basisdaten - Kinderkrebsinfo

GPOH / DGHO - DBA 2000
Ersterhebungsbogen
bitte ausfüllen und senden an:
Prof. Dr. C. Niemeyer, DBA-Studienzentrale, Universitäts-Kinderklinik, Mathildenstr. 1, 79106 Freiburg
Tel.: 0761 - 270 – 4506 / – 4619, Fax: 0761 - 270 - 4518
BASISDATEN
Name:
____________________________ Geschlecht  männlich  weiblich
Zentrum ___________________________
Geburtsdatum: |__|__||__|__||__|__|
Einverständnis
wurde eingeholt
fehlt bisher
wurde verweigert
zur Teilnahme an der Studie



zur Datenverarbeitung



zur Materialnutzung



Adresse des Patienten
Straße
_____________________________________
Ort
____________________________________
Email
_____________________________________
Tel.
_____________________________________
Fax
_____________________________________
Regionales Krankenhaus oder Hausarzt
Ansprechpartner
_____________________________________
Klinik / Praxis
_____________________________________
Straße
_____________________________________
Ort
____________________________________
Email
_____________________________________
Tel.
_____________________________________
Fax
_____________________________________
Überregionales Zentrum
Ansprechpartner
_____________________________________
Klinik
_____________________________________
Straße
_____________________________________
Ort
____________________________________
Email
_____________________________________
Tel.
_____________________________________
Fax
_____________________________________
1
Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Ersterhebung
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GEBURT
 J Anzahl _______
präpartale Transfusionen  N
Gestationsalter
_______ SSW
Entbindung
 vaginal  Sectio
Gewicht
_________ g
Länge
_________ cm
Kopfumfang
_________ cm
Apgar
_____ 1’ _____5’ _____ 10’
Hb
_________ g/dl
Hkt
_________ %
Retikulozyten
_________ ‰
MCV
_________ fl
Komplikationen bei SS / Geburt  N
 J wennn ja:
 gynäkologisch  vorzeitige Wehen
 pädiatrisch
 Atemnot
 Ruptur
 Infektion
 Hämatom
 Kreislaufinsuffizienz
 HELLP
 sonstige _________________
 Gestose
 sonstige __________________
FAMILIENANAMNESE
Eltern Blutsverwandtschaft  N
Vorname
Grösse (cm)
 J
Geburtsdatum
An DBA erkrankt? (J / N)
|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|
Geschwister
Vorname
Geschl. (w / m)
Geburtsdatum
An DBA erkrankt? (J / N)
|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|
Mütterliche Aborte
 N  J Anzahl _____: _____ SSW, _____ SSW, _____ SSW
Fälle unklarer Anämie in der Familie (falls ja, bitte Stammbaum mitschicken)
 N
 J Anzahl _____:
 Großmutter / Großvater der Mutter  Großmutter / Großvater des Vaters
 Tante / Onkel  Cousin / Cousine  andere _____________________
Weitere Fälle von DBA in der Familie
 N
(falls ja, bitte Stammbaum mitschicken)
 J Anzahl _____:
 Großmutter / Großvater der Mutter  Großmutter / Großvater des Vaters
 Tante / Onkel  Cousin / Cousine  andere _____________________
2
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FEHLBILDUNGEN
 N
 J
wenn ja
 Kopf
 Daumen
 Mikrozephalie
 triphalangealer Daumen
 Makrozephalie
 Doppelung
 Lippen-/Kiefer-/Gaumenspalte
 Spaltung
 Mikroretrognathie
 Subluxation
 Makroglossie
 Hypoplasie
 hoher Gaumen
 andere _____________________
 flache Nase
 tiefer Ohransatz
 Nieren
 äußeres Ohr
 Dysplasie
 tiefer Haaransatz
 Hufeisennieren
 andere _____________________
 Doppelnieren
 Kelchsystemerweiterung
 andere _____________________
 Augen
 Hypertelorismus
 Herz / Gefässe
 Epikanthus
 VSD
 Ptosis
 ASD
 Strabismus
 Aortenisthmusstenose
 blaue Skleren
 andere ___________________
 kongenitale Katarakt
 Mikrophthalmie
 Knochen / Gelenke
 Glaukom
 Skoliose
 andere __________________
 Skapula-Abspreizung
 andere __________________
 Hals
 Kurzhals
 Sonstige
 breiter Hals
 Minderwuchs (< 3. Perzentile)
 andere ___________________
 geistige Retardierung
 Hypogonadismus
 Asplenie
 Café-au-lait-Flecken
 andere __________________
3
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DIAGNOSE
 pränatal
Erste Symptome: Datum
|__|__||__|__||__|__|
Diagnose Datum
|__|__||__|__||__|__| (KM-Befund)
Körperlänge
_______ cm
Gewicht
_______ g
Laborbefunde bei Diagnose
Peripheres Blut
(max. +/- 6 Wochen um Knochenmarkpunktion, mögl. vor Therapie)
