt (auf der rechten Seite) und eine Herniation von Bauchorganen entlang des Ösophagus vermieden wird. sagen des Patches führen, was vor allem bei pädiatrischen Patienten häufig ein Problem darstellt (bis zu 80 %; [47]). Wie bei allen prothetischen Materialien besteht auch bei einem GoretexZwerchfellpatch die Gefahr, dass er im Falle von Infektionen entfernt werden muss (2,4 %; [43]). d ● Tipp Bei großen Defekten nach Resektion ausgedehnter Thoraxwandtumoren mit Zwerchfellinvasion wurde die Verwendung eines invertierten Y-förmigen Marlex-Methylmethacrylat-SandwichFlaps vorgeschlagen [64]. Das am häufigsten eingesetzte und allseits verfügbare Material zur Zwerchfellrekonstruktion ist ePTFE (expandiertes Polytetrafluorethylen) in einer Dicke von üblicherweise 2 mm, welches mit einzelnen oder fortlaufenden Nähten an die Defektränder genäht wird. Obwohl danach eine stark fibrosierende Reaktion auftritt, kommt es nicht zu einem Einwachsen von autologem Gewebe in den Goretex-Patch. Dies kann zu einem mechanischen Ver- Neuere Materialien biologischen Ursprungs (▶ Tab. 9.24), welche derzeit generell eine breitere Akzeptanz erfahren, erlauben hingegen das Einwachsen autologen Gewebes und werden teilweise sogar binnen 3–12 Monaten komplett resorbiert. Dezellularisiertes dermales Schweinekollagen (Permacol) sowie „composite grafts“ (ePTFE mit Dünndarmsubmukosa, Goretex + Surgisis) bieten derzeit die beste Kombination aus langfristiger mechanischer Stabilität und Biokompatibilität. Tab. 9.24 Nichtautologe Materialien zur Zwerchfellrekonstruktion (bereits zugelassen oder Evaluation in Studien). Zusammensetzung Handelsname Hersteller Einwachsen/Revaskularisation Anmerkungen Literatur humane azelluläre Hautmatrix, vernetzt Alloderm LifeCell +/+ [7] Kollagenmatrix aus Schweinehaut, vernetzt Permacol Biologic Implant Covidien +/+ [8] Gewebematrix aus Schweinehaut, nicht vernetzt Strattice LifeCell +/+ [29] Schweineperikard, vernetzt Peri-guard Synovis surgical innovations +/+ [97] Schweineperikard, nicht vernetzt Veritas collagen matrix Synovis surgical innovations +/+ [8] Serosa vom Schweineperikard BS Braun, Melsungen Ersatz durch autologes Bindegewebe innerhalb von 6 Monaten ohne Rückstände des Originalmaterials tierexperimentell relativ starke Zugbelastung [79] Dünndarmsubmukosa vom Schwein, nicht vernetzt, 4- und 8-lagig Surgisis Cook Biotech + / k. A. tierexperimentell 8-lagig besser als 4-lagig [72] gezüchtetes Zwerchfellgewebe mit autologen Amnionzellen Alloderm + Surgisis Surgisis + Surgisis LifeCell / Cook Biotech +/+ tierexperimentell; zelluläre Grafts überlegen [31] schwammähnliche (95 % Luftporen) Kopolymerisate 50 % Polycaprolacton + 50 % Polylactid verstärkt mit Polyglykolsäurefasern BAP, bioabsorbierbares Polymer GUNZE Ltd., Kyoto + Saitama Medical University, Japan Einwachsen von Mesothelzellen tierexperimentell [1] bioabsorbierbares Polymer + Seprafilmschicht AD, artificial diaphragm GUNZE Ltd., Kyoto + Saitama Medical University, Japan Einwachsen von Mesothelzellen tierexperimentell [1] lyophilisierte Dura Tutoplast Pfrimmer, Erlangen proliferierendes Bindegewebe mit spärlich Fibrozyten und schlechtem Kapillarkontakt tierexperimentell [79] ePTFE + Dünndarmsubmukosa vom Schwein GoreTex + Surgisis W. L. Gore & Associates Cook Biotech Sandwich-Implantat in laufenden Studien [26] ePTFE GoreTex W. L. Gore & Associates kein Einwachsen autologen Gewebes, starke Fibrosierungsreaktion Polypropylen Marlex 9 –/– 325 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. G ● Cave 9.5 Tumoren des Zwerchfells Neoplastische Erkrankungen des Thorax Cave G ● Für einen Patch in der Nähe des Ösophagus oder eines Neoösophagus sollte ein weiches biologisches Material bevorzugt werden, da Polymere insbesondere in dieser Lokalisation ein hohes Risiko für Komplikationen bergen. [14] Chang MY, Sugarbaker DJ. Extrapleural pneumonectomy for diffuse malignant pleural mesothelioma: techniques and complications. Thorac Surg Clin 2004; 14: 523–530 [15] Chang YC, Chen JS, Chang YL et al. Video-assisted thoracoscopic excision of intradiaphragmatic bronchogenic cysts: two cases. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006; 16: 489–492 [16] Cho Y, Hishiyama H, Nakamura Y et al. A case of leiomyosarcoma of the diaphragm. 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Dieser muss im Falle einer Infektion nicht entfernt werden, wächst mit dem Patienten mit, was vor allem für die nicht unbeträchtliche Zahl pädiatrischer Patienten mit Zwerchfelltumoren von großer Bedeutung ist, und kann nach erfolgreicher Reinnervation durch Anastomosierung des N. thoracodorsalis an den N. phrenicus sogar die Kontraktilität des Neodiaphragmas wiederherstellen [71], [80], [88]. Der Lappen wird mittels partieller Resektion der 10. Rippe nach intrapleural verlagert und zumeist über einem Vicrylnetz angebracht. Reverse Latissimuslappen wurden auch erfolgreich zur Zwerchfellrekonstruktion bei Resektionen aufgrund fortgeschrittener gastroösophagealer Tumoren angewendet [43]. Abdominelle Muskellappen haben keine weite Verbreitung gefunden. 9.5 Tumoren des Zwerchfells tumour of the diaphragm presenting as recurrent lung infection: ultrasound diagnosis. Br J Radiol 2003; 76: 574–576 [43] Kobayashi H, Nomori H, Mori T et al. 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