Datum |__|__||__|__||__|__|
Transfusion in den letzten 4 Wochen  N
Hb
_______ g/dl
Hämatokrit
_______ %
MCV
_______ fl
Erythrozyten
_______ x 106/µl
Retikulozyten
_______ ‰
Leukozyten
_______ x 103/µl
Thrombozyten
_______ x 103/µl
Differenzierung (in %)
Normoblasten
Blasten
Promyelozyten
Myelozyten
Metamyelozyten
Stabkernige
Segmentkernige
Eosinophile
Basophile
Monozyten
Lymphozyten
atypische Zellen
 J
Peripheres Blut
100 %
Knochenmark- Aspirat
 N
 J Datum |__|__||__|__||__|__|
KM-Biopsie
 N
 J Datum |__|__||__|__||__|__|
falls Knochenmark punktiert wurde, bitte KM-Ausstrich bzw. Befund / Stanzbefund zuschicken
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SPEZIELLE LABORUNTERSUCHUNGEN (möglichst > 8 Wochen vor Transfusion)
Ausschluss von Fanconi-Anämie:
Chromosomen-Brüchigkeit / FACS-Analyse / Zell-Zykus-Arrest
 normal
 pathologisch
Datum |__|__||__|__||__|__|
falls pathologisch, bitte Befund beilegen
Parvovirus-B19-Serologie
 positiv
- PCR Serum
- PCR Knochenmark  positiv
 negativ
Datum |__|__||__|__||__|__|
 negativ
Datum |__|__||__|__||__|__|
________ %
Hämoglobin F
Datum |__|__||__|__||__|__|
Adenosin-Desaminase ________ U/IEC
RPS19-Mutation
Datum |__|__||__|__||__|__|
 positiv  negativ
Datum |__|__||__|__||__|__|
wenn positiv: Exon ___: ___________
Karyotyp aus Knochenmark
 normal
 pathologisch
Datum |__|__||__|__||__|__| Ort |______________________|
falls pathologisch, bitte Befund beilegen
FISH für Monosomie 7 / Trisomie 8
 normal
 pathologisch
Datum |__|__||__|__||__|__| Ort |______________________|
falls pathologisch, bitte Befund beilegen
THERAPIE
Erythrozyten- (EK-) Transfusionen (bitte Übersichtsblatt EK-Transfusion beilegen)
Jahr
Transfusionsfrequenz
Gesamtzahl der
ml / kg
(Wochen)
Transfusionen / Jahr
/Jahr
* 1 EK ≈ 250 ml
Chelattherapie
 N
 J
wenn ja:
Datum |__|__||__|__||__|__| - |__|__||__|__||__|__|  fortdauernd
Medikament
 Desferrioxamin (Desferal®)
 ___________________
Applikationsweg
 i.v.
 s.c.
 p.o.
Menge
_____ mg/kg/Tag
Kommentar
______________________________________________
Frequenz
_____ Tage/Woche
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MEDIKAMENTÖSE THERAPIE
 zur Behandlung der DBA: Prednison, Methylprednisolon, Immunglobuline, Androgene, Erythropoetin, Cyclosporin, ATG, sonstige
*Ansprechen bitte verschlüsselt angeben: 0 = kein Ansprechen
1 = Retikulozyten-Anstieg ohne Abnahme der Transfusionsfrequenz
2 = Abnahme der Transfusionsfrequenz,
3 = keine weitere Transfusionsbedürftigkeit
Zeitraum
(unter Therapie von bis)
Medikament
Durchschnitts –
Gewicht
Anzahl der
alternierende Ansprechen
s.o.
Dosis (mg / Tag)
( kg KG)
Gaben / Tag
Gabe (N / J)
(0-3)*
Kommentar
(z.B. Warum
unterbrochen?)
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
|__|__||__|__||__|__|-|__|__||__|__||__|__|
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Therapie-Komplikationen / Komorbidität
- HBV  neg.
- HCV  neg.
- HIV  neg.
 pos.
 pos.
 pos.
Befund Datum |__|__||__|__||__|__| Impfung  N  J  unbekannt
Befund Datum |__|__||__|__||__|__|
Befund Datum |__|__||__|__||__|__|
- Hämosiderose  N  J
Ferritin/Serum ____________ (μg/l)
Datum |__|__||__|__||__|__|
Leber-Biopsie ___ mg / g Leber-Trockengew. Datum |__|__||__|__||__|__|
SQUID ____ mg / g Leber-Trockengew.
Datum |__|__||__|__||__|__|
- Hörstörung  N
 J
________________ Befund Datum |__|__||__|__||__|__|
bitte Befund
- Sehstörung  N
 J
________________ Befund Datum |__|__||__|__||__|__|
beilegen
- Kardiomyopathie
 N
 J
wenn ja  klinisch  sonographisch
- Hepatopathie
wenn ja
 N
Ausmaß _____ (I-IV) Einstufung bitte gemäß NYHA, s. Anhang
 J
 Transaminasen-Anstieg (SGPT > 30 U/l)
 Hepatomegalie (> 3 cm unter Rippenbogen)
 Hämosiderose im CT / MRT
- Endokrinopathie
 N
 J
Befund Datum |__|__||__|__||__|__|
 Hypothyreose
Substitution  N
 J
 Mangel Wachstumshormone
Substitution  N
 J
 Mangel Sexualhormone / Gonadotropine Substitution  N
 J
 Nebennierenrinden-Insuffizienz
Substitution  N
 J
 Panhypopituitarismus
Substitution  N
 J
- Sonstige therapieassoziierte Komplikationen (z.B.
 Cushing
Therapie  N 
 Bluthochdruck
Therapie  N 
 Diabetes mellitus
Therapie  N 
 Osteopathie
Therapie  N 
 Andere ___________________ Therapie  N 
wenn ja betrifft:
durch Steroide)
J
J
J
J
J
- Komorbidität
 N
 J wenn ja:

_______________________________ Therapie ________________________

_______________________________ Therapie ________________________

_______________________________ Therapie ________________________
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Verlauf
Wachstum (bitte Wachstumskurve beilegen)
Datum
Gewicht (kg)
Perzentile
Länge (cm)
Perzentile
|__|__||__|__||__|__|
____
|__|__||__|__||__|__|
____
Stammzell-Transplantation (falls ja, bitte separaten SZT-Erhebungsbogen ausfüllen)
 HLA-identes Geschwisterkind vorhanden
 geplant
 durchgeführt
Malignom
 N
 J
Diagnose Datum |__|__||__|__||__|__|
falls ja, bitte Arztbrief beilegen
Diagnose  MDS  ALL  AML  Lymphom  solider Tumor: ___________________
Aktueller Status
 am Leben Datum der letzten Untersuchung |__|__||__|__||__|__|
Allgemeinzustand ____ (1-5) Einstufung gemäß dem GPOH-modifizierten Lansky-Index, s. Anhang
 verstorben Datum |__|__||__|__||__|__|
 lost to follow-up
|__|__||__|__||__|__|
Datum
Todesursache _______________________
Datum |__|__||__|__||__|__|
______________________
Unterschrift
______________________________
Stempel
8
Version 3.11.2005, O:\USER\dba\Formulare\Ersterhebung
GPOH / DGHO - DBA 2000
Anhang
Kardiomyopathie-Einstufung gemäß NYHA
Grad
Klinik
I
Keine Beschwerden. Nur bei außergewöhnlichen körperlichen Anstrengungen kann es zu Beschwerden wie
vermehrter Luftnot kommen.
Keine Beschwerden bei normalen täglichen körperlichen Belastungen. Bei höheren Belastungen kommt es zu
leichten (IIa) bis mittleren (IIb) Beschwerden. Die Leistungsfähigkeit ist eingeschränkt.
Schon bei alltäglichen durchschnittlichen Belastungen kommt es zu Beschwerden. Nur in Ruhe keine
Beschwerden. Die Leistungsfähigkeit ist deutlich eingeschränkt.
Bereits in Ruhe kommt es zu Beschwerden, die bei körperlichen Belastungen deutlich zunehmen. Es besteht
eine schwere Einschränkung der Leistungsfähigkeit.
II
III
IV
Allgemeinzustand: Einstufung gemäß dem durch die GPOH modifizierten Lansky-Index
Grad
Normale Aktivität
1
Geringe Beeinträchtigung der Aktivität, jedoch keine zusätzliche Hilfe erforderlich
2
Altersentsprechende Aktivität stark eingeschränkt (z.B. kein regelmäßiger
3
Schulbesuch möglich)
Bettlägerig, pflegebedürftig
4
Intensive Behandlung notwendig, schwerstkrank, moribund
5
9
